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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風濕科 風濕免疫科咸陽市一院風濕科6天前皮膚紫癜、四肢無力（低鉀）、口眼干！始作俑者竟是“干燥綜合征”風濕病干燥綜合征（SS）是臨床常見的自身免疫性疾病，特點為淚腺、唾液腺等外分泌腺功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內臟組織淋巴細胞浸潤，但腺體外表現不容忽視。本病例為以紫癜樣皮疹，腎小管酸中毒 低鉀血癥、四肢癱軟為主要表現的干燥綜合征。 01 病史1）不識廬山真面目，“紫癜”為何老反復？張女士，43歲。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，發(fā)作性四肢無力1月”入院。2014年無明顯誘因出現雙下肢米粒大小暗紅色皮疹，邊界清楚，壓之不褪色，可自行消退，遺留淡褐色色素沉著，皮膚無腫脹，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無心慌、胸悶、氣短，無四肢關節(jié)腫痛，無雷諾現象等，外院按“過敏性紫癜”給予口服中藥治療后好轉，之后皮疹仍反復出現。2018年再次發(fā)作，就診于西安交通大學第二附屬醫(yī)院皮膚科，仍考慮過敏性紫癜，給予外用激素治療，出現雙下肢腫脹、皮溫升高，遂自行停藥，皮疹仍反復發(fā)作。01 病史2）才下眉稍,卻上心頭---成年人緣何“腮腺炎”？2019年出現右側腮腺腫脹2次，經抗感染治療后好轉。之后逐漸出現口干、唾液分泌減少，眼干、哭時淚少，伴牙齒斑塊狀脫落、大量脫發(fā)，未重視。 01 病史3）秋風秋雨愁煞人---四肢癱軟為哪般？2021年5月14日無明顯誘因出現晨起時四肢無力，雙下肢為著，于外院查電解質：鉀2.59mmol/L↓；自身抗體譜：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。診斷為低鉀型周期型麻痹，開始長期口服氯化鉀，服藥后多次復查血鉀仍偏低。2021年5月31日出現右足跟疼痛，為進一步診治入我院，門診以“結締組織病 干燥綜合征”之診斷收入我科。入院查體：猖獗齒，舌面潮紅，舌乳頭萎縮。雙下肢密集米粒樣大小暗紅色皮疹，邊界清晰，壓之不褪色，部分皮疹處可見褐色色素沉著。左足跟壓痛，四肢關節(jié)無腫痛，雙下肢不腫。02 化檢檢查1）一般檢查提示白細胞減少、血沉偏高、尿液偏堿性血常規(guī)：白細胞 2.91×10^9/L↓、紅細胞 4.25×10^12/L、血紅蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反應蛋白<5 mg/L；02 化驗檢查2）提示遠端腎小管酸中毒的化驗檢查：血氣酸中毒、低鉀血癥、高氯血癥、腎結石、骨質疏松動脈血氣分析+電解質： 酸堿度 7.32↓、二氧化碳分壓 32.00 mmHg、氧分壓 114.00 mmHg、堿剩余 -8.50 mmol/L；腎功糖離子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、鉀測定 3.18 mmol/L↓、氯測定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超聲：集合系統(tǒng)未見異常液性暗區(qū)分離，均可探及強回聲光團，最大徑約5mm，后伴聲影，提示雙腎結石；骨密度：總T值：-2.3↓，提示骨質疏松。02 化驗檢查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血癥、免疫球蛋白IgG偏高、輕鏈比值正常、骨髓檢查正常血清蛋白電泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定電泳正常；血漿游離輕鏈：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓檢查未見異常。