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陳波主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肝膽胰外科 呃，這是一個(gè)肝門(mén)膽管癌的病人，9月1號(hào)。 做了根字?jǐn)?shù)。 前兩個(gè)月C199增加了CT，未發(fā)現(xiàn)。 right。 腫瘤，但是兩個(gè)月前，那你現(xiàn)在應(yīng)該復(fù)查了，應(yīng)該密切觀察，每個(gè)月都應(yīng)該復(fù)查CA199，如果持續(xù)增高，應(yīng)該充分考慮已經(jīng)復(fù)發(fā)啊，持續(xù)增高的話(huà)啊，充分考慮復(fù)發(fā)，這時(shí)候要做的檢查是增強(qiáng)CT呀，增強(qiáng)磁共振啊，或者必要的時(shí)候查拍的CT，看看是不是有。 局部復(fù)發(fā)，或者是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，或者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移啊，這種情況下我知道你去年9月1號(hào)做的，呃，你應(yīng)該是不是還在化療期間就已有沒(méi)有做一些后續(xù)的化療或者免疫治療啊嗯。 這個(gè)要根據(jù)你的具體情況，要嚴(yán)密觀察和影像學(xué)表現(xiàn)，呃，密切觀察，如果復(fù)發(fā)，那么如果已經(jīng)還在化療期間的方案，那應(yīng)該調(diào)整方案，如果沒(méi)有化療或者化療結(jié)束的，也應(yīng)該調(diào)整方案，說(shuō)明前任方案不行，沒(méi)有控制住。2023年02月11日
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李照主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 前幾天有個(gè)女性患者，41歲，發(fā)現(xiàn)全身皮膚發(fā)黃前來(lái)就診，做了相關(guān)的影像學(xué)檢查后提示肝門(mén)的膽管狹窄，核磁報(bào)告提示肝門(mén)部膽管癌可能性大，患者以前身體一直很好，突然得知自己是惡性腫瘤后非常的焦慮和緊張，反復(fù)追問(wèn)我到底是不是腫瘤，如何才能診斷？如果是應(yīng)該怎么治療？今天我們就聊聊臨床中不太好診治的一種疾?。伍T(mén)部膽管癌。 什么是肝門(mén)部膽管膽管癌？肝門(mén)部膽管癌，也稱(chēng)為Klatskin瘤，是指累及膽囊管開(kāi)口以上的肝總管和左右肝管的黏膜上皮癌，因?yàn)樗l(fā)生部位特殊，處于肝門(mén)部位，相當(dāng)于樹(shù)枝的枝杈部位，很難取到病理進(jìn)行確診，但是其惡性程度高，常沿膽管壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)而過(guò)早出現(xiàn)血管侵犯，早期病變無(wú)明顯的臨床癥狀，多數(shù)病人出現(xiàn)皮膚黃染才前來(lái)就診，就診時(shí)已屬中晚期，因而根治性手術(shù)切除率低，生存期較短，預(yù)后差。腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移是影響患者長(zhǎng)期生存的主要因素。肝門(mén)部膽管癌有哪些檢查方法？肝門(mén)部膽管癌之所以難診斷很大一部分原因在于它的部位，“肝門(mén)部”是指它病變位于膽道系統(tǒng)的核心部位，周?chē)际茄埽茈y取到病理來(lái)明確診斷，因此臨床上主要是靠影像學(xué)檢查來(lái)輔助診斷，常用的影像學(xué)檢查方法有：①腹部CT、核磁、MRCP（磁共振胰膽管造影）。②PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影）或ERCP（經(jīng)內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)）。③內(nèi)鏡超聲（EUS）和膽管內(nèi)超聲（IDUS）。一般是通過(guò)胃鏡置入超聲探頭，能夠直接檢測(cè)膽管周?chē)钠鞴倩蚪M織，敏感性更高，部分病例可以通過(guò)膽管細(xì)胞刷片或組織穿刺活檢來(lái)獲得病理以提高診斷的準(zhǔn)確性。