副腫瘤綜合癥

副腫瘤綜合癥是指是由腫瘤產物異常的自身免疫反應或其他原因引起的內分泌、神經、消化、造血、骨關節(jié)、腎臟、皮膚等病變，從而出現相應的臨床表現。

它不包括由于惡性腫瘤直接蔓延、浸潤、壓迫、轉移所產生的相應癥狀；也不包括由于對惡性腫瘤進行放療、化療或抗癌藥物治療所引起的癥狀。其他如惡性腫瘤長期接受免疫抑制劑治療出現的機會性感染，或惡性腫瘤侵犯某器官出現的全身代謝障礙等均不包括在副腫瘤綜合癥之內。

目前機制不完全清楚，一部分與自身免疫機制有關，另一部分為腫瘤釋放激素或細胞因子引起的代謝異常，如抗利尿激素綜合征、甲狀旁腺激素相關蛋白導致的高鈣血癥、胰島素樣生長因子 Ⅱ 引起的低血糖。

臨床表現可包括全身各系統(tǒng)和神經系統(tǒng)局部的癥狀。最常見的全身癥狀為食欲減退、疲乏、貧血和高凝狀態(tài)等。其他可出現皮膚、結締組織、血管、胃腸道、腎臟、骨骼系統(tǒng)和內分泌系統(tǒng)方面的癥狀。神經系統(tǒng)局部癥狀可出現在惡性腫瘤被發(fā)現前數月、甚至數年。

腦和脊髓的副腫瘤綜合癥

• 亞急性小腦變性：是副腫瘤綜合癥侵犯腦組織的最常見癥狀。可并發(fā)于任何惡性腫瘤，但最常見的是小細胞肺癌、婦科惡性腫瘤和何杰金病。首發(fā)癥狀為步態(tài)不穩(wěn)，以后經數周至數月發(fā)展為軀干和四肢對稱性共濟失調，伴有構音障礙和眼球震顫。有時出現眩暈和復視。有的病例急性起病，數小時至數日內癥狀達高峰；也有的進展緩慢，可合并輕度癡呆。其他體征尚可包括咽下困難、感覺異常和伸跖反射陽性。
• 邊緣葉腦炎：病變主要侵犯邊緣系統(tǒng)。亞急性起病、進展達數周之久，也可隱襲起病。早期癥狀常常是焦慮和抑郁，以后則出現嚴重的近記憶力減退。其他尚有煩躁、錯亂、幻覺、部分或全身癲癇發(fā)作，甚至倦睡。有的發(fā)生進行性癡呆，偶可自然緩解。
• 腦干炎：主要病變位于下部腦干。臨床癥狀包括眩暈、嘔吐、共濟失調、眼球震顫、眼球運動障礙、球麻痹和病理反射等。少見癥狀有耳聾、肌陣攣、不自主運動、甚至帕金森綜合征樣表現。
• 脊髓炎：突出的臨床表現為肢體的肌肉萎縮和力弱，伴有肌束震顫，上肢往往較下肢重，提示頸髓受損較重。有時頸肌及肋間肌受累明顯而導致頸肌無力和呼吸困難。如后角受累則臨床表現類似脊髓空洞癥。
• 壞死性脊髓?。罕容^罕見。據報道 1/3 合并淋巴瘤，1/3 合并肺癌，另 1/3 合并其他類型的腫瘤。首發(fā)病狀為不對稱的雙下肢力弱，數日內迅速上升，最終發(fā)生四肢軟癱，伴呼吸困難而死亡。

周圍神經和肌肉（包括神經肌肉接頭）的副腫瘤綜合癥

• 感覺性神經?。罕容^罕見。多伴發(fā)小細胞肺癌，其次為淋巴瘤。本病的發(fā)病年齡平均為 59 歲，女性略多。起病呈亞急性，也有急性起病者。典型的臨床表現為四肢遠端疼痛、麻木、感覺異常，以后逐漸進展到四肢近端、軀干，很少侵犯面部。客觀檢查可見四肢遠端各種感覺缺失，下肢重于上肢，因深感覺障礙嚴重而導致感覺性共濟失調、假性手足徐動等。腱反射減退或消失，肌力往往保持正常。如出現明顯肌萎縮或肌力減弱則往往提示脊髓受侵，涉及前角細胞，偶有膀胱功能障礙。
• 感覺運動性神經?。鹤畛：喜⒎伟?，其次為淋巴瘤，也有報道合并腦內惡性膠質瘤者。起病可呈急性、亞急性、慢性和緩解復發(fā)型。急性起病者臨床表現酷似“格林-巴利綜合征”，伴有呼吸肌癱瘓和球麻痹，此型多合并淋巴瘤。亞急性和慢性型的首發(fā)癥狀常為四肢遠端感覺障礙和力弱，腱反射減低，下肢較上肢重，有的可累及四肢近端，偶見三叉神經受累。緩解復發(fā)型者在病程中可出現緩解和復發(fā)，和原發(fā)腫瘤的進展不一定平行。此型合并肺癌者較少見，可合并消化道和生殖系統(tǒng)腫瘤。
• Lambert-Eaton 綜合征：又稱肌無力綜合征，70～80％患者常合并小細胞肺癌，50 歲以后發(fā)病，男性多見。起病呈亞急性，以四肢近端和軀干骨骼肌力弱和易疲勞為主要表現，進行性加重。偶可影響眼外肌和延髓肌群，疲勞感休息后可緩解。半數患者可合并自主神經功能障礙，如腺體分泌減少、陽痿、體位性低血壓，多數患者對抗膽堿酯酶藥物無反應。
• 植物神經?。罕容^罕見。多合并肺癌，尤其是小細胞肺癌。臨床表現為亞急性進展的胃腸張力低下、蠕動減弱、膀胱功能障礙、瞳孔不正常、少汗或多汗、陽痿、直立性低血壓等。

• 積極治療相關原發(fā)病。
• 營養(yǎng)均衡、戒煙限酒、適量運動、控制體重。

本病主要依靠臨床表現、血清檢查、腦脊液檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血清檢查：查看能否測出特異的自身抗體，進行初步判斷。
• 腦脊液檢查：白細胞數往往增多，以淋巴細胞為主。有的疾病血和腦脊液中可測出特異性抗體。

具體檢查以醫(yī)生囑托為準。

本病尚無特效療法。治療要點有：

• 治療潛在腫瘤，去除抗原；盡早開始，盡快找到原發(fā)灶，治療腫瘤，并輔以對癥治療。
• 抑制免疫反應：如血漿置換、口服或靜脈激素治療、靜脈輸注免疫球蛋白、免疫抑制劑（如口服或靜脈環(huán)磷酰胺、他莫克斯）。

• 清淡飲食，避免食用辛辣和刺激性食物。
• 確保攝入充足水分，保證電解質平衡。
• 注意平日保暖，盡量避免著涼。
• 定期復查。