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鄧運宗副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 腫瘤科 在腹盆腔常見腫瘤腫瘤（胃癌、卵巢癌、結(jié)直腸癌、宮頸癌、胰腺癌等）的陰霾籠罩下，近20%的患者可能會踏上一段令人揪心的征途，那便是從隱匿性腹膜轉(zhuǎn)移起始，歷經(jīng)不典型的消化不良癥狀，最終深陷腹水和癌性腸梗阻的困境。讓我們一同深度探究這神秘且充滿挑戰(zhàn)的“三步曲”。一、隱匿性腹膜轉(zhuǎn)移：悄然入侵的“暗影殺手”腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移是一個多階段、多因素參與的過程。本質(zhì)上，腹膜轉(zhuǎn)移是細胞遷移、黏附、侵襲及血管生成的過程。腹膜發(fā)生轉(zhuǎn)移實際上就是到了腫瘤的晚期階段。腫瘤細胞究竟是怎樣尋覓到這片“新領(lǐng)地”的呢？它們或許如同秘密的信使，借由血液的流淌，被悄然運輸至腹膜；又或許借助淋巴系統(tǒng)的通道，偷偷摸摸地“潛入”；甚至可能憑借自身的“蠻橫力量”，直接從原發(fā)腫瘤部位蔓延至腹膜。在這初始的早期階段，由于腫瘤細胞的數(shù)量相對稀少，它們的活動尚未對身體的正常運作造成明顯的阻礙。然而，這絕非是我們可以放松警惕的理由。因為在每分每秒的流逝中，這些隱匿的腫瘤細胞都在悄無聲息地增殖與擴張，為后續(xù)病情的惡化埋下了兇險的伏筆。薄層增強CT是檢查有無腹膜轉(zhuǎn)移最常用的手段。雖然CT對于腹膜轉(zhuǎn)移診斷的特異度高，但靈敏度只有50%左右。這部分影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)、而術(shù)中探查明確腹膜轉(zhuǎn)移，定義為臨床隱匿性腹膜轉(zhuǎn)移。而更多的情景是，盆腔腹腔腫瘤在完成手術(shù)、化療、免疫治療、靶向治療等措施，病情緩解或穩(wěn)定一段時間后，悄然出現(xiàn)腹膜轉(zhuǎn)移，而常規(guī)的定期復(fù)查同樣未能及時發(fā)現(xiàn)，此時的腹膜轉(zhuǎn)移亦為隱匿性腹膜轉(zhuǎn)移。隱匿性腹膜轉(zhuǎn)移是典型的腹膜轉(zhuǎn)移，是晚期腫瘤的標(biāo)志性事件。隱匿性腹膜轉(zhuǎn)移，宛如一位潛伏在黑暗中的殺手，于我們毫無防備之際，悄然展開侵襲。腹膜，作為腹腔內(nèi)至關(guān)重要的一層組織，恰似一張廣袤且精細的防護之網(wǎng)。當(dāng)腫瘤細胞不露聲色地滲透至這層膜上，并開始扎根生長時，往往難以有顯著的癥狀來敲響警鐘。二、不典型消化不良癥狀：身體發(fā)出的細微警報隨著時光的緩緩?fù)埔疲[匿性腹膜轉(zhuǎn)移逐步發(fā)展，身體開始以不典型的消化不良癥狀向我們發(fā)出微妙的警報。此刻，患者或許會發(fā)覺自身食欲大不如前，僅僅進食少量食物便感覺腹部脹滿不適，有時還會伴隨惡心、嘔吐之感，甚至偶爾出現(xiàn)噯氣現(xiàn)象。這些消化不良的癥狀看似稀松平常，與我們?nèi)粘Ｉ钪信紶栐庥龅哪c胃小毛病極為相似，因而極易被忽視，甚至被誤判為一般性的消化問題。但事實上，這很可能是腹盆腔腫瘤在暗中作祟。與常見的消化不良相異，由腫瘤引發(fā)的不典型消化不良通常具有一些獨特的表征。例如，癥狀可能持續(xù)相當(dāng)長的時間，并且不會因簡單的飲食調(diào)整或服用常規(guī)的助消化藥物而得到顯著改善。此外，患者可能會在毫無察覺中體重逐步下降，莫名地感到乏力，亦或出現(xiàn)貧血等癥狀。然而，由于這些警報信號不夠強烈和特異，眾多患者在這個階段并未察覺到問題的嚴重性，僅僅將其歸咎于自身飲食不當(dāng)或者生活節(jié)奏的紊亂，從而錯失了早期診斷的寶貴時機。三、腹水與癌性腸梗阻出現(xiàn)：病情的急轉(zhuǎn)直下倘若在不典型消化不良階段未能及時察覺并予以干預(yù)，腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移將會愈發(fā)猖獗。大量的腫瘤細胞在腹膜上肆意滋長，形成一個又一個的結(jié)節(jié)與腫塊，嚴重破壞了腹膜的正常結(jié)構(gòu)與功能。此時，腹水開始悄然現(xiàn)身?；颊叩母共恐饾u隆起，猶如被吹脹的氣球，帶來沉重的負擔(dān)和顯著的不適感。與此同時，呼吸困難也可能接踵而至，致使患者的生活質(zhì)量急轉(zhuǎn)直下。而癌性腸梗阻則是這一階段的又一“惡魔”。腫瘤的持續(xù)生長可能會阻塞腸道，致使食物和氣體無法順暢通過。劇烈的腹痛會驟然襲來，仿佛腹部被緊緊揪?。活l繁的嘔吐讓患者備受折磨；停止排氣排便更是讓身體陷入了艱難的困境。當(dāng)病情進展至這個階段，患者的身心都承受著難以言喻的痛苦與重壓。原本平靜正常的生活被徹底顛覆，每一天都在與病魔進行著艱苦卓絕的抗?fàn)帯Ｋ?、如何早期洞察這一“三步曲”既然這“三步曲”如此隱匿且危險重重，那么我們究竟應(yīng)當(dāng)如何在早期捕捉到它們的蛛絲馬跡呢？首先，定期進行全面且細致的體檢乃是關(guān)鍵之舉。腹部的超聲檢查、CT掃描以及相關(guān)的腫瘤標(biāo)志物檢測等，都能夠為我們提供極具價值的線索。其次，當(dāng)出現(xiàn)消化不良等癥狀時，切不可掉以輕心。倘若癥狀持續(xù)無法緩解或者呈現(xiàn)逐漸加重的趨勢，務(wù)必及時奔赴醫(yī)院，尋求專業(yè)醫(yī)生的援助。醫(yī)生會通過詳盡的問診、細致的體格檢查以及必要的實驗室和影像學(xué)檢查，來精準明確病因。2024年06月21日