臨床根據(jù)腫瘤累及的范圍將肝門(mén)部膽管癌分為四型，即Bismuth-Corlette分型：Ⅰ型：腫瘤侵犯肝總管，但位于左、右肝管匯聚部以下；Ⅱ型：累及左、右肝管匯聚部和肝總管；Ⅲａ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和右肝管；Ⅲｂ型：侵犯左、右肝管匯聚部、肝總管和左肝管；Ⅳ型：侵犯兩側(cè)肝管、雙側(cè)肝管二級(jí)分支。肝門(mén)部膽管癌需要與哪些疾病鑒別？肝門(mén)部膽管癌需要與IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎鑒別診斷。IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎是一種免疫相關(guān)性疾病，是良性疾病，激素治療有效。根據(jù)病變狹窄部位可將其分為四型：1型，膽總管下段狹窄；2型，肝內(nèi)外膽管彌漫性狹窄；3型，肝門(mén)膽管合并膽總管下段狹窄；4型，僅有肝門(mén)部膽管狹窄。其中3型和4型易被誤診為膽管癌。有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)前診斷為膽管癌行手術(shù)治療患者中有42%術(shù)后病理診斷為 IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎，可通過(guò)篩查血清 IgG4 相關(guān)性指標(biāo)和行ERCP活檢或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道鏡活檢來(lái)鑒別。而之前說(shuō)到的那個(gè)女患者在入院后做了相關(guān)檢查就發(fā)現(xiàn)血液中IgG4明顯增高，同時(shí)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史有自身免疫相關(guān)疾病的病史，在給予了激素治療后膽紅素水平逐步下降，目前病情穩(wěn)定，患者和家屬如釋重負(fù)。肝門(mén)部膽管癌如何治療？根治性切除手術(shù)是唯一能治愈肝門(mén)部膽管癌的方法。文獻(xiàn)報(bào)道接受根治性手術(shù)切除的肝門(mén)部膽管癌患者的5年生存率為25%～50%。肝門(mén)部膽管癌手術(shù)方式多樣化，對(duì)于不同分型的肝門(mén)部膽管癌有些需要做腫瘤切除加淋巴結(jié)清掃，有些需要聯(lián)合肝臟切除或血管重建，有些可以選擇做肝移植，因此針對(duì)不同患者合理選擇個(gè)體化的手術(shù)方式是提高肝門(mén)部膽管癌患者預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于晚期的肝門(mén)部膽管癌患者可以通過(guò)介入方法穿刺引流或放置支架來(lái)解除膽道梗阻。因此，肝門(mén)部膽管癌診斷和治療均極具挑戰(zhàn)性，手術(shù)切除是治療肝門(mén)部膽管癌的最佳選擇，對(duì)手術(shù)治療我們應(yīng)保持積極態(tài)度，外科醫(yī)師應(yīng)倡導(dǎo)多學(xué)科診療模式，通過(guò)精準(zhǔn)的術(shù)前評(píng)估和手術(shù)規(guī)劃為患者提供合理個(gè)體化手術(shù)治療方案。2019年04月18日5040
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王堅(jiān)主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 肝膽胰外科 本期好大夫網(wǎng)站專(zhuān)訪了仁濟(jì)醫(yī)院王堅(jiān)教授，探討了肝門(mén)膽管癌的診斷與治療方面的問(wèn)題。肝門(mén)膽管癌常見(jiàn)問(wèn)題疾病介紹好大夫在線：什么是肝門(mén)膽管癌？王堅(jiān)大夫：肝臟就像一顆樹(shù)，里面有許多枝蔓，也就是膽管。多支細(xì)小的膽管最后匯總成右肝管和左肝管兩條。左右肝管集成一束后，叫肝總管。肝總管和膽囊管匯合后，形成膽總管。膽總管可以分為四段，最后與十二指腸乳頭相連。肝門(mén)膽管癌就是左右肝管往下，在膽囊管之上，即肝門(mén)部膽管發(fā)生的腫瘤（見(jiàn)文末圖示），也稱(chēng)Klatskin瘤，是膽道系統(tǒng)常見(jiàn)的惡性腫瘤。好大夫在線：肝門(mén)膽管癌的治療難度如何？王堅(jiān)大夫：肝門(mén)位置特殊，如此狹小的空間內(nèi)容納了三條重要的“管道”，直通肝臟，包括膽管，及掩藏于膽管身后的門(mén)靜脈和肝動(dòng)脈。肝臟就像一個(gè)化工廠，它在人的代謝﹑膽汁生成﹑解毒﹑凝血﹑免疫﹑熱量產(chǎn)生，以及水與電解質(zhì)的調(diào)節(jié)中，都發(fā)揮著重要作用。