02 化驗檢查4）提示自身抗體陽性檢查：風濕三項：抗環(huán)瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、類風濕因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗體17線：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化驗檢查5）提示口眼干燥癥的檢查陽性：唾液流率：1ml/15min↓（陽性）；淚液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（陽性）唇腺活檢：（下唇)小涎腺組織伴間質內2灶淋巴、漿細胞浸潤(淋巴細胞＞50個/mm＾2)，組織學符合干燥綜合征。03 診斷根據2002年AECG干燥綜合分類標準（敏感性89.5%，特異性97.8%），診斷：干燥綜合征腎小管酸中毒 腎結石 骨質疏松 白細胞減少。04 解惑之干燥綜合征與紫癜皮膚紫癜是過敏性紫癜嗎？二者不能劃等號，切不可一葉障目。問：醫(yī)生，我明明是過敏性紫癜，怎么成了風濕病--干燥綜合征了？答：約25%的干燥綜合征出現皮疹，特征性的為高出皮皮面的紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小，邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現，反復發(fā)作者可遺留色素沉著。這是因為干燥綜合征患者往往有高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥，因而會引起紫癜性皮疹。王女士出現為上述特征性的紫癜，并且反復出現遺留色素沉著。05 解惑之干燥綜合征與腎小管酸中毒問：醫(yī)生，夜尿增多、多飲多尿是糖尿病嗎？什么是腎小管酸中毒？為什么有低鉀血癥、軟癱？為什么有腎結石？王女士腦海里滿是問號？答：王女士她沒有糖尿病，腎小管酸中毒是干燥綜合征的并發(fā)癥，而低鉀血癥、軟癱、腎結石、骨質疏松等則是腎小管酸中毒的相關并發(fā)癥。30%～50%的干燥綜合征患者可有腎臟病變，以腎小管功能受損者多見，其中90%為遠端腎小管酸中毒，其基本病變?yōu)槟I小管間質淋巴細胞浸潤發(fā)炎，導致遠端腎小管泌氫障礙，從而導致尿液酸化異常和系統(tǒng)性酸中毒，臨床表現多為尿液濃縮障礙（腎性尿崩）或酸化障礙，合并低血鉀癥、腎臟鈣化和尿路結石等，部分患者甚至以低鉀性麻痹為干燥綜合征的首發(fā)癥狀，而其干燥癥狀卻往往較輕微；當然，也可出現近端腎小管受損和腎小球受損，但比較少見。王女士就出現了典型的遠端腎小管酸中毒，合并低鉀血癥、高氯血癥、腎結石、骨質疏松等。06 治療那么醫(yī)生，我該怎么治療呢？干燥綜合征患者出現了腎小管酸中毒，若病情較輕，以補充氯化鉀或枸櫞酸鉀堿化為主，但是為了防止高氯血癥，一般主張使用枸櫞酸鉀或者將糾正酸中毒的枸櫞酸合劑中的枸櫞酸鈉改為枸櫞酸鉀；但若病情較重，替代治療無效，或出現腎功能不全的表現時，應考慮予中大量糖皮質激素治療和免疫抑制劑治療，以盡快防止病情進展，減少腎臟損害等。診斷明確后，給予激素聯合羥氯喹、嗎替麥考酚酯抗炎免疫抑制，補充枸櫞酸鉀、補鈣、補維生素D、抗骨質疏松等對癥支持治療。07 預后目前大多數認為PSS相關dRTA預后相對良好，但由于腎小管萎縮和腎間質纖維化，臨床上仍需警惕終末期腎臟病和多器官并發(fā)癥發(fā)生，建議6到12個月根據癥狀對pSS患者進行篩查。除對癥治療外，糖皮質激素仍是針對病因的最廣泛治療，各類免疫抑制劑和靶向治療也被應用。但目前仍缺乏大規(guī)模前瞻性研究，以評估各類藥物的療效及一線方案。王女士出院后定期復診，患者紫癜樣皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多癥狀好轉，復查白細胞逐漸升至正常，血沉逐漸降至正常，C反應蛋白一直在正常范圍波動。免疫球蛋白IgG逐漸降至正常，血清球蛋白逐漸降至正常。08 啟示秋冬季節(jié)，又到了干旱季，口眼干、皮膚干燥需重視，根據下述癥狀判斷自己是否有“干燥綜合征”1）眼干，磨砂感，眼瞼反復化膿，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需頻繁飲水，舌面干燥、光滑如鏡面；3）口腔多發(fā)齲齒、牙齒發(fā)黑，呈塊狀脫落；4）反復腮腺腫大、疼痛；5）咳嗽，反復刺激性干咳；6）反復皮膚紫癜、結節(jié)紅斑，皮膚及陰道瘙癢、干燥；如果有上述癥狀，請到風濕免疫科就診。09 聯系我們來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風濕免疫血液病科作者：黃慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日