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劉海主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 胃腸外科Ⅱ科 對于成一人腹部的定期體檢十分重要。 昨天我們收治了一例病人，因為腹部腫瘤破裂大出血緊急入院，經(jīng)過手術(shù)搶救，使病人轉(zhuǎn)危為安。 讓我們來看一下這張CT圖，這是一個中年女性，頭發(fā)，腹部疼痛。 本有頭暈，急診住院。住院經(jīng)檢查了發(fā)現(xiàn)。 是腹腔一個巨大腫瘤破了，你看我們鼠標(biāo)所看到這個位置，肝臟的下面可以看到一個巨大的腹腔腫瘤破裂出血，引起疼痛，血壓下降。 如果這個病人平時做體檢，就是做一個腹部的超聲，就可以早期發(fā)現(xiàn)這個腫瘤，早期治療。 那就不會等到腫瘤破裂再進行手術(shù)。所以建議我們40歲以后的成年人都要定期地做體格檢查，早期發(fā)現(xiàn)。 疾病早期治療，以達到更好的效果，謝謝大家。2023年02月02日114
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周海鵬醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 腹膜假黏液瘤?(pseudomyxomaperitonei，PMP)?是一種罕見的臨床疾病，估計每百萬人每年有?1?至?3?人患病。PMP?的腫瘤細胞主要起源于闌尾（94%），其次為卵巢，其他器官罕見起源的病例也有報道，包括胰腺、胃、膽囊、結(jié)腸直腸、輸卵管、肺、乳房和臍尿管。PMP發(fā)病隱匿，多數(shù)由于闌尾黏液囊腫破裂，具備黏蛋白外分泌能力的腫瘤細胞在腹膜、網(wǎng)膜，以及腹腔表面種植，并向腹腔內(nèi)分泌大量膠凍狀黏液，難以徹底清除，極易復(fù)發(fā)，患者常因進行性腹脹、腹痛和腸梗阻導(dǎo)致的慢性消耗而死亡。目前對于PMP公認的治療策略包括完全細胞減滅術(shù)(CRS)以去除所有可見的腫瘤組織，然后進行腹腔內(nèi)熱療(HIPEC)以消除微小殘留病灶。根據(jù)不同中心研究表明?CRS?和?HIPEC后的復(fù)發(fā)率最低為18.6%，一般在26.4%?至?46%?之間，5年和10年生存率分別為71%和?42%。不可否認，CRS+HIPEC?帶來了無與倫比的生存益處，但仍然無法防止復(fù)發(fā)，即使達到無腫瘤狀態(tài)。而且，PMP對全身化療的反應(yīng)通常很差，對于無法通過?CRS-HIPEC?治愈的患者，已經(jīng)沒有有效的治療選擇。因此，深度開展對腹膜假黏液瘤的基礎(chǔ)研究，闡明PMP獨特的生物學(xué)行為和未知的致癌分子機制，進而開發(fā)新的治療策略意義重大。2022年06月03日890
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周傳永主治醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心 將胃腸道（胃癌、結(jié)直腸癌、闌尾腫瘤等）的惡性腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移（peritoneal metastasis, PM）、婦科惡性腫瘤（卵巢癌等）腹膜轉(zhuǎn)移、腹膜間皮瘤、腹膜假粘液瘤稱為腹膜表現(xiàn)腫瘤（peritoneal surface malignancies）,也稱為腹膜癌病（peritoneal carcinomatosisi, PC）,簡稱腹膜癌。惡性腫瘤一旦出現(xiàn)腹膜廣泛轉(zhuǎn)移，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，同時常預(yù)示著預(yù)后差，病人出現(xiàn)腹脹、腹痛、腸梗阻、可捫及到大網(wǎng)膜餅等，常采用姑息治療手段，研究報道中位生存期約6個月。隨著相關(guān)治療技術(shù)的發(fā)展，以腹膜切除聯(lián)合內(nèi)臟切除的腫瘤細胞減滅術(shù)（cytoreductive surgery, CRS）已經(jīng)越來越被外科醫(yī)生所了解、應(yīng)用，嚴重不良反應(yīng)和圍手術(shù)期的并發(fā)癥逐步降低，以腫瘤細胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療（hyperthermic perioperative chemotherapy, HIPEC）+靜脈化療的新技術(shù)為腹膜癌患者的長期生存帶來了希望。2021年04月29日2714