如果膽管發(fā)生腫瘤，很快就會(huì)侵犯周?chē)M織，如侵犯門(mén)靜脈或肝動(dòng)脈常導(dǎo)致無(wú)法切除。在膽管周?chē)幸恍┤庋蹮o(wú)法分辨的淋巴管、神經(jīng)管，也極易受到腫瘤侵犯。癌細(xì)胞會(huì)順著這些管道蔓延、轉(zhuǎn)移導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。肝門(mén)膽管癌還有一個(gè)特點(diǎn)，即早期沒(méi)有特異性癥狀，不容易發(fā)現(xiàn)。一旦發(fā)生癥狀，已經(jīng)是中晚期，主要表現(xiàn)為無(wú)痛性黃疸，患者肝臟功能受損嚴(yán)重，對(duì)于手術(shù)的耐受性差，長(zhǎng)期阻塞性黃疸還易造成膽汁性肝硬化。由于根治性切除率低、對(duì)放、化療不敏感、療效差、五年生存率低，長(zhǎng)期以來(lái)，肝門(mén)部膽管癌被認(rèn)為是肝膽外科中最具挑戰(zhàn)的手術(shù)。好大夫在線：黃疸為什么會(huì)影響手術(shù)效果？王堅(jiān)大夫：第一，黃疸后，患者的凝血功能受影響，極易出血。第二，黃疸會(huì)造成肝功能受損，轉(zhuǎn)氨酶升高、白蛋白降低，麻醉需要較好的肝臟功能儲(chǔ)備，這樣麻醉藥才能在肝臟中代謝、排泄。第三，大部分肝門(mén)膽管癌患者需要行半肝切除，黃疸很重的病人行半肝切除，極易導(dǎo)致術(shù)后殘余肝臟功能衰竭，因此嚴(yán)重黃疸病人術(shù)前應(yīng)行PTCD減黃。好大夫在線：肝門(mén)膽管癌的發(fā)生率和治療有效率是多少？王堅(jiān)大夫：我國(guó)缺少肝門(mén)膽管癌的流行病學(xué)調(diào)查。從美國(guó)的數(shù)據(jù)看，肝門(mén)膽管癌的發(fā)生率為2/10萬(wàn)，占到膽道腫瘤總數(shù)的60%—70%。且肝門(mén)膽管癌的5年生存率僅為9%—18%，可稱(chēng)做“癌中王中之王”。近年來(lái)，我國(guó)的肝門(mén)膽管癌發(fā)生率在上升，這和檢出率的增加也有關(guān)。好大夫在線：膽結(jié)石、膽管囊腫等會(huì)增加肝門(mén)膽管癌的發(fā)病幾率嗎？王堅(jiān)大夫：結(jié)石的存在，會(huì)造成膽管的慢性炎癥刺激。而長(zhǎng)期的炎癥刺激，屬于癌前病變，可能導(dǎo)致腫瘤。肝內(nèi)膽管結(jié)石會(huì)增加肝內(nèi)膽管癌的發(fā)病率。膽囊結(jié)石會(huì)增加膽囊癌的發(fā)病率。膽管囊腫也會(huì)增加膽管癌的發(fā)生率。因?yàn)檎Ｇ闆r下，胰液不會(huì)進(jìn)入膽管。發(fā)生膽管囊腫后膽胰反流，導(dǎo)致反復(fù)膽道感染。因此，膽管囊腫是癌前病變，需要手術(shù)治療。診斷方法好大夫在線：這一疾病有什么癥狀？王堅(jiān)大夫：肝門(mén)膽管癌早期無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，無(wú)痛性黃疸是肝門(mén)膽管癌最早也是最重要的癥狀，呈進(jìn)行性加重，伴有惡心、嘔吐、消瘦，患者尿色深黃、大便色淺甚至呈陶土色、渾身瘙癢等，常產(chǎn)生梗阻性膽管炎的表現(xiàn)，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱伴肝功能損害。一般出現(xiàn)黃疸，已是疾病中晚期。好大夫在線：如何盡早發(fā)現(xiàn)？王堅(jiān)大夫：有高危因素的患者需要定期體檢，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)肝膽胰等重要臟器的情況。如硬化性膽管炎患者，長(zhǎng)期膽道結(jié)石患者，膽管囊腫患者，曾經(jīng)感染寄生蟲(chóng)病者，都屬于高危人群。也有研究認(rèn)為，肝門(mén)膽管癌和乙肝、丙肝病毒感染有關(guān)。目前還沒(méi)有確認(rèn)。腫瘤標(biāo)志物CEA、CA199明顯升高，對(duì)于肝門(mén)膽管癌有提示作用。好大夫在線：如何預(yù)防肝門(mén)膽管癌？王堅(jiān)大夫：目前，肝門(mén)膽管癌的原因還不清楚，所以也沒(méi)有特定的預(yù)防方法。有上述高危因素者要注重體檢，關(guān)注自身的健康狀況。好大夫在線：肝門(mén)膽管癌的診斷包括哪些方法？如何選擇？王堅(jiān)大夫：一般，膽道里面出現(xiàn)腫塊，除了結(jié)石外，很少有良性疾病，大多都是惡性腫瘤。