冠狀動(dòng)靜脈瘺

冠狀動(dòng)靜脈瘺是指冠狀動(dòng)脈及其分支與任一心腔或冠狀竇及其靜脈屬支、近心大血管（如肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈）之間存在的異常交通。因大多數(shù)瘺進(jìn)入右心系統(tǒng)，被稱為冠狀動(dòng)靜脈瘺，是一種因胚胎期心血管發(fā)育異所形成的少見先天性心臟畸形。

本病大部分患者無明顯癥狀，少數(shù)患者表現(xiàn)為易勞累，活動(dòng)后呼吸困難，胸部疼痛等。

本病是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，具體發(fā)病機(jī)制未明。

典型癥狀

大多數(shù)患兒在起病初期可無明顯癥狀，對(duì)于瘺管較大時(shí)患兒可表現(xiàn)為煩躁、膚色蒼白、四肢濕冷、呼吸急促等。患兒稍大后，可表現(xiàn)為喂養(yǎng)進(jìn)食期間易勞累以及生長發(fā)育受限。嚴(yán)重患者還可出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、胸痛、心悸等不適癥狀。

• 呼吸困難：嬰幼兒時(shí)期，稍微活動(dòng)或喂食期間可有呼吸急促。
• 心絞痛：年齡較小的患兒可表現(xiàn)為煩躁、哭鬧等；成年患者可表現(xiàn)為胸前劇烈疼痛，嚴(yán)重時(shí)有瀕死感。
• 疲勞：是常見癥狀之一，但缺乏特異性，表現(xiàn)為體力明顯較同齡人差。
• 心悸：感覺心跳加快，心慌。

并發(fā)癥

本病如不及時(shí)治療，可能出現(xiàn)心力衰竭、冠心病、心律失常等心血管系統(tǒng)的相關(guān)并發(fā)癥，嚴(yán)重者可危及患者生命。

本病具體病因未明，尚無有效預(yù)防方式。

本病主要通過心電圖、心臟超聲、冠脈造影、胸部 CT 等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 心電圖：部分患者會(huì)存在心電圖異常，具有參考價(jià)值，同時(shí)可幫助排除其他疾病。
• 心臟超聲：可明確診斷，還可以幫助評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和制定手術(shù)方案。
• 冠脈造影：是診斷本病最可靠、最好的手段，可以提供最準(zhǔn)確的信息，但該檢查為有創(chuàng)操作，且有一定的風(fēng)險(xiǎn)。
• 胸部 CT：可以提供精確的影像信息來確定病變位置和畸形血管走行。

對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)癥狀的先天性冠狀動(dòng)脈瘺患者，一經(jīng)診斷應(yīng)及早治療，治療方式包括手術(shù)治療或介入治療。但對(duì)于部分未出現(xiàn)癥狀的患者的治療仍存在爭議：盡早治療有助于避免并發(fā)癥的發(fā)生，但也有部分細(xì)小的無癥狀冠狀動(dòng)脈瘺患者保守治療后，長期隨訪并未出現(xiàn)臨床癥狀。

藥物治療

• 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）：該類藥物具有降血壓、改善心室重構(gòu)的作用，被廣泛運(yùn)用于心血管系統(tǒng)疾病。常用藥物有培哚普利、依那普利等。
• β 腎上腺素受體阻斷劑：如普萘洛爾、美托洛爾等，可以降低心率，減輕心肌耗氧量，有助于緩解胸悶、心悸癥狀。
• 鈣離子通道阻斷劑：可以舒張動(dòng)脈血管，部分藥物還應(yīng)用于心律失常，常用藥物有維拉帕米、硝苯地平、氨氯地平等。
• 抗凝藥：能夠防止血栓形成，在手術(shù)或介入治療后需給予抗凝治療，常用靜脈藥物有低分子肝素鈉，口服藥物有華法林等。
• 抗血小板藥物：能夠抗血小板聚集，防止血栓形成，常用藥物有阿司匹林、氯吡格雷等。
• 利尿劑：能夠減少體內(nèi)液體量，改善胸悶、呼吸困難、下肢水腫等心功能不全癥狀，常用藥物有呋塞米、托拉塞米。

介入治療

是一種創(chuàng)傷小且有效的治療方式。治療時(shí)，醫(yī)生經(jīng)大血管（根據(jù)具體情況決定靜脈或動(dòng)脈）放入封堵的材料或裝置，將異常血管堵住。常用于異常血管病情簡單，瘺道較小，無其他心血管畸形的患者。

手術(shù)治療

手術(shù)結(jié)扎：通過外科手術(shù)的方法，根據(jù)具體情況決定是否需要使用體外循環(huán)，對(duì)異常的血管直接進(jìn)行結(jié)扎，尤其適用于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，異常血管粗大的血管瘺。

• 手術(shù)后注意保持手術(shù)切口清潔干燥，避免感染。
• 嬰幼兒喂養(yǎng)應(yīng)嚴(yán)格按照出院時(shí)醫(yī)囑進(jìn)行，以免術(shù)后早期攝入液體過多增加心臟負(fù)擔(dān)。對(duì)喂養(yǎng)困難的患兒要耐心仔細(xì)喂養(yǎng)，可少量多餐，避免嗆咳引起呼吸困難加重。
• 活動(dòng)安排要適量，遵循循序漸進(jìn)的原則，避免增加心臟負(fù)擔(dān)。運(yùn)動(dòng)恢復(fù)時(shí)間可咨詢主治醫(yī)生。
• 術(shù)后遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

冠狀動(dòng)靜脈瘺于出生時(shí)或童年期呈現(xiàn)后，瘺口小者可持續(xù)存在且不增大；瘺口中等者可逐漸增大，但進(jìn)展緩慢，常需歷時(shí) 15 年以上；瘺口巨大者則在嬰兒期或進(jìn)入青年期后呈現(xiàn)氣急、充血性心力衰竭和心絞痛等癥狀。

由于大多數(shù)病例瘺口一般不大，通常 50 歲以上才開始出現(xiàn)長期左室充盈容量增多的臨床癥狀。

5%～10% 的患者可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，任何年齡均可發(fā)生。