房室傳導(dǎo)阻滯

我是清華醫(yī)療博士江河，專業(yè)治療小兒心律失常10余年，精通小兒心律失常消融治療和起搏治療，在這個(gè)小眾領(lǐng)域，江博士牛年將創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的閱讀和時(shí)間。 ?本中心在國內(nèi)較早開展兒童起搏治療，年手術(shù)量約占全國三分之一，最小植入年齡出生后10小時(shí)。從新生兒臍靜脈臨時(shí)起搏、低齡兒童心外膜植入起搏技術(shù)、適齡兒童左束支起搏以及左束支阻滯心肌病同步化治療等方面都積累了豐富而先進(jìn)的經(jīng)驗(yàn)。 ?最近碰到幾例先天性房室傳導(dǎo)阻滯的患兒，這期想給大家科普一下先天性房室傳導(dǎo)阻滯的起搏治療。 （一）先天性房室傳導(dǎo)阻滯的定義、病因及流行病學(xué)特點(diǎn)先天性心臟傳導(dǎo)阻滯（congenital heart block，CHB）指子宮內(nèi)、出生時(shí)或出生后28 天內(nèi)發(fā)現(xiàn)的心臟傳導(dǎo)阻滯。CHB的常見病因包括心臟結(jié)構(gòu)異常、免疫性以及特發(fā)性三大類，其中特發(fā)性病因中部分患兒為遺傳性離子通道病，如先天性長(zhǎng)QT綜合征、進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)疾?。≒CCD）。臨床較為罕見，發(fā)生率為1/20000-1/30000。 （二）如何診斷？胎兒期采用胎兒超聲心動(dòng)圖診斷，生后行心電圖和（或）動(dòng)態(tài)心電圖（HOLTER）診斷。 （三）起搏治療指征①先天性完全性房室阻滯的新生兒或小嬰兒，心室率低于55次/分或合并先天性心臟病心室率低于70次/分； ②寬大心室逸搏心律，復(fù)雜心室逸搏波或心功能下降； ③生長(zhǎng)發(fā)育受限、心臟擴(kuò)大、不能耐受的癥狀，如暈厥等。 （四）如何治療①心率維持在70-80次/分左右，臨床可耐受、心臟彩超正常，可密切隨訪觀察； ②心率慢，可考慮異丙腎上腺素靜脈泵入維持心率，長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用會(huì)耐藥，后期需起搏治療；如異丙腎上腺素靜脈泵入無效，需及時(shí)起搏治療； （五）臨時(shí)起搏 or 永久起搏經(jīng)臍靜脈植入臨時(shí)起搏器，擇期行永久起搏器植入。如體重尚可、一般情況可耐受，則考慮直接行永久起搏器植入；體重＜8~10kg的推薦經(jīng)心外膜途徑植入永久起搏器。

先天性房室傳導(dǎo)阻滯（Congenital Heart Block, CAVB）的發(fā)病率為1/20000活產(chǎn)兒，免疫相關(guān)性先天性房室傳導(dǎo)阻滯占先天性房室傳導(dǎo)阻滯的一半，其發(fā)病是由于母親為自身免疫疾病患者或無癥狀的自身抗體陽性，自身抗體（抗 SSA/Ｒo、抗 SSB/La）通過胎盤到達(dá)胎兒，引起房室傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害（房室結(jié)的纖維化及鈣化）。動(dòng)物模型和病人的最新研究證明抗Ro52抗體通過破壞鈣穩(wěn)態(tài)對(duì)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)具有直接致病作用。但在抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗體陽性的女性人群中，只有大約2-3%的后代會(huì)出現(xiàn)免疫相關(guān)性AVB。