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王光新副主任醫(yī)師 武漢市第三醫(yī)院 普外科 肝血管瘤，是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見(jiàn)。海綿狀血管瘤一般是單發(fā)的，多發(fā)生在肝右葉；約１０％左右為多發(fā)，可分布在肝一葉或雙側(cè)。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無(wú)自覺(jué)癥狀。發(fā)生機(jī)制 本癥中年女性多見(jiàn)，女性的發(fā)病率是男性的６倍。因本病無(wú)明顯癥狀，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。 目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識(shí)。其一認(rèn)為是血管畸形， 其增長(zhǎng)是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀；紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實(shí)了肝血管瘤為肝動(dòng)脈末梢的動(dòng)脈畸形。其二認(rèn)為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長(zhǎng)是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測(cè)類固醇作用于血管壁的徽結(jié)構(gòu)——海綿狀血管的一部分，可能機(jī)制為類固醇如強(qiáng)的松等抑制了血管壁膠原的生物合成； 另一方面類固醇具有激發(fā)或促進(jìn)血管生成的作用。有報(bào)道稱性激素可以促使血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生、移行乃至形成毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)。同樣臨床研究證實(shí)，女性激素與肝血管瘤的生長(zhǎng)存在一定的關(guān)聯(lián)。一項(xiàng)長(zhǎng)期隨訪調(diào)查表明12.7％女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3％，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍于對(duì)照組。以上均說(shuō)明肝血管瘤的生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長(zhǎng)加快或治愈后復(fù)發(fā)。另有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)表達(dá)陽(yáng)性率高達(dá)78％，VEGF表達(dá)越高， 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。但目前對(duì)激素在肝血管瘤的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中的真正機(jī)制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據(jù)。 疾病分類 (1)海綿狀血管瘤：其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細(xì)胞,時(shí)有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔,纖維隔內(nèi)見(jiàn)有小血管及小膽管,偶見(jiàn)被壓縮之肝細(xì)胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見(jiàn)鈣化或靜脈石。 (2)硬化性血管瘤,其血管腔閉合,纖維間隔組織較多呈退行性改變。 (3)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍,易致惡性變。 (4)肝毛細(xì)血管瘤,血管腔窄,纖維間隔組織多。 臨床表現(xiàn) 1.小血管瘤多無(wú)癥狀，較大血管瘤可有肝區(qū)脹痛。 2.小血管瘤無(wú)體征，較大血管瘤，右上腹可觸及包塊，肝大。 3.因腫瘤增大后而出現(xiàn)的肝大、包塊及壓迫癥狀，早期多無(wú)癥狀。診斷上主要根據(jù)B超、cT、核素掃描以及肝動(dòng)脈造影檢查確診。