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2020年12月31日1248
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荊志偉主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 腦病科 1、保持心態(tài)平和情緒穩(wěn)定長期處于精神緊張、焦慮煩躁、負(fù)性情緒中，會(huì)導(dǎo)致大腦皮質(zhì)興奮和抑制兩種狀態(tài)的平衡失調(diào)，使骨骼肌跳動(dòng)加重，加重共濟(jì)失調(diào)。2、合理膳食共濟(jì)失調(diào)患者比常人需要更多的高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，給神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞的重建提供必需的物質(zhì)，以濡養(yǎng)肌肉、增強(qiáng)肌力，患病早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如茯苓、山藥、薏苡仁、陳皮、百合、黃精等，禁食辛辣食物，戒除煙酒。中晚期患者出現(xiàn)飲食困難者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式來保障患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。3、勞逸結(jié)合共濟(jì)失調(diào)患者肌張力高，行動(dòng)狀態(tài)下肌肉異常牽拉，忌強(qiáng)行性運(yùn)動(dòng)功能鍛煉，因?yàn)閺?qiáng)行性體育鍛煉會(huì)因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù)。4、預(yù)防感冒、胃腸炎共濟(jì)失調(diào)患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，共濟(jì)失調(diào)患者一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎軟無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良。2019年08月20日3026
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鄧愛文主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 康復(fù)科 廣東科技報(bào)采寫：本報(bào)記者 葉芳 鄧愛文受訪專家：南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 羅一峰電視劇《養(yǎng)父》，張國立扮演的樓志軍罹患神經(jīng)內(nèi)科絕癥 共濟(jì)失調(diào)癥：待攻克的難題 情感勵(lì)志劇《養(yǎng)父》陸續(xù)在幾大衛(wèi)視謝幕，張國立、牛莉等主角表演給力，令觀眾hold不住眼淚橫流。劇中，張國立扮演的善良養(yǎng)父樓志軍，不幸罹患上了一種叫做“遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)”的絕癥，出現(xiàn)一系列身體不受控制的癥狀。他在自己生命即將走到盡頭的時(shí)候，決定給三個(gè)孩子找到“根”。大多數(shù)觀眾可能是第一次聽到“遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)”。據(jù)記者了解，遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)在醫(yī)學(xué)上的確切叫法應(yīng)是“遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥”，是神經(jīng)內(nèi)科較為常見的一種絕癥，目前發(fā)病率不低。據(jù)流行病學(xué)調(diào)查統(tǒng)計(jì)，遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥的發(fā)病率為十萬分之八到十萬分之四十，男性比女性多見，多在青少年時(shí)期發(fā)病。發(fā)病年齡多見青少年 劇中介紹，樓志軍是在追小偷的時(shí)候摔傷了，在醫(yī)生建議下到醫(yī)院做檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)罹患絕癥的。 “他的病情發(fā)現(xiàn)得比較晚了” 南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師羅一峰介紹說，遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥是一類緩慢進(jìn)展、很隱蔽的疾病，發(fā)病年齡多從兒童期、青春期開始，也有到了成年才發(fā)現(xiàn)。