肝母細胞瘤

小兒肝母細胞瘤是由肝臟胚基組織發(fā)生的肝臟惡性腫瘤。多發(fā)生于3歲以下嬰幼兒。初發(fā)病時，一般癥狀不明顯，無黃疸或發(fā)熱?？筛共棵洕M，偶被父母發(fā)現(xiàn)。有時是在體檢時被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部包塊。稍大兒童可訴腹痛。腫瘤細胞有時可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟。個別患兒見皮膚出現(xiàn)色素沉著。有的患兒不覺有腹痛。病程較一般惡性腫瘤進展迅速?？捎惺秤麥p退、乏力、進行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫。偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑、有結節(jié)。血清甲胎蛋白的檢測對此病的診斷及預后判定極為重要。90%～100%為陽性，比成人病例更高（成人為70%～80%陽性）。超聲波檢查、核素肝掃描對本病診斷均有幫助。增強CT、MRI（核磁共振成像）對診斷、手術方案的規(guī)劃均有重要的參考價值。目前，兒童肝母細胞瘤的治療多以手術切除為主，化療、消融、介入、高能聚焦超聲刀、靶向治療等為輔的綜合治療模式。其中，肝切除術被認為是治療肝母細胞瘤的首選術式。有文獻報道能否完整切除病變部位是影響肝母細胞瘤預后的重要因素之一,R0切除術后5年生存率可達70%，而R1/R2切除術后5年生存率僅為7%。兒童肝母細胞瘤體積巨大，常涉及多個肝段，且兒童肝臟血管細小，有效循環(huán)血容量少，從而增加了聯(lián)合肝段腫瘤切除的風險和難度。因此，涉及多個肝段和（或）侵犯重要血管結構的局部晚期肝母細胞瘤的手術切除一直是外科治療的難點和熱點。Glisson蒂橫斷法肝切除術又稱為經(jīng)肝門的門管鞘解剖方法，由東京女子醫(yī)科大學外科部高崎?。↘enTakasaki）教授首創(chuàng)并報道，經(jīng)多年臨床反復驗證被公認是一項成熟、安全、可靠的肝切除法。我中心近年來采用此種方法已完成百余例兒童肝母細胞瘤切除手術，均取得良好效果。

肝母細胞瘤是兒童期最常見的肝臟惡性腫瘤，由肝細胞前體細胞發(fā)展而來。 引起肝母細胞瘤的原因尚不明確。有些遺傳疾病和先天因素與肝母細胞瘤發(fā)生風險有關，如貝－維綜合征、家族性腺瘤性結腸息肉、偏側肥大等。 肝母細胞瘤占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的90%，發(fā)病率約為0.7～1/100萬，80%發(fā)生在5歲以內(nèi)。 肝母細胞瘤的早期癥狀不明顯。腫瘤迅速生長，可出現(xiàn)腹部腫塊。這是肝母細胞瘤最常見的癥狀，也是多數(shù)患兒就診的原因。 其他臨床表現(xiàn)有腹部鼓脹、腹痛、食欲減退、嘔吐等。 疾病晚期可能出現(xiàn)黃疸?、腹水、發(fā)熱、貧血?、體重下降，腹壁可能出現(xiàn)靜脈怒張。 肝母細胞瘤的治療一般為影像檢查發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤，做穿刺活檢，驗血清AFP（甲胎蛋白）水平，根據(jù)影像學，病理，血清AFP水平?jīng)Q定腫瘤是屬于高位，中危，低危，再決定是否需要術前化療，手術，術后化療，目前好多肝母細胞瘤病人的預后尚可。 我們這例患兒一歲，突發(fā)腹脹，家長摸到腹部包塊，來院腹部CT檢查即發(fā)現(xiàn)右側肝母細胞瘤并破裂出血，腹腔積血，失血性休克，晚上急診手術，切除整個肝右葉，剩余20%肝左葉組織，術后患兒殘余肝組織逐漸代償增長。 這件事給我們的警示就是每個人都需要定期體檢，能對疾病做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

