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孟凡斌副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 胰膽外科 肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，大多數(shù)是在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，即使大血管瘤也沒什么明顯的癥狀。只有當大的腫瘤壓迫周圍胃腸道等器官或合并蒂扭轉(zhuǎn)、出血等時才會引起疼痛、腹脹、惡心嘔吐等癥狀。一般情況下，超聲就可以診斷肝血管瘤，而對于小的或者不典型的血管瘤，可能需要聯(lián)合CT、磁共振、動脈造影等檢查。由于肝血管瘤屬于良性腫瘤，且生長緩慢，因此沒有癥狀和并發(fā)癥的是不需要治療的。只有那些特別巨大，有癥狀，出現(xiàn)并發(fā)癥的肝血管瘤才需要治療。對于需要治療的肝血管瘤，可以采取肝切除、肝動脈栓塞等治療方法。2024年07月07日
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閆加艷醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 普外科 閆加艷，楊欣榮，周儉復旦大學附屬中山醫(yī)院肝腫瘤外科＆肝移植科；復旦大學肝癌研究所，上海200032許多患者在體檢時，在腹部超聲檢查中發(fā)現(xiàn)了肝血管瘤，聽“瘤”色變，焦慮無比，查閱網(wǎng)上資料，越查越怕。實際上，肝血管瘤是肝臟常見的良性腫瘤，因為它是良性腫物，患者不必過于擔心，但也應該重視其存在，定期復查，必要時也需接受手術(shù)治療。在這里我們基于臨床經(jīng)驗結(jié)合相關(guān)研究證據(jù)，對肝血管瘤的來龍去脈、臨床癥狀和潛在危害及未來就診建議等逐一介紹，以期增加廣大患者對肝血管瘤的了解，對減輕心理負擔和正規(guī)就診有幫助作用。什么是肝血管瘤？它是癌嗎？患者大多通過體檢超聲發(fā)現(xiàn)了肝血管瘤，看到這個“瘤”字心驚膽戰(zhàn)。其實大家并不用過于擔心。臨床經(jīng)驗和研究數(shù)據(jù)告訴我們，肝血管瘤，是最常見的肝臟良性腫物，是胚胎發(fā)育過程中血管過度發(fā)育或分化異常導致的血管畸形，從病理學上其中絕大多數(shù)（96%）是海綿狀血管瘤，其實它是一種血管增生。大多數(shù)肝血管瘤生長緩慢，很少出現(xiàn)破裂出血。體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，是個罕見疾病嗎？肝血管瘤并不罕見，人群中發(fā)生率可達0.35%~2%。肝血管瘤可發(fā)生于任何年齡段，年齡多見于30~50歲，患者以成年女性居多。肝血管瘤是如何形成的？目前肝血管瘤形成的原因并不明確，潛在的遺傳學病因可能發(fā)揮重要作用。已有研究顯示，激素刺激下包括女性青春期、懷孕、口服避孕藥等都有可能會促進肝血管瘤的增生。我們可以通俗易懂地將其理解為：部分人在出生時肝臟上就已經(jīng)播種了一些肝血管瘤種子，在一些刺激因素比如使用雌激素、避孕藥、懷孕等影響下，種子就生根發(fā)芽，“開花結(jié)果”，體積不斷增大。肝血管瘤會導致不舒服嗎?肝血管瘤生長較慢，病程較長，大多數(shù)患者無明顯不適感覺，大部分人肝功能也保持正常。若肝血管瘤不斷長大，直徑大于5cm，可能會壓迫鄰近肝組織或其他臟器產(chǎn)生以下臨床癥狀：上腹隱痛或不適，食欲不振、惡性、嘔吐、反酸等；少數(shù)病人因肝血管瘤巨大或其處于肝門部壓迫膽道引起皮膚和鞏膜黃染、發(fā)熱、肝功能損害；少數(shù)病人肝血管瘤壓迫肝靜脈或下腔靜脈導致肝臟靜脈回流困難，可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹水和肝臟腫大等癥狀或體征；極少病人會由于腫瘤巨大導致破裂出血，引起腹痛，但是肝血管瘤破裂臨床并不常見。通過哪些檢查確定有沒有肝血管瘤？肝血管瘤沒有特異性的臨床表現(xiàn)，其診斷主要依靠影像學檢查，包括B超、CT檢查、磁共振檢查（MRI）和肝動脈造影等。腹部超聲因檢查方便、價格低廉且對身體無輻射影響是肝血管瘤檢查的首選方法，超聲下肝血管瘤多表現(xiàn)為圓形或橢圓形、邊界清晰的高回聲結(jié)節(jié)，較大的肝血管瘤的表現(xiàn)為邊界清晰、內(nèi)部回聲雜亂和強弱不均的占位，超聲造影對較小病灶的發(fā)現(xiàn)更有優(yōu)勢。增強CT檢查顯示腫塊的造影劑“快進慢出”征表現(xiàn)，即注入造影劑后腫塊邊緣先增強，隨著時間推移造影劑逐步向腫塊內(nèi)充填；增強MRI對于肝血管瘤有特殊的診斷價值，診斷的準確率可高達92%，通過造影也顯示出“快進慢出”征表現(xiàn)，T2加權(quán)表現(xiàn)為“燈泡征”樣的高信號影；如果利用上述手段仍難明確時，肝動脈造影、肝活檢也是非常重要的檢查方式。肝血管瘤會不會癌變？如何隨訪?肝血管瘤是一種良性腫瘤，無惡變傾向，原則上以長期隨訪觀察為主。當然，患者應盡量避免不必要的口服避孕藥和激素等可能誘發(fā)肝血管瘤增大的因素?？啥ㄆ谌绨肽昊蛐幸淮胃共砍暀z查觀察肝血管瘤是否增大，同時如果病人存在腹痛、惡心或嘔吐等癥狀，應排除其他胃腸道疾病。哪些肝血管瘤患者為高危患者？肝血管瘤本身并不可怕，但如果患者有慢性肝病如乙型肝炎、丙型肝炎、酒精性肝炎、脂肪肝、藥物性肝損傷、肝硬化等，需要重點排除肝癌，因為這類人群也是原發(fā)性肝癌的高危人群，要避免把肝癌誤診為肝血管瘤而延誤治療。通常門診醫(yī)生會依據(jù)腫瘤標志物如甲胎蛋白（AFP）等結(jié)合腹部超聲、CT或MRI影像來進一步排除肝癌的可能。肝血管瘤在哪些情況下需要手術(shù)切除？一般來說，直徑小于5cm且無明顯癥狀的肝血管瘤病人是不需要治療的。如果發(fā)現(xiàn)肝血管瘤體積較大且合并以下危險因素時，可考慮治療：肝血管瘤直徑大于5cm且有明顯的增大傾向，或肝血管瘤引起癥狀明顯；并發(fā)血管瘤血小板減少綜合征等；肝血管瘤直徑雖小于5cm，但具有明顯的生長傾向，且位置與肝內(nèi)的血管、膽管關(guān)系密切，未來增大會明顯損傷肝功能或增加治療難度的。