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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 骨囊腫在兒童和青少年身上比較常見，但往往在出事了之后才被發(fā)現(xiàn)：比如，在學(xué)校里被同學(xué)輕輕一拉胳膊就骨折了，接到同學(xué)傳過來(lái)的籃球發(fā)現(xiàn)胳膊突然斷了變形了，騎自行車等紅燈，腳一撐地，腿斷了，等等。當(dāng)父母帶著骨折的孩子來(lái)到醫(yī)院，心急如焚。醫(yī)生給孩子拍過X片之后，一般會(huì)告訴父母，孩子生“腫瘤“了，是腫瘤把孩子的骨頭”吃“空了，骨頭病理性骨折了。腫瘤、骨頭空了，病理性骨折。。。這些似懂非懂的專業(yè)術(shù)語(yǔ)，往往讓家長(zhǎng)異常緊張，與骨癌這一些要命的疾病聯(lián)系在一起。其實(shí)呢，骨囊腫并沒有多可怕，是一種完全良性的腫瘤，對(duì)孩子的生命不會(huì)有任何影響。由于平時(shí)沒有什么癥狀，所以很難預(yù)防，大多數(shù)孩子是因?yàn)楣钦哿瞬砰_始治療。骨囊腫的治療目前有很多方法，切開刮除囊腫后植入新的骨頭，放入鋼釘支撐引流，激素注射，骨髓植入，硬化劑破壞囊壁，等等。事實(shí)上，如果一種疾病的治療方法非常多，這恰恰說明了這些治療方法的效果可能都不完美。目前的研究結(jié)論表明，骨囊腫的治療傾向于多種方法合作，傾向于微創(chuàng)，傾向于腔鏡下可視化地清除囊壁，這些方法也是基于科技的進(jìn)步逐漸發(fā)展起來(lái)的。骨囊腫最重要的問題是反復(fù)骨折和破壞生長(zhǎng)板，反復(fù)骨折和生長(zhǎng)板的破壞往往導(dǎo)致孩子的骨骼畸形生長(zhǎng)，骨骼發(fā)育異常，會(huì)帶來(lái)功能和外形的嚴(yán)重問題。2024年06月13日
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楊良鎖副主任醫(yī)師 漯河醫(yī)專第二附屬醫(yī)院 骨科 骨囊腫為骨的良性瘤樣病變，又名孤立性骨囊腫、單純性骨囊腫（simplebonecyst）。囊壁為一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色或褐色液體。好發(fā)于4-20歲，多見于5-15歲兒童，少見于成人，男性發(fā)病多于女性，比率約為2：1。病變部位多在長(zhǎng)骨的干骺端。最常見部位為肱骨近端，其次為股骨近端?；顒?dòng)性（active相對(duì)具有侵襲性的）骨囊腫靠近骨骺區(qū)，隨著兒童年齡增大，病灶會(huì)逐漸遠(yuǎn)離骨骺，成為非活動(dòng)性（inactive）。主要以手術(shù)治療為主，預(yù)后良好。病理病因骨囊腫的確切病因與發(fā)生機(jī)理尚不明確，目前學(xué)說很多，國(guó)外學(xué)者M(jìn)irra推測(cè)可能是在胚胎時(shí)期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，結(jié)果引起滑液聚集而形成骨囊腫。但更多學(xué)者認(rèn)為與創(chuàng)傷后的反應(yīng)有關(guān)。最流行的發(fā)生學(xué)理論便認(rèn)為局部靜脈回流障礙，導(dǎo)致壓力升高，造成局部反應(yīng)性的骨吸收。試驗(yàn)數(shù)據(jù)證明，單純骨囊腫囊液所富含的前列腺素和白介素IB均可獨(dú)立地造成骨吸收。臨床表現(xiàn)骨囊腫在其發(fā)展過程中很少出現(xiàn)癥狀，大部分病人是由于外傷造成病理性骨折后產(chǎn)生局部腫痛、腫脹、壓痛、不能活動(dòng)等骨折表現(xiàn)才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例表現(xiàn)為局部包塊或骨增粗，關(guān)節(jié)活動(dòng)多正常，肌肉可輕度萎縮。發(fā)生在下肢的患者，偶有跛行。1.好發(fā)于股骨頸、股骨上端和肱骨上端。隨著年齡增長(zhǎng)，囊腫逐漸向骨干方向移動(dòng)。2.一般無(wú)明顯癥狀，多數(shù)因病理性骨折，出現(xiàn)疼痛、腫脹，功能障礙而就診，X線攝片才發(fā)現(xiàn)此病。僅有隱痛或間歇性不適或勞累后出現(xiàn)酸痛。3.X線攝片顯示長(zhǎng)骨干腄端或骨干部位有橢圓形溶骨破壞，邊界清楚，其周圍可見薄層硬化帶，骨皮質(zhì)可有輕度膨脹變薄。4.80%患者有外傷史。5.常合并有病理骨折。6.常為單發(fā)，偶為多發(fā)。影像學(xué)檢查一X線：X線平片位于長(zhǎng)骨干骺端，呈圓形、卵圓形或柱形，沿長(zhǎng)骨縱軸發(fā)展，表現(xiàn)為輕度膨脹性生長(zhǎng)，局部骨皮質(zhì)變薄，邊緣光整，無(wú)骨膜增生。有時(shí)脫落的骨皮質(zhì)成份落入囊腔中，X片顯示被稱為“落葉征”。合并病理骨折時(shí)，骨碎片向囊內(nèi)移位，稱“碎片陷落征”，有助于鑒別。二CT：1.骨囊腫一般多呈圓形、卵圓形低密度骨質(zhì)缺損，邊緣清晰，無(wú)硬化。2.局部骨皮質(zhì)變薄呈囊性膨脹。3.少數(shù)囊腫內(nèi)可見骨性間隔，呈多房改變。4.骨囊腫內(nèi)的CT值多為水樣密度，有出血時(shí)密度可升高。5.增強(qiáng)掃描囊腫不強(qiáng)化。三MRI表現(xiàn)：1.多發(fā)在長(zhǎng)管骨的干骺端，病灶呈圓形或橢圓形，其長(zhǎng)軸與長(zhǎng)骨縱軸一致。