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陳銳副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 泌尿外科 腹膜后腫瘤科普系列之二本文向患者和家屬朋友介紹腹膜后腫瘤中的一個重要疾病，腹膜后脂肪肉瘤。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，我們歸納和概括了患者最關(guān)心的幾個問題，進(jìn)行重點(diǎn)介紹：1.腹膜后脂肪肉瘤發(fā)病率如何？腹膜后脂肪肉瘤，是一種并不多見的惡性腫瘤，卻是腹膜后腫瘤中最常見的，占所有原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤的45%左右，發(fā)病年齡多在40-60歲，男女無明顯區(qū)別。2.腹膜后脂肪肉瘤的預(yù)后患者預(yù)后怎么樣？患者的預(yù)后主要取決于病理類型：高分化脂肪肉瘤、單純粘液樣脂肪肉瘤相對比較好，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能性比較低，預(yù)后相對較好；而圓形細(xì)胞、去分化和多形性的脂肪肉瘤，轉(zhuǎn)移潛能較高，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險明顯更高，預(yù)后明顯更差，生存期也明顯較短。3.腹膜后脂肪肉瘤的治療方法主要有哪些？目前，腹膜后脂肪肉瘤的主要治療方式是手術(shù)切除，對于能夠進(jìn)行手術(shù)切除的患者來說，手術(shù)切除也是毫無疑問的最佳治療手段。對于手術(shù)無法切除的患者，長期以來缺乏良好效果的治療手段，但是近年來出現(xiàn)一些新型的治療手段，如化療、靶向治療等，此外一些物理治療方式，如射頻消融、微波治療、氬氦刀、同位素放射粒子植入等也可以用于輔助性的治療。由于近年來的高通量測序技術(shù)+靶向藥物篩選的“精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)”技術(shù)的發(fā)展，有些肉瘤患者可能通過基因檢測，發(fā)現(xiàn)一些敏感的化療及靶向藥物，可能是未來這些患者的一種治療手段。4.腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)切除時有哪些風(fēng)險？腹膜后脂肪肉瘤，通常有幾個特點(diǎn)：體積大、位置深、邊界不清晰、侵犯周圍器官和組織、與后腹腔的人體主要血管關(guān)系密切。這樣導(dǎo)致了手術(shù)的創(chuàng)傷大、暴露難、切除邊界難以把握、需聯(lián)合切除腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管、膀胱等臟器以后導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙，以及包繞大血管導(dǎo)致分離困難及非常兇險的大出血，因此腹膜后脂肪肉瘤是所有外科醫(yī)生都很棘手的疾病。5.腹膜后脂肪肉瘤在手術(shù)中切掉了，還會復(fù)發(fā)嗎？很遺憾的說，腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)中即使完全切除所有肉眼可見的腫瘤（所謂的R0），在5年內(nèi)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)的比例仍有50%。這是因?yàn)?，腹膜后脂肪肉瘤歸根到底是“脂肪產(chǎn)生的腫瘤”，不想一些器官來源的腫瘤如腎癌、前列腺癌等，手術(shù)中即使非常徹底的切除整個腫瘤，腹膜后仍然存在一些正常的脂肪組織，這些脂肪組織就是再次復(fù)發(fā)的潛在土壤，然而除了在首次手術(shù)時盡可能的切除腫瘤，降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險、拖延腫瘤復(fù)發(fā)的時間以外，目前并沒有很好的防止復(fù)的手段。6.手術(shù)切除以后需不需要復(fù)查？術(shù)后需定期進(jìn)行基本的血常規(guī)血生化檢查，及更重要的影像學(xué)檢查，如CT檢查、MRI檢查等。常規(guī)術(shù)后1月復(fù)查，術(shù)后3年內(nèi)，每3個月檢查1-2次，3年后可每6個月進(jìn)行1-2次復(fù)查。并應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行自我檢查，注意異常消化道癥狀（食欲食量、排便情況等）以及腹部異常包塊。最后，祝所有腹膜后脂肪肉瘤患者都能找到適合自己的治療方式，獲得最佳的治療。由于腹膜后脂肪肉瘤存在較高的復(fù)發(fā)率，推薦閱讀——腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)怎么辦？本文參考文獻(xiàn)：腹膜后脂肪肉瘤診斷和治療專家共識中國微創(chuàng)外科雜志2016年第16卷第12期羅成華，腹膜后腫瘤，人民衛(wèi)生出版社，北京本文原創(chuàng)，如有轉(zhuǎn)發(fā)必須標(biāo)注本文地址及作者，作者保留一切權(quán)利。長海醫(yī)院泌尿外科馮翔教授組陳銳醫(yī)師本文系陳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月24日
