干燥綜合征

干燥綜合征是一種主要傷害到外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，好發(fā)于 40 ~ 50 歲的女性，以眼干、口干為主要癥狀。

基本病因

目前病因尚不明確，一般認(rèn)為與感染、內(nèi)分泌、遺傳背景等多方面因素相關(guān)：

• 感染因素：包括人類皰疹病毒 4 型、柯薩奇病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒、丙肝病毒以及艾滋病病毒在內(nèi)的多種病毒的感染，均可能與本病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。
• 遺傳背景：本病的發(fā)生具有明顯的家族聚集傾向，考慮本病與遺傳相關(guān)，但目前尚未確認(rèn)易感基因。
• 免疫因素：一般認(rèn)為患者的免疫功能紊亂是本病發(fā)生和進展的主要基礎(chǔ)。

高危人群

下述人群更容易患干燥綜合征，需加以注意：

• 年齡：40 ~ 50 歲。
• 性別：女性，該病的男女比例為 1∶9 ～ 1∶20。

干燥綜合征起病不易察覺，大多數(shù)患者無法確切指出發(fā)病時間，且臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。

典型癥狀

• 口干，可見于 70% ～ 80% 的患者，嚴(yán)重者講話或進食時，必須同時飲水。此癥狀易被忽視。
• 舌頭干裂、疼痛。口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。
• 眼干澀、異物感、淚少。
• 難以控制的齲齒，可見于 50% 的患者；嚴(yán)重者，牙齒逐漸變黑、脫落，最終只留殘根。
• 成人腮腺炎，可見于 50% 的患者，間歇性交替性腮腺腫痛，大部分在 10 天左右可以自行消退。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 乏力、發(fā)燒
• 過敏性紫癜樣皮疹
• 關(guān)節(jié)疼痛，不適
• 消化不良
• 其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、咽喉、消化道、呼吸道、泌尿生殖系統(tǒng)。

并發(fā)癥

隨病情進展，可出現(xiàn)不同程度的內(nèi)臟損害，如腎小球腎炎、腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓、自身免疫性肝炎、慢性胰腺炎、神經(jīng)系統(tǒng)損害等。

本病病因尚不明確，目前主要認(rèn)為與病毒感染、遺傳因素等有關(guān)，日常生活中應(yīng)注意健康管理，盡可能避免感染：

• 如親屬中有患干燥綜合征的人，應(yīng)定期體檢，出現(xiàn)不適及時就診。
• 積極治療自身的內(nèi)分泌和免疫系統(tǒng)疾病。
• 平時注意個人衛(wèi)生，謹(jǐn)慎用藥，不亂服藥，以免因感染或藥物誘發(fā)疾病。
• 平衡膳食，食物種類多樣化。
• 成人每日保證飲水 1500 ～ 1700 毫升。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)，眼部、口腔檢查和血清學(xué)等檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 口腔檢查
  唾液流量測定：是評價口干燥癥的一個敏感指標(biāo)。

  唇腺活檢：診斷是否顯示灶性淋巴細(xì)胞浸潤，是目前診斷本病的必備條件之一。

• 眼部檢查
  Schirmer 試驗：主要測量淚液流率。

  角結(jié)膜染色：眼表染色達到一定的嚴(yán)重程度時可提示干燥綜合征的診斷。

• 血清學(xué)檢查：本病可引起多種自身抗體異常升高或陽性。

• 其他實驗室檢測：驗血、驗?zāi)?，評估肝腎功能和血細(xì)胞變化情況。

• 影像學(xué)檢查：了解全身各處組織器官的病變程度，如肺部、腮腺。

本病尚無根治方法，治療目的主要是緩解癥狀，阻止疾病進展和延緩內(nèi)臟受累。治療方案除了要考慮緩解口、眼干燥，還要盡力終止或抑制患者體內(nèi)的異常免疫反應(yīng)，保護全身各系統(tǒng)的器官功能，降低惡性淋巴瘤風(fēng)險。

一般治療

• 應(yīng)多飲水，停止吸煙、飲酒。
• 注意用眼衛(wèi)生，可在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用人工淚液（透明質(zhì)酸鹽或羧甲基纖維素）。

藥物治療

臨床醫(yī)生治療的原則：既要緩解臨床癥狀，又要有效抑制患者體內(nèi)異常的免疫反應(yīng)。分為三個層面：

• 促腺體分泌藥物：僅適合于腺體尚有一定分泌功能的輕型患者。 常用藥物有匹羅卡品、西維美林。

• 腺體功能替代治療：適合于所有患者，尤其是腺體分泌功能較差的患者。
  眼干的治療：醫(yī)生一般首選人工淚液及其相關(guān)制劑治療方案。常用藥物包括： 玻璃酸鈉滴眼液、羧甲基纖維素滴眼液。

  口干的治療：常用藥物包括酸檸檬含片，但臨床研究顯示唾液替代物似乎沒有明顯的效果。

  其它部位如皮膚、鼻腔、外陰干燥的治療：醫(yī)生一般選擇局部潤滑劑。

• 免疫抑制和調(diào)控的相關(guān)藥物：目前沒有發(fā)現(xiàn)這些藥物在緩解口干及眼干癥狀方面的作用，但對于本病的內(nèi)臟損害及系統(tǒng)性病變，醫(yī)生會酌情選擇使用如下藥物。
  甲氨蝶呤：適合于伴關(guān)節(jié)炎的患者。