2.病灶于T1WI上多呈低或中等均勻信號(hào)，T2WI呈明顯均勻高信號(hào)，若囊液內(nèi)有出血或含膠樣物質(zhì)則T1WI和T2WI上均呈高信號(hào)，少數(shù)呈多房改變時(shí)T2WI上可見低信號(hào)纖維間隔。3.病灶周邊骨殼呈圓圈樣低信號(hào)，一般完整，邊緣清晰。局部骨皮質(zhì)變薄，無(wú)骨膜反應(yīng)。常伴發(fā)病理性骨折，表現(xiàn)為骨皮質(zhì)斷裂，骨片陷落而插入病灶內(nèi)，稱之為骨片陷落征（fallenfragmentsign），此征在T2WI上顯示較清晰即在高信號(hào)的囊液中見低信號(hào)的骨片線條影。4.增強(qiáng)掃描：病灶不強(qiáng)化。病理檢查組織學(xué)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)腔壁的內(nèi)膜為一層扁平，立方的生發(fā)細(xì)胞，形同內(nèi)皮樣細(xì)胞。囊液成份近似滑膜液。骨折發(fā)生時(shí)，常伴血腫，肉芽增生，鈣化成分，并可見巨細(xì)胞，易造成誤診。診斷有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤醫(yī)生僅憑X線平片就可以作出骨囊腫的臨床診斷。病變?cè)顬檫吔缜逦囊盒缘兔芏仍?，四壁為薄層的硬化灶殼。病變?cè)盥韵蚪趋康母慎坎课粩U(kuò)大。病灶非偏心性，也不破壞骨外殼，更不會(huì)突破骨質(zhì)形成骨膜外反應(yīng)骨，除非是在病理骨折后的愈合期。（FallenleaforFallenfragment）。當(dāng)病灶發(fā)生在骨盆，CT掃描對(duì)病灶部位及囊腫形態(tài)的判斷有價(jià)值。MRI可以明確囊內(nèi)富含的液性成分。骨ECT掃描表現(xiàn)為外周薄的濃集而中央病灶冷區(qū)。1.多見于兒童及少年，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，肱骨近端、股骨頸、股骨近端。2.無(wú)明顯癥狀，或有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折可為最早癥狀和體征，或經(jīng)X線攝片發(fā)現(xiàn)病變。3.X線攝片顯示長(zhǎng)骨干骺端有橢圓形密度均勻的透明陰影，病變局限，與骨囊腫正常骨質(zhì)間有明顯界線，骨皮質(zhì)膨脹變薄。4.病理檢查可確診。鑒別診斷1.骨巨細(xì)胞瘤：多見于20歲以上者，好發(fā)于骨端而非干骺端，病變區(qū)膨脹更明顯，膨脹方向呈橫行，腫瘤內(nèi)實(shí)性部分有強(qiáng)化。2.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：膨脹明顯，病變偏心發(fā)展，病灶內(nèi)有骨嵴形成，液—?dú)庖浩矫孑^常見，囊變區(qū)之間實(shí)質(zhì)部分可鈣化或骨化。3.非骨化性纖維瘤：非骨化性纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見。發(fā)病部位以下肢長(zhǎng)骨最多見，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見。典型的X線特征，病變始于長(zhǎng)骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上膨脹、偏心性隨骨的生長(zhǎng)發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀卵圓形，周邊有一硬化緣。治療治療醫(yī)生必須完全肯定自己的診斷，并應(yīng)對(duì)選擇的治療方法充滿信心，必須與骨腫瘤專家進(jìn)行術(shù)前的咨詢、討論，因?yàn)橹委煼椒ㄓ卸喾N。一般來(lái)講，骨囊腫均需手術(shù)治療，手術(shù)最好在骨骺愈合施行，目的為減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。臨床醫(yī)師應(yīng)避免盲目決定手術(shù)治療，遇到復(fù)發(fā)的或部位復(fù)雜的骨囊腫，最好轉(zhuǎn)院至骨科腫瘤中心。由于完全切除病灶，骨連續(xù)性損失太大，單純刮除手術(shù)應(yīng)用較普遍，但復(fù)發(fā)率竟高達(dá)40%-45%。另外手術(shù)治療時(shí)，謹(jǐn)防損傷病灶附近的生長(zhǎng)骨骺，以免影響骨生長(zhǎng)。1.?微創(chuàng)手術(shù)治療：用醋酸甲基強(qiáng)的松龍囊腫腔內(nèi)注射多次，藥量示囊腔大小和兒童年齡而定，一般用80—200mg，2個(gè)月1次，最多可注射7次，平均為2-3次即可愈合。2.當(dāng)兒童骨骺閉合或接近成年，以手術(shù)治療為主。手術(shù)刮除、植骨，術(shù)中需徹底刮除纖維包膜，以防骨囊腫復(fù)發(fā)。若骨皮質(zhì)較薄，有病理性骨折的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)可以輔助內(nèi)固定治療。3.合并病理性骨折者，有時(shí)骨囊腫可自行愈合。若骨折愈合后，仍殘留囊腫，則應(yīng)作手術(shù)治療，可選擇微創(chuàng)手術(shù)或刮除植骨。2022年11月02日562
