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高鋼龍主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 膽胰外科 1. 肝腫瘤的誘因原發(fā)性肝惡性腫瘤中肝細(xì)胞癌占90%,我國東南沿海地區(qū)發(fā)病率最高,誘因有:乙肝/丙肝病毒慢性感染,最終導(dǎo)致基因異常、細(xì)胞癌變;吃霉變花生、玉米、大米等受黃曲霉素污染嚴(yán)重的食物;病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪肝、肝硬化,為肝癌重要危險(xiǎn)因素;長期接觸氯乙烯、亞硝胺、苯酚、有機(jī)氯農(nóng)藥等化學(xué)物質(zhì),長期飲用污染水、藻類異常增殖的河溝水,吸入香煙中致癌化學(xué)物也可促發(fā)肝癌。肝內(nèi)膽管癌占肝癌10%,與丙肝病毒感染、HIV感染、肝硬化和糖尿病有關(guān)。肝良性腫瘤多為肝海綿狀血管瘤,目前成因尚未明確,與先天血管發(fā)育異常、感染、肝組織壞死、靜脈淤積有關(guān)。2. 肝腫瘤的早期癥狀肝癌起病隱匿,早期缺乏典型癥狀;中晚期臨床癥狀明顯者,具有以下表現(xiàn):最常見癥狀為右上腹持續(xù)性脹痛或鈍痛,有時(shí)可牽涉至右肩背部?;颊吒闻K會(huì)進(jìn)行性增大,質(zhì)地堅(jiān)硬,表面布滿凹凸不平的結(jié)節(jié)。若肝表面結(jié)節(jié)破裂,可突然引起劇烈腹痛,若出血量大可導(dǎo)致休克。肝癌晚期可出現(xiàn)黃疸,皮膚和鞏膜發(fā)黃,全身瘙癢。若為肝硬化演變而來的肝癌,患者體現(xiàn)為肝硬化癥狀,如腹水、門靜脈高壓,后者體現(xiàn)為大量嘔鮮血、柏油便等上消化道大出血表現(xiàn)。全身癥狀有進(jìn)行性消瘦、發(fā)熱、食欲缺乏、乏力、營養(yǎng)不良和惡病質(zhì)等。轉(zhuǎn)移至其他器官可體現(xiàn)為相應(yīng)癥狀。肝癌還可有伴癌綜合征,如自發(fā)性低血糖癥等。3. 肝腫瘤是肝癌嗎?肝腫瘤包括惡性腫瘤與良性腫瘤,惡性腫瘤包括肝細(xì)胞癌、肝內(nèi)膽管癌與混合型,原發(fā)自呼吸道、胃腸道、泌尿生殖道、乳房等處的腫瘤也可轉(zhuǎn)移至肝;良性腫瘤包括肝血管瘤、肝腺瘤與肝局灶性結(jié)節(jié)性增生。另外,肝占位還需與非腫瘤疾病,如肝囊腫、肝膿腫與肝包蟲病等鑒別。肝惡性腫瘤影像學(xué)上具有特征性表現(xiàn),血檢中AFP等腫瘤標(biāo)志物升高,為了更準(zhǔn)確鑒別肝腫瘤性質(zhì),可行超聲隨訪、增強(qiáng)CT/MRI,必要時(shí)在超聲引導(dǎo)下行肝活檢。有乙肝或丙肝等肝病史、AFP≥400ng/ml、影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肝實(shí)質(zhì)性腫塊且有惡性特征者,即可做出惡性腫瘤的臨床診斷。4. 肝腫瘤的生長速度取決于肝腫瘤細(xì)胞的分化程度。一般來說,良性腫瘤分化高,生長速度較慢,甚至可緩慢生長幾年至十幾年;惡性腫瘤成熟度低、分化程度低,分裂旺盛,生長速度快,可在較短時(shí)間內(nèi)增加較大的體積。由于惡性腫瘤的血供趕不上快速生長的需求,導(dǎo)致腫瘤部分區(qū)域壞死、出血。5. 早期肝腫瘤能治好嗎?早期肝癌是指單個(gè)癌結(jié)節(jié)最大直徑小于3cm、或者兩個(gè)癌結(jié)節(jié)加起來最大直徑小于3cm的原發(fā)性肝癌。據(jù)我國資料顯示,直徑<5cm的小肝癌根治性手術(shù)后,患者生存率達(dá)72.9%;<2cm的肝癌手術(shù)切除后5年生存率86.4%,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療可提高外科手術(shù)的療效。6. 什么情況需要做肝穿刺?對于病因不明的疾病需要肝穿活檢做病理診斷,對于肝膿腫需要穿刺抽膿與置管治療。肝穿刺活檢是通過穿刺肝臟吸取活組織進(jìn)行病理檢查,用來協(xié)助診斷肝臟疾病。適應(yīng)癥是:為原因不明的肝臟腫大、黃疸、肝功能異常尋找病因,肝臟實(shí)質(zhì)性占位的鑒別,代謝性肝病如脂肪肝、淀粉樣變性、血色病等疾病的診斷,原因不明的發(fā)熱且懷疑惡性組織細(xì)胞病的患者。肝穿刺抽膿術(shù)是通過穿刺肝膿腫進(jìn)行協(xié)助疾病診斷和治療的操作。適應(yīng)癥為:超聲顯示液化充分的肝內(nèi)膿腫,或有安全穿刺和/或置管路徑的肝膿腫。較小或多發(fā)膿腫,可多次單純穿刺抽液及沖洗;較大的膿腫采用置管引流效果更佳。7. 肝臟穿刺活檢怎么做?穿刺活檢前應(yīng)先糾正血小板、凝血功能至正常值。穿刺時(shí)常取仰臥位,穿刺點(diǎn)選在右側(cè)腋前線第8、9肋間,或腋中線第9、10肋間肝實(shí)音處。消毒鋪巾,打局麻藥,用皮膚穿刺椎在穿刺點(diǎn)皮膚上刺孔,再用穿刺針由這個(gè)孔垂直刺入0.5-1.0cm,連接注射器,推入生理鹽水0.5-1.0ml,以沖出針內(nèi)可能進(jìn)入的組織。將注射器抽成5-6ml空氣負(fù)壓,讓病人深呼氣末屏氣,醫(yī)生按先前超聲定位的方向和深度,迅速將穿刺針刺入肝內(nèi)并立即拔出。創(chuàng)面按壓5-10分鐘止血,消毒、蓋無菌敷料,用小沙袋壓迫,束緊腹帶,密切觀察患者生命體征與創(chuàng)口情況?;顧z取出的肝組織經(jīng)處理后送病理檢查。8. 肝臟穿刺活檢的危害肝穿刺用局部麻醉的方法,有麻醉相關(guān)的危險(xiǎn)。如血藥濃度過高導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)與心血管系統(tǒng)的毒性反應(yīng)。少數(shù)病人可引起過敏。穿刺屬于有創(chuàng)操作,術(shù)后穿刺部位可有輕微疼痛,有時(shí)放射到右肩。穿刺點(diǎn)局部可能發(fā)生出血、血腫,甚至引起失血性休克。穿刺點(diǎn)也可能被感染、產(chǎn)生膿腫,嚴(yán)重可引起菌血癥、敗血癥,因此醫(yī)師操作時(shí)需注重?zé)o菌原則。不同穿刺部位、穿刺操作不當(dāng)或意外,可造成內(nèi)臟穿孔、腹膜炎、氣胸、血?dú)庑氐炔l(fā)癥。以上嚴(yán)重者可造成死亡,死亡率均<1000。另外還有穿刺失敗、腫瘤細(xì)胞隨針道轉(zhuǎn)移的可能。9. 肝臟腫瘤射頻消融的手術(shù)方法射頻消融術(shù)是肝癌微創(chuàng)治療最具有代表性的消融方式,適用于直徑≤3cm、肝腫瘤數(shù)目在3個(gè)以下的肝癌病人。