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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 X線表現(xiàn)骨囊腫的X線表現(xiàn)是一純?nèi)芄切缘牟∽?，皮質(zhì)變薄，膨脹，周圍沒(méi)有任何骨膜反應(yīng)，偶可觀察到的骨膜反應(yīng)多是由應(yīng)力骨折造成骨囊腫的X線表現(xiàn)的，最重要的特點(diǎn)是病變從不穿透骨皮質(zhì)，也不進(jìn)入軟組織中。典型的活動(dòng)性骨囊腫具有下列X線征：①囊腫為鄰近骨骺板的干骺部中心性病變，但不超越骨骺板，股骨上端病變可鄰近大粗隆骨骺；②其長(zhǎng)軸與骨干方向一致，顯示為基底在骨骺板側(cè)的截頭圓錐體；③其橫徑往往不大于骺板。CT顯示其內(nèi)為液體樣密度，周圍可見(jiàn)一薄層骨質(zhì)硬化環(huán)，囊壁有時(shí)出現(xiàn)多個(gè)骨嵴但無(wú)真正的分隔。伴病理骨折時(shí)，囊壁骨質(zhì)可呈“冰裂”狀碎骨片，碎骨片陷入囊腔內(nèi)時(shí)可見(jiàn)“骨片陷落征”。2023年05月14日396
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 患者多無(wú)癥狀，可有輕微的疼痛和壓痛，部分患者因出現(xiàn)病理骨折就診。臨床上將骨囊腫分為兩型：1.活動(dòng)型(活動(dòng)期)患者年齡在10歲以下，囊腫與骨骺板接近，距離5mm。說(shuō)明病變正處在不斷發(fā)展，膨脹的過(guò)程中，任何方法治療，都易復(fù)發(fā)。2.潛伏型(靜止期)患者年齡在10歲以上，囊腫距骨骺板較遠(yuǎn)，距離>5mm。表明病變穩(wěn)定，很少有進(jìn)展趨向。囊腫多為單房，有時(shí)為多房。此期治療后的復(fù)發(fā)率較低2023年05月14日257
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胸椎平掃t7椎間孔囊腫， 增強(qiáng)核磁說(shuō)胸7椎管右側(cè)神經(jīng)根鞘囊腫，請(qǐng)問(wèn)給屁股大腿后側(cè)小腿后側(cè)酸痛有關(guān)嗎
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席焱海主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 脊柱外科 哦，這是一個(gè)胸椎的一個(gè)囊腫啊，胸期的囊腫和你大小腿后側(cè)沒(méi)有關(guān)系的好吧，你這個(gè)大腿后側(cè)小腿后側(cè)酸痛啊，可能是腰椎的關(guān)系好吧，和胸心囊腫是肯定是沒(méi)有關(guān)系的啊，而且這個(gè)神經(jīng)根呃囊腫一般是不需要處理的好吧，當(dāng)然還是要去鑒別一下，要做一個(gè)核磁共振增強(qiáng)啊，已經(jīng)做了增強(qiáng)的好吧，最主要就是鑒別這是一個(gè)囊腫還是一個(gè)神經(jīng)鞘瘤。 好吧，如果是個(gè)囊腫，不需要去管它的，如果是神經(jīng)鞘瘤，我們要看這個(gè)瘤的大小好吧，如果它是比較小，我們可以觀察，定期復(fù)查就行了，如果這個(gè)鞘瘤是比較大的，可能需要通過(guò)一個(gè)手術(shù)切除。 峽部，峽部列釘溝修復(fù)后。2022年11月11日67
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楊良鎖副主任醫(yī)師 漯河醫(yī)專第二附屬醫(yī)院 骨科 骨囊腫為骨的良性瘤樣病變，又名孤立性骨囊腫、單純性骨囊腫（simplebonecyst）。囊壁為一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色或褐色液體。好發(fā)于4-20歲，多見(jiàn)于5-15歲兒童，少見(jiàn)于成人，男性發(fā)病多于女性，比率約為2：1。病變部位多在長(zhǎng)骨的干骺端。最常見(jiàn)部位為肱骨近端，其次為股骨近端?；顒?dòng)性（active相對(duì)具有侵襲性的）骨囊腫靠近骨骺區(qū)，隨著兒童年齡增大，病灶會(huì)逐漸遠(yuǎn)離骨骺，成為非活動(dòng)性（inactive）。主要以手術(shù)治療為主，預(yù)后良好。病理病因骨囊腫的確切病因與發(fā)生機(jī)理尚不明確，目前學(xué)說(shuō)很多，國(guó)外學(xué)者M(jìn)irra推測(cè)可能是在胚胎時(shí)期少許具有分泌功能的滑膜細(xì)胞陷入骨內(nèi)，結(jié)果引起滑液聚集而形成骨囊腫。