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時(shí)，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問題可略過，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病變呈膨脹性、多房性、血性的類腫瘤疾患。多發(fā)生于青少年，長(zhǎng)管狀骨為好發(fā)部位，治療方法有手術(shù)治療、放療及冷凍療法。預(yù)后良好，可復(fù)發(fā)，有惡變報(bào)道。(一）命名過去曾認(rèn)為這種腫瘤是骨化血腫、非典型巨細(xì)胞瘤、骨膜下巨細(xì)胞瘤、膨脹性血管瘤、出血性骨囊腫、囊性纖維骨炎，偶爾也有人認(rèn)為是血管瘤和毛細(xì)管擴(kuò)張的骨肉瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。(二）病因發(fā)病原因不清楚，并且不清楚該腫瘤是代表一個(gè)腫瘤的過程或是某病的繼發(fā)現(xiàn)象。因?yàn)閯?dòng)脈瘤樣骨囊腫的囊性改變和軟骨母細(xì)胞瘤、骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維異樣增殖癥、骨肉瘤很類似。Lichtenstein(1950)認(rèn)為此病的發(fā)生原因是一個(gè)局部的異常循環(huán)，是由于靜脈栓塞或動(dòng)靜脈瘦，引起靜脈壓增高，血管床脹滿的結(jié)果。Thompson(1954)、Barnes(1956)提出骨外傷是一重要因素，可能是促使原存在的骨病變發(fā)生變化的誘因。Jaffe和Lichtenstein(1962)又提出是原有的病變出血形成動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。Biescker(1970)提出原來(lái)骨內(nèi)有一原始病變，產(chǎn)生了動(dòng)靜脈接引起血流動(dòng)力學(xué)的改變，而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是繼發(fā)的骨反應(yīng)性改變。他的66例報(bào)道中有21例在囊腫附近或囊腫內(nèi)找到了原始病變，包括非骨化性纖維瘤6例，軟骨母細(xì)胞瘤5例，骨巨細(xì)胞瘤4例，骨母細(xì)胞瘤2例，巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫、纖維異樣增殖癥、纖維黏液瘤、骨囊腫各1例，占32%。很多學(xué)者也有類似的發(fā)現(xiàn)，但是多數(shù)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫無(wú)任何前驅(qū)病損的證據(jù)。有作者認(rèn)為，原始病變很可能因?yàn)閯?dòng)脈瘤樣骨囊腫的迅速發(fā)展被取代，所以原始病變沒有被發(fā)現(xiàn)。Howard(1959)、Ginsburg(1974)各報(bào)道1例先天性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。Vicenzi(1981)報(bào)道了一對(duì)兄妹同時(shí)發(fā)病。本病可發(fā)生在骨皮質(zhì)與骨膜之間，Dabska(1969)認(rèn)為這類病變可能由陳舊性骨膜下血腫引起。(三）病理1.大體標(biāo)本雖然動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)上可與惡性腫瘤相混淆，但術(shù)中腫瘤大體標(biāo)本卻具有診斷特征，在病變中無(wú)論有無(wú)薄的骨殼，總有完整骨膜附于病變骨上（這也是有些骨腫瘤疾病需要根據(jù)術(shù)中情況來(lái)決定下一步手術(shù)措施的原因）。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫之壁可以為薄骨殼，也可以僅由一層骨膜構(gòu)成。在病變區(qū)域，骨皮質(zhì)可完全破壞，骨內(nèi)病變區(qū)與骨膜下病變區(qū)相通。打開病變后可見明顯出血，但無(wú)搏動(dòng)，出血較容易控制。但在無(wú)止血帶控制下，較大區(qū)域的病灶刮除將造成大量的出血（如肩胛骨、骨盆及脊柱）。在解剖及血管造影中均未發(fā)現(xiàn)有骨內(nèi)或骨外大的血管直接供應(yīng)病變。有時(shí)病變內(nèi)含有大量與骨囊腫類似的血漿性液體，而囊腔內(nèi)組織較少為纖維性，而且無(wú)明顯出血。在切面上，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫結(jié)構(gòu)非常典型，充滿血液的海綿樣物，其部分區(qū)域有血凝塊。病變腔較大，分隔組織可較厚，呈紅灰色，質(zhì)軟，也可較薄，白色。有時(shí)由于含有骨樣小梁而致分隔有顆粒感。在成熟動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中，有大量血凝塊及漿液，覆蓋骨壁及分隔組織纖維化，呈鐵銹色，出血少，不同程度骨化。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫與骨的邊界永遠(yuǎn)是非常清楚的。2.組織病理學(xué)低倍鏡下可見到典型海綿狀結(jié)構(gòu)。其腔隙可大可小，其中除血液外還可有血漿、細(xì)胞及骨質(zhì)碎片，無(wú)血管及內(nèi)皮組織相襯。