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周傳永主治醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心 腹膜假粘液瘤（PMP）是破裂的闌尾黏液性腫瘤、卵巢和臍尿管等黏液性腫瘤中黏液性腫瘤細胞產(chǎn)生的黏液在腹腔內(nèi)積聚、再分布的惡性臨床腫瘤綜合征。主要表現(xiàn)為黏液性腹水、大網(wǎng)膜餅、女病人會出現(xiàn)卵巢受累等。PMP屬于罕見病范圍，發(fā)病率百萬分之2-4。2017年病理分類為無細胞黏液、低級別腹膜假粘液瘤（G1，高分化）、高級別腹膜假粘液瘤（G2，中分化），高級別黏液腺癌伴印戒細胞癌（G3，低分化）。腹膜假黏液瘤主要來自破裂的闌尾黏液性腫瘤，腫瘤阻塞闌尾腔，導(dǎo)致黏液持續(xù)積聚，形成闌尾黏液性囊腫。闌尾腔內(nèi)的壓力也會持續(xù)增高，最終導(dǎo)致闌尾破裂穿孔，含有黏液性腫瘤的細胞會在腹盆腔內(nèi)種植，如大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜、卵巢、結(jié)腸旁溝、雙側(cè)膈肌腹膜、腸系膜表面等。2021年04月28日1975
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 患者，女，53歲，手術(shù)日期：2019.10.16。病史如下：1 病史特點：2019.2體檢發(fā)血Ca125升高，2019.9腹脹腹圍增大，復(fù)查血Ca125進一步升高，大于1000U/ml，查腹盆CT：腹腔積液，腹膜、大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移癌。行胃鏡腸鏡基本正常，腹穿血性腹水，腹水CEA正常，Ca125 5147U/ml，腹水脫落細胞示漿液癌考慮腹膜癌或卵巢來源可能。PET-CT腹腔積液，腹膜來源惡性腫瘤。2019.9.29腹腔鏡探查活檢，血性腹水，大網(wǎng)膜、腹膜結(jié)節(jié)，盆腔為重。盆腔腹膜與器官融合，無法探及子宮卵巢，切取部分大網(wǎng)膜及腫瘤活檢退出手術(shù)。術(shù)后病理報告大網(wǎng)膜上皮性腫瘤傾向于高級別漿液癌。術(shù)后未行化療。2 入院血CEA、Ca199正常，Ca125 1260.68U/ml。入院CT如下：CT-PCI：0_3；1_3；2_1；3-2；4-1；5-1；6-3；7-2；8-3；9-？；10-？；11-？；12-？總分：19？清除程度為姑息減瘤CCR2～3。3 關(guān)于診斷：血及腹水CEA正常，血及腹水Ca125 5147U/ml，腹水脫落細胞漿液癌考慮腹膜癌卵巢來源可能，腹腔鏡病理提示漿液癌，所以目前完全可以考慮為卵巢癌或者原發(fā)性腹膜癌，最終需完全切除雙附件及闌尾送病理確定診斷。不過，不管是卵巢癌或原發(fā)性腹膜癌，治療和手術(shù)方案是一樣的。4 手術(shù)目的：明確診斷，盡可能減瘤。預(yù)設(shè)方案：先切除闌尾、雙側(cè)附件、部分腹膜或網(wǎng)膜送術(shù)中冰凍病理，如果是卵巢癌或原發(fā)性腹膜癌切除雙側(cè)腹膜、盆腔腹膜、子宮雙附件、Douglas窩、全部大網(wǎng)膜。如果能達CCR0~1再切除雙側(cè)膈肌腹膜等+腹腔熱灌注化療。5 手術(shù)過程：淡黃色清亮腹水4700ml，與外院穿刺腹水和腹腔鏡探查血性腹水不同（原因不明）。送腹水CEA正常，Ca125 5922.26 ，Ca199 25.91 ，Ca153 102.11。大網(wǎng)膜成餅與兩側(cè)側(cè)腹膜粘連并向盆腔腹膜融合，盆腔腹膜粟粒結(jié)節(jié)聚集增厚，子宮附件粘連，全部小腸系膜布滿粟粒結(jié)節(jié)，直徑在2~3mm。右膈腹膜增厚，左膈腹膜左肝表面正常，雙側(cè)側(cè)腹膜增厚并與大網(wǎng)膜餅融合。先將闌尾，雙側(cè)附件切除送病理考慮卵巢漿液癌。實施方案：雙側(cè)側(cè)腹膜、盆腔腹膜、子宮雙附件、Douglas窩、全部大網(wǎng)膜餅、右膈肌腹膜、肝圓韌帶、小網(wǎng)膜切除+腹腔熱灌注化療，根治程度為CCR2。減瘤前PCI： 0_3；1_3；2_2；3-2；4-2；5-3；6-3；7-3；8-2；9-2；10-2；11-2；12-2總分：31減瘤后PCI： 0_0；1_3；2_1；3-1；4-2；5-2；6-2；7-1；8-1；9-1；10-1；11-1；12-1總分：17。達到CCR3術(shù)中出血量2500ml，輸懸紅6U，血漿600ml。手術(shù)時間：9小時30分。6 腹膜癌定義：腹膜癌顧名思義是指腹膜上生長的腫瘤。根據(jù)腹膜上腫瘤來源可分兩大類：①起源于腹膜本身的腫瘤，包括惡性間皮瘤（以腺癌多見）及卵巢外第二苗勒系統(tǒng)（SMS）的腫瘤（多為漿液性乳頭狀癌又稱漿液癌），目前將起源于卵巢以外第二苗勒系統(tǒng)（SMS）的漿液癌稱之為原發(fā)性腹膜癌，腹膜惡性間皮瘤為一種獨立的膜膜癌不歸屬原發(fā)性腹膜癌。