肺囊腺瘤

一些寶媽在孕期體檢過程中會被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點不知所措，這個囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過程中氣道模式異常為特征，由未成熟細支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動脈供血但無肺功能，通常與正常支氣管無相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會有什么表現(xiàn)？一般來說有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點頭呼吸、三凹征陽性；嚴重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡單、實用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計算病變大小、評估預后的重要指標。當CVR＞1.6時，預示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當CVR＞0.84時，孕媽在三級醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復感染的患兒炎癥導致粘連重，手術(shù)難度及增強了，同時也增加了治療的費用。對于沒有癥狀的患兒，目前國際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對于這類疾病，我們中心均可以進行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準肺段切除為主，對于病變局限的患兒還可以實現(xiàn)精準病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠期肺功能效果。進行手術(shù)后，對寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進行的精準肺段切除或解剖性病灶切除后，因為保留了更多健康的肺組織，術(shù)后肺功能受到的影響會更小。各位寶爸、寶媽們：通過以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預后很好，請您們不用太擔心，我們中心秉承“微于無痕，創(chuàng)于愛心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠期效果好。對于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團隊為寶寶們的生命健康保駕護航。

什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過度增殖導致的肺發(fā)育畸形，是最常見的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側(cè)，導致病側(cè)肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時便伴有嚴重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會出現(xiàn)支氣管擴張、哮喘、肺部反復感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見。遺傳因素對先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會在患兒家族中復發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現(xiàn)為肺無法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現(xiàn)為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無呼吸系統(tǒng)異常表現(xiàn)；（Ⅳ）3型，為肺部出現(xiàn)大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導致死胎或嚴重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現(xiàn)為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預后對于大多數(shù)嬰兒來說，先天性肺氣道畸形不會危及生命。有時，病變在妊娠期間會縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會給嬰兒造成危險，有時甚至還會危及母親的生命。最嚴重的情況是胎兒出現(xiàn)水腫。胎兒水腫是一種產(chǎn)前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液?；加?CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術(shù)治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應立即分娩。雖然與CPAM相關(guān)的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關(guān)性為8.6%。CPAM相關(guān)的細支氣管肺泡癌（BAC）已有報道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現(xiàn)存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細胞與BAC中的黏液細胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)上相似，有時難以區(qū)分，可能會導致PPB的漏診或復發(fā)。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷孕18周起，通過常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過MRI可確定病變大小和位置；通過嬰兒超聲心動圖可評估病變是否影響嬰兒的心臟結(jié)構(gòu)和功能。