腹膜后腫瘤

前言原發(fā)性腹膜后腫瘤非常罕見，臨床上發(fā)現(xiàn)的腹膜后腫瘤大多是惡性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一種極其罕見的良性疾病，在既往的文獻報告中，僅報道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及發(fā)生機制尚未明確【2】。對其診治經(jīng)驗的缺乏往往是臨床醫(yī)生誤診和漏診的主要原因。本期我們報道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我們在這個病例診治過程中的經(jīng)驗，在文章末尾也提出了對于腹膜后平滑肌瘤病因的思考?；颊吲?，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹膜后占位10余天”入院?；颊呷朐呵?0余天于外院體檢查上腹部彩超示：“右肝低回聲小結(jié)節(jié)（良性），脂肪肝，掃及腹膜后團塊（大小約5.4×6.7×8.5cm）”，無尿頻尿急，無鞏膜黃染等，既往患有高血壓病3年余，血壓高時口服降壓藥，未規(guī)律監(jiān)測血壓。CT：右側(cè)腹膜后見一大小約5.8×6.9×8.5cm不規(guī)則較大腫塊，界清，平掃呈不均勻軟組織密度，其內(nèi)見更低密度液化壞死區(qū)，增強后實性部分明顯強化，液化壞死區(qū)不強化，右側(cè)組織局部受壓。子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，右側(cè)附件區(qū)見類圓形低密度影，界清，大小約2.4x1.9cm，增強無強化。MRI：右側(cè)腹膜后見一較大異常信號灶，最大層面大小8.1x5.1cm,呈長T1長T2信號灶，內(nèi)見散在T2片狀低信號影，信號較不均勻，界清，病灶累及右腎下緣區(qū)。肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)，子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)膜稍增厚，矢狀面T2見子宮三層結(jié)構(gòu)顯示模糊，信號不均勻。右側(cè)附件區(qū)可見囊性灶，較大者大小約2.3x2.0cm。影像學(xué)診斷：1.右側(cè)腹膜后占位性病交，考慮：1）神經(jīng)源性腫瘤(副節(jié)瘤)；2)間葉源性腫瘤，病灶累及右腎下緣區(qū)，惡變未除，必要時進一步增強檢查。2.子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，子宮肌瘤？3.肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)。4.右側(cè)附件區(qū)低密度影，考慮為卵泡或囊腫可能。生化全套可見血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），轉(zhuǎn)氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常規(guī)見：尿糖4+右側(cè)腹膜后占位性病變，高血壓病，肝功能異常，竇性心動過緩，子宮肌瘤？全麻下行“機器人輔助腹腔鏡下右腹膜后腫瘤切除術(shù)”鏡下腫瘤細胞呈梭形，細胞中度異型，生長較活躍，可見核分裂象，未見明顯壞死，符合惡性潛能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建議定期隨訪。免疫組化結(jié)果：SMA、Desmin陽性，Bc12部分陽性，S100陰性，C34示脈管內(nèi)皮細胞陽性，Ki67約50%陽性(熱點區(qū)域)。術(shù)后復(fù)查CT見術(shù)區(qū)片狀密度增高影及氣體影。診斷：腹膜后平滑肌瘤是臨床上十分罕見的腫瘤，臨床診斷主要依賴于術(shù)后病理檢查。