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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 5歲的明明喜歡練習(xí)跆拳道，令人驚訝的是他心臟上主動脈和肺動脈卻“長反了”，并伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄，嚴(yán)重缺氧紫紺，出生22天做了心臟一期矯治手術(shù)。20歲的彬彬，上帝給他的心臟卻少了肺動脈，由于嚴(yán)重的缺氧發(fā)紺，13歲的彬彬無法正常上學(xué)讀書。7年前，接受了心臟手術(shù)，3年前上了廚師學(xué)校，如今已經(jīng)成為了名副其實的“大廚”，像正常人一樣工作生活。12年前，同樣患有肺動脈閉鎖接受手術(shù)的王先生，如今是河南的一名網(wǎng)約車司機(jī)，每天往返于鶴壁和鄭州，行程700公里。4歲的湖南豆豆、3歲的河南小博……，在外院經(jīng)歷了三次心臟開胸手術(shù)，術(shù)后肺動脈心外管道再狹窄，家長希望這次手術(shù)給孩子的補(bǔ)心“拉鋸戰(zhàn)”畫上句號。?無數(shù)個他們，都曾是廣東省婦幼保健院心臟中心的患者，如今已步入正常生活軌道。心臟，是人體的“發(fā)動機(jī)”，任何一丁點兒瑕疵，都有可能影響生活質(zhì)量，甚至導(dǎo)致生命隨時停擺。大多數(shù)先心病的孩子可以通過一次手術(shù)治愈，達(dá)到正常的學(xué)習(xí)、工作、生活?？墒怯羞@樣一群“特殊”的孩子，心臟卻“生而不同”。復(fù)雜型大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干、肺動脈閉鎖、右室雙出口和法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病，他們的心臟沒有肺動脈，或手術(shù)矯正后肺動脈不能正常使用，而必須重新建立右心室流出道和肺動脈。既往國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界多采用帶瓣人工外管道或同種主動脈進(jìn)行手術(shù)治療。但往往因外道因年齡增長而變小，或外管道衰敗鈣化而狹窄，需要再次甚至多次手術(shù)，國外有文獻(xiàn)曾報道此類患者先后進(jìn)行7次手術(shù)。反復(fù)手術(shù)給患兒帶來極大痛苦和危險，家長也因此承受經(jīng)濟(jì)和心理壓力。如何重建一條具有生長潛能的流出道和肺動脈，成為困擾先心外科醫(yī)生的難題。改進(jìn)和改良手術(shù)，減少和避免再次手術(shù)，勢在必行！采用何種手術(shù)方式？手術(shù)成功率如何?術(shù)后患者生存質(zhì)量如何？在第23屆南方國際心血管學(xué)術(shù)會議（SCC2022，南方會）國際先心病外科論壇上，心臟中心孫善權(quán)主任以《牛心包單瓣補(bǔ)片在右室流出道重建術(shù)中的應(yīng)用及隨訪研究》作會議專題發(fā)言。?挽救生命，更要讓他們像正常人一樣生活先天性心臟病是當(dāng)前全世界發(fā)生率最高的出生缺陷之一。臨床流行病學(xué)統(tǒng)計結(jié)果顯示：在亞洲人群中，復(fù)雜先心累及右心系統(tǒng)較多，諸如法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄及閉鎖、永存動脈干、右心室雙出口合并肺動脈閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位合并室間隔缺損和肺動脈狹窄等。此類疾病患兒的右心室流出道、肺動脈瓣、主肺動脈及左、右肺動脈都可能出現(xiàn)狹窄、閉鎖、發(fā)育不良乃至缺如等病變。其病理解剖復(fù)雜多樣，個性化的右室流出道和肺動脈重建方案是困擾外科醫(yī)生的難點。面對這些難題，廣東省婦幼保健院心臟中心孫善權(quán)團(tuán)隊致力于這類復(fù)雜先心的研究，挑戰(zhàn)“心”技術(shù)。針對不同的患兒，拓寬思路，改良設(shè)計Barbero-Marcial術(shù)，REV術(shù)等術(shù)式，創(chuàng)新地應(yīng)用到所有需要重建右心室流出道和肺動脈的復(fù)雜先心，并且應(yīng)用單瓣重建肺動脈瓣，取得了滿意的中遠(yuǎn)期預(yù)后。孫主任表示：先心病外科治療和其他的疾病不一樣，手術(shù)并非治療的終點。需要長期、規(guī)范的術(shù)后隨訪對手術(shù)效果進(jìn)行科學(xué)的評估，減少二次手術(shù)、三次手術(shù)。?覆蓋6類復(fù)雜先心病，74%手術(shù)年齡在1歲內(nèi)，10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%在本次南方會議上，孫善權(quán)主任分享了廣東省婦幼保健院使用帶單瓣牛心包重建右室流出道及肺動脈的10年隨訪結(jié)果和回顧性分析，牛心包單瓣補(bǔ)片手術(shù)縫合方法，具有生長潛能的肺動脈后壁的重建方法。該研究納入88名患者，法洛四聯(lián)癥占49.5%，其它為肺動脈閉鎖，大動脈轉(zhuǎn)位，右室雙出口，永存動脈干等更為復(fù)雜的先天性心臟病。