肺動(dòng)脈閉鎖

合并室間隔缺損（VSD）及粗大體肺側(cè)枝（MAPCAs）的IV型肺動(dòng)脈閉鎖（PAA IV型）患兒是一類非常棘手的病人。主要原因是這類患兒沒有自體固有的左右肺動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈，患兒靠降主動(dòng)脈發(fā)出的粗大體肺側(cè)枝進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行部分氣體交換改善缺氧而存活。國(guó)外針對(duì)這類疾病只能采用肺動(dòng)脈融合手術(shù)（UF手術(shù)），即將所有的粗大體肺側(cè)枝均當(dāng)做左右肺動(dòng)脈，從降主動(dòng)脈游離切斷下來，通過管道連接在右心室，從而完成解剖矯治手術(shù)。此種手術(shù)死亡率非常高，住院死亡率就接近30%。近年多數(shù)研究均證實(shí)連接的體肺側(cè)枝血管發(fā)生血栓、狹窄及沒有發(fā)育，使得右心室射血困難，右室壓力越來越高，最后因右心功能衰竭而死亡。我們通過大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，不是所有的體肺側(cè)枝都是具有“氣血交換”的“肺動(dòng)脈類血管”，有些粗大側(cè)枝是擴(kuò)張迂曲的“支氣管類血管”，將這類血管融合連接到右心室達(dá)不到“氣血交換”的目的，同時(shí)因?yàn)樽咝斡厍?，沒有真正的肺血管床分布，不僅沒有降低肺血管阻力反而增加右室的收縮阻力即后負(fù)荷，增加右室收縮壓，長(zhǎng)期將導(dǎo)致心臟功能衰竭，這也是這類患兒手術(shù)即使存活，但5年生存率仍遠(yuǎn)低于50%的原因。據(jù)此，我們采用了新的選擇性體肺側(cè)枝肺動(dòng)脈融合術(shù)治療IV型肺動(dòng)脈閉鎖。術(shù)前通過選擇性體肺側(cè)枝及肺內(nèi)動(dòng)脈造影，并結(jié)合CT輔助，根據(jù)肺內(nèi)走形及樹狀分布特點(diǎn)，精準(zhǔn)評(píng)價(jià)具有“氣血交換”的體肺側(cè)枝，這類側(cè)枝我們認(rèn)為是必須融合的“肺動(dòng)脈類”側(cè)枝；如果側(cè)枝走形迂曲，沒有明顯的“氣血交換”功能，我們就認(rèn)為是真正的粗大體肺側(cè)枝，術(shù)中給予結(jié)扎以防止“對(duì)沖血流”或迂曲造成的肺血管床阻力升高。近日本人成功對(duì)一例僅5月大VSD+MAPCAs+PAA（IV型）的患兒實(shí)行了一期解剖根治術(shù)。該患兒曾輾轉(zhuǎn)國(guó)內(nèi)多家大的心臟中心。手術(shù)融合三支血管，一支參與右上肺“氣血交換”，一支參與右中下肺“氣血交換”，左側(cè)枝完全參與左肺“氣血交換”；并結(jié)扎一支不參與“氣血交換”的粗大體肺側(cè)枝。手術(shù)歷時(shí)8小時(shí)，術(shù)后右室壓（RVP）/左室壓（LVP）=0.35，術(shù)后右心室壓力指標(biāo)接近正常證明此種理念在治療這類疾病的正確性；患兒術(shù)后63小時(shí)拔除氣管插管，僅3天就從監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)入普通病房，術(shù)后10天順利恢復(fù)出院。該例患兒的手術(shù)成功和術(shù)后的順利恢復(fù)證明我們?cè)谥委烮V型肺動(dòng)脈閉鎖提出的新的治療理念是正確的，即IV型肺動(dòng)脈閉鎖患兒，術(shù)后恢復(fù)是否順利，遠(yuǎn)期預(yù)后是否良好，關(guān)鍵在于精準(zhǔn)判斷粗大體肺側(cè)枝是否參與真正的“氣血交換”，對(duì)此類側(cè)枝進(jìn)行有效無扭曲融合是重建新生肺動(dòng)脈的“靈魂”，而對(duì)未參與“氣血交換”的真正粗大體肺側(cè)枝給予結(jié)扎或封堵，降低遠(yuǎn)端肺血管阻力，進(jìn)而降低右室壓力。根據(jù)文獻(xiàn)檢索，該治療理念國(guó)內(nèi)外均未見相關(guān)報(bào)道。相關(guān)影像學(xué)檢查結(jié)果：解剖示意圖：本文系王強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

上海交通大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心胸外科 上海200127董衛(wèi) 張海波 徐志偉 劉錦紛摘要 目的：總結(jié)室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖及重度肺動(dòng)脈狹窄接近閉鎖患兒在開胸非體外循環(huán)下肺動(dòng)脈瓣穿刺球囊擴(kuò)張的鑲嵌治療經(jīng)驗(yàn)。方法：回顧性分析2009.01-2011.02我院收治的室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖行肺動(dòng)脈瓣穿刺球囊擴(kuò)張術(shù)，病例11例，記錄手術(shù)資料和術(shù)后監(jiān)護(hù)數(shù)據(jù)，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天。