在初步診斷后，患者需定期復查，并制定診療計劃?；颊呙恐苄杞邮艹暀z查，觀察病變部位的動態(tài)變化；測量并計算CVR值以判斷患兒預后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長的比例，CVR 小于 1.6 表示預后良好，大于或等于1.6 表示水腫風險及手術(shù)治療的可能性增加）；監(jiān)測胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前治療類固醇治療當病變?yōu)閷嵭曰蛏L太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長，可幫助患者避免胎兒手術(shù)。胸腔穿刺術(shù)當存在較大的液性病變時，可進行胎兒胸腔穿刺引流，通過子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時可能會放置胸腔分流器或?qū)Ч?，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術(shù)如果存在較大的實性病變或發(fā)生嚴重胎兒水腫，可進行開放性胎兒手術(shù)，以消除病變，術(shù)后定期超聲檢查監(jiān)測胎兒的病情。術(shù)后存活下來的胎兒通常預后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經(jīng)發(fā)生鏡像綜合癥，則應盡快分娩，以保護母體安全。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)后治療手術(shù)時機選擇：手術(shù)是CPAM的主要治療手段。患有先天性肺氣道畸形的胎兒在分娩后應密切關(guān)注患兒狀況，必要時給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個CPAM患者都應該進行手術(shù)評估，有癥狀的CPAM患兒應在身體耐受的條件下盡早手術(shù)切除；若病灶較大，嚴重影響呼吸，則應在出生后立即進行手術(shù)，以挽救存活的肺實質(zhì)和逆轉(zhuǎn)縱隔移位。對于無癥狀CPAM患者的手術(shù)時機目前尚未達成共識。部分學者認為應當早期切除以避免出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，保護健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學者認為無癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當觀察?？傮w來說，對于無癥狀CPAM患者手術(shù)時機的選擇應綜合考慮以下幾點：（1）病變有無惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長潛力；（3）長時間的觀察是否會導致嚴重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術(shù)切除難度。手術(shù)方式選擇：胸腔鏡與開胸CPAM切除術(shù)在手術(shù)時間和并發(fā)癥方面并無顯著差異，但是胸腔鏡手術(shù)住院時間更短，術(shù)后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術(shù)以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學者提出對于雙側(cè)肺均存在病變的患者可采用保留實質(zhì)切除術(shù)，但其療效和長期預后仍需進一步研究和論證。參考文獻：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam

1.什么是肺囊腺瘤？ 肺囊腺瘤又稱作：先天性囊性腺瘤樣畸形，或者現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形。是最常見影響胎兒肺發(fā)育及小兒最常見的先天性肺外科疾病之一。具體病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為肺囊腺瘤是一種錯構(gòu)瘤樣病變，是一種良性疾病，不是真正意義上的腫瘤。是由于胎兒末端支氣管的過度生長，在肺實質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個肺葉，嚴重病例可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實質(zhì)。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展與進步，絕大部分該病例均能在產(chǎn)前得到診斷。能夠通過外科手術(shù)治療將其治愈。 2.產(chǎn)前該怎么檢查胎兒肺囊腺瘤。 產(chǎn)前胎兒三維超聲超聲檢查是肺囊腺瘤的首選的檢查方式。最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，通過胎兒三維超聲測量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價值的參考標準。最常用的一種方法是超聲測量算出頭肺比值（CVR），CVR指的是肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長*0.523）/胎兒頭圍，當CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。有研究，CVR小于或等于1.6者，90%沒有出現(xiàn)胎兒水腫；大于1.6者，75%出現(xiàn)胎兒水腫。胎兒的肺囊腺瘤占位病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，胎兒水腫的發(fā)生確與占位性病變的體積有關(guān)，故超聲的定期監(jiān)測胎兒非常必要。胎兒期發(fā)現(xiàn)肺囊腺瘤后需根據(jù)胎兒醫(yī)學科或產(chǎn)前相關(guān)科室的意見，2至4周復查胎兒超聲檢查。 