腹膜后纖維化

腹膜是人體腹腔中的一層膜，覆蓋了腹腔里大部分器官。

腹膜后纖維化，是由于腹膜后纖維硬化、組織增生，導(dǎo)致纖維組織包繞并壓迫腹膜后臟器和重要組織結(jié)構(gòu)，如輸尿管、下腔靜脈，從而引起一系列的疾病和癥狀。

腹膜后纖維化為少見疾病，發(fā)病年齡集中于 40 到 70 歲之間，好發(fā)于男性，男女比例一般為 2-3 ∶ 1。

基本病因

本病的病因尚不明確，可能與吸煙、石棉接觸史或者服用某些藥物如麥角生物堿類、多巴胺受體激動(dòng)劑等有關(guān)。

高危人群

下述人群更容易患腹膜后纖維化，需加以注意：

• 免疫缺陷：有或者既往有自身免疫性疾病，如硬皮病、嗜伊紅細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎小球腎炎、硬化性膽管炎、縱隔纖維化和眶后纖維假腫瘤等。
• 藥物副作用：長期服用甲基麥角酸丁醇酰胺、β-受體阻滯藥（心得安）、抗高血壓藥物（甲基多巴、利血平）、止痛藥（阿斯匹林、非那西?。┑人幬镎摺?/li>
• 患有某些感染與炎癥性疾病者：如結(jié)核、梅毒、放線菌病、憩室炎、闌尾炎、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、炎性肺損傷、血栓性靜脈炎、胰腺炎等。
• 惡性腫瘤：如乳腺癌、肺癌、甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸癌、泌尿生殖器癌（腎癌、膀胱癌、前列腺癌及子宮癌）、惡性淋巴瘤、某些肉瘤、類癌等。
• 既往有外傷、腹膜后血腫和放射性損傷者。
• 既往有石棉密切接觸史者，或者從事石棉生產(chǎn)的從業(yè)者。

腹膜后纖維化最主要的癥狀是腰腹背部疼痛，隨著病情的進(jìn)展，繼而出現(xiàn)血尿、少尿、下肢水腫等腹膜后臟器受壓的表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)肚子脹、吃的比平時(shí)少、沒有力氣、全身消瘦等全身性癥狀。

典型癥狀

疼痛

• 可為腹痛、腰痛或背痛。
• 疼痛的性質(zhì)通常為鈍痛，也就是疼痛雖然不太劇烈，仿佛巨大粗鈍的物體錘擊帶來的疼痛一樣。
• 部分患者也會有隱痛，即疼痛發(fā)生規(guī)律和劇烈程度都不是很明確。
• 疼痛一般呈帶狀分布，下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)也可以感受到疼痛。

腹部腫塊

• 大約 1/3 的患者可摸到腹部腫塊。

壓迫癥狀

• 如輸尿管受壓可產(chǎn)生少尿、無尿、肉眼血尿等，淋巴系統(tǒng)及下腔靜脈受壓致下肢水腫等。
• 血尿：患者排出的尿液像洗肉水一樣，或者顏色更深，像醬油一樣。
• 少尿、無尿：患者明顯感覺一天中上廁所的次數(shù)減少，每次尿量也不多。甚至可能一天都沒有排尿。通常少尿的定義為 24 小時(shí)尿量少于 400 毫升或每小時(shí)尿量小于 17 毫升。
• 下肢水腫：患者發(fā)現(xiàn)雙腿比平時(shí)粗，用手指按壓腿部會出現(xiàn)凹陷，且松開手之后凹陷短時(shí)間內(nèi)無法恢復(fù)。

全身性癥狀

• 如肚子脹、吃的比平時(shí)少、沒有力氣、全身肌肉萎縮消瘦、體溫在 37～38 攝氏度、厭食、惡心嘔吐、體重下降以及貧血等。

并發(fā)癥

在腹膜后纖維化的疾病進(jìn)展過程中，常見并發(fā)癥包括：

• 蛋白丟失性腸病或吸收障礙：由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻所致。
• 高血壓及高血壓性頭痛：由于泌尿系統(tǒng)受壓，腎功能障礙所致。

由于腹膜后纖維化的發(fā)生比較罕見，除免疫因素外，有針對性地預(yù)防或阻斷腹膜后纖維化的危險(xiǎn)因素，可使本病的發(fā)生率下降，目前認(rèn)為較有效的措施有：