因此，研究者提出胎兒AVB為遺傳和環(huán)境等因素共同致病。自身抗體陽性的母親下一次妊娠胎兒再發(fā)房室傳導(dǎo)阻滯的機(jī)率為12–25%。妊娠16～17 周胎兒即可表現(xiàn)出先天性房室傳導(dǎo)阻滯，妊娠20～24周或更早即可發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯。從不完全性房室傳導(dǎo)阻滯進(jìn)展至完全性可能僅需要1周的時(shí)間，甚至更短。早期對(duì)不完全性房室傳導(dǎo)阻滯(一度和二度)干預(yù)治療可在一定程度上預(yù)防完全性房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，因而在臨床上早期識(shí)別非常重要。若進(jìn)展至完全性房室傳導(dǎo)阻滯，則不可逆。胎兒完全性房室傳導(dǎo)阻滯有很高的致殘率及病死率，胎兒可由于心動(dòng)過緩繼發(fā)心功能不全、心包積液及胎兒水腫，最終無法存活；或者生后急需植入及終生依賴永久心臟起搏器治療。一般認(rèn)為胎兒PＲ間期＞150 m考慮 PＲ間期延長(zhǎng)，可診斷為一度房室傳導(dǎo)阻滯。故對(duì)母體抗 SSA/Ｒo、抗 SSB/La 抗體陽性的胎兒應(yīng)非常重視PＲ間期的監(jiān)測(cè)。目前尚無廣泛認(rèn)可的胎兒緩慢性心律失常宮內(nèi)治療策略及成熟方案。地塞米松可應(yīng)用于一度和二度AVB病例及合并胎兒水腫的病例，它們的益處效果只有在嚴(yán)格的時(shí)間窗內(nèi)給予才能實(shí)現(xiàn)。然而產(chǎn)前地塞米松可能減緩甚至停止胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，長(zhǎng)期皮質(zhì)類固醇治療有很強(qiáng)的療效與宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩（IUGR）和羊水過少，需監(jiān)測(cè)其副作用及平衡利弊。IVIG聯(lián)合血漿置換并不能逆轉(zhuǎn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生。因此，對(duì)于胎兒已經(jīng)發(fā)生完全性房室傳導(dǎo)阻滯的母親，不建議再應(yīng)用IVIG及血漿置換。當(dāng)胎心率<55次/min或相關(guān)心功能不全和水腫，擬交感神經(jīng)治療應(yīng)該啟動(dòng)。目前最常用的擬交感藥物有特布他林（起始用量2.5 mg q6h）和沙丁胺醇（起始用量2.5 mg q8h）；異丙腎上腺素對(duì)胎兒心率無明顯提升作用。胎兒CAVB宮內(nèi)預(yù)后不良的因素有: 胎兒水腫、胎心率＜55次/分、男性、合并心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、瓣膜功能不良、擴(kuò)張性心肌病、低出生體重、早產(chǎn)以 及新生兒狼瘡( NLE) ，而最根本的原因是胎心率過低、胎兒心肌收縮力減退等導(dǎo)致心排血量不足，而妊娠期口服羥氯喹及小劑量糖皮質(zhì)激素是改善胎兒預(yù)后的有效措施。

