肥厚型梗阻性心肌病

程先生，61歲，來自江蘇省南通市，5年前出現(xiàn)活動后氣短的癥狀。當(dāng)時在當(dāng)?shù)氐娜揍t(yī)院住院，做了冠脈造影和心超等檢查，結(jié)論是“心臟肥大”，不需要特別的治療。此后，程先生的癥狀逐年加重，近期走平路多了也會胸悶、氣短，更嚴(yán)重的是出現(xiàn)了間斷的頭暈。最近，到當(dāng)?shù)氐娜揍t(yī)院就診，做心超提示肥厚型梗阻性心肌病，收縮期左心室流出道的壓差達(dá)到134mmHg，這說明患者的左心室內(nèi)狹窄非常嚴(yán)重。打個比方，把左心室比作一個房間，主動脈瓣是這個房間的出口，左心室流出道狹窄就好比在這個房間靠近出口的地方，堆了很多的雜物，這樣血液要從房間出去，就會受到阻擋，導(dǎo)致心排血量下降，甚至?xí)饡炟?、猝死等?yán)重后果。診斷這種疾病后，程先生開始了四處問診之路。當(dāng)?shù)氐膬蓚€大醫(yī)院，雖然都是三甲醫(yī)院，但由于該病發(fā)病率低，手術(shù)經(jīng)驗十分有限。到上海兩家醫(yī)院咨詢后，總是不能讓老程放心。后來，老程通過轉(zhuǎn)折關(guān)系，電話聯(lián)系到我，春節(jié)放假期間，約著見了一面，耐心的解釋了這種病的機制和治療情況，就讓老程決定來我們醫(yī)院手術(shù)治療。春節(jié)假期結(jié)束后，老程就來上海住院了。住院后，我安排復(fù)查了心超，冠脈造影等，并重點做了心臟磁共振。因為這種疾病少見，為了保證磁共振成像的質(zhì)量，我專門去磁共振室陪同檢查，并且在檢查過程中，跟磁共振的技師溝通，把臨床需要的成像要求反饋，從而得到了非常清晰的動態(tài)圖像，充分顯示了二尖瓣、左心室、主動脈瓣等結(jié)構(gòu)的形態(tài)和運動情況。圖1動態(tài)心臟磁共振圖像，顯示收縮期左心室流出道嚴(yán)重狹窄。確定診斷后，就需要選擇治療方案了。藥物治療，可以緩解癥狀，但不能解決根本問題，像程先生這么嚴(yán)重的狹窄，只能通過手術(shù)解決了。目前國際上，手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病經(jīng)驗最多的兩個單位，都在美國，分別是梅奧診所和克利夫蘭醫(yī)學(xué)中心，均有數(shù)千例的手術(shù)病例積累。例如，美國梅奧診所在1961年1月-2017年10月間，共2956名患者因肥厚型梗阻性心肌病接受手術(shù)治療。平均年齡56歲（44-65歲），男性1624名（55%）。術(shù)后1年的生存率接近100%，效果非常好。Morrow教授是一位美國著名的心臟外科專家，他是首位手術(shù)治療肥厚型梗阻性心肌病的外科醫(yī)生，因此用他的名字來命名這種手術(shù)方式。目前采用的手術(shù)方式，大多是改良擴(kuò)大Morrow術(shù)。圖2肥厚型梗阻性心肌病手術(shù)治療之父：AndrewGlennMorrow教授手術(shù)如期進(jìn)行，我們通過建立體外循環(huán)，讓心臟停跳，切開主動脈，經(jīng)主動脈瓣探查，按照改良擴(kuò)大Morrow的標(biāo)準(zhǔn)流程，切除肥厚的室間隔，范圍從右冠瓣中點下5mm開始切除，向下至乳頭肌起源水平，向左至二尖瓣C1交界附近，深度約1cm。術(shù)中心臟復(fù)跳后，通過經(jīng)食道心超，提示左心室流出道血流通暢。術(shù)后程先生恢復(fù)很快，說的最多的話，就是“感覺胸口無比的舒暢”。圖3手術(shù)的示意圖（左），術(shù)中切除的組織標(biāo)本（右）。

肥厚型心肌?。℉CM)：特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是HCM中的一種，以LVOT梗阻為特征。HOCM約占到HCM的1/3，患者表現(xiàn)為呼吸困難、心悸、乏力、頭暈與暈厥、晚期易發(fā)生心力衰竭與猝死。肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）的治療：目前通過射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病是近幾年國內(nèi)外的研究前沿技術(shù)，術(shù)中即刻的壓力階差下降程度非常顯著，其主要特點為成功率高，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，住院時間短，患者舒適度高。