因此，一旦發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部有腫塊，近端膽管擴(kuò)張，血清腫瘤標(biāo)志物如CEA、CA199等明顯升高，就要高度懷疑是肝門(mén)膽管癌。肝門(mén)膽管癌的診斷主要通過(guò)影像學(xué)檢查，包括超聲、CT、磁共振（MRI）、磁共振膽胰管造影（MRCP）、經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）、PET-CT。其中，超聲簡(jiǎn)便，無(wú)創(chuàng)，是主要的篩查方法。CT、MRI和MRCP，是最主要的檢查方法。CT不但可以診斷肝門(mén)部膽管癌，還可以判斷腫瘤的局部侵犯范圍、血管侵犯情況與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。MRI和MRCP可以得到高質(zhì)量的膽道圖像，清楚顯示整個(gè)膽管的情況，對(duì)臨床分型更有指導(dǎo)意義。CT和MRCP的聯(lián)合應(yīng)用，則可以顯示腫瘤與周?chē)苤g的關(guān)系。MRI和MRCP具有無(wú)創(chuàng)的優(yōu)點(diǎn)，可以對(duì)膽道梗阻部位的近端和遠(yuǎn)端一次成像。PET-CT具有定位和定性雙重作用，針對(duì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有一定判斷，但對(duì)原發(fā)腫瘤的靈敏度較低。且這一方法價(jià)格昂貴，不建議作為常規(guī)診斷手段。最后，PTC和ERCP可用于判斷肝門(mén)膽管癌的范圍。PTC可以看到梗阻部位以上的膽管情況，ERCP能顯示梗阻以下部位的膽道。兩者都可置管，行膽汁引流減黃。但兩者都有創(chuàng)，ERCP還可能誘發(fā)急性胰腺炎。目前，PTC和ERCP在肝門(mén)膽管癌診斷方面用得少，逐步被MRCP取代。肝門(mén)膽管癌最后確診需要術(shù)后的病理檢查。手術(shù)原則好大夫在線：肝門(mén)膽管癌應(yīng)如何治療？王堅(jiān)大夫：肝門(mén)膽管癌只有根治性切除，才有徹底治愈的機(jī)會(huì)。我院每年要做100多臺(tái)膽道腫瘤的手術(shù)切除。目前公認(rèn)的不可切除的肝門(mén)膽管癌包括：腫瘤侵犯雙側(cè)二級(jí)及以上膽管分支；門(mén)靜脈主干廣泛浸潤(rùn)、閉塞、包裹和癌栓形成；一側(cè)腫瘤侵犯二級(jí)及以上膽管合并對(duì)側(cè)門(mén)靜脈或肝動(dòng)脈浸潤(rùn)或包裹；一側(cè)肝葉萎縮合并對(duì)側(cè)門(mén)靜脈或肝動(dòng)脈浸潤(rùn)或包裹；超出肝十二指腸韌帶范圍的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。排除以上情況，其他肝門(mén)膽管癌都可以嘗試根治性手術(shù)。在術(shù)前，首先要進(jìn)行分型。目前運(yùn)用較多的是Bismuth-Corlette分型。具體說(shuō)來(lái)，Ⅰ型指腫瘤位于左右肝管匯合處以下；Ⅱ型指腫瘤累及匯合部；Ⅲ型是指腫瘤延伸至一側(cè)的次級(jí)膽管；Ⅳ型是腫瘤累及兩側(cè)次級(jí)膽管。Ⅰ型—Ⅲ型的肝門(mén)膽管癌都需要手術(shù)，不同在于切除范圍。Ⅳ型肝門(mén)膽管癌原則上難以手術(shù)切除，條件允許可嘗試肝移植。Bismuth-Corlette分型對(duì)原發(fā)腫瘤的定位明確，但沒(méi)有考慮到腫瘤侵犯門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移因素，沒(méi)有反應(yīng)肝門(mén)膽管癌與血管的關(guān)系，因此對(duì)術(shù)前可切除行評(píng)估的意義不大，無(wú)法對(duì)患者預(yù)后提供判斷依據(jù)。因此，我們?cè)谛g(shù)前對(duì)患者進(jìn)行分期時(shí)，還會(huì)參考國(guó)際膽管癌組織分期。這一方法包括腫瘤侵犯膽管范圍（與Bismuth-Corlette分型相同）、腫瘤大小、病理類(lèi)型、腫瘤侵犯肝動(dòng)脈與門(mén)靜脈程度、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況、原有的肝臟基礎(chǔ)疾病、假定手術(shù)切除后剩余的肝臟體積。這是目前最全面的肝門(mén)部膽管癌的評(píng)估方法。不但能全面進(jìn)行肝門(mén)膽管癌的可切除性評(píng)估，還可以通過(guò)腫瘤的病理類(lèi)型和術(shù)后剩余肝臟體積，來(lái)預(yù)測(cè)患者的預(yù)后。