采用左心耳或右心耳重建肺動脈后壁連接右心室流出道的有19例，采用肺動脈直接與右心室流出道吻合的有10例。最小體重僅2.65公斤，最小手術(shù)年齡12天，1歲內(nèi)74%。本組病例1年、5年、10年的隨訪率為96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心內(nèi)膜炎再次手術(shù)1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手術(shù)率均為98.8%。全組患者2021年心臟超聲隨訪結(jié)果，無肺動脈瓣狹窄89%，輕度狹窄8.5%，中度狹窄2.5%，無重度肺動脈狹窄需要再手術(shù)；無肺動脈瓣反流15%，輕度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流僅2.5%。所有患兒右心室不大，右心室前后徑Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例較大年齡患者進(jìn)行了磁共振檢查，右室舒末容積指數(shù)(ml/m2)38-137.2，中位數(shù)70.9，遠(yuǎn)未達(dá)到右心室增大需要再手術(shù)的150ml/m2國際的共識。肺動脈反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容積指數(shù)最大（137.2ml/m2）的患兒，其肺動脈瓣反流率僅11%，而超聲測量右心室前后徑Z值僅1.34。肺動脈瓣反流率（58.7%）最大的患兒，其右室舒末容積指數(shù)僅40.4ml/m2，超聲測量其右心室前后徑Z值僅0.41，肺動脈瓣中度反流與會專家對本組病例隨訪結(jié)果和手術(shù)方法產(chǎn)生濃厚興趣，詳細(xì)探詢了帶單瓣牛心包補(bǔ)片的型號選擇和縫合技術(shù)。孫善權(quán)主任表示：保留和使用自體組織（左右心耳）重建右心室流出道及肺動脈，使用單瓣補(bǔ)片重建肺動脈瓣的功能，肺動脈具備可生長性，避免使用外管道，特別適合于生長期的兒童患者，明顯避免和極大地減少再次外科手術(shù)。從本組病例隨訪結(jié)果看，單瓣補(bǔ)片能夠獲得滿意的近遠(yuǎn)期效果，如果進(jìn)一步完善手術(shù)方法和單瓣制作方法，可以獲得更好的遠(yuǎn)期預(yù)后。如果成長至青少年，肺動脈瓣關(guān)閉不全加重，可以選擇介入肺動脈瓣支架治療。避免再次外科手術(shù)給患兒帶來的痛苦。2022年05月31日
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生。 今天我給大家簡單的介紹一下肺動脈閉塞，正常情況下，肺動脈與右心室是相連通的。 右心室內(nèi)的血液可以通過肺動脈進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氧合，從而可以保證機(jī)體有充足的含氧豐富的動脈血供應(yīng)，而當(dāng)肺動脈壁所發(fā)生的時候。 五肺動脈與右心室的連通性消失，右心室內(nèi)的靜脈血不能通過肺動脈進(jìn)入肺內(nèi)進(jìn)行氧合，從而會導(dǎo)致肺血明顯的減少。 廢鐵的供應(yīng)呢？僅僅是依賴動脈導(dǎo)管或者是。 體肺側(cè)試血管患者的缺氧癥狀呢，與是否合并時間缺損、動脈導(dǎo)管的粗細(xì)以及側(cè)支循環(huán)是否豐富密切相關(guān)。分段閉鎖在小的患兒呢，往往表現(xiàn)為。 口唇青紫，顏面發(fā)黑，喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲滯，在年齡較大的患兒呢？ 除了親自以外，還可以表現(xiàn)為呢，活動耐力減低，稍微一動就感到累，感到喘，肺動閉鎖是一種復(fù)雜艱辛，一旦發(fā)現(xiàn)了，需要及時的就醫(yī)診治。2021年05月30日1017
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 這篇文章的讀者，想來，要么是胎兒在產(chǎn)前檢查中報告肺動脈閉鎖，要么是新生兒或幼兒病情危重，親人正在焦急的尋找?guī)椭?。這個病很兇險，即使是最輕型的，在沒有積極醫(yī)療救治下，都很難度過新生兒期。最輕型的，即肺動脈瓣閉鎖，具有較大的室間隔缺損，肺動脈、右心室發(fā)育良好，也需要從新生兒期開始持續(xù)的接力治療。安排根治手術(shù)。也可能除非氧飽和度維持良好，紫紺不重，藥物或支架植入保持動脈導(dǎo)管開放，介入激光打孔開放肺動脈瓣以解除肺動脈閉鎖，然后另期手術(shù)修補(bǔ)室間隔缺損、閉合動脈導(dǎo)管、修整肺動脈瓣。如果接下來雙心室、肺動脈等情況良好，那么遠(yuǎn)期，主要就是肺動脈瓣返流的問題了。這種輕型病例，與法洛氏四聯(lián)癥存在相當(dāng)?shù)念愃菩裕室灿蟹Q為“法四合并肺動脈閉鎖”者。最重型的，即室間隔完整型肺動脈閉鎖，右心室、三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不良，肺動脈也很細(xì)小，冠狀動脈與右心室存在較大的瘺，即右心室依賴冠脈循環(huán)。這種極重度的肺動脈閉鎖，就只能選擇新生兒期心臟移植了。