②腹腔內(nèi)器官腫瘤轉(zhuǎn)移至腹膜的腫瘤包含胃癌、肝癌、胰腺癌、膽囊癌、結(jié)腸癌、闌尾惡性腫瘤、卵巢惡性腫瘤的腹膜轉(zhuǎn)移。又稱轉(zhuǎn)移性腹膜癌、腹膜轉(zhuǎn)移癌、繼續(xù)性腹膜癌。臨床上常見的腹膜轉(zhuǎn)移癌是有闌尾腫瘤（包括黏液腺癌、腺癌及印戒細胞癌），卵巢癌，胃癌，結(jié)腸黏液腺癌等。下圖可表明腹膜癌與原發(fā)性腹膜癌、繼發(fā)性腹膜癌（轉(zhuǎn)移性腹膜癌或腹膜轉(zhuǎn)移癌）、惡性間皮瘤及腹膜假性黏液瘤之間的關(guān)系。7 腹膜癌的鑒別：腹膜癌常以發(fā)現(xiàn)腹水而就診，如果排除常見良性腹水的病人懷疑惡性腹水時均應(yīng)查血腫瘤標(biāo)志物（CEA、Ca199、Ca125、Ca153）。有以下三種來源的腹膜癌需鑒別：①惡性間皮瘤是來源于腹膜上皮組織，一般血或腹水中的CEA不高（腹水瘤標(biāo)更為敏感），CA125會有輕度升高，一般在1000U/ml以內(nèi)，而Ca153大多會升高。②闌尾和胃腸道來源腫瘤CEA是高的，Ca199也升高。③卵巢惡性腫瘤及原發(fā)性腹膜癌CEA不高，而CA125異常升高，常常在1000以上。故惡性腹水的診斷流程可簡單概括為：①查血中及腹水中腫瘤標(biāo)志物：CEA、CA-125、CA-199、Ca153。②穿刺抽取腹水查腫瘤脫落細胞；或行腹膜、網(wǎng)膜腫物穿刺活檢；脫落細胞中有黏液池或穿刺有黏液果凍不易抽出基本可以肯定為腹膜假性黏液瘤（PMP）。③腹部+盆腔增強CT，排除胃腸道腫瘤。④胃鏡和腸鏡，排除胃腸道腫瘤。⑤如果家屬家庭經(jīng)濟條件許可，行全身的PET-CT ，了解全身其它腫瘤或者是否已以出現(xiàn)全身的腫瘤轉(zhuǎn)移。⑥通過上述流程仍然不能確定腫瘤來源時，可以考慮腹腔鏡探查活檢，留下視頻并取網(wǎng)膜、闌尾及附件進行快速冰凍切片。⑦通過術(shù)中冰凍活檢： A 如果能夠明確是闌尾來源腫瘤可行開腹腫瘤細胞減滅術(shù)+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC)，包括局部或全部腹膜切除+闌尾或加右半結(jié)腸切除+全大網(wǎng)膜切除或加脾切除+女性子宮雙附件切除+部分結(jié)腸直腸切除吻合或者造瘺+術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療；B 如果來源于卵巢或者原發(fā)性腹膜癌，開腹行腫瘤細胞減滅術(shù)+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC)，包括局部或全部腹膜切除+闌尾切除+全大網(wǎng)膜切除或加脾切除+女性子宮雙附件切除+部分結(jié)腸直腸切除吻合或者造瘺+術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。C 如果是惡性間皮瘤應(yīng)該行開腹減瘤術(shù)+腹腔熱灌注化療(CRS+HIPEC)，包括全腹膜切除+全大小網(wǎng)膜切除+術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。8 原發(fā)性腹膜癌診斷：因?qū)Ρ静∪狈φJ識，術(shù)前幾全都誤診，常誤為卵巢癌、腹腔結(jié)核，直到術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹膜廣泛種植結(jié)節(jié)，而卵巢肉眼見正常或淺表受侵時方可診斷。其實原發(fā)性腹膜癌的診斷有嚴格的標(biāo)準，更不可簡單認為找不到腹腔內(nèi)原發(fā)腫瘤時就考慮原發(fā)性腹膜癌。美國婦科腫瘤組織（GOG）定出病理診斷標(biāo)準：①兩側(cè)卵巢必須是生理性正常大小，或是因良性病變而增大。② 卵巢外之病灶體積必須大于雙側(cè)卵巢受累的病灶。③鏡下卵巢病變必須有以下所見之一：A卵巢無病變存在。B腫瘤僅限于卵巢表面，無間質(zhì)浸潤。C卵巢表面受累及其間質(zhì)受累者，間質(zhì)受累者必須在5×5mm 以內(nèi)。D腫瘤組織學(xué)和細胞學(xué)特征必須是漿液性為主，與卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌相同或相似，而分化程度不等。9 原發(fā)性腹膜癌治療：以手術(shù)為主，能手術(shù)者應(yīng)徹底切除腫瘤，不能徹底切除者應(yīng)行腫瘤細胞減滅術(shù)+腹膜熱灌注化療 ，力爭達到CCR0~1（肉眼下無腫瘤或殘瘤腫瘤在2.5mm以內(nèi)），必須強調(diào)兩側(cè)卵巢切除，以獲得的卵巢病病理診斷?；熕幬锷形匆?guī)范，多參照卵巢癌化療方案。男性罕見有原發(fā)性腹膜癌。原發(fā)性腹膜癌預(yù)后比卵巢癌相對差！10 感悟：①原發(fā)性腹膜癌不是找不到腹腔腫瘤病灶者就歸屬原發(fā)性腹膜癌，它首先是病理為漿液癌，其次它不是卵巢原發(fā)的。②血和腹水腫瘤標(biāo)本物（CEA、Ca125、Ca199、Ca153）是最為簡便的腹膜癌鑒別武器，尤其是腹水瘤標(biāo)更為敏感。③腹水病理漿液癌的廣泛腹膜轉(zhuǎn)移，它到底是卵巢癌還是原發(fā)性腹膜癌？它們就只能化療了嗎？該如何處理？手術(shù)明確診斷，CRS+HIPEC（腫瘤減滅術(shù)+腹腔熱灌注化療）。最后病理診斷：2019年12月15日7918
