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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄（CPVS）是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖，導(dǎo)致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報(bào)道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%，小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻(xiàn)報(bào)道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見（80.4%）。兒童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺靜脈，預(yù)后很差，未經(jīng)治療，長(zhǎng)期生存罕見。四支PVS未經(jīng)干預(yù)一年內(nèi)死亡率80%，最常見原因?yàn)榉尾扛腥?、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問題。經(jīng)皮球囊擴(kuò)張和切割球囊，可以降低肺靜脈壓差、增大管腔，但很快需要再干預(yù)，生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術(shù)后隨訪死亡率9-58.5%，再狹窄率20-65.8%。總結(jié)文獻(xiàn)報(bào)道，并結(jié)合我們經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈沒有狹窄患者外科干預(yù)指征如下：（1）近端肺靜脈閉鎖，介入擴(kuò)張失敗，遠(yuǎn)端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）雙側(cè)和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的單支輕度或中度PVS，合并CHD需要手術(shù)治療者。（5）單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術(shù)時(shí)建議積極處理PVS，否則會(huì)影響fongtan循環(huán)的建立。（6）一側(cè)或單支PVS反復(fù)咳血常規(guī)技術(shù)無法治愈，選擇肺葉切除。?如果累及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物（imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab）靶向治療手術(shù)或介入干預(yù)后的多支PVS患兒，48例患者隨訪72周，三分之一狹窄沒有再發(fā)或進(jìn)展，生存率77%。對(duì)于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者，一般沒有癥狀，UGG檢查無肺動(dòng)脈高壓，是低危險(xiǎn)性患者，可以選擇隨診觀察，暫不干預(yù)。CPVS外科手術(shù)治療有鈍性擴(kuò)張、補(bǔ)片擴(kuò)大、內(nèi)膜切開切除及sutureless技術(shù)。suntureless應(yīng)用于臨床已經(jīng)超過20年，結(jié)果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)仍有爭(zhēng)議。臨床上肺靜脈狹窄嚴(yán)重的患者應(yīng)用sutureless技術(shù)更多。2022年09月19日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，昨天呢，有一個(gè)家長(zhǎng)讓我做一期關(guān)于完全肺靜脈一位引流的科普，介實(shí)啊，完全肺靜脈一位引流一共一共分四型，心內(nèi)型，心上型，心下型和混合型，呃，這幾種啊，不管是哪一種都需要急診手術(shù)的，呃，但總體來說啊，心內(nèi)型的愈后比較好，就我自己概念，呃，但是無論心上行，心內(nèi)型，心下行還是混合型呃，實(shí)際上只要以后的肺靜脈吻合口通暢。 沒有梗阻，那這孩子啊，就預(yù)后就不錯(cuò)，其實(shí)有時(shí)候啊，呃，沒那么沒那么高深，肺靜脈的回流口很通暢，我自己理解大概就是一米或者一米二以下的流速，這孩子啊，都能像正常人一樣，定期復(fù)查就行，你只是關(guān)心這個(gè)這個(gè)這個(gè)就行了，其他沒有必要可關(guān)心的，嗯，你你說要是做完手術(shù)以后還一米以上。 那怎么辦？那沒有辦法，或者就是說一米二以上那怎么辦？那可能就要需要重新做手術(shù)了，我也不希望出現(xiàn)這種情況，但是這也是肺靜脈異病瘤最常見的一個(gè)并發(fā)癥，術(shù)后的肺靜脈吻合口狹窄，所以只要家長(zhǎng)能看到那個(gè)吻合口通暢，嗯，肺靜脈流速一比就OK了，這個(gè)孩子以后就很好了，謝謝大家。2022年08月14日282