真正的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫組織是構(gòu)成血腔壁及間隙的組織，為纖維性組織，富有小毛細(xì)血管及多核巨細(xì)胞，其中亦可散在紅細(xì)胞及白細(xì)胞。有些部位可有骨樣小梁存在。從整體上著，其組織為反應(yīng)性及修復(fù)性組織，有趨于成熟傾向。在壁及間隙中的原始細(xì)胞變?yōu)橹旅艿睦w維膠原或纖維透明蛋白，有極少數(shù)纖維母細(xì)胞及纖維細(xì)胞。這些結(jié)構(gòu)在腔隙表現(xiàn)呈內(nèi)皮樣排列，但實(shí)際上無(wú)內(nèi)皮覆蓋。巨細(xì)胞少見，有大量含鐵血黃素存在。在典型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫組織圍成的腔隙中，可存有非特異性修復(fù)組織，由內(nèi)含血竇的膠原組織構(gòu)成，不斷生成骨樣小梁。這種非特異性組織常被出血包繞，而出血區(qū)的紅細(xì)胞被破壞后，骨囊腫典型囊腔就不復(fù)存在了。3.組織生成及發(fā)病機(jī)制動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不是腫瘤。從組織學(xué)特點(diǎn)及病理表現(xiàn)更確切表明其為一種特殊出血后的修復(fù)及反應(yīng)組織。起始出血原因不詳。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫出血囊腔影像與骨巨細(xì)胞瘤、甲狀旁腺亢進(jìn)性棕色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細(xì)胞瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤中的部分結(jié)構(gòu)相同。但這并不表明所有疾患的出血變化都會(huì)形成動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。原發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫不應(yīng)與任何其他疾患并存，如有共存結(jié)構(gòu)，則表明此病變的囊性出血特性而非動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。根據(jù)解剖-臨床表現(xiàn)，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為一種單獨(dú)類型疾病，其起源可能為血循環(huán)變化及局部出血，然后造成溶骨性修復(fù)組織的營(yíng)養(yǎng)出血。這就在局部造成一種惡性循環(huán)，使病變不斷發(fā)展，有時(shí)可形成膨脹巨大的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（可視為人體損傷修復(fù)的爛尾工程）。有時(shí)，這種變化可以減慢或停止，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫趨于“成熟”并穩(wěn)定，甚至可以自行修復(fù)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的腔隙并非血管。也不與小動(dòng)脈或靜脈相交通，僅在極少數(shù)情況下與微小毛細(xì)血管相連。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中的腔隙起初為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫特殊組織中存有紅細(xì)胞的小“血湖”，然后不斷擴(kuò)張。在可能存在的開放循環(huán)情況下，紅細(xì)胞似自小毛細(xì)血管中滲透至“血湖”。在血管造影及術(shù)中亦未見到進(jìn)出病變的血管。成熟的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為病變停止發(fā)展階段，其出血腔隙變小，壁及間隙變?yōu)樯偌?xì)胞、纖維膠原性膜結(jié)構(gòu)，血凝塊形成，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在血管栓塞及放射治療后一樣逐漸骨化。(四）發(fā)病年齡、性別與部位動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不常見，占類腫瘤疾患的13.7%。病變可發(fā)生于任何年齡，最小年齡為6個(gè)月，最大為61歲。最易發(fā)病的年齡組為10~20歲。約有3/4的病人小于20歲。Ruier(1977)報(bào)道20歲以下者占85%。Dahlin(1982)報(bào)道20歲以下者占78%。劉子君(1982)報(bào)道11~35歲的占76%，最小7歲，最大57歲。性別分布各家報(bào)道不一，女性發(fā)病率稍多于男性。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見的部位為長(zhǎng)管狀骨占50%，有20%~30%病變發(fā)生于脊柱。常見發(fā)病部位排序如下：下肢長(zhǎng)管狀骨、脊柱、上肢長(zhǎng)管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及面顱骨。若發(fā)生在骨盆的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發(fā)病者多同時(shí)累及后側(cè)附件及椎體。