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有爭議（以前病理分類可閱：http://bdhtyy721.blog.sohu.com/144705173.html。我仔細研讀了《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結(jié)合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術(shù)病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯誤的理解。 以下為我對腹膜假黏液瘤病理來源與歸屬關(guān)系及惡性程度的理解，算是我的一次讀書體會吧（圖中綠色字體疾病表示良性疾病，黃色字體疾病表示低度惡性腫瘤，紅色字體疾病表示為高度惡性腫瘤，所以腹膜假黏液瘤是屬于惡性腫瘤范疇，其中部分屬于低度惡性）。首先，為了便于理解，我將我研讀闌尾腫瘤的病理一章后的體會繪制成一張較為直觀的病理歸屬和惡性程度示意圖。之后再對照示意圖做了大量的文字說明。 以下的文字說明均是來源《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)一書中的原文（尤其要關(guān)注文章中的紅色字體和加粗字體），目的是讓臨床醫(yī)生和病人家屬理解最新PMP的病理來源。其實闌尾黏液瘤的病理本來就沒有統(tǒng)一的標(biāo)準，但此書可作為當(dāng)前的標(biāo)準. 闌尾腺瘤是闌尾腺癌的癌前病變：闌尾腺瘤定義為無浸潤證據(jù)。診斷闌尾腺瘤，意味著用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑問，則就應(yīng)為其它診斷，如闌尾低級別黏液性腫瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，闌尾之外出現(xiàn)的任何黏液，即使無細胞成分也不應(yīng)診斷為闌尾腺瘤。我們不再推薦使用“闌尾囊腺瘤”這一名詞，因為出現(xiàn)囊性改變并不表現(xiàn)其為獨立疾病類型。 闌尾腺癌的定義：闌尾的惡性上皮性腫瘤，浸潤超過黏膜肌層。闌尾腺癌可以分為非黏液性癌(它與結(jié)腸同名癌生物學(xué)行為類似)和黏液性腺癌(當(dāng)闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌)。原發(fā)性闌尾腺癌患者，其闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內(nèi)黏液聚集導(dǎo)致囊性擴張，此時可稱之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。 闌尾低級別黏液性腫瘤(LAMN)生長緩慢，表現(xiàn)為低級別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔或者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見。高級別黏液腺癌也可出現(xiàn)假黏液瘤的特征，但更易侵襲周圍器官，出現(xiàn)血道或者淋巴道轉(zhuǎn)移。非常罕見的是腹膜后假黏液瘤。 黏液腺癌的定義：當(dāng)闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，稱為黏液腺癌?！瓣@尾黏液性腫瘤”的命名存在矛盾，因為形態(tài)上類似腺瘤的低級別腫瘤可以在闌尾以外以惡性方式產(chǎn)生腹膜假黏液瘤，甚至遠處轉(zhuǎn)移。這些高分化病變最好診斷為LAMN，避免使用“腺瘤”防止可能出現(xiàn)遠處擴散而造成不正確命名。惡性潛能未定的黏液腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態(tài)；與腺瘤不同的是，它們位于纖維組織之上而非固有層。多數(shù)類癌以外的闌尾腫瘤為LAMN或者黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴散的脫落上皮，特別是高分化病變更加明顯，因此，要示充分取材以發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞。闌尾黏液囊腺癌用以描述具有囊結(jié)構(gòu)的高分化黏液性腫瘤，但應(yīng)避免使用，因為它并未形成獨立的疾病類型。 