手術(shù)切除肝血管瘤是目前療效最好的治療方法，可根據(jù)患者情況和醫(yī)院的技術(shù)熟練程度選擇開腹或微創(chuàng)手術(shù)，具體手術(shù)方法包括肝血管瘤剝除、肝切除術(shù)等。局部消融術(shù)和肝動脈介入栓塞術(shù)也是治療肝血管瘤的重要方法。手術(shù)切除肝血管瘤術(shù)后康復如何？手術(shù)切除是肝血管瘤的主要治療方法，可在有必要的情況下行手術(shù)治療，其對身體的損害程度有限。肝切除手術(shù)是目前較為成熟的外科手段，并且肝臟具有較強的再生能力，在肝切除后可迅速再生，術(shù)后恢復快，對生活影響較小。手術(shù)切除肝血管瘤盡管效果明確，但一部分多發(fā)的肝血管瘤病人手術(shù)切除后的殘留小血管瘤也可能會進一步增大，因而術(shù)后的定期隨訪也很重要。相關(guān)鏈接：體檢發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，就是肝癌先兆？到底該留不該留？2024年06月26日551
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劉全達主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 外科 ?巨大肝血管瘤的傳統(tǒng)治療手段是外科切除，但創(chuàng)傷和風險大；?動脈介入栓塞、微波或射頻熱消融治療也是可用的治療選項；?腹腔鏡下微波消融治療巨大肝血管瘤，具有安全性高、無需備血及輸血、微創(chuàng)無切口疤痕、恢復快等優(yōu)點，值得優(yōu)先推薦。1.微波消融原理及優(yōu)點肝臟微波消融術(shù)（microwaveablation,MWA）與家用微波爐原理相似，就是通過微波加熱導致靶區(qū)腫瘤組織發(fā)生凝固型性壞死，達到“燒死”腫瘤細胞的目的。微波消融采用915MHz或2450MHz兩種頻率，在超聲/CT等影像技術(shù)引導或開腹/腹腔鏡直視下，將微波針穿刺進入腫瘤組織內(nèi)，在微波電磁場的作用下，腫瘤組織內(nèi)的水分子、蛋白質(zhì)分子等極性分子產(chǎn)生極高速振動，造成分子之間的相互碰撞摩擦，在短時間內(nèi)產(chǎn)生高達60℃-150℃的高溫，進而導致組織的凝固性壞死。相較于射頻消融等傳統(tǒng)熱消融技術(shù)，微波消融具有升溫快、可在更短消融時間內(nèi)獲得更大消融體積，可減少操作相關(guān)并發(fā)癥。2.腹腔鏡微波消融治療巨大肝血管瘤的顯著優(yōu)勢一直以來，腹腔鏡或開腹肝切除術(shù)或剜除術(shù)是巨大肝血管瘤的主要治療手段，但手術(shù)創(chuàng)傷和風險較大，甚至偶有報道因術(shù)中大出血而發(fā)生死亡的個案，限制了其在臨床上的廣泛應用。目前已有很多臨床研究支持將MWA作為肝血管瘤的一線微創(chuàng)治療手段。其中腹腔鏡下微波消融對巨大肝血管瘤的治療更是具有極大的應用前景。相較于經(jīng)皮熱消融，腹腔鏡入路的技術(shù)優(yōu)勢更明顯：（1）不受腸管/肺葉遮擋或毗鄰膽囊腸管等空腔臟器的影響；（2）能使用腔鏡器械輔助推開周圍組織，充分暴露瘤體，避免熱副損傷；（3）更大優(yōu)勢是可以阻斷第一肝門，減少熱沉降效應（heatsinkingeffect），避免熱量被血流帶走，有效提高熱消融效果和縮短治療時間。3.微波消融治療肝血管瘤的安全性和有效性在安全性方面，文獻報道微波消融的并發(fā)癥發(fā)生率為0.6%-8.9%，主要有血紅蛋白尿、急性腎損害、膽漏、腹腔出血、周圍組織器官熱副損傷等。但根據(jù)我們經(jīng)驗，上述并發(fā)癥都是可以預防的。比如針對血紅蛋白尿和急性腎損害，微波消融治療開始后，即開始加快補液、利尿和碳酸氫鈉注射液堿化尿液；腹腔鏡下直視操作，可采用濕紗布條隔離保護胃腸道、大網(wǎng)膜、膈肌等，可以有效規(guī)避周圍組織器官熱損傷。術(shù)中阻斷第一肝門，可以顯著縮短消融時間和降低消融并發(fā)癥。我們治療多個直徑超過20cm的巨大肝血管瘤的體會是，體積大小并不和并發(fā)癥相關(guān)。熱消融操作時，盡可能避開肝內(nèi)脈管結(jié)構(gòu)和第二肝門的大血管，如果擔心熱損傷膽囊壁，可以預防性切除膽囊。對于超級巨大肝血管瘤，可采用分點多次的距離正常肝實質(zhì)2-3cm處操作，避免損傷正常肝內(nèi)脈管結(jié)構(gòu)。消融結(jié)束后燒灼針道，直視下確認無活動性出血才結(jié)束操作，肝血管瘤熱消融通常不需要輸血。巨大肝血管瘤熱消融術(shù)后，當天即拔除胃管，留置一天尿管以觀察尿量。術(shù)后會有一過性肝轉(zhuǎn)氨酶升高，一般1-2周內(nèi)完全恢復正常?；颊邿o腹部切口，創(chuàng)傷小，恢復快，術(shù)后住院3-4天即可出院。4.小結(jié)肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，巨大肝血管瘤（多指直徑≥5-10cm）多合并有一定癥狀，是外科干預適應證。傳統(tǒng)治療手段是外科切除，但創(chuàng)傷和風險大，甚至偶有死亡個案報道。經(jīng)動脈介入栓塞、微波或射頻熱消融治療也是可用的治療選項。根據(jù)我們及同行經(jīng)驗，經(jīng)腹腔鏡下微波消融治療巨大肝血管瘤，具有安全性高、無需備血輸血、微創(chuàng)無切口疤痕、恢復快等優(yōu)點，值得優(yōu)先推薦。2024年05月22日360