伴隨病變膨脹生長(zhǎng)，鄰近椎體可受侵。在長(zhǎng)管狀骨中病變多位于干酯端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不常見。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫生長(zhǎng)一般不越過能軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端。無(wú)論動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫自此位置生長(zhǎng)，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。(五）臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進(jìn)行性局部疼痛和腫脹。多數(shù)病人往往開始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢。約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛偶有搏動(dòng)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生病理性骨折時(shí)，不會(huì)出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關(guān)節(jié)可因腫脹、疼痛出現(xiàn)活動(dòng)受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時(shí)，則關(guān)節(jié)活動(dòng)受限明顯關(guān)節(jié)腔積液。脊柱發(fā)生病變時(shí)疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞、壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱。在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時(shí)壓迫癥狀會(huì)突然出現(xiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴(yán)重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長(zhǎng)可很大，給人惡性腫瘤的印象。發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無(wú)變化。絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般不超過6個(gè)月。在有些病例中，不進(jìn)行任何治療，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可停止生長(zhǎng)并自行骨化，在2~3年中可自愈。(六）放射學(xué)檢查動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在X線片上表現(xiàn)為膨脹邊界清楚的溶骨改變，突出到病變內(nèi)的骨性間隔構(gòu)成多房腔的壁，這是本腫瘤的特征表現(xiàn)。早期或溶骨期呈類圓形輕度膨脹骨質(zhì)破壞，邊緣大部分清楚，病變可在短期內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，可有輕度骨膜反應(yīng)。膨脹期呈進(jìn)行性擴(kuò)大的骨質(zhì)破壞，骨殼可部分?jǐn)嗳?，邊緣清楚硬化，病灶?nèi)可見纖細(xì)條紋狀或弓形骨隔，密度不均。穩(wěn)定期或成熟期骨殼較厚且不整，骨質(zhì)反應(yīng)增生明顯，骨間隔粗細(xì)不均，出現(xiàn)多房腔性改變。愈合期或鈣化骨化期呈進(jìn)行性的鈣化骨化，病變縮小，病區(qū)形成結(jié)構(gòu)紊亂的致密骨塊。在不同部位的X線片上有所區(qū)別。1.骨膜下型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨的干或干骺端。在脊柱及骨盆病變中，有些病變明顯傾向發(fā)病于骨表面。在病變的起始階段表現(xiàn)為骨膜被掀起及骨皮質(zhì)被侵噬。病變最早期階段可能見不到骨膜被抵起的跡象，這是因?yàn)楣悄し磻?yīng)性成骨尚未生成；而骨皮質(zhì)受侵蝕的表現(xiàn)也僅為溶骨性改變，邊界不清，這時(shí)易誤診為惡性腫瘤。病變發(fā)展過程中被掀起骨膜形成薄且不連續(xù)的的骨殼，病變內(nèi)也可以出現(xiàn)垂直于骨皮質(zhì)的細(xì)小骨脊。在骨膨脹過程中，和病變相鄰之骨皮質(zhì)或骨松質(zhì)與病變邊界不清，在病變后期成骨反應(yīng)加強(qiáng)，可見到清楚的邊界。當(dāng)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫垂直向皮質(zhì)內(nèi)生成并達(dá)到一病變成熟階段時(shí)，骨膜成骨明顯且骨殼變厚，這時(shí)似類膨脹性改變、皮質(zhì)變薄。這時(shí)的影像學(xué)表現(xiàn)為中心性發(fā)病，膨脹性改變病變，其早期病變發(fā)生在骨膜下。