闌尾腺癌與急性闌尾炎無法辨別，其中大部分病例表現(xiàn)為腹腔或盆腔腫塊。擴散至腹腔腔可產(chǎn)生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出現(xiàn)腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現(xiàn)為囊性擴張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現(xiàn)為低強化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強化。肝臟或者其它臟器的扇貝樣輪廓是其特征。 腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤這一名詞是指腹腔內(nèi)的腫瘤性黏液分泌細胞緩慢持續(xù)不斷產(chǎn)生黏液我，黏液聚集而導(dǎo)致凝膠性腹水。LAMN的細胞形態(tài)溫和、漂浮在黏液中。大多數(shù)病例闌尾是原發(fā)部位，來自其它器官的黏液性腺癌，例如結(jié)直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺?，F(xiàn)在的證據(jù)顯示，卵巢作為原發(fā)部位非常罕見，僅有的情況是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。 腹膜假黏液瘤可分為高級別與低級別。也可使用低級別與高級別腹膜黏液癌。一般地，低級別腹膜假黏液瘤對應(yīng)于LAMN，高級別病變對應(yīng)于黏液腺癌，但是也會有反例發(fā)生。腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特征是其在腹部的分布：一般不在腸表面的腹膜，更多在大網(wǎng)膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側(cè)、盆腔。當(dāng)患者同時有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液腺癌，通過分子分析認為，一般闌尾為原發(fā)，卵巢腫瘤為繼發(fā)性。“播散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis, DPAM) 這一名詞應(yīng)用于起源于LAMN的低級別腹膜假黏液瘤。應(yīng)避免使用DPAM，因為低級別與高級別病變是連續(xù)的譜系?！捌屏研韵倭觥钡母拍畈荒艹浞址从掣骨慌K器破裂致死的臨床過程。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應(yīng)用于闌尾LAMN，因為卵巢類似的交界性腫瘤預(yù)后更好。 闌尾腺癌表達CK20與CDX2，很多表達CK7，還表達MUC-2，同樣也可表達P53與CD44s，盡管凋亡指數(shù)較低。 當(dāng)印戒細胞超過腫瘤的50%時，應(yīng)該診斷為印戒細胞癌，屬于高級別病變。 腹膜假黏液瘤低級別或高級別是明顯不同的預(yù)后因素。黏液擴散是否超過右下1/4象限是獨立預(yù)后因素。如果黏液為無細胞性，預(yù)后可改善。 我衷心希望此文章對廣大黏液瘤有用。2014年01月21日10713
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崔明主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心四病區(qū) 患者：描述：只做過半個療程化療，近年來一直中藥保守治療 時間：2009-05-10 至 2013-07-15 科室：承鋼職工醫(yī)院,普通外科患者77歲，女，近一個月連續(xù)發(fā)作三次腸梗阻，常規(guī)治療緩解，現(xiàn)狀況尚可，能進軟食，生活能自理。能否再進行手術(shù)治療？有沒有微創(chuàng)手術(shù)治療的？如何治療更好？北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤微創(chuàng)外科崔明：你好！腹膜假性粘液瘤目前認為大多來源于闌尾，單純依靠手術(shù)很難達到根治，術(shù)后常常出現(xiàn)復(fù)發(fā)。但是該病對于機體影響不大，常?；颊咭话闱闆r良好，最常見的癥狀是腹脹和腸梗阻，手術(shù)減瘤可以緩解癥狀。國際上有的中心做全腹膜切除，但是這種術(shù)式操作很復(fù)雜，手術(shù)難度大，創(chuàng)傷大、并發(fā)癥高、國內(nèi)做的很少。其他治療手段有：腹腔灌注化療、全身化療、熱灌注化療、放療、免疫治療、激光治療等，但是治療的效果都不佳?；颊撸嚎紤]到年齡因素，能否通過腹腔鏡減壓保守治療，減少病人的痛苦？北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院胃腸腫瘤微創(chuàng)外科崔明：你好！既往曾經(jīng)做過手術(shù)，腹腔內(nèi)會出現(xiàn)粘連，不適宜進行腹腔鏡手術(shù)，出現(xiàn)腸道副損傷的可能性比較大2013年08月28日5686