在影像學(xué)引導(dǎo)、腹腔鏡或開腹肝癌手術(shù)中,將消融電極插入肝癌組織內(nèi),在局部產(chǎn)生超過60℃高溫,使腫瘤發(fā)生凝固壞死,同時(shí)可以凝固腫瘤周圍飼養(yǎng)血管。使用電極行一次射頻消融可產(chǎn)生直徑5cm的凝固壞死灶;對于直徑小于3cm的肝腫瘤效果較好;對于直徑在3-4厘米的肝腫瘤,需要不斷調(diào)整電極位置,爭取完全覆蓋腫瘤,行消融至少6次,殘瘤率與復(fù)發(fā)率也不甚理想。對于直徑大于5cm的肝腫瘤,首選外科切除。10. 肝臟腫瘤射頻消融手術(shù)優(yōu)點(diǎn)最顯著的優(yōu)點(diǎn)是微創(chuàng)治療肝臟腫瘤。射頻消融造成肝組織凝固壞死范圍僅有電極針周圍5cm,術(shù)后患者仍保留足夠多的肝組織,能較好地代償肝功能。對于腫瘤直徑小于3cm、數(shù)量小于3個(gè)的患者,或有嚴(yán)重肝硬化、全身情況差、不可耐受手術(shù)的患者,射頻消融治療是較合適的,痛苦小、費(fèi)用低、肝功能恢復(fù)快,且能在幾天之內(nèi)恢復(fù)正常生活狀態(tài)。另一個(gè)優(yōu)點(diǎn)是射頻消融可多次反復(fù)實(shí)施,前階段的射頻對之后治療不產(chǎn)生影響。另外若為肝轉(zhuǎn)移灶,在腹腔鏡下手術(shù)切除原發(fā)灶后,再進(jìn)行消融,可避免再次手術(shù)。11. 肝臟腫瘤射頻消融手術(shù)并發(fā)癥肝臟腫瘤射頻消融治療,為經(jīng)皮或手術(shù)中將電極插入肝組織內(nèi),對腫瘤局部產(chǎn)生高溫而殺滅腫瘤細(xì)胞、凝固飼養(yǎng)血管。手術(shù)并發(fā)癥首先考慮與穿刺相關(guān)的。經(jīng)皮穿刺可能因?yàn)樯漕l針穿過肺組織而導(dǎo)致氣胸;而若在腹腔鏡路徑下,射頻針穿過膈肌,可能將氣腹內(nèi)正壓氣體帶入胸腔而發(fā)生氣胸。穿刺過程中胸壁、肺實(shí)質(zhì)與膈肌的損傷可導(dǎo)致血胸,而穿刺到血管瘤可能導(dǎo)致腹腔出血。腫瘤細(xì)胞也可能沿穿刺道種植播散。其次是射頻的熱能造成的并發(fā)癥。外生性肝腫瘤消融時(shí)溫度升高,壓力無法釋放,可導(dǎo)致瘤體破裂、腹腔大出血。若射頻消融部位離門靜脈主要分支、肝靜脈近,熱能可誘發(fā)靜脈血栓形成。射頻消融造成紅細(xì)胞過多損傷,可導(dǎo)致血紅蛋白尿,甚至急性腎損傷。熱能還可造成肝膽管損傷,甚至肝膽管狹窄、膽瘺等,若膽汁進(jìn)入消融灶可導(dǎo)致感染。具體治療方案需根據(jù)患者全身基礎(chǔ)情況、并存疾病、腫瘤生長位置與醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)而定,可咨詢腫瘤介入科。12. 肝葉切除術(shù)后腹水增多怎么辦?肝葉切除術(shù)后腹水形成的原因有:患者本身屬于肝硬化失代償期,由于多種原因先前存在腹水,手術(shù)應(yīng)激后進(jìn)一步加重;還可能因?yàn)榍谐g(shù)后殘留的肝組織太少,一時(shí)間殘肝無法代償,低蛋白血癥進(jìn)一步加重,由于滲透壓原因出現(xiàn)腹水增多。若出現(xiàn)腹水,應(yīng)臥床休息,使用保肝藥物,補(bǔ)充白蛋白(已有肝性腦病者需限制用量),腹水可自行消退。若療效不顯著,使用保鉀利尿劑如安體舒通、氨苯喋啶等,前者為治療肝硬化腹水的首選藥物。若治療無效,腹腔穿刺放腹水,采用少量放液方式。13. 肝葉切除術(shù)后的護(hù)理肝葉切除術(shù)后需要監(jiān)測患者生命體征,如一般情況、血壓、心率、脈搏、體溫等。術(shù)后疼痛可先評估全身狀況,再查體有無壓痛、反跳痛,根據(jù)患者表現(xiàn)判斷其疼痛程度。注重引流液性質(zhì),若出現(xiàn)膽瘺則引流管液呈黃綠色、引流液膽紅素升高。若有體溫升高、腹痛、傷口流膿發(fā)臭及時(shí)告知醫(yī)生。若切口敷料浸透,及時(shí)告知醫(yī)生更換。術(shù)后數(shù)小時(shí)可能由于麻醉藥反應(yīng),出現(xiàn)惡心、頭暈的感覺,應(yīng)禁食禁水,防止進(jìn)食后嘔吐誤吸。術(shù)后需早日活動(dòng),在床上活動(dòng)手腳,將床搖高。若體力恢復(fù)可在看護(hù)扶持下坐起,慢走。促進(jìn)消化功能的恢復(fù)。14. 肝腫瘤晚期怎么辦?依據(jù)指南,應(yīng)將晚期肝細(xì)胞癌根據(jù)肝功能進(jìn)行評分,分為兩級:Child-Pugh評分A級(≤7分),一級推薦使用索拉非尼、侖伐替尼、多納非尼、奧沙利鉑為主的系統(tǒng)化療,與阿替利珠單抗聯(lián)合貝伐珠單抗的免疫治療;Child-Pugh評分B級(<7分)和C級的患者,一級推薦應(yīng)用抗肝癌現(xiàn)代中藥制劑、傳統(tǒng)中醫(yī)辨證論治、最佳支持治療與姑息治療。支持治療即積極鎮(zhèn)痛、糾正貧血、糾正低白蛋白血癥、加強(qiáng)營養(yǎng)、控制血糖于正常范圍,對腹水、黃疸、肝性腦病、消化道出血、肝腎綜合征等并發(fā)癥積極防治。2021年08月12日
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張?zhí)炱?i class="i-d-grade">副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 微創(chuàng)介入治療科 不用切開皮膚,沒有穿刺針眼,沒有任何傷口,殺腫瘤于無形。這是什么樣的新型腫瘤治療方式呢?這種看似隔山打牛的治療方式就是強(qiáng)大的高強(qiáng)度聚焦超聲,俗稱海浮治療。海輻技術(shù)是以超聲波為能量源,利用其穿透性,將體外高強(qiáng)度的超聲波能量聚焦于體內(nèi)腫瘤病灶,在焦點(diǎn)處達(dá)到足以使腫瘤細(xì)胞壞死的高溫。腫瘤細(xì)胞壞死后被身體組織吸收而逐漸縮小。醫(yī)生操作電腦輸入治療參數(shù)控制機(jī)器,就可以從患者體外隔著皮膚殺滅人為腫瘤,具有無瘡、無放射性輻射、無毒副作用等優(yōu)勢。病人在治療過程中還可以聽音樂、玩手機(jī)。 甚至還可以刷電視劇,享受綠色輕松的治療過程。海??捎糜谌矶嗖课荒[瘤的局部消融治療,目前多用于子宮肌瘤和子宮腺肌癥的病人。在惡性腫瘤方面,可用于胸腹壁轉(zhuǎn)移瘤、全身肉瘤以及腹膜后淋巴結(jié)等部位腫瘤的局部消融治療。除此之外,海福對于腫瘤性疼痛也可以起到良好的止痛效果。高強(qiáng)度聚焦超聲像,不斷綠色治療。2021年04月26日