3.先天性肺囊腺瘤對孩子有什么的影響？ （1）壓迫周圍器官：由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當囊腫過大時，可對胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴重時，可對胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應的影響。在胎兒期，若囊腫過大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導致胎兒水腫。持續(xù)胎兒水腫是肺囊腺瘤最嚴重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒期處理。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因為囊腫推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時，應積極予以評估和治療。在迅速完善各項術(shù)前檢查項目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫。 （2）感染：大部分小孩出生時沒有明顯的癥狀，但由于畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，同時，當囊腫較大時，對正常肺組織會產(chǎn)生擠壓，這兩方面的原因，均會導致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在出生后反復發(fā)生肺部感染、肺炎。同時由于畸形肺組織的存在，發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復發(fā)生，且一次比一次嚴重、難治，一次比一次間隔時間短。另外，感染發(fā)生后，容易導致胸腔粘連，粘連嚴重時，會極大增加手術(shù)治療的難度和風險，部分病例無法通過微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開放手術(shù)。所以，與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)肺囊腺瘤小兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進行治療和處理。 （3）癌變：肺囊瘤本身是畸形的、異常的肺組織，同時容易反復感染，這兩大因素，均導致患兒在長大以后，有較大的癌變風險。正因為如此，為避免癌變，應在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時機，進行手術(shù)治療。 3.小孩得了肺囊腺瘤，該怎么治療。 肺囊腺瘤合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療，早期外科切除已經(jīng)成為一個普遍接受的觀點，在產(chǎn)前胎兒診斷出肺囊腺瘤的小孩，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者則需要急診手術(shù)治療，無癥狀者需密切觀察，如有癥狀，比如出現(xiàn)咳嗽，氣喘，咳痰，咳血等呼吸道癥狀需隨時到醫(yī)院就診，必要時需要盡早手術(shù)，出現(xiàn)氣胸、血胸、膿胸等嚴重并發(fā)癥時需要急診手術(shù)。如沒有癥狀，可等到小孩3個月后復查，3個月大的小孩手術(shù)是比較安全的。最好是不要等到有癥狀再手術(shù)，那樣對整體肺的發(fā)育有所影響。目前沒有嚴重并發(fā)癥的小孩，可接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除患肺，除極少數(shù)特殊類型患兒外，均能康復，達到正常的健康狀態(tài)。 4.廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院對小兒肺囊腺瘤的診療有什么優(yōu)勢。 （1）專業(yè)團隊 廣西區(qū)婦幼保健院心胸目前開設(shè)床位共33張,其中重癥監(jiān)護病床10張，普通病床23張。小兒胸心外科專業(yè)性強，對專業(yè)團隊要求更高。通過多年的建設(shè)和不斷完善，我院心胸心外科已逐漸形成了專門針對兒童胸心科疾病的專業(yè)手術(shù)、麻醉和護理團隊，成為廣西區(qū)內(nèi)唯一專門開展小兒胸心外科疾病診療的專科。我院從2001年開始開展小兒腔鏡微創(chuàng)治療小兒外科疾病，隨著專業(yè)化和手術(shù)精細化程度的深入，目前胸腔鏡微創(chuàng)治療包括的疾病有：肺葉切除術(shù)、肺段切除、部分肺切除、膿胸、膈疝及食管裂孔疝修補、膈膨升膈肌折疊、漏斗胸矯治、縱隔腫瘤切除及食管閉鎖手術(shù)等小兒胸外科疾病。經(jīng)過多年的積累沉淀，技術(shù)上的精益求精，得到了同行及廣大患者的的贊許和認可。 （2）多學科協(xié)助診療優(yōu)勢 隨著產(chǎn)前診斷的技術(shù)的發(fā)展，大部分肺囊腺瘤可以在胎兒期診療，診斷后隨訪，為胎兒出生后的及時診療提供保障。我們醫(yī)院是廣西婦幼保健院、廣西婦產(chǎn)醫(yī)院、廣西兒童醫(yī)院、廣西出生缺陷預防控制研究所三院一所兩院區(qū)的格局。我院是廣西超聲診斷培訓中心、自治區(qū)級產(chǎn)科質(zhì)控中心、廣西胎兒疾病臨床醫(yī)學研究中心。超聲科、母胎醫(yī)學科為肺囊腺瘤的產(chǎn)前的診斷和治療提供優(yōu)質(zhì)的保障。放射科專業(yè)小兒CT檢查為肺囊腺瘤的診斷及手術(shù)的精準保駕護航。小兒安全的手術(shù)離不開好的麻醉，而兒童肺手術(shù)特別是微創(chuàng)手術(shù)對麻醉要求更高，我院麻醉科是國家小兒麻醉培訓基地和產(chǎn)科麻醉培訓基地，同時經(jīng)過多年的積累，已形成了專業(yè)的小兒胸心外麻醉隊伍，能很好的做小兒兒胸腔鏡的麻醉管理，保證了微創(chuàng)治療肺囊腺的安全、微創(chuàng)與快速康復。兒童的專業(yè)相關(guān)科室為小兒肺囊腺瘤的診療提供完善的診療體系。 （3）我們對肺囊腺瘤治療的經(jīng)驗 胎兒期診斷的肺囊腺瘤，小兒胸心外科醫(yī)生根據(jù)肺囊腺瘤的大小及可能對胎兒的影響提供復查及相關(guān)診療的建議。胎兒出生后如果出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等呼吸及循環(huán)的癥狀，我們完善肺部CT等檢查，了解肺部情況，如因為肺囊腺瘤巨大壓迫或出現(xiàn)并發(fā)癥等情況，根據(jù)小孩得情況擬定相應的手術(shù)方式。如果小孩出生后沒有相關(guān)癥狀，我們按照正常新生兒處理并予密切觀察，隨訪，如出生后3個月檢查肺部CT，根據(jù)CT提示肺部病變的情況指導治療：如果病變比較大，對健康的肺組織壓迫明顯，可能出現(xiàn)感染的幾率大，建議胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。如果病變小，繼續(xù)觀察至6個月大。6個月復查CT了解病變情況，如病變沒有變小，建議胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療較傳統(tǒng)開放手術(shù)優(yōu)勢：（1）微創(chuàng)，美觀，沒有開放手術(shù)的大切口，僅僅有3個及腔鏡小切口（0.3至0.5厘米）。（2）不需要傳統(tǒng)開胸手術(shù)拉開肋骨，術(shù)后疼痛及其輕微，術(shù)后恢復快（3）術(shù)后疼痛輕，不會出現(xiàn)患兒因過于疼痛而導致的術(shù)后不愿做深呼吸、咳嗽等弊端，極大的降低了患兒術(shù)后肺炎、肺不張的發(fā)生幾率。（4）傳統(tǒng)開胸手術(shù)，在兒童特別是低齡兒童中，容易出現(xiàn)術(shù)后肋骨融合，導致日后胸廓畸形甚至脊柱側(cè)彎，給患兒和家屬帶來極大痛苦。而胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)則完全避免了這一并發(fā)癥的出現(xiàn)。（5）胸腔鏡具有放大作用，且視野較開放手術(shù)更好，使醫(yī)生能更加精準的手術(shù)，達到更好的治療效果。

“肺囊腺瘤”的全稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM），這是由于既往對該疾病未能充分認識的一種命名，該疾病的最新命名為先天性肺氣道畸形 （Congenital pulmonary airway malformation，CPAM），是由于胎兒末端支氣管過度生長，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)部形成的多囊包塊樣改變。所以，這不是腫瘤，只是一種先天性肺發(fā)育異常的結(jié)構(gòu)畸形?。?！隨著我國醫(yī)藥衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷提高，該疾病多在寶媽孕期18—24周產(chǎn)前彩超檢查時發(fā)現(xiàn)。但由于該病發(fā)病率較低，部分醫(yī)療機構(gòu)對該疾病認識經(jīng)驗不足，往往很難給出寶媽們合適的解答與建議，接下來結(jié)合國內(nèi)外最近進展及臨床經(jīng)驗，就該病的常見疑問做一簡要闡述：1.寶寶胎兒期發(fā)現(xiàn)該疾病都需要產(chǎn)前干預嗎？能夠順利的出生嗎？胎兒期CPAM的最大危害為胎兒水腫，可危及胎兒生命安全，早期嚴重的胎兒水腫是需要產(chǎn)前胎兒外科干預處理。但胎兒水腫的發(fā)病率很低，即便部分病例早期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，后期也可逐漸消退。目前臨床上預測胎兒水腫的主要指標為CPAM占肺容積比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的長、高、寬的乘積乘以0.52除以頭圍。國外有報道CVR≥1.6時容易發(fā)生胎兒水腫。對于孕晚期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的胎兒水腫，可選擇提前分娩，行產(chǎn)房外科及時處理?？傮w來說，大多數(shù)的寶寶都能夠順利出生。2.出生后的寶寶能夠正常生長發(fā)育嗎？大多數(shù)的寶寶出生后無癥狀，均可正常生長發(fā)育，少數(shù)的寶寶因肺部囊腫較大，造成胸腔占位、縱隔推移、心臟受壓，出生后會出現(xiàn)氣促、呼吸困難、循環(huán)功能異常，根據(jù)評估情況，需要出生后急診行手術(shù)治療。3.出生后無異常臨床癥狀的寶寶也需要手術(shù)治療嗎？最佳的手術(shù)時機是什么時候？出生后無癥狀的CPAM主要的潛在風險為感染和癌變。由于病變組織與正常肺組織氣道相通，又無法像正常肺組織一樣清除氣道內(nèi)分泌物，造成引流不暢，極易發(fā)生病變部位的感染或誘發(fā)正常肺部組織感染，誘發(fā)重癥肺炎，造成兒內(nèi)科治療困難。反復的肺部感染會造成胸腔嚴重粘連，造成手術(shù)困難，術(shù)中損傷較大，出血較多，甚至無法行胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，需要開胸完成手術(shù)。由于病變部位為異常的肺組織，術(shù)前很難與胸膜肺母細胞瘤等惡行腫瘤鑒別，延誤就診易出現(xiàn)腫瘤擴散，影響預后。所以，目前我們建議患兒選擇生后6—12個月左右完成手術(shù)治療，安全有效，術(shù)后殘余肺組織可良好的代償性生長，個體正常生長發(fā)育。4.手術(shù)的方式有哪些？可以選擇微創(chuàng)治療嗎？ 目前隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)CPAM病例可行微創(chuàng)手術(shù)治療。需要術(shù)前根據(jù)胸部增強CT的檢查結(jié)果評估病灶范圍，結(jié)合術(shù)中病灶分布情況，可選擇行微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除術(shù)/肺段切除術(shù)/肺病灶精準切除術(shù)。但肺部反復感染，胸腔粘連嚴重的病例，無法完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，可選擇行開胸肺病變切除術(shù)。