高胰島素血癥

高胰島素血癥是指各種原因?qū)е卵褐写嬖谶^(guò)高水平的胰島素。

主要癥狀有饑餓感、心慌、乏力、出冷汗，中重度可出現(xiàn)頭暈、昏迷，甚至危及生命。

本病可分為先天性高胰島素血癥和獲得性高胰島素血癥，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 先天性高胰島素血癥
  基因缺陷：胰島素（用于調(diào)節(jié)胰腺 β 細(xì)胞分泌）的關(guān)鍵基因發(fā)生了缺陷，導(dǎo)致胰島素分泌增加，如 Beckwith-Wiedemann 綜合征、歌舞伎綜合征等。

• 獲得性高胰島素血癥
  Roux-en-Y 胃旁路術(shù)后高胰島素血癥：術(shù)后體內(nèi)某些物質(zhì)釋放增多，如胰高血糖素樣肽 1，導(dǎo)致胰島 β 細(xì)胞肥大，分泌過(guò)量胰島素。

  胰島素瘤：胰島 β 細(xì)胞過(guò)度增生，導(dǎo)致胰島素分泌過(guò)量。

  肥胖：肥胖主要與能量攝入過(guò)多或消耗過(guò)少有關(guān)，尤其腹型肥胖是導(dǎo)致胰島素抵抗最主要的原因，胰島素抵抗的人群需要分泌更多的胰島素來(lái)滿足機(jī)體糖代謝需求。

  拮抗激素增多：體內(nèi)除了胰島素降低血糖外，大部分激素均有升高血糖的作用，如生長(zhǎng)激素、兒茶酚胺、糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素等，如存在肢端肥大癥、庫(kù)欣綜合征和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等疾病，可導(dǎo)致體內(nèi)前述激素增多，可能會(huì)導(dǎo)致胰島素抵抗，從而繼發(fā)出現(xiàn)胰島素分泌增多。

高胰島素血癥癥狀可由輕到重，輕度表現(xiàn)為饑餓感、心慌、乏力、出冷汗，中重度可出現(xiàn)頭暈、昏迷，甚至危及生命。不同類型的患者主要癥狀可有不同，具體如下。

典型癥狀

• 低血糖表現(xiàn)
  嬰兒：癥狀通常很輕微，對(duì)冷熱觸痛等感覺(jué)過(guò)于敏感、心跳過(guò)速、呼吸急促、面色蒼白、口唇發(fā)紫、體溫 35 攝氏度、愛(ài)睡覺(jué)、易生氣、不愛(ài)吃奶、發(fā)出刺耳的哭聲、翻白眼等。

  年齡較大的兒童：震顫（即一種非自主的、有節(jié)奏的肌肉收縮）、焦慮情緒、心跳過(guò)快、心慌、出冷汗、皮膚感覺(jué)異常和饑餓。

  Roux-en-Y 胃旁路術(shù)后人群：餐后出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)，如頭暈、發(fā)汗、面色潮紅、心慌、焦慮情緒、疲勞、虛弱、精神錯(cuò)亂、嘴唇麻木、言語(yǔ)模糊、視力模糊。

  胰島素瘤患者：突發(fā)或持續(xù)出汗、震顫、心慌、視物模糊、行為性格發(fā)生改變甚至昏迷。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 有些高胰島素血癥者可能出現(xiàn)不明原因的視物模糊、頭暈眼花、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚瘙癢等癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有:

• 低血糖
• 永久性腦損傷
• 肥胖
• 心腦血管疾?。汗谛牟?、心肌梗死、高血壓等
• 血脂異常

本病病因復(fù)雜，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生高胰島素血癥的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 嬰兒出生后進(jìn)行早期基因篩查及血糖監(jiān)測(cè)。
• Roux-en-Y 胃旁路術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格遵循低碳水化合物飲食模式。
• 積極預(yù)防和治療相關(guān)原發(fā)疾病。
• 健康飲食，鍛煉身體，避免肥胖。

本病主要依靠病史問(wèn)診、癥狀、血液檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血糖測(cè)定：通過(guò)檢測(cè)胰島素與血糖的比值（胰島素釋放指數(shù)，I：G），有助于診斷高胰島素血癥。

• 血漿胰島素和 C 肽測(cè)定
  一般來(lái)說(shuō)，如果空腹血糖水平正?；蛘吒哂谡７秶?，空腹胰島素 ≥85pmol/L(12.20mU/L)可診斷高胰島素血癥，多提示存在胰島素抵抗或糖尿病。

  對(duì)于血糖濃度降至低 55mg/dI（3.0mmol/L）者，若血漿 C 肽濃度為 0.6ng/ml（0.2nmol/L），胰島素原至少 5.0pmol/L，即可以確定為內(nèi)源性高胰島素血癥。

• 胰高血糖素刺激試驗(yàn)：會(huì)往體內(nèi)注射一定量胰高血糖素，每 5 分鐘監(jiān)測(cè)一次血糖水平，持續(xù) 30 分鐘，觀察給藥后血糖水平情況。

• 影像學(xué)檢查：常用的檢查有腹部超聲、腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）、腹部核磁共振（MRI）及正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）等，可以尋找可能的病因，如胰島素瘤。

