骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤為來源于纖維組織細(xì)胞的良性骨腫瘤，好發(fā)于青少年，未見惡變者，發(fā)病緩慢，無明顯臨床癥狀，故常不引起注意，腫瘤生長體積過大時(shí)，則局部疼痛，而致重視。骨化性纖維瘤好發(fā)于青少年，以10歲左右的兒童較多，性別以女性略高，其發(fā)病部位以四肢長管狀骨多見。其中脛骨最多，股骨次之，也可見于指骨、趾骨、頜骨、肋骨等處。 一、臨床表現(xiàn) 發(fā)病緩慢，當(dāng)腫瘤逐漸增大時(shí)才發(fā)現(xiàn)，局部疼痛、腫脹，但痛不劇烈，偶爾可發(fā)生病理性骨折。 二、X線表現(xiàn) 股骨下端或脛骨上端骨皮質(zhì)內(nèi)有溶骨性破壞，略有膨脹，皮質(zhì)變薄，溶骨區(qū)界線清楚，其周圍有硬化邊緣，髓腔變窄，有時(shí)可見病理性骨折。 三、病理組織學(xué)所見 腫瘤在骨皮質(zhì)內(nèi)，鏡下見縱橫交錯(cuò)的纖維組織與成熟骨小梁所構(gòu)成，纖維組織一般較致密，纖維母細(xì)胞體積較小而細(xì)，散在各處，膠原纖維含量不等，有時(shí)較多，骨小梁周邊繞以成排的骨母細(xì)胞，在腫瘤的中部常見編織骨，有時(shí)還能見到少量軟骨。 四、治療 傳統(tǒng)的治療方法一般多為刮除植骨術(shù)，但極易復(fù)發(fā)，因此主張局部做廣泛的腫瘤切除并植骨，可減少其復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。有的作者認(rèn)為等病兒的骨發(fā)育生長完成后再手術(shù)，但萬一等到一定時(shí)期一旦發(fā)生病理性骨折，可做局部截除，同時(shí)做內(nèi)固定，若位置良好者，不用內(nèi)固定，直接用石膏繃帶固定。

疾病概述：骨化性纖維瘤是頜面部比較常見的良性腫瘤，是一種纖維-骨病變，來源于頜骨內(nèi)成骨性結(jié)締組織。臨床表現(xiàn)：骨化性纖維瘤常見于青年人，多為單發(fā)性，可發(fā)生于上、下頜骨，但以下頜骨為常見。女性好發(fā)。腫瘤早期無自覺癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)，生長緩慢，無痛；腫瘤逐漸增大后，頜骨明顯膨隆，造成顏面畸形及牙移位。發(fā)生在下頜骨者除引起面部畸形外，可導(dǎo)致咬合紊亂；如繼發(fā)感染可出現(xiàn)骨髓炎癥狀。上頜骨的骨化性纖維瘤可以波及顴骨，并可能波及上頜竇、腭部，使眼眶畸形，眼球突出或移位，可能出現(xiàn)復(fù)視等。 骨化性纖維瘤多為實(shí)質(zhì)性，囊性較少見。由大量的、排列成束狀或漩渦狀纖維組織構(gòu)成，其間有不規(guī)則的骨樣組織、骨小梁或鈣化團(tuán)塊，骨小梁周圍有少數(shù)成骨細(xì)胞。 診斷要點(diǎn)：1， 緩慢生長而無痛的頜骨膨隆。2， 病損多為單發(fā)，尤其是下頜骨常見，為頜骨膨隆變形，病變區(qū)域局限，界限清楚。3， 影像學(xué)檢查：X線片顯示頜骨局限性膨隆，病變向四周發(fā)展，界限清楚，圓形或卵圓形，密度減低，病變內(nèi)可見不等量的和不規(guī)則的鈣化陰影。下頜骨骨化纖維瘤長大時(shí)，可使下頜管向下移位。 鑒別診斷：1， 骨纖維異常增殖癥：是一種發(fā)育障礙，發(fā)病年齡較早，病程較長，病變?cè)谇啻浩谥蟀l(fā)展明顯減慢甚至停止生長。以上頜骨為多見，常為多發(fā)性。組織學(xué)上其病變永遠(yuǎn)停留在編制骨階段，骨小梁周圍無成骨細(xì)胞圍繞。在X線片上表現(xiàn)為頜面骨廣泛性或局限性沿骨長軸方向發(fā)展，具有明顯的沿頜骨外形膨大的特點(diǎn)，呈不同程度的彌散性膨脹，病變與正常骨之間無明顯界限。下頜骨骨纖維異常增殖癥病變發(fā)展較大時(shí)，可使下頜管向上和外側(cè)移位。2， 化牙骨質(zhì)纖維瘤：也是纖維-骨病變，其特點(diǎn)時(shí)可見牙骨質(zhì)小體樣結(jié)構(gòu)。