在有些侵襲性強(qiáng)的病變中，反應(yīng)及修復(fù)性成骨甚微，病變以完全骨破壞為主而提示為惡性病變。2.中心型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫此類病變主要見于干骺端。在長(zhǎng)管狀骨中亦可見到中心發(fā)病者。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫最早表現(xiàn)為干骺端骨松質(zhì)內(nèi)小的溶骨區(qū)，此溶骨區(qū)逐漸影脹、擴(kuò)大，使骨皮質(zhì)變薄。溶骨區(qū)一般呈偏心性，但在較細(xì)的管狀骨中，如腓骨、尺骨、橈骨、手足短管狀骨，病變可累及整個(gè)骨橫截面。一般來(lái)說，在干骺端由于肌腱及韌帶的附著加強(qiáng)了骨膜的強(qiáng)度，所以膨脹不是很明顯；同樣原因，當(dāng)骨端受累時(shí)，也無(wú)明顯膨脹。在有些病變中（特別是骨膜下型）其溶骨為膨脹性呈侵襲性生長(zhǎng)，骨干的兩側(cè)皮質(zhì)均被累及、消失，病變周圍無(wú)任何邊緣硬化，而且邊緣不清。3.3.脊柱動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可膨脹累及椎體或后側(cè)附件。椎體可出現(xiàn)病理性壓縮骨折，有時(shí)可合并脊柱半脫位。嚴(yán)重膨脹病變可累及相鄰椎體，但保持椎間盤完整。Barnes 曾報(bào)道1例腰5動(dòng)脈瘤樣骨囊腫侵犯鄰近骨，擴(kuò)展到髂骨翼。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的影像表現(xiàn)可由于刮除治療或放射的介入而改變，也可以由于病變的自身修復(fù)而變化。病變的骨化可出現(xiàn)在病變邊緣及整個(gè)膨脹區(qū)內(nèi)，骨化程度可輕可重。在血管造影中，病變?nèi)旧珡?qiáng)烈，造影劑保留時(shí)間較長(zhǎng)，可發(fā)現(xiàn)異常扭曲血管或竇狀或靜脈瘤形成。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的CT表現(xiàn)可更清晰顯示病變范圍，膨脹程度及病變內(nèi)含物，可見斑點(diǎn)狀或條紋狀鈣化骨化，?？梢娨阂灰浩矫妫€可見邊緣清楚的軟組織腫塊。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的MRI可觀察到與CT同樣的結(jié)果，也可觀察到血管的變化等。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫A.右肱骨干中段囊狀膨脹性骨破壞，有薄層骨殼，病理性骨折，有多數(shù)條狀碎骨折片。B.2個(gè)月后膨脹性破壞明顯擴(kuò)大，骨殼完整（短黑箭）影像學(xué)不同的方法對(duì)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷價(jià)值：X線能提供基本和重要信息。CT能清楚顯示病變范圍、結(jié)構(gòu)、密度、骨皮質(zhì)和骨殼的情況，也可顯示病變內(nèi)液液平面和鈣化骨化及軟組織腫塊。MRI可做三維成像，更清楚顯示病變情況。（七）診斷與鑒別診斷動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要靠病史、體征、放射影像、術(shù)中所見和病理綜合考慮才能確立。組織學(xué)診斷需要大塊組織標(biāo)本，因?yàn)槠湓\斷依靠病變的全面觀，以與其他疾患的囊性出血相簽別，還應(yīng)排除惡性病變的存在。需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別的病變有寒性膿腫、骨母細(xì)胞瘤、骨囊腫、軟骨黏液樣纖維縮、骨巨細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)性黃色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性惡性腫瘤。當(dāng)然也應(yīng)注意到原始骨病變同時(shí)存在的可能。為了便于鑒別，Mirra從病理分為三期。1.開始期 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的早期特征為一個(gè)偏心性的，往往發(fā)生在長(zhǎng)骨干脂端的溶骨性病變，或只是骨膜從骨上掀起，而沒有髓腔內(nèi)的病變，盡管多數(shù)病人此時(shí)髓腔內(nèi)已有侵犯，但在早期往往不容易發(fā)現(xiàn)，病灶局部骨皮質(zhì)變薄，沒有骨膜反應(yīng)。此期的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，很容易與骨囊腫、非骨化性纖維瘤，甚至和溶骨性骨肉瘤的早期相混淆。2.中期 這一期代表動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的迅速生長(zhǎng)破壞期，特征是廣泛的溶骨，骨皮質(zhì)破壞呈氣泡樣，可出現(xiàn)Codman三角，這表示骨皮質(zhì)膨脹破壞以后，腫物已開始有裸露的邊緣。這時(shí)需要和惡性腫瘤相鑒別，后者病變的邊緣常呈蟲蝕樣破環(huán)，邊緣破碎，在病變區(qū)沒有膨脹破壞以前，已開始向髓腔內(nèi)滲透性擴(kuò)張，比較早的出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。