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鄭鑫副主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 肝膽外科 大家好，那么我們今天接著談一下肝血管瘤手術(shù)切除的指征。 啊，絕大部分肝血管瘤它是不需要手術(shù)切除的，以每年體檢B超觀察肝血管瘤的大小啊，作為我們臨床上診療的一個啊，最常見的一個方案。 呃，除了我們上述說的一些伴隨癥狀的，嚴重癥狀的和并發(fā)癥的肝血管瘤以外呢，另外一個手術(shù)切除指征就是進行性增大的肝血管瘤。 那大多數(shù)肝血管瘤它生長速度是非常非常慢的，那持續(xù)增大的患者呢？在不同的文獻報道是不一樣，有5%仍在報道，35%，呃，那么一般來說肝血管瘤增大它發(fā)生在30歲以下的年齡，或者呢是妊娠期，那么在其他的階段還是增大的不常見。 那么直徑小于5公分的肝血管瘤呢，啊，也不太會產(chǎn)生明顯的一個癥狀，但如果是直徑大于10公分了，那么肝血管瘤如繼續(xù)增大或者短時間持續(xù)增大的話呢，可能會誘發(fā)啊這個相應的消化道癥狀，或者是呃，被誤診為肝血管瘤的肝臟惡性腫瘤的存在，那么這個時候呢，我們認為還是應該作為手術(shù)切除的指征，呃，尤其是每年肝氣管瘤的直徑增速超過2cm，那么這個時候呢，我們就認為它有非常大的惡變的潛質(zhì)，我們就認為應該進行手術(shù)切除。2024年02月24日70
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劉笑雷副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·肝膽胰外科二部 劉笑雷????中日友好醫(yī)院大部分肝血管瘤患者，因瘤體體積較小，不需要手術(shù)治療，目前對于血管瘤的手術(shù)指征還缺乏統(tǒng)一的標準。我們在為血管瘤患者制定治療方案時，主要考慮三方面的因素：第一，血管瘤的大??；第二，血管瘤的位置；第三，患者的年齡。如果血管瘤患者的年紀較輕，且瘤體直徑已經(jīng)偏大，還是建議積極手術(shù)切除，因為在之前的文章中我已經(jīng)分享過我們的研究結(jié)論：血管瘤的生長速度和年齡有關(guān)。因此，年輕患者的手術(shù)策略應該更積極。本篇文章為大家分享我們近期手術(shù)成功切除的1例起源于肝尾狀葉的巨大血管瘤病例?；颊吲?，35歲，新冠疫情前發(fā)現(xiàn)肝血管瘤，位于肝尾狀葉的尾狀突，大小約5cm，因疫情原因多年未做體檢，疫情后體檢時發(fā)現(xiàn)肝多發(fā)血管瘤，最大血管瘤體積明顯增大，最大直徑約12cm，并沿下腔靜脈前壁向頭側(cè)生長，擠壓、包裹肝右靜脈及前裂靜脈。該患者的現(xiàn)實情況與我們之前的研究結(jié)論相吻合，即年輕患者有更大的可能出現(xiàn)較快速度的瘤體生長。?根據(jù)既往在巨大肝血管瘤領(lǐng)域的豐富手術(shù)經(jīng)驗，術(shù)前我們對患者的肝臟瘤體、血管及膽管系統(tǒng)進行了充分的影像學評估，并總結(jié)出該患者手術(shù)中應特殊注意的情況：1.右肝動脈在膽囊動脈發(fā)出部位，分出一支較細的左內(nèi)葉動脈（雖然手術(shù)不涉及此部位，但應注意）；2.右肝動脈走行較長，易于解剖；3.門靜脈右支僅有主干，走行較長，易于解剖；4.右后葉膽管匯入左肝管；5.第二肝門處臍裂靜脈先與肝左靜脈匯合，再與肝中靜脈匯合，再與前裂靜脈匯合；6.血管瘤擠壓肝中靜脈及前裂靜脈，肝中靜脈V、VI段分支無法保留，只需保留IV段分支；7.前裂靜脈無法保留，前裂靜脈與肝中靜脈匯合處是手術(shù)要點。????由于血管瘤瘤體已完全包裹肝右靜脈及前裂靜脈根部，血管瘤剝除在技術(shù)層面難以實現(xiàn)，即便勉強剝除，剩余的VI段肝組織必然面臨因回流障礙導致的淤血壞死，因此右半肝切除成為該患者最佳的手術(shù)選擇方案?；颊咄瑫r合并左肝血管瘤，考慮同期切除，因此需詳細評估殘余左肝體積的大小，以避免術(shù)后因剩余肝體積不足，導致肝功能衰竭。術(shù)前肝臟影像三維重建顯示：左肝體積748cm3，血管瘤體積609cm3，右肝擬切除的正常肝組織體積542cm3，擬切除的正常肝組織體積約占全肝正常肝組織的40%，患者體重60公斤，無基礎(chǔ)肝臟疾病，剩余左肝體積完全足夠。??通過術(shù)前精準地影像分析，我們規(guī)劃出以下手術(shù)要點：一、第二肝門處是手術(shù)難點，最后處理，而第三肝門的充分處理，是安全處理第二肝門的前提；二、斷肝時的顯露處理順序：肝中靜脈–右Glisson蒂–尾狀突，都處理顯露清楚后，再走向第二肝門；三、左右肝交界處血管瘤根據(jù)情況決定處理時機，剝除時注意保護IV段匯流肝中靜脈分支。術(shù)中情況與術(shù)前預判情況基本一致，手術(shù)按預定方案進行，術(shù)中發(fā)現(xiàn)血管瘤與下腔靜脈前壁粘連明顯，手術(shù)中細致分離將瘤體與下腔靜脈完全分離。手術(shù)全程7小時，術(shù)中出血不足300ml?；颊咝g(shù)后恢復非常順利，無任何手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，肝功能恢復非常好，術(shù)后10天出院，順利康復。肝血管瘤的手術(shù)方式有多種，治療方式的選擇應建立在充分、細致的影像學評估技術(shù)之上，通過精準地影像學分析，將術(shù)中可能遇到的困難提前預判出來，并制定相應的策略規(guī)避風險，以保證手術(shù)安全完成。血管瘤是一種良性疾病，因此我們在做臨床決策時，始終把患者的安全性放在第一位；而術(shù)中盡可能的減少失血，是保證患者術(shù)后快速康復的關(guān)鍵所在。我們在這例患者的術(shù)前手術(shù)規(guī)劃中，充分評估和考慮了手術(shù)中的難點，并提前做好了各種預案，這是手術(shù)順利完成、術(shù)后患者順利康復的關(guān)鍵所在。2023年10月29日2154