5.寶寶這么小全身麻醉會不會對大腦神經(jīng)發(fā)育有影響？會不會影響智力發(fā)育？隨著現(xiàn)代現(xiàn)代麻醉技術(shù)的發(fā)展，目前臨床上應用的麻醉藥物具有作用時間短、安全性高、可靠性好的特點。全身麻醉對兒童的影響只是短期、可逆的。就目前國內(nèi)外的研究結(jié)果而言，沒有確切的證據(jù)表明嬰幼兒期間接受全麻會損傷兒童的大腦功能。 綜上所述，先天性肺囊性腺瘤樣畸形屬于先天性肺發(fā)育畸形，而不是腫瘤性病變。大多數(shù)胎兒期發(fā)現(xiàn)后可正常完成分娩，生后注意定期復查，避免發(fā)生肺部感染。生后6—12個月左右就診完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，術(shù)后殘余肺組織可有效代償生長，保證正常生長發(fā)育。

2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術(shù)，手術(shù)耗時1.5小時，術(shù)中出血約5ml。6個月前，患兒母親（妊娠25周）在當?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢時，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產(chǎn)檢復查B超?；純撼錾?，胸部CT檢查右肺部囊腺瘤未見好轉(zhuǎn)。家長輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢診治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術(shù)。 自2017年，我科實施第1例胸腔鏡手術(shù)以來，手術(shù)技術(shù)日益成熟，最小手術(shù)患兒為2日齡，手術(shù)時間1小時-3小時，目前廣泛開展胸腔鏡各種手術(shù)方式，如新生兒膈疝修補術(shù)、膈肌折疊術(shù)、縱膈瘤切除術(shù)、隔離肺切除術(shù)、肺囊腺瘤肺葉切除術(shù)、楔形肺段切除術(shù)、食管裂孔疝修補術(shù)+抗反流術(shù)、食道閉鎖根治術(shù)、漏斗胸NUSS術(shù)、雞胸反NUSS術(shù)等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說簡單的，就是小孩子肺里長出了一個泡泡！所謂泡泡，就是肺內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡稱為CCAM，是由于胎兒肺內(nèi)末端支氣管的過度生長，在肺實質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實質(zhì)。 為什么會得這個疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點認為CCAM是一種錯構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導致已發(fā)育的肺組織過度生長所致。所以，這個先天性疾病與遺傳的關(guān)系并不大。 怎么診斷這個病？ 由于醫(yī)療技術(shù)的成熟、產(chǎn)前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產(chǎn)前檢查時發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過產(chǎn)前MRI來完善超聲診斷，有助于產(chǎn)前對胎兒的全面評估以及娩出后治療計劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預后評價的重要指標。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測非常必要。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可以順產(chǎn)出生，而在出生后早期外科切除已經(jīng)成為一個普遍接受的觀點。 在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術(shù)治療，目前我們醫(yī)院已經(jīng)開展產(chǎn)時外科；無癥狀者可根據(jù)病灶大小，個性化制定隨診觀察-手術(shù)治療方案。每3個月復查一次CT，3-6月齡即可行手術(shù)治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時可以手術(shù)。 為什么要做手術(shù)？ 經(jīng)常有家長存在這樣的疑問：孩子出生后沒有任何癥狀，可不可以不做手術(shù)，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術(shù)？ 可以延期手術(shù)，定期復查，但是不建議這么做。這個病屬于先天性結(jié)構(gòu)畸形，不存在自愈可能。目前來講，有2/3的病人，以后會并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術(shù)，手術(shù)的難度和術(shù)后的恢復效果是完全不一樣的，會差很多。 若患兒只有囊腫，做手術(shù)時，術(shù)野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術(shù)后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術(shù)，等感染控制之后，再行手術(shù)治療。如果囊腫感染特別嚴重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術(shù)，待感染控制后再做二期手術(shù)。孩子會比較痛苦。 所以結(jié)合兒童生長發(fā)育，結(jié)合治療效果，這個手術(shù)時機一般在3個月到6個月之間，最晚不超過1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術(shù)后胸壁只有3個腔鏡切口，孩子痛苦也會比較小。