好大夫在線：什么是根治性切除？王堅(jiān)大夫：所有的肝門(mén)膽管癌都需要做根治性手術(shù)。根治性切除手術(shù)第一是指完整切除腫瘤侵犯的膽管組織，術(shù)后病理檢查膽管手術(shù)切端是陰性的。第二，對(duì)淋巴轉(zhuǎn)移范圍內(nèi)的淋巴、脂肪、神經(jīng)組織要廓清，如肝十二指腸淋巴結(jié)骨骼化清掃。第三，重建膽道通路，如膽腸R-Y吻合。Ⅰ型沒(méi)有累及匯合部以上膽管，只要切除肝門(mén)受侵犯的膽管即可。Ⅱ型以上的肝門(mén)膽管癌在切除腫塊的同時(shí)，還要切除尾狀葉。Ⅲ型可以分為Ⅲa型（侵犯右肝管）和Ⅲb型（侵犯左肝管），Ⅲa型要在切除尾狀葉的基礎(chǔ)上，再切除右半肝；Ⅲb型就要切除左半肝；Ⅳ型做肝移植術(shù)或姑息性減黃手術(shù)。好大夫在線：術(shù)前黃疸較重的患者，怎么辦？王堅(jiān)大夫：有的病人腫瘤能夠切除，但手術(shù)需要切除的肝臟范圍較大，由于黃疸很重，肝功能損害嚴(yán)重，患者難以耐受手術(shù)。針對(duì)這類(lèi)患者，術(shù)前我們先要做經(jīng)皮肝穿刺膽道引流（PTCD），將膽汁引流到體外，達(dá)到減輕黃疸的目的，等肝臟功能基本恢復(fù)后，再行手術(shù)。此外，我們對(duì)估計(jì)殘肝體積不夠的患者進(jìn)行術(shù)前門(mén)靜脈栓塞（PVE）。實(shí)施這一介入治療后，栓塞側(cè)的肝葉會(huì)出現(xiàn)萎縮，未栓塞側(cè)肝葉會(huì)代償性增大。那肥大、增生的殘存肝葉就可以在大部分肝臟切除后，提供足夠的肝功儲(chǔ)備。而且PVE還可以防止腫瘤沿門(mén)靜脈播散，防止門(mén)靜脈瘤栓形成。好大夫在線：哪些患者可以做姑息性手術(shù)？有什么意義？王堅(jiān)大夫：姑息性手術(shù)分三種，一是膽腸吻合，二是膽道外引流，三是胃腸吻合。前兩種的手術(shù)目的就是減黃。因?yàn)辄S疸較重，會(huì)很快導(dǎo)致患者死亡。胃腸吻合主要是解除消化道梗阻，改善患者的生活質(zhì)量。好大夫在線：如果根治性手術(shù)后復(fù)發(fā)，怎么辦？王堅(jiān)大夫：少部分患者可以再次手術(shù)，但手術(shù)難度非常大。多數(shù)情況下，復(fù)發(fā)時(shí)患者需要采用放化療。手術(shù)并發(fā)癥好大夫在線：術(shù)后常見(jiàn)哪些并發(fā)癥？王堅(jiān)大夫：肝膽胰手術(shù)常見(jiàn)的并發(fā)癥很多。第一是膽瘺，一般發(fā)生在術(shù)后5-7天，多和患者個(gè)人體質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)狀況、機(jī)體自我修復(fù)能力下降有關(guān)。第二是出血，包括吻合口出血和腹腔出血。第三是肝功能衰竭，即術(shù)后剩下的肝臟無(wú)法代償。若黃疸很深，切除肝臟體積較大，則發(fā)生肝功能衰竭的風(fēng)險(xiǎn)就高。第四是胃癱，術(shù)后出現(xiàn)胃動(dòng)力差，進(jìn)食嘔吐，不能進(jìn)食。第五是腹腔感染，大都和膽瘺和腹腔出血有關(guān)。好大夫在線：如何避免上述并發(fā)癥？王堅(jiān)大夫：要完全避免并發(fā)癥，難度比較大。像膽瘺和出血，醫(yī)生盡可能術(shù)中精細(xì)化手術(shù)，有一定的預(yù)防效果。要避免肝功能衰竭，則需要在術(shù)前評(píng)估患者剩余肝的功能。上海仁濟(jì)醫(yī)院膽胰外科有一套設(shè)備，專(zhuān)門(mén)用于手術(shù)前后的肝功能評(píng)估，包括預(yù)估術(shù)后殘余肝臟體積、患者維持正常生理需求所需的肝臟體積等。如果術(shù)后剩余肝體積不夠，那很容易發(fā)生肝功能衰竭，應(yīng)術(shù)前充分減黃并做PVE。好大夫在線：做過(guò)膽結(jié)石或膽管囊腫手術(shù)的患者，再行肝門(mén)膽總管癌手術(shù)，會(huì)增加手術(shù)難度。是這樣嗎？王堅(jiān)大夫：任何腹腔內(nèi)進(jìn)行過(guò)手術(shù)的患者，其正常腹腔內(nèi)的解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，多少會(huì)有黏連。再次手術(shù)時(shí)，手術(shù)難度都會(huì)增加。因此，術(shù)前評(píng)估要更加準(zhǔn)確，準(zhǔn)備要更充分。新型手術(shù)工具好大夫在線：什么是cusa刀？它和常規(guī)手術(shù)刀有什么區(qū)別？王堅(jiān)大夫：Cusa刀即全頻超聲乳化吸引刀，簡(jiǎn)稱(chēng)超吸刀，是一套主要用于肝臟切除的設(shè)備。