這個病例免疫組化中Ki67約50%陽性但卻沒有診斷為腹膜后平滑肌肉瘤原因是鏡下細胞惡性數(shù)目較少（每10個高倍視野（HPF）存在10個或更多有絲分裂被認為是確定平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通?？梢娔[瘤浸潤，并且局部可能會有血栓形成導(dǎo)致靜脈堵塞。影像檢查對于鑒別良惡性腹膜后平滑肌瘤準(zhǔn)確性較差【4】，需通過術(shù)后病理以明確診斷。治療經(jīng)驗:?手術(shù)切除是治療腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手術(shù)切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度,腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關(guān)，其中最重要因素是手術(shù)后顯微鏡下的陰性邊緣完整度【5】。本病通常預(yù)后較好,但仍有可能會復(fù)發(fā)或惡變,應(yīng)注意密切隨訪。關(guān)于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多種理論提出。有學(xué)者提出，這些腫瘤可能起源于胚胎殘余或局部血管肌肉組織【6】。有學(xué)者觀察到帶蒂平滑肌瘤由于某種些原因（如手術(shù)殘留脫落等）從子宮完全分離后，腫瘤可能使用鄰近的血管供應(yīng)并繼續(xù)生長。由這種現(xiàn)象引起的平滑肌瘤被稱為“寄生性”平滑肌瘤【7】。?多個文獻報道了局部的間葉組織在雌激素的刺激作用下,出現(xiàn)過度增生,最后化生成平滑肌組織的情況【8】?？紤]到腹膜后平滑肌瘤和子宮平滑肌瘤在病理學(xué)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)方面的相似性，這種解釋是合理的【9】。其他人反駁了這一理論，因為有一部分腹膜后平滑肌瘤是男性患者中發(fā)現(xiàn)的，這些患者并沒有雌激素刺激也不存在子宮平滑肌瘤病史【10】。最后，我們查閱了腹膜后平滑肌瘤相關(guān)文獻報道，值得注意的是有研究回顧了約有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同時患有子宮肌瘤，這與我們案例中的患者情況十分類似，但目前并沒有研究證明子宮肌瘤與腹膜后平滑肌瘤的關(guān)聯(lián)性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的診治經(jīng)驗的同時我們也希望能引起臨床工作者對患有腹膜后平滑肌瘤合并子宮肌瘤患者的關(guān)注，以期望能早日闡明兩者的關(guān)系。【1】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,Kay?k??o?luF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰寫作者：林紹山指導(dǎo)老師：李夢強江紹欽終審：竇瑞玲

【萬惡的后腹膜腫瘤】沙麗亞（化名）是一名從新疆遠道而來的女患者，今年剛滿38歲。今年一次偶然的機會，她因為突發(fā)高血壓，在新疆當(dāng)?shù)貦z查，通過腹部CT增強掃描，竟意外發(fā)現(xiàn)了一個后腹膜腫瘤，最大直徑有7cm大小。結(jié)合患者的高血壓病史，各項激素檢測和影像學(xué)檢查結(jié)果，診斷為“后腹膜異位嗜鉻細胞瘤”，這種腫瘤會分泌各類腎上腺激素，引起患者的高血壓，有些患者的血壓甚至?xí)鋸埖貢咏?00/200mmHg，直接威脅患者的生命，所以需要手術(shù)切除這種腫瘤。【治療難點】令人頭疼的是，沙麗亞的這個腫瘤生長的位置非常之“刁鉆”——腫瘤被患者的左腎動脈，左腎靜脈和腎盂緊密包圍住了，而且患者有兩支腎動脈（一般正常患者每側(cè)腎臟只有一支腎動脈）。