正常人在清醒平靜情況下，心臟每分鐘跳動(dòng)60~100次。當(dāng)清醒狀態(tài)下心跳每分鐘低于60次時(shí)，就說明心跳慢（心動(dòng)過緩）了。心跳慢發(fā)病初期一般不會(huì)感到不舒服，當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的心跳減慢或停跳時(shí)，心臟將無法泵出足夠的血液以滿足機(jī)體的需要，因此可出現(xiàn)心慌、記憶力減退、乏力和容易疲乏等，繼續(xù)加重則會(huì)出現(xiàn)頭暈、黑矇、胸悶、暈厥等癥狀；長(zhǎng)期的心動(dòng)過緩可引起全身性不適，如疲乏、體力下降和心力衰竭等，甚至發(fā)生猝死（心臟停搏或繼發(fā)于心臟停搏導(dǎo)致的心室顫動(dòng)等）。如心率慢于60次／分，醫(yī)學(xué)上通常稱之為緩慢型心律失常。它主要包括兩種類型，病因分別為心臟激動(dòng)形成障礙和激動(dòng)在心臟中的傳導(dǎo)受阻，前者稱為“病態(tài)竇房結(jié)綜合征”，而后者主要是指房室傳導(dǎo)阻滯，即心房到心室之間激動(dòng)下傳的通路出現(xiàn)了阻塞?！げB(tài)竇房結(jié)綜合證包括：（1)持續(xù)的竇性心動(dòng)過緩，多數(shù)情況下指心跳慢于60次／分，體力活動(dòng)、情緒激動(dòng)后通常也不超過90次／分。（2)竇性停搏，即竇房結(jié)在短時(shí)間內(nèi)不發(fā)放任何沖動(dòng)，導(dǎo)致心臟會(huì)突然停跳數(shù)秒甚至更長(zhǎng)。③慢快綜合征，指患者平素心跳很慢，但有時(shí)候會(huì)突然變得很快，后者不是正常的心跳增快（如活動(dòng)或情緒激動(dòng)后的心跳加速），而是突然的非生理性的心動(dòng)過速，主要是指房性快速心律失常，例如大家熟知的心房顫動(dòng)。因患者在心跳慢的基礎(chǔ)上間歇性、發(fā)作性出現(xiàn)心跳快的現(xiàn)象，故稱之為慢快綜合征?！し渴覀鲗?dǎo)阻滯：是指發(fā)放心臟跳動(dòng)指令的竇房結(jié)功能多正常，只是在下傳到心室的路徑上受到阻礙。根據(jù)阻滯發(fā)生的部位分為房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)分支的傳導(dǎo)阻滯。根據(jù)房室傳導(dǎo)阻滯的程度可分為完全阻滯（III度房室傳導(dǎo)阻滯，即所有竇房結(jié)發(fā)出的激動(dòng)都不能通過房室交界區(qū)下傳到心室）和不完全阻滯，后者又分為II度（部分竇房結(jié)沖動(dòng)不能通過房室交界區(qū)下傳）和I度（所有竇房結(jié)沖動(dòng)都能通過房室交界區(qū)下傳，只是傳導(dǎo)得比正常的緩慢而已）房室傳導(dǎo)阻滯。很顯然，II度及皿I度房室傳導(dǎo)阻滯同樣會(huì)導(dǎo)致患者心率的下降。通常臨床上認(rèn)為房室傳導(dǎo)阻滯比病態(tài)竇房結(jié)綜合征出現(xiàn)危險(xiǎn)的機(jī)會(huì)更多，更需要引起重視。

之前我說起搏器植入的一個(gè)重要指證是高度房室傳導(dǎo)阻滯。那么今天我們就來說一下什么是房室傳導(dǎo)阻滯。北京安貞醫(yī)院心臟內(nèi)科中心張俊蒙心臟的是由心房和房室組成。正常情況下，心房在上，心室在下。他們之間連接但不融合一體，解剖上靠纖維結(jié)締組織將二者鎖在一塊； 功能上靠完善的電路系統(tǒng)指導(dǎo)他們和諧而有力的工作。 房室在功能的關(guān)系用“婚姻”關(guān)系非常貼切?。ㄟ@不是我提的，向原創(chuàng)致敬?。