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謝峰副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 肝腫瘤為肝細(xì)胞發(fā)展過程中,變異后出現(xiàn)的異型細(xì)胞,可分為良性肝臟腫瘤及惡性腫瘤。其中,惡性腫瘤可不斷地自我復(fù)制,進(jìn)行無限制的生長,可導(dǎo)致惡性腫瘤細(xì)胞向周圍擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移,甚至通過血液、淋巴及神經(jīng)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。此類無限制擴(kuò)散的方式對人體的破壞較大,可侵害正常的組織細(xì)胞。另外,患者應(yīng)明確自身肝腫瘤的類型及診斷,區(qū)別其為良性還是惡性,從而采取不同的處理及治療方案。2021年02月23日
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生(focal nodular hyperplasia,F(xiàn)NH)是一種發(fā)病率僅次于肝血管瘤的肝臟良性疾病,約所有占肝臟良性腫瘤的13.8%,占所有肝腫瘤的1.1%。盡管FNH實(shí)際并不少見,但是FNH通常很少有臨床癥狀,通常查體時(shí)意外發(fā)現(xiàn),并且影像學(xué)表現(xiàn)與肝癌,肝腺瘤等難以鑒別,術(shù)前診斷困難。也給患者造成了很大的恐慌,下面結(jié)合一個(gè)病例,介紹一下本病。北京醫(yī)院普外科劉燕南1、患者青年女性,慢性起病,體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位1月余。。2、患者于1月余前,體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位?;颊?020-12-2于外院行超聲檢查,提示:肝S5/6占位;穿刺活檢提示肝臟局灶性結(jié)節(jié)狀增生可能性大?;颊咂剿?zé)o上腹不適,無射性痛,不伴寒顫、發(fā)熱、黃疸,無腹瀉、惡心、嘔吐、消瘦、頭暈、多汗等,為進(jìn)一步診治入院?;颊咦曰疾∫詠恚駹顟B(tài)良好,體力情況良好,食欲食量良好,睡眠情況良好,體重?zé)o明顯變化,大便腹瀉,小便正常,體重?zé)o明顯變化。3、查體:腹部平坦,無胃腸型,無蠕動(dòng)波,腹式呼吸存在,無腹壁靜脈曲張,腹部柔軟,無壓痛、反跳痛,Murphy sign (-),脾囊未觸及,肝臟肋下3cm,脾肋下未觸及,腹膜刺激征 (-),右下腹部包塊可觸及,腹部叩診鼓音,移動(dòng)性濁音 (-),肝區(qū)叩擊痛 (-),腸鳴音正常,4次/分。 4、2020-12-2;超聲;肝S5/6占位:7.9*4.9*7.4cm;2020-12-3;超聲下穿刺;肝臟局灶性結(jié)節(jié)狀增生可能性大。我們做了三維重建發(fā)現(xiàn)腫瘤位于右肝,直徑約8cm,周圍密布血管。影像和穿刺病理均提示是良性腫瘤FNH。但腫瘤大于5cm,預(yù)計(jì)未來還會(huì)生長出現(xiàn)癥狀或有外傷后出血的風(fēng)險(xiǎn)。于是經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備,我們?yōu)樗龑?shí)施了微創(chuàng)腹腔鏡右肝VI段腫物切除手術(shù)。術(shù)后恢復(fù)順利,由于是微創(chuàng)手術(shù),術(shù)后第四天出院。雖然目前FNH的病因及發(fā)病機(jī)制尚無定論,但隨著研究的進(jìn)展,許多觀點(diǎn)取得廣泛認(rèn)可,主要有以下幾個(gè)方面。 (1)血管畸形或血管損傷是主要病因的可能性大。FNH是肝細(xì)胞對血管發(fā)育異常或損傷產(chǎn)生的一種增殖性反應(yīng)已獲得較廣泛的認(rèn)可。(2)口服避孕藥對FNH的影響較小??诜茉兴幓颊咴趪馀R床病例統(tǒng)計(jì)分析中占較大比例,且性激素可使病變組織中的血管增加,使其易于自發(fā)破裂,故曾長期被認(rèn)為是主要病因。然而,巴黎的一項(xiàng)研究對216例FNH女性患者的口服避孕藥及撤藥情況的研究表明,在服用不同劑量避孕藥的患者間,并未發(fā)現(xiàn)病灶數(shù)量及大小的差異,12例妊娠者的病灶大小也沒有變化。 (3)部分藥物是可能的病因。對惡性腫瘤史的FNH患兒的研究認(rèn)為長期使用化療藥物或經(jīng)過干細(xì)胞移植導(dǎo)致血管損傷,引起反應(yīng)性增生。另有報(bào)道稱腫瘤病人化療后,F(xiàn)NH發(fā)病率升高。某些藥物,如苯妥英鈉、利福平等可以經(jīng)肝微粒體酶產(chǎn)生的毒性物質(zhì)造成肝細(xì)胞壞死,亦可引起結(jié)節(jié)性增生。鑒別診斷:典型FNH的影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性,在術(shù)前一般可以獲得明確診斷。但是,不典型的FNH需要與肝細(xì)胞、纖維板層型肝癌、肝血管瘤、肝腺瘤等富動(dòng)脈血供的病灶相鑒別。良性病灶多為II級以下的肝動(dòng)脈分支供血,且血管管徑一般不粗,血管在病變內(nèi)形成網(wǎng)格狀分布,病灶對血管沒有包埋、侵蝕征象。FNH大部分患者沒有臨床癥狀,也沒有惡變傾向,并且它的并發(fā)癥少見。所以對于診斷明確肝內(nèi)FNH,且無臨床癥狀的FNH,可以隨訪觀察。我們認(rèn)為FNH的合并以下情況時(shí)應(yīng)該考慮手術(shù):(1)診斷不甚明確,惡性腫瘤或腺瘤不能除外者;(2)診斷明確,但有下列情況之一:①腫瘤直徑>5 cm,臨床癥狀較為明顯者;②合并有其他需要手術(shù)處理的上腹部疾病者,如膽囊結(jié)石等;③隨訪中發(fā)現(xiàn)腫塊進(jìn)行性增大者。(3)對于兒童FNH患者,我們認(rèn)為只要有臨床癥狀或診斷不明確時(shí)都應(yīng)積極手術(shù)處理。對于FNH由于是良性病變,我們推薦采用微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)或消融治療,可以以最小的創(chuàng)傷治愈此病。北京醫(yī)院 普通外科 劉燕南 主任醫(yī)師、副教授北京醫(yī)院 門診時(shí)間:周二上午、周五上午2021年01月15日