對(duì)這種表現(xiàn)，首先應(yīng)該考慮惡性腫瘤。氣泡樣的改變是動(dòng)脈樣骨囊腫的一個(gè)特征，個(gè)別的骨髓瘤、甲狀腺和腎的轉(zhuǎn)移瘤、巨細(xì)胞瘤和血友病的假性腫瘤也很像此期的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。3.晚期 修復(fù)期或穩(wěn)定期，最后病變發(fā)展緩慢，甚至完全停止，開始出現(xiàn)修復(fù)，病變?yōu)樾律前@，呈中心性或偏心性溶骨區(qū)，周圍有清楚的密度增加的邊界，這些都表明破壞期已停止，此期容易與纖維異樣增殖癥、成骨細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤相混淆。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷往往比較困難，穿刺病理不太可靠，有作者報(bào)道9例，其中6例術(shù)前誤診。(八）治療與預(yù)后常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。手術(shù)治療包括刮除、刮除植骨、局部大塊切除（蝶形手術(shù)）、甚至截肢等方法。單純刮除、刮除植骨復(fù)發(fā)率較高（20%~60%)。個(gè)別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法，操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報(bào)道8例，William(1986)報(bào)道6例均無(wú)復(fù)發(fā)。為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時(shí)阻斷大的供應(yīng)動(dòng)脈。對(duì)脊柱、骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達(dá)到較好的效果。這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單獨(dú)的治療方法。冷凍療法，即在刮除局部病變后，用液氮傾入骨腔內(nèi)，使局部迅速降溫，冷凍深度可達(dá)1~2mm滅活殘存的組織，然后再植骨可減少?gòu)?fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例夏發(fā)。Marcove報(bào)道33例，2例復(fù)發(fā)。放射療法也可以達(dá)到較好的治療效果。它可使動(dòng)脈瘤樣骨囊腫停止生長(zhǎng)，瘢痕形成，促進(jìn)病變廣泛骨化。適用于解剖復(fù)雜、手術(shù)不易徹底的部位如脊柱。也有報(bào)道用來(lái)控制長(zhǎng)骨快速生長(zhǎng)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫。放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆可損傷器官，還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報(bào)道用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤。放射劑量報(bào)道不一，以達(dá)到治療目的的最低劑量為宜，20~50Gy(2000~5000rad)。在極少數(shù)病例中，對(duì)某些骨破壞嚴(yán)重，反復(fù)復(fù)發(fā)，或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例，必要時(shí)應(yīng)考慮截肢治療。2020年04月04日5908
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 小紅是一名學(xué)生，兩個(gè)月前，她莫名感到右側(cè)面部有點(diǎn)腫脹，便去醫(yī)院檢查，醫(yī)生為其做了CT檢查，最終診斷結(jié)果是骨囊腫，醫(yī)生告知小王住院進(jìn)行治療。對(duì)于大多數(shù)人來(lái)說，骨囊腫是一種較為陌生的疾病，殊不知，骨囊腫是一種好發(fā)于兒童及少年，若是治療不及時(shí)，很容易便造成病理性骨折。那么，這究竟是一種什么樣的疾病呢？人們?yōu)槭裁磿?huì)有骨囊腫呢？骨囊腫是什么?骨囊腫是一種骨的瘤樣病變又叫做單純性骨囊腫或孤立性骨囊腫，主要表現(xiàn)為囊壁有一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色和褐色液體，好發(fā)部位是股骨頸、股骨上端和肱骨上端。骨囊腫在疾病發(fā)展過程中癥狀較少，偶有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折一般病理性骨折為最早癥狀和體征。骨囊腫是怎么發(fā)生的?骨囊腫的患病機(jī)制目前尚不明確。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與外傷有關(guān)。主要有以下幾種學(xué)說。1、骨內(nèi)靜脈梗阻這一學(xué)說的具體說法為：骨在生長(zhǎng)和發(fā)育過程中發(fā)生局部發(fā)育異常使局部靜脈回流受阻導(dǎo)致間隙體液的積聚，由于張力不斷增大，促使骨質(zhì)吸收，逐漸形成骨囊腫。