1972年WHO腫瘤分類中，化牙骨質(zhì)纖維瘤劃為牙源性腫瘤中牙骨質(zhì)瘤的一個(gè)亞型，而骨化性纖維瘤為骨源性腫瘤。由于牙骨質(zhì)也是一種編織骨，這兩種疾病不能互相區(qū)別。因此，1992年修訂后的WHO分類中，將兩者合為一種疾病，命名為牙骨質(zhì)骨化性纖維瘤，歸并與骨源性腫瘤。3， 纖維骨瘤：一般認(rèn)為纖維骨瘤是骨化性纖維瘤的不同發(fā)展階段，但也有人認(rèn)為其特點(diǎn)與長骨的骨纖維異常增殖癥相似；還有人認(rèn)為其特點(diǎn)既不同于骨化性纖維瘤，也不同于骨纖維異常增殖癥，而是一種獨(dú)立的疾病。 此外，骨化性纖維瘤還應(yīng)與造釉細(xì)胞瘤、牙源性角化囊腫、牙源性黏液瘤和骨肉瘤等相鑒別。 治療原則：由于骨化性纖維瘤是真性腫瘤，原則上應(yīng)行手術(shù)切除。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師

一、臨床特征骨骼具有豐富的神經(jīng)纖維，進(jìn)入骨膜后，其分支依附著滋養(yǎng)血管進(jìn)入骨質(zhì)，故在髓腔內(nèi)或在骨膜可發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。原發(fā)于骨的神經(jīng)纖維瘤極為罕見，常為神經(jīng)纖維瘤病累及骨。臨床上，主要表現(xiàn)疼痛，無其他特有表現(xiàn)。主要位于短骨和骶骨，偶爾可位于股骨、脛骨、顱骨、椎骨和肋骨等部位。臨床引起脊柱側(cè)彎、假關(guān)節(jié)、骨生長異常等改變。二、影像學(xué)診斷腫瘤多表現(xiàn)為骨內(nèi)孤立性病變，無明確好發(fā)部位。X線表現(xiàn)較為多樣，骶骨、髂骨等不規(guī)則骨或扁骨由于髓腔較窄，病變多表現(xiàn)為邊界清晰局限性的囊性破壞灶。長骨病變可因骨皮質(zhì)破壞不均勻而表現(xiàn)為不均勻的局部密度增高影，但無骨化或鈣化灶。若不合并骨折，骨膜反應(yīng)少見。腫瘤位于骨髓腔內(nèi)，輕度膨脹性生長，腫瘤內(nèi)無瘤骨或鈣化，邊緣可見殘留骨殼。骨外軟組織腫塊可有可無。三、治療與預(yù)后骨神經(jīng)纖維瘤是良性腫瘤，手術(shù)完整切除后不易復(fù)發(fā)，一旦診斷明確需及時(shí)采用手術(shù)治療，對(duì)于小的腫瘤可采用瘤內(nèi)刮除，較大的腫瘤宜采用廣泛切除、植骨。

概述1942年Jaffe等認(rèn)為是一種腫瘤，并將其從巨細(xì)胞瘤類中分離出來，1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤（nonossifying fibroma），實(shí)質(zhì)上是一種瘤樣病損，又稱干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病，但目前則又認(rèn)為這種病變與纖維組織細(xì)胞瘤在病理上難以區(qū)分。病灶內(nèi)含有多核巨細(xì)胞，以長管狀骨的干骺端皮質(zhì)處較常見。病因肉眼觀察，腫瘤邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性，切面呈黃色或暗棕色。由含有類脂質(zhì)的黃色和褐黃色的纖維結(jié)締組織構(gòu)成。腫瘤組織中混有棕黃色區(qū)域，局部骨皮質(zhì)變薄、腫脹，與正常骨有明顯界限，周圍有硬化骨質(zhì)或纖維骨質(zhì)包繞。鄰近骨皮質(zhì)完整，除非發(fā)生病理性骨折。如果腫瘤由多個(gè)病灶組成，可成分葉狀。一般無骨膜反應(yīng)。顯微鏡下，組織學(xué)特征為梭形的纖維母細(xì)胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀排列，有少量膠原纖維和纖維母細(xì)胞。網(wǎng)狀纖維一般很豐富。