輕重程度不同的肺動脈閉鎖，根據(jù)病情選擇不同的治療方案。肺動脈閉鎖，與法洛氏四聯(lián)癥、極重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺動脈瓣狹窄存在一定類似性，診斷上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎兒期進(jìn)行子宮內(nèi)治療的報道，對于珍貴兒確實可以考慮接受這個治療。其基本原理是，因為右心室流出道閉鎖，導(dǎo)致右心室發(fā)育不良，那么在子宮內(nèi)的胎兒，通過介入方法，打開肺動脈瓣，恢復(fù)右心室的血流，則能促進(jìn)右心室發(fā)育，以改善出生時的心臟狀態(tài)。對于室間隔完整型的肺動脈閉鎖胎兒，宮內(nèi)治療價值更大。但在此，我也要強(qiáng)調(diào)一下，不同于新聞報道中，實際上，這些接受過宮內(nèi)治療的胎兒，出生后仍需要嚴(yán)密的醫(yī)療照護(hù)，一般也需要開胸手術(shù)。只是對于有強(qiáng)烈保留胎兒的意愿者，宮內(nèi)治療確實是一種有效的值得冒險的治療方案。2021年03月30日1898
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述肺動脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動脈閉鎖的患兒肺動脈瓣沒能正常發(fā)育。正常血液通過肺動脈瓣從右心室流入肺動脈，肺動脈閉鎖患兒右心室血液無法正常流入肺臟進(jìn)行氧和。部分血液經(jīng)過其他通道進(jìn)入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關(guān)閉。肺動脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動脈閉鎖可能危及生命。治療肺動脈閉鎖首先要通過手術(shù)或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時候看醫(yī)生大多數(shù)肺動脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動脈閉鎖的相關(guān)癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動脈閉鎖對心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。肺動脈閉鎖患者肺動脈瓣發(fā)育異常，無法正常開放，血液無法通過它流入肺臟。出生之前，肺動脈瓣閉鎖對胎兒并不致命，因為胎兒由胎盤供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進(jìn)而泵入主動脈供應(yīng)全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機(jī)體供氧，肺動脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過其他途徑進(jìn)入肺。卵圓孔通常在生后自行關(guān)閉，但肺動脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開放。新生兒的主動脈與肺動脈之間還經(jīng)常存在未閉的動脈導(dǎo)管作為血流通道。通過此通道部分非氧和血流入肺進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。動脈導(dǎo)管通常生后自然閉合，但是可通過藥物維持其開放。有些患者的兩個室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。如果沒有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒有血流通過，因此無法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動脈閉鎖。危險因素大多數(shù)情況下，肺動脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會增加患病的可能性：父母有先天性心臟?。粙寢屧星胺逝郑辉星盎蛟衅谖鼰?；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動脈閉鎖不治療會致命。即使手術(shù)后也需要嚴(yán)格隨訪檢測心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細(xì)菌感染。肺動脈閉鎖的患兒治療后，長大后仍要面臨心臟問題的更高風(fēng)險，如心律失常、心力衰竭等。預(yù)防由于肺動脈閉鎖原因未知，無法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性?。禾悄虿』颊呖刂坪醚强蓽p少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險。控制體重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風(fēng)疹疫苗：孕期感染風(fēng)疹病毒會影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風(fēng)險。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒感染與肺動脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。2021年03月23日1584