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殷欣主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 肝腫瘤內(nèi)科 “醫(yī)生, 你快幫我看看,昨天體檢報(bào)告說我肝上發(fā)現(xiàn)個(gè)占位,什么是占位啊,會(huì)是腫瘤嗎?拿到報(bào)告我一晚上都沒睡,不會(huì)是肝癌吧!”在門診,我常常會(huì)遇這樣惴惴不安,帶著B超報(bào)告前來就診的患者。那么今天我們就一起來聊一聊肝占位那些事吧!什么是肝占位呢?肝占位又稱為肝臟占位性病變,它是指在體檢或其他疾病的超聲、CT、磁共振等檢查中,發(fā)現(xiàn)在正常肝實(shí)質(zhì)基礎(chǔ)上,出現(xiàn)異?;芈晠^(qū)或者密度區(qū)。肝臟的占位性病變實(shí)際上是一個(gè)比較籠統(tǒng)的稱呼,它包括良性的肝占位以及惡性的肝占位。實(shí)際上,在體檢當(dāng)中發(fā)現(xiàn)的肝占位,絕大多數(shù)都屬于良性的肝占位病變,最常見的就是肝囊腫,肝血管瘤,肝硬化結(jié)節(jié)等。當(dāng)然,還有一些比較少見的良性肝占位性病變,如局灶結(jié)節(jié)增生,肝腺瘤,炎性假瘤,肝紫癜病等等。這些良性的肝占位在不同人群中發(fā)生率有所不同。而惡性的肝占位性病變包括原發(fā)性的肝細(xì)胞癌,肝內(nèi)膽管癌,肝母細(xì)胞瘤,肝臟肉瘤,淋巴瘤以及各種轉(zhuǎn)移性肝癌等。在惡性肝占位性病變中,原發(fā)性肝細(xì)胞癌以及轉(zhuǎn)移性肝癌發(fā)生率最高。哪些人群發(fā)現(xiàn)了肝占位要特別注意呢?由于我國是乙肝大國,全世界50%的新發(fā)肝癌患者都源于中國。因此,對于乙肝攜帶者或者有肝癌家族史的人群,體檢發(fā)現(xiàn)了肝臟占位性病變,需要進(jìn)一步進(jìn)行甲胎蛋白/異常凝血酶原等腫瘤標(biāo)志物的檢查,以及肝臟增強(qiáng)CT/磁共振來明確診斷。另外,由于各種原因(丙肝感染,酒精性肝病,非酒精性脂肪性肝病,代謝性肝病,自身免疫性肝?。┒l(fā)展為肝硬化的人群,也是發(fā)生肝癌的高危人群。因此建議有肝硬化的患者,男性超過40歲,女性超過50歲要每半年進(jìn)行肝病體檢。體檢當(dāng)中如果發(fā)現(xiàn)肝占位,需要進(jìn)一步除外肝癌的可能。由于肝臟血供豐富,全身各個(gè)部位的腫瘤都能夠通過血液播散而轉(zhuǎn)移到肝臟,發(fā)生肝轉(zhuǎn)移瘤。因此,對于已經(jīng)有其他原發(fā)腫瘤的患者,尤其是消化系統(tǒng)腫瘤患者,建議每半年進(jìn)行肝臟影像學(xué)檢查,早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移性肝癌。臨床研究表明,能夠接受早期治療的肝轉(zhuǎn)移瘤患者,治療療效明顯優(yōu)于出現(xiàn)了癥狀再進(jìn)行治療的患者。如何判斷肝占位是良性占位還是惡性腫瘤呢?肝臟占位性病變的首次確診診斷十分重要。除了肝穿刺病理活檢,目前臨床檢查中最準(zhǔn)確的檢查方法就是增強(qiáng)磁共振的檢查。有經(jīng)驗(yàn)的影像中心磁共振的影像學(xué)診斷結(jié)果與肝占位病理符合度能夠達(dá)到90%以上。除了增強(qiáng)磁共振檢查外,我們還需要進(jìn)行腫瘤標(biāo)志物的檢查,并且結(jié)合患者既往肝病病史,合并的基礎(chǔ)疾病以及家族史進(jìn)行臨床判斷。發(fā)現(xiàn)了肝占位,我應(yīng)該怎么治療?對于肝占位病變,在治療前一定要明確診斷,才能制定相應(yīng)的治療方案。舉例說明,如果是肝囊腫,只要沒有出現(xiàn)肝區(qū)脹痛的壓迫癥狀,囊腫小于5厘米,并不需要特別治療,只要定期隨訪囊腫大小即可。如果囊腫明顯增大或者出現(xiàn)了壓迫癥狀,可以考慮肝穿刺抽液或者腹腔鏡下治療。同樣,對于發(fā)展緩慢的肝血管瘤,局灶結(jié)節(jié)增生,由于很少發(fā)生惡變,因此無癥狀的人群不需要特殊治療。只有在考慮診斷不明確,懷疑惡變,或者占位明顯增大的情況下,需要手術(shù)切除。如果是惡性的肝占位性病變?nèi)绺渭?xì)胞癌,由于大多數(shù)患者是體檢發(fā)現(xiàn),疾病還處于早期的狀態(tài),因此也不用過度恐慌,早期進(jìn)行手術(shù)切除或微創(chuàng)消融治療,預(yù)后較為理想。而對于轉(zhuǎn)移性肝癌,需要結(jié)合原發(fā)腫瘤制定系統(tǒng)的治療方案,聯(lián)合肝臟局部治療(手術(shù),介入,消融)及系統(tǒng)性治療(化療,靶向,免疫)來延長患者的總體生存。在本文結(jié)束時(shí),我想要告訴大家的是,體檢發(fā)現(xiàn)肝占位病變并不需要恐慌,因?yàn)榇蠖鄶?shù)體檢發(fā)現(xiàn)的肝占位都是良性疾病。肝臟占位性病變的確診十分重要,如果臨床明確診斷為良性的肝占位,多數(shù)只要定期隨訪即可,不需要特殊治療。而如果屬于腫瘤高危人群,每半年的肝病體檢能夠早期診斷,發(fā)現(xiàn)疾病早期治療,獲得最佳的預(yù)后。2020年10月18日
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李靜副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 一、肝細(xì)胞腺瘤是什么?肝細(xì)胞腺瘤(hepatocellular adenoma, HCA)是一種十分少見的良性腫瘤,由各種類型的克隆性良性肝細(xì)胞增殖組成, 包括多個(gè)分子亞型。1958年Edmondson最早將肝細(xì)胞腺瘤定義為不含膽管且有包膜的肝臟腫瘤。這些病變有特異性形態(tài)學(xué)特征及并發(fā)癥的明顯風(fēng)險(xiǎn),并發(fā)癥主要是破裂出血和轉(zhuǎn)化為惡性病變。肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)病率在北美及歐洲約3~4/l0萬,在亞洲國家發(fā)病率更低,上世紀(jì)60、70年代隨著口服避孕藥的廣泛應(yīng)用而被認(rèn)識;常見于35~40歲的女性,男女比例為1:10。肝細(xì)胞腺瘤通常為單發(fā),有時(shí)帶蒂,病灶大小不一,小的只有幾毫米,大的可達(dá)30厘米。根據(jù)遺傳學(xué)異常、病理學(xué)檢查以及臨床特征,將肝細(xì)胞腺瘤分為4種不同的分子亞型,即HNFlA突變型腺瘤、b-連環(huán)蛋白突變型腺瘤、炎癥型腺瘤及未分類型腺瘤。1. 肝細(xì)胞核因子1a(HNF la)基因突變型腺瘤:具有HNFla基因突變的肝腺瘤稱為HNFlA突變型腺瘤,占所有腺瘤的35%~45%。最常發(fā)生在女性,可以單發(fā)或多發(fā)。2. b-連環(huán)蛋白突變型腺瘤(b-HCA):具有b-catenin突變的腺瘤稱β-肝細(xì)胞腺瘤。