結(jié)果：9例室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖，2例重度肺動(dòng)脈狹窄接近閉鎖，右室發(fā)育尚可，三尖瓣Z值大于-2，全組均采用開胸術(shù)非體外下穿刺球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，手術(shù)無死亡。術(shù)后SPO2基本都能達(dá)到90%，無球囊擴(kuò)張相關(guān)并發(fā)癥。2例患兒出現(xiàn)低心排，1例術(shù)后3天延遲關(guān)胸；無住院死亡。平均隨訪3月，所有患兒均仍伴有輕-中度肺動(dòng)脈狹窄，1例患兒因術(shù)后肺動(dòng)脈狹窄再次行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大手術(shù)。結(jié)論：開胸情況下穿刺球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，可避免傳統(tǒng)手術(shù)糾治需心室切口、心室內(nèi)肌束切開，對(duì)心功能影響大缺點(diǎn)；可消除常規(guī)外科手術(shù)體外循環(huán)對(duì)于心功能影響，以及避免導(dǎo)管產(chǎn)生并發(fā)癥，提高操作的安全性和成功率。關(guān)鍵詞：鑲嵌治療；球囊擴(kuò)張；肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整Hybrid Approaches for Pulmonary Atresia with Intact Septum Shanghai Jiao Tong University Medical School affiliatedShanghai Children’s Medical Center, Shanghai 200127 PR ChinaDong Wei Zhang Haibo Xu Zhiwei Liu JinfenAbstract Objective: Hybrid pediatric cardiac surgery is an emerging field that combines skills and techniques used by pediatric cardiac surgeons and interventional pediatric cardiologists. The aim of our study was to demonstrate the management of Pulmonary Atresia with Intact Septum in Neonates. Methods: Between Jan. 2009 and Feb. 2011 consecutive neonates and infants were hospitalized. Under continuous TEE guidance and via a median sternotomy. The best location for RVOT puncture is chosen. The PV is punctured using an 16G needle, and an guide wire is passed through the PV to support the balloon catheters with balloon diameters reaching. Results: All patients underwent the hybrid approach repair were still with mild to moderate pulmonary stenosis and all survived. The SPO2 of majority were detected over 90%. One required Blalock-Taussig shunt for severe systemic oxygen desaturation. one needed a RVOT patch for the rapid peak velocity of the RVOT. Conclusion: Pulmonary valvuloplasty using a hybrid technique proved effective in neonates with PAIVS. It achieving the goals of establishing adequate pulmonary blood flow, encourages further growth of the tricuspid valve and right ventricular cavity with less invasiveness less trauma and more safety.Key Words: Hybrid；Pulmonary Atresia with Intact Septum；Balloon dilation 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（Pulmonary atresia with intact septum， PAIVS）是新生兒復(fù)雜先心病，需要在出生后不久急診，手術(shù)病死率高。