肥厚型梗阻性心肌病

胸痛分為致命性胸痛和非致命性胸痛。 『致命性心源性胸痛』 01.急性冠狀動(dòng)脈綜合征 急性心肌梗死的胸痛強(qiáng)度輕重不一，從無癥狀或輕微癥狀到心臟性猝死或嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙均可出現(xiàn)。 原有心絞痛患者疼痛部位和性質(zhì)類似心絞痛，但多無明顯誘因，程度較重且持續(xù)時(shí)間長，休息或含服硝酸甘油不能緩解，常伴煩躁不安、出汗、恐懼或有瀕死感。 部分患者疼痛位于上腹部被誤認(rèn)為胃穿孔或急性胰腺炎等消化系統(tǒng)急腹癥，部分患者疼痛放射至下頜、背部被誤認(rèn)為骨關(guān)節(jié)痛。NSTE-ACS的心電圖表現(xiàn)為至少2個(gè)相鄰導(dǎo)聯(lián)ST段壓低>0.1mV或者T波改變，并呈動(dòng)態(tài)變化。 STEMI典型心電圖表現(xiàn)為相關(guān)導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高，新發(fā)的左束支傳導(dǎo)阻滯也提示STEMI； cTnI或cTnT峰值超過正常對(duì)照值的99百分位可考慮心梗診斷； 肌酸激酶同工酶(CK-MB)對(duì)判斷心肌壞死也有較好的特異性，可用于判斷再發(fā)心肌梗死。 具備臨床癥狀（持續(xù)性胸痛大于30分鐘）、心電圖（有ST-T的動(dòng)態(tài)變化）、血清生化標(biāo)記物測定（心肌酶升高）3個(gè)特征中的2個(gè)即可診斷急性心肌梗死。 急性心肌梗死一旦確立診斷，應(yīng)按指南規(guī)范及時(shí)治療，早期再灌注治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵措施。 02.主動(dòng)脈夾層 臨床表現(xiàn)為突發(fā)心前區(qū)、背部或腰部劇烈撕刀割樣、裂樣疼痛是最常見且特征性的癥狀，性質(zhì)劇烈難以忍受，可伴煩躁大汗惡心嘔吐及瀕死感。 疼痛部位多位于胸骨區(qū)，可向肩胛區(qū)及后背擴(kuò)展。疼痛持續(xù)時(shí)間長，阿片類藥物效果不佳?？砂橛蟹种?dòng)脈急性閉塞表現(xiàn)，腦、心肌、腸、腎臟以及脊髓均可累及。 超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張夾層處主動(dòng)脈壁假腔形成，是否合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心臟壓塞。 主動(dòng)脈 CTA可顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)膜片、假腔及主動(dòng)脈內(nèi)膜和中層之間夾層等征象，明確急性主動(dòng)脈夾層的分型及受累范圍。 『致命性非心源性胸痛』 03.急性肺栓塞 肺栓塞的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，大面積肺栓塞出現(xiàn)胸痛、咯血、呼吸困難、低氧血癥，甚至?xí)炟省? 主要體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，頸靜脈充、盈肝大、下肢水腫等。心電圖有 SⅠQⅢTⅢ改變，胸導(dǎo)R波過渡區(qū)左移和右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置。 超聲心動(dòng)圖為肺動(dòng)脈高壓、右心擴(kuò)大和右心負(fù)荷過重的表現(xiàn)。肺動(dòng)脈CTA對(duì)較大分支肺動(dòng)脈栓塞診斷價(jià)值較大。 04.氣胸 臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的胸痛、呼吸困難，胸痛可放射至同側(cè)肩部、對(duì)側(cè)胸廓或腹部，類似急性心肌梗死或急腹癥。 左側(cè)氣胸會(huì)出現(xiàn)心電圖異常Q波，酷似急性心肌梗死，但氣胸引流后心電圖恢復(fù)正常。 查體有氣胸側(cè)胸廓運(yùn)動(dòng)減弱，縱隔移位，叩診鼓音，語顫減弱或消失，呼吸音消失。胸部X線示肺外周部分空氣，無肺紋理可確診。 『非致命性心源性胸痛』 05.穩(wěn)定性心絞痛 符合缺血性心絞痛特點(diǎn)，胸痛常為壓迫、發(fā)悶或緊縮性，也可有燒灼感，偶伴瀕死的恐懼感，主要位于胸骨后，可放射至心前區(qū)和左上肢尺側(cè)面，也可放射至頸與下頜部，持續(xù)數(shù)分鐘，往往經(jīng)休息或舌下含服硝酸甘油后迅速消失。 發(fā)作常由體力勞動(dòng)或情緒激動(dòng)所激發(fā)，飽食、寒冷、吸煙、心動(dòng)過速、休克等也可誘發(fā)。 典型的心絞痛常在相似的條件下發(fā)生。1-3個(gè)月內(nèi)心絞痛發(fā)作的頻率、持續(xù)時(shí)間，誘發(fā)胸痛的勞力程度及含服硝酸酯類后癥狀緩解的時(shí)間保持穩(wěn)定。 心絞痛發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性ST段移位，常見ST段壓低0.1mV以上，發(fā)作緩解后恢復(fù)，有時(shí)出現(xiàn)T波倒置。 靜息心電圖ST段壓低（水平型或下斜型）或T波倒置的患者，發(fā)作時(shí)可變?yōu)闊o壓低或直立的所謂“假性正常化”，也支持心肌缺血的診斷。 06.變異性心絞痛 多在靜息時(shí)發(fā)生，無體力勞動(dòng)或情緒激動(dòng)等誘因，集中在午夜至上午8點(diǎn)之間。 發(fā)病基礎(chǔ)為冠脈痙攣，吸煙是最重要誘發(fā)因素。經(jīng)典發(fā)作時(shí)心電圖表現(xiàn)為ST段抬高，而不是一般心絞痛發(fā)作時(shí)的ST段壓低。非完全閉塞性痙攣表現(xiàn)為ST段壓低或T波改變。 動(dòng)態(tài)ECG發(fā)現(xiàn)，多為無癥狀性，嚴(yán)重持續(xù)痙攣可導(dǎo)致急性心肌梗死，惡性心律失常甚至猝死。 07.X綜合征 患者具有心絞痛或類似心絞痛的胸痛，平板運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)ST段下移而冠狀動(dòng)脈造影無異常發(fā)現(xiàn)。 目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚可能與微血管灌注功能障礙、交感迷走神經(jīng)平衡失調(diào)以及患者痛閾降低有關(guān)。 絕經(jīng)前期女性多見，心電圖可以正常，也可以有非特異性ST-T改變。 08.急性心包炎 胸骨后心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征，疼痛性質(zhì)尖銳與呼吸運(yùn)動(dòng)相關(guān)，常因深呼吸、咳嗽、變換體位加劇，可放射到頸部、左肩、左臂也可達(dá)上腹部。 心包摩擦音在胸骨左緣第三、四肋間、胸骨下部和劍突附近最清楚，持續(xù)時(shí)間不等。 急性心包炎的心電圖除aVR和V1外所有導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下抬高，aVR和V1導(dǎo)聯(lián)ST段壓低。 這些改變可于數(shù)小時(shí)至數(shù)日后恢復(fù)正常，隨著ST段回到基線，T波逐漸低平倒置，數(shù)周至數(shù)月后恢復(fù)正常，也可長期存在。 09.病毒性心肌炎 發(fā)病前1-3周有病毒感染前驅(qū)癥狀，隨后可以有心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至?xí)炟?、猝死? 檢查多有心律失常，心音低鈍，第三、第四心音奔馬律，心衰患者可有頸靜脈怒張、肺部濕羅音、肝大等體征。 心電圖變化可有房早室早、傳導(dǎo)阻滯及非特異性ST段抬高，T波倒置及QT間期延長等。心肌酶升高持續(xù)時(shí)間較長，心臟核磁有釓延遲增強(qiáng)心肌片狀強(qiáng)化特征性改變。 10.肥厚性梗阻性心肌病 最常見癥狀是勞力性呼吸困難和乏力，1/3可有勞力性胸痛，似心絞痛，但可不典型。 心室流出道梗阻的患者胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。 心電圖變化多變，主要表現(xiàn)為QRS波左室高電壓、ST段壓低和T波導(dǎo)致、異常Q波，多見于I、aVL、V4-V6導(dǎo)聯(lián)。 超聲心動(dòng)圖檢查心室間隔厚度＞15mm或與后壁厚度之比≥1.3需考慮診斷。伴有流出道梗阻的病例可見心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。 11.應(yīng)激性心肌病 是指由于各種應(yīng)激因素誘發(fā)的左室心尖部呈球形擴(kuò)張伴室壁運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為左心室功能不全，影像學(xué)與心電圖呈一過性改變的一組癥候群。 臨床表現(xiàn)有劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，可伴有心肌生物酶學(xué)標(biāo)志物的升高，但冠狀動(dòng)脈造影多數(shù)正常。 12.二尖瓣脫垂 此種胸痛特征是：反復(fù)非典型性胸痛伴二尖瓣反流性雜音或喀喇音，常伴有胸前區(qū)不適、胸悶、心悸、心電圖示特異性T波異常，心臟超聲可確診。 13.主動(dòng)脈瓣重度狹窄 典型表現(xiàn)三聯(lián)征：心絞痛、暈厥和心力衰竭。主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)遞增-遞減型收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈瓣口面積小于1cm2可以確定診斷。 『非致命性非心源性胸痛』 14.胸膜炎與胸膜痛 年輕人居多，發(fā)病急，胸痛多伴有發(fā)熱或與呼吸相關(guān)，胸痛多刺痛，偶可聽到胸膜摩擦音，胸片可有少量胸腔積液伴或不伴小片的肺滲出影。 15①肺部炎癥 有受涼感染史，胸痛伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、深呼吸時(shí)加劇，肺部聽診有支氣管呼吸音及羅音，自細(xì)胞增多，胸片可見片狀致密影，即可確診。 16.肺 癌 以咳嗽伴有痰中帶血或咯血為首發(fā)癥狀，原發(fā)灶或腫物侵犯胸壁胸膜時(shí)亦可出現(xiàn)胸痛癥狀，可表現(xiàn)為隱痛、鈍痛，隨呼吸咳嗽加重，侵犯肋骨、脊柱時(shí)疼痛持續(xù)而明顯，且與呼吸咳嗽無關(guān)。 17.縱隔氣腫 胸骨后劇烈銳痛，向肩部放射，伴有呼吸困難，發(fā)紺，頸、前胸甚至面部皮下氣腫，有捻發(fā)感，X線檢查示縱隔增寬，本病常為食管穿孔所致。 18.消化系統(tǒng)疾病 食管炎癥、痙攣、功能失調(diào)和胃食管反流胸痛的特征表現(xiàn)為疼痛為燒灼性，常向胸骨放射，平躺加重而坐位緩解，吞咽可誘發(fā)，并且常在一次短暫劇痛后可持續(xù)幾個(gè)小時(shí)。食管癌為進(jìn)行性吞咽困難伴有不同程度的咽下疼痛，晚期可發(fā)生放射痛或持續(xù)性、穿透性胸背部疼痛。急性膽囊炎為發(fā)熱、黃疸，Murphy征陽性。急性胰腺炎為中上腹劇烈疼痛，淀粉酶顯著升高。 19.神經(jīng)疾病胸痛 見于頸、胸椎骨質(zhì)增生，椎間盤變性后凸，及胸脊髓外腫瘤壓迫神經(jīng)根．呈燒灼樣、閃電樣胸痛，放射至肩及手部，活動(dòng)頸肩部深吸氣或打噴嚏及久臥加重，不典型病患者口含硝酸甘油可緩解。 20.帶狀皰疹 呈淺表性燒灼痛，亦可有深部位劇痛，出疹前難以診斷，但若胸痛局限于單側(cè)，不超過中線，受損皮膚有節(jié)段性感覺減退可提示本病。 21.肌肉、骨骼病引起的胸痛 如非化膿性肋軟骨炎(Tietze綜合征)、肌痙攣及纖維質(zhì)炎、肋間肌勞損、肋骨骨折等均可引起胸痛，其胸痛特點(diǎn)是局限、持續(xù)、部位確切，隨呼吸及身體活動(dòng)加重，局部可有壓痛點(diǎn)。 22.精神性胸痛 多有焦慮性、情感性疾病或軀體性精神病，胸痛表現(xiàn)多樣，性質(zhì)易變，短暫或持續(xù)，常訴心尖部疼痛，并用手指指示具體部位，自感呼吸困難，呈嘆氣樣，但必須排除器質(zhì)性疾病后方可確診。

在肥厚梗阻型心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）患者的治療中，對(duì)于藥物難治性HOCM的治療方案一直存在爭議，這些爭議主要集中在室間隔切除術(shù)和酒精消融術(shù)之間的選擇上。室間隔心肌切除術(shù)包括經(jīng)典Morrow手術(shù)和目前臨床應(yīng)用較多的改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)（詳見

左室中部肥厚型梗阻性心肌病，它的特征就是在左心室的中部乳頭肌與室間隔部呈現(xiàn)突出的肥厚。與其他地方相比，這些部位肥厚比較明顯和突出。從而使左心室在收縮期左心室的中部出現(xiàn)嚴(yán)重的狹窄，甚至于幾乎完全閉塞。這種類型的肥厚型心肌病由于心室腔中部變窄，甚至閉塞，而心尖部和基底部相對(duì)比較寬，所以心室腔呈現(xiàn)啞鈴形的改變，也有的學(xué)者描述為沙漏樣改變。這種心肌病是肥厚型心肌病當(dāng)中相對(duì)更少見的類型。但是有報(bào)道認(rèn)為，這種類型占總的肥厚型心肌病的占比從3%到13%不等。 左室中部肥厚梗阻性心肌病由于在左心室的收縮期左心室中部嚴(yán)重狹窄，幾乎完全閉塞，從而使左心室的心尖部與左心室的基底部之間形成明顯的壓力階差，從而產(chǎn)生梗阻。是否出現(xiàn)梗阻仍然以30毫米汞柱的壓差為標(biāo)準(zhǔn)。這種梗阻長此以往，就容易形成左心室心尖部的室壁瘤和室壁瘤內(nèi)的心腔血栓形成。左心室的室壁瘤還容易形成心尖部心肌的慢性缺血和惡性的心律失常。從而使左室中部肥厚型梗阻性心肌病的臨床預(yù)后比較差。這種病人最后死亡的常見原因也是心原性猝死、致命性心律失常、心力衰竭、缺血性腦卒中等等。

冠心病和肥厚型心肌病的患者都可以出現(xiàn)胸痛胸悶，都可以出現(xiàn)勞力性的胸痛胸悶，也都可以出現(xiàn)心電圖上的ST段和t波的改變，以及異常的q波。那么，在這種情況下，如何將兩種疾病鑒別開來呢？我們可以用以下幾個(gè)方法進(jìn)行鑒別。 第一個(gè)，超聲心動(dòng)圖。冠心病患者絕大多數(shù)沒有心室肥厚。而肥厚型心肌病患者必定有心室肥厚，而且還有些特征性的表現(xiàn)。 第二個(gè)。冠狀動(dòng)脈ct。冠心病的患者如果檢查冠狀動(dòng)脈ct，可以發(fā)現(xiàn)冠壯動(dòng)脈有明確的狹窄，閉塞等等的一些特征性改變，而肥厚性心肌病患者絕大多數(shù)沒有這樣的改變。如果有這些改變的話，也是肥厚型心肌病，合并了冠心病。 第三個(gè)，危險(xiǎn)因素。冠心病患者往往有冠心病的危險(xiǎn)因素，一個(gè)或數(shù)個(gè)危險(xiǎn)因素。例如高血壓、高脂血癥、糖尿病、抽煙、冠心病家族史等等一些因素。 第四，年齡。冠心病患者往往是在中、老年當(dāng)中發(fā)生。而肥厚型心肌病多數(shù)是在中年或青年當(dāng)中發(fā)生。 第五。硝酸甘油。含化硝酸甘油的反應(yīng)。這是一條簡單的鑒別方法，對(duì)于冠心病心絞痛的患者，含化硝酸甘油往往可以使胸痛、胸悶立即緩解。而對(duì)于肥厚型心肌病胸痛胸悶的患者，含化硝酸甘油，往往無效或者是病情加重。這雖然是一條簡單的方法，但是并不一定對(duì)每個(gè)病人都可以適用。

肥厚型梗阻性心肌病的術(shù)后注意事項(xiàng)：1、平臥十小時(shí)，右腿穿刺點(diǎn)壓沙袋4小時(shí)。2、十小時(shí)后撤除繃帶，暫不要?jiǎng)×一顒?dòng)右腿，可床邊站立活動(dòng)。3、術(shù)后三個(gè)月戒煙酒、咖啡，不要?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)。4、術(shù)后1，3，6，12個(gè)月需要回到病房隨訪，若不能隨訪電話聯(lián)系注意事項(xiàng)。5、開啟新生活

?應(yīng)用心內(nèi)科的微創(chuàng)介入方法射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病的方法有創(chuàng)傷?。ㄖ挥型壬嫌袀€(gè)針眼），見效快（術(shù)中恢復(fù)正?？缰鲃?dòng)脈壓力，緩解癥狀），恢復(fù)快（三天出院）等優(yōu)點(diǎn)。?但并不是所有患者均適合該項(xiàng)手術(shù)，要求肥厚型梗阻性心肌病跨主動(dòng)脈瓣壓差大于等于50mmHg。?排除不能平臥接受手術(shù)患者。因不能平臥患者無法接受介入下的X線透視檢查和介入的操作。故不能平臥的患者不能行該手術(shù)。排除嚴(yán)重主動(dòng)脈扭曲患者。射頻消融和動(dòng)脈測壓需經(jīng)主動(dòng)脈途徑逆行進(jìn)入，嚴(yán)重主動(dòng)脈扭曲時(shí)，導(dǎo)管進(jìn)入困難，容易出現(xiàn)動(dòng)脈損傷甚至破裂大出血，故術(shù)前主動(dòng)脈CTA提示嚴(yán)重動(dòng)脈扭曲的患者不能行該介入手術(shù)。排除嚴(yán)重出血疾病患者。出血性疾病如血友病等血小板減少性疾病因介入手術(shù)后不能有效止血，容易出現(xiàn)大出血并發(fā)癥，故不能行該手術(shù)。符合手術(shù)條件的患者可直接到哈醫(yī)大一院住院處一號(hào)樓九樓心內(nèi)七病房進(jìn)行手術(shù)咨詢?。?/p>

肥厚型梗阻性心肌病是心肌病中的一種常見類型， 因?yàn)闄C(jī)械性的梗阻，目前尚無理想的藥物治療措施。從物理上清除這部分多余的、梗阻的室間隔是根本的治療措施。那么，患者到什么地步才需要做外科室間隔減容術(shù)？適應(yīng)證是什么？ 1. 臨床標(biāo)準(zhǔn):患者存在嚴(yán)重呼吸困難或胸痛癥狀，紐約心臟協(xié)會(huì) (NYHA)心功能分級(jí)Ⅲ或Ⅳ級(jí)；或反復(fù)發(fā)作活動(dòng)后暈厥，影響日?；顒?dòng)和生活質(zhì)量；充分藥物治療后效果不佳，或者不能耐受藥物的不良反應(yīng)。 2. 血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：室間隔基底段肥厚，并且有與其相關(guān)的靜息或激發(fā)狀態(tài)下的左室流出道的壓力階差≥50mmHg，及二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)。 3. 解剖標(biāo)準(zhǔn)：室間隔厚度足夠進(jìn)行安全有效的操作。 必須上述三條標(biāo)準(zhǔn)都到達(dá)，才屬于適應(yīng)證。

肥厚型梗阻性心肌病是心肌病中的一種常見類型， 因肥厚的室間隔造成左心室流出道的梗阻而得名。對(duì)于這種機(jī)械性的梗阻，目前尚無理想的治療措施。 藥物治療為首選，但部分患者藥物治療效果不佳或不能耐受，這部分 患者需要借助非藥物治療方法解除或削弱這種機(jī)械性梗阻。 通過外科開胸手術(shù)的方法，將左心室打開，把突出于左室流出道造成血流梗阻的心室肌切除。這些多余的有礙于左心室的血流通過流出道達(dá)到主動(dòng)脈瓣的心肌被清除，障礙移走之后，達(dá)到了血流通暢的目的，從而改善患者癥狀和運(yùn)動(dòng)耐量。這就是外科室間隔減容術(shù)。

肥厚型梗阻性心肌病是心肌病中的一種常見類型。室間隔消融術(shù)，全稱為經(jīng)皮穿刺室間隔心肌消融術(shù)，是一種主要的手術(shù)措施。手術(shù)后達(dá)到什么標(biāo)準(zhǔn)算是成功呢？ 1. 術(shù)后室間隔厚度即刻減小變薄； 2. 左室流出道的壓力階差降低,下降≥50%或術(shù)后的壓力階差

一、概述肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小。偶爾病變發(fā)生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。該病病因不明，目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對(duì)稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動(dòng)脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌增厚。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸（正常時(shí)均向左凹），收縮時(shí)不等長，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據(jù)的散發(fā)型病例，其發(fā)病機(jī)制尚不清楚。病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對(duì)稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚性梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚性非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3。有一種變異性肥厚性心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對(duì)處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。1.左室流出道梗阻：在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄。在非梗阻性，此種影響尚不明顯，在梗阻性則比較突出。心室收縮時(shí)，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關(guān)閉不全，此作用在收縮中、后期較明顯。左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其余70%在梗阻明顯時(shí)噴出，因此，頸動(dòng)脈波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切跡，然后緩慢下降。流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動(dòng)脈間無壓力差。有些患者在靜息時(shí)流出道梗阻不明顯，運(yùn)動(dòng)后變?yōu)槊黠@。2.舒張功能異常：肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓可以升高。舒張期心腔僵硬度增高，左室擴(kuò)張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈?？焖俪溆谘娱L，充盈速率與充盈量均減小。3.心肌缺血：由于心肌需氧超過冠狀動(dòng)脈血供，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈狹窄，舒張期過長，心室壁內(nèi)張力增高等引起。二、臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。1.癥狀⑴呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。⑵心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致。⑶乏力、頭暈與昏厥：多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒?dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。⑷心悸：由于心功能減退或心律失常所致。⑸心力衰竭：多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。2.體征⑴心濁音界向左擴(kuò)大。心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)?；蛴行募怆p搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。⑵胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Val-salva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握拳時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。⑶第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。三、醫(yī)技檢查1.心電圖檢查：①ST-T改變見于80%以上患者，大多數(shù)冠狀動(dòng)脈正常，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動(dòng)脈異常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。③異常Q波的存在。V6、V5、aVL、I導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對(duì)稱性室間隔肥厚，不須誤認(rèn)為心肌梗死。有時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。④左心房波形異常，可能見于1/4患者。⑤部分患者合并預(yù)激綜合征。2.超聲心動(dòng)圖檢查：①不對(duì)稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3:1，此征過去比較重視，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)也可見于其他疾病如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等。用二維法測左室增厚的程度更為有用。②二尖瓣前葉在收縮期前移。③左心室腔縮小，流出道狹窄。④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長，等容舒張時(shí)間延長。運(yùn)用多普勒法可以了解雜音的起源和計(jì)算梗阻前后的壓力差。3.X線檢查：普通胸片可能見左心室增大，也可能在正常范圍。X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。4.心導(dǎo)管檢查：示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。四、診斷依據(jù)1.有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。2.超聲心動(dòng)圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對(duì)梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。3.心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。4.心室造影對(duì)診斷也有價(jià)值。5.臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動(dòng)作或藥物作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。五、容易誤診的疾病1.心室間隔缺損：收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。2.主動(dòng)脈瓣狹窄：癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，并常有主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，第二音減弱，還可能有舒張?jiān)缙陔s音。X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張。生理動(dòng)作和藥物作用對(duì)雜音影響不大。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動(dòng)脈瓣前后。超聲心動(dòng)圖可以明確病變部位。3.風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全：雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強(qiáng)，常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大，超聲心動(dòng)圖不顯示室間隔缺損。4.冠心病心絞痛：心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動(dòng)圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。六、治療原則1.一般治療：由于病因不明，預(yù)防較困難。超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳咨詢可作研究。為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。2.解除癥狀和控制心律失常⑴β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開始每次10mg，3～4/d，逐步增大劑量，以求改善癥狀而心率血壓不過低，最多可達(dá)200mg/d左右。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常與猝死，也不改變預(yù)后。⑵鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長期緩解，對(duì)血壓過低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3/d。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。⑶抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時(shí)考慮電擊。⑷對(duì)晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對(duì)診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療，做室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的癥狀，但有待積累經(jīng)驗(yàn)。七、預(yù)后病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見于兒童及年輕人，其出現(xiàn)與體力活動(dòng)有關(guān)，與有無癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。