好發(fā)于男性,占所有腺瘤的10%~15%,多為單發(fā)結(jié)節(jié),但在糖原沉積癥基礎(chǔ)上發(fā)生的腺瘤常為多發(fā),具有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。3. 炎性腺瘤(IHCA):炎性腺瘤又稱血管擴(kuò)張型腺瘤,占所有腺瘤的40%~50%。這種類型腺瘤幾乎僅見于口服避孕藥的中青年女性,可以伴有肥胖。以多發(fā)性結(jié)節(jié)為主,也可以為單發(fā)性病變。4. 未分類的腺瘤:約10%的肝細(xì)胞腺瘤無相關(guān)基因的突變,其發(fā)病機(jī)制有待于進(jìn)一步研究。二、肝細(xì)胞腺瘤發(fā)病與哪些因素有關(guān)?本病發(fā)生的真正原因未明,多項(xiàng)研究的結(jié)果支持性激素對于肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生可能有一定的作用。據(jù)推測,在長期口服避孕藥的人群中,肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)病率比其他人群升高30~40倍,偶爾可見停藥后腫瘤縮??;因此,進(jìn)一步強(qiáng)化了口服避孕藥與女性肝細(xì)胞腺瘤風(fēng)險(xiǎn)升高的關(guān)聯(lián)性。肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)病率與服用避孕藥的時(shí)間和劑量有直接關(guān)系,絕經(jīng)后婦女極少發(fā)病。男性的肝細(xì)胞腺瘤發(fā)病率升高與其使用運(yùn)動(dòng)相關(guān)合成代謝物質(zhì)或健美運(yùn)動(dòng)員使用合成代謝類雄激素相關(guān)。另外,也有研究表明肝細(xì)胞腺瘤可能與糖尿病、糖原貯積癥及長期使用抗驚厥藥卡馬西平等有關(guān)。三、得了肝細(xì)胞腺瘤有什么癥狀? 多數(shù)肝細(xì)胞腺瘤患者無癥狀,常常因?yàn)轶w檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。部分患者單純發(fā)現(xiàn)上腹包塊,無任何癥狀,體檢時(shí)可捫及腫瘤,其表面光滑、質(zhì)硬、多無壓痛,腫塊隨呼吸上下移動(dòng)。當(dāng)腫塊逐漸增大而壓迫鄰近臟器時(shí),可出現(xiàn)上腹部飽脹不適、惡心、上腹隱痛等癥狀。也有部分患者可有突發(fā)性右上腹痛,伴有惡心嘔吐、發(fā)熱等,這主要是因?yàn)榱鰞?nèi)出血所致,有時(shí)會(huì)導(dǎo)致肝包膜破裂大出血而出現(xiàn)休克的表現(xiàn)。四、肝細(xì)胞腺瘤怎么診斷? 由于肝細(xì)胞腺瘤發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,又無特異的血清學(xué)標(biāo)志物,故其術(shù)前診斷較為困難,誤診率高。術(shù)前通過B超、CT、核磁共振等影像學(xué)檢查大多僅能明確肝占位病變的部位、數(shù)量和大小,但難以做到定性診斷。CT及核磁共振表現(xiàn)具有一定特征性。典型的肝細(xì)胞腺瘤表現(xiàn)為病灶邊緣光整,有包膜,周圍可見“透明環(huán)”影,病灶內(nèi)部呈混雜密度,與肝細(xì)胞腺瘤易出血、壞死及脂肪變有關(guān),這一特異性表現(xiàn)常可提示肝細(xì)胞腺瘤。 臨床上肝細(xì)胞腺瘤很難與肝細(xì)胞癌進(jìn)行鑒別,有無肝炎病史往往可以作為一個(gè)重要的鑒別依據(jù)。注:由于肝細(xì)胞腺瘤內(nèi)血管豐富,穿刺極易導(dǎo)致出血,因此不建議將穿刺活檢作為常規(guī)檢查手段。五、什么樣的肝細(xì)胞腺瘤容易出血和癌變? 研究表明,肝細(xì)胞腺瘤直徑大于5厘米后出血風(fēng)險(xiǎn)明顯增加;另外,腫瘤呈外生性生長也是出血的高危因素之一。出血包括瘤內(nèi)出血和破裂出血,瘤內(nèi)出血一般對人體沒有大的影響,但是破裂出血可能會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn),是需要急診住院治療的緊急情況。 肝細(xì)胞腺瘤癌變主要與其分子亞型有關(guān),b-連環(huán)蛋白突變型腺瘤的癌變風(fēng)險(xiǎn)明顯升高,而這種類型肝細(xì)胞腺瘤主要發(fā)生于男性患者,因此,男性患者的腺瘤癌變發(fā)生率顯著升高。另外,直徑大于5厘米的腺瘤或者快速增大的腺瘤也是癌變的高危因素,需要引起重視。六、肝細(xì)胞腺瘤需要治療嗎?由于肝細(xì)胞腺瘤出血與腫瘤大于5厘米和外生性突出有關(guān),因此,在決定是否需要治療時(shí),腫瘤的大小和有無外生性特征是需要注意的重要因素。對于男性患者,無論大小如何,都建議手術(shù)切除或采用治愈性治療,因?yàn)槟行曰颊叩南倭霭┳兊陌l(fā)生率顯著升高。對于女性患者,初次發(fā)現(xiàn)的腫瘤在5厘米以下的,由于很少會(huì)破裂出血,且癌變較少見。因此,暫時(shí)不用治療,可以改變生活方式,包括停用口服避孕藥和控制體重;半年后再次復(fù)查,如果腫瘤增大則建議手術(shù)切除,如果腫瘤無增大甚至減小則無需治療。初次發(fā)現(xiàn)的腫瘤在5厘米以上的女性患者,可以半年后復(fù)查,如果腫瘤仍然大于5厘米則手術(shù)切除,如果腫瘤明顯縮小到小于5厘米則無需治療。對于不能耐受手術(shù)切除的患者,可以考慮射頻消融治療或者肝動(dòng)脈栓塞等非手術(shù)治療方法。對于肝細(xì)胞腺瘤破裂出血的急診患者,可以先急診行肝動(dòng)脈栓塞止血,待病情穩(wěn)定后再行手術(shù)切除治療。七、肝細(xì)胞腺瘤怎么定期復(fù)查?對于所有的診斷明確的肝細(xì)胞腺瘤患者,都應(yīng)該每半年復(fù)查一次,建議行增強(qiáng)核磁共振檢查,如果因?yàn)樘厥庠虿荒苄泻舜殴舱駲z查的則建議行增強(qiáng)CT檢查。而且,檢查結(jié)果建議讓肝膽??漆t(yī)生進(jìn)行會(huì)診,評估下一步處理方案。如果是孕婦患有肝細(xì)胞腺瘤,需要經(jīng)常做超聲檢查(每 2個(gè)月1次),密切隨訪,監(jiān)測腫瘤大小變化。如果發(fā)現(xiàn)腫瘤快速增大,伴有破裂風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)與產(chǎn)科醫(yī)生合作給予終止妊娠;如果腫瘤瘤直徑小于5厘米,非外生性,也沒有增大,則無需處理。八、得了肝細(xì)胞腺瘤,生活上需要注意什么? 肝細(xì)胞腺瘤與口服避孕藥物密切相關(guān),因此,患者應(yīng)當(dāng)立即停止口服避孕藥物,可以改用其他避孕方法。另外,肥胖、糖尿病等與肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生和發(fā)展有明顯的相關(guān)性,患者應(yīng)盡可能地控制體重,低糖、低熱量飲食。2020年04月18日