結(jié)合心腔內(nèi)超聲三維標(biāo)測指導(dǎo)射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病治療，由于消融導(dǎo)管能標(biāo)測希氏束和左束支電位，所以發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險更小，不會造成急性心肌梗死，右束支傳導(dǎo)阻滯。?Cartosound指導(dǎo)下HOCM消融依據(jù)：在肥厚性梗阻性心肌病中，部分患者無法耐受外科室間隔切除術(shù)。有5%-15%的患者因無合適的室間隔支，而難以實行酒精化學(xué)消融。射頻消融致局部心肌壞死，失去收縮運動，減少流出道梗阻被消融的組織在水腫逐漸消失后，局部組織出現(xiàn)瘢痕攣縮，減少流出道梗阻?CARTOSOUND直視下肥厚型梗阻性心肌病消融流程：?手術(shù)驗證——壓差實時監(jiān)測結(jié)果：Cartosound指導(dǎo)下HOCM消融優(yōu)勢：⑴精確：精準(zhǔn)定位消融靶區(qū)域，如SAM征區(qū)或室間隔最肥厚處⑵安全：標(biāo)記His-LBB，預(yù)防傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷⑶簡單：三維導(dǎo)航，大幅降低手術(shù)難度?該技術(shù)的臨床應(yīng)用意義：肥厚型梗阻性心肌病中國約有90萬患者，患者表現(xiàn)為呼吸困難，心悸，乏力、頭暈與暈厥，易發(fā)生心力衰竭與猝死，該技術(shù)能顯著降低左室流出道壓力階差，緩解患者癥狀，降低心源性猝死風(fēng)險，改善生活質(zhì)量，減輕患者反復(fù)住院帶來的經(jīng)濟(jì)損耗，一定程度上減輕社會負(fù)擔(dān)。且該技術(shù)具有成功率高，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，住院時間短，患者舒適度高等特點。?專家簡歷：王彬，醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，就職于空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院心臟內(nèi)科，主要從事冠心病、心律失常診斷及介入治療，在復(fù)雜冠心病介入治療、心律失常射頻消融治療和永久起搏器植入術(shù)方面積累了豐富的臨床經(jīng)驗?，F(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會心電生理與起搏分會、中國醫(yī)師協(xié)會心律學(xué)專業(yè)委員會第一屆中青年電生理工作委員會委員，中國老年保健醫(yī)學(xué)研究會心臟學(xué)會心肺血管委員會委員，陜西省醫(yī)學(xué)會心電生理與起搏分會青年委員會委員。發(fā)表論著22篇，其中SCI收錄4篇，第一作者發(fā)表論著7篇，獲得國家發(fā)明專利1項，實用新型專利7項，參與國家自然科學(xué)基金1項，陜西省自然科學(xué)基金1項。??

肥厚性心肌病為一種常染色體顯性遺傳病，但外顯度變異較大，大約1/250-500，也就是說250-500個帶有這個基因的患者只有1個發(fā)病。20%-30%的肥厚性心肌病靜息時就有左室流出道梗阻（LVOT），70%患者在應(yīng)激狀態(tài)下才有LVOT。肥厚梗阻型心肌?。℉OCM）病理基礎(chǔ)：室間隔基底肥厚+收縮期二尖瓣前移（SAM征）導(dǎo)致LVOT。HOCM可影響患者生命，是猝死原因之一。大部分患者表現(xiàn)為活動后氣喘，胸悶或胸痛，甚至昏厥。負(fù)性肌力藥物（倍他洛克，心得安，維拉帕米，雙異丙吡胺等）對該病療效有限。手術(shù)治療是治療HOCM的最有效方法。外科開胸療效確切，但死亡率高達(dá)5.2%（美國6386例手術(shù)），創(chuàng)傷較大。非手術(shù)室間隔減容術(shù)是最常用也是最有效的方法。