-
俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥。下面我們一起來看看先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥有哪幾類？先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥癥狀：足趾屈曲攣縮、關節(jié)疼痛、身痛、足趾屈曲攣縮、關節(jié)疼痛 身痛、體型異常、異位鈣化先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥檢查項目：一般攝片檢查相關疾?。豪夏陻伩s、老年久病臥床、指節(jié)墊、幼年型類風濕性關節(jié)炎、斯蒂爾病先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥原因：一般認為，胎兒肢體在子宮內失去運動能力，是本病的基本發(fā)病機制?，F(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運動功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內，制作出了多關節(jié)攣縮的動物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產生了鼠的多發(fā)性關節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報告一例母親妊娠10～12周時，因患破傷風而注射肌肉松弛劑，結果分娩一多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對本病的致病作用，都曾在動物實驗中獲得證明。先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥癥狀：本病的臨床表現(xiàn)非常復雜。Hall按病變所累及的范圍，把本病分成三大類別。第一類只累及四肢關節(jié)，約占50%，又可為肌肉發(fā)育不良和肢體遠端關節(jié)攣縮兩個亞型。前者系典型的關節(jié)攣縮癥。通常在病人出生后，即可發(fā)現(xiàn)四肢關節(jié)對稱性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后幾度的屈曲或伸直活動。受累肢體肌肉明顯萎縮并有膝、肘關節(jié)的圓柱狀改變。因正常皮膚紋理消失，皮膚發(fā)亮并緊張，病人呈木偶樣外觀。當關節(jié)攣縮在屈曲位，其皮膚及皮下組織可形成蹼狀畸形。皮膚感覺正常，但深部腱反射多減弱或消失。雖然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，雙下肢受累占 43%，單純上肢受累占11%。2019年11月15日
2492
0
1
-
朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 手外科 許多骨折病人常常會有這樣的煩惱，骨折長好了，關節(jié)沒有以前靈活了，或是關節(jié)不能動了。其實，這就是骨折的一個常見并發(fā)癥――關節(jié)攣縮，它使得患肢關節(jié)活動度大大降低，嚴重影響患肢功能，是患者致殘的一個主要原因。 我們知道，關節(jié)就像一個鉸鏈，關節(jié)活動需要這個“鉸鏈”的靈活運動，關節(jié)囊、韌帶附著在這個鉸鏈上，既牢牢地保護這個“鉸鏈”，不讓它脫出正常位置，有不影響這個“鉸鏈”的活動。不同的肌肉通過肌腱連接在這個“鉸鏈”上，拉動著它活動，于是我們的關節(jié)就能在大腦的控制下靈活、隨意運動了。 為什么骨折以后關節(jié)會攣縮呢？ 首先，關節(jié)的骨折，會造成關節(jié)面的不平，關節(jié)長時不活動，使得關節(jié)里軟骨變薄，彈性降低，活動時會引起疼痛。其次，關節(jié)囊和韌帶的撕裂愈合后形成大塊瘢痕，長期不活動又會增厚，縮短，關節(jié)囊和關節(jié)的骨頭、肌腱等粘連在一起，進一步影響到關節(jié)的活動。再有，長時間的固定使肌肉退化，肌肉纖維變少，纖維組織增多使得肌肉活動幅度變小，活動時疼痛。這些原因疊加在一起，使得關節(jié)活動變小，甚至不能活動了。 關節(jié)攣縮治療辦法有哪些呢？ 我們知道，正常關節(jié)囊，韌帶和肌腱組織不但有足夠的牢度，而且必須有一定的彈性，太緊了，關節(jié)就不能靈活運動，而太松，則關節(jié)就松動不穩(wěn)定。常規(guī)保守治療，牽拉程度有限且患者比較痛苦，常不能很好堅持，而手術治療，雖然能調節(jié)到合適的松緊度，不光要忍受痛苦挨一刀，而且，術后仍有粘連、攣縮可能，且手術是以犧牲肌肉收縮力為代價來達到肌腱等延長。目前，我們采用批次小針刀肌腱、關節(jié)囊松解，配合中藥外敷、關節(jié)松動訓練等促進肌腱、關節(jié)囊軟化，效果明顯。具體是，經檢查，明確攣縮部位，選擇松解部位及范圍，3-5天為一周期，批次延長，這樣，既恢復關節(jié)囊、肌腱彈性，又保證關節(jié)囊、肌腱有一定張力，使原來僵硬活動不便的關節(jié)，又恢復往常的活力。2019年09月12日3500