Cusa刀最大的優(yōu)勢(shì)在于能清晰、安全地暴露肝門(mén)板的解剖結(jié)構(gòu)，即肝門(mén)膽管癌中腫瘤可能侵犯的部位。同時(shí)，在肝膽腫瘤手術(shù)過(guò)程中，cusa刀能利用低頻超聲，選擇性地粉碎肝細(xì)胞，但不損傷血管和膽管。如此一來(lái)，它可以幫助外科醫(yī)生安全地分離出血管和膽管，提高手術(shù)的安全性和根治的徹底性，并大大降低對(duì)組織的損傷程度，明顯減少出血，保持手術(shù)切緣的陰性。好大夫在線：這一方法適合什么樣的患者？王堅(jiān)大夫：在我們醫(yī)院，有了cusa刀后，許多原本無(wú)法手術(shù)的Ⅳ型肝門(mén)膽管癌患者也得到根治，同時(shí)開(kāi)展了圍肝門(mén)切除術(shù)和特殊肝段切除術(shù)，大大減少術(shù)后肝功能衰竭和各種并發(fā)癥的發(fā)生。ERCP和PTCD的選擇好大夫在線：ERCP或PTCD也可以作為治療方法嗎？王堅(jiān)大夫：姑息性治療可以采用PTCD和ERCP。PTCD是在X線或B超引導(dǎo)下，利用特制穿刺針，經(jīng)皮穿入肝內(nèi)膽管，再將造影劑直接注入膽道，迅速顯影肝內(nèi)外膽管，同時(shí)通過(guò)造影管，進(jìn)行膽道引流。作為一種治療方法，它首先運(yùn)用于術(shù)前減黃，盡可能提升或保護(hù)肝功能。其次就是姑息性治療，作為長(zhǎng)期外引流的通道。需要注意的是，PTCD在姑息性治療時(shí)，需要穿刺梗阻部位以上的多支膽管，引流后，患者需要長(zhǎng)期外置一個(gè)引流袋。ERCP是一種“內(nèi)引流”方法。它采用的內(nèi)鏡為十二指腸鏡，經(jīng)口腔、食道、胃，到達(dá)十二指腸，找到膽胰管開(kāi)口，即十二指腸乳頭，然后再進(jìn)入膽管或胰管，注入造影劑，在透視下明確病變部位和具體情況，如是膽管結(jié)石還是膽胰腫瘤等。然后，ERCP可以采取相應(yīng)的治療方法。比如穿刺到梗阻端上方，置入一個(gè)支架，使得淤積的膽汁流通。對(duì)于肝門(mén)膽管癌來(lái)說(shuō)，ERCP治療有難度。它需要從梗阻部位下面穿過(guò)梗阻端，導(dǎo)絲經(jīng)常通不過(guò)梗阻的腫瘤，自然也就無(wú)法置入支架，經(jīng)常難以一次性成功。好大夫在線：選擇支架時(shí)，金屬和塑料的有沒(méi)有區(qū)別？王堅(jiān)大夫：首先要說(shuō)明的是，置入支架是一個(gè)“沒(méi)有選擇的選擇”。置入后，梗阻端還會(huì)再次堵住，只是時(shí)間早晚的問(wèn)題。所以，一定要謹(jǐn)慎選擇。其次，金屬支架比塑料支架更粗一些，置入后的流通率略高。再次，塑料支架可以取出和替換，但金屬支架是永久性置入。若是膽道良性疾病，絕對(duì)不能放支架金屬支架。一旦放了，就徹底失去了手術(shù)機(jī)會(huì)。我們醫(yī)院接診過(guò)很多在其他醫(yī)院誤放過(guò)金屬支架而喪失手術(shù)機(jī)會(huì)的患者，非?？上?。我建議，患者在做支架前，一定要多跑幾家醫(yī)院，實(shí)在沒(méi)有手術(shù)機(jī)會(huì)了，才考慮放置金屬支架。好大夫在線：置入支架會(huì)有并發(fā)癥嗎？王堅(jiān)大夫：有的。如胰腺炎、膽管炎、出血、十二指腸穿孔等放化療和微創(chuàng)治療好大夫在線：哪些患者需要做術(shù)前放化療？王堅(jiān)大夫：不能做，也不需要做。首先，肝門(mén)膽管癌對(duì)放化療都不敏感。其次，很多患者術(shù)前都有黃疸，此時(shí)身體不能耐受化療。再次，放療會(huì)造成臟器粘連，術(shù)前做會(huì)增加手術(shù)的難度。好大夫在線：哪些患者術(shù)后要輔助放化療？王堅(jiān)大夫：術(shù)后可以做些輔助化療。若是真的沒(méi)有開(kāi)干凈，可以適當(dāng)做放療。但總體效果都不理想。好大夫在線：術(shù)后患者在護(hù)理方面有無(wú)特殊注意事項(xiàng)？王堅(jiān)大夫：術(shù)后早期要注意并發(fā)癥的防治，保持各種引流管道通暢、不要滑脫，鼓勵(lì)早期起床活動(dòng)防止墜積性肺炎；遠(yuǎn)期要定期隨訪，防治復(fù)發(fā)。治療費(fèi)用好大夫在線：肝門(mén)膽管手術(shù)需要多少費(fèi)用？王堅(jiān)大夫：常規(guī)手術(shù)費(fèi)在6—8萬(wàn)。好大夫在線：用cusa刀的費(fèi)用是多少？王堅(jiān)大夫：cusa可反復(fù)消毒使用，一臺(tái)手術(shù)僅增加500元費(fèi)用。