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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述肺動脈閉鎖是先天性心臟病的一種，常在生后早期發(fā)現(xiàn)。肺動脈閉鎖的患兒肺動脈瓣沒能正常發(fā)育。正常血液通過肺動脈瓣從右心室流入肺動脈，肺動脈閉鎖患兒右心室血液無法正常流入肺臟進(jìn)行氧和。部分血液經(jīng)過其他通道進(jìn)入肺臟。這些通道正常情況下在胎兒期存在，生后自然關(guān)閉。肺動脈閉鎖患兒由于缺氧，皮膚呈現(xiàn)青紫色，即紫紺。肺動脈閉鎖可能危及生命。治療肺動脈閉鎖首先要通過手術(shù)或者藥物是患兒心臟工作更加高效。癥狀肺動脈閉鎖患兒生后早期出現(xiàn)癥狀，包括以下：紫紺：皮膚顏色青紫或灰暗；氣短、氣促；易疲勞；喂養(yǎng)困難。什么時候看醫(yī)生大多數(shù)肺動脈閉鎖患兒生后早期即被診斷，如果在家發(fā)現(xiàn)孩子有肺動脈閉鎖的相關(guān)癥狀，需要盡快明確診斷并接受治療。原因肺動脈閉鎖具體原因不明。為了理解肺動脈閉鎖對心臟造成的影響，需要先了解心臟如何工作。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。肺動脈閉鎖患者肺動脈瓣發(fā)育異常，無法正常開放，血液無法通過它流入肺臟。出生之前，肺動脈瓣閉鎖對胎兒并不致命，因?yàn)樘河商ケP供氧而非肺臟。母體獲得的氧和血通過胎兒心臟內(nèi)的卵圓孔從右心流向左心，進(jìn)而泵入主動脈供應(yīng)全身使用。生后需要嬰兒的肺臟呼吸為機(jī)體供氧，肺動脈閉鎖患兒的右心室內(nèi)的血液需要通過其他途徑進(jìn)入肺。卵圓孔通常在生后自行關(guān)閉，但肺動脈閉鎖患兒卵圓孔可能持續(xù)開放。新生兒的主動脈與肺動脈之間還經(jīng)常存在未閉的動脈導(dǎo)管作為血流通道。通過此通道部分非氧和血流入肺進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。動脈導(dǎo)管通常生后自然閉合，但是可通過藥物維持其開放。有些患者的兩個室間隔之間的室間隔上可能有室間隔缺損，通過室間隔缺損右心室的血可流入左心室。合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖患者通常合并其他畸形使兩心室的混合血可流入肺臟進(jìn)行氧和并為機(jī)體供氧。如果沒有室間隔缺損，右心室在胎兒期幾乎沒有血流通過，因此無法正常發(fā)育，稱為室間隔完整的肺動脈閉鎖。危險因素大多數(shù)情況下，肺動脈閉鎖等先天性心臟病的具體原因未知。然而，以下因素會增加患病的可能性：父母有先天性心臟??；媽媽孕前肥胖；孕前或孕期吸煙；媽媽糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定藥物，如某些痤瘡藥和降壓藥。并發(fā)癥肺動脈閉鎖不治療會致命。即使手術(shù)后也需要嚴(yán)格隨訪檢測心臟情況。結(jié)構(gòu)性心臟病如肺動脈閉鎖等的患者更容易得感染性心內(nèi)膜炎。感染性心內(nèi)膜炎是累及心臟瓣膜和心臟內(nèi)膜的細(xì)菌感染。肺動脈閉鎖的患兒治療后，長大后仍要面臨心臟問題的更高風(fēng)險，如心律失常、心力衰竭等。預(yù)防由于肺動脈閉鎖原因未知，無法完全避免。一些措施可減少先天性心臟病的發(fā)病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可減少先天性心臟病發(fā)病。其他慢性病如高血壓、癲癇等需要長期服藥，需要與醫(yī)生咨詢他們是否對胎兒心臟發(fā)育有影響。戒煙：孕期吸煙會增加先天性心臟病發(fā)病風(fēng)險?？刂企w重：肥胖媽媽的孩子更容易患先天性心臟病。接種風(fēng)疹疫苗：孕期感染風(fēng)疹病毒會影響胎兒心臟發(fā)育。備孕前接種疫苗可有效降低風(fēng)險。目前研究尚未發(fā)現(xiàn)風(fēng)疹病毒感染與肺動脈閉鎖之間的明確聯(lián)系。2021年03月23日
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