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羅成華主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 創(chuàng)傷救治中心 二、腹膜后腫瘤的CT檢查（一）CT檢查的意義及局限性CT檢查不像B超那樣受腸道氣體、骨骼及脂肪的影響，腹膜后和盆腹膜外間隙豐富的脂肪反而更適合CT檢查，所以CT已成為腹膜后腫瘤最主要、最有用的影像學(xué)檢查方法。目前廣泛應(yīng)用的螺旋CT分辨率高，圖像清晰，直徑50px以上的腹膜后腫瘤80％～90％可被CT發(fā)現(xiàn)，并準(zhǔn)確顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、數(shù)目、密度、邊界等特征，能明確顯示腫瘤周圍臟器、血管的移位情況及腹膜后淋巴結(jié)腫大情況。必要時可以應(yīng)用對比劑充填腸腔、尿道和血管，對于判斷腹膜后腫瘤的特征、分析腫瘤來源，術(shù)前協(xié)助制定手術(shù)方案有較強(qiáng)可靠性。由于許多腹膜后惡性腫瘤不能完全切除，且有較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，所以這些病人需要治療后追隨觀察。CT是一種較好的可選擇影像方法，對于腹膜后腫瘤術(shù)后病人的隨訪，CT已被列入常規(guī)檢查項(xiàng)目。CT尚可觀察腹膜后腫瘤對非手術(shù)治療的反應(yīng)和有無復(fù)發(fā)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，僅根據(jù)影像表現(xiàn)很少能診斷腹膜后腫瘤的良惡性，但根據(jù)我院多年的經(jīng)驗(yàn)，腹膜后惡性腫瘤在影像學(xué)上可有所提示，如侵犯鄰近結(jié)構(gòu)或存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤內(nèi)有壞死者多見于惡性腫瘤，病變的血供情況也有助于良惡性鑒別。當(dāng)然，缺少惡性腫瘤的征象并不就是腹膜后良性腫瘤，有時惡性腫瘤也可邊界清楚，還可有假包膜。大小對良惡性腫瘤的判斷并非可靠的指標(biāo)。CT在判斷腹膜后腫瘤起源方面有價值。雖然腫瘤位于腹膜后，但長到一定程度均向腹膜腔突入，甚至占據(jù)腹盆腔大部，判斷其腹膜后起源還是腹腔起源尚須密切結(jié)合臨床。腹膜后腫瘤累及腹膜后臟器者可類似該臟器的原發(fā)瘤，而腹膜后臟器的腫瘤有時也類似腹膜后腫瘤，一般而言，腹膜后臟器腫瘤較腹膜后腫瘤發(fā)現(xiàn)早。盡管如此，腹膜后腫瘤仍難與起源于諸如腎上腺、腎臟和胰腺的腫瘤從CT上進(jìn)行鑒別。近年有一些文獻(xiàn)報道CT引導(dǎo)下行腹膜后腫瘤穿刺，可對多數(shù)腫瘤做出組織學(xué)診斷，但我們認(rèn)為該法費(fèi)用貴、操做復(fù)雜，臨床醫(yī)生術(shù)前即使沒有病理診斷也要進(jìn)行手術(shù)切除或探查。所以該項(xiàng)檢查意義不大。另外，當(dāng)腹膜后脂肪較少或腫瘤與鄰近組織無分界，且密度接近時，CT診斷價值受限。除腹膜后腫瘤外，CT對腹膜后鄰近臟器的繼發(fā)改變亦能清晰顯示，如梗阻、移位、變形等。但CT對腫瘤侵犯鄰近臟器程度的判斷不滿意，我們經(jīng)常遇到術(shù)前CT片顯示腫瘤與鄰近臟器尚存間隙，而術(shù)中已見浸潤，或術(shù)前CT顯示腫瘤與鄰近臟器已緊密相連，而術(shù)中較易分離的情況。（二）各類型腹膜后腫瘤及腫瘤樣病變的CT表現(xiàn)如前所述，僅根據(jù)CT片很難判斷腹膜后腫瘤的起源，除少數(shù)腫瘤在CT上有特殊表現(xiàn)外，大多數(shù)腫瘤無特殊表現(xiàn)，CT判斷腹膜后腫瘤組織學(xué)類型尚較困難。當(dāng)然，經(jīng)驗(yàn)愈豐富者判斷準(zhǔn)確率愈高。1．脂肪瘤與脂肪肉瘤 脂肪瘤CT值與正常脂肪一樣，有包膜，其內(nèi)部結(jié)構(gòu)一般較均勻，偶爾內(nèi)部可見細(xì)的分隔或條狀纖維組織，這些特點(diǎn)可用于區(qū)分脂肪瘤和分化較好的脂肪肉瘤。