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陳建飛主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 肝膽腫瘤外科(普外科一病區(qū)) “大夫,我體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)左肝上長了個(gè)東西,去年還沒有,體檢大夫讓我到醫(yī)院看看,您看怎么回事?”這到底是怎么回事?為什么病人怎么慌張?事情還需要從我上周一上午出門診說起,早晨8點(diǎn),我按常規(guī)到門診,門診護(hù)士妹妹就和我說:陳主任,您快看看吧,一大早就有一個(gè)患者慕名而來,找您,看著特別著急的樣子,還掛的第一個(gè)號。我們正說著,一個(gè)中年男子慌張的走過來,說了我們開頭的那些話。我把患者帶到診室,說:小伙子,別急,請坐,慢慢說。原來是這樣,小伙子今年40歲,單位白領(lǐng),每年單位都安排在社會(huì)體檢機(jī)構(gòu)體檢,以前都沒有問題,去年年底,體檢后,出了問題,原來體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左肝上有一個(gè)直徑約2.5cm大小的腫物,彩超結(jié)果:腫物性質(zhì)不明確,建議做腹部增強(qiáng)CT,報(bào)告結(jié)論還是不清楚,我拿到增強(qiáng)CT片,腫物平掃呈低密度影,增強(qiáng)時(shí)腫物中心呈輕度強(qiáng)化,外周強(qiáng)化不明顯,靜脈期廓清??催^CT后,我又問了患者病史,仔細(xì)查體,患者沒有近期上呼吸道感染及腹瀉史,沒有外傷史,也沒有肝炎病史,沒有陽性體征,化驗(yàn)檢查:乙艾丙梅均為陰性,腫瘤標(biāo)記物不高,肝功,血常規(guī)等基本正常,結(jié)合影像學(xué)檢查,根據(jù)我的醫(yī)學(xué)經(jīng)驗(yàn),我覺得這個(gè)腫物偏向惡性,然后建議患者再做腹部增強(qiáng)核磁,有人問,為什么不一次性給他手術(shù)切除就行了,做這么多,萬一最后還是手術(shù),不是浪費(fèi)錢和時(shí)間嗎?作為醫(yī)生,我是這樣想的,患者找我看病,第一要問我這是什么???如果不診斷清楚,貿(mào)然手術(shù),是對患者及其不負(fù)責(zé)任,一個(gè)患者一輩子可能就做一次手術(shù),手術(shù)對他是很大的決定。所以一定要謹(jǐn)慎,如果進(jìn)一步檢查,考慮是良性或炎癥,我們是不是就不用手術(shù)或者不定期觀察。如果是惡性,再去手術(shù),短期內(nèi),對病情不會(huì)有太大影響。所以診斷很關(guān)鍵,患者聽從我的建議,去做了增強(qiáng)核磁,結(jié)果顯示:考慮肝癌。我建議患者馬上住院,并在2天后為他進(jìn)行了腹腔鏡左肝切除,術(shù)后證實(shí)為高分化肝細(xì)胞癌。術(shù)后又為患者做了介入治療,口服槐耳顆粒,術(shù)后3個(gè)月,6個(gè)月,12個(gè)月,之后每年復(fù)查一次。這個(gè)患者來的時(shí)候,就是一個(gè)肝上腫物,那么對于肝上腫物,我們應(yīng)該怎樣去分別它的性質(zhì)呢?今天我們普及一下肝臟腫物的相關(guān)知識。肝臟腫物一般是2種:良性和惡性完以上內(nèi)容,我們對肝臟腫物有一個(gè)初步的了解,但是在中國人群中,發(fā)病最多見的肝腫瘤是肝癌;我們下一講就著重講一下肝癌預(yù)防,診斷和治療。2020年03月01日
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李照主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 肝臟炎性假瘤是肝癌么?前幾天經(jīng)治了一位患者,是一位58歲的女性,住院時(shí)已經(jīng)在外院做了一些檢查了,沒有明顯癥狀,查體發(fā)現(xiàn)肝臟占位,既往也沒有肝炎病史,外院的核磁提示:肝內(nèi)膽管癌可能性大,肝門及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié),考慮轉(zhuǎn)移可能。入院時(shí)家屬的心情非常沉重,入院后仔細(xì)檢查后發(fā)現(xiàn)患者既往沒有肝炎病史、腫瘤標(biāo)記物均是陰性,但是PET-CT報(bào)告報(bào)的非常嚴(yán)重,但是仔細(xì)查看核磁片子并不支持典型惡性腫瘤表現(xiàn),因此術(shù)前談話時(shí)也交代了可能存在良性疾病的可能。家屬非常積極要求手術(shù)治療,順利實(shí)施了肝臟部分切除手術(shù),術(shù)后病理回報(bào)為肉芽腫性炎。當(dāng)把這個(gè)消息告訴家屬時(shí),家屬欣喜萬分,原本以為是一個(gè)晚期腫瘤,結(jié)果是一個(gè)肝臟良性病變(肉芽腫性炎)。那么什么是肝臟炎性假瘤呢?為什么容易誤診為肝癌呢?今天我們就聊聊肝臟炎性假瘤。 1、 肝臟炎性假瘤是什么?肝臟炎性假瘤(imflammatory pseudotumor of liver,IPL)是一種極為少見的、 由各類致炎因子引起, 以炎性結(jié)節(jié)性增生為特征的非腫瘤性疾病。年齡以40至70歲多見。男性發(fā)病率高于女性,男女比例約為 2: 1??蓡伟l(fā)亦可多發(fā)。目前認(rèn)為與感染、自身免疫性疾病、寄生蟲感染等因素相關(guān)。2、 肝臟炎性假瘤需要跟哪些疾病鑒別?肝臟炎性假瘤患者一般多無特殊臨床表現(xiàn), 既往多無肝炎等特殊病史, 伴有瘤體感染和液化時(shí)有發(fā)熱、右上腹痛等癥狀。由于IPL組織成分變化較大,其影像學(xué)表現(xiàn)也多種多樣,與一些良、惡性的肝臟疾病不易區(qū)分,造成診斷困難。有時(shí)甚至在術(shù)中切下后肉眼形態(tài)上也與肝臟各種原發(fā)或轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤相混淆,需要術(shù)中冰凍病理才能明確診斷。就像文中提到的這位患者術(shù)前PET-CT幾乎宣判了她是晚期惡性腫瘤,結(jié)果病理卻證實(shí)是良性的,再次說明治病不能僅靠檢查報(bào)告,還應(yīng)該綜合各方面的因素來判斷,病理診斷才是金標(biāo)準(zhǔn),如同之前科普文章談到的黃色肉芽腫性膽囊炎病例。