• 染色體和基因檢測(cè)：費(fèi)用昂貴，懷疑基因突變相關(guān)疾病導(dǎo)致的高胰島素血癥者，可在經(jīng)濟(jì)條件許可的條件下，選擇正規(guī)有資質(zhì)的醫(yī)院檢測(cè)。

高胰島素血癥的治療方法主要包括一般治療、藥物治療和手術(shù)治療。

一般治療

• 急性期治療
  對(duì)于高胰島素血癥誘發(fā)的低血糖，需要緊急進(jìn)行處置，輕到中度的低血糖可以口服糖水、含糖飲料，或進(jìn)食糖塊、餅干、面包和饅頭等。

  對(duì)于難以自行完成口服糾正者，如無(wú)法配合治療的嬰幼兒、重度低血糖和疑似低血糖昏迷者，需及時(shí)靜脈注射葡萄糖。

• 支持治療
  胰島素抵抗者
  應(yīng)去除誘因、積極治療原發(fā)病、控制飲食、加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)、減輕體重。

  保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累、熬夜和應(yīng)激等因素。

  飲食適當(dāng)補(bǔ)充三價(jià)鉻離子和微量元素釩有利于胰島素抵抗的減輕。

  谷氨酸脫羧酶突變致高胰島素血癥者
  可通過(guò)限制食物蛋白質(zhì)的攝入（尤其是每餐亮氨酸含量 ＜200mg）以避免低血糖發(fā)生。

藥物治療

本病的主要治療方法。

• 二氮嗪：一般作為高胰島素血癥首選藥。
  其治療有效的標(biāo)準(zhǔn)為正常飲食過(guò)夜后或停止靜脈補(bǔ)液至少 5 天后，仍能維持空腹和餐后血糖 ＞3.0mmol/l。

  常見(jiàn)不良反應(yīng)為多毛、水鈉潴留和低血壓等。

  聯(lián)合氫氯噻嗪有利于減少水鈉潴留作用。

• 奧曲肽：一般是在二氮嗪治療效果不佳時(shí)使用。
  一種生長(zhǎng)抑素類似物，是胰島索釋放的潛在抑制劑，可以長(zhǎng)程或短程治療高胰島素血癥性低血糖。

  短程治療時(shí)，可以單用，或與胰高血糖素聯(lián)用。

• 胰高血糖素：多在急性嚴(yán)重低血糖發(fā)作時(shí)使用。
  能在數(shù)分鐘內(nèi)升高血糖，可單獨(dú)使用也可聯(lián)合奧曲肽使用。

  嚴(yán)重低血糖發(fā)作時(shí)若無(wú)靜脈通道，可肌內(nèi)注射胰高血糖。

  大劑量使用胰高血糖素時(shí)，可通過(guò)負(fù)反饋?zhàn)饔枚龠M(jìn)胰島素分泌，從而誘發(fā)低血糖，因此使用胰高血糖素治療時(shí)，需配合靜脈輸注葡萄糖以防止低血糖發(fā)作。

手術(shù)治療

• 腫瘤摘除術(shù)：是胰島素瘤最常用方法，對(duì)單發(fā)或散在的、不大而表淺的腫瘤，不論在何種部位均宜采用。但對(duì)于胰島素瘤已有轉(zhuǎn)移的病例，不適合手術(shù)治療。
• 胰腺切除術(shù)：不作為首選治療方法。只在藥物治療無(wú)效、存在某些病變，或者發(fā)生嚴(yán)重的難治性低血糖時(shí)考慮本法?？煞譃椴糠忠认偾谐g(shù)、近全胰腺切除術(shù)、全部胰腺切除術(shù)等。

• 建立規(guī)律的飲食習(xí)慣、避免暴飲暴食或饑一頓飽一頓。
• 遵循低碳水化合物飲食，多攝入水果、蔬菜、谷物及低脂奶制品。
• 隨身攜帶含糖飲料或糖塊等有助于預(yù)防和及時(shí)處置低血糖發(fā)生。
• 先天性高胰島素性低血糖血癥者需按一定時(shí)間表口服糖或其他碳水化合物。
• 胰島素抵抗者以高蛋白、高熱量、高維生素飲食為宜，適量攝入碳水化合物。

• 積極運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)可增加組織對(duì)胰島素的敏感性，降低體重，改善代謝，減輕胰島素抵抗，緩解癥狀，降低心血管并發(fā)癥。
• 日常病情監(jiān)測(cè)：規(guī)律測(cè)量體重、腰圍等指標(biāo)，注意皮膚變化，定期監(jiān)測(cè)血糖、血壓、血脂和尿酸等代謝綜合征相關(guān)組分，有利于早期發(fā)現(xiàn)胰島素抵抗和高胰島素血癥。
• 特殊注意事項(xiàng)：對(duì)老年人、盲人及其他殘疾人，外出旅游或出差患者，應(yīng)備有病情卡片，以備在昏迷等意外情況下，其他人能夠提供幫助。

本病預(yù)后較好，一般經(jīng)及時(shí)有效治療后可以治愈，不影響壽命。