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是以粘液外分泌性細胞在腹膜、網(wǎng)膜及腹腔臟器漿面上種植而導(dǎo)致腹腔內(nèi)大量膠胨樣粘液腹水或者形成大小不等的粘液膠胨狀腫物（jelly belly）為特征的疾病。多數(shù)患者早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，中晚期多表現(xiàn)為大量腹水及全身消耗等癥狀，如：腹脹、腹痛、腹圍大、腹部包塊、惡心、嘔吐、貧血、體重下降、疲乏無力等。 1884年Werth首次報道來源于卵巢囊腺瘤的PMP，1901年Frankel 報道來源于闌尾囊腫的PMP，隨后的報道例數(shù)越來越多，組織來源越來越廣泛。其中闌尾是主要來源，其次是卵巢，少部分可來源于胰、腸、胃等。PMP 患者常有血清CEA、CA1929、CA2125、CK7、CK20升高。 為便于理解，我將PMP以種植范圍和是否出現(xiàn)腸梗阻將此病分為四期：I期：以闌尾炎或者卵巢囊腫手術(shù)，術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾囊腫，其周圍無或者有少量粘液腹水及小的粘液種植病灶，大網(wǎng)膜正常。II期：臨床有明顯腹圍增大，CT發(fā)現(xiàn)大量腹水伴有大網(wǎng)膜增厚，腹水穿刺抽出帶粘液腹水或者果凍。III期：腹部有明顯腫塊，CT發(fā)現(xiàn)腹水伴有大網(wǎng)膜增厚成餅狀，CT提示腹盆腔中有囊性腫塊。IV期：具備有III期特點同時還伴有腸梗阻。I期、II期屬早期病人，III期、IV期為中晚期病人。 PMP早期因缺乏典型的臨床癥狀及體征，幾乎無法做到早期診斷而出現(xiàn)誤診、誤治、誤判。中晚期病人中大多數(shù)有過闌尾或者卵巢的手術(shù)史。但均因醫(yī)生沒有經(jīng)驗未能給病人以積極的建議，直接導(dǎo)致病人走向難治的中晚期。 我科從2008年初接收PMP病人手術(shù)，到目前（2012年8月）共有PMP手術(shù)206例次。我們所做PMP手術(shù)病人臨床分期I期占1.94%(4/206)；II期10.68%(22/206)；III期、IV期87.38%(180/206)。 I期、II期病人手術(shù)后療效尚可，但因缺乏更多的病例數(shù)和更長的隨訪時間，無法做對照分析。但直觀感覺I期II期病人手術(shù)療效明顯優(yōu)于III期、IV期病人。III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想，IV期主要以解除梗阻為主要手術(shù)目的，出現(xiàn)腸瘺并發(fā)癥也多，大多數(shù)在術(shù)后一年內(nèi)再次梗阻。III期病人多行右半結(jié)腸切除，大網(wǎng)膜餅切除，多數(shù)行術(shù)中及術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。多數(shù)病人在術(shù)后2－3年出現(xiàn)腸梗阻而轉(zhuǎn)成IV期，III期、IV期病人中大多數(shù)都因闌尾、疝氣或者卵巢囊腫的手術(shù)史而診斷為PMP，之后病史有1－8年不等。所以，III期、IV期病人手術(shù)療效很不理想，當(dāng)前對PMP沒有特效療法為手術(shù)做補充，唯一方法就是早期手術(shù)，方能為PMP的療效做出貢獻。 在手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)闌尾或者卵巢的粘液囊腫時，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院在獲取病理后應(yīng)該盡早結(jié)束手術(shù)，等病理回報后，也就是術(shù)后二周應(yīng)該當(dāng)再次手術(shù)，行右半結(jié)腸＋全大網(wǎng)膜切除，最好配有術(shù)中腹腔熱灌注化療＋術(shù)后早期連續(xù)腹腔熱灌注化療。這樣，能夠一次性治療到位，大大減輕病人的痛苦及經(jīng)濟費用。沒有條件的醫(yī)院應(yīng)該將病人轉(zhuǎn)至有條件、有治療經(jīng)驗的醫(yī)院。切匆認為低度惡性腫瘤，手術(shù)無法做到根治，而讓病人回家。失去了有利的治療時機，實為可惜。 唐代藥圣孫思邈在《千金要方》中將疾病分為“未病”、“欲病”、“已病”，他認為：“上醫(yī)醫(yī)未病之病，中醫(yī)醫(yī)欲病之病，下醫(yī)醫(yī)已病之病”。我當(dāng)了一輩子外科醫(yī)生，卻一直在做古人所說的“下醫(yī)”之活。悲哉？如果通過我們的努力，盡可能減少中晚期病例，以期達到總體療效的提高，也算我在通向治療“未病”道路上前進了那么小小的一步。 仁者醫(yī)術(shù) 寫于2012－8月15日2012年08月16日10261