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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 主要有3種：第一種：微創(chuàng)肝血管瘤切除術(shù)（圖1）。優(yōu)點是徹底，一般能完整切除，不會復發(fā)。缺點是風險較大，同肝癌切除相差不大，甚至很多時候出血風險更高，因為血管瘤血供豐富，都是曲張血管。適合左外葉血管瘤可行左外葉切除，接近占滿半肝的血管瘤可以行標準的半肝切除，5段或6段的血管瘤可行局部切除等，這種手術(shù)，在有經(jīng)驗的肝膽外科中心，風險相對可控。第二種：微創(chuàng)肝血管瘤消融術(shù)（圖2）。就是利用高溫燙死腫瘤。這是目前我們選用最多的術(shù)式，因該術(shù)式可以平衡效果和風險。優(yōu)點是風險較切除小得多，手術(shù)較小，恢復較快。缺點是有些無法消融徹底，因為太大，靠近重要血管和膽管的地方投鼠忌器，為了避免副損傷，會有殘留。這也是為何對于大肝癌，消融達不到根治的目的。但血管瘤不同，多數(shù)生長緩慢甚至不生長，少量殘留影響不大。第三種：介入栓塞（圖3）。優(yōu)點是微創(chuàng)，風險最小。缺點是效果最差，因為血管瘤血供豐富，很難徹底栓塞，而且動靜脈畸形（類似血管短路）較多，普通栓塞材料直接流出，就像抄近路，直接繞過血管瘤，導致有時甚至完全無效。僅作為不適合手術(shù)或消融的患者選用。每個患者均有特殊性，具體手術(shù)指征和治療方式請咨詢專科醫(yī)生。歡迎轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2023年09月10日850
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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 血管瘤屬于良性腫瘤，同肝囊腫一樣。Itdepends（看情況）.如果所有檢查都不能排除惡性，需要像惡性腫瘤一樣及時手術(shù)切除。當然，較大的血管瘤容易確診。較小的腫瘤比如1cm以內(nèi)，CT或磁共振可能表現(xiàn)不典型，無法明確，但即使真的是肝癌，觀察2-3個月也很安全。血管瘤是一種血管畸形，屬于發(fā)育異常?？梢允窍忍斓?，也可以是后天生長出來的，就像皮膚上面的痣，具體成因不明。小血管瘤即不會有不適的癥狀，也不會有什么危害，更不會癌變，全世界還沒有血管瘤癌變的病例，所謂的血管瘤癌變，最終都被證實為一開始就診斷錯誤。小血管瘤即不需要手術(shù)，更不需要吃藥（吃藥無效；吃藥無效；吃藥無效；重要的事情說三遍）。不過總有患者說小血管瘤導致不適，其實往往跟血管瘤沒有關(guān)系，原因見第9篇，不再贅述。遇到此種情況，我總會耐心的跟患者解釋，消除恐懼和焦慮。但是，亦有部分血管瘤建議手術(shù)：第一，血管瘤巨大，比如超過10公分?？隙ㄊ沁M行性增大的血管瘤；第二，生長過快的血管瘤，比如每年直徑增加1-2cm甚至更多，這種血管瘤可以短短幾年內(nèi)超過10cm；第三，考慮血管瘤是引起不適的主要原因，比如左邊肝臟的血管瘤，可以壓迫胃，引起腹脹、進食減少甚至營養(yǎng)不良。這類血管瘤往往不小，小血管瘤，無論長在哪里，都不可能有不適。第四，從事高風險職業(yè)比如極限運動、拳擊等，因為暴力容易導致血管瘤破裂，手術(shù)適應征可適當放寬，但也僅限于相對較大的血管瘤。最后強調(diào)一點，不手術(shù)的患者至少每年復查一個肝膽彩超（不包括發(fā)現(xiàn)的第一年，具體原因見下一篇），了解血管瘤的生長情況。每個患者均有特殊性，具體手術(shù)指征和隨訪頻率請咨詢?？漆t(yī)生。歡迎轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2023年09月05日451
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劉笑雷副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·肝膽胰外科二部 劉笑雷中日友好醫(yī)院血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤之一，絕大多數(shù)患者不需要任何治療，但臨床上會有少數(shù)患者肝臟生長出巨大的血管瘤，同時合并出現(xiàn)血管瘤相關(guān)的并發(fā)癥，如貧血、凝血功能異常等。本篇文章為大家分享我們近期手術(shù)成功切除的1例巨大肝血管瘤病例。患者女性，37歲，因疫情原因多年未做體檢，疫情后體檢時發(fā)現(xiàn)右肝巨大占位性病變，增強CT考慮肝血管瘤，瘤體直徑約18cm，幾乎完全占據(jù)右半肝臟?；颊咄瑫r合并有嚴重的貧血及凝血功能異常，考慮同時合并存在血管瘤導致的Kasabach-Merritt綜合征。根據(jù)我們既往在巨大肝血管瘤領(lǐng)域的豐富手術(shù)經(jīng)驗，術(shù)前我們對患者的肝臟瘤體、血管及膽管系統(tǒng)進行了充分的影像學評估。通過術(shù)前精準地影像分析，我們規(guī)劃出以下手術(shù)要點：第一，由于瘤體巨大，手術(shù)第一階段應充分解剖第一肝門，處理右肝動脈及門靜脈右支，完全阻斷瘤體血供使瘤體變軟、縮??；第二，游離肝臟時注意保護瘤體，避免瘤體破裂導致嚴重出血；第三，該患者左右肝管匯合處與右Glisson蒂位置很近，鞘外解剖離斷右肝蒂極容易導致左肝管狹窄，導致術(shù)后嚴重膽道并發(fā)癥，因此術(shù)中避免使用切割縫合器，而分別處理右前、右后Glisson蒂，保護好左肝管結(jié)構(gòu)，避免嚴重并發(fā)癥。術(shù)中情況與術(shù)前預判情況基本一致，手術(shù)按預定方案順利進行，手術(shù)全程6小時，術(shù)中出血僅300ml?；颊咝g(shù)后恢復非常順利，凝血功能手術(shù)后恢復正常，Kasabach-Merritt綜合征被完全糾正?；颊邿o任何手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，術(shù)后9天出院，順利康復。肝血管瘤巨大瘤體常會導致術(shù)前嚴重的凝血功能異常，手術(shù)前要做好充分的影像學分析及手術(shù)規(guī)劃，以保證手術(shù)的安全進行。血管瘤是良性疾病，因此手術(shù)的安全性對患者而言是第一位的、也是最重要的，同時也是我最重視的。那么如何體現(xiàn)手術(shù)的安全性？一是減少術(shù)中出血，二是避免術(shù)后不必要的并發(fā)癥。對該患者而言兩者都很重要，尤其是膽道并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)，將會嚴重影像患者今后的生活質(zhì)量。我們在這例患者的術(shù)前手術(shù)規(guī)劃中，充分評估和考慮了這一問題，并很好的做了相應處理，這也是患者手術(shù)順利的關(guān)鍵所在。2023年08月04日1234