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，對(duì)PAIVS的治療方法各執(zhí)一詞，早期患兒如何干預(yù)成為比較重要的焦點(diǎn)，傳統(tǒng)手術(shù)治療與導(dǎo)管介入治療成為兩種主要方法，但因其各有利弊目前尚無統(tǒng)一治療原則。本文旨在通過對(duì)PAIVS患兒的回顧性分析，總結(jié)鑲嵌治療在PAIVS治療中的效果和經(jīng)驗(yàn)。一般資料本中心自2009年1月至2011年2月收治的室隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖，以及重度肺動(dòng)脈狹窄（接近閉鎖）的患兒。入組患兒11例，其中新生兒8例，嬰幼兒3例，平均年齡50天，平均體重4.3kg，最小體重2.7kg,最小年齡4天，全組均在胸部正中切口，心臟不停跳，以及非體外循環(huán)下，經(jīng)右室流出道距肺動(dòng)脈瓣口1-1.5cm荷包縫線，使用16號(hào)靜脈穿刺針，經(jīng)TEE引導(dǎo)下穿過閉鎖瓣口，導(dǎo)入引導(dǎo)鋼絲及鞘管，從而擴(kuò)張球囊，TEE指導(dǎo)下反復(fù)擴(kuò)張數(shù)次，退出球囊，TEE檢查過瓣前向血流情況。記錄所有患兒手術(shù)資料，包括手術(shù)操作技巧及圍術(shù)期監(jiān)護(hù)數(shù)據(jù)，如呼吸機(jī)使用時(shí)間、監(jiān)護(hù)室觀察時(shí)間及術(shù)后并發(fā)癥，左右患兒術(shù)后3月隨訪一次。結(jié)果術(shù)前所有患兒三尖瓣Z值大于-2，其右心室均具備3部分（即流入道、小梁部和流出道），冠狀動(dòng)脈無明顯異常，沒有右室依賴的冠狀循環(huán)，所有患兒術(shù)前均應(yīng)用前列腺素E1，其中5例給予術(shù)前呼吸機(jī)輔助呼吸維持，糾正代謝性酸中毒，術(shù)前SPO2 65%±5%前術(shù)前超聲顯示患兒均有肺動(dòng)脈總干。手術(shù)早期無死亡，存活率100％。無直視鑲嵌治療相關(guān)不良事件。2例患兒出現(xiàn)低心排，一例給予腹膜透析后好轉(zhuǎn)，術(shù)后SPO2達(dá)到90%±4%，僅有一例患兒因缺氧給予BT手術(shù)，患兒平均呼吸機(jī)使用72小時(shí)±4小時(shí)，CICU逗留6天±1.4天，1例PDA自行關(guān)閉。術(shù)后隨訪患兒目前都保持輕到中度肺動(dòng)脈狹窄。術(shù)后一周后隨訪一次后，平均每3月隨訪一次，平均隨訪時(shí)間8月±3月，其中1例患兒因術(shù)后復(fù)查超聲顯示跨瓣最大流速>5m/s，于鑲嵌治療后6月再次行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，術(shù)后流速逐漸下降，目前恢復(fù)良好壓差<20mmHg，目前所有患兒都存在輕到中度肺動(dòng)脈狹窄，生長(zhǎng)發(fā)育較良好。圖釋：左圖RV為右室， MPA為主肺動(dòng)脈，PV顯示處為肺動(dòng)脈瓣閉鎖右圖可見經(jīng)穿刺球囊擴(kuò)張后經(jīng)過肺動(dòng)脈瓣的血流討論P(yáng)AIVS是相對(duì)較少的先天性心臟病，其發(fā)病率占先心病的2 %,屬于導(dǎo)管依賴型青紫性先心病，相當(dāng)數(shù)量的患兒需要在新生兒期手術(shù)干預(yù)。早期文獻(xiàn)報(bào)道死亡率超過40% ，長(zhǎng)期生存率低于25%[1]，通過醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，目前PAIVS的死亡率從以前的56%下降至16%[2]。對(duì)于該疾病的治療一直是個(gè)難題，治療方法及手術(shù)術(shù)式選擇有一定爭(zhēng)議[3，4]。常規(guī)PAIVS首先是維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，防止發(fā)生嚴(yán)重缺氧及代謝性酸中毒，按照患兒三尖瓣、右室發(fā)育以及是否冠狀動(dòng)脈右室依賴選擇手術(shù)方法。若患兒右室和三尖瓣發(fā)育很差或?qū)儆谟沂乙蕾囆怨跔顒?dòng)脈，最好選擇單心室修補(bǔ)Fontan手術(shù)途徑或者一個(gè)半心室修補(bǔ)。也有報(bào)道顯示根據(jù)三尖瓣Z值、右室和左室長(zhǎng)度比以及二、三尖瓣瓣環(huán)之比來選擇單雙心室修補(bǔ)途徑[5]。近年來通過醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，肺動(dòng)脈閉鎖的患兒生存率有所上升，但手術(shù)治療5年生存率仍只有60%[6]。 