較小的血管瘤且無(wú)癥狀者不必治療，可動(dòng)態(tài)觀察;，有壓迫癥狀者可選擇肝部分切除術(shù)。血管瘤多為單發(fā)，直徑多小于4厘米。肝血管瘤常在B超檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，其大小和形狀及數(shù)量均不一定，往往屬先天性。如果靜止不發(fā)展，無(wú)任何自覺(jué)癥狀，一般無(wú)生命危險(xiǎn)。4厘米以上者約40%伴腹部不適，有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內(nèi)可有纖維組織、機(jī)化血栓，可因反復(fù)血栓形成造成腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。 肝血管瘤并發(fā)癥 1.肝血管瘤破裂：可引起急腹癥或內(nèi)出血癥狀。 2.血小板減少癥和低纖維蛋白原血癥：少數(shù)病人常因凝血機(jī)制障礙而引起此癥。 3.肝臟腫大：血管瘤長(zhǎng)大時(shí)會(huì)引起肝臟腫大。 4.肝囊腫：約10%的病人可并發(fā)肝囊腫。[1]診斷依據(jù) 影像學(xué)檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。 x線平片檢查無(wú)多大的意義，只有巨型肝血管瘤才會(huì)顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變，而且無(wú)特異性，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)鈣化時(shí)才會(huì)考慮到肝血管瘤的可能。 1.B超 顯示為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng)。簡(jiǎn)單易行而無(wú)刨傷性，屬首選影像學(xué)方法。B型超聲可檢出直徑>2cm的肝血管瘤。典型表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng)。但大多數(shù)小血管瘤為強(qiáng)回聲，瘤體直徑多5cm)則表現(xiàn)為內(nèi)部高低混雜回聲，邊界不整，形狀不一，此為瘤內(nèi)有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時(shí)肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學(xué)檢查加以鑒別。 2.CT CT平掃下肝血管瘤表現(xiàn)為圓形或卵圓形低密度灶，可多發(fā)或單發(fā)。絕大多數(shù)密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內(nèi)血管瘤密度較高。瘤內(nèi)機(jī)化較多時(shí)呈星狀或裂隙狀低密度，有時(shí)瘤內(nèi)可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時(shí)，肝葉有明顯的變形，表現(xiàn)膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。CT增強(qiáng)造影對(duì)肝血管瘤的定性有很大的幫助，尤其在與肝癌的鑒別上，肝血管瘤與肝癌在平掃圖像上多表現(xiàn)橢圓形低密度影，二者cT值(P>0．05)亦無(wú)鑒別意義，因此增強(qiáng)檢查必不可少。根據(jù)血液在肝血管瘤中的特殊變化，“兩快一慢”的CT增強(qiáng)掃描技術(shù)是診斷肝血管瘤的必要檢查手段 。肝血管瘤的cT增強(qiáng)特征表現(xiàn)為：早期病灶邊緣呈高密度強(qiáng)化與同層之腹主動(dòng)脈一致；增強(qiáng)區(qū)域呈進(jìn)行性向心性擴(kuò)展；延遲(>5min)掃描病灶呈等密度充填，再延遲1h后病灶又恢復(fù)到平掃時(shí)之低密度，有學(xué)者把這種征像簡(jiǎn)稱為肝血管瘤特有的對(duì)比劑“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)。而肝癌的cT增強(qiáng)表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的特有CT征像，即為早期(動(dòng)脈期)整個(gè)病灶達(dá)到均勻或不均勻之高密度，隨后迅速下降與密度上升的肝實(shí)質(zhì)密度接近，2-3min肝實(shí)質(zhì)CT值開(kāi)始下降與繼續(xù)下降的病灶密度接近，從而出現(xiàn)兩次等密度交叉征，然后對(duì)比劑迅速排出，恢復(fù)到平掃時(shí)的低密度影。