肝門膽管癌

絕大多數(shù)惡性阻塞性黃疸患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就處于中晚期，失去手術機會，高膽紅素血癥導致肝功能受損，患者全身狀況差，伴有生活質(zhì)量顯著下降，無法耐受進一步化療或放療等，減黃、退黃、護肝、改善全身狀況成為當務之急。臨床上對于阻塞性黃疸的治療包括外科手術、經(jīng)皮穿刺膽管引流，內(nèi)鏡下逆行鼻膽管引流等幾種主要手段。對于阻塞性黃疸的診治，首先應該明確梗阻部位，通常梗阻部位可以分為高位梗阻和低位梗阻，高位梗阻為膽囊管以上部位梗阻；膽囊管以下部位梗阻為低位梗阻，低位梗阻常見病因為壺腹癌、膽總管癌、胰腺癌、十二指腸腫瘤等；高位梗阻多見于膽囊癌、肝門膽管癌、晚期惡性腫瘤淋巴結轉(zhuǎn)移等。本期著重肝門膽管癌的介入。外科手術包括：膽管腫瘤切除；淋巴結清掃；膽腸吻合（Roux-en-Y）術。膽管癌是是肝內(nèi)第二常見惡性腫瘤，約占肝膽惡性腫瘤10%-20%，肝門膽管癌最常見，占膽管癌的40%-60%，肝門膽管癌首先在1975年Klatskin首先報道了這一組肝門或肝門周圍惡性腫瘤，因此被稱為Klatskin腫瘤(KT),Bismuth在1988年根據(jù)腫瘤累及膽管程度，將肝門膽管癌分為4個類型。這一分型也有助于PTCD引流術，因此在臨床工作中得到廣泛認可。本期講述一例肝門膽管癌伴阻塞性黃疸，合并感染性休克，經(jīng)外科和介入治療后，險象環(huán)生，而又峰回路轉(zhuǎn)起死回生的曲折故事！一晃十多年過去了，故事發(fā)生在10多年前，剛剛從繁重工作崗位上退休下來的老先生檢查發(fā)現(xiàn)得了惡性腫瘤，血CA199顯著升高，經(jīng)過我院肝膽外科姜院長和楊主任等眾多專家的細心診治，確診為肝門部膽管癌，大約半年內(nèi)，患者病情控制良好。但隨著時間推移，患者出現(xiàn)梗阻性黃疸，伴有腹水，體質(zhì)每況愈下，而后出現(xiàn)感染性休克。姜院長親自主持討論，如果能順利建立引流，患者或許還有轉(zhuǎn)機，一致認為PTCD（經(jīng)皮肝穿刺膽管引流術）是當務之急。我們趕緊做好術前各項準備，克服肝門膽管梗阻介入治療手術難度大的特點，順利建立引流通道，可謂是病來如山倒！雖然介入手術成功了，患者仍然發(fā)熱、腹脹，血壓下降，尿量減少，到了當天下午，患者并沒有明顯好轉(zhuǎn)的跡象，出現(xiàn)了嚴重休克！家屬十分理解我們大家的努力，考慮到病情復雜，決定選擇了自動出院。當時作為主刀醫(yī)師，我深感惋惜，但也是無奈，囑咐家人盡可能就近治療，或許還有一線希望。誰知故事到此并沒有結束，正可謂柳暗花明又一春?；颊咦詣映鲈?6天后，姜院長打電話給我，讓我去病房看看老先生，只見老人西裝革履，精神矍鑠，在家人陪同下笑容可掬，黃疸消退了，腹水也吸收了，家人告訴說，他們到家后靜靜守候了16天，奇跡發(fā)生，家人不敢相信，在點水未進情況下，患者16天后患者蘇醒了，第一句話就問吳醫(yī)生在哪里？家人告訴他已經(jīng)昏睡16天了，患者當機立斷要求回醫(yī)院看望大家，才有這喜劇性的一幕，至今歷歷在目。經(jīng)皮肝穿刺介入引流是惡性腫瘤梗阻性黃疸的好辦法！