┬姆空Ｐ呐K跳動(dòng)的電沖動(dòng)第一發(fā)源地，姑且比做“婚姻”丈夫；正常情況下，心室接受來自心房的電沖動(dòng)，但如果房室有阻滯而心房的信號(hào)不能傳到或延遲傳到，則心室不得不承擔(dān)心臟起搏的責(zé)任。這里我們將心室比作婚姻關(guān)系中的“妻子”。我們臨床中最普通的心電圖，能很好的反映房室間傳導(dǎo)的關(guān)系。在心電圖上，一般我們將心房“丈夫叫P波，心室妻子叫QRS波或R波。下面我就細(xì)細(xì)說說房室傳導(dǎo)阻滯。正常的房室傳導(dǎo)，猶如“燕爾新婚”的小兩口，關(guān)系親密無間。P和QRS總是成雙結(jié)對(duì)出現(xiàn)，讓人好不羨慕！快樂的時(shí)光總是讓人覺得太短，過得太快！不經(jīng)意，小兩口在一起已經(jīng)甜蜜7年了。孩子漸大，父母漸老，生活支出越來越多； 工作上領(lǐng)導(dǎo)也很重視，擔(dān)子也日重；夫妻間也時(shí)不時(shí)鬧點(diǎn)小矛盾。作為家里的頂梁柱，丈夫（P先生）有時(shí)也感壓抑。時(shí)不時(shí)找三兩好友喝點(diǎn)小酒，吐吐槽，釋放一下。早期還總能準(zhǔn)時(shí)晚10點(diǎn)回家。后來，偶而會(huì)興致高昂，喝大發(fā)，超過晚上10點(diǎn)才回家； 妻子（R女士）上一天班，還要照顧淘氣的孩子，有時(shí)等不到P先生回家，就先睡了。隨著次數(shù)的增加，R女士漸漸的習(xí)慣了晚歸的丈夫。P先生回來的越來越晚，次數(shù)也越來越多，但他仍能每晚都能回家。我們叫這種P和R的關(guān)系為一度房室傳導(dǎo)阻滯，專業(yè)上說是P-QRS間期延長(zhǎng)，但仍能1:1傳導(dǎo)。生活總是不如意者十之八九；總有解決不完問題。夫妻間的爭(zhēng)吵已成為常事，但吵后并未能解決任何問題，反而更愁。P先生已習(xí)慣了與朋友喝酒、吐槽、晚歸的狀態(tài)！回家的時(shí)間也越來越晚，偶爾就借宿在外。第二天，R女士很憤怒，大鬧！P先生就收斂幾天。生活仍在繼續(xù)，煩惱一個(gè)接著一個(gè)，過不了幾天，P先生又開始了之前的狀態(tài)。P-QRS時(shí)間越來越長(zhǎng)，直到P波后無QRS波，P-QRS時(shí)間再恢復(fù)正常，如循環(huán)反復(fù)。這種P波和QRS波的關(guān)系，我們叫"二度I型房室傳導(dǎo)阻滯”。那什么是"二度II型”呢？世間事總是無比奇妙！不知何時(shí)何地，P先生在外遇到一知己——X君，甚是投緣、只恨相見太遲！從此把與之間酒友撇于腦后，而單獨(dú)與X君相約于黃昏之后。早期思想警覺的P先生，大部分次數(shù)會(huì)在晚12點(diǎn)回家，但相聚N次后，或酒太深，或情太濃，P先生就與X君廝守至天明。專業(yè)上講：P-QRS間期固定，且P下傳一定次數(shù)后QSR波脫落。如果說一度、二度房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)P先生和R女士的“婚姻”關(guān)系還能維持，如果任由事態(tài)進(jìn)一步發(fā)展，夫妻間感情漸淡，甚至到了相見如仇，怒目而視的境地！P先生從此在外或租房、或買房，或胡吃海喝的瞎混，或金屋藏嬌，反正是鐵了心不再回家。結(jié)果是一段美好的姻緣就此結(jié)束，從此勞燕分飛、井水與河水不相干！這就是常說的“三度房室傳導(dǎo)阻滯“業(yè)上講：P波與QRS沒有關(guān)系。