包括以下幾種：栓塞靶血管：療效一般，側(cè)枝循環(huán)建立使得肥厚心肌細(xì)胞不能壞死。射頻消融：有前景的治療方法，直接對肥厚心肌消融，但現(xiàn)在療效不太滿意。室間隔心肌化學(xué)消融（無水酒精）：療效確切，副作用少。特別是精準(zhǔn)消融效果更佳。什么叫精準(zhǔn)：只消融肥厚室間隔左室面SAM征處才叫精準(zhǔn)，因為凸出到左室面的室間隔才是我們消融的部位。最經(jīng)典方法：經(jīng)胸超聲，通過OTW球囊導(dǎo)管向靶血管注入少量造影劑，超聲實時觀察造影劑是否濃聚于室間隔左室面SAM征處（血流速度最快處）。本人有近200例的臨床經(jīng)驗，靶血管精準(zhǔn)定位后，使得消融酒精量從之前的每人平均5ml，下降到1.5ml。而且壓差下降也更加明顯。圍手術(shù)期并發(fā)癥幾乎沒有。下面是典型的一例患者的消融過程及結(jié)果：患者，女性，59歲。因“勞累性胸悶4年”入院。體檢：胸骨左緣3-4肋間可及4級收縮期雜音。心超提示：室間隔肥厚，壓差110mmHg。該患者消融靶血管用無水酒精僅有1.2ml。

Morrow AG是發(fā)明室間隔心肌切除術(shù)的美國外科醫(yī)生，以他名字命名的Morrow術(shù)（現(xiàn)在為改良擴(kuò)大Morrow術(shù)）解除了藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻，緩解了無數(shù)患者的病情和癥狀，提高患者的生存率。 1963年Morrow首次報道了梗阻是因為心肌肥厚阻礙了左心室流出道。Morrow曾經(jīng)是美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）臨床外科主任，從1953年直到1982年去世，他建立了一個未來心臟外科醫(yī)生國際培訓(xùn)計劃。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手術(shù)治療，先后為299名患者做了手術(shù)。他發(fā)明的心肌切除手術(shù)上世紀(jì)60年代早期在NIH開展，此后迅速蔓延到包括梅奧診所在內(nèi)的全美各主要醫(yī)療機構(gòu)。 Morrow本人也是一位肥厚型梗阻性心肌病患者。他的兩個孩子和一個孫女也罹患了此病。 1961年，美國著名心臟病學(xué)家Eugene Braunwald，也是Morrow親密的朋友和同事，當(dāng)時在與NIH合作研究肥厚型心肌病。Braunwald回憶，一天，Morrow問對他說：“您能檢查一下我的心臟嗎？”Braunwald用聽診器發(fā)現(xiàn)Morrow的心臟有左室流出道梗阻引起的收縮期噴射性雜音，在超聲心動圖時代之前，Braunwald用聽診器確診了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。 40歲的Morrow教授成為了當(dāng)時可能是美國第25位被臨床確診的肥厚型心肌病患者。當(dāng)時這個復(fù)雜疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)剛剛制定，這種病還被稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄( IHSS，Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis )。 Morrow當(dāng)時經(jīng)常有勞力性呼吸困難的癥狀，并且?guī)缀趺刻煸缟隙紩趸柝?。他多次發(fā)生暈厥，房顫，最終出現(xiàn)了中風(fēng)。他拒絕接受β受體阻滯劑的藥物治療，拒絕心臟導(dǎo)管術(shù)，也沒有接受自己發(fā)明的心肌切除手術(shù)。 在60歲的某一天，Morrow猝死在家中。在他妻子允許下，尸檢中研究者對他的心臟進(jìn)行了解剖，從心臟形態(tài)學(xué)來看，他的心臟表現(xiàn)為典型的非對稱性室間隔肥厚，心肌細(xì)胞排列紊亂，心肌瘢痕形成，微血管結(jié)構(gòu)異常。 Morrow夫婦結(jié)婚37年，孕育了三個孩子，其中有兩個孩子患有肥厚型心肌病，并且病情嚴(yán)重。其中一個女兒在21歲時被確診患有肥厚型梗阻性心肌病，現(xiàn)年已經(jīng)53歲了。