一句話科普黃疸（14）晚期肝門部膽管癌如何治療？失去手術機會的晚期肝門部膽管癌的治療，主要是兩方面，一個是解決黃疸，疏通膽紅素排泄通道，降低膽紅素，保護肝功能。另一個是抗腫瘤治療。解決黃疸降低膽紅素，主要靠穿刺膽道，置管或者支架引流，包括，1經(jīng)皮經(jīng)肝臟穿刺肝內(nèi)膽管，置管引流或者植入支架，2經(jīng)十二指腸鏡植入鼻導管引流或者植入支架?？鼓[瘤治療主要是，化療為主，最近的研究顯示化療加上靶向和或免疫治療取得了良好的效果，大大延長了患者的生存時間。有些患者達到了“治愈?”（完全緩解）的效果。有些支架可以帶放射性粒子做到放療的效果，有些可以做光療，有些可以消融，這些方法不太普及。因此，晚期肝門部膽管癌不要輕易放棄，隨著醫(yī)藥研究的進展，一定會給患者帶來長期生存的機會。

肝門部膽管癌的生存時間和治療方法是依據(jù)分期分型來判斷的，早期肝門部膽管癌生存時間可達五年十年甚至長期生存，晚期肝門部膽管癌生存時間數(shù)月而已。肝門部膽管癌分期，有多種方法，主要是美國癌癥聯(lián)合會AJCC第八版分期系統(tǒng)。根據(jù)，腫瘤局部情況（T），淋巴結有沒有轉(zhuǎn)移（N），遠處有沒有轉(zhuǎn)移(M)，三個條件來區(qū)分。T又分為：原位癌tis。T1腫瘤局限膽管內(nèi)。T2a腫瘤超出膽管壁，T2b侵犯臨近肝臟。T3侵犯一側(cè)門靜脈或者一側(cè)肝動脈。T4侵犯門靜脈主干或者肝總動脈，或者門靜脈雙側(cè)分支，或者侵犯二級膽管，或者侵犯對策動脈或門靜脈。N分為：N0沒有淋巴結轉(zhuǎn)移。N1：1—3個淋巴結轉(zhuǎn)移。N2：4個以上淋巴結轉(zhuǎn)移M分為M0：沒有遠處轉(zhuǎn)移。M1:有遠處轉(zhuǎn)移。分為0期，1期，2期，3A期，3B期，3C期，4A期，4B期。具體分期見下圖。

一句話科普黃疸（10）:肝門膽管癌患者可以活多久？10年不是終點。醫(yī)學上很難準確評估腫瘤患者生存時間，同一個疾病即使同一個階段，由于個體差異具體生存時間相差巨大。所以一般用生存率來代替描述生存時間，比如三年生存率，5年生存率。也就是說百分之多少的人能活這么長時間。肝門部膽管癌總體患者的五年生存率為6.0%~10.0%。百分之九十只能生存兩三年。肝門部膽管癌能夠根治性手術切除的患者五年生存率達40.0%。接近一半患者可以生存五年以上。影響患者生存時間的主要原因是，肝門部膽管癌起病隱匿，具有高度侵襲性，多數(shù)患者確診時已處于局部晚期或已出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，失去了手術機會。目前科學進步，外科技術和藥物研發(fā)都取得了巨大進展，很多不能手術的患者通過轉(zhuǎn)化治療，成功進行了根治性手術，取得了良好的預后。這個病例的患者病情復雜，經(jīng)過努力，克服重重困難，進行了根治性手術切除，獲得了10余年的長期存活（這是個別病例，隨著科技進步越來越多的長生存病例，給了患者和醫(yī)生希望和信心），展示如下。

一句話科普黃疸（9?）:什么是肝門部膽管癌？堵塞引起梗阻性黃疸的第一站就是肝門部膽管。肝門部膽管癌，顧名思義，發(fā)生于肝門部膽管的惡性腫瘤。Klaskin于1965年詳細描述了此類腫瘤的臨床特征，故常稱為Klaskin瘤。也就是很多膽管小分支逐步匯合成一個膽管的過程中，在左側(cè)的一個分支和右側(cè)一個分支匯合成一個膽管的部位發(fā)生的惡性腫瘤。肝門狹窄部位“一夫當關萬夫莫開”，一旦堵塞會出現(xiàn)黃疸，消化不良等癥狀。肝門部膽管癌癥狀不典型，所以診斷就靠抽血檢驗，和彩超，增強CT和增強磁共振。形成的具體原因是目前還沒有完全清楚，和其他惡性腫瘤一樣是多種因素，包括炎癥，結石，免疫等。手術比較困難，因為位于第一肝門，惡性程度高，向周圍侵犯門靜脈和肝動脈，導致不可切除，向肝內(nèi)侵犯蔓延到二級膽管甚至三級膽管分支，導致要切除大部分肝臟，或者不可切除。可以手術的患者優(yōu)先選擇根治性手術切除作為首選治療方法，不能切除的，穿刺引流解除黃疸，采取化療或和靶向免疫治療控制腫瘤發(fā)展。