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楊開穎醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 ???嬰幼兒肝血管瘤(infantilehepatichemangioma,IHH)是嬰幼兒肝臟最常見的腫瘤，本質(zhì)是嬰幼兒血管瘤(infantilehemangioma,IH)累及肝臟時導致的一種良性病變[1,2,3,4]。組織學上，IHH主要由增殖的血管內(nèi)皮細胞組成，故IHH也被稱為嬰幼兒肝血管內(nèi)皮瘤(hepatichemangioendothelioma,HHE)[2]。IHH需要與成人肝血管瘤相鑒別:成人肝血管瘤的本質(zhì)是靜脈畸形，來源于上皮樣血管內(nèi)皮瘤，不會消退[2,3]。用“IHH”命名這種疾病比“HHE”更符合疾病自身的特點，因為“IHH”與“皮膚IH”有著相似的生長特點，即先快速增殖后緩慢消退[2,3]。2007年Christison-Lagay等[3]通過分析55例IHH患者的臨床資料、影像學與病理學結(jié)果后，首次將IHH分為局灶性、多發(fā)性和彌散性3類，其中局灶性IHH占27%，多發(fā)性IHH占57%，彌散性IHH占16%[5]。本文將著重從IHH的臨床特征、并發(fā)癥、危險因素、影像學表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷以及治療等方面進行綜述。一、臨床特征IHH的臨床表現(xiàn)不一，輕者無癥狀，嚴重者可危及生命。常見的臨床表現(xiàn)包括肝臟腫大、腹脹、黃疸、貧血、血小板減少等，嚴重者可導致呼吸困難、心力衰竭和甲狀腺功能減退等并發(fā)癥，其中肝臟腫大是最常見的癥狀[5,6,7,8,9]。不同類別的IHH其臨床特點及癥狀的嚴重程度又有所不同。局灶性IHH由于IH特異性標志物葡萄糖轉(zhuǎn)運蛋白(glucosetransporter-1,GLUT-1)染色陰性，因而不是真正的IH，而是先天性快速消退型血管瘤[5,10]。局灶性IHH通常在出生前就已經(jīng)生長完成，出生后不會繼續(xù)增長，而是進入快速消退階段[3,5,11]。故大多數(shù)局灶性IHH沒有明顯的臨床癥狀，部分患者可有輕微的貧血或血小板減少的表現(xiàn)，少數(shù)患者還可因伴發(fā)動靜脈瘺或門靜脈分流而引發(fā)心力衰竭[3,5]。此外，局灶性IHH很少伴發(fā)皮膚血管瘤，有研究發(fā)現(xiàn)約15%單發(fā)性病變會合并皮膚血管瘤，但確切的概率目前尚不清楚[5]。多發(fā)性和彌散性IHH是真正的IH，因為二者GLUT-1表達均為陽性[3,5]。二者的臨床特征也與局灶性IHH有明顯不同，它們通常在出生時不會被發(fā)現(xiàn)，生后與皮膚IH有著相似的生長特征，即先快速增殖后緩慢消退[1,5,6,12]。另外，二者與皮膚IH的聯(lián)系比局灶性IHH更加緊密，但多發(fā)性又比彌散性病灶更易伴有皮膚IH[5,7,9,13]。雖然目前并沒有確切的伴發(fā)率，但國外文獻報道60%～80%的多發(fā)性病變和50%～60%的彌散性病變會合并皮膚IH[5,12,13]。大部分多發(fā)性IHH也是無癥狀的，往往因為存在多發(fā)皮膚IH在篩查有無合并肝臟病變時被發(fā)現(xiàn);部分未能早期發(fā)現(xiàn)的多發(fā)性IHH患者，可隨著病灶的生長出現(xiàn)腹脹、消耗性甲狀腺功能減退等癥狀，或出現(xiàn)動靜脈瘺或門靜脈分流所導致的高輸出量型心力衰竭[1,3,5,8,12]。彌散性IHH的臨床癥狀較局灶性或多發(fā)性IHH更嚴重，因為彌散性IHH正常肝實質(zhì)極大可能被病灶所替代[3,6];這會導致肝臟腫大，增加腹腔內(nèi)壓力，發(fā)生腹腔間隔室綜合征，最終出現(xiàn)多器官功能衰竭而死亡[1,3,5,6]。此外，在彌散性IHH患者中，約50%會出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn)，以及大部分患者會出現(xiàn)消耗性甲狀腺功能減退的表現(xiàn)[5,6,7]。依據(jù)Christison-Lagay等[3]提出的IHH分類標準，多發(fā)性與彌散性IHH的本質(zhì)區(qū)別為彌散性IHH內(nèi)，正常肝實質(zhì)組織被瘤體廣泛替代，病灶發(fā)生融合;而多發(fā)性IHH尚存在正常肝實質(zhì)組織，病灶未出現(xiàn)融合[1,3]。由于IHH具有先增殖后消退的生長特點，未能及早發(fā)現(xiàn)且又未及時治療的多發(fā)性病變會繼續(xù)生長最終轉(zhuǎn)化為彌散性病變[6,7]。因而在這種轉(zhuǎn)化過程中，會存在一種介于二者之間的“中間型病灶”，使其臨床表現(xiàn)與彌散性病灶接近，而依據(jù)目前分型卻屬于多發(fā)性病變。這一新觀點雖然尚未形成共識，但是近來已有研究支持這一觀點。有研究發(fā)現(xiàn)“中間型IHH”較傳統(tǒng)上多發(fā)性IHH癥狀更為嚴重，發(fā)生心力衰竭、甲狀腺功能減退等嚴重并發(fā)癥的概率更高，與彌散性IHH患者臨床癥狀相似，且都需要積極治療[8,12]。但是，這一觀點還需要進一步的臨床研究來證實，尤其是多中心、前瞻性臨床隨機對照試驗。二、主要并發(fā)癥雖然IHH是良性病變，大多數(shù)IHH可自然消退不伴發(fā)任何并發(fā)癥，但是部分多發(fā)性和所有彌散性IHH患者在未及時治療的情況下可產(chǎn)生嚴重并發(fā)癥，甚至死亡。1．