1938年Gross等首先成功地進(jìn)行結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管， 1966年，Rashkind等首先應(yīng)用頭端帶有球囊導(dǎo)管進(jìn)行球囊房間隔造口術(shù)可謂是外科和介入的鼻祖，而2002年，Hjortdal成功地把外科技術(shù)和介入治療聯(lián)合在一起，開創(chuàng)了鑲嵌治療（hybrid therapy）的先河。鑲嵌治療在實(shí)時(shí)影像學(xué)支持下，可以縮短或避免體外循環(huán)時(shí)間，具有創(chuàng)傷小，治療及時(shí)，準(zhǔn)確度高的特點(diǎn)，尤其適合心導(dǎo)管介入或外科技術(shù)單獨(dú)無法取得滿意結(jié)果的病種和情況。鑲嵌治療的提出和應(yīng)用改變了先心外科傳統(tǒng)治療模式。PAIVS治療爭(zhēng)議主要在于早期治療方法的選擇。改善缺氧，促使右室逐步發(fā)育以及肺動(dòng)脈提供足夠的血流是擺在醫(yī)生面前主要問題。右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，體肺分流手術(shù)等傳統(tǒng)手術(shù)在治療肺動(dòng)脈閉鎖中維持了相當(dāng)一段時(shí)間，Mayo Clinic醫(yī)院的Greenwold[7]闡述了PAIVS的病例分型，并提出右心室發(fā)育較好的類型中肺動(dòng)脈瓣切開是比較合適的手術(shù)方法。自從1991年Qureshi及其同事報(bào)道了在激光輔助下，經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張治療PAIVS，經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張逐漸成為治療肺動(dòng)脈閉鎖中疏通右室流出道的應(yīng)用方法。PCCC[8]（Pediatric Cardiac Care Consortium）對(duì)于1039名PA/IVS的新生兒統(tǒng)計(jì)中報(bào)道，1982-1986至2002年-2006年在院死亡率從22%下降至10%，其中右室流出道疏通患者死亡率達(dá)到18%，而采用球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)的225患兒中僅有3人死亡。導(dǎo)管介入治療因創(chuàng)傷小，避免體外循環(huán)對(duì)于患者的損傷、以及低死亡率逐漸被接受的同時(shí)也存在一定的問題。有報(bào)道顯示[9]，單純激光導(dǎo)引下肺動(dòng)脈瓣切開有效率達(dá)到67%，但激光發(fā)射器以及護(hù)目鏡價(jià)格較為昂貴。新生兒或嬰兒期有嚴(yán)重癥狀的肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈縮窄，經(jīng)皮介入因徑路和血管大小常有破裂、穿孔、斷離和乳頭肌或腱索損傷，甚至材料脫落等并發(fā)癥發(fā)生 [10] 。同時(shí)通過導(dǎo)管行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)相對(duì)治療難度較大，失敗率較高[11]。Jou-kou Wang[12]等對(duì)35例PAIVS嬰幼兒進(jìn)行了經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)，發(fā)現(xiàn)雖然手術(shù)對(duì)肺動(dòng)脈瓣切開有一定效果，右心室收縮壓從119 ± 22 降至 54 ± 13 mmHg，因?yàn)樾g(shù)后低氧及右室漏斗部狹窄，其中7名患兒需要進(jìn)行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，另2名需要行體肺分流手術(shù)。引起的死亡率和并發(fā)癥仍是需要注意的，該組患兒中有4名患兒因心包填塞等原因沒有完成介入治療。并有一人因心包填塞早期死亡。激光伴肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張還會(huì)在術(shù)中產(chǎn)生室上性心動(dòng)過速。同時(shí)有文章報(bào)道雖然有一部分患兒可以通過傳統(tǒng)導(dǎo)管下肺動(dòng)脈切開緩解，但仍有大部分右室發(fā)育不良的患兒需要體肺分流術(shù)緩解低氧[13]。采用術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張或支架成形可避免上述不利因素，同時(shí)也避免體外循環(huán)的影響。對(duì)于依賴動(dòng)脈導(dǎo)管的病種如PAIVS，尤其是肺動(dòng)脈瓣膜為纖維膜性閉鎖的病例，應(yīng)用導(dǎo)引鋼絲硬頭、射頻消融或激光等方法進(jìn)行瓣膜打孔，重建肺動(dòng)脈與右心室的連接，進(jìn)而應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣。如果動(dòng)脈血氧飽和度不滿意，可以經(jīng)肺總動(dòng)脈放置動(dòng)脈導(dǎo)管支架，提供額外肺血流。否則可以同時(shí)結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。開胸情況下穿刺球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，可避免傳統(tǒng)手術(shù)糾治需心室切口、心室內(nèi)肌束切開，對(duì)心功能影響大缺點(diǎn)；可消除常規(guī)外科手術(shù)體外循環(huán)對(duì)于心功能影響，以及避免導(dǎo)管肺動(dòng)脈切開產(chǎn)生并發(fā)癥，提高操作的安全性、準(zhǔn)確性和成功率[14]。本組病例術(shù)中無需心肌切開、無需體外循環(huán)、術(shù)后恢復(fù)預(yù)后相對(duì)較好、沒有術(shù)后死亡、手術(shù)室滯留時(shí)間較短、術(shù)后隨訪情況可等各方面顯示鑲嵌治療在PAIVS治療中比較有效。本組為回顧性小樣本研究，至于鑲嵌治療的指征，是否需要同時(shí)行BT手術(shù)，以及術(shù)后單雙心室修補(bǔ)的選擇可能還需要更大樣本的研究和隨訪。當(dāng)然術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療方法的選擇與患者右室發(fā)育程度有很大關(guān)系，如何正確評(píng)估右室發(fā)育程度顯得尤為關(guān)鍵。三尖瓣Z值以及左右心室面積之比對(duì)于右室心腔評(píng)估有非常密切的關(guān)系,同時(shí)肺動(dòng)脈瓣Z值是可以預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)結(jié)果有效性的指標(biāo)，三尖瓣Z值>-0.1,肺動(dòng)脈瓣Z值>-4.1，右室和左室之比>0.65是評(píng)估單獨(dú)使用介入肺動(dòng)脈瓣切開有效與否的方法。當(dāng)患者三尖瓣Z值<-0.8, 肺動(dòng)脈瓣Z值<-4.2，右室和左室之比<0.54，術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張可同時(shí)行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大或者行BT分流手術(shù)。綜上所述鑲嵌治療術(shù)中經(jīng)皮球囊擴(kuò)張治療PAIVS相對(duì)于單純心導(dǎo)管造影肺動(dòng)脈瓣切開，更加直視，手術(shù)的準(zhǔn)確性、安全性和可操作性要遠(yuǎn)超過經(jīng)腹股溝或者頸內(nèi)靜脈。使手術(shù)簡(jiǎn)化、安全、尤其適用于新生兒。為患兒進(jìn)一步二期糾治提供良好條件。參考資料：1. 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患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 請(qǐng)問賃可醫(yī)生我兒子現(xiàn)在等待醫(yī)院通知手術(shù)，還有幾個(gè)問題我不清楚問一下。我們11.14號(hào)來過的，謝謝了 1、我們采用那種手術(shù)方案。。 2、麻醉藥副作用 3、才7個(gè)月不會(huì)說話，寶寶那里痛我們不知道啊 4、手術(shù)后藥費(fèi)（金額）營(yíng)養(yǎng)費(fèi)（金額）怎樣操作。華西醫(yī)院胸心血管外科賃可：您好。如我門診所說，孩子患的是一種復(fù)雜先心病，手術(shù)可能需要分次進(jìn)行，也可能一次行矯正手術(shù)，這取決于肺血管發(fā)育的程度。我們通過心臟大血管的CT可以做出初步的判斷，必要時(shí)可能需要進(jìn)行心導(dǎo)管造影。這個(gè)病確診后應(yīng)該近期內(nèi)手術(shù)為好，手術(shù)總體成功率還是滿意的，但是術(shù)后存活的幾率和遠(yuǎn)期預(yù)后很大程度取決于右心功能的情況和人工重建的肺動(dòng)脈瓣的功能維持情況（孩子先天就沒有發(fā)育出肺動(dòng)脈瓣，這是他這一生的缺陷）。至于麻醉、監(jiān)護(hù)什么的，入院后我們會(huì)有專人、專時(shí)和您交流，不用擔(dān)心。我只能說，我們有一套成熟的團(tuán)隊(duì)處理住院圍術(shù)期的相關(guān)病狀，雖仍不能保證術(shù)后患者100%的存活和康復(fù)（這種保證本身就是不科學(xué)的），但可以保證治療的專業(yè)性。有經(jīng)濟(jì)上的資助當(dāng)然好，入院后會(huì)為您建立一個(gè)個(gè)人賬戶，具體操作由財(cái)務(wù)人員進(jìn)行。謝謝。