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張澤偉主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 還有一個(gè)問題呢，是，呃，問了先天性的肺靜脈狹窄是不是比肺靜脈異位引流更嚴(yán)重啊，啊，這就這個(gè)呃問題呢，啊，問的是比較好啊，確實(shí)是這樣，那個(gè)肺靜脈狹窄，呃，主要是一個(gè)肺靜脈的回流啊，受到了一個(gè)梗阻，那么特別是你雙側(cè)的肺靜脈狹窄，它的。 整個(gè)的一個(gè)肺循環(huán)的血液都會(huì)受阻，以后他的肺高壓就會(huì)很嚴(yán)重，然后手術(shù)的話呢，又是比較難度，高難度的，因?yàn)槟闾ト撕⒆颖容^小。 那個(gè)血管可能就是有時(shí)候只有兩三個(gè)毫米。 那么你這個(gè)手術(shù)啊，做了擴(kuò)大以后啊，它并不是說你給他擴(kuò)大了一點(diǎn)啊，就是它能夠保持這個(gè)現(xiàn)狀，因?yàn)槲覀兎戊o脈狹窄這個(gè)病啊，他很多情況下做了手術(shù)以后。 它會(huì)出現(xiàn)再狹窄，它這個(gè)疤痕會(huì)攣縮，因?yàn)槟阊芸诒旧砭秃苄?，如果說。 這個(gè)啊，出現(xiàn)了這些啊，再狹窄的話，或者嗯，內(nèi)膜增厚的話，那么這個(gè)血液又回流又梗阻了，所以這是非常嚴(yán)重的一個(gè)問題啊，那么當(dāng)然這肺靜脈異位引流，如果他的肺靜脈發(fā)育是好的，還是比較粗的啊，供會(huì)啊比較粗大，這個(gè)手術(shù)呢，應(yīng)該說啊，就是說很成功呢，就做起來就很好，但是它也是一個(gè)問題，它也是會(huì)合并肺靜脈的狹窄。 或者單側(cè)的，有的是一支啊，或者是單單方，比方左側(cè)啊，椎靜脈發(fā)育不好，那2022年06月04日247
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張海波主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃，還有一個(gè)家長(zhǎng)呢，就問了就是肺靜脈異位引流的問題，那個(gè)就是完全性的肺靜脈異位引流的，算是先天性心臟病里邊非常非常一個(gè)棘手的問題，因?yàn)槟悻F(xiàn)在一個(gè)月左右呢，要要趕緊要手術(shù)了，因?yàn)槟莻€(gè)肺靜脈異位引流最怕的呢，就是一個(gè)肺靜脈的梗阻，因?yàn)槭中g(shù)之前的肺靜脈梗阻呢，有三個(gè)方面，三四個(gè)方面都可以造成梗阻，一個(gè)呢，本身肺靜脈的狹窄會(huì)造成梗阻，另外一個(gè)呢，就是肺靜脈異位引流的肺靜脈。 他通過匯總經(jīng)脈到垂直經(jīng)脈，再到右心右心房的，因?yàn)檎５暮⒆?，我們肺靜脈是接在左心房的，所以你這個(gè)行進(jìn)的一條當(dāng)中，如果有哪根小血管，就是有小了，那也會(huì)有造成梗阻，另外一個(gè)最后的一個(gè)方面呢，在在心房里邊，房間隔缺損，如果房間隔缺損不夠大的。 他肺靜脈也會(huì)造成梗阻的，那么造成肺靜脈梗阻的話，比那個(gè)房室缺造成的肺動(dòng)脈高壓更加危害大，為靜脈梗阻的話，會(huì)造成肺淤血，肺淤血的話，它會(huì)肺有滲出的，那么最最嚴(yán)重造成的危害呢，就是肺的纖維化，就是像現(xiàn)在嚴(yán)重的那個(gè)新冠肺炎，還有原來那個(gè)000幾年，0304年的SARS一樣，嚴(yán)重的病人就會(huì)造成肺纖維化，一旦肺纖維化出現(xiàn)的話，它就不會(huì)有好轉(zhuǎn)。 只不過就是最好的就是停留在這個(gè)階段，他多數(shù)病2022年06月01日266
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 這個(gè)問題是下腔房圈12毫米右下肺靜脈異位引流右房。 年后想找您手術(shù)，現(xiàn)在晚上睡覺不踏實(shí)，現(xiàn)在有關(guān)系嗎？ 應(yīng)該沒什么關(guān)系，嗯，這個(gè)心臟它一般不影響睡眠的問題。 嗯嗯，一般關(guān)系不太大，反正我沒有聽到說誰說這個(gè)因?yàn)樾呐K的原因?qū)е滤卟缓玫?，嗯，你到時(shí)候來吧，過了年年后哈。 到時(shí)候約一下吧，嗯，我給你一個(gè)重復(fù)一個(gè)這個(gè)券，回頭你回頭你直接跟我們交流，然后到時(shí)候留一個(gè)圖片的電話就行了。 右下肺靜脈右病引流這種病人一定要注意，不能把這個(gè)右房，呃，右下肺靜脈那個(gè)地方，嗯，縫的狹窄了，呃，因?yàn)槟莻€(gè)地方離下腔靜脈很近，所以做側(cè)接口的時(shí)候一定得特別注意這些細(xì)節(jié)，那這些細(xì)節(jié)我前兩天剛看一個(gè)外地做的出了個(gè)出了問題。 那么我們又重新給他，要重新給他去，去去去改一下才行，因?yàn)槌隽瞬l(fā)癥的話，再改就不好弄了，這種病人要注意一些。 嗯。2022年05月29日229