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 肺動脈閉鎖怎么辦，肺動脈閉鎖這種情況，他是一個先天發(fā)育的一個問題。 患者處于什么樣的年齡段，如果出生以后發(fā)現(xiàn)了肺動脈閉鎖的情況。 一定要盡早的做手術(shù)治療，因為芬諾閉鎖會導(dǎo)致右心室的壓力過大，這種情況病人很難繼續(xù)的存活。 因為已經(jīng)閉鎖沒法往外打血肺循環(huán)受阻。 如果出生以后發(fā)現(xiàn)肺動脈閉鎖一定要盡早做手術(shù)治療，還有可能有一線的生機(jī)，所以出現(xiàn)肺動脈閉鎖情況，你要強(qiáng)，心臟大血管外科心內(nèi)科綜合會診確定治療方案，積極的治療，沒有什么特殊的藥物。 以及，其他的方法可以解決的，只能通過手術(shù)才能治療這種先天性的疾病。2019年05月20日1069
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李志強(qiáng)主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 簡單而言，肺動脈閉鎖視其有無室間隔缺損，可分為二型，即室間隔完整的肺動脈閉鎖和合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖。是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～1.5%，無性別差異。自然病程室間隔完整的肺動脈閉鎖自然預(yù)后很差，50%的患兒于出生后兩周死亡，85%的患兒于出生后6個月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒，特別容易發(fā)生在動脈導(dǎo)管閉合后。少數(shù)活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，極個別患兒靠較大的心外側(cè)支循環(huán)活到成年。病理室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很?。挥捎谟倚氖覟橐幻で?，收縮時血液返回右心房；自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進(jìn)入左心房、左心室和主動脈。肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或體肺動脈側(cè)支循環(huán)（MAPCAs）。伴有室間隔缺損又稱假性總動脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴(yán)重類型，由于肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動脈，肺循環(huán)的血液來自動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。臨床表現(xiàn)1．伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動脈導(dǎo)管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后?？陕牭绞湛s早期噴射音，心底部第2心音增強(qiáng)而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動圖可以確診。2．室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動脈導(dǎo)管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴(yán)重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。?？陕牭竭B續(xù)性雜音，來自動脈導(dǎo)管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同。超聲心動圖可確診?？娠@示肺動脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進(jìn)入左心房、左心室和主動脈，尚可見到造影劑進(jìn)人肺循環(huán)的通道。檢查X線檢查，心電圖，超聲心動圖，心血管造影，螺旋CT檢查。心血管造影，螺旋CT檢查可以進(jìn)一步明確心內(nèi)畸形的類型，肺動脈的發(fā)育情況，合并體肺側(cè)枝動脈的大小，數(shù)量以及與固有肺動脈之間有無交通。特別是心血管造影，更能明確體肺側(cè)枝動脈與固有肺動脈之間的交通以及相應(yīng)肺段血供的情況。