簡(jiǎn)單而言，肺動(dòng)脈閉鎖視其有無室間隔缺損，可分為二型，即室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖和合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖。是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。自然病程室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖自然預(yù)后很差，50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個(gè)月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后。少數(shù)活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，極個(gè)別患兒靠較大的心外側(cè)支循環(huán)活到成年。病理室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室為一盲腔，收縮時(shí)血液返回右心房；自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈。肺循環(huán)的血液來自動(dòng)脈導(dǎo)管或體肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)（MAPCAs）。伴有室間隔缺損又稱假性總動(dòng)脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴(yán)重類型，由于肺動(dòng)脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動(dòng)脈之間沒有通道，肺動(dòng)脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動(dòng)脈，肺循環(huán)的血液來自動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)1．伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后?？陕牭绞湛s早期噴射音，心底部第2心音增強(qiáng)而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動(dòng)圖可以確診。2．室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴(yán)重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。?？陕牭竭B續(xù)性雜音，來自動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時(shí)，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點(diǎn)與三尖瓣閉鎖時(shí)的電軸左偏不同。超聲心動(dòng)圖可確診?？娠@示肺動(dòng)脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測(cè)得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實(shí)右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈，尚可見到造影劑進(jìn)人肺循環(huán)的通道。檢查X線檢查，心電圖，超聲心動(dòng)圖，心血管造影，螺旋CT檢查。心血管造影，螺旋CT檢查可以進(jìn)一步明確心內(nèi)畸形的類型，肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，合并體肺側(cè)枝動(dòng)脈的大小，數(shù)量以及與固有肺動(dòng)脈之間有無交通。特別是心血管造影，更能明確體肺側(cè)枝動(dòng)脈與固有肺動(dòng)脈之間的交通以及相應(yīng)肺段血供的情況。治療室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。根據(jù)超聲心動(dòng)圖所見的右心形態(tài)，特別是漏斗部的大小等情況決定。如條件合適可選擇雙心室修補(bǔ)手術(shù)，如不合適則外科大多采用分期手術(shù)治療先行體－肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)；第2階段在3～5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖治療策略較為復(fù)雜，就目前的治療結(jié)果來看，肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損在全世界范圍內(nèi)仍是先天性心臟病外科中一個(gè)最具挑戰(zhàn)性的領(lǐng)域，特別是對(duì)合并MAPCAs的患者，由于目前對(duì)其相關(guān)基礎(chǔ)研究尚不深入，患者的個(gè)體差異很大，導(dǎo)致手術(shù)方法的多樣性，其效果均不太理想。1．