間質(zhì)內(nèi)有時(shí)有出血及含鐵血黃素沉積，后者可見于梭形細(xì)胞和多核巨細(xì)胞內(nèi)。灶形分布的成團(tuán)泡沫細(xì)胞非常突出，吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細(xì)胞就是由纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)變的泡沫細(xì)胞。1/3病例可見泡沫細(xì)胞。但有些病例纖維組織和細(xì)胞多見，而泡沫細(xì)胞少見?？煲嘶姆枪腔岳w維瘤膠原束增厚，似成纖維瘤。第三種成分是多核巨細(xì)胞，一般有3~10個(gè)核，少數(shù)細(xì)胞大而核更多，分散于組織中，稀疏分布，形體小，與巨細(xì)胞瘤的巨細(xì)胞不同，在組織間還可見到淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。瘤內(nèi)無成骨活動(dòng)，可與纖維異常增殖癥區(qū)別。邊緣由腫瘤膨脹性擴(kuò)展可產(chǎn)生反應(yīng)性骨質(zhì)硬化。組織學(xué)圖象與良性纖維組織細(xì)胞瘤一致。這些特征表明，本瘤為纖維組織細(xì)胞性來源的腫瘤。治療措施一般采用外科手術(shù)作清除術(shù)和植骨術(shù)，必要時(shí)如腓骨處腫瘤，則可考慮作節(jié)段切除。經(jīng)徹底清除或切除后，復(fù)發(fā)率很低， 病理改變 （一）大體所見 腫瘤呈棕色或暗紅色，切面成結(jié)節(jié)狀。干骺處纖維性骨皮質(zhì)缺陷由堅(jiān)韌的纖維結(jié)締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。 （二）顯微鏡檢 可見大量纖維細(xì)胞呈漩渦狀排列，可看到少量散在性的巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞。許多細(xì)胞含有含鐵血黃素顆粒，但不論細(xì)胞如何豐富，腫瘤細(xì)胞內(nèi)一般沒有成骨現(xiàn)象，這是本病的特征。在鄰近的骨組織可發(fā)生反應(yīng)性增生。臨床表現(xiàn) 該病好發(fā)于兒童和青少年，二性差異不顯著，病灶以下肢長管狀骨為多見，如脛骨、股骨和腓骨，其他部位則很少發(fā)現(xiàn)，偶爾也可在骼骨及骶髂關(guān)節(jié)處發(fā)現(xiàn)，或在上肢尺骨和肱骨處發(fā)現(xiàn)病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨脹性生長，距離是骨骺軟骨2.5～5.0cm。 無特殊的臨床癥狀有助于該病診斷，一般經(jīng)X線檢查后發(fā)現(xiàn)，病灶發(fā)展緩慢、潛在，且要在數(shù)年之后，才會(huì)感到局部疼痛和腫脹，主要表現(xiàn)在踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)，而且往往會(huì)誤認(rèn)為輕微創(chuàng)傷所引起，偶然也可因病理骨折后發(fā)現(xiàn)。 X線表現(xiàn) 病灶呈偏心生長、界限清晰，開始距骨骺板不遠(yuǎn)，隨著骨的生長而移向骨干。腫瘤好發(fā)于脛骨上端和股骨的下端，病灶呈分葉狀疏松陰影，呈橢圓形，直徑可達(dá)4～7cm，病變處皮質(zhì)可變得很薄，呈膨脹性。鑒別診斷 一.骨巨細(xì)胞瘤：結(jié)締組織細(xì)胞較大，巨細(xì)胞亦較大，數(shù)量亦多，而非骨化性纖維瘤則相反。該病的特點(diǎn)是年齡一般在8～20歲，部位以干骺端和骨干為主，有可能自愈，復(fù)發(fā)率低。 黃色肉芽腫：由于該病在愈合階段可吸收脂肪，成為泡沫細(xì)胞，故有人懷疑為黃色肉芽腫，故應(yīng)予以注意。二.單發(fā)性纖維異常增殖癥 尤其是囊狀改變者少見。多發(fā)在長管狀骨近端干骺區(qū)，無明顯臨床癥狀。常伴病理骨折。X線表現(xiàn)為髓腔內(nèi)局限性溶骨性骨質(zhì)破壞，呈磨砂玻璃樣，其中可見不規(guī)則骨小梁或鈣化，邊緣無明顯骨質(zhì)硬化。顯微鏡下見纖維組織及化生骨。預(yù)防復(fù)發(fā) 得了這種病在吃方面需要注意，否則容易復(fù)發(fā)，有雞肉，雞蛋，海鮮，羊肉，牛肉，兔肉，龍蝦，豬肉少吃。