絕大多數(shù)一度房室傳導(dǎo)阻滯沒有任何癥狀，只有極少的人有癥狀，所以多數(shù)人的一度房導(dǎo)室傳阻滯是通過心電圖發(fā)現(xiàn)的。發(fā)現(xiàn)一度房室傳導(dǎo)阻滯的時(shí)候，自己可以先做一下基本的自我評(píng)估自我評(píng)估第一步：有沒有先天性心臟病或者后天性心臟病；心臟以外的疾病先天性心臟?。盒膬?nèi)膜墊缺損，房間隔缺損；后天性心臟病：心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化（通俗說老化了）；做過心臟外科手術(shù)；心肌炎、擴(kuò)張型心肌?。还谛牟⌒呐K以外疾?。杭毙燥L(fēng)濕熱，系統(tǒng)性紅斑狼瘡自我評(píng)估：沒有別癥狀的話， 可以做一個(gè)心臟超聲和心電圖，就可以排除絕大部分心臟病對(duì)于心臟以外疾病，單純出現(xiàn)一度房室傳導(dǎo)阻滯，而沒有別的相應(yīng)疾病表現(xiàn)，這種情況如同中彩票的概率一樣。第二步：有沒有服用 影響心率的藥物普羅帕酮，地高辛，維拉帕米，倍他樂克（美托洛爾）等自我評(píng)估：如果是這些藥引起的，要是沒有癥狀和別的心電圖異常，又必須服用這些藥的話，讓大夫確定過后可以繼續(xù)服用。第三步：抽血檢查：電解質(zhì)主要是血鉀和甲狀腺功能看看血液中鉀離子水平和有沒有甲狀腺功能減退自我評(píng)估：如有問題，這個(gè)需要干預(yù)解決；不過真要是有問題，一般可能會(huì)出現(xiàn)比一度房室傳導(dǎo)阻滯更厲害的心律失常。如果都沒有問題的話還有一種情況屬于生理性變異見于迷走神經(jīng)張力增高，運(yùn)動(dòng)員，過渡換氣，這種情況屬于身體的自主神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)心臟的調(diào)節(jié)導(dǎo)致如何應(yīng)對(duì)對(duì)于健康人來說預(yù)后良好，記住這四個(gè)字無癥狀的一度房室傳導(dǎo)阻滯不需要治療，植入起搏器的機(jī)會(huì)不大對(duì)身體以后的影響并不清楚，有專家認(rèn)為有影響，有些則認(rèn)為出現(xiàn)心臟病風(fēng)險(xiǎn)升高，但是這種影響對(duì)于個(gè)人來說可以忽略。常見問題1、一度房室傳導(dǎo)阻滯是不是心肌炎引起的？有這種可能性，對(duì)于心肌炎發(fā)生的當(dāng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)一度房室傳導(dǎo)阻滯，但是心肌炎來說，出現(xiàn)的對(duì)人有影響的、常見的是房顫或者室性早搏等這些心律失常。不過如果沒有癥狀，說明心肌炎也不重，自愈性好，一般沒有后遺癥。對(duì)于好長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)的一度或者反復(fù)偶爾出現(xiàn)的一度房室傳導(dǎo)阻滯，沒必要檢查是不是這個(gè)病，并且也檢查不出來。2、一度房室傳導(dǎo)阻滯都是良性的嗎？更多問題

以下幾種疾病都會(huì)導(dǎo)致抗SSA抗體呈陽性： ①系統(tǒng)性紅斑狼瘡：陽性率為27%～48%，單獨(dú)抗SSA抗體陽性比抗SSA和抗SSB抗體同時(shí)陽性有更嚴(yán)重的腎臟受累，抗SSA抗體陽性者多伴有光過敏。 ②干燥綜合征：抗SSA和抗SSB抗體均陽性者多有內(nèi)臟受累，且發(fā)病早、病程長(zhǎng)、反復(fù)腮腺腫大和腺體病變重。 ③亞急性皮膚型狼瘡：該抗體陽性者發(fā)生皮疹和光過敏較多。 ④與新生兒紅斑狼瘡、C2缺乏癥和先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯密切相關(guān)。