骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤既不是完全良性腫瘤，也不是完全惡性腫瘤，其實骨巨細胞瘤是處于良性與惡性之間的交界性腫瘤，是一種潛在的惡性腫瘤。其中良性的稱為巨細胞瘤，也是一種局部侵襲性的腫瘤；而惡性的就稱為惡性巨細胞瘤，可能為原發(fā)性骨巨細胞瘤發(fā)展成為肉瘤或原有骨巨細胞瘤的部位發(fā)生惡變。它具有局部侵襲性和術后復發(fā)的特點，偶爾會見于遠處轉(zhuǎn)移，通常是肺轉(zhuǎn)移。組織學上是不能夠預測侵襲的程度，隨著病變的發(fā)展可累及干骺端或破壞皮質(zhì)，侵及軟組織，以致穿破關節(jié)面。文獻報道腫瘤刮除術后復發(fā)率為10%~40%，惡變率＜1%，肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率平均為3%。因此建議患者一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療，其效果很好。若不經(jīng)過有效的積極治療，會出現(xiàn)侵襲、轉(zhuǎn)移的可能性。

即使進行了病理組織學檢查，但在明確診斷時仍需要與動脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細胞瘤、骨母細胞瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、富含巨細胞的骨肉瘤等相鑒別。臨床診斷與鑒別診斷時應該遵循臨床、病理、影像學三結合原則

骨巨細胞瘤是一種介于良惡性之間的腫瘤，其主要臨床問題是誤診、術后復發(fā)、極少數(shù)發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移，如果發(fā)生在軀干（即脊柱、骨盆、肩胛骨、骶骨、肋骨等），則問題會更多一些，包括術中出血多并發(fā)癥多，術后復發(fā)率更高，如何使用抑制破骨藥物（如地舒單抗）等。如果發(fā)生在橈骨遠端，可能面臨手術方式是刮除還是切除后腓骨頭重建等。如果發(fā)生在膝關節(jié)周圍刮除還是腫瘤假體置換治療。在四肢骨巨細胞瘤是否需要使用地舒單抗治療？在診斷誤診方面需要注意有時候可能是骨肉瘤的巨細胞瘤反應在穿刺活檢中沒有穿到骨肉瘤細胞，也可能是其他動脈瘤樣骨囊腫中的巨細胞瘤反應等。還有一些伴隨巨細胞瘤反應的其他骨腫瘤診斷。這些問題在臨床上都遇到過。本文就對這些具體臨床中可能遇到的關于穿刺病理為骨巨細胞瘤的的各種問題做一個科普介紹。關于骨巨細胞瘤的診斷或誤診問題。一般而言骨巨細胞瘤是20-40歲之間，如果年齡太大出現(xiàn)“巨細胞瘤”的病理學描述，要當心可能是一些惡性腫瘤的巨細胞瘤反應。如果是青少年，則當心可能是骨肉瘤的巨細胞瘤反應。這些巨細胞瘤反應的患者的病灶在影像學的具體細節(jié)上會出現(xiàn)一些細節(jié)變化，比如局部一些鈣化的瘤樣成骨（骨肉瘤的征象之一），比如嚴重破骨中巨大軟組織腫塊且血液指標具有癌癥治療增高可能是轉(zhuǎn)移腫瘤表現(xiàn)。病理學中H3F3A標志物是骨巨細胞瘤診斷的依據(jù)之一。在X、CT、MRI的鑒別診斷中，棕色瘤（甲狀旁腺亢進）導致的骨吸收有時候比較類似，此外，動脈瘤樣骨囊腫或骨囊腫等破骨性的病灶也是需要鑒別的。這些一般有經(jīng)驗的醫(yī)生可以做出相對合理和正確的鑒別的。但是破骨為主的骨肉瘤的影像學X、CT、MRI鑒別確實需要非常有經(jīng)驗醫(yī)生才會考慮到并提出可能注意的診斷問題。所以，并非巨細胞瘤樣改變就一定是骨巨細胞瘤，必須留一個心眼充分進一步論證診斷的正確性。關于骨巨細胞瘤的治療問題。在四肢的骨巨細胞瘤不建議使用地舒單抗，這是由于四肢是可以刮除干凈或切除干凈骨巨細胞瘤的，使用地舒單抗可能導致骨巨細胞瘤形成鈣化病灶后刮除不干凈增加復發(fā)概率。而在脊柱、骨盆、骶骨等軀干位置，則建議在短時間內(nèi)，如1-2個月內(nèi)，連續(xù)使用3-4次地舒單抗，從而在骨巨細胞瘤周圍形成一個殼，有助于減少是手術中的大量出血，減低手術風險。但是不主張術前過度長時間使用地舒單抗，這也會導致看著骨巨細胞瘤被鈣化包裹，而且手術幾乎不出血，但是術后復發(fā)率也很高。在四肢骨巨細胞瘤術后，一般也不需要使用地舒單抗。而在脊柱、骶骨、骨盆等位置的骨巨細胞瘤，大多數(shù)醫(yī)生會建議術后使用地舒單抗以減少復發(fā)或危害。所以在不同解剖位置的骨巨細胞瘤的治療此策略上是存在一些差別的。關于刮除骨巨細胞瘤的技術方面，重要的關鍵技術是，必須病灶的骨開口足夠大，完全可以看到里面的所有區(qū)域，確保沒有遺漏的刮除和高速磨鉆把骨巨細胞瘤周圍的骨質(zhì)必須磨掉2mm以上，同時確保所有的骨凹陷的位置磨平，這樣才會減少復發(fā)率，此外一個關鍵要點是最好從骨巨細胞瘤的已經(jīng)破口的骨皮質(zhì)位置進入進行手術，這是因為這個位置很難刮除干凈，必須直接切除掉，這樣才會減少復發(fā)率。刮除病灶后可以采用骨水泥填充是最經(jīng)典的治療方法，也可以采用植骨的做法。關于使用地舒單抗的時間和副作用問題。一般而言，地舒單抗使用是安全的，但是如果口腔存在感染或牙齦炎等，則可能由于地舒單抗對單核細胞的抑制而出現(xiàn)下顎骨壞死的可能性。長期使用地舒單抗，軟組織感染的發(fā)生概率會增加。所以地舒單抗的使用時間不太適合過長時間。關于骨巨細胞瘤復發(fā)如何來診斷的問題。一般而言在病灶手術區(qū)域中做CT檢查是最佳的方式，這是因為CT對于骨性結構最敏感，骨的結構中出現(xiàn)骨巨細胞瘤復發(fā)會出現(xiàn)明確的骨的破壞結構改變。MRI也是可以的，但是MRI存在檢查過于敏感的情況，容易將不是復發(fā)的診斷為復發(fā)的可能性存在。X片則因為較為初略檢查，可能在早期復發(fā)漏診的可能性存在。關于骨巨細胞瘤復發(fā)后如何治療的彌補治療的問題。一般而言，骨巨細胞瘤復發(fā)后，還是可以治療的，如果復發(fā)的范圍不大，則可以再次將病灶刮除處理后骨水泥或植骨處理。如果病灶很大關節(jié)破壞或骨破壞很嚴重，則可以采取腫瘤假體置換手術，就是將骨巨細胞瘤切除后，安裝一個替代的功能的金屬的，實現(xiàn)肢體的功能。如果在脊柱或骨盆位置，則可以采用定制的3D打印的裝置金屬配件進行重建功能的。如果骨巨細胞瘤惡變?nèi)绾无k？一般而言就采取按照惡性腫瘤的方式進行手術切除后化療，結合地舒單抗的治療。如果發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，則比較麻煩，一般而言也是化療和地舒單抗綜合治療后可以考慮在切除轉(zhuǎn)移病灶。

