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郭磊主任醫(yī)師 濟(jì)南市兒童醫(yī)院 血管瘤與介入血管外科 我們?cè)?jīng)遇到過(guò)一位17歲的女性患者，她是因?yàn)樾貝為L(zhǎng)達(dá)一年而進(jìn)行了一次CT增強(qiáng)檢查，后來(lái)確診為肺部動(dòng)靜脈畸形，然后經(jīng)過(guò)建議呢來(lái)到了山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院來(lái)就診。術(shù)中我們?cè)煊皺z查發(fā)現(xiàn)了他這個(gè)肺靜脈的早險(xiǎn)處，并且明確了需要進(jìn)行封堵的這個(gè)最佳位置，最后我們選用了一枚六毫米的封堵器進(jìn)行了一個(gè)封堵，最后封堵后我們?cè)煊鞍l(fā)現(xiàn)異常顯影的明顯消失，手術(shù)順利結(jié)束。2023年06月23日
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姜睿主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科七病區(qū) 心心病，上腔型房缺，肺高壓，肺動(dòng)脈異位引流，防水平雙向分流，五月底找我面診過(guò)您，建議我吃半年藥物，今天已經(jīng)吃了四個(gè)月了，請(qǐng)問(wèn)什么時(shí)候預(yù)約？我門診一定給過(guò)你建議讓你吃多久藥物啊，甚至給你寫在紙上了，如果說(shuō)你現(xiàn)在不能記起當(dāng)時(shí)的這種情況，我只能告訴你，一般的病人是吃半年，有的重病人吃一年，所以你可以按照半年去來(lái)預(yù)約，提前一個(gè)月，也就是說(shuō)在你吃藥五個(gè)月的時(shí)候來(lái)預(yù)約。 呃，患兒三聯(lián)用藥，低濃度曲前列尼爾可以換。2022年09月26日82
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄（CPVS）是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖，導(dǎo)致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報(bào)道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%，小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻(xiàn)報(bào)道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最常見（80.4%）。兒童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺靜脈，預(yù)后很差，未經(jīng)治療，長(zhǎng)期生存罕見。四支PVS未經(jīng)干預(yù)一年內(nèi)死亡率80%，最常見原因?yàn)榉尾扛腥?、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問(wèn)題。經(jīng)皮球囊擴(kuò)張和切割球囊，可以降低肺靜脈壓差、增大管腔，但很快需要再干預(yù)，生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術(shù)后隨訪死亡率9-58.5%，再狹窄率20-65.8%?？偨Y(jié)文獻(xiàn)報(bào)道，并結(jié)合我們經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈沒有狹窄患者外科干預(yù)指征如下：（1）近端肺靜脈閉鎖，介入擴(kuò)張失敗，遠(yuǎn)端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）雙側(cè)和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的單支輕度或中度PVS，合并CHD需要手術(shù)治療者。（5）單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術(shù)時(shí)建議積極處理PVS，否則會(huì)影響fongtan循環(huán)的建立。（6）一側(cè)或單支PVS反復(fù)咳血常規(guī)技術(shù)無(wú)法治愈，選擇肺葉切除。?如果累及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物（imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab）靶向治療手術(shù)或介入干預(yù)后的多支PVS患兒，48例患者隨訪72周，三分之一狹窄沒有再發(fā)或進(jìn)展，生存率77%。對(duì)于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者，一般沒有癥狀，UGG檢查無(wú)肺動(dòng)脈高壓，是低危險(xiǎn)性患者，可以選擇隨診觀察，暫不干預(yù)。CPVS外科手術(shù)治療有鈍性擴(kuò)張、補(bǔ)片擴(kuò)大、內(nèi)膜切開切除及sutureless技術(shù)。suntureless應(yīng)用于臨床已經(jīng)超過(guò)20年，結(jié)果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)仍有爭(zhēng)議。臨床上肺靜脈狹窄嚴(yán)重的患者應(yīng)用sutureless技術(shù)更多。2022年09月19日655