就診指南好大夫在線：一旦確診肝門(mén)膽管癌，要準(zhǔn)備什么資料？王堅(jiān)大夫：要帶上所有以往檢查報(bào)告，包括肝功能、血清腫瘤標(biāo)志物檢查、磁共振、CT等。首次就診時(shí)最好患者本人能到。好大夫在線：請(qǐng)介紹一下您的門(mén)診時(shí)間。王堅(jiān)大夫：每周二上午是專(zhuān)家門(mén)診，下午是特需門(mén)診。首次就診的患者如果掛不上號(hào)，可以直接到門(mén)診找我加號(hào)。門(mén)診地點(diǎn)：上海市浦東新區(qū)浦建路160號(hào) 仁濟(jì)東院門(mén)診五樓專(zhuān)家門(mén)診（周二上午），8號(hào)樓3樓特需門(mén)診（周二下午）本文系王堅(jiān)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2014年05月22日15524
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劉辰主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 【鑒別診斷】1.原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） PSC在表現(xiàn)上可與膽管癌混淆。然而，最受關(guān)注的問(wèn)題在于如何確定PSC患者是否新伴發(fā)膽管癌。管周浸潤(rùn)型（PI型）膽管癌可能產(chǎn)生跳躍性病變，與PSC中表現(xiàn)的多處狹窄非常相似。對(duì)于PI型膽管癌，病變通常局限于膽道系統(tǒng)的某一部分，但對(duì)于PSC患者，病變通常彌漫分布于整個(gè)膽道系統(tǒng)。PSC患者新發(fā)膽管癌可在其臨床狀況的變化中有所預(yù)示，如出現(xiàn)黃疸或CA19-9濃度增高超過(guò)100IU。影像檢查可檢測(cè)出腫塊，組織活檢可能對(duì)診斷提供幫助，但陽(yáng)性的幾率很小。PET-CT的診斷作用也有待進(jìn)一步驗(yàn)證。2.肝癌膽管癌栓 原發(fā)性肝癌伴膽管癌栓,特別是原發(fā)病灶不明顯的患者，與肝門(mén)部膽管癌，尤其是腔內(nèi)生長(zhǎng)型的在影像上可能有一定的類(lèi)似處，都可以表現(xiàn)為肝門(mén)部的膽管梗阻，膽管腔內(nèi)有充盈缺損。但實(shí)際上如果注意到患者有慢性肝炎、肝硬化的既往病史，實(shí)驗(yàn)室檢查多伴有AFP升高、肝炎病毒學(xué)檢查呈陽(yáng)性，CT/MRI可見(jiàn)脾增大及肝硬化的其它表現(xiàn)，診斷起來(lái)并不困難（見(jiàn)下圖）。3.嗜酸性膽管炎和淋巴漿細(xì)胞增多性膽管炎 嗜酸性膽管炎是一種罕見(jiàn)的炎性實(shí)性占位，通常認(rèn)為是由過(guò)敏性原因所致，因?yàn)樵谘仔越M織周?chē)梢?jiàn)大量的嗜酸性粒細(xì)胞。有人認(rèn)為嗜酸性膽管炎是嗜酸性消化道（GI）炎癥的一種，可影響GI的其他部分，包括胃和胰腺。狹窄病變可以較長(zhǎng)且多發(fā)，因此與PSC相似。嗜酸性膽管炎患者對(duì)全身類(lèi)固醇給藥反應(yīng)良好。類(lèi)固醇給藥既可以是治療方案也可以作為診斷試驗(yàn)。淋巴漿細(xì)胞增多性膽管炎具有自身免疫性疾病的特點(diǎn)，影響胰腺的情況更為常見(jiàn)。這一疾病的某些特點(diǎn)與PSC相同。4.良性炎性腫瘤 良性炎性腫瘤，也稱(chēng)為肝臟炎性假瘤、良性纖維化性疾病和肝門(mén)處假惡性瘤等。腫塊由慢性炎性細(xì)胞和纖維化組織構(gòu)成。良性炎性腫瘤最常見(jiàn)于肝外上段膽管，也見(jiàn)于肝內(nèi)，最少見(jiàn)于下段膽管。良性炎性腫瘤與肝門(mén)部惡性膽道阻塞相似，會(huì)造成黃疸。出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲，即比典型膽管癌患者出現(xiàn)癥狀的平均年齡小10歲。僅根據(jù)癥狀表現(xiàn)和肝功能測(cè)試無(wú)法區(qū)分炎性腫瘤無(wú)法與局灶性惡性狹窄。除非發(fā)生膽管炎，否則血清CA19-9濃度通常正?；蜉p度增高。然而，惡性狹窄患者中約有20%的血清CA19-9濃度也正常。如果檢測(cè)到高濃度的CA19-9或存在血管浸潤(rùn)，那么確定膽管癌則比較容易，如果缺乏這兩項(xiàng)指標(biāo)，想要鑒別良性炎性腫瘤和膽管癌是非常困難的。這種良性炎性腫瘤占所有肝門(mén)腫瘤發(fā)病率的13%-24%。目前與膽管癌的治療方式相同——進(jìn)行手術(shù)切除。