肝轉(zhuǎn)移瘤則多發(fā)于中老年患者，有原發(fā)病史。在CT增強(qiáng)早期。其邊緣或整個(gè)病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。但在肝門(mén)靜脈期對(duì)比劑基本排出，有的可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現(xiàn)等密度充填 ，可與肝血管瘤相鑒別。 3.MRI MRI對(duì)本病具有特殊的診斷意義，不會(huì)遺漏較小的病灶。T1弱信號(hào)，T2高強(qiáng)度信號(hào)，是鑒別肝癌的重要指征。T2WI表現(xiàn)為特征性的“燈泡征”樣高信號(hào)，如靜脈注射釓螫合物(Gadolinium chalate)增強(qiáng)掃描可查及直徑及肝硬化病史，血AFP均為陰性。 總之。肝血管瘤經(jīng)上述兩項(xiàng)以上影像學(xué)檢查有典型表現(xiàn)者即可診斷，無(wú)需再做進(jìn)一步檢查。影像學(xué)診斷首選B型超聲。次選MRI、多期螺旋cT或同位素標(biāo)記紅細(xì)胞掃描，大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規(guī)檢查項(xiàng)目，常作為術(shù)前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關(guān)系?；?qū)σ恍┰\斷不明的病例，作必要的補(bǔ)充。個(gè)別診斷疑難者，可考慮肝細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。 血管瘤為什么要手術(shù)？ 一般認(rèn)為有以下兩方面原因：① 肝血管瘤是否惡變目前尚未明確。海綿狀肝血管瘤不會(huì)惡變已非常明確， 肝血管內(nèi)皮瘤屬惡性范疇， 其他如硬化型和毛細(xì)血管型肝血管瘤是否惡變目前尚未明確。②肝血管瘤潛在的破裂性是一個(gè)重要的手術(shù)指征。較大的腫瘤，由于其表面張力增大，破裂的可能性就更大，尤其是位于肝臟邊緣的瘤體更易破裂，通常根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)以直徑5cm為標(biāo)準(zhǔn)， 直徑>5cm的患者可考慮手術(shù)切除。但對(duì)于特殊部位的病灶(肝門(mén)部、方葉、尾狀葉)可適當(dāng)放寬指征。近幾年應(yīng)用德國(guó)ERBE公司提供的噴水分離器——水刀，肝血管瘤的手術(shù)切除技術(shù)有所改進(jìn)。與傳統(tǒng)手術(shù)相比，水刀手術(shù)在失血量、輸血量、手術(shù)時(shí)間、術(shù)后住院天數(shù)等方面均有進(jìn)步，值得提倡。 治療指征 關(guān)于肝血管瘤治療指征爭(zhēng)議較大，1970年Adam將腫瘤直徑>4cm 者稱為巨大肝血管瘤，并以此作為手術(shù)指征。有作者提出如血管瘤直徑>5cm，無(wú)論有無(wú)明確的臨床癥狀均應(yīng)施行手術(shù)，但對(duì)血管瘤大小的要求不盡相同，分別為直徑8cm、>lOcm，最大者為>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，作為手術(shù)治療的重要理由。近年來(lái)，隨著對(duì)肝血管瘤的自然生長(zhǎng)規(guī)律進(jìn)一步了解，對(duì)肝血管瘤治療指征發(fā)生變化，保守觀察不進(jìn)行治療的病例逐漸增多。我們認(rèn)為腫瘤的大小和對(duì)破裂出血的憂慮并不是肝血管瘤是否需要外科治療的標(biāo)準(zhǔn)，肝血管瘤自發(fā)性破裂很少見(jiàn)，迄今全球報(bào)道僅幾十例，而肝臟手術(shù)的危險(xiǎn)性遠(yuǎn)高于前者。Jarnagin報(bào)道1991～2001連續(xù)lO年1803例肝臟手術(shù)死亡率，頭5年為4%，近2年為1.3%。肝臟手術(shù)后或多或少會(huì)有一些并發(fā)癥或不適感，F(xiàn)ioole等最近報(bào)道平均隨防55個(gè)月，肝臟良性疾病術(shù)后14.3%患者伴有不同程度的不適。因此，我們認(rèn)為治療指征應(yīng)依患者年齡、增長(zhǎng)速度、瘤體大小和癥狀程度，全盤(pán)考慮其利弊，綜合分析決定，避免過(guò)度干預(yù)，擴(kuò)大手術(shù)指征；同時(shí)，又要避免瘤體增長(zhǎng)過(guò)大，增加手術(shù)切除難度和風(fēng)險(xiǎn)，或者喪失手術(shù)治療機(jī)會(huì)。 