大家可能都知道，成人肝臟最常見的腫瘤是肝癌，并且預后非常差。但你知道兒童肝臟也會得腫瘤嗎？兒童肝臟最常見的腫瘤是什么嗎？今天陳醫(yī)生帶你了解兒童肝臟最常見的腫瘤：肝母細胞瘤。 肝母細胞瘤是什么病？ 肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，在肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%-60%。肝母細胞瘤男性多于女性，大宗病例顯示，發(fā)病年齡平均為1.6歲，三歲以下病例占88%。 上圖為外生型肝母細胞瘤，一般手術后預后是非常好的。 肝母細胞瘤的病因是什么？ 肝母細胞瘤的發(fā)病機制尚未完全明了，但是一般認為這是一種胚胎性腫瘤，近年來對肝母細胞瘤的病因提出了以下幾種觀點：遺傳因素、妊娠期的各種不良因素（如母親口服避孕藥、孕期大量飲酒、吸煙等）等，而受環(huán)境因素的影響不大。 肝母細胞瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 發(fā)病初期多不典型，很多家長是在給患兒換衣服或洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)右上腹的腫塊，后期會出現(xiàn)上腹部或全腹膨隆、惡心嘔吐、食欲不振、體重減輕、腹瀉、腹壁靜脈曲張、發(fā)熱、黃疸等表現(xiàn)。因為腫瘤迅速增大使包膜張力增加而出現(xiàn)腹部脹痛。另一個臨床特點為常伴發(fā)熱，體溫可達39~40。 如何診斷肝母細胞瘤？ 當有以上臨床表現(xiàn)懷疑肝母細胞瘤時，可以做以下檢查幫助診斷： 1. 影像學檢查 彩超檢查：彩超是最方便的也是無創(chuàng)的檢查方法，可以初步了解肝臟有無異常以及腫瘤的大小和界限，還可以了解門靜脈或肝靜脈是否有瘤栓存在。 CT檢查：CT是肝母細胞瘤診斷與鑒別診斷的精確方法。CT可以確定肝臟腫瘤密度、有無鈣化影及與周圍組織的關系，胸部CT可以了解腫瘤有無肺部轉移。 上圖為肝母細胞瘤的CT，紅色箭頭所指即為腫瘤。 2. 實驗室檢查 AFP（血清甲胎蛋白）是肝母細胞瘤重要生物標記，90％～100％的肝母細胞瘤患兒AFP明顯增高，對于本病的診斷有特異性的價值，并與腫瘤的增長呈正相關關系。如果是肝母細胞瘤的話，AFP會較正常值高出上千倍，是重要診斷方法之一。 肝母細胞瘤如何治療？ 惡性腫瘤的治療一般為個體化的綜合治療，主要包括手術治療、藥物化療、肝動脈栓塞治療、高強度聚焦超聲治療和肝移植。 1、手術治療 能否完整切除腫瘤是肝母細胞瘤治療的決定性因素。手術治療原則：可一期手術切除的病例，肝臟腫瘤切除及術后化療；不能一期切除的巨大腫瘤，應行術前化療，之后手術切除以及術后化療。 2、化療：惡性腫瘤治療的重要手段之一，通過化療可以殺滅手術后殘留的腫瘤細胞和全身微循環(huán)中的腫瘤細胞，減少復發(fā)。 3、肝移植：為肝母細胞瘤的終極治療手段。 肝母細胞瘤的預后如何？ 在兒童的惡性腫瘤中，肝母細胞瘤的預后算是相當不錯的，所有患兒的5年生存率為85%，I~Ⅱ期患兒的5年生存率高達95%，并且I~Ⅱ期占總患兒的60%以上。肝母細胞瘤的預后還和以下因素有關：1.手術能否完整切除腫瘤2.胎兒型肝母細胞瘤的預后較好3.腫瘤切除后AFP明顯下降或已達到正常標準，提示預后較好。

男，1歲2個月。因肝臟腫物入院。CT提示肝右葉見一巨大占位性病變，邊界尚清，大小約12.9（左右徑）×12.8（前后徑）×17.29cm（上下徑）。行肝臟腫物穿刺活檢，證實為肝母細胞瘤。采用PHITT方案行術前新輔助化療，腫瘤明顯縮小。治療后腫瘤明顯縮小，復查CT為肝右葉巨大占位性病變較前縮小，邊界尚清，現(xiàn)大小約6.8cm（左右徑）×5.9cm（前后徑）×9.3cm（上下徑）。手術完整切除腫瘤，術后病理為（肝臟）肝母細胞瘤，混合性上皮間葉型，伴化療后改變。（殘留腫瘤成分約1%，為胚胎性上皮成分，出血壞死區(qū)域約70%，纖維化改變約29%）術后繼續(xù)按照PHITT方案化療，目前患兒已經(jīng)結束治療。門診復查，治療效果良好。肝母細胞瘤是兒童最常見的肝臟惡性腫瘤，需要采取手術加化療的聯(lián)合治療。我中心為PHITT亞太中心單位，采用最新治療方案治療肝母細胞瘤，效果良好。