“我們接診過最小患者是十來歲的孩子，但10歲前患者確診困難，需要與腦癱等多種遺傳病、先天性疾病進(jìn)行鑒別診斷?！?由于該病與先天遺傳有關(guān)，多半可找到家族發(fā)病史，也有的病人找不到遺傳病史，男性發(fā)病比女性高。病人剛開始時(shí)可能就是無意中發(fā)現(xiàn)行動(dòng)不太靈活、下肢無力，比如走路感到有點(diǎn)笨拙、容易摔跤，這就使得中老年患者會(huì)誤以為是骨質(zhì)疏松所致?！翱赏ㄟ^肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)、神經(jīng)影像檢查（脊髓、小腦的磁共振、CT檢查），結(jié)合病人的主要癥狀表現(xiàn)、醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行綜合診斷?！彼硎?，孕婦可以通過基因檢測(cè)提前預(yù)知胎兒會(huì)不會(huì)患此病。暴突性語言說明腦干有病變 樓志軍的病情越來越重時(shí)，他開始出現(xiàn)暴突性語言的病癥。此時(shí)，病情進(jìn)展到哪一個(gè)階段？ “語言異常涉及到小腦，說明病人同時(shí)伴有小腦腦干的病變。”羅一峰表示，小腦有病變，病人說話就像吟詩一樣，這是共濟(jì)失調(diào)癥的語言障礙。我們說話時(shí)，語音語速的控制靠肌肉活動(dòng)的協(xié)調(diào)能力，如果共濟(jì)發(fā)生紊亂，就不能保證正常的語言語速，失去正常的節(jié)律感，說話會(huì)結(jié)結(jié)巴巴、哼哼感，或不受控制突然冒出一句話。在遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥里專門有一種類型叫“小腦性共濟(jì)失調(diào)”，最突出表現(xiàn)就是暴突性語言、走路不穩(wěn)。攜帶重包走路減少摔倒 當(dāng)樓志軍出現(xiàn)走路不穩(wěn)時(shí)，醫(yī)生讓他帶著加重包走路。這些做法可起到什么作用？ “攜帶包袱走路，可以鍛煉病人的肌力，也可以幫助身體穩(wěn)定平衡，減少摔倒。”羅一峰指出，病人老摔跤，提示病情在加重、惡化。站不穩(wěn)容易摔倒沒有很好的康復(fù)方法，腳綁沙袋、負(fù)重增加穩(wěn)定性是有幫助的，做按摩也可以，按摩可以放松肌肉，促進(jìn)血液循環(huán)。干細(xì)胞移植療法尚未成熟 樓志軍患病后一度很絕望，治療主要是做康復(fù)訓(xùn)練，劇情也未提到其他的治療方法。 羅一峰坦言，遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥是絕癥，患者生命期長的十來年，短的只有幾年時(shí)間，到目前為止沒有一個(gè)滿意的療法?！昂芏嗖∪税l(fā)展到后來，喪失生活自理能力，到最后身體衰竭死亡?！睂?duì)于該病，可以做一些康復(fù)理療，幫助改善、延緩病情的進(jìn)展。比如，病人兩腳肌張力高（肌肉緊張），可以手術(shù)松解，亦可以注射打藥降低肌張力，緩解痙攣狀態(tài)。另外，還可以采用神經(jīng)營養(yǎng)性的藥物治療。 記者看到有些網(wǎng)站宣傳，干細(xì)胞移植能治療共濟(jì)失調(diào)癥。羅一峰就此澄清，干細(xì)胞移植、基因治療等新技術(shù)目前尚處探索階段，技術(shù)都還不成熟，病人及家屬注意不要上當(dāng)受騙了。鏈接共濟(jì)失調(diào)癥可分四類型 羅一峰介紹，共濟(jì)失調(diào)癥最常見四個(gè)部位的病變，脊髓、小腦、前庭功能、大腦皮層，因此又可分為四種類型的共濟(jì)失調(diào)，各有各的特點(diǎn)，但都涉及到共濟(jì)問題———站不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性差。 少年脊髓型共濟(jì)失調(diào)： 青少年多見，主要表現(xiàn)為深感覺系統(tǒng)障礙，患者走路像踩在棉花上，閉眼站不穩(wěn)，睜眼走路尚可以。 小腦性共濟(jì)失調(diào)： 成人稍多，閉眼、睜眼走路都成問題，東倒西歪。 前庭功能共濟(jì)失調(diào)： 癥狀表現(xiàn)為頭暈、眩暈，站不穩(wěn)，身體容易往一邊倒。 大腦皮層共濟(jì)失調(diào)： 癥狀特點(diǎn)沒那么鮮明，但伴有大腦皮層損傷，如額葉損傷，經(jīng)腦部CT檢查可發(fā)現(xiàn)，病人有肢體障礙。專家提醒精心護(hù)理 防感染 羅一峰強(qiáng)調(diào)，家人對(duì)病人的關(guān)照和護(hù)理非常重要。病人后期缺乏活動(dòng)，容易肺部感染、皮膚潰爛如壓瘡、尿路感染，常見因并發(fā)癥導(dǎo)致心肺衰竭。 患者在平時(shí)應(yīng)該注意： 防止摔倒，不要單獨(dú)出門。 建議到正規(guī)醫(yī)院做康復(fù)訓(xùn)練。 加強(qiáng)營養(yǎng)。增加對(duì)神經(jīng)生長有利的食物，比如魚類、蛋類、深海魚油等。病人后期由于肌肉萎縮，需要補(bǔ)充更多的蛋白質(zhì)，可以吃蛋白粉。 有便秘的用開塞露灌腸 ，增加纖維素飲食。2011年12月01日6688
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