消耗性甲狀腺功能減退(consumptivehypot-hyroidism):2000年，Huang等[14]首次報道1例兒童IHH患者伴有甲狀腺功能減退。之后，陸續(xù)有文獻報道IHH患者合并甲狀腺功能減退[15,16]。IHH合并甲狀腺功能減退的患者，體內(nèi)促甲狀腺激素的水平會高于正常值，而T3(3,5,3'-triiodothyronine)、T4(3,5,3',5'-tetraiodothyronine)水平可以正常，也可以降低，這與患者確診時癥狀嚴重程度有關(guān)。另外，甲狀腺功能減退的程度又取決于IHH病灶數(shù)量，這與臨床報道甲狀腺功能減退癥狀在彌散性IHH中較多發(fā)性IHH中發(fā)生率更高的情況一致[5,9,16]。生理條件下，體內(nèi)含有3種脫碘酶(deiodinases,D1-3)和2種主要的甲狀腺激素T3和T4。T3是具有生物活性的甲狀腺激素，而T4必須轉(zhuǎn)化為T3后才能發(fā)揮生物學作用。D1、D2可以將甲狀腺素轉(zhuǎn)化為具有生物活性的T3;D3能將T4和T3分別轉(zhuǎn)化為失去生物活性的rT3(reversetriiodothyronine)和T2(diiodothyronine)[17]。消耗性甲狀腺功能減退癥狀的出現(xiàn)，是因為在多發(fā)性或彌散性IHH的血管內(nèi)皮細胞中D3過表達，從而降低了體內(nèi)甲狀腺激素水平[14]。甲狀腺功能減退進而會引起心肌收縮力降低，導致心輸出量減少而出現(xiàn)心力衰竭[3,17]。此外，甲狀腺功能減退還會降低身體代謝速率，影響嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，導致永久性智力受損。2．心力衰竭(heartfailure,HF):研究報道20%～30%的IHH患者會有心力衰竭的表現(xiàn)[6]。多發(fā)性或彌散性IHH患者發(fā)生高輸出量心力衰竭常常是由于這類患兒伴有大動靜脈分流，導致外周血管阻力降低，從而需心臟泵出更多的血液來維持機體各器官或組織的正常血供。另外，如前所述，IHH患者并發(fā)甲狀腺功能減退時，會導致心肌收縮力減弱，使心排出量減少，進而導致低輸出量型心力衰竭。3．腹腔間隔室綜合征(abdominalcompartmentsyndrome,ACS):多發(fā)性或彌散性IHH患者，正常的肝實質(zhì)組織被病灶所代替，在未及時發(fā)現(xiàn)及治療的情況下，病灶會逐漸增長致肝臟腫大。腫大的肝臟不僅導致肝臟自身功能減退，還會壓迫周圍組織，導致腹腔內(nèi)壓力增高。腹腔內(nèi)壓力升高主要通過2種方式引起器官功能紊亂，一是壓力直接傳遞到周圍的器官或組織，如腹腔內(nèi)壓力升高后擠壓橫隔導致胸腔內(nèi)壓力升高，引起呼吸困難;二是影響全身血流動力學的穩(wěn)定[18]。當腹腔內(nèi)壓力>20mmHg時會導致ACS,ACS可以進一步導致多器官功能衰竭，這是IHH致死的主要原因之一，也是彌散性IHH患者死亡的主要原因[6]。三、死亡危險因素彌散性病變是IHH中最嚴重的一類，正常肝實質(zhì)組織被病灶所替代，發(fā)生ACS、HF或消耗性甲狀腺功能減退等嚴重并發(fā)癥的概率也最高。對比多發(fā)性與彌散性IHH的臨床特征發(fā)現(xiàn)，彌散性IHH出現(xiàn)肝臟腫大、心功能異常、呼吸困難和甲狀腺功能減退等癥狀或并發(fā)癥的概率更高[9]。多因素分析發(fā)現(xiàn)彌散性IHH和呼吸困難是決定是否采取治療的影響因素;而肝臟腫大和心力衰竭可能是影響治療效果的主要因素[9]。彌散性病變是IHH致死的危險因素，這一研究結(jié)論也在臨床注冊研究中得到了證實;但不同的是，有研究還發(fā)現(xiàn)充血性心力衰竭也是IHH致死的獨立危險因素[6]。此外，彌散性病變危害患者生命安全的個案研究也被陸續(xù)報道[15,19]。雖然目前IHH患者死亡的危險因素并未完全闡明，但是以上研究表明:彌散性病變是IHH死亡的危險因素之一，所有確診彌散性IHH患者應積極治療。今后仍需要更多的研究加以證實并深入研究IHH發(fā)病和致死的危險因素。四、影像學表現(xiàn)局灶性IHH在超聲下表現(xiàn)為單個球形或類球型低密度影病灶，CT平掃顯示呈向心性增強中央低密度影病灶，增強掃描時病灶外圍密度高于周圍的正常肝實質(zhì)組織[1]。磁共振T1加權(quán)像是低于周圍肝正常組織邊界清晰的低密度影，而T2加權(quán)像下是高密度影[1,3,12]。由于局灶性IHH在出生前就已經(jīng)存在，故是3類IHH中唯一可在產(chǎn)前經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)的病變[3,5]。多發(fā)性與彌散性病變在超聲、CT和磁共振影像學上表現(xiàn)相似，即表現(xiàn)為多個邊界清晰的球形病灶[5]。多發(fā)性與彌散性病灶的區(qū)別在于:多發(fā)性IHH病灶之間被正常的肝實質(zhì)組織分隔，而彌散性IHH整個肝臟被病灶廣泛占滿。CT平掃為低于肝正常組織的相同的低密度影，增強CT顯示高于肝實質(zhì)組織的向心性增強病灶;磁共振掃描T1低密度影，T2高密度影[1,5,12]。在病灶內(nèi)或病灶周圍可見血管流空效應。五、病理學特征IHH鏡下由大量增生的血管構(gòu)成，管腔直徑大小不一。依據(jù)病理特征可以分為兩型:Ⅰ型最常見，主要表現(xiàn)為瘤體由大小不等的血管構(gòu)成，管腔內(nèi)壁可見腫脹增生的單層內(nèi)皮細胞，核分裂像少見。在疏松、粘稠的結(jié)締組織間可見擴張的毛細血管，也可見到形態(tài)不規(guī)則的膽小管。Ⅱ型較Ⅰ型少見，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細胞增生明顯，內(nèi)皮細胞明顯腫脹，呈多形性，核濃染，管腔結(jié)構(gòu)不清或無正常的管腔形成。免疫組化表現(xiàn)為Glut-1、CD31、CD34、Ⅷ因子陽性[20]。六、鑒別診斷1．肝母細胞瘤(hepatoblastomas,HB):HB多發(fā)生于5歲以下兒童。CT平掃時表現(xiàn)為信號強度不一，可為低密度、混雜密度或等密度實性腫塊。