但更多學(xué)者認(rèn)為與創(chuàng)傷后的反應(yīng)有關(guān)。最流行的發(fā)生學(xué)理論便認(rèn)為局部靜脈回流障礙，導(dǎo)致壓力升高，造成局部反應(yīng)性的骨吸收。試驗(yàn)數(shù)據(jù)證明，單純骨囊腫囊液所富含的前列腺素和白介素IB均可獨(dú)立地造成骨吸收。臨床表現(xiàn)骨囊腫在其發(fā)展過(guò)程中很少出現(xiàn)癥狀，大部分病人是由于外傷造成病理性骨折后產(chǎn)生局部腫痛、腫脹、壓痛、不能活動(dòng)等骨折表現(xiàn)才被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例表現(xiàn)為局部包塊或骨增粗，關(guān)節(jié)活動(dòng)多正常，肌肉可輕度萎縮。發(fā)生在下肢的患者，偶有跛行。1.好發(fā)于股骨頸、股骨上端和肱骨上端。隨著年齡增長(zhǎng)，囊腫逐漸向骨干方向移動(dòng)。2.一般無(wú)明顯癥狀，多數(shù)因病理性骨折，出現(xiàn)疼痛、腫脹，功能障礙而就診，X線攝片才發(fā)現(xiàn)此病。僅有隱痛或間歇性不適或勞累后出現(xiàn)酸痛。3.X線攝片顯示長(zhǎng)骨干腄端或骨干部位有橢圓形溶骨破壞，邊界清楚，其周圍可見(jiàn)薄層硬化帶，骨皮質(zhì)可有輕度膨脹變薄。4.80%患者有外傷史。5.常合并有病理骨折。6.常為單發(fā)，偶為多發(fā)。影像學(xué)檢查一X線：X線平片位于長(zhǎng)骨干骺端，呈圓形、卵圓形或柱形，沿長(zhǎng)骨縱軸發(fā)展，表現(xiàn)為輕度膨脹性生長(zhǎng)，局部骨皮質(zhì)變薄，邊緣光整，無(wú)骨膜增生。有時(shí)脫落的骨皮質(zhì)成份落入囊腔中，X片顯示被稱為“落葉征”。合并病理骨折時(shí)，骨碎片向囊內(nèi)移位，稱“碎片陷落征”，有助于鑒別。二CT：1.骨囊腫一般多呈圓形、卵圓形低密度骨質(zhì)缺損，邊緣清晰，無(wú)硬化。2.局部骨皮質(zhì)變薄呈囊性膨脹。3.少數(shù)囊腫內(nèi)可見(jiàn)骨性間隔，呈多房改變。4.骨囊腫內(nèi)的CT值多為水樣密度，有出血時(shí)密度可升高。5.增強(qiáng)掃描囊腫不強(qiáng)化。三MRI表現(xiàn)：1.多發(fā)在長(zhǎng)管骨的干骺端，病灶呈圓形或橢圓形，其長(zhǎng)軸與長(zhǎng)骨縱軸一致。2.病灶于T1WI上多呈低或中等均勻信號(hào)，T2WI呈明顯均勻高信號(hào)，若囊液內(nèi)有出血或含膠樣物質(zhì)則T1WI和T2WI上均呈高信號(hào)，少數(shù)呈多房改變時(shí)T2WI上可見(jiàn)低信號(hào)纖維間隔。3.病灶周邊骨殼呈圓圈樣低信號(hào)，一般完整，邊緣清晰。局部骨皮質(zhì)變薄，無(wú)骨膜反應(yīng)。常伴發(fā)病理性骨折，表現(xiàn)為骨皮質(zhì)斷裂，骨片陷落而插入病灶內(nèi)，稱之為骨片陷落征（fallenfragmentsign），此征在T2WI上顯示較清晰即在高信號(hào)的囊液中見(jiàn)低信號(hào)的骨片線條影。4.增強(qiáng)掃描：病灶不強(qiáng)化。病理檢查組織學(xué)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)腔壁的內(nèi)膜為一層扁平，立方的生發(fā)細(xì)胞，形同內(nèi)皮樣細(xì)胞。囊液成份近似滑膜液。骨折發(fā)生時(shí)，常伴血腫，肉芽增生，鈣化成分，并可見(jiàn)巨細(xì)胞，易造成誤診。診斷有經(jīng)驗(yàn)的骨腫瘤醫(yī)生僅憑X線平片就可以作出骨囊腫的臨床診斷。病變?cè)顬檫吔缜逦囊盒缘兔芏仍?，四壁為薄層的硬化灶殼。病變?cè)盥韵蚪趋康母慎坎课粩U(kuò)大。病灶非偏心性，也不破壞骨外殼，更不會(huì)突破骨質(zhì)形成骨膜外反應(yīng)骨，除非是在病理骨折后的愈合期。（FallenleaforFallenfragment）。當(dāng)病灶發(fā)生在骨盆，CT掃描對(duì)病灶部位及囊腫形態(tài)的判斷有價(jià)值。MRI可以明確囊內(nèi)富含的液性成分。骨ECT掃描表現(xiàn)為外周薄的濃集而中央病灶冷區(qū)。1.多見(jiàn)于兒童及少年，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端，肱骨近端、股骨頸、股骨近端。2.