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡(jiǎn)單的介紹一下完全性的肺靜脈異位引流。 完全性肺靜脈異位引流呢，是指四根肺靜脈及右上右下左上左下肺靜脈開口于左心房以外的其他部位，根據(jù)回流路徑的不同呢，可以分為四種類型，一種類型呢，是心上型的完全靜脈異位引流，它是指的四根肺靜脈。 行程匯總靜脈以后呢，與垂直靜脈相連，向上經(jīng)過無名或者不經(jīng)過無名靜脈與右側(cè)的上腔靜脈相連，然后再回流至右心房。 第二種類型呢，是心下型的完全性的肺靜脈異位引流是指四根肺靜脈形成匯總靜脈以后呢，與垂直靜脈相連向下穿過膈肌在腹腔內(nèi)與下腔靜脈相連，然后再回流至右心房。 第三種類型呢，是新類型的完全性的肺靜脈異位引流是指四根肺靜脈形成匯總靜脈以后呢，直接開口于冠狀靜脈竇然后再回流至右心房。 個(gè)別人呢，是四個(gè)肺靜脈直接開口于右行，第四種類型呢，是混合型的完全型的肺靜脈異位引流是指包含兩種及以上類型的肺靜脈異位引流完全性肺靜脈異位引流引流對(duì)人體呢，會(huì)造成以下兩方面的影響。 第一個(gè)方面呢，會(huì)導(dǎo)致大量的血液預(yù)知在右心系統(tǒng)肺循環(huán)系統(tǒng)導(dǎo)致了右心房右心室增大。 肺充血肺淤血。 第二個(gè)方面的影響會(huì)導(dǎo)致左心系統(tǒng)的血液減少會(huì)2021年04月04日778
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曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 今天呢給大家講一下肺靜脈異位引流，那么首先呢，我準(zhǔn)備了兩個(gè)道具一個(gè)呢是小橘子啊，代替心臟黑色的呢，代替的是右心紅色呢，代表的是左心，再一個(gè)呢，我準(zhǔn)備了四個(gè)小布條這四個(gè)小布條代表折肺靜脈好肺靜脈異位引流呢，首先講什么是肺靜脈，這個(gè)小布條是什么意思，它指的是我們?nèi)梭w心臟的血液右心的血液進(jìn)入左右兩側(cè)肺循環(huán)經(jīng)過氧合之后呢，血液就變成紅色了，那么這些紅色的血液要經(jīng)過四根肺靜脈進(jìn)入左心系統(tǒng)再輸送給全身使用，那么肺靜脈異位引流呢，顧名思義就是這四根肺靜脈沒有進(jìn)入到左心系統(tǒng)，而是完全或者部分跑到了右邊黑色的系統(tǒng)，那么它就叫肺靜脈，異位引流，那么它分成兩種疾病，一種呢，是完全型的。 肺靜脈異位引流這種病比較罕見，一般的來講，在先天性心臟病里面占到2%左右它的死亡率還是比較高的80%的患兒會(huì)在一歲以內(nèi)死亡，那么一旦發(fā)現(xiàn)是完全型的肺靜脈異位引流是進(jìn)行需要進(jìn)行急診手術(shù)干預(yù)的部分型肺靜脈異位引流指的是一根兒兩根或者三根兒部分血管部分肺靜脈進(jìn)入到右側(cè)的。 系統(tǒng)，那么這個(gè)也是要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的，那么它可以進(jìn)行右腋下的微創(chuàng)手術(shù)，在我們中心呢，對(duì)于完全型的肺靜脈異位引流手術(shù)還是成功率很高的平均的死亡率在1%-2%2021年04月03日1380
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述部分型肺靜脈異位引流，又稱部分型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而部分型肺靜脈異位引流中部分肺靜脈回流入體靜脈或右心房。這使得部分肺內(nèi)氧和過的血液再次回到右心房與非氧和血混合。部分患者合并房間隔缺損，存在新房水平的血液混合。部分型肺靜脈異位引流可能合并其他先天性心臟病。診斷診斷依靠癥狀、體征，使用聽診器聽診會(huì)聽到心臟雜音。該病多依靠超聲心動(dòng)圖確診，超聲心動(dòng)圖通過超聲波將心臟結(jié)構(gòu)反應(yīng)在屏幕上。超聲心動(dòng)圖還能探查是否有右心房、右心室增大和有多少根肺靜脈連接入左心房。為了進(jìn)一步明確診斷和肺靜脈走行，還可能需要進(jìn)行其他影像學(xué)檢查如CT和MRI。治療如果沒有癥狀或者回流異常的血液很少，不需要手術(shù)治療。如果回流異常的血較多，或者反復(fù)肺部感染，則需要手術(shù)治療。其他先天性心臟病需要手術(shù)治療的話術(shù)中一并解決肺靜脈異位引流。術(shù)中醫(yī)生會(huì)將連接錯(cuò)誤的肺靜脈血管重新連接回左心房，如果有房間隔缺損的話同時(shí)行房間隔缺損修補(bǔ)。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查，明確有無遠(yuǎn)期并發(fā)癥，評(píng)估心臟功能。2021年03月23日2607
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