梗阻性腦積水

腦積水是一種較常見的顱腦疾病，按腦脊液動(dòng)力學(xué)分類可分為梗阻性腦積水與交通性腦積水。

梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水，病變位于腦室內(nèi)或附近，因腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)阻塞而形成。

主要癥狀為頭痛、嘔吐、煩躁、昏睡昏迷。嬰幼兒可有頭圍迅速增大。

先天性畸形

• 先天性導(dǎo)水管狹窄畸形（中腦導(dǎo)水管狹窄、分叉、中隔形成或?qū)苤車z質(zhì)增生）、第四腦室側(cè)孔閉鎖綜合征（Dandy-Walker 綜合征）、小腦扁桃體下疝（Arnold-Chiari 畸形）和 Galen 大靜脈畸形等常見。
• 其他如腦膜膨出、腦穿通畸形、無腦回畸形等也可并發(fā)腦積水。

顱內(nèi)占位性病變

• 在腦室系統(tǒng)或后顱窩有腫瘤、囊腫等可阻塞腦脊液循環(huán)通道。

梗阻性腦積水由于年齡不同，臨床表現(xiàn)也有所差異。

頭圍和頭部形態(tài)異常

• 嬰幼兒期頭圍增長(zhǎng)超過每月 2 厘米。
• 前囟增大、前囟膨隆，顱縫裂開。
• 頭皮變薄，頭皮靜脈明顯怒張（靜脈充盈明顯）。
• 輕叩頭部時(shí)可出現(xiàn)破壺音。
• 可有雙目下視，鞏膜（眼球白色部分）外露的特殊表情，即落日眼征。

顱內(nèi)壓升高癥狀

• 兒童和成人前囟和顱縫已閉合，頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫導(dǎo)致的視力下降等癥狀比較明顯。
• 嬰兒可表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、哭鬧、煩躁不安等。

神經(jīng)精神異常

• 顱內(nèi)壓持續(xù)升高可導(dǎo)致患者意識(shí)變差，陷入昏睡直至昏迷。
• 患兒可出現(xiàn)生長(zhǎng)停滯，智力下降，嗅覺、視力減退。

• 母親做好孕期保健，防止感染。
• 產(chǎn)前 B 超檢查對(duì)腦積水畸形有較高的敏感性和特異性，母親做好規(guī)律產(chǎn)前檢查。
• 家族有遺傳病或高危情況，產(chǎn)前診斷提示胎兒有腦積水，選擇性終止妊娠可以降低本病的發(fā)病率。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、頭圍測(cè)量、透光試驗(yàn)和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭圍測(cè)量：從眉心至腦后正中最凸出的部分，繞頭一周的長(zhǎng)度，為最大頭圍。正常新生兒頭圍為 33～35 厘米，出生后頭 6 個(gè)月每月增加 1.2～1.3 厘米。腦積水患兒頭圍顯著增加，有時(shí)頭圍增大可達(dá)正常增大值的 2～3 倍。
• 透光試驗(yàn)：先天性腦積水的腦實(shí)質(zhì)厚度小于 1 厘米者，表現(xiàn)為全頭顱透光。
• 頭部 X 線片：可顯示腦室擴(kuò)大程度和腦皮質(zhì)厚度。
• 磁共振檢查（MRI）：MRI 能提供更詳細(xì)的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)方面的病損變化，可以更好的檢測(cè)小的病變及腦室的解剖特征。

對(duì)于梗阻性腦積水，解除阻塞的原因是最理想的方法。手術(shù)治療是梗阻性腦水腫主要治療手段。

藥物治療一般起輔助作用，主要用于暫時(shí)減少腦脊液的分泌或增加體內(nèi)水分的排出。

藥物治療

• 常用利尿藥物，如氫氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶、氯塞酮等，可短期用于病情不穩(wěn)定而無法手術(shù)的緩慢進(jìn)展性腦積水患兒。其中乙酰唑胺抑制腦脊液分泌作用最強(qiáng)，可作為首選藥物使用。
• 合并感染者根據(jù)病原學(xué)檢查和藥敏試驗(yàn)選擇合適的抗感染藥物治療。

手術(shù)治療

• 先天性導(dǎo)水管狹窄畸形，可采用大腦導(dǎo)水管成形術(shù)或擴(kuò)張術(shù)。
• 第四腦室側(cè)孔閉鎖綜合征，可采用第四腦室正中孔切開或成形術(shù)。
• 腫瘤全切除或腫瘤部分切除術(shù)：凡是生長(zhǎng)于可以通過手術(shù)摘除的部位的腫瘤，均首先應(yīng)考慮手術(shù)治療。
• 若腫瘤無法切除，或發(fā)生急性快速進(jìn)展性腦積水，腦脊液分流術(shù)可以有效降低顱內(nèi)壓力。腦脊液分流術(shù)是將腦室內(nèi)腦脊液分流至腦池，或?qū)⒛X室或腰部椎管腔內(nèi)腦脊液分流至其他體腔。目前臨床上應(yīng)用最多的還是腦室腹腔分流術(shù)。
• 神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)：目前應(yīng)用廣泛，對(duì)于導(dǎo)水管狹窄、室間孔閉鎖等非占位性病變引起的梗阻性腦積水，第三腦室后半部至第四腦室出口處之間腫瘤、囊腫等占位導(dǎo)致的梗阻性腦積水，是首選方案。

• 母乳喂養(yǎng)兒應(yīng)繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，增加哺乳次數(shù)；兒童及成人調(diào)整飲食，保證足夠營(yíng)養(yǎng)和熱量。
• 注意保暖，室溫保持在 18～21℃，濕度 55% 為宜，定時(shí)通風(fēng)換氣，可適當(dāng)安排室外活動(dòng)。
• 注意監(jiān)測(cè)神志、體溫、脈搏、呼吸、血壓等，如果有精神萎靡、嗜睡、煩躁等及時(shí)就醫(yī)。
• 對(duì)經(jīng)手術(shù)治療腦積水得到控制者或靜止性腦積水患兒，要定期復(fù)查，以便在腦組織遭到嚴(yán)重?fù)p害前，及時(shí)發(fā)現(xiàn)分流管不通暢或腦積水加重情況，及時(shí)請(qǐng)醫(yī)生給予處理。

治愈情況

• 圍產(chǎn)兒（妊娠 28 周胎兒 ～ 出生 7 天的新生兒）梗阻性腦積水病死率高，預(yù)后差。
• 非腫瘤性梗阻性腦積水患者治療效果好。
• 梗阻性腦積水患者的神經(jīng)功能障礙與腦積水的嚴(yán)重程度成正比。

危害性

• 腦積水發(fā)展過快或者持續(xù)時(shí)間過久都會(huì)造成腦損傷甚至死亡。
• 梗阻性腦積水嚴(yán)重時(shí)，可形成腦室疝，引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，甚至死亡。