我們認(rèn)為肝血管瘤外科手術(shù)指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。具體包括：(1)有十分明確癥狀(排除其他可能引起類似癥狀的疾病)；(2)瘤體破裂或伴有大流量動(dòng)靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach—Merrit綜合征)；(3)不能排除其他肝腫瘤；(4)血管瘤體直徑>10cm 。但當(dāng)瘤體直徑在5cm一10cm且合并以下情況時(shí)視為相對(duì)手術(shù)指征，當(dāng)患者的學(xué)習(xí)、工作和生活因疾病存在產(chǎn)生的心理壓力而受到嚴(yán)重影響時(shí)應(yīng)考慮治療。(1)鄰近第一、二肝門(mén)；(2)瘤體生長(zhǎng)速度每年直徑>2cm；(3)瘤體突出于肝臟邊緣，尤其位于肋弓以下；(4)合并膽囊結(jié)石等其他外科疾患。對(duì)位于肝中央部或尾葉的血管瘤，因其手術(shù)治療可能需切除大塊肝組織，手術(shù)的并發(fā)癥和病死率還難以被患者所接受。故不主張積極手術(shù)，而宜密切地隨訪觀察，更趨從嚴(yán)掌握手術(shù)指征。治療方法 1.手術(shù)方法為：（１）肝血管瘤切除或肝葉切除術(shù)；（２）肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)；（３）術(shù)中冷凍治療。 2.非手術(shù)治療：（１）放射治療；（２）肝動(dòng)脈造影及腫瘤動(dòng)脈栓塞。 用藥原則 一般不用藥物治療。手術(shù)治療時(shí)除選用基本藥物中抗生素預(yù)防傷口感染。 療效評(píng)價(jià) 1.治愈：ＣＴ，彩超示腫物消失，癥狀消失切口愈合，無(wú)并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn)：ＣＴ，彩超示腫物變小，癥狀減輕。 3.未愈：無(wú)變化，或腫塊進(jìn)一步擴(kuò)大。 專家提示 肝血管瘤為良性病變，目前仍未發(fā)現(xiàn)對(duì)肝血管瘤有療效藥物，故病者如血管瘤＜５ｃｍ，不必到處求醫(yī)，定期隨診即可。如瘤體＞５ｃｍ，且有自覺(jué)癥狀，應(yīng)到醫(yī)院去遵醫(yī)囑處理。2010年05月21日
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彭強(qiáng)主任醫(yī)師 大慶市人民醫(yī)院 介入治療科 肝血管瘤是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，肝血管瘤女性多見(jiàn)，男女之比1：5-10，可發(fā)生于任何年齡段，目前治療方法有介入治療和外科手術(shù)治療。介入治療適應(yīng)癥寬、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好，已成為目前肝血管瘤的主要治療方法。一、病因與病理 肝血管瘤的病因尚未明確，多認(rèn)為與先天發(fā)育異常有關(guān)，可能與下列因素有關(guān)：① 毛細(xì)血管組織感染后變形，毛細(xì)血管擴(kuò)張。② 肝組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，壞死后的肝組織周?chē)艹溲U(kuò)張，最后形成空泡狀。③ 肝內(nèi)區(qū)域性血循環(huán)停滯后，致血管形成海綿狀擴(kuò)張，肝內(nèi)持續(xù)性靜脈血淤滯，導(dǎo)致靜脈膨大。④ 肝內(nèi)出血、血腫機(jī)化、血管再通后形成血管擴(kuò)張。⑤ 血管發(fā)育異常致血管海綿狀擴(kuò)張，此為最易接受的學(xué)說(shuō)。 肝血管瘤大小不一，小者需顯微鏡下診斷，大者可至盆腔，重達(dá)18 kg 以上，臨床所見(jiàn)多較大。常位于右葉，90 %為單發(fā)。腫瘤呈紫紅色或紫藍(lán)色，質(zhì)多柔軟，境界清晰，切面呈網(wǎng)狀。肝血管瘤可分為4 型。( 1 )肝海綿狀血管瘤最常見(jiàn)，切面呈蜂窩狀，血竇腔由纖維組織分隔，壁內(nèi)由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，腔內(nèi)充滿血細(xì)胞及機(jī)化血栓，纖維隔內(nèi)有小血管及殘余膽管，可有鈣化或靜脈石。( 2 )硬化性血管瘤血管腔塌陷或閉合，間隔纖維組織極其豐富，血管瘤呈退行性改變。