因?yàn)榱夹院蛺盒阅[瘤手術(shù)的范圍和處理方式不同,因此肝臟良性假瘤主要需要與各種肝臟惡性腫瘤相鑒別,例如:原發(fā)性肝細(xì)胞癌、肝內(nèi)膽管癌、轉(zhuǎn)移性肝癌等。3、 肝臟炎性假瘤如何治療?肝臟炎性假瘤屬良性疾病發(fā)展緩慢 ,癥狀較輕,未見有嚴(yán)重并發(fā)癥及癌變,預(yù)后多良好。但是因?yàn)檠仔约倭鲂g(shù)前診斷較為困難,在不能排除肝惡性腫瘤時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)切除。 IPL首選治療方法為手術(shù)切除。目的是明確診斷,切除病灶。又是一個(gè)皆大歡喜!在皆大歡喜的背后我們更應(yīng)該看到疾病的復(fù)雜性,尊重客觀事實(shí),永遠(yuǎn)不要放棄,是頑強(qiáng)生命力的堅(jiān)實(shí)兩翼。2020年02月04日
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 最近接診一位肝臟腫瘤患者,手術(shù)后病理為肝臟PEComa,到底PEComa是什么?。坑衷撊绾沃委??今天就和大家以這個(gè)病例為例,聊一聊肝臟少見腫瘤——PEComa?;颊呃頧X,女性,36歲,主因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1月余”入院?,F(xiàn)病史:患者于1月前體檢,查腹部B超提示:肝右后葉可見一個(gè)等回聲,大小約3.3cm×2.8cm×2.4cm占位?;颊邿o腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、消瘦、頭暈、多汗。就診于我院查腹部MRI提示:肝Ⅶ段見類圓形異常信號,大小約3.3×2.9cm,邊緣規(guī)則,邊界清,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,DWI呈高信號,ADC信號減低。增強(qiáng)MRI提示:肝Ⅶ段腫塊,炎癥型肝腺瘤可能,高分化肝細(xì)胞癌不完全除外?;颊邿o不適主訴,現(xiàn)為求進(jìn)一步診治收入我科?;颊咦曰疾∫詠恚駹顟B(tài)良好,體力情況良好,食欲食量良好,睡眠情況良好,體重?zé)o明顯變化,大便正常,小便正常,體重?zé)o明顯變化。既往史:甲狀腺功能減低3年,現(xiàn)口服優(yōu)甲樂治療。2013年前行剖宮產(chǎn)手術(shù)。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾病史,否認(rèn)高血壓、心臟病史,否認(rèn)糖尿病、腦血管疾病、精神疾病史,否認(rèn)外傷、輸血史,否認(rèn)食物、藥物過敏史,預(yù)防接種史不詳。查體:腹部平坦,無胃腸型,無蠕動(dòng)波,腹式呼吸存在,無腹壁靜脈曲張,腹部柔軟,無壓痛、反跳痛,Murphysign(-),膽囊未觸及,肝脾肋下未觸及,腹膜刺激征(-),腹部未觸及包塊,腹部叩診鼓音,移動(dòng)性濁音(-),肝區(qū)叩擊痛(-),腸鳴音正常,4次/分。輔助檢查:2020年01月03日;腹部MRI;肝Ⅶ段見類圓形異常信號,大小約3.3×2.9cm,邊緣規(guī)則,邊界清,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,DWI呈高信號,ADC信號減低。增強(qiáng)MRI提示:肝Ⅶ段腫塊,炎癥型肝腺瘤可能,高分化肝細(xì)胞癌不完全除外。經(jīng)過多種檢查,確定右肝占位,高度懷疑是肝腺瘤,不除外高分化的肝癌。于是我們經(jīng)過術(shù)前充分準(zhǔn)備,為其進(jìn)行了右肝部分切除手術(shù)。術(shù)后病理回報(bào):PEComa。術(shù)后恢復(fù)順利出院了。肝臟PEComa是一種肝臟少見的原發(fā)性腫瘤,中文的名稱可以是上皮樣血管肌脂肪瘤,也有稱為血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤。這個(gè)腫瘤在1943年首次被提出,但大多數(shù)學(xué)者公認(rèn)是由Bonepti在1992年首先明確診斷。血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤,是一組在組織學(xué)和免疫組化上有獨(dú)特表型的間葉源性腫瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺及肺外組織透明細(xì)胞瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及鐮狀韌帶、圓韌帶的透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞腫瘤等,可在身體任何部位發(fā)病,并以肝臟和腎臟最為多見。在2015年WHO分類中,這些病變統(tǒng)一命名為PEComa,并分為三組:1)LAM;2)良性PEC瘤(透明細(xì)胞瘤)3)惡性PEC瘤。新版將這些病變統(tǒng)一命名并分為LAM、良性PEComa(透明細(xì)胞瘤)及惡性PEComa。PEComa這種腫瘤一般女性多于男性,年輕者居多。該病的突出的特點(diǎn)是患者往往沒有基礎(chǔ)肝病病史,腫瘤標(biāo)記物正常,影像學(xué)可以看到肝臟上顯示有腫物,沒有特異性表現(xiàn),有的被診斷為肝細(xì)胞癌或肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌,也有的病例被診斷為局灶性結(jié)節(jié)型增生(FNH),最終的診斷需要依靠病理。病理切片中往往同時(shí)出現(xiàn)梭形平滑肌細(xì)胞和脂肪細(xì)胞以及厚壁的血管成分。肝臟PEComa是一個(gè)潛在惡性或者說是低度惡性的肝臟腫瘤,腫物體積小且沒有明顯癥狀的肝臟PEComa患者,良性可能性較大。也有惡性的肝臟PEComa病例,可以造成患者死亡。目前PEcoma主要依靠手術(shù)治療,對一些瘤體巨大不能手術(shù)以及腫瘤發(fā)生播散或多處轉(zhuǎn)移的病例尚缺乏有效治療手段。常規(guī)放、化療無明顯療效。有報(bào)道在術(shù)后使用異環(huán)磷酰胺及阿霉素聯(lián)合化療可防止復(fù)發(fā)及惡變??诜TOR抑制劑西羅莫司有可能作為PEComa的靶向治療。多數(shù)PEcoma預(yù)后較好,亦有少數(shù)術(shù)后復(fù)發(fā)病例。所以,無論是查體還是有癥狀發(fā)現(xiàn)肝臟不明原因的占位病變,特別是沒有肝病背景和甲胎球蛋白正常的患者,在除外其他良性疾病的時(shí)候,應(yīng)該懷疑肝臟PEComa,而肝臟PEComa因?yàn)槭菨撛趷盒曰虻投葠盒约膊?,?yīng)該盡早診斷并采取手術(shù)切除治療。北京醫(yī)院普通外科劉燕南主任醫(yī)師、副教授北京醫(yī)院門診時(shí)間:周二上午、周五上午2020年02月01日