無(wú)明顯癥狀，或有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折可為最早癥狀和體征，或經(jīng)X線攝片發(fā)現(xiàn)病變。3.X線攝片顯示長(zhǎng)骨干骺端有橢圓形密度均勻的透明陰影，病變局限，與骨囊腫正常骨質(zhì)間有明顯界線，骨皮質(zhì)膨脹變薄。4.病理檢查可確診。鑒別診斷1.骨巨細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于20歲以上者，好發(fā)于骨端而非干骺端，病變區(qū)膨脹更明顯，膨脹方向呈橫行，腫瘤內(nèi)實(shí)性部分有強(qiáng)化。2.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：膨脹明顯，病變偏心發(fā)展，病灶內(nèi)有骨嵴形成，液—?dú)庖浩矫孑^常見(jiàn)，囊變區(qū)之間實(shí)質(zhì)部分可鈣化或骨化。3.非骨化性纖維瘤：非骨化性纖維瘤最常見(jiàn)于兒童及青少年，5～20歲最多見(jiàn)。發(fā)病部位以下肢長(zhǎng)骨最多見(jiàn)，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見(jiàn)，其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見(jiàn)。典型的X線特征，病變始于長(zhǎng)骨的干骺端，靠近骺板，且總在一側(cè)皮質(zhì)上膨脹、偏心性隨骨的生長(zhǎng)發(fā)育病變可以逐漸向骨干移行，病灶內(nèi)為界限清楚透亮陰影，呈分葉狀卵圓形，周邊有一硬化緣。治療治療醫(yī)生必須完全肯定自己的診斷，并應(yīng)對(duì)選擇的治療方法充滿信心，必須與骨腫瘤專家進(jìn)行術(shù)前的咨詢、討論，因?yàn)橹委煼椒ㄓ卸喾N。一般來(lái)講，骨囊腫均需手術(shù)治療，手術(shù)最好在骨骺愈合施行，目的為減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。臨床醫(yī)師應(yīng)避免盲目決定手術(shù)治療，遇到復(fù)發(fā)的或部位復(fù)雜的骨囊腫，最好轉(zhuǎn)院至骨科腫瘤中心。由于完全切除病灶，骨連續(xù)性損失太大，單純刮除手術(shù)應(yīng)用較普遍，但復(fù)發(fā)率竟高達(dá)40%-45%。另外手術(shù)治療時(shí)，謹(jǐn)防損傷病灶附近的生長(zhǎng)骨骺，以免影響骨生長(zhǎng)。1.?微創(chuàng)手術(shù)治療：用醋酸甲基強(qiáng)的松龍囊腫腔內(nèi)注射多次，藥量示囊腔大小和兒童年齡而定，一般用80—200mg，2個(gè)月1次，最多可注射7次，平均為2-3次即可愈合。2.當(dāng)兒童骨骺閉合或接近成年，以手術(shù)治療為主。手術(shù)刮除、植骨，術(shù)中需徹底刮除纖維包膜，以防骨囊腫復(fù)發(fā)。若骨皮質(zhì)較薄，有病理性骨折的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)可以輔助內(nèi)固定治療。3.合并病理性骨折者，有時(shí)骨囊腫可自行愈合。若骨折愈合后，仍殘留囊腫，則應(yīng)作手術(shù)治療，可選擇微創(chuàng)手術(shù)或刮除植骨。2022年11月02日561
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楊立文副主任醫(yī)師 蘇州市第九人民醫(yī)院 骨科 顧名思義肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫是發(fā)生在盂肱關(guān)節(jié)的囊腫，大多數(shù)在上盂唇附近。它就類似于手、足或腘窩的囊腫，囊腫本身一般沒(méi)有什么癥狀，但不同的是肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫在肩胛切跡處可壓迫肩胛上神經(jīng)和肩胛上動(dòng)脈。從而導(dǎo)致囊腫壓迫肩胛上神經(jīng)的一系列癥狀。 臨床表現(xiàn)：肩關(guān)節(jié)疼痛，疼痛可向頸部和肩、上臂后放射，壓痛多在肩胛切跡處，當(dāng)肩關(guān)節(jié)外旋是可誘發(fā)疼痛加重；肩胛下肌的肌力下降、肌肉萎縮。 肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫容易與肩袖撕裂、盂唇撕裂等肩部周圍疾病相混淆，確診需要通過(guò)臨床查體和影像檢查相結(jié)合，尤其磁共振往往能提供可靠的囊腫信息，多伴有上盂唇的撕裂。 明確了肩關(guān)節(jié)盂旁囊腫的機(jī)制，那么治療只能將壓迫的囊腫切除就能根治，目前切處囊腫的主要手段是在肩關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)治療。2020年12月03日6700