0
2
-
杜青主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 康復醫(yī)學科 先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥。先天性多關節(jié)攣縮常伴有各種其他先天性異常,文獻回顧發(fā)現(xiàn)先天性多關節(jié)攣縮可伴發(fā)腦白質發(fā)育不良、無腦回、智能缺陷、垂體異位、周圍神經病、先天性眼肌麻痹、先天性青光眼、顳下頜關節(jié)僵硬、小頦、頸椎融合、寰樞椎半脫位、脊柱側彎、并指、短指、結節(jié)性硬化。本病的治療面臨許多困難，因受累關節(jié)多需要多次手術,術后復發(fā)率高，需反復手術。但患兒智商多高于普通兒童，經過有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師、家長均應樹立信心。治療目標是增加受累關節(jié)運動范圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力.先天性多關節(jié)攣縮自然病史相對樂觀，出生時關節(jié)攣縮最嚴重，在嬰幼兒階段早期進行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意。物理治療應在患兒出生后不久開始，并正確指導家長進行家庭康復訓練，包括手法按摩、關節(jié)牽伸和被動活動等，并在此過程中增進患兒與父母之間的情感交流，治療手法要輕柔，避免造成損傷?；純荷笞畛醯?個月中的治療是至關重要的，手法治療能改善關節(jié)活動度、保持和加強肌肉生長、減少手術機會和幅度.一般認為，胎兒肢體在子宮內失去運動能力，是本病的基本發(fā)病機制?，F(xiàn)已證明許多因素，如妊娠期間注射某些藥物，病毒感染，都能使胎兒肢體失去運動功能而罹患本病。Drachman曾將箭毒注入雞胚絨膜尿囊的血管內，制作出了多關節(jié)攣縮的動物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宮，也產生了鼠的多發(fā)性關節(jié)攣縮，肺發(fā)育不良、下頜小及短臍帶等多種畸形。Jago報告一例母親妊娠10～12周時，因患破傷風而注射肌肉松弛劑，結果分娩一多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的嬰兒。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯薩奇病毒對本病的致病作用，都曾在動物實驗中獲得證明。病理上可分為神經型和肌肉型兩種完全不同的病理改變。在神經型的病理改變中，以骨髓前角細胞消失、變性或細胞體積減小為最重要的特征。還有頸、腰段脊髓變細，脊神經前根數(shù)量減少等病理改變。而脊髓后角、側角，或背根神經節(jié)細胞則無異常。腦損害包括大腦發(fā)育不全、溝裂形成不完全、側腦室擴大和皮質Betz細胞減小。這些神經系統(tǒng)病變的嚴重程度，決定著所支配的肢體肌肉的病理改變。肢體肌肉的體積、色澤、質地可完全正常，抑或體積減小甚則完全消失。顯微鏡下可見肌纖維數(shù)量少、肌纖維直徑減少，但橫紋多保留。關節(jié)軟骨初期可完全正常，年長兒童則出現(xiàn)關節(jié)軟骨破壞，并發(fā)生退行性變化。受累關節(jié)的關節(jié)囊也因纖維化而增厚。肌肉型則無原發(fā)性脊髓前角病變，也無大腦及神經運動支的異常。受累的肌肉色澤灰白、質地和纖維組織樣硬韌。顯微鏡下可見受累的肌肉呈現(xiàn)纖維及脂肪變性，粗大與細小的肌纖維雜亂分布，肌內膜纖維成分增多。其關節(jié)軟骨及關節(jié)囊的病理變化與神經型的病變相似。2009年07月10日9093
3
3
關節(jié)攣縮相關科普號
龔良偉醫(yī)生的科普號
龔良偉 主治醫(yī)師
醫(yī)生集團-北京
線上診療科
82粉絲3.3萬閱讀
杜青醫(yī)生的科普號
杜青 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
康復醫(yī)學科
623粉絲15.2萬閱讀
楊璇醫(yī)生的科普號
楊璇 副主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
小兒骨科
5554粉絲14.3萬閱讀