( 3 )肝毛細(xì)血管瘤少見(jiàn)，血管腔狹窄，間隔纖維組織豐富。( 4 )血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤少見(jiàn)，介于良性肝血管瘤與肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤兩者之間。二、臨床表現(xiàn) 肝血管瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤的部位、大小、增長(zhǎng)速度及肝實(shí)質(zhì)受累程度有關(guān)，小者無(wú)癥狀，大者可有上腹不適、腹脹、腹痛、食欲下降、惡心、長(zhǎng)期低熱等癥狀，少數(shù)巨大者可有黃疸、貧血及出血傾向，肝血管瘤自發(fā)破裂引起腹腔出血者罕見(jiàn)。三、介入治療適應(yīng)癥與禁忌癥 肝動(dòng)脈栓塞治療肝血管瘤的適應(yīng)癥：有癥狀者、肝血管瘤破裂出血者、腫塊直徑大于５厘米者、腫瘤有增大趨勢(shì)者或腫塊位于肝包膜下有可能在外力下破裂者?？傮w來(lái)說(shuō)，不論部位、范圍、數(shù)量均可，肝動(dòng)脈栓塞治療肝血管瘤無(wú)絕對(duì)禁忌癥，但嚴(yán)重肝、腎功能不全者慎用。四、介入治療方法 肝血管瘤的主要血供來(lái)自肝動(dòng)脈，門(mén)靜脈基本上不參與供血(極少見(jiàn)為門(mén)靜脈供血)，此為肝動(dòng)脈栓塞術(shù)治療肝血管瘤的理論基礎(chǔ)。肝血管瘤介入治療的具體方法是采用經(jīng)皮穿刺，常從股動(dòng)脈內(nèi)將導(dǎo)管插進(jìn)肝動(dòng)脈。先行肝動(dòng)脈造影，再根據(jù)造影所見(jiàn)，確認(rèn)肝血管瘤供血?jiǎng)用}，將導(dǎo)管超選擇插管致腫瘤靶血管，并注射適量的藥物和栓塞劑，來(lái)進(jìn)行硬化栓塞治療。常用的栓塞藥物有平陽(yáng)霉素與碘化油乳劑、明膠海綿等，術(shù)后可有低熱，局部不適應(yīng)及惡心等反應(yīng)，一般持續(xù)３天后多可恢復(fù)正常。五、介入治療療效 肝血管瘤主要是有充滿血液及擴(kuò)大的肝血竇組成，介入治療注入的栓塞劑進(jìn)入并停留在這些血竇中，使血管瘤血竇內(nèi)皮細(xì)胞破壞，血栓形成，血竇永久性閉塞。這樣腫瘤就會(huì)縮小或消失，也不會(huì)破裂出血，達(dá)到了治療作用。我院成功進(jìn)行了數(shù)例肝海綿狀血管瘤介入治療，無(wú)一例并發(fā)癥出現(xiàn)，治療后３－６月瘤體均有明顯縮小，一年后約４０％左右患者瘤體完全消失。其中一例女性患者肝血管瘤最大徑24cm，腹部明顯膨隆，第一次介入治療后9個(gè)月復(fù)查最大徑為16cm，第二次介入治療后12個(gè)月復(fù)查最大徑為10cm，腹部膨隆接近消失。因此經(jīng)肝動(dòng)脈栓塞治療肝血管瘤創(chuàng)傷小、恢復(fù)快(一般住院一周左右)、費(fèi)用較外科手術(shù)低、療效好，并發(fā)癥低，已成為目前肝血管瘤的主要治療方法。2009年07月31日20629
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賀際宏副主任醫(yī)師 大慶市人民醫(yī)院 介入治療科 肝血管瘤是一種常見(jiàn)的良性肝腫瘤，而且發(fā)病現(xiàn)幾率很高。有大多數(shù)人患有肝血管瘤，但是并沒(méi)有臨床表現(xiàn)，往往是在健康體檢中發(fā)現(xiàn)。究竟是什么原因產(chǎn)生的血管瘤呢？下面我們做一下簡(jiǎn)單介紹。主要的發(fā)病因素有：(1) 毛細(xì)血管組織感染后變形,引起毛細(xì)血管擴(kuò)張.(2) 肝組織局部壞死后,周?chē)艹溲?擴(kuò)張,最后形成空泡.(3) 肝內(nèi)持久性局限性靜脈淤滯,引起靜脈血管膨大,形成海綿狀擴(kuò)張.(4) 肝內(nèi)出血.血腫機(jī)化,血管再通后形成血管擴(kuò)張.(5) 先天性血管瘤發(fā)育異常,多數(shù)有家庭遺傳傾向.還有一些社會(huì)因素如：1。不良情緒、生活壓力大是導(dǎo)致出現(xiàn)肝血管瘤的一個(gè)原因.經(jīng)調(diào)查證明.如果長(zhǎng)期生活在憤怒.緊張.憂郁的情緒之下.肝血管瘤患病機(jī)會(huì)大。2.不良的飲食習(xí)慣同樣是造成肝血管瘤的主要因素.如果經(jīng)常吸煙.引酒.食用肥膩厚味的油脂類或辛辣刺激性及生冷的食物.2009年07月29日18642
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