  來氟米特：適合于伴關(guān)節(jié)炎的患者。

  羥氯喹：對干眼癥的療效不確定。

  硫唑嘌呤：適合于伴內(nèi)臟損害的患者。

  環(huán)孢素：可局部使用治療本病的角膜病變。

  霉酚酸酯：適合于伴內(nèi)臟損害的患者。

此外，還有以下幾種臨床治療藥物

• 糖皮質(zhì)激素：可以改善患者臨床癥狀，但無法阻止疾病進程。

• 甾體消炎止痛藥：有助于緩解發(fā)燒、關(guān)節(jié)疼痛癥狀。

• 生物制劑
  利妥昔單抗：尚處于臨床試驗觀察階段。

  依帕珠單抗：尚處于臨床試驗觀察階段。

  貝利單抗：尚處于臨床試驗觀察階段。

• 無重要器官受疾病影響
  可選擇富含蛋白質(zhì)和 B 族維生素的食物，質(zhì)軟、易消化的食物為佳。

  避免進食辛辣刺激的食品（如酒、濃茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等）。

  多飲水，每日補充水分 2000 毫升，預(yù)防尿路感染和便秘?？捎梦餮髤ⅰ拙栈?、金銀花等泡茶代飲，也可適量飲用話梅湯、酸梅汁等生津飲料（少糖）。

  提倡燉、煮、氽的烹調(diào)方式，食物應(yīng)湯水多、易吞咽消化，如粥、豆?jié){、蛋羹等。

  必要時，在醫(yī)生指導(dǎo)下補充鐵、維生素 C 及 B 族維生素補充劑。

• 存在口腔潰瘍
  建議少食多餐，宜選擇軟食。

  忌食腌制、煙熏食物及辛辣等刺激性食物，以促進組織愈合。

  避免食用高糖食物或飲料，預(yù)防齲齒。

• 合并腎功能不全
  應(yīng)選擇低鹽飲食，每日食鹽攝入約一指甲蓋大小的量，回避大醬、醬油等調(diào)料和腌制食物。

  宜攝入牛奶、豆類、蛋類、河魚、河蝦、瘦肉等優(yōu)質(zhì)低蛋白食物。

  聽從醫(yī)生建議限制飲水量。

• 咀嚼無糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加濕器都可以緩解口干癥狀。
• 保持口腔清潔，經(jīng)常用含氟的漱口液漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的風(fēng)險。
• 在醫(yī)生指導(dǎo)下堅持用藥，維持病情持續(xù)緩解，避免再次發(fā)作。
• 治療過程中，應(yīng)定期復(fù)診，尤其是已有內(nèi)臟損害的患者，便于醫(yī)生監(jiān)測病情變化趨勢，適時調(diào)整用藥方案。
• 在醫(yī)生指導(dǎo)下進行日常生活活動訓(xùn)練，以緩解疲勞、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。運動要循序漸進，避免進行劇烈運動。
• 避免過于頻繁的洗澡，忌用堿性肥皂。沐浴后涂抹保濕性較好的乳液。
• 避免長時間看電腦、手機、電視等電子產(chǎn)品，少接觸空調(diào)及煙塵環(huán)境等干眼誘因。
• 注意觀察天氣變化，寒冷天氣適當(dāng)增加衣物。

常見疑問

問：干燥綜合征患者可采取哪些方法來緩解口干？

干燥綜合征的患者減輕口干癥狀是非常困難的，患者一定要停止吸煙，飲酒以及避免服用可以引起口干的藥物，比如阿托品等。此外，以下方式有助于緩解口干：

• 可采取少量多次飲水的方法，來緩解口腔干燥癥狀，每日飲水量在 2000 到 2400 毫升左右。
• 每次進餐后，用清水漱口，以及時清除口腔內(nèi)食物殘渣，保持口腔內(nèi)清潔。
• 咀嚼無蔗糖口香糖，無糖糖果作為催涎劑來緩解口腔干燥癥狀。
• 每日做鼓腮狀，同時用手扣擊同側(cè)腮腺部位數(shù)次，或按摩腮部和下頜部以刺激腮腺分泌。
• 發(fā)現(xiàn)齲齒盡早行修補術(shù)，以免延誤最佳治療時期。
• 此外，也可以多吃一些像梨，蓮藕，荸薺，蜂蜜等的食物來緩解口干癥狀，這些都具有潤肺生津的作用，能夠減輕口干癥狀。

治愈情況

• 本病不能自愈，也不能治愈或根治。
• 病變僅局限于唾液腺、淚腺、皮膚黏膜等外分泌腺體者預(yù)后良好。
• 有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情。
• 合并進行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎功能不全、惡性淋巴瘤者，可能危及生命。

危害性

• 常出現(xiàn)眼干、口干、關(guān)節(jié)疼痛、疲乏等癥狀，可影響正常工作和生活。
• 隨著病情發(fā)展，還會導(dǎo)致肺、腦、腎等多器官的損傷，進一步影響身體健康，給自身和家人帶來更大的心理和經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。