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馬晉平主任醫(yī)師 中山一院 胃腸外科中心 一78歲老者，近來深受腹脹的困擾，他原本因升結(jié)腸絨毛狀腺瘤曾與2006年在我院手術(shù)。近來因腹脹在我院檢查顯示，腹腔廣泛液性占位，疑診轉(zhuǎn)移瘤，后經(jīng)穿刺活檢證實為假性粘液瘤。昨日手術(shù)。術(shù)中廣泛淡黃色和血性黏液膠凍樣，盡量取盡腫瘤，約5kg重。置兩條雙腔引流管以備術(shù)后腹腔化療。腹膜假黏液瘤（PMP）是一種少見的腹膜腫瘤，發(fā)病率約為每年百萬分之一。世界范圍內(nèi)散發(fā)。發(fā)病年齡為17-79歲，平均53歲。1884年Werth首先命名了該病。PMP的核心特點為腹腔內(nèi)充滿大量黏液樣液體以及腹膜和網(wǎng)膜等處多發(fā)黏凍樣腫物，被形象地稱為“果凍腹”。由腹腔內(nèi)臟器來源的黏液腺瘤引起，目前普遍認為闌尾是PMP最主要的來源，可能的發(fā)病機制為：病變處的增生導(dǎo)致闌尾管腔狹窄和閉塞，闌尾腔內(nèi)壓力增高，逐漸擴張，最終破裂，潴留其中的黏液和病變脫落細胞流入腹腔內(nèi)，細胞繼續(xù)無限增殖，產(chǎn)生大量的黏液。在女性患者中圍繞著卵巢是否是PMP的另一主要來源仍存在爭論，近期的免疫組化和等位基因的分析似乎更支持闌尾起源假說。另外不斷有少見部位起源的報道，如結(jié)直腸、胃、膽系、胰腺等，部分PMP來源不明。PMP包含的疾病譜良惡性差異很大，因此PMP這個診斷術(shù)語對患者的診斷、治療和預(yù)后均無指導(dǎo)意義。Ronnett等將PMP分為3類：（1）彌漫性腹膜腺黏液?。―PAM），特征為大量細胞外黏液，僅含有少量增生的黏液上皮細胞，細胞無明顯異形性，有或無相關(guān)的原發(fā)黏液腺瘤病灶，本型多見，占59.7%。（2）腹膜黏液腺癌?。≒MCA），特征為更加豐富的黏液上皮細胞，細胞具有癌的結(jié)構(gòu)特征和細胞學(xué)特點，有或無相關(guān)的原發(fā)黏液腺癌病灶，占27.5%。（3）中間型。這種分類方法對于預(yù)后有意義，DPAM組年齡調(diào)整后的5年生存率為84%，PMCA組僅為6.7%。PMP的細胞成份較少，細胞分化相對良好，很少發(fā)生淋巴和遠處轉(zhuǎn)移，多數(shù)患者的一般狀態(tài)良好，因此PMP多被認為是交界惡性。多數(shù)PMP患者起病隱匿，進展緩慢，癥狀缺乏特異性，因此經(jīng)常是在擬診為闌尾炎或卵巢腫瘤進行剖腹探查時才意外發(fā)現(xiàn)。誤診率和延誤治療率很高。常見的癥狀和體征包括：腹痛（常類似于急性闌尾炎）、腹塊（在女性多被懷疑為卵巢腫瘤）、腹脹、腹圍進行性擴大、惡心、嘔吐、乏力、食欲不振、新出現(xiàn)的疝氣（以腹股溝疝多見）、體重下降等，并發(fā)癥少見。影像學(xué)檢查對該病有重要意義。應(yīng)用較多的是超聲和CT，可見的征象包括黏液樣液體為脂肪密度、肝脾表面的扇形壓跡、大量腹水征、小腸被分割集中于腹部中央（但內(nèi)徑多正常，無明顯壓迫改變）、尤其是網(wǎng)膜餅樣增厚和弧形鈣化更具有提示意義。在PMP患者中CEA、CA19-9、CA125等可有升高，尤其是CEA對PMP具有重要的意義，明顯升高往往提示病變趨于晚期、惡性程度較高、不易根除、容易復(fù)發(fā)、預(yù)后差等。治療后隨訪腫瘤標(biāo)志物，有預(yù)測復(fù)發(fā)的意義。典型的PMP腹水為大量黏液樣液體，流動性較差，腹腔穿刺常不易抽出。部分PMP患者亦可以表現(xiàn)為無明顯黏液的滲出液，甚至是血性液體。組織學(xué)檢查是診斷的金標(biāo)準。手術(shù)治療是PMP的首選治療方式，減瘤手術(shù)是最常用的術(shù)式。該術(shù)式簡單易行，并發(fā)癥的發(fā)生率相對少，適合于所有PMP患者。但容易復(fù)發(fā)。根治手術(shù)是切除所有的病灶，減少復(fù)發(fā)，能夠取得更好的治療效果。但該手術(shù)方式費時、復(fù)雜、危險性大、并發(fā)癥多。近期還有報道使用腹腔鏡和超聲引導(dǎo)下吸引等新的手術(shù)進展。其他治療方法包括：放療、免疫治療（腹腔內(nèi)注射一種鏈球菌制劑OK-432）、黏液溶解劑、光動力治療（激光照射）等，均為少數(shù)病例報道，臨床療效難以評價。該病容易復(fù)發(fā)，約50%的病例于2.5年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的患者多為PMCA型。Harshen等2003年匯總了相關(guān)病例后報道PMP患者總的5年生存率為10%-75%，平均為50%。Mayo中心報道的5年和10年生存率分別為53%和32%，中位存活期為5.9年。本文系馬晉平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年06月11日8964
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