如果不能確定診斷，可在術(shù)中對(duì)病變處直接活檢，使得醫(yī)生可將切除范圍局限于膽管即可。未能明確可導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)闹委?，如長(zhǎng)期放置支架或肝切除術(shù)等。5.膽石癥和膽總管結(jié)石病 膽總管結(jié)石可被誤認(rèn)為膽管癌。發(fā)生Mirizzi綜合征時(shí)，發(fā)炎膽囊的膽囊頸處結(jié)石可壓迫膽總管，引起黃疸、發(fā)熱和膽絞痛也比較常見(jiàn)。放射學(xué)檢查，膽總管結(jié)石的狹窄通常位于中段膽管，平滑狹長(zhǎng)并彎曲向左凸。阻塞處的結(jié)石通常與狹窄處毗鄰。可通過(guò)MRI或?qū)⒅苯幽懝茉煊靶g(shù)與超聲相結(jié)合觀察。病變也可存在單獨(dú)右肝管狹窄。如果造影劑可通過(guò)結(jié)石的一側(cè)，那么下段膽管末端結(jié)石膽管造影術(shù)中表現(xiàn)為膽管狹窄。這種類(lèi)型的結(jié)石嵌塞可引起炎性腫塊，增加了腫瘤的可疑性。如通過(guò)MRI、術(shù)中超聲或觸診檢測(cè)到結(jié)石可以確診。膽道內(nèi)多處小型結(jié)石可能會(huì)與IG型膽管癌混淆。鑒別診斷的依據(jù)在于腫瘤在增強(qiáng)CT中圖像會(huì)增強(qiáng)，而結(jié)石在膽管造影術(shù)中傾向于表現(xiàn)為平滑的多面體。6.膽管腺瘤 膽管腺瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，但很容易與局灶性IG型腫瘤（乳頭狀膽管癌）相混淆。事實(shí)上，腺瘤可能惡變?yōu)槿轭^狀膽管癌，發(fā)生于其他部分的腺瘤也是如此。這類(lèi)腫瘤特征性表現(xiàn)為黃疸或膽絞痛，可呈息肉狀，并隨體位移動(dòng)。MRCP和CT影像上可見(jiàn)有膽管內(nèi)的充盈缺損。如果懷疑為腺瘤，治療方案可選擇局部膽道切除術(shù)。7.膽囊癌 膽總管中段膽道惡性狹窄最常見(jiàn)的病因并不是膽管癌，而是膽囊癌壓迫或侵襲引起的?；颊呖杀憩F(xiàn)為無(wú)痛性或相對(duì)無(wú)痛性黃疸，這與膽管癌相似。如在膽囊檢測(cè)到膽石，或者膽囊壁增厚（有時(shí)呈離心性肥厚），尤其是膽囊增大的患者伴有膽管中段狹窄，高度懷疑為膽囊癌侵犯膽管或膽囊管癌。腫瘤侵入膽囊床附近的肝臟也可增加膽囊癌而非膽管癌的可疑性。過(guò)去認(rèn)為一旦膽囊癌已經(jīng)侵襲并阻塞膽管，其預(yù)后情況往往很差。但我們的經(jīng)驗(yàn)是如果有根治的機(jī)會(huì)，其預(yù)后較好。8.膽道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 這是一種罕見(jiàn)的增長(zhǎng)緩慢的腫瘤，可有黃疸。小型腫塊可呈現(xiàn)動(dòng)脈相增強(qiáng)。通常只需實(shí)施腫瘤和膽管的局部切除術(shù)。9.粒細(xì)胞腫瘤 這些腫瘤可能源于施旺氏細(xì)胞，發(fā)生于膽道系統(tǒng)的病例非常罕見(jiàn)。膽總管或左右肝管匯合處腫瘤可引起膽道阻塞。治療方法包括手術(shù)切除，預(yù)后較好。10.膽管肉瘤 這是一種非常罕見(jiàn)的腫瘤，通常為胚胎性橫紋肌肉瘤或平滑肌肉瘤，可出現(xiàn)黃疸，可發(fā)現(xiàn)腫塊。11.淋巴結(jié) 肝門(mén)部淋巴結(jié)可因惡性腫瘤或炎癥反應(yīng)而增大，增大的淋巴結(jié)可能壓迫膽管造成黃疸。尤其是胃癌，常有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到肝十二指腸韌帶造成膽管壓迫。這部分病人有的可有AFP明顯升高，常規(guī)的胃鏡檢查一般不難診斷。12.門(mén)脈高壓性膽管病變 這類(lèi)患者往往都是有長(zhǎng)期肝硬化、門(mén)脈高壓癥的病史。黃疸和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的不明顯，而且可能病史較長(zhǎng)，臨床癥狀有波動(dòng)（時(shí)重時(shí)輕）。影像學(xué)檢查沒(méi)有明確的膽管梗阻表現(xiàn)。一般腫瘤標(biāo)記物不會(huì)升高。這類(lèi)病人處理一定要謹(jǐn)慎，一旦當(dāng)做肝門(mén)部膽管癌進(jìn)行手術(shù)，局面將會(huì)很被動(dòng)。2012年03月19日16274
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