瘤體內(nèi)可見斑片狀或點現(xiàn)狀鈣化影。增強掃描瘤體呈不均勻強化，動脈期多為低密度，門脈期為高密度，但強化程度均較周圍正常肝實質(zhì)低。MRI表現(xiàn)為T1呈低密度信號，T2呈高密度信號，多由瘤體內(nèi)部出血、液化或壞死等所致。增強掃描見不均勻強化，但均低于周圍正常肝實質(zhì);而IHH卻與之相反，增強掃描時瘤體信號較周圍正常肝實質(zhì)信號高[21]。HB的免疫組化表現(xiàn)為CK、甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)、和Glypican-3陽性[22]。此外，在HB患者中，AFP值會顯著性升高，而在IHH患者中往往正常。2．肝間葉性錯構(gòu)瘤(mesenchymalhamartomaoftheliver,MHL):MHL多發(fā)病于2歲以下患兒，其超聲表現(xiàn)具有鑒別意義:肝內(nèi)可見單個邊界清晰的多房囊實性腫物，以囊性為主，囊腔壁上可有高回聲的壁結(jié)節(jié)[23]。CT平掃可見肝內(nèi)低密度腫塊，多為囊性改變，大部分病灶與周圍正常肝實質(zhì)分界清楚;增強掃描可見實性部分強化，而囊性部分無強化。MRI表現(xiàn)主要取決于病灶內(nèi)實性部分與囊性部分所占的比例。實性病灶在T1、T2像信號強度低于周圍肝實質(zhì)信號，而囊性部分在T2像中為水樣信號[23]。顯微鏡下可見瘤體內(nèi)由膽管、干細胞、增生小血管、黏液基質(zhì)和纖維組織等組成。此外，MHL肝功能檢查往往正常，AFP水平可有輕至中度增高，但AFP水平較HB患者低[23]。3．肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedem-bryonalsarcomaofliver,UESL):UESL通常發(fā)生于5歲以上患兒，肝功能及AFP水平均正常。UESL的影像學表現(xiàn)無特異性。超聲檢查通常表現(xiàn)為肝臟巨大囊實性混合回聲的腫塊。CT檢查多表現(xiàn)為低密度囊性腫塊。MRI檢查主要表現(xiàn)在T1像呈邊界清晰的囊狀低信號，而T2像呈高信號。UESL的診斷主要依靠病理檢查及免疫組化。UESL顯微鏡下呈囊實性，多有假包膜，與周圍分界清楚;腫瘤細胞形態(tài)呈梭形或星形，細胞核異形性明顯[24]。腫瘤細胞質(zhì)或細胞外基質(zhì)內(nèi)可見到PAS染色陽性的嗜酸性小體，是UESL的特征之一[24]。免疫組化中波性蛋白(vimentin)、結(jié)蛋白(desmin)、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、CD68和CD10多為陽性，而S100、肌細胞生成素(myogenin)、CD34及hepatocyteparaffin1多為陰性[24]。七、治療無臨床癥狀的局灶性或多發(fā)性IHH患者，只需要用超聲監(jiān)測病灶變化直到病變消退即可[20]。局灶性IHH幾乎都無癥狀，且患者出生后都會進入快速消退期，因而大部分患者不需要接受進一步治療[25];多發(fā)性病變也主要采用觀察治療，除了因為病變會自動消退外，還因為大部分病變不會導致并發(fā)癥，也不會增殖演化為彌散性病變，病灶之間存在足夠的正常肝組織，它們通常沒有任何表現(xiàn)。對于已經(jīng)或?qū)鸩l(fā)癥的多發(fā)性及彌散性IHH需要積極采取治療，越早治療效果越好。有研究發(fā)現(xiàn)在IHH增殖階段或在這之前采取藥物治療能夠有效的控制病灶增長，預防并發(fā)癥發(fā)生[7]。激素在過去很長一段時間內(nèi)被視為是皮膚IH和IHH的一線治療方法。但是激素治療的失敗率高達25%[26]。此外，激素治療還有著嚴重的副作用，如生長遲緩、高血糖、庫欣綜合征、高血壓和免疫抑制等[27]。Léauté-Labrèze等[28]首次發(fā)現(xiàn)并報道普萘洛爾可以治療難治性IH后，IH的治療進入了新紀元。雖然普萘洛爾在治療中可能存在如低血壓、哮喘、低血糖或睡眠障礙等并發(fā)癥，但是這些并發(fā)癥的發(fā)生率很低，通常不會影響普萘洛爾治療的安全性[29,30,31]。臨床隨機對照試驗已經(jīng)證實普萘洛爾治療IH的療效比激素更好，且副作用更少[32,33]。普萘洛爾治療IH的機制目前并未完全闡明，主要包括誘導血管瘤內(nèi)皮細胞凋亡，促進血管瘤周細胞收縮，抑制兒茶酚胺誘導的血管生成反應及調(diào)控β腎上腺受體等[34]。雖然普萘洛爾已經(jīng)成為治療IH的一線治療藥物，但是尚沒有普萘洛爾治療IHH的共識。近期有臨床研究證實，無論是多發(fā)性病變還是彌散性病變，普萘洛爾的治療效果均較好，故建議將普萘洛爾作為治療IHH的一線藥物[15,35,36]。通常治療劑量為2mg·kg-1·d-1，分3次服用，服用數(shù)月。過早停藥可能導致血管瘤復發(fā)，因而服藥期間要進行嚴格的隨訪監(jiān)測，評估治療效果。今后研究應以大樣本、前瞻性、隨機對照臨床試驗為目標，以進一步證實普萘洛爾治療IHH的療效及安全性。在證實藥物治療IHH有效之前，手術(shù)切除病灶或者栓塞治療是主要的治療方式。手術(shù)治療的并發(fā)癥包括內(nèi)出血和肝壞死等，目前手術(shù)治療已經(jīng)很少使用，一般只用于當藥物治療無效時。栓塞治療用于動靜脈分流或門靜脈-肝靜脈分流且伴有高輸出量型心力衰竭患者;當IHH消退時，血管分流情況通常也會消失。當所有治療方法無效時，肝移植是治療IHH的唯一方法。對于合并消耗性甲狀腺功能減退癥狀的患者，應密切監(jiān)測甲狀腺功能，并采取外源性甲狀腺激素替代治療，但常常需要高于常規(guī)治療劑量的甲狀腺激素才能維持甲狀腺的正常功能[14]。隨著IHH治療深入并開始消退，消耗性甲狀腺功能減退的癥狀會逐漸緩解直至甲狀腺功能恢復正常[37]。八、發(fā)病的預測因素皮膚多發(fā)IH(≥3個)患者行超聲篩查發(fā)現(xiàn)，合并IHH的概率為14.5%[38]。回顧性研究發(fā)現(xiàn)，IHH患者皮膚多發(fā)IH(≥5個)的比例高達69%[25]。