如果在手術(shù)過程中，損傷動脈、靜脈或者腎盂的任何一樣，都將面臨著切除左側(cè)腎臟的巨大風(fēng)險。因此，外科醫(yī)生想要完整地切除這個腫瘤，無異于想在雷區(qū)拆除一顆定時炸彈。在新疆多家大醫(yī)院就診和詢問之后，她都被告知手術(shù)風(fēng)險極大，而且有很大概率在切除腫瘤的同時，被迫切除功能正常的左側(cè)腎臟，這個讓年僅38歲的沙麗亞無法接受?！菊业较Ｍ侩S后，她來到了上海四處求醫(yī)，先后在腫瘤醫(yī)院，中山醫(yī)院尋求治療方案，最后慕名來到了仁濟醫(yī)院泌尿科。陳偉醫(yī)生團隊詳細了解了病情，并感受到了患者強烈的保腎意愿。隨后，我們展開了多學(xué)科MDT會診，聯(lián)合麻醉科，腎移植，放射科，重癥監(jiān)護室等科室，制定了全面的手術(shù)方案，術(shù)前還通過3D重建技術(shù)，立體全面地了解腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如何在手術(shù)中避免擠壓腫瘤引起的血壓劇烈波動，如何在完整切除腫瘤的過程中避免周圍各種重要結(jié)構(gòu)的損傷，如何在腫瘤切除之后保證患者不會發(fā)生嚴重低血壓，都成了手術(shù)的重點和難點，整個團隊反復(fù)進行了討論和預(yù)案設(shè)計?！境晒ΡＤI】最終，在多學(xué)科通力合作下，我們團隊利用最新一代達芬奇機器人系統(tǒng)Xi的輔助下，僅利用4個直徑8mm的小孔，順利完成了這一高難度的復(fù)雜手術(shù)，成功完整地切除了腫瘤，保留了左腎腎臟及周圍重要結(jié)構(gòu)，僅用時2個小時，手術(shù)總的出血量不到100ml。?【迎接新生】沙麗亞術(shù)后恢復(fù)得很不錯，復(fù)查結(jié)果都很好，在陳偉醫(yī)生團隊的幫助下迎接了新生。有罹患腎臟腫瘤（含腎盂癌／輸尿管癌），各類腎上腺腫瘤及巨大腹膜后腫瘤的患友，可以隨時通過好大夫在線留言和陳偉醫(yī)生聯(lián)系，將會竭盡所能幫助到每一位患者。感謝各位患友的關(guān)注！

?腹膜后脂肪肉瘤(LPS)發(fā)病隱匿，就診時往往腫瘤已經(jīng)初具規(guī)模但卻沒有明顯癥狀。這就會讓患者誤以為是自己“胖”了。對于單獨腹部“肥胖”甚至是局部隆起的小肚子，一定不能不當(dāng)一回事，很有必要至醫(yī)院詳細檢查排除腹內(nèi)的雷。????LPS的治療以手術(shù)治療為主，尤其是首次手術(shù)的質(zhì)量決定了患者的預(yù)后，規(guī)范的手術(shù)治療是唯一有希望治愈該疾病的方法。LPS首次手術(shù)后的復(fù)發(fā)率接近50%，為了降低該病的術(shù)后復(fù)發(fā)，不同國家的學(xué)者提出了不同手術(shù)方式。法國學(xué)者提倡首次手術(shù)應(yīng)當(dāng)連同腫瘤周圍臟器一起整體切除（即便沒有侵犯），這種術(shù)式明顯提高了患者無復(fù)發(fā)生存時間，并發(fā)癥可控。但這遭到了美國學(xué)者的質(zhì)疑。?????????????我們中心對于首診的LPS也主張聯(lián)合臟器的整體切除+腹膜后脂肪廓清。因為在我們的工作中已遇到很多例首診就表現(xiàn)為腎周脂肪囊內(nèi)多發(fā)灶的病例（術(shù)后病理證實），因此首次手術(shù)整體切除加廓清可以減少腫瘤的殘留，從而有效降低術(shù)后復(fù)發(fā)，并且并發(fā)癥也是可控的。