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朱寧醫(yī)師 中和醫(yī)療寧波門診 風濕免疫科 好，患眾朋友大家好，那么今天朱醫(yī)生來跟大家一起分享一下輕度的干燥綜合癥是否能治愈，首先我們要明確幾個概念，一個是干燥綜合癥，干燥綜合癥是非常典型的一個結締組織病，那么表現為口眼的干燥啊，然后可以出現一個肺間病變的受累，出現腎小管的酸中毒，可以出現低鉀，可以出現關節(jié)炎，可以出現雷諾，但是它最主要的表現是一個是口舌的干燥，眼睛的干燥，患者經常表現為沒有口水，甚至比較嚴重的會，呃，眼淚也流不出來啊，就是我們經常說的欲哭無淚，那么呃，什么叫輕度的，這個其實非常難界定，一般來說呢，我們覺得最常受累的這個器官呢，當然就是我們的外分泌器官，那外分泌器官的受累其實也可以叫做輕度的，但是他有些患者會覺得這種已經影響到他的生活了，你就很。 難去給它做一個輕中重度的一個分類，那我們一般認為啊，沒有重大臟器受累的呢，我們就把它會劃分為輕度，比方說有一點點關節(jié)炎，有一些高球蛋白血癥，血沉有些升高，那么這種病人呢，我們有相對來說是比較輕，因為它不太會影響我們的這個壽命的長短啊，那這種輕型的干燥綜合癥呢，到目前為止也是不能治愈，但是是可以非常好的控制的，比方說我們關節(jié)炎炎的患者，我們給予一些小劑量的激素啊，或者2020年09月07日2050
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 張女士今年40歲，由于雙下肢出現紫癜樣皮疹伴下肢關節(jié)疼痛，去當地醫(yī)院就診，化驗檢查發(fā)現類風濕因子陽性（低滴度），血沉增快，當地醫(yī)院診斷為類風濕關節(jié)炎和過敏性紫癜。由于治療效果不佳，來我院就診，進一步檢查發(fā)現患者免疫球蛋白增高，抗核抗體高滴度陽性，抗SSA，SSB抗體陽性，仔細詢問患者還有長期吃干食物時吞咽困難的癥狀，病理活檢提示干燥綜合征。一、什么是干燥綜合征？干燥綜合征，英文名Sjogren’s syndrom，是1933年瑞典醫(yī)生Henrik Sjogren 首先報道的疾病，為紀念他對該疾病的貢獻，以他的名字命名了該疾病。干燥綜合征是一種慢性自身免疫性炎癥疾病，主要是由于產生水分的腮腺和淚腺遭到破壞，明顯的降低唾液和淚液的質量而出現口眼干燥癥狀的一類疾病。大約一半的患者單獨發(fā)病，稱為原發(fā)性干燥綜合征，另外一半繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎、紅斑狼瘡或硬皮病稱為繼發(fā)性干燥綜合征。二、干燥綜合征的常見癥狀有哪些？常見的臨床表現包括，眼睛的干燥，燒灼感或揉沙樣感；口腔干燥，說話、咀嚼或吞咽困難；鼻腔干燥；舌頭疼痛或出現裂紋；咽喉部位干燥或燒灼樣的感覺；嘴唇干燥脫皮；味覺或嗅覺的改變；牙齒破壞；關節(jié)疼痛；陰道和皮膚的干燥；下肢紫癜樣皮疹；消化系統(tǒng)的問題和全身疲乏無力等癥狀。患者的臨床癥狀個體差異比較大，盡管口眼干燥是干燥綜合癥的主要表現，但有的患者早期可缺乏。三、誰容易發(fā)生干燥綜合征？根據美國干燥綜合征協(xié)會報道，目前美國約有400萬干燥綜合征患者，10個患者中，有9個是女性，平均診斷時的年齡為40歲。四、干燥綜合征容易診斷嗎？干燥綜合征經常不能診斷或誤診，即使在西方國家，從患者發(fā)病到明確診斷平均時間也經常超過4年。由于干燥綜合征的癥狀與許多疾病比較相似，如更年期綜合征、藥物的副作用、紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、纖維肌痛綜合征、慢性疲勞綜合癥等。又由于所有的癥狀不是一起出現，這些癥狀又涉及多個科室，如口腔科、眼科、內科等，各科室醫(yī)生各處理各自的癥狀，沒能早期認識到是一種系統(tǒng)性疾病，因此，對于患者來說，需要到處求醫(yī)問診，不能及早診斷，帶來非常大的痛苦；對于醫(yī)生，面對不典型的癥狀和復雜的檢查結果，有時也非常頭痛。