多年來，她承受了藥物難以控制的心力衰竭、房顫癥狀，體力活動受限，她接受過雙腔起搏器、射頻消融術(shù)的治療，效果均不佳。最終，她還是發(fā)展到終末期心力衰竭狀態(tài)，于51歲時成功接受了心臟移植手術(shù)，并明確了致病基因—β肌球蛋白重鏈突變(MYH7)。 Morrow另外一個孩子是一位現(xiàn)年64歲的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年來，他一直承受著反復(fù)發(fā)作暈厥、房顫的困擾，曾發(fā)作過短暫性腦缺血。由于左室流出道梗阻導(dǎo)致了嚴(yán)重的進(jìn)展性心力衰竭，在57歲時，他成功接受了他的父親 Morrow發(fā)明和推廣的室間隔心肌切除手術(shù)，使癥狀得到了緩解。而他22歲的女兒也同樣患有此病。 50多年過去了，Morrow的偉大發(fā)明仍然讓無數(shù)個肥厚型心肌病患者受益。指南和共識一致推薦，心肌切除手術(shù)是符合手術(shù)指征的藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病治療的金標(biāo)準(zhǔn)，在有經(jīng)驗的心臟手術(shù)中心，改良擴(kuò)大Morrow術(shù)已經(jīng)成為了一種非常安全的心臟手術(shù)。 Braunwald自己感慨：“由一位醫(yī)生為另一位醫(yī)生確診出二人正在合作研究的當(dāng)時比較罕見的新疾病，這種不可思議的荒謬巧合只能在電影和電視劇中出現(xiàn)吧！” 而講述Morrow醫(yī)生故事的作者，是世界著名的肥厚型心肌病專家 Barry J. Maron。在NIH與肥厚型心肌病的開拓者Eugene Braunwald醫(yī)生相見后，Barry決定將畢生投入于肥厚型心肌病的治療和研究當(dāng)中。 Barry在明尼阿波利斯建立了一個肥厚型心肌病中心，他發(fā)表了若干著作和論文，對肥厚型心肌病進(jìn)行了突破性的研究，包括把ICD的植入納入肥厚型心肌病的治療當(dāng)中。他曾作為專家見證了一些著名的心源性猝死病例。包括1990年在洛約拉馬利蒙特大學(xué)的某場籃球比賽中，當(dāng)場暈倒并不幸離世的頭號主將漢克·蓋瑟斯；1993年在一次籃球訓(xùn)練中猝死的波士頓凱爾特人隊的主力雷吉·劉易斯。 Barry的家族中有多位人士從事醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的工作。而他的兩個兒子Martin和Brad也是優(yōu)秀的醫(yī)學(xué)專家。他的兒子Martin被父親的研究領(lǐng)域所吸引，他說：“我的父親對他的職業(yè)似乎非常的滿意，他很開心自己能夠?qū)颊叩纳a(chǎn)生積極的影響。而我受到了父親的鼓舞，生活在世界級肥厚型心肌病專家身邊，我有其他人沒有的獨特機會和方式來了解這種疾病。” Martin跟隨了父親的腳步，于2003年在塔夫茨醫(yī)學(xué)中心建立了肥厚型心肌病國際轉(zhuǎn)診中心。在這里他診治患者，加快了肥厚型心肌病研究和治療的創(chuàng)新步伐。他們父子倆都非常注重對肥厚型心肌病的研究，兩個人經(jīng)常一起商討如何更好的了解這種疾病。 Barry醫(yī)生提出了對有嚴(yán)重心律失常、猝死風(fēng)險大的肥厚型心肌病患者進(jìn)行ICD的治療，從而降低患者的死亡率。在Barry的發(fā)現(xiàn)之前，ICD僅用于冠心病患者的治療，并沒有作用于肥厚型心肌病患者。而他的兒子Martin負(fù)責(zé)使用MRI（磁共振）和超聲心動圖識別有猝死風(fēng)險的肥厚型心肌病患者。他們一起拯救了成千上萬個患者的生命。 Barry醫(yī)生的另外一個兒子Brad是一位研究肺動脈高壓的專家，雖然他對醫(yī)學(xué)的關(guān)注點不同于自己的父親和兄弟，但他們?nèi)齻€在學(xué)術(shù)上團(tuán)結(jié)在一起，對醫(yī)學(xué)研究有共同的興趣，他們一起分享關(guān)于肥厚型心肌病合并肺動脈高壓患者的診治觀點。 Barry醫(yī)生的妻子Donna說：“我的角色是平衡他們?nèi)齻€的生活，很幸運，一切都進(jìn)行得很順利。我的父親也是一位醫(yī)生，他將畢生都奉獻(xiàn)于對病人的關(guān)心當(dāng)中。他的墓志銘是：’拯救一個生命，就是拯救一個世界?！鳥arry、Martin、Brad父子三人已經(jīng)拯救了很多人的生命以及他們的世界?！? 本文為轉(zhuǎn)載文章，如有侵權(quán)請聯(lián)系作者刪除。

