肺動(dòng)脈瓣狹窄

近日，我們心臟中心收到一封來自一位寶爸的感謝信。看著這封長達(dá)7頁、2471個(gè)字的感謝信，我仿佛看到了寶爸的焦慮、希望、忐忑、開心、幸福，我也看到了我們整個(gè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)一直以來不斷努力、創(chuàng)新的價(jià)值和意義所在。??引用寶爸在感謝信中的一句話“沒經(jīng)歷過的人永遠(yuǎn)不會(huì)懂”，作為醫(yī)患雙方，家長能懂我們臺(tái)前幕后的努力并心懷感激，我們能懂家長的種種不易并心懷敬意。家長感謝我們的救治，我們感謝家長的信任和肯定。??征得寶爸同意，附上感謝信原文：

人的心臟有兩個(gè)心房，兩個(gè)心室，兩條大動(dòng)脈，它們?nèi)绻０错樞蜻B接就能成就一個(gè)健康鮮活的生命。但是，如兩條大動(dòng)脈完全或大部分起連接于左心室，肺動(dòng)脈瓣發(fā)育畸形，肺動(dòng)脈狹窄，兩個(gè)心房及兩個(gè)心室之間還存在一個(gè)“破洞”，這個(gè)生命會(huì)怎樣呢？24天大的魚魚（化名）的心臟只有雞蛋般大小，卻同時(shí)存在著5處嚴(yán)重畸形，出現(xiàn)了呼吸衰竭、心衰、死亡之神一步步在靠近。6月20日，在心臟停跳近2小時(shí)的情況下，經(jīng)過6個(gè)小時(shí)的手術(shù)，魚魚被醫(yī)生從死亡線上拉回。手術(shù)后，魚魚的心臟“裸露”了4天才被放回胸腔內(nèi)，8天順利撤離呼吸機(jī)，19天后魚魚在廣東省婦幼保健院心臟中心順利出院。01新生寶寶心臟合并5種先心病魚魚的媽媽洪女士（化名）在懷孕25周時(shí)，在外院做胎兒心臟超聲發(fā)現(xiàn)寶寶心臟異常，心臟超聲提示：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，合并室間隔缺損。這是一種復(fù)雜的先心病，出生后需限期行手術(shù)治療。但是情況比想象中的更糟糕。魚魚出生后，完善心臟超聲及心臟CT后，結(jié)果令醫(yī)生吃驚：左室雙出口，室間隔缺損（主動(dòng)脈瓣下），肺動(dòng)脈狹窄，二葉式肺動(dòng)脈瓣，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損，肺動(dòng)脈高壓（重度）……血氧飽和度只有80%，吃奶時(shí)魚魚都會(huì)把自己憋住，心率血氧曾一度下降?！半m然我們遇到各種低齡復(fù)雜的先心病患兒，但是這種左室雙出口合并這么多畸形的病人相對(duì)少見。”主治醫(yī)師黃景思說，像魚魚這樣合并5種畸形，且病情這么復(fù)雜危重的十分罕見，不做手術(shù)孩子隨時(shí)面臨死亡。02小心臟需“改頭換面”正常情況下，人體的血液通過左心房流到左心室，再流到主動(dòng)脈。經(jīng)過跑步、工作之后，血液中的氧氣被消耗變“臟”，再通過腔靜脈回流至右心房、右心室、肺動(dòng)脈，經(jīng)肺凈化之后再流到肺靜脈、左心房、左心室，形成一個(gè)單向循環(huán)。但在魚魚身上本該連接到右心室的肺動(dòng)脈大部分接到了左心室，右心室和肺動(dòng)脈“斷流”。如何重建右心室的血流，是當(dāng)前面臨的難題。魚魚被推進(jìn)手術(shù)室。在完成安全的全身麻醉后，體外循環(huán)團(tuán)隊(duì)將全身的血液引流到體外進(jìn)行體外循環(huán)，魚魚的心臟停跳了，它正靜靜地等待著一場(chǎng)改頭換面的手術(shù)。一切準(zhǔn)備就緒，心臟中心團(tuán)隊(duì)進(jìn)入關(guān)鍵的心臟修復(fù)環(huán)節(jié)。魚魚的心臟被打開了，面對(duì)著這么一顆千瘡百孔的小心臟，心臟中心團(tuán)隊(duì)摒棄了分期手術(shù)，選擇行一次根治手術(shù)，即左心室雙出口矯治手術(shù)＋Barbero-Marcial術(shù)＋動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)＋房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中需要將肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈完全游離分開，從肺動(dòng)脈根部離斷主肺動(dòng)脈后連同瓣膜縫閉肺動(dòng)脈口，修補(bǔ)室間隔上的缺損，結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，用帶瓣的牛心包補(bǔ)片重建右室流出道，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)胸有成竹又步步謹(jǐn)慎，利用小小的補(bǔ)片進(jìn)行著心內(nèi)結(jié)構(gòu)的重建，各個(gè)缺損被完美修補(bǔ)，這是真正的“化腐朽為神奇”的修復(fù)過程。03術(shù)后心臟“裸露”了4天，終平安雖然經(jīng)過關(guān)鍵的外科修復(fù)，但由于孩子心臟組織的含水量較高，剛做完手術(shù)，魚魚心臟出現(xiàn)水腫，“跳”出了胸腔。為避免關(guān)胸對(duì)心臟造成壓迫，醫(yī)生采用了延遲關(guān)胸的方法——讓心臟裸露在外，上面加蓋一層手術(shù)薄膜，等水腫消退之后，再將胸腔縫合關(guān)閉。此時(shí)，魚魚還要經(jīng)歷術(shù)后一個(gè)時(shí)期的考驗(yàn)，考驗(yàn)她的心臟是不是能很好的為她的身體工作。在接下來的監(jiān)護(hù)過程中，經(jīng)驗(yàn)豐富的監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)24小時(shí)密切關(guān)注著魚魚所有生命體征的指標(biāo)，她的呼吸心跳，她的血氧以及血液的各項(xiàng)指標(biāo)，稍有變化他們就用非常專業(yè)的知識(shí)進(jìn)行調(diào)整，保證孩子安全度過術(shù)后的這段關(guān)鍵時(shí)期。最后，經(jīng)過監(jiān)護(hù)醫(yī)生的不懈努力和全方位的處理后，魚魚順利地渡過重重難關(guān)，最終轉(zhuǎn)危為安，順利出院。