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 最近連續(xù)接診了幾例肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的患者,有2例進(jìn)行了肝切除手術(shù)。門診也經(jīng)常碰到肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生的患者,下面結(jié)合一個(gè)病例,講一講這個(gè)疾病,什么情況下需要手術(shù)、什么情況下可以觀察。患者方X,女性,31歲。主因:體檢發(fā)現(xiàn)肝占位10余天入院?;颊?019年12月13日于北大醫(yī)院體檢行B超發(fā)現(xiàn)肝占位(未見報(bào)告),患者即就診我院門診,完善腹部增強(qiáng)CT提示"1、肝Ⅳ、Ⅷ段交界處占位,考慮良性,F(xiàn)NH可能大,腺瘤不除外,建議MR進(jìn)一步檢查; 2、脂肪肝,肝小囊腫。"患者無肝區(qū)不適,無腹痛腹脹等,為求進(jìn)一步診治門診以“肝占位”收入我科?;颊咦曰疾∫詠?,精神狀態(tài)良好,體力情況良好,食欲食量良好,睡眠情況良好,體重?zé)o明顯變化,大便正常,小便正常。既往病史:否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾病史,否認(rèn)高血壓、心臟病史,否認(rèn)糖尿病、腦血管疾病、精神疾病史,否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史,否認(rèn)食物、藥物過敏史,預(yù)防接種史不詳。查體:皮膚、鞏膜無黃染,腹部平坦,無腹肌緊張,無壓痛、反跳痛,Murphy sign (-),無壓痛、反跳痛,肝、脾肋下未觸及,膽囊肋下未觸及。腹部叩診鼓音,移動(dòng)性濁音 (-),肝區(qū)叩擊痛 (-),腸鳴音正常,4次/分。輔助檢查: 2019年12月18日CT提示"肝Ⅳ、Ⅷ段交界處見異常強(qiáng)化影,大小約6.6cm×4.3cm,肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生可能性大,不除外肝臟腺瘤。入院后,我們又復(fù)查了核磁共振、超聲造影等等檢查。結(jié)果也是:肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生可能性大,不除外肝臟腺瘤。入院查血腫瘤標(biāo)記均正常。在追問病史時(shí),我發(fā)現(xiàn)患者每年在協(xié)和醫(yī)院查體,2017、2018年查體超聲都沒有發(fā)現(xiàn)肝臟的占位,那么很可能腫瘤是近一年內(nèi)快速增長到6.6cm的,這樣的腫瘤高度懷疑是惡性的。同時(shí)我們與影像學(xué)專家討論發(fā)現(xiàn),患者的腫瘤有完整的包膜,這種情況更符合肝臟腺瘤的表現(xiàn)。于是我們?yōu)槠溥M(jìn)行了腹腔鏡中肝切除手術(shù)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤有完整的包膜,壓迫肝臟左右門靜脈、動(dòng)脈、膽管及肝中靜脈,我們小心保護(hù)肝臟重要的血管,完整切除了包括腫瘤的中葉肝臟(肝臟VIII段、IV段)。由于是微創(chuàng)手術(shù),患者術(shù)后恢復(fù)順利,第二天下地活動(dòng)、進(jìn)食,術(shù)后第7天康復(fù)出院。術(shù)后病理為:肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生。肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生(Focal Nodular Hyperplasia),臨床我們簡稱FNH,是3個(gè)英文單詞首字母的縮寫。FNH為肝臟局部反應(yīng)性增生引起的非腫瘤性病變,其可能的病因主要有:先天性血管發(fā)育畸形、長期口服避孕藥、藥物性肝損害等。臨床常見的病因?yàn)橄忍煨匝馨l(fā)育畸形,發(fā)病機(jī)制主要是由于肝臟局部血管灌注異常導(dǎo)致的肝細(xì)胞反應(yīng)性增生形成。目前典型FNH在臨床中通過CT、MRI等影像學(xué)檢查即可診斷,而非典型性FNH由于與肝腺瘤、肝惡性腫瘤鑒別困難,臨床中常需要引起我們特別關(guān)注,在臨床決策中制定適合于不同病人的治療方案具有重要意義。對于影像診斷明確的FNH,且腫瘤體積不大,無明顯臨床癥狀的病人,可定期觀察。一般出現(xiàn)以下幾種情況時(shí)考慮行外科治療:1、FNH診斷不明確,特別是患者有肝炎肝硬化病史或肝癌家族史的,在影像學(xué)上無法與肝癌、肝腺瘤相鑒別時(shí);2、腫瘤直徑>5cm,或進(jìn)行性增大者;3、因腫瘤壓迫脈管或毗鄰器官時(shí)出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀如:黃疸、門脈高壓時(shí);4、病人思想負(fù)擔(dān)過重,強(qiáng)烈要求手術(shù)者。5、在隨訪觀察中發(fā)現(xiàn),腫瘤病灶進(jìn)行性增大者,因病灶增大到一定程度,會(huì)壓迫肝內(nèi)脈管,導(dǎo)致梗阻性癥狀的出現(xiàn),產(chǎn)生肝功能異常表現(xiàn)。且行手術(shù)過程中大病灶增加了手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),因此我們建議:對于病灶進(jìn)行性增大者,也應(yīng)該考慮手術(shù)切除。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)可以顯著減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、降低住院時(shí)間,是一個(gè)非常好的選擇。北京醫(yī)院普通外科劉燕南主任醫(yī)師、副教授北京醫(yī)院門診時(shí)間:周二上午、周五上午2020年01月17日
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