胸痛是指位于胸前區(qū)的不適感，包括悶痛、針刺痛、燒灼、緊縮、壓榨感等，有時可放射至面頰及下頜部、咽頸部、肩部、后背部、上肢或上腹部。 胸痛是臨床最常見的癥狀之一，引起胸痛的原因很多，涉及多個器官和系統(tǒng)，病情程度輕重不一，不同原因引起的胸痛，其疼痛部位、疼痛持續(xù)時間、疼痛性質(zhì)、疼痛緩解方式不同，且胸痛的部位和嚴(yán)重程度并不一定和病變的部位和嚴(yán)重程度相一致。在臨床實踐中應(yīng)熟悉胸痛的診斷及鑒別診斷，避免誤診及漏診。 胸痛的病因涵蓋多個系統(tǒng)，有多種分類方法，從急診處理和臨床實用角度，可將胸痛分為致命性胸痛和非致命性胸痛兩大類，按照胸痛與心血管系統(tǒng)的關(guān)系分為心源性胸痛和非心源性胸痛。 致命性心源性胸痛 1、急性冠狀動脈綜合征 急性心肌梗死的胸痛強度輕重不一，從無癥狀或輕微癥狀到心臟性猝死或嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙均可出現(xiàn)。原有心絞痛患者疼痛部位和性質(zhì)類似心絞痛，但多無明顯誘因，程度較重且持續(xù)時間長，休息或含服硝酸甘油不能緩解，常伴煩躁不安、出汗、恐懼或有瀕死感。部分患者疼痛位于上腹部被誤認(rèn)為胃穿孔或急性胰腺炎等消化系統(tǒng)急腹癥，部分患者疼痛放射至下頜、背部被誤認(rèn)為骨關(guān)節(jié)痛。NSTE-ACS的心電圖表現(xiàn)為至少2個相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段壓低>0.1 mV或者T波改變，并呈動態(tài)變化。 STEMI典型心電圖表現(xiàn)為：相關(guān)導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，新發(fā)的左束支傳導(dǎo)阻滯也提示STEMI；cTnI或cTnT峰值超過正常對照值的99百分位可考慮心梗診斷；肌酸激酶同工酶(CK-MB)對判斷心肌壞死也有較好的特異性，可用于判斷再發(fā)心肌梗死。具備臨床癥狀（持續(xù)性胸痛大于30分鐘）、心電圖（有ST-T的動態(tài)變化）、血清生化標(biāo)記物測定（心肌酶升高）3個特征中的2個即可診斷急性心肌梗死。急性心肌梗死一旦確立診斷，應(yīng)按指南規(guī)范及時治療，早期再灌注治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵措施。 2、主動脈夾層 臨床表現(xiàn)為：突發(fā)心前區(qū)、背部或腰部劇烈刀割樣、撕裂樣疼痛是最常見且特征性的癥狀，性質(zhì)劇烈難以忍受，可伴煩躁大汗惡心嘔吐及瀕死感。疼痛部位多位于胸骨區(qū)，可向肩胛區(qū)及后背擴(kuò)展。疼痛持續(xù)時間長，阿片類藥物效果不佳?？砂橛蟹种用}急性閉塞表現(xiàn)，腦、心肌、腸、腎臟以及脊髓均可累及。超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)主動脈根部擴(kuò)張夾層處主動脈壁假腔形成，是否合并主動脈瓣關(guān)閉不全和心臟壓塞。主動脈 CTA可顯示主動脈腔內(nèi)膜片、假腔及主動脈內(nèi)膜和中層之間夾層等征象，明確急性主動脈夾層的分型及受累范圍。 致命性非心源性胸痛 急性肺栓塞 肺栓塞的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，大面積肺栓塞出現(xiàn)胸痛、咯血、呼吸困難、低氧血癥，甚至?xí)炟?。主要體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，頸靜脈充盈、肝大、下肢水腫等。心電圖有 SⅠQⅢTⅢ改變，胸導(dǎo)R波過渡區(qū)左移和右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置。