五、干燥綜合征如何診斷？由于沒有單一檢查可以診斷干燥綜合征，醫(yī)生需綜合患者的臨床表現和實驗室檢查，根據國際診斷分類標準來作出判斷。除了上述常見臨床表現外，還需要做Schirmer試驗來檢測淚液的產生情況或角膜染色試驗來檢查眼睛表面干燥的斑點；通過唾液流量來測量一段時間內唾液的產生量或唇腺活檢來確認腺體內淋巴細胞的浸潤。實驗室檢查包括：t抗核抗體的檢查（ANA）：大約70%患者出現抗核抗體陽性；t類風濕因子（RF）：60-70%患者出現陽性；t抗SSA和SSB抗體：是干燥綜合征的標志抗體，70%患者出現抗SSA抗體陽性，40%患者出現抗SSB抗體陽性。t血沉（ESR）: 患者一般會出現ESR升高，是炎癥標志。t免疫球蛋白（Immunoglobulins）：患者通常出現免疫球蛋白升高。這些結果需要醫(yī)生來判斷，因為ANA在許多疾病也是陽性的，如紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎等，抗SSA/SSB抗體在紅斑狼瘡患者也可陽性，類風濕因子在類風濕關節(jié)炎患者中也是陽性的。六、干燥綜合征如何治療？目前還沒有任何辦法能治愈干燥綜合征，然而許多藥物可以控制癥狀，緩解或控制疾病的進展。七、干燥綜合征的預后如何？一般來說，干燥綜合征是一種比較嚴重的疾病，但如果能早期診斷治療，控制并發(fā)癥，不是一種致命的疾病。因此患者朋友需要定期隨訪監(jiān)測，以便早期發(fā)現內臟器官的累及，和其他嚴重并發(fā)癥等。特別是需要留意淋巴瘤的發(fā)生，大約有8%的患者會發(fā)展成為淋巴瘤。2019年10月13日5411
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 面對疾病時，能不能“痊愈”？，似乎成了大家最為關心的問題了。然而，這個問題對于干燥綜合征病友們來說，自然也不例外。誠然，想必大家都該知道，干燥綜合征是一種自身免疫性風濕性疾病。然而，對這類疾病來說，既然“晚發(fā)現”病情纏綿不愈，那么問題來了，“早期”的干燥綜合征可以痊愈嗎？醫(yī)生表示：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，目前還沒有一個治愈的說法，它和系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣，大部分都是屬于一種終身性的疾病，它并不是一種絕癥，我們所謂的絕癥是無法治療的的疾病才叫絕癥。因此，若是我們能夠積極的治療的話，他們也是可以像正常人一樣的工作及生活的，完全不影響患者的壽命。 其中，值得一提的是，就目前情況來說，還沒有“完全治愈”的說法，患者所謂的痊愈，我們稱之為臨床緩解。所謂臨床緩解，就是指患者的癥狀得到了完全的緩解或是消失，除此之外，若實驗室的一些檢查，基本上也在正常的范圍之內的話，我們便認為它是一個臨床緩解。 目前，由于能造成干燥綜合征的最終的病因，我們尚未找到，但通過臨床研究，我們推斷，能造成干燥綜合征的病因可能與很多因素有關，如：自身免疫因素、遺傳基礎因素、病毒感染因素等。干燥綜合征 當然，治愈自然是我們目前及將來所追求的一個目標。但不管什么原因，早期的干燥綜合征是可控的。比如，只是一個單純的口干燥癥，或者眼干燥癥，沒有系統(tǒng)性受累的話，那么我們對癥的一些治療，是完全可以達到臨床緩解的?；蛘吆芏嗳耸菦]有癥狀，比方說口干燥癥的早期，首先我們可以通過調整生活方式，比如說我們在三餐前后都刷牙、漱口等，保持口腔的衛(wèi)生。甚至我們可以吃一些無糖口香糖或是含酸性的食物來刺激唾液腺的功能恢復。 其次，對于早期的眼干燥癥也是同樣的，比如，我們可以減少用眼次數和頻率，盡量少接觸這些手機等電子產品，這樣都會對眼干燥癥起到一些緩解的作用。 所以，早期的干燥綜合征患者，若能得到早期的診斷以及正確的治療的話，不管是口干還是眼干，都是完全可以完全緩解的。大部分的患者在經過系統(tǒng)的治療之后，還是可以回歸到正常的生活狀態(tài)的，上學、工作、結婚、生娃……別人能擁有的，你也可以擁有！本文源自：結締組織病微信公眾號2019年10月03日5676
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