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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述部分型肺靜脈異位引流，又稱部分型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而部分型肺靜脈異位引流中部分肺靜脈回流入體靜脈或右心房。這使得部分肺內(nèi)氧和過的血液再次回到右心房與非氧和血混合。部分患者合并房間隔缺損，存在新房水平的血液混合。部分型肺靜脈異位引流可能合并其他先天性心臟病。診斷診斷依靠癥狀、體征，使用聽診器聽診會聽到心臟雜音。該病多依靠超聲心動圖確診，超聲心動圖通過超聲波將心臟結(jié)構(gòu)反應(yīng)在屏幕上。超聲心動圖還能探查是否有右心房、右心室增大和有多少根肺靜脈連接入左心房。為了進一步明確診斷和肺靜脈走行，還可能需要進行其他影像學(xué)檢查如CT和MRI。治療如果沒有癥狀或者回流異常的血液很少，不需要手術(shù)治療。如果回流異常的血較多，或者反復(fù)肺部感染，則需要手術(shù)治療。其他先天性心臟病需要手術(shù)治療的話術(shù)中一并解決肺靜脈異位引流。術(shù)中醫(yī)生會將連接錯誤的肺靜脈血管重新連接回左心房，如果有房間隔缺損的話同時行房間隔缺損修補。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查，明確有無遠期并發(fā)癥，評估心臟功能。2021年03月23日
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述完全型肺靜脈異位引流，又稱完全型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而完全型肺靜脈異位引流中肺靜脈將肺內(nèi)氧和血全部引入右心房。氧和血進入右心房后會與右房內(nèi)的非氧和血混合。部分混合血通過房間隔缺損流入左心房，進而通過左心室、主動脈供全身使用，但氧和血氧含量較低。如果房間隔缺損太小，分流量過少導(dǎo)致體循環(huán)血量過少，引起循環(huán)衰竭。癥狀由于血氧含量過低，嬰兒會出現(xiàn)皮膚青紫（紫紺）。如果肺靜脈回流存在梗阻，嬰兒同樣會出現(xiàn)紫紺。右心房內(nèi)部分混合血通過三尖瓣進入右心室，進而流入肺動脈進入肺再次氧和。診斷診斷通過癥狀、體征和查體，通過聽診器可聽到心臟雜音。確診一般依靠超聲心動圖。超聲心動圖通過超聲波探查心臟結(jié)果并反應(yīng)在屏幕上，同時明確是否有心臟各房室內(nèi)徑大小、有無缺損并可測量血流速度。其他檢查如心電圖、胸部X線可提供更全面的信息。治療手術(shù)需要盡早，術(shù)中將肺靜脈連接回左心房同時修補房間隔缺損。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查，明確有無遠期并發(fā)癥，評估心臟功能。2021年03月23日2391
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 左上肺靜脈異位引流———易被人們忽略的先天性心臟病 這是我2周前手術(shù)的一位患者，患者為4歲的男孩，因為生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音自幼就被當?shù)蒯t(yī)院查診斷為房間隔缺損，最近來我院復(fù)查彩超提示患者房缺已經(jīng)愈合，但是發(fā)現(xiàn)患者左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈回流至右上腔靜脈，心臟增強CT進一步證實患者為孤立性肺靜脈異位引流－－－左上肺靜脈異位引流至上腔靜脈。 在完善術(shù)前檢查后，筆者如期進行了手術(shù)。術(shù)中將垂直靜脈遠心端結(jié)扎，近心端縱行剖開后與左心耳行端側(cè)吻合，手術(shù)順利，術(shù)后患者迅速康復(fù)已出院。 左上肺靜脈異位引流由于比較少見，且患者往往沒有明顯的肺部感染史、心衰以及青紫等癥狀，在行心臟彩超檢查時如果不是很有經(jīng)驗的醫(yī)生可能會被漏診。 左上肺靜脈異位引流是一種易被漏診的部分性分性肺靜脈異位引流，值得引起醫(yī)生和患者家屬的重視。2020年05月09日2759
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 完全性肺靜脈異位引流是指應(yīng)該回流到左心房的左、右肺靜脈血直接或間接地回流到右心房，這樣右心房的回流血不但包括正?；亓鞯纳?、下腔靜脈血，還包括異?；亓鞯姆戊o脈血，氧飽和度低的腔靜脈血和氧飽和度高的肺靜脈血在右心房混合，混合后的部分血通過房間隔缺損分流到左心房。 根據(jù)肺靜脈引流的位置，完全性肺靜脈異位引流分為四種類型：心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。心上型約占45－50％，指左、右肺靜脈在心房后面會合成總干，然后與左側(cè)或右側(cè)上腔靜脈相連，并回流到右心房；心內(nèi)型約占25％，指匯總靜脈回流到冠狀竇或直接與右心房相通；心下型約占25％，指匯總靜脈穿過膈肌進入腹腔，通過門靜脈等最后與下腔靜脈相通并回流到右心房；混合型約占5－10％，指同時具有上述兩種以上畸形。見圖。 完全性肺靜脈異位引流是一種復(fù)雜的先心病，占先心病發(fā)病率的1.5－3％，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，其自然生存率與肺靜脈回流有無梗阻和房間隔缺損是否足夠大有很大關(guān)系，如果存在嚴重的肺靜脈回流梗阻，患兒出生早期表現(xiàn)為紫紺和心力衰竭，需要通過急診手術(shù)挽救生命。 