超聲心動圖為肺動脈高壓、右心擴(kuò)大和右心負(fù)荷過重的表現(xiàn)。肺動脈CTA對較大分支肺動脈栓塞診斷價值較大。 2、氣胸 臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的胸痛、呼吸困難，胸痛可放射至同側(cè)肩部、對側(cè)胸廓或腹部，類似急性心肌梗死或急腹癥。左側(cè)氣胸會出現(xiàn)心電圖異常Q波，酷似急性心肌梗死，但氣胸引流后心電圖恢復(fù)正常。查體有氣胸側(cè)胸廓運動減弱，縱隔移位，叩診鼓音，語顫減弱或消失，呼吸音消失。胸部X線示肺外周部分空氣，無肺紋理可確診。 非致命性胸痛 非致命性心源性胸痛 1、穩(wěn)定性心絞痛 符合缺血性心絞痛特點，符合缺血性心絞痛特點，胸痛常為壓迫、發(fā)悶或緊縮性，也可有燒灼感，偶伴瀕死的恐懼感，主要位于胸骨后，可放射至心前區(qū)和左上肢尺側(cè)面，也可放射至頸與下頜部，持續(xù)數(shù)分鐘，往往經(jīng)休息或舌下含服硝酸甘油后迅速消失。發(fā)作常由體力勞動或情緒激動所激發(fā)，飽食、寒冷、吸煙、心動過速、休克等也可誘發(fā)。典型的心絞痛常在相似的條件下發(fā)生。1~3個月內(nèi)心絞痛發(fā)作的頻率、持續(xù)時間，誘發(fā)胸痛的勞力程度及含服硝酸酯類后癥狀緩解的時間保持穩(wěn)定。心絞痛發(fā)作時可出現(xiàn)暫時性ST段移位，常見ST段壓低0.1 mV以上，發(fā)作緩解后恢復(fù)，有時出現(xiàn)T波倒置。靜息心電圖ST段壓低（水平型或下斜型）或T波倒置的患者，發(fā)作時可變?yōu)闊o壓低或直立的所謂“假性正?；保仓С中募∪毖脑\斷。 變異性心絞痛 多在靜息時發(fā)生，無體力勞動或情緒激動等誘因，集中在午夜至上午8點之間。發(fā)病基礎(chǔ)為冠脈痙攣，吸煙是最重要誘發(fā)因素。經(jīng)典發(fā)作時心電圖表現(xiàn)為ST段抬高，而不是一般心絞痛發(fā)作時的ST段壓低。非完全閉塞性痙攣表現(xiàn)為ST段壓低或T波改變。 動態(tài)ECG發(fā)現(xiàn)，多為無癥狀性，嚴(yán)重持續(xù)痙攣可導(dǎo)致急性心肌梗死，惡性心律失常甚至猝死。 3、X綜合征 患者具有心絞痛或類似心絞痛的胸痛，平板運動時出現(xiàn)ST段下移而冠狀動脈造影無異常發(fā)現(xiàn)。目前發(fā)病機制尚不清楚可能與微血管灌注功能障礙、交感迷走神經(jīng)平衡失調(diào)以及患者痛閾降低有關(guān)。絕經(jīng)前期女性多見，心電圖可以正常，也可以有非特異性ST-T改變。 4、急性心包炎 胸骨后心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征，疼痛性質(zhì)尖銳與呼吸運動相關(guān)，常因深呼吸、咳嗽、變換體位加劇，可放射到頸部、左肩、左臂也可達(dá)上腹部。 心包摩擦音在胸骨左緣第三、四肋間、胸骨下部和劍突附近最清楚，持續(xù)時間不等。急性心包炎的心電圖除aVR和V1外所有導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下抬高，aVR和V1導(dǎo)聯(lián)ST段壓低。這些改變可于數(shù)小時至數(shù)日后恢復(fù)正常，隨著ST段回到基線，T波逐漸低平倒置，數(shù)周至數(shù)月后恢復(fù)正常，也可長期存在。 5、病毒性心肌炎 發(fā)病前1~3周有病毒感染前驅(qū)癥狀，隨后可以有心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至?xí)炟省⑩?。檢查多有心律失常，心音低鈍，第三、第四心音奔馬律，心衰患者可有頸靜脈怒張、肺部濕啰音、肝大等體征。心電圖變化可有房早室早、傳導(dǎo)阻滯及非特異性ST段抬高，T波倒置及QT間期延長等。心肌酶升高持續(xù)時間較長，心臟核磁有釓延遲增強心肌片狀強化特征性改變。 6、肥厚型梗阻性心肌病 最常見癥狀是勞力性呼吸困難和乏力，1/3可有勞力性胸痛，似心絞痛，但可不典型。心室流出道梗阻的患者胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。