治療室間隔完整的肺動脈閉鎖一經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導(dǎo)管閉合時間。根據(jù)超聲心動圖所見的右心形態(tài)，特別是漏斗部的大小等情況決定。如條件合適可選擇雙心室修補(bǔ)手術(shù)，如不合適則外科大多采用分期手術(shù)治療先行體－肺動脈分流術(shù)，或同時在體外循環(huán)下行肺動脈瓣切開術(shù)；第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖治療策略較為復(fù)雜，就目前的治療結(jié)果來看，肺動脈閉鎖合并室間隔缺損在全世界范圍內(nèi)仍是先天性心臟病外科中一個最具挑戰(zhàn)性的領(lǐng)域，特別是對合并MAPCAs的患者，由于目前對其相關(guān)基礎(chǔ)研究尚不深入，患者的個體差異很大，導(dǎo)致手術(shù)方法的多樣性，其效果均不太理想。1．有固有肺動脈、導(dǎo)管依賴型和無MAPCAs，此型占多數(shù)，動脈導(dǎo)管供應(yīng)肺動脈，患者一般有發(fā)育良好的共匯的心包內(nèi)肺動脈，適于一期關(guān)閉VSD。有多種方法評估肺動脈大小，常用的指標(biāo)為：(1)MeGoon比值：一般認(rèn)為，當(dāng)該值>1．2～1．5時可考慮修補(bǔ)VSD；(2)Nakata指數(shù)：≥150 mm2／m2可考慮根治術(shù)，Nakata指數(shù)往往比McGoon比值能更好地反映肺動脈發(fā)育情況；當(dāng)需無條件行根治手術(shù)時，可考慮右心室流出道重建術(shù)或體肺動脈分流術(shù)。2.有固有肺動脈和MAPCAs，此型較為多見，外科治療目前主要有三種觀點：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術(shù)，盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能，并爭取同期關(guān)閉VSD；(2)由于融合術(shù)后的MAPCAs甚至固有肺動脈均會出現(xiàn)不同程度的狹窄，導(dǎo)致遠(yuǎn)期效果不佳，進(jìn)而認(rèn)為MAPCAs不宜融合，而應(yīng)行右心室流出道重建術(shù)或體肺動脈分流術(shù)，促進(jìn)固有肺動脈發(fā)育，達(dá)到條件后行根治術(shù)；(3)介于兩者之間，MAPCAs與固有肺動脈有交通者可將其手術(shù)或介入關(guān)閉，單獨供血的MAPCAs應(yīng)行融合術(shù)。目前，大多數(shù)中心在必要時仍將MAPCAs融合術(shù)作為同期根治或姑息手術(shù)的合并術(shù)式。此型仍可依賴前述指標(biāo)判斷可否行根治術(shù)，對不滿足根治條件者應(yīng)行右心室流出道重建術(shù)或體肺動脈分流術(shù)和／或同期肺動脈融合術(shù)。3.無固有肺動脈、MAPCAs為惟一供血方式。此型最少見，手術(shù)難度大，效果欠佳。目前的主流觀點強(qiáng)調(diào)以下幾點：(1)一期經(jīng)正中切口行融合術(shù)；(2)盡可能多恢復(fù)肺段正常生理功能；(3)盡量避免人工材料(右心室肺動脈管道除外)；(4)盡早手術(shù)；這一變化多樣的疾病，仍缺乏單一通用的手術(shù)策略。2011年08月31日11681
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崔光浩主任醫(yī)師 肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是什么樣的疾病？ 肺動脈閉鎖合并室間隔缺損(PA-VSD)的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;表現(xiàn)為自身肺動脈部分或完全缺。肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是少見、復(fù)雜的先天性心臟病,以往治療成功率較低，經(jīng)過近年醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展,現(xiàn)在可先實施姑息性手術(shù)保證肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒生命,待到合適時機(jī)再進(jìn)行肺動脈閉鎖合并室間隔缺損根治性手術(shù)。如此可提高肺動脈閉鎖合并室間隔缺損治療的成功率。 肺動脈閉鎖伴室間隔缺損是一組復(fù)雜多樣的先天性心臟病，其定義為心室與肺動脈間不存在管道連接，也無血液流通，室間隔有缺損。以往曾歸類為永存動脈干Ⅳ型或稱假性動脈干，現(xiàn)已不用。也有人認(rèn)為肺動脈閉鎖伴室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥最嚴(yán)重的類型，故稱其為法洛四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖。2011年03月11日4657
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