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2023年06月23日
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呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 先天性肺靜脈狹窄（CPVS）是一種先天性肺靜脈管腔狹窄或閉鎖，導致肺靜脈血液回流受阻的先心病。也有作者叫原發(fā)性肺靜脈狹窄。REYE1951年首先報道。CPVS發(fā)病率占所有先心病的0.4%，小于2歲的兒童中發(fā)病率1.7/100,000[1-4]。文獻報道50%-98%的PVS合并CHD，房缺、室缺和動脈導管未閉最常見（80.4%）。兒童PVS患者，尤其累及多支或者全部四支肺靜脈，預后很差，未經(jīng)治療，長期生存罕見。四支PVS未經(jīng)干預一年內死亡率80%，最常見原因為肺部感染、肺高壓危象和咯血。CPVS的藥物、介入和外科治療都是目前極具挑戰(zhàn)性的問題。經(jīng)皮球囊擴張和切割球囊，可以降低肺靜脈壓差、增大管腔，但很快需要再干預，生存率很低。兒童肺靜脈支架植入是姑息療法。目前外科術后隨訪死亡率9-58.5%，再狹窄率20-65.8%?？偨Y文獻報道，并結合我們經(jīng)驗，總結確診的肺外肺靜脈狹窄和/或閉鎖，肺實質內肺靜脈沒有狹窄患者外科干預指征如下：（1）近端肺靜脈閉鎖，介入擴張失敗，遠端仍有管腔；；（2）重度PVS；（3）雙側和/或多支中度PVS；（4）合并其他CHD的單支輕度或中度PVS，合并CHD需要手術治療者。（5）單心室合并輕度PVS患者做生理矯治手術時建議積極處理PVS，否則會影響fongtan循環(huán)的建立。（6）一側或單支PVS反復咳血常規(guī)技術無法治愈，選擇肺葉切除。?如果累及肺實質內肺靜脈彌漫性狹窄或發(fā)育不良選擇藥物治療或者肺移植。波士頓兒童醫(yī)院使用化療藥物（imatinib單藥或聯(lián)用bevacizumab）靶向治療手術或介入干預后的多支PVS患兒，48例患者隨訪72周，三分之一狹窄沒有再發(fā)或進展，生存率77%。對于單發(fā)單支輕度、中度PVS患者，一般沒有癥狀，UGG檢查無肺動脈高壓，是低危險性患者，可以選擇隨診觀察，暫不干預。CPVS外科手術治療有鈍性擴張、補片擴大、內膜切開切除及sutureless技術。suntureless應用于臨床已經(jīng)超過20年，結果是否優(yōu)于其他傳統(tǒng)手術技術仍有爭議。臨床上肺靜脈狹窄嚴重的患者應用sutureless技術更多。2022年09月19日655
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