纖維性皮質(zhì)缺損是非常良性及常見的疾患，可自行痊愈。非骨化性纖維瘤也可自愈。在成年人的X線檢查中，發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀的且已自行骨化痊愈的陳舊病變并不罕見，對多數(shù)病例而言，除非有持續(xù)性的疼痛或合并有反復性的病理骨折，外科治療并不是必需的。最有效的外科治療是局部切刮植骨術，必要時可使用內(nèi)固定。

纖維骨皮質(zhì)缺損（FCD）/非骨化性纖維瘤（NOF）由骨髓結締組織源性的良性腫瘤，無成骨活動。本質(zhì)上二者是同一種病變，只是發(fā)病部位和病灶大小有些不同。它們是同一病變的不同發(fā)展階段：病灶小，好發(fā)6-15歲，無癥狀或僅輕癥，多為體檢意外發(fā)現(xiàn)，僅限于骨皮質(zhì)——FCD病灶大，好發(fā)8-20歲，有癥狀，病變膨脹并有骨髓腔侵犯——NOF纖維骨皮質(zhì)缺損FCD是無癥狀和自限性的，到成年時完全愈合，可有家族發(fā)病傾向。非骨化性纖維瘤NOF大多數(shù)是無癥狀的，較大的病變可能會疼痛，并可能影響骨的支持結構，而易發(fā)生病理性骨折。多發(fā)性非骨化性纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(NF-1)和Jaffe-Campanacci綜合征相關。少數(shù)病例可自愈?！綳線表現(xiàn)】X線片上，纖維性皮質(zhì)缺損常表現(xiàn)為位于干骺端的病變，為圓形或卵圓形的透明區(qū)，范圍通常在2cm以內(nèi)，有時有邊緣硬化，少數(shù)可見骨膜反應。非骨化性纖維瘤的X線表現(xiàn)為輕度膨脹的透明區(qū)，多為圓形、卵圓形或多囊性骨質(zhì)缺損區(qū)，內(nèi)有分隔，偏心性生長，邊緣銳利，周圍有一薄的硬化帶，病變沿受侵骨縱軸生長。腫瘤外的骨皮質(zhì)可因腫瘤的膨脹而變薄，有時僅為一蛋殼樣外皮。除非發(fā)生病理骨折，否則沒有骨膜反應。