診斷完全性肺靜脈異位引流的檢查項目包括：胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動圖、核磁共振和心導(dǎo)管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動圖是必須檢查項目，核磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位引流的胸部X線攝片表現(xiàn)為心臟擴大和肺充血。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動圖一般可以對完全性肺靜脈異位引流的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測定肺動脈壓力和心房內(nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。 對于有肺靜脈回流梗阻的完全性肺靜脈異位引流，病情常常十分危重，甚至出現(xiàn)心功能不全和肺部感染，這類患兒的術(shù)前診斷盡量避免心導(dǎo)管造影檢查，因為注射較多量的造影劑會影響肺部血液滲透壓的改變，增加肺間質(zhì)滲出，甚至出現(xiàn)肺高壓危象，盡量通過多普勒超聲心動圖來明確診斷，核磁共振造影劑量較小，也可以選擇應(yīng)用。 完全性肺靜脈異位引流是一種嚴重并復(fù)雜的先天性心臟病，早期出現(xiàn)肺動脈高壓，進而并發(fā)心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治療原則是早期診斷，早期手術(shù)，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，如果患兒并發(fā)肺靜脈回流梗阻，常常必須在新生兒階段通過急診手術(shù)來挽救生命，即使患兒無肺靜脈回流梗阻而且肺動脈高壓較輕，也不能拖延手術(shù)時機，應(yīng)該在1歲之內(nèi)手術(shù)，以防止疾病進行性惡化，手術(shù)前必須應(yīng)用強心利尿劑和血管擴張藥物，防止慢性心功能不全的急性發(fā)作。 完全性肺靜脈異位引流手術(shù)方法大多數(shù)完全性肺靜脈異位引流的患兒通過手術(shù)治療能夠得到拯救，但是影響手術(shù)成功的因素很多，包括術(shù)前患兒的全身狀況、肺高壓的程度、是否已經(jīng)并發(fā)肺部的感染等，需要急診手術(shù)的適應(yīng)證包括：（1）出現(xiàn)急性心功能不全；（2）術(shù)前診斷顯示有明確的肺靜脈回流梗阻和嚴重的肺動脈高壓；（3）因為明確的上述原因而導(dǎo)致生命垂危。 常見的手術(shù)方法包括心上型的肺靜脈異位引流是將匯總靜脈與左房頂部吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補片修補房間隔缺損；心內(nèi)型的手術(shù)方法是將冠狀竇頂部剪開，擴大房間隔缺損，然后用心包補片將去頂?shù)墓跔罡]與擴大的房間隔缺損連接，這樣冠狀竇開口到左心房；心下型的手術(shù)方法是將匯總靜脈與左房后壁吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補片修補房間隔缺損；混合型肺靜脈異位引流的手術(shù)方法根據(jù)不同解剖情況選擇上述兩種以上方法進行矯治。見圖。 完全性肺靜脈異位引流的矯治手術(shù)需要在低溫體外循環(huán)心臟停跳下進行，對新生兒甚至可以采用深低溫停循環(huán)的方法，這樣可以減少插管，改善暴露。不同類型完全性肺靜脈異位引流的的手術(shù)方法各不相同，原則是重新建立肺靜脈與左心房無梗阻的交通，并修補房間隔的缺損。 常見術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)后常見的并發(fā)癥包括吻合口梗阻、反應(yīng)性肺動脈高壓、心律紊亂和肺部感染等。吻合口梗阻產(chǎn)生原因多見有吻合口水腫、吻合口扭曲和吻合口過小等。術(shù)后反應(yīng)性肺動脈高壓的原因包括肺梗阻性疾病、患兒哭吵、代謝性酸中毒、肺不張、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊亂多見是室上性的心動過速等。手術(shù)后患兒抵抗力下降，如果血流動力學(xué)不穩(wěn)定，呼吸機依賴，容易并發(fā)肺部感染。 手術(shù)后護理中必須加強肺部的物理治療，包括經(jīng)常翻身、拍背、呼吸道霧化和吸痰等，術(shù)后早期控制液體進出平衡，出院后也必須口服地高辛、速尿和開搏通等，定期門診隨訪。 吻合口梗阻是手術(shù)后主要并發(fā)癥，由于匯總靜脈和左心房解剖位置不同，吻合是在心臟停跳下完成，心臟充盈復(fù)跳后吻合口可能出現(xiàn)變形或扭曲。手術(shù)中可盡量將吻合口做大，超聲由于切面的關(guān)系，常常無法精確測量吻合口的大小，術(shù)后疤痕增生等，手術(shù)后判斷吻合口梗阻還必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，如果明確存在吻合口狹窄導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻，必須再次手術(shù)。2019年12月22日7803
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