心電圖變化多變，主要表現(xiàn)為QRS波左室高電壓、ST段壓低和T波導(dǎo)致、異常Q波，多見于I、aVL、V4~V6導(dǎo)聯(lián)。超聲心動圖檢查心室間隔厚度＞15 mm或與后壁厚度之比≥1.3需考慮診斷。伴有流出道梗阻的病例可見心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。 應(yīng)激性心肌病 是指由于各種應(yīng)激因素誘發(fā)的左室心尖部呈球形擴(kuò)張伴室壁運動障礙，表現(xiàn)為左心室功能不全，影像學(xué)與心電圖呈一過性改變的一組癥候群。有劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，可伴有心肌生物酶學(xué)標(biāo)志物的升高，但冠狀動脈造影多數(shù)正常。 8、二尖瓣脫垂 此種胸痛特征是：反復(fù)非典型性胸痛伴二尖瓣反流性雜音或喀喇音，常伴有胸前區(qū)不適、胸悶、心悸、心電圖示特異性T波異常，心臟超聲可確診。 9、主動脈瓣重度狹窄 典型表現(xiàn)三聯(lián)征：心絞痛、暈厥和心力衰竭。主動脈瓣聽診區(qū)遞增-遞減型收縮期雜音。超聲心動圖主動脈瓣口面積小于1 cm2可以確定診斷。 非致命性非心源性胸痛 1、胸膜炎與胸膜痛 年輕人居多，發(fā)病急，胸痛多伴有發(fā)熱或與呼吸相關(guān)，胸痛多刺痛，偶可聽到胸膜摩擦音，胸片可有少量胸腔積液伴或不伴小片的肺滲出影。 2、肺部炎癥 有受涼感染史，胸痛伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、深呼吸時加劇，肺部聽診有支氣管呼吸音及羅音，白細(xì)胞增多，胸片可見片狀致密影，即可確診。 3、肺癌 以咳嗽伴有痰中帶血或咯血為首發(fā)癥狀，原發(fā)灶或腫物侵犯胸壁胸膜時亦可出現(xiàn)胸痛癥狀，可表現(xiàn)為隱痛、鈍痛，隨呼吸咳嗽加重，侵犯肋骨、脊柱時疼痛持續(xù)而明顯，且與呼吸咳嗽無關(guān)。 4、縱隔氣腫 胸骨后劇烈銳痛，向肩部放射，伴有呼吸困難，發(fā)紺，頸、前胸甚至面部皮下氣腫，有捻發(fā)感，X線檢查示縱隔增寬，本病常為食管穿孔所致。 消化系統(tǒng)疾病 食管炎癥、痙攣、功能失調(diào)和胃食管反流胸痛的特征表現(xiàn)為疼痛為燒灼性，常向胸骨放射，平躺加重而坐位緩解，吞咽可誘發(fā)，并且常在一次短暫劇痛后可持續(xù)幾個小時。食管癌為進(jìn)行性吞咽困難伴有不同程度的咽下疼痛，晚期可發(fā)生放射痛或持續(xù)性、穿透性胸背部疼痛。急性膽囊炎為發(fā)熱、黃疸，Murphy征陽性。急性胰腺炎為中上腹劇烈疼痛，淀粉酶顯著升高。 7、神經(jīng)疾病胸痛 見于頸、胸椎骨質(zhì)增生，椎間盤變性后凸，及胸脊髓外腫瘤壓迫神經(jīng)根．呈燒灼樣、閃電樣胸痛，放射至肩及手部，活動頸肩部深吸氣或打噴嚏及久臥加重，不典型病患者口含硝酸甘油可緩解。 8、帶狀皰疹 呈淺表性燒灼痛，亦可有深部位劇痛，出疹前難以診斷，但若胸痛局限于單側(cè)，不超過中線，受損皮膚有節(jié)段性感覺減退可提示本病。 9、肌肉、骨骼病引起的胸痛 如非化膿性肋軟骨炎(Tietze綜合征)、肌痙攣及纖維質(zhì)炎、肋間肌勞損、肋骨骨折等均可引起胸痛，其胸痛特點是局限、持續(xù)、部位確切，隨呼吸及身體活動加重，局部可有壓痛點。 10、精神性胸痛 多有焦慮性、情感性疾病或軀體性精神病，胸痛表現(xiàn)多樣，性質(zhì)易變，短暫或持續(xù)，常訴心尖部疼痛，并用手指指示具體部位，自感呼吸困難，呈嘆氣樣，但必須排除器質(zhì)性疾病后方可確診。 建議 急性胸痛的病因十分繁雜，較易引起誤診和漏診。在診斷過程中應(yīng)盡早對疾病進(jìn)行評估，診斷思路應(yīng)從高危到低危。生命體征不穩(wěn)定的高?；颊撸瑧?yīng)該首先穩(wěn)定生命體征，再尋找病因，動態(tài)、嚴(yán)密地觀察病情變化，必要時要重復(fù)檢查以及及時請相關(guān)科室會診，通過多學(xué)科合作，為胸痛患者提供快速而準(zhǔn)確的診斷、危險評估和恰當(dāng)?shù)闹委熓侄危瑥亩岣咝赝吹脑缙谠\治能力，減少誤診和漏診。

根據(jù)超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG），可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。安靜時LVOTG30mmHg為梗阻性；安靜時LVOTG正常，負(fù)荷運動時LVOTG30mmHg為隱匿梗阻性；安靜或負(fù)荷時LVOTG均肌病預(yù)后較非梗阻性差。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心內(nèi)科戴辰程其傳統(tǒng)治療方法如下：1.藥物治療 許多HCM患者伴有LVOTO，如果在靜息狀態(tài)下患者的壓力梯度II）應(yīng)進(jìn)行梗阻治療，首選藥物治療。重要的是，患者通常會習(xí)慣于功能的降低和癥狀最小化，從而使心肺運動試驗可以用于功能能力的客觀評估，患者可聯(lián)用或單用受體阻滯劑和維拉帕米。但是由于維拉帕米具有舒張血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相關(guān)癥狀。對于使用受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑治療無效的難治性癥狀性患者，可增加雙異丙吡胺進(jìn)行治療。2.經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù) 經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)是通過導(dǎo)管將酒精注入前降支的一或多支間隔支中，造成相應(yīng)肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕LVOTG和梗阻的方法。經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)適應(yīng)證包括臨床適應(yīng)證、有癥狀患者血液動力學(xué)適應(yīng)證和形態(tài)學(xué)適應(yīng)證，具備這些適應(yīng)證的患者建議行經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)(IIa，C)。兒童患者不適合行無水酒精心肌消融術(shù)。3.外科室間隔心肌切除術(shù) 室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)。該手術(shù)能改善患者癥狀，但尚無證據(jù)可以改善遠(yuǎn)期預(yù)后。4.植入永久起搏器 植入雙腔DDD起搏器對有嚴(yán)重癥狀的梗阻性HCM可能有效(IIb)。對梗阻性HCM患者植入起搏器需注意兩點：（1）心室起搏電極必須置于真正的右心室尖；（2）房室間期（AV間期）必須短于患者竇性心律的PR間期。5.心源性猝死（SCD)的預(yù)防 HCM患者發(fā)生SCD的風(fēng)險增加，進(jìn)行風(fēng)險分層，在適當(dāng)?shù)幕颊咧兄踩肼癫厥叫穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）至關(guān)重要。 對于嚴(yán)重肥厚（>30mm）、有一級親屬猝死家族史、近期不明原因暈厥或左室射血分?jǐn)?shù)肌病患者，首選藥物治療，若藥物治療效果不好，LVOTG50mmHg的情況下，除了外科手術(shù)之外，經(jīng)皮射頻消融室間隔是一種安全、可供選擇的治療方法。目前已有一系列文獻(xiàn)報道灌注行射頻消融可以應(yīng)用于兒童梗阻性肥厚型心肌病患者以減少左室流出道梗阻的癥狀。JACC報道32例兒童射頻消融前左室流出道壓差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg，這給兒童梗阻性肥厚型心肌病患者的治療帶來了曙光。與酒精消融室間隔的方法相比，經(jīng)皮射頻消融治療臨床有效性更高，因消融導(dǎo)管可以直接觀察到消融靶點處的電位，減少了嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的可能性。在眾多國內(nèi)外研究數(shù)據(jù)的支持下，我們相信經(jīng)皮射頻消融治療能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的兒童。