• 避免接觸石棉，若不得不接觸，需做好防護(hù)，如穿長袖長褲，戴好頭盔、口罩和手套。
• 盡量少食用麥角胺、非阿片類鎮(zhèn)痛等藥物。若不得不服用，可以咨詢醫(yī)生用同等藥效的藥物替代。
• 積極治療原發(fā)病，特別是與免疫系統(tǒng)相關(guān)疾病，如類風(fēng)濕、紅斑狼瘡、克羅恩病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。若在治療期間或者治療后出現(xiàn)腰腹痛、血尿、腹脹、消瘦、感覺到?jīng)]有力氣的患者，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

醫(yī)生會根據(jù)患者的病史、癥狀表現(xiàn)和體格檢查，同時(shí)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及影像檢查等相關(guān)檢查結(jié)果，初步進(jìn)行診斷；進(jìn)一步通過診斷性穿刺、腹腔鏡活檢或剖腹探查給予確診。具體檢查方法如下：

• 血、尿常規(guī)，紅細(xì)胞沉降率，腎功能和血堿性磷酸酶水平
  大部分為抽血檢查，尿常規(guī)為取尿化驗(yàn)。可以幫助評估病情嚴(yán)重程度，以及鑒別診斷。
• 彩色超聲檢查
  可作為本病的篩查診斷方法之一。該檢查可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，并觀察腹膜后大血管血流情況。
• X 線檢查
  靜脈尿路造影：價(jià)格低廉、有創(chuàng)、有輻射，可觀察輸尿管受壓情況，是最具診斷價(jià)值的方法。
  血管造影：有創(chuàng)、有輻射，包括下腔靜脈造影和主動(dòng)脈造影，觀察腹膜后大血管受壓情況。
  消化道鋇劑造影：通過吞食糊狀硫酸鋇，通過鋇劑經(jīng)食道到達(dá)胃部、十二指腸等部位的顯影過程，來判斷消化道受壓情況。
• CT 檢查
  可以較早期發(fā)現(xiàn)病變及病變累及的范圍，是本病診斷及隨訪的主要手段之一。
• MRI 檢查
  在診斷本病和確定其病變范圍方面具有明顯優(yōu)勢，在鑒別團(tuán)塊良、惡性方面也有較高的價(jià)值。

腹膜后纖維化的主要治療方法是藥物和手術(shù)。

藥物治療

對于輕、中度的特發(fā)性腹膜后纖維化和不能承受手術(shù)的患者，以及手術(shù)后鞏固性治療者，可用單純非手術(shù)治療，即藥物治療。

• 糖皮質(zhì)激素：作用是抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動(dòng)性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯。
• 免疫抑制劑：作用是與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，抑制過度的免疫反應(yīng)和組織損傷，使激素可達(dá)更好效果。常用藥物有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等。
• 三苯氧胺：該藥與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用有助于防止復(fù)發(fā)。

手術(shù)治療

手術(shù)治療目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況采用不同的手術(shù)方法：

• 輸尿管松解加帶血管蒂大網(wǎng)膜包裹固定術(shù)：簡單安全、效果好、復(fù)發(fā)率低。
• 部分輸尿管切除、端-端吻合術(shù)：適用于小段的輸尿管侵犯者。
• 腹腔鏡手術(shù)：創(chuàng)傷小、恢復(fù)快。
• 經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙 J 管內(nèi)引流術(shù)：對于年老體弱及發(fā)生急性腎衰者可用。

• 飲食：健康飲食，避免辛辣刺激食物。如已經(jīng)出現(xiàn)腎功能不全則應(yīng)注意蛋白質(zhì)、鹽分等的攝入。避免服用損傷腎臟的藥物。
• 運(yùn)動(dòng)：適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高抵抗力。
• 日常病情監(jiān)測：定期復(fù)查，關(guān)注患者的癥狀變化，如出現(xiàn)水腫、少尿等病情變化應(yīng)及時(shí)就診。
• 皮膚護(hù)理：若疾病引起壓迫癥狀，導(dǎo)致臍以下軀干及雙下肢水腫，皮膚透亮者，應(yīng)做好皮膚護(hù)理、保護(hù)皮膚的完整性。

腹膜后纖維化多數(shù)進(jìn)展緩慢，且藥物治療效果顯著，如經(jīng)規(guī)范治療整體預(yù)后較好。

如疾病控制不佳，出現(xiàn)腎功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)預(yù)后較差。