專家們?cè)趯?duì)囊內(nèi)液體及壓力等進(jìn)行分析后，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)測(cè)量結(jié)果都支持靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因的說法。2、骨髓腔內(nèi)血腫學(xué)說有學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫是由于骨內(nèi)血管末梢阻塞，血液瘀滯所致?；颊呖梢蛲鈧蛩貙?dǎo)致干骺端或其他部位骨組織內(nèi)出血，形成局限性血腫，未能及時(shí)吸收或骨化，且不斷增大，壓迫并侵蝕周圍骨質(zhì)，逐漸膨脹，同時(shí)骨髓內(nèi)淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。3、滑膜細(xì)胞陷骨學(xué)說還有部分學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫也可能是由于胚胎時(shí)期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，引起滑液聚集而形成。此外，還有其他各種學(xué)說，如低度感染炎癥學(xué)說、成骨障礙學(xué)說等。骨囊腫如何治療？目前骨囊腫的治療以手術(shù)刮除、植骨治療為主，此外針對(duì)兒童患者可以有藥物治療，骨囊腫患者若有進(jìn)行治療，一般預(yù)后情況良好，治愈率較高。以上便是關(guān)于骨囊腫的基本情況的描述。關(guān)于骨囊腫的患病原因，目前還沒有統(tǒng)一的說法，但相信隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展以及人們的知識(shí)儲(chǔ)備的增加，總有一天，骨囊腫的患病機(jī)制一定可以被人們所發(fā)現(xiàn)并能更好地加以防治。2019年11月16日
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鄧京城主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 骨科 對(duì)于大多數(shù)人來(lái)說，骨囊腫是一種較為陌生的疾病，殊不知，骨囊腫是一種好發(fā)于兒童及少年，若是治療不及時(shí)，很容易便造成病理性骨折。那么，這究竟是一種什么樣的疾病呢？人們?yōu)槭裁磿?huì)有骨囊腫呢？骨囊腫是什么?骨囊腫是一種骨的瘤樣病變又叫做單純性骨囊腫或孤立性骨囊腫，主要表現(xiàn)為囊壁有一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色和褐色液體，好發(fā)部位是股骨頸、股骨上端和肱骨上端。骨囊腫在疾病發(fā)展過程中癥狀較少，偶有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折一般病理性骨折為最早癥狀和體征。骨囊腫是怎么發(fā)生的?骨囊腫的患病機(jī)制目前尚不明確。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與外傷有關(guān)。主要有以下幾種學(xué)說。1、骨內(nèi)靜脈梗阻這一學(xué)說的具體說法為：骨在生長(zhǎng)和發(fā)育過程中發(fā)生局部發(fā)育異常使局部靜脈回流受阻導(dǎo)致間隙體液的積聚，由于張力不斷增大，促使骨質(zhì)吸收，逐漸形成骨囊腫。專家們?cè)趯?duì)囊內(nèi)液體及壓力等進(jìn)行分析后，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)測(cè)量結(jié)果都支持靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因的說法。2、骨髓腔內(nèi)血腫學(xué)說有學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫是由于骨內(nèi)血管末梢阻塞，血液瘀滯所致。患者可因外傷因素導(dǎo)致干骺端或其他部位骨組織內(nèi)出血，形成局限性血腫，未能及時(shí)吸收或骨化，且不斷增大，壓迫并侵蝕周圍骨質(zhì)，逐漸膨脹，同時(shí)骨髓內(nèi)淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。3、滑膜細(xì)胞陷骨學(xué)說還有部分學(xué)者認(rèn)為，骨囊腫也可能是由于胚胎時(shí)期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，引起滑液聚集而形成。此外，還有其他各種學(xué)說，如低度感染炎癥學(xué)說、成骨障礙學(xué)說等。骨囊腫如何治療？目前骨囊腫的治療以手術(shù)刮除、植骨治療為主，此外針對(duì)兒童患者可以有藥物治療，骨囊腫患者若有進(jìn)行治療，一般預(yù)后情況良好，治愈率較高。以上便是關(guān)于骨囊腫的基本情況的描述。關(guān)于骨囊腫的患病原因，目前還沒有統(tǒng)一的說法，但相信隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展以及人們的知識(shí)儲(chǔ)備的增加，總有一天，骨囊腫的患病機(jī)制一定可以被人們所發(fā)現(xiàn)并能更好地加以防治。2019年11月01日3473
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