骨化性纖維瘤臨床表現(xiàn)：常見青年女性，下頜多發(fā)。生長緩慢無癥狀，晚期頜骨膨大，面部畸形，牙齒移位。上頜骨者波及顴骨，上頜竇及腭部，使眼眶畸形，眼球突出移位，甚至復(fù)視。下頜者可導(dǎo)致咬合紊亂。診斷：X片示：頜骨局限性膨脹，病變向四周發(fā)展，界限清楚，圓形或卵圓形，密度減低，病變內(nèi)可見不等量的和不規(guī)則的鈣化陰影。

骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤亦稱成骨性纖維瘤、骨性纖維瘤，占原發(fā)病骨腫瘤的0.7%，良性骨腫瘤的1.2%。發(fā)病年齡8月～20歲，50%小于5歲。女性發(fā)病較多，男、女比為1:3。發(fā)病部位多見于脛骨，其次為股骨、肱骨、尺骨和橈骨。【病因病理】發(fā)病原因不清楚。【臨床表現(xiàn)】腫瘤生長緩慢，病程長短不一，最長可達(dá)數(shù)年，一般無癥狀，有的患者因病理骨折就診，也可出現(xiàn)局部輕微疼痛和腫塊。脛骨發(fā)病多在骨干前側(cè)骨皮質(zhì)，?？梢姷矫劰浅是肮?，腫塊可有輕度壓痛，鄰近關(guān)節(jié)的病變有功能障礙?！据o助檢查】1．X線檢查病變發(fā)生于骨干或近干骺端一側(cè)皮質(zhì)骨內(nèi)，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨脹性改變，多為不規(guī)則的單囊或多囊形，輪廓清晰，邊緣硬化，病變一般不穿破骨皮質(zhì)，無骨膜反應(yīng)。病變范圍廣泛者，可致患骨明顯畸形。2．CT檢查可見骨皮質(zhì)內(nèi)囊狀破壞，其間常有增生骨化所致的不規(guī)則高密度區(qū)，硬化成骨區(qū)的CT值500～1400Hu不等，骨皮質(zhì)不規(guī)則增厚，向髓腔內(nèi)突出致髓腔變形、變小，有時(shí)可致髓腔閉塞。3．MRI檢查多數(shù)病灶在T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均為低信號(hào)，有時(shí)可在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)。4．病理檢查肉眼所見 大體標(biāo)本見腫瘤組織呈灰白或灰粉色，有砂礫感。由于纖維成分較多，與纖維瘤近似。手術(shù)見局部隆起，囊性病灶膨出處呈青紫色，內(nèi)含黃色液體及肉芽樣組織。鏡下所見腫瘤由纖維組織和骨小梁構(gòu)成。纖維母細(xì)胞和纖維細(xì)胞呈無定形排列，且形成膠原纖維，疏密不等的纖維結(jié)締組織中均勻分布著骨小梁，骨小梁形狀不規(guī)則，周圍被成排的骨母細(xì)胞包繞，偶爾可見到破骨細(xì)胞，腫瘤的中央部常見編織骨，其外周逐漸向板狀骨過度，有的已成為板狀骨?！驹\斷要點(diǎn)】1．主要表現(xiàn)為局部疼痛和腫塊。腫塊有輕壓痛，或?yàn)闊o痛性腫塊。鄰近關(guān)節(jié)的病變有功能障礙。2．X線表現(xiàn)病變區(qū)為囊形密度減低區(qū)，可為單囊或多囊狀，至晚期瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區(qū)。3．病理檢查鏡下見纖維母細(xì)胞和纖維細(xì)胞呈無定形排列，纖維性基質(zhì)內(nèi)散布著骨小梁，形態(tài)不規(guī)則，周圍有單層整齊的骨母細(xì)胞包圍。【鑒別診斷】 1．骨纖維異常增殖癥主要鑒別點(diǎn)是纖維異常增殖癥病變?cè)诠撬枨粌?nèi)，中心性膨脹，邊界不清，X線表現(xiàn)為磨砂玻璃樣改變，組織學(xué)上兩者顯然不同，骨化性纖維瘤于纖維組織間見有大量纖細(xì)的條狀新生骨，骨小梁周圍有較多活躍的骨母細(xì)胞覆蓋。而纖維異常增殖癥的骨小梁僅成熟到編織骨階段，見不到板狀骨，未成熟的骨小梁周圍是纖維組織，無骨母細(xì)胞覆蓋。2．骨巨細(xì)胞瘤主要鑒別點(diǎn)是骨化性纖維瘤病變多累及骨干，不超越骨骺線，病變區(qū)為囊形密度減低區(qū)，可為單囊或多囊狀，至晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區(qū)。而骨巨細(xì)胞瘤位于骨骺線閉合處，病灶內(nèi)無骨化影。病理學(xué)檢查易于鑒別。3．骨母細(xì)胞瘤主要鑒別點(diǎn)是骨化性纖維瘤位置為干骺端或骨干，不超越骨骺線，病變區(qū)為囊形密度減低區(qū)，晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，病灶內(nèi)無鈣化。而骨母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為骺端小圓形低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應(yīng)骨形成硬化緣，病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化。病理檢查易于鑒別?！局委熍c康復(fù)】1．非手術(shù)治療兒童期骨化性纖維瘤可不手術(shù)，定期復(fù)查，如果腫瘤無明顯增大，對(duì)行走等功能無明顯影響者可繼續(xù)觀察。2．手術(shù)治療（1）刮除植骨術(shù)：腫瘤較小時(shí)，可刮除加植骨，但此種病例較少。單純局部刮除，復(fù)發(fā)率較高，應(yīng)結(jié)合輔助治療，徹底刮除腫瘤組織后，瘤腔內(nèi)壁徹底滅活，可應(yīng)用95%乙醇、石碳酸、液氮等，刮除后應(yīng)用自體骨、異體骨或人工骨填充瘤腔(圖4-4-2)，有侵襲性者，可考慮骨水泥填充(圖4-4-3)。圖4-4-2 脛骨上端骨化性纖維瘤腫瘤刮除滅活植骨(1) 術(shù)前X線片；（2）MRI T1加權(quán)像；（3）MRI T2加權(quán)像；(4) MRI 強(qiáng)化后；（5）術(shù)后圖4-4-3 股骨下端骨化性纖維瘤腫瘤刮除骨水泥填充(1) 術(shù)前X線片；（2）CT表現(xiàn)；（3）MRI T1加權(quán)像；(4) MRI T2加權(quán)像；（5）術(shù)后（2）大塊切除術(shù)：對(duì)于腫瘤體積較大，破壞廣泛者應(yīng)行大塊切除術(shù)，切除時(shí)應(yīng)連同骨膜一并切除，以防復(fù)發(fā)。腫瘤切除后可應(yīng)用自體骨移植重建，我們應(yīng)用吻合血管的自體腓骨和髂骨聯(lián)合移植的方法效果良好(圖4-4-4)。圖4-4-4 脛骨上端骨化性纖維瘤腫瘤切除吻合血管的自體腓骨和髂骨移植(1) 術(shù)前；（2）術(shù)后（3）瘤段切除術(shù)：病變范圍廣泛，腫瘤不易徹底刮除或大塊切除者，以及位于非重要骨可行瘤段切除術(shù)(圖4-4-5)。圖4-4-5 脛骨中下段骨化性纖維瘤腫瘤切除吻合血管的自體腓骨移植(1) 術(shù)前；（2）術(shù)后【述評(píng)】腫瘤較小時(shí)，可刮出加植骨，但此種病例較少。對(duì)于腫瘤體積較大，破壞廣泛者應(yīng)行瘤段切除術(shù)。不適合局部切除，復(fù)發(fā)率較高，有報(bào)告復(fù)發(fā)率可愛高達(dá)64%。骨化性纖維瘤具有侵襲性，手術(shù)切除是主要的治療手段，切除時(shí)應(yīng)連同骨膜一并切除以防復(fù)發(fā)，不適合局部刮除，局部刮出術(shù)的復(fù)發(fā)率較高。【難點(diǎn)與對(duì)策】對(duì)于腫瘤體積較大，破壞廣泛，或有病理骨折發(fā)生，腫瘤切除后可應(yīng)用自體骨重建，我們應(yīng)用吻合血管的自體腓骨或髂骨移植的方法臨床應(yīng)用有較好療效。