有固有肺動(dòng)脈、導(dǎo)管依賴型和無MAPCAs，此型占多數(shù)，動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)肺動(dòng)脈，患者一般有發(fā)育良好的共匯的心包內(nèi)肺動(dòng)脈，適于一期關(guān)閉VSD。有多種方法評(píng)估肺動(dòng)脈大小，常用的指標(biāo)為：(1)MeGoon比值：一般認(rèn)為，當(dāng)該值>1．2～1．5時(shí)可考慮修補(bǔ)VSD；(2)Nakata指數(shù)：≥150 mm2／m2可考慮根治術(shù)，Nakata指數(shù)往往比McGoon比值能更好地反映肺動(dòng)脈發(fā)育情況；當(dāng)需無條件行根治手術(shù)時(shí)，可考慮右心室流出道重建術(shù)或體肺動(dòng)脈分流術(shù)。2.有固有肺動(dòng)脈和MAPCAs，此型較為多見，外科治療目前主要有三種觀點(diǎn)：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術(shù)，盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能，并爭(zhēng)取同期關(guān)閉VSD；(2)由于融合術(shù)后的MAPCAs甚至固有肺動(dòng)脈均會(huì)出現(xiàn)不同程度的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)期效果不佳，進(jìn)而認(rèn)為MAPCAs不宜融合，而應(yīng)行右心室流出道重建術(shù)或體肺動(dòng)脈分流術(shù)，促進(jìn)固有肺動(dòng)脈發(fā)育，達(dá)到條件后行根治術(shù)；(3)介于兩者之間，MAPCAs與固有肺動(dòng)脈有交通者可將其手術(shù)或介入關(guān)閉，單獨(dú)供血的MAPCAs應(yīng)行融合術(shù)。目前，大多數(shù)中心在必要時(shí)仍將MAPCAs融合術(shù)作為同期根治或姑息手術(shù)的合并術(shù)式。此型仍可依賴前述指標(biāo)判斷可否行根治術(shù)，對(duì)不滿足根治條件者應(yīng)行右心室流出道重建術(shù)或體肺動(dòng)脈分流術(shù)和／或同期肺動(dòng)脈融合術(shù)。3.無固有肺動(dòng)脈、MAPCAs為惟一供血方式。此型最少見，手術(shù)難度大，效果欠佳。目前的主流觀點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下幾點(diǎn)：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術(shù)；(2)盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能；(3)盡量避免人工材料(右心室肺動(dòng)脈管道除外)；(4)盡早手術(shù)；這一變化多樣的疾病，仍缺乏單一通用的手術(shù)策略。

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是什么樣的疾病？ 肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損(PA-VSD)的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動(dòng)脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;表現(xiàn)為自身肺動(dòng)脈部分或完全缺。肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損是少見、復(fù)雜的先天性心臟病,以往治療成功率較低，經(jīng)過近年醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展,現(xiàn)在可先實(shí)施姑息性手術(shù)保證肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損患兒生命,待到合適時(shí)機(jī)再進(jìn)行肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損根治性手術(shù)。如此可提高肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損治療的成功率。 肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動(dòng)脈間不存在管道連接，也無血液流通，室間隔有缺損。以往曾歸類為永存動(dòng)脈干Ⅳ型或稱假性動(dòng)脈干，現(xiàn)已不用。也有人認(rèn)為肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥最嚴(yán)重的類型，故稱其為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖。