肺靜脈異位引流

肺靜脈異位引流屬于先天性心臟病的一種。表現(xiàn)為肺靜脈沒有通入左心房，而是和右心房或者體循環(huán)系統(tǒng)的大血管相連接。本病可以單獨出現(xiàn)，但多會和房間隔缺損等其他心臟畸形同時存在。

臨床上可分為部分型靜脈異位引流和完全性肺靜脈異位引流。

主要癥狀是心悸、乏力、咳嗽、氣急、呼吸困難、發(fā)育緩慢、紫紺等。

基本病因

本病發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

遺傳因素：

研究結(jié)果表明，先天性心臟病具有遺傳性，同時，患有染色體疾病的人群，也常伴有心血管畸形。

母體妊娠過程中：

• 藥物：藥物能夠通過胎盤到達胎兒體內(nèi)，從而影響胎兒。部分藥物有致畸作用，如抗生素、性激素和抗癌藥物等。
• 射線：X 射線會導致染色體畸變，劑量越大畸變概率越高。
• 病毒：流行性感冒、腮腺炎、風疹等病毒均有可能通過母體感染發(fā)育中的胚胎，導致畸形。

高危人群

• 母體高齡生育：由于卵細胞老化，孕母年齡越大，其后代染色體發(fā)生畸變概率越大。

本病的主要癥狀是心悸、乏力、咳嗽、氣急、呼吸困難、發(fā)育緩慢、紫紺等。部分性靜脈異位引流的癥狀輕于完全性肺靜脈異位引流。

典型癥狀

部分性靜脈異位引流的常見癥狀包括：

• 吃奶嗆咳、吮吸困難：患兒最早表現(xiàn)出來的癥狀。吃奶時拒食或嗆咳，無力吮吸，難以喂養(yǎng)。
• 呼吸急促：心臟泵血減少，肺部血液淤積導致。是該病常見癥狀之一，大部分入院治療的患者都有呼吸急促的表現(xiàn)。
• 心悸：先天性心臟病的典型癥狀。表現(xiàn)為心臟跳動快而強，患者感覺驚慌不安。
• 乏力：心臟泵血功能減弱導致，活動后表現(xiàn)更明顯。
• 呼吸道感染：會導致鼻、咽、喉及支氣管部位炎癥的發(fā)生，通常表現(xiàn)為鼻塞、咳嗽、咯痰、咽干、咽癢、咽痛等。
• 口唇或指甲變青紫：部分患兒在活動或哭鬧后缺氧可見。

完全性肺靜脈異位引流的常見癥狀包括：

• 呼吸困難：患者張口呼吸，隨呼吸運動鼻孔張大與縮小，主觀上感覺吸氣不足、呼氣費力。
• 呼吸急促：呼吸迅速而且短淺，每分鐘呼吸超過 24 次。
• 發(fā)育緩慢：嬰兒容易受到驚嚇，哭鬧不止，出現(xiàn)拒絕進食、嘔吐、嗆奶等喂養(yǎng)困難的表現(xiàn)，影響嬰兒的生長發(fā)育。
• 紫紺：因人體缺氧，導致嘴唇、臉部、四肢等部位出現(xiàn)青紫。
• 心跳加速：每分鐘心跳次數(shù)大于 100 次。
• 肺動脈高壓：肺動脈壓力過高，感到心絞痛或胸痛，出現(xiàn)沒有食欲、惡心、嘔吐、上腹脹痛、雙下肢水腫等右心衰的癥狀。若患者肺靜脈回流出現(xiàn)梗阻，則該癥狀較早出現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 肺部感染
• 肺動脈高壓
• 心力衰竭
• 左心室發(fā)育不良綜合征

本病雖然是一種先天性疾病，但妊娠期做好防護措施就可以有效避免本病的發(fā)生：

• 避免妊娠期服藥：如因疾病無法避免，應(yīng)嚴格遵醫(yī)囑服藥，切忌自行服用藥物或改變藥物用法用量。
• 避免妊娠期接觸射線：妊娠期間，尤其是孕 2 ~ 8 周時，應(yīng)盡量避免進行 X 射線檢查。
• 避免妊娠期病毒感染：妊娠期注意適量運動，規(guī)律作息，提高免疫力，避免被病毒感染。
• 避免高齡生育：建議女性選擇在 23 ~ 29 歲的最佳生育年齡生育，可減少胚胎畸形的概率。

本病主要依靠病史問診、體格檢查、心臟彩超、心電圖、胸部 X 片正側(cè)位等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 心臟彩超：能動態(tài)顯示心臟血液流動情況、搏動情況及其內(nèi)部結(jié)構(gòu)，是診斷本病的常規(guī)檢查之一。
• 心電圖：可觀察心臟每一心動周期的電活動變化，以判斷心臟搏動情況。
• 胸部 X 片正側(cè)位檢查：可觀察心臟的大小、形態(tài)、位置、輪廓及肺內(nèi)血管的變化，是心臟病的常規(guī)檢查之一。
• 右心導管和選擇性肺動脈造影：判斷是否為肺靜脈異位引流及其類型。

肺靜脈異位引流是心血管先天發(fā)育畸形，不可能自愈，一般均需進行手術(shù)矯正治療。

治療原則：

• 若只有 1 支肺靜脈異位連接，且患者沒有明顯癥狀，可暫不進行手術(shù)治療。
• 若為 2 ~ 3 支肺靜脈異位連接，或發(fā)生肺充血癥狀，應(yīng)及早進行肺靜脈改道手術(shù)糾正。
• 若為完全性肺靜脈異位引流，則必須進行手術(shù)治療，有時手術(shù)前需要進行內(nèi)科輔助治療。

治療方法：主要包括手術(shù)治療和藥物治療。

手術(shù)治療

肺靜脈改道術(shù)：即通過手術(shù)糾正的方式，將與右心房異位連接的肺靜脈重新與左心房連接，使心臟恢復(fù)正常泵血功能。

藥物治療

正性肌力藥物：

• 作用：改善肺動脈高壓癥狀，緩解充血性心衰病人的右心室擴張和功能障礙。
• 常用藥物：米力農(nóng)、多巴酚丁胺等。

心肌營養(yǎng)藥：

• 作用：在做完手術(shù)后早期使用，可以促進心肌細胞代謝，改善左心房因缺血導致的發(fā)育不良，使心臟正常發(fā)育。
• 常用藥物：曲美他嗪、尼可地爾。

術(shù)后飲食：

• 術(shù)后第 2 日，家屬可根據(jù)醫(yī)囑給予流質(zhì)飲食，如米湯、藕粉糊等。
• 隨后逐漸過渡到半流食，如軟面條、小米粥等。
• 最后可進食普通飲食。

日常飲食：

• 補充富含高維生素和高蛋白質(zhì)的食物，如胡蘿卜、牛肉、蛋類等。
• 多吃蔬菜及水果，如番茄、橙子、蘋果等，有利于補充維生素。
• 低鹽、低脂飲食。
• 忌食辛辣、油膩和生冷食物。

• 早睡早起，保證每天睡眠時間至少 8 個小時。

• 術(shù)后盡量避免傷口沾水，著寬松衣物，每日勤消毒清潔傷口周邊，避免刺激和感染傷口。

• 遵醫(yī)囑服藥，切勿自行改變用法用量。

• 遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

• 運動：
  術(shù)后：可早期進行下床活動，如在病床周圍緩慢行走，出院后不宜做劇烈運動，如打籃球等；可進行散步等活動。

  日常：加強鍛煉，可選擇慢跑、羽毛球等有氧活動，每次運動時間 30 ~ 60 分鐘為宜。

• 適當進行呼吸功能訓練，如腹式呼吸，即吸氣時腹部凸起，呼氣時腹部凹入。
• 適當進行上肢功能訓練，如針對肩、肘、手的運動，但避免過度的擴胸運動。

本病預(yù)后與異位靜脈個數(shù)有關(guān)，經(jīng)過正規(guī)治療后，大多可以治愈，一般不存在后遺癥，不影響生育。

若不接受正規(guī)治療，多支肺靜脈異位連接，或發(fā)生肺充血時，可能并發(fā)肺動脈高壓或心力衰竭，嚴重影響生活質(zhì)量和壽命。