Horii等[39]前瞻性研究報道，16%的皮膚多發(fā)IH(≥5個)患者合并存在IHH，而皮膚IH<5個者中沒有人伴發(fā)IHH，且差異有統(tǒng)計學意義。將皮膚多發(fā)IHs(≥5個)分為組1(≥10個)和組2(5～9個)兩組，進一步研究發(fā)現(xiàn)組1(≥10個)中有29.6%的患者合并IHH，而組2(5～9個)中沒有人合并IHH[40]。雖然尚沒有大樣本研究報道皮膚多發(fā)IH伴發(fā)IHH的發(fā)病率，但是有研究證實了皮膚多發(fā)IH與IHH之間有著緊密的聯(lián)系，皮膚多發(fā)IH患者更易合并IHH，這種聯(lián)系的機制尚未闡明。當皮膚出現(xiàn)多發(fā)IH時，要積極進行肝臟IHH篩查。目前普遍認為，<6月齡伴皮膚多發(fā)IH(≥5個)者要及早進行肝臟超聲篩查排除IHH[7,39]。不僅是因為皮膚多發(fā)IH更易合并危害性更大的多發(fā)性或彌散性IHH，還因為早期篩查可為早期干預治療提供可能，使心力衰竭和甲狀腺功能減退等嚴重并發(fā)癥發(fā)生的概率更小，從而降低多發(fā)性或彌散性IHH的病死率[9,25,39];此外，有研究發(fā)現(xiàn)超聲篩查是減少IHH死亡極其重要的因素[7]。綜上所述，正確認識IHH的本質(zhì)和臨床特征，有助于提升臨床診治效果。對于多發(fā)皮膚IH患者需要積極行IHH篩查，彌散性病變不僅會引起嚴重的并發(fā)癥，而且會增加IHH患者的病死率。普萘洛爾應作為治療IHH的首選藥物，未來應著力于大樣本前瞻性研究來進一步證實普萘洛爾治療IHH的有效性及安全性。參考文獻[1]?HsiDickieB,FishmanSJ,AzizkhanRG.Hepaticvasculartumors[J].SeminPediatrSurg,2014,23(4):168-172.DOI:10.1053/j.sempedsurg.2014.06.018．[2]?KassarjianA,ZurakowskiD,DuboisJ,etal.Infantilehepatichemangiomas:clinicalandimagingfindingsandtheircorrelationwiththerapy[J].AJRAmJRoentgenol,2004,182(3):785-795.DOI:10.2214/ajr.182.3.1820785．[3]?Christison-LagayER,BurrowsPE,AlomariA,etal.Hepatichemangiomas:subtypeclassificationanddevelopmentofaclinicalpracticealgorithmandregistry[J].JPediatrSurg,2007,42(1):62-67;discussion67-68.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2006.09.041．[4]?DasguptaR,FishmanSJ.ISSVAclassification[J].SeminPediatrSurg,2014,23(4):158-161.DOI:10.1053/j.sempedsurg.2014.06.016．[5]?KulungowskiAM,AlomariAI,ChawlaAA,etal.Lessonsfromaliverhemangiomaregistry:subtypeclassification[J].JPediatrSurg,2012,47(1):165-170.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037．[6]?RialonKL,MurilloR,FevurlyRD,etal.Riskfactorsformortalityinpatientswithmultifocalanddiffusehepatichemangiomas[J].JPediatrSurg,2015,50(5):837-841.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2014.09.056．[7]?RialonKL,MurilloR,FevurlyRD,etal.Impactofscreeningforhepatichemangiomasinpatientswithmultiplecutaneousinfantilehemangiomas[J].PediatricDermatology,2015,32(6):808-812.DOI:10.1111/pde.12656．[8]?JiY,ChenS,XiangB,etal.Clinicalfeaturesandmanagementofmultifocalhepatichemangiomasinchildren:aretrospectivestudy[J].SciRep,2016,6:31744.DOI:10.1038/srep31744．[9]?LiK,WangZ,LiuY,etal.Fineclinicaldifferencesbetweenpatientswithmultifocalanddiffusehepatichemangiomas[J].JPediatrSurg,2016,51(12):2086-2090.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2016.09.045．[10]?HernandezF,NavarroM,EncinasJL,etal.TheroleofGLUT1immunostaininginthediagnosisandclassificationoflivervasculartumorsinchildren[J].JPediatrSurg,2005,40(5):801-804.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2005.01.046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