93歲的彭婆婆因腹脹、雙下肢浮腫伴氣促1個多月，于2022年9月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。影像檢查提示患者左側(cè)腹腔有一巨大腫塊(20.016.7cm)，腫塊推壓腸管致不全性腸梗阻，同時由于腫瘤消耗，她還出現(xiàn)了中度貧血（血紅蛋白67g/L）、低蛋白血癥等并發(fā)癥狀。經(jīng)過病理活檢，該腫瘤證實為“脂肪肉瘤”，患者家屬當(dāng)即要求轉(zhuǎn)到中山一院進行進一步治療。急診入院后經(jīng)過詳細檢查，患者彭婆婆除腹腔巨大脂肪肉瘤以外，還存在快速型房顫、心力衰竭、支氣管哮喘、腔隙性腦梗死等基礎(chǔ)疾病。她不僅需要臥床監(jiān)護和長期吸氧，由于腫瘤壓迫使其無法進食，她還需要停留胃管，留置尿管記錄尿量。經(jīng)初步評估，這樣基礎(chǔ)病疊加、衰弱危重的患者進行外科手術(shù)的難度和風(fēng)險極大。在家屬殷切期待和高度信任的基礎(chǔ)上，在醫(yī)務(wù)部門協(xié)調(diào)組織下，依靠多學(xué)科處理疑難重癥方面的優(yōu)勢，胃腸外科中心邀請了心內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、醫(yī)學(xué)影像科等多學(xué)科專家進行討論。通過細致研判病情，多學(xué)科專家團隊確定了患者“腹腔巨大脂肪肉瘤”的最佳治療方案是外科手術(shù)切除，從外科技術(shù)上來說可以實現(xiàn)。但由于患者的基礎(chǔ)疾病多且嚴重，預(yù)計難以耐受麻醉，或難以在術(shù)后恢復(fù)。最終，團隊討論后得出一致結(jié)論：暫緩手術(shù)，先積極進行內(nèi)科治療，力爭短期內(nèi)改善患者的心肺功能。根據(jù)心內(nèi)科王禮春、蘇晨副教授，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科黃建強副教授的?？平ㄗh，患者在置管引流胸腔積液、利尿強心等措施內(nèi)科治療5天后，心率逐步下降，心衰指標(biāo)BNP顯著降低。心內(nèi)科團隊對患者進行了新一輪評估，認為患者的心功能得到了有效改善，同時提請胃腸外科中心再次進行科內(nèi)討論，一致認為患者目前已經(jīng)處于相對安全的手術(shù)窗口期，應(yīng)盡快進行手術(shù)治療。11月1日，胃腸外科中心張信華副教授手術(shù)團隊，與麻醉科楊璐教授團隊的精細麻醉緊密配合，在完全切除巨大腫瘤的基礎(chǔ)上，順利完成了起始部空腸切除并左半結(jié)腸切除和消化道重建，手術(shù)耗時3小時，術(shù)中失血不到100ml。術(shù)后，在重癥監(jiān)護病房劉勇軍教授團隊的精心監(jiān)護治療下，彭婆婆于術(shù)后第5天順利轉(zhuǎn)回胃腸外科三科病房。經(jīng)過短暫腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)支持過渡和吞咽功能恢復(fù)訓(xùn)練后，她順利拔除胃管恢復(fù)經(jīng)口進食，并在術(shù)后第12天康復(fù)出院。主刀醫(yī)生張信華副教授表示，脂肪肉瘤是人體最常見的軟組織肉瘤之一，好發(fā)于腹膜后和腹腔內(nèi)，通常起病隱匿，腫瘤增長到體積較大的時候才會出現(xiàn)腹部包塊或者腹脹、腹部不適等壓迫癥狀。多年來，胃腸外科中心致力于治療各類復(fù)雜疑難的初治或者復(fù)發(fā)的腹盆腔巨大腫瘤，包括脂肪肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤等。這類腫瘤目前大多仍以手術(shù)切除為主要治療手段?！霸摬±奶厥庵幵谟诨颊邽?3歲高齡老人，同時因腫瘤繼發(fā)心衰、呼吸功能受限等嚴重并發(fā)癥。此次治療的成功有賴于術(shù)前縝密評估、術(shù)中嚴密監(jiān)測、術(shù)后針對性康復(fù)等多學(xué)科團隊的緊密協(xié)作，體現(xiàn)了中山一院多學(xué)科聯(lián)合診治疑難復(fù)雜病例的優(yōu)勢。”病例已經(jīng)發(fā)布與中山一院微信公眾號，引用請注明：https://mp.weixin.qq.com/s/gCvogL4nnbgBXWZz35SLzw