脂肪肉瘤密度多不均勻。脂肪瘤樣型脂肪肉瘤密度與正常脂肪接近，黏液性脂肪肉瘤的密度在正常脂肪和肌肉之間，多形性脂肪肉瘤的密度則與肌肉相近，與其它軟組織腫瘤難以區(qū)分。CT片上有時見不到腫瘤與周圍正常脂肪組織的間限。脂肪肉瘤內(nèi)可出現(xiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描時，脂肪瘤樣型脂肪肉瘤多無強(qiáng)化，而黏液性及多形性脂肪肉瘤可有強(qiáng)化。2．平滑肌肉瘤 腹膜后平滑肌瘤罕見，而平滑肌肉瘤通常表現(xiàn)為大的軟組織腫塊，常有不規(guī)則壞死和囊性變。實(shí)性平滑肌肉瘤血供豐富，增強(qiáng)掃描時可有明顯強(qiáng)化。鈣化少見。3．畸胎瘤 腹膜后畸胎瘤多為良性，含有多種組織成分，CT上表現(xiàn)為不同組織的混雜密度，可含脂肪、骨骼、牙齒及液性成分。即使是良性畸胎瘤，亦可與周圍組織有緊密粘連，尤其在骶前畸胎瘤時更突出。4．神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤病為多發(fā)，其它良性神經(jīng)源性腫瘤則多為單發(fā)。在影像學(xué)上，神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤有共同的特點(diǎn)，不易區(qū)分。CT片上它們多表現(xiàn)為圓形或卵圓形腫塊，清、邊緣光滑、密度稍低于肌肉。當(dāng)CT顯示其密度接近囊樣時，可配合超聲協(xié)助診斷。如神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤內(nèi)部出現(xiàn)囊性變時，可考慮有惡性的可能，尤其在神經(jīng)纖維瘤病的患者。5．副神經(jīng)節(jié)瘤 亦稱腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，腹膜后是該病最常見部位。副神經(jīng)節(jié)瘤亦分有功能型和無功能型。CT表現(xiàn)為主動脈旁界限清楚的腫塊，血供豐富，內(nèi)部可見壞死、鈣化。增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，可清晰顯示病變。6．惡性纖維組織細(xì)胞瘤 本腫瘤血供豐富，偶可有鈣化，為軟組織密度腫塊。腹膜后惡性纖維組織細(xì)胞瘤多具有侵襲性，術(shù)后易復(fù)發(fā)。7．腹膜后囊腫 腹膜后囊腫可為單純性、淋巴源性、血管源性，CT表現(xiàn)為邊緣光滑，壁薄，圓形或橢圓形。囊內(nèi)多呈水樣密度，但有時囊內(nèi)因化學(xué)成分不同可出現(xiàn)高密度，易與實(shí)性腫瘤相混淆。8．腹膜后纖維化 本書討論無腹膜后病變的腹膜后纖維化，即特發(fā)性腹膜后纖維化，病因不明，亦可能與藥物有關(guān)。CT可顯示病變多在腹膜后中央，呈斑塊狀，厚度2～125px，從腎血管平面至盆腔，包繞腹膜后血管和輸尿管，導(dǎo)致管腔狹窄，但不侵入管腔。由于其密度與肌肉接近，易與周圍脂肪區(qū)分。病變增強(qiáng)明顯，有時不易與腹膜后腫大淋巴結(jié)鑒別。9．腹膜后淋巴瘤 對腹膜后淋巴瘤而言，CT既可容易地顯示腹膜后淋巴結(jié)，也可評價腹部器官和其它部位的淋巴結(jié)。在淋巴瘤分期上具有重要意義。腹膜后正常淋巴結(jié)通常在CT上表現(xiàn)為3～10mm軟組織影，周圍有脂肪，若腹部孤立淋巴結(jié)大于20mm則肯定為異常，介于10～15mm者為可疑。腹膜后多個淋巴結(jié)聚集，即使未超過正常大小范圍，亦應(yīng)懷疑為異常。當(dāng)然，正常大小的淋巴結(jié)亦不能排除腹膜后淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤多為非霍奇金淋巴瘤，早期侵犯腹膜后器官者較霍奇金淋巴瘤多見，且首先累及主動脈旁淋巴結(jié)，如腹主動脈旁淋巴結(jié)未被侵及，則肝、脾、腸系膜淋巴結(jié)和骨髓受侵犯的可能性低，反之亦然。另外，彌漫性與結(jié)節(jié)性非霍奇金淋巴瘤CT表現(xiàn)亦不同，前者僅25%累及腹主動脈旁淋巴結(jié)，后者則70%累及上述淋巴結(jié)。腹膜后淋巴瘤除表現(xiàn)為淋巴結(jié)增大、融合外，尚可出現(xiàn)壞死、液化。CT尚可用于淋巴瘤放、化療后的監(jiān)測，但難以顯示淋巴瘤的內(nèi)在結(jié)構(gòu)。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書2016年01月10日14557
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