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃，這個(gè)問(wèn)題問(wèn)的比較寬泛啊，因?yàn)椴糠中苑戊o脈異位引流的話呢，它的類型就很多了，那這個(gè)如果說(shuō)是大房缺型的啊，它是回流到右心房的這種術(shù)后這個(gè)幾乎是沒有見過(guò)發(fā)生梗阻的啊，因?yàn)樗旧磉@個(gè)活躍的位置，呃相對(duì)比較好，呃，不會(huì)發(fā)生心內(nèi)的梗阻啊，但是如果說(shuō)是這個(gè)比如說(shuō)右上肺靜脈回流到上腔靜脈的啊，那么這種處理呢，有兩種方式啊，一種是這個(gè)雙片法啊，在上腔靜脈切開之后啊，通過(guò)上腔靜脈內(nèi)的隧道把右上肺靜脈的回流引流到通過(guò)房缺引流到左心房啊那個(gè)然后再把這個(gè)三腔靜脈去給他到右心房去給他擴(kuò)大重建啊，這種情況下，因?yàn)榘讶鹋欧殖蓛陕酚玫陌。宦肥墙o右上肺靜脈用一路是給上下靜脈回右心房用啊，這種情況下，在手術(shù)以后，一年之內(nèi)啊，還是有變化，甚至。 發(fā)生這種狹窄戰(zhàn)場(chǎng)組的這種可能性的啊，所以這種類型的附件部分性肺靜脈異位引流是有在梗阻發(fā)生率的呢，那么發(fā)生比較多見的可能在術(shù)后一年之內(nèi)就會(huì)有有苗頭出來(lái)，比如說(shuō)流速中間的增快啊，這種情況如果說(shuō)一年之內(nèi)都是比較穩(wěn)定的未來(lái)再發(fā)生更多的幾率是明顯的就就小了，那么還有這個(gè)比如說(shuō)呃，同樣的，類似的情況就是彎刀彎刀綜合征啊，就是右下肺靜脈回流到下腔靜脈的啊，這種處理起來(lái)呃，也跟這個(gè)上腔靜2022年09月16日220
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 花主你好，這是下一個(gè)問(wèn)題啊，那孩子孕二十四周肺靜脈異位有新類型怎么辦？ 嗯，新類型的在及時(shí)手術(shù)的話，效果還是很好，他其其實(shí)就相當(dāng)于一個(gè)小房缺一樣，就是就把新類型的冠熱動(dòng)脈都剖開之后，然后補(bǔ)個(gè)房區(qū)就完了，但是得需要及時(shí)做，你早點(diǎn)發(fā)現(xiàn)是好事啊，別合并梗阻，一旦出現(xiàn)梗阻就不好弄了啊。 嗯，我是建議，但是你看你看你自己的考慮，我我建議的啥，因?yàn)槲抑皇歉嬖V你這個(gè)病的一個(gè)輕重和他預(yù)后，然后決策是你自己做，怎么辦是你自己來(lái)選擇，嗯，預(yù)后挺好的，大部分人聽后挺好的，99%以上應(yīng)該都挺好的，你這個(gè)要不要你還是自己選擇。 花主任，胸腔鏡室缺修補(bǔ)和腋下側(cè)切哪個(gè)更好胸腔鏡修補(bǔ)？2022年07月10日197
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張海波主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃，還有一個(gè)家長(zhǎng)呢，就問(wèn)了就是肺靜脈異位引流的問(wèn)題，那個(gè)就是完全性的肺靜脈異位引流的，算是先天性心臟病里邊非常非常一個(gè)棘手的問(wèn)題，因?yàn)槟悻F(xiàn)在一個(gè)月左右呢，要要趕緊要手術(shù)了，因?yàn)槟莻€(gè)肺靜脈異位引流最怕的呢，就是一個(gè)肺靜脈的梗阻，因?yàn)槭中g(shù)之前的肺靜脈梗阻呢，有三個(gè)方面，三四個(gè)方面都可以造成梗阻，一個(gè)呢，本身肺靜脈的狹窄會(huì)造成梗阻，另外一個(gè)呢，就是肺靜脈異位引流的肺靜脈。 他通過(guò)匯總經(jīng)脈到垂直經(jīng)脈，再到右心右心房的，因?yàn)檎５暮⒆?，我們肺靜脈是接在左心房的，所以你這個(gè)行進(jìn)的一條當(dāng)中，如果有哪根小血管，就是有小了，那也會(huì)有造成梗阻，另外一個(gè)最后的一個(gè)方面呢，在在心房里邊，房間隔缺損，如果房間隔缺損不夠大的。 他肺靜脈也會(huì)造成梗阻的，那么造成肺靜脈梗阻的話，比那個(gè)房室缺造成的肺動(dòng)脈高壓更加危害大，為靜脈梗阻的話，會(huì)造成肺淤血，肺淤血的話，它會(huì)肺有滲出的，那么最最嚴(yán)重造成的危害呢，就是肺的纖維化，就是像現(xiàn)在嚴(yán)重的那個(gè)新冠肺炎，還有原來(lái)那個(gè)000幾年，0304年的SARS一樣，嚴(yán)重的病人就會(huì)造成肺纖維化，一旦肺纖維化出現(xiàn)的話，它就不會(huì)有好轉(zhuǎn)。 只不過(guò)就是最好的就是停留在這個(gè)階段，他多數(shù)病2022年06月01日266
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