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時(shí)，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問(wèn)題可略過(guò)，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）骨囊腫是骨內(nèi)形成充滿漿液成分的囊性病變，多見(jiàn)于青少年，以肱骨和股骨近側(cè)干骺端多見(jiàn)。多無(wú)明顯癥狀，常因病理性骨折而就診，治療方法很多，有手術(shù)療法，注射類固醇方法等，復(fù)發(fā)率高，惡性變者罕見(jiàn)。(一）命名骨囊腫亦稱良性骨囊腫、單發(fā)性骨囊腫、單腔性骨囊腫、青年性骨囊腫、孤立性骨囊腫。Virchow(1878)將骨囊腫從纖維性囊性骨炎和其他疾病中分出。Jaffe和Lichtenstein(1942)總結(jié)了這個(gè)病。(二）病因骨囊腫的發(fā)病原因尚不明確，有各種不同的學(xué)說(shuō)1.骨髓腔內(nèi)血腫學(xué)說(shuō) 因某種原因（包括外傷因素）使干能端或其他部位骨組織內(nèi)出血，形成局限性血腫，未能及時(shí)吸收或骨化，且不斷增大，壓迫并侵蝕周圍骨質(zhì)，逐漸膨脹，同時(shí)骨髓內(nèi)淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。2.骨內(nèi)靜脈梗阻學(xué)說(shuō) 骨在生長(zhǎng)和發(fā)育過(guò)程中發(fā)生局部發(fā)育異常使局部靜脈回流受阻導(dǎo)致間除體液的積集，由于張力不斷增大，促使骨質(zhì)吸收，逐漸形成骨囊腫。1960年Cohen進(jìn)行囊內(nèi)液體化學(xué)成分的分析（糖、鈉、氯、非蛋白氮、總蛋白質(zhì)）及蛋白電泳的分析和血清成分相類似。Enneking與Makley進(jìn)行囊內(nèi)造影發(fā)現(xiàn)活動(dòng)期骨囊腫，當(dāng)注入造影劑時(shí)，附近的靜脈叢立刻攝取并向周圍擴(kuò)散，而非活動(dòng)期的骨囊腫充滿造影劑，亦不會(huì)立刻向周圍靜脈管滲透。1982年Malauer進(jìn)行了囊內(nèi)測(cè)壓，活動(dòng)型結(jié)果為160mmH2O (12mmHg)，水柱有搏動(dòng)，與脈搏一致；潛伏型結(jié)果為60~100mmH2O(5~7mmHg),低于靜脈壓。Shindll對(duì)未經(jīng)治療的骨囊腫液體壓力變化的測(cè)量發(fā)現(xiàn)，隨脈搏變化的靜脈壓力相等或相近，對(duì)陳舊性病灶則測(cè)不到壓力或壓力很低。1986年Maski、Chigira在測(cè)量囊內(nèi)的壓力和對(duì)液體的氣態(tài)分析后亦認(rèn)為靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因。3.骨內(nèi)滑膜細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)學(xué)說(shuō) 1978年Mira首次報(bào)道了骨囊腫囊壁的電鏡超微結(jié)構(gòu)的觀察，發(fā)現(xiàn)囊壁有3~4層細(xì)胞，腔細(xì)胞（Luminal細(xì)胞）有很多定向的纖毛，就像滑膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞一樣。囊壁上可看到類似滑膜的A細(xì)胞和B細(xì)胞。Mira認(rèn)為在胚胎或嬰兒期，由于某種原因如產(chǎn)傷，滑膜細(xì)胞嵌入骨內(nèi)，并還有分泌功能，分泌漿液逐漸形成骨囊腫。以此學(xué)說(shuō)來(lái)解釋為什么骨囊腫多發(fā)生于小兒，多發(fā)于干能端，以肽骨上端和股骨上端多發(fā)，因它們組成的關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍大，滑膜在干臨端有更多的附著。但不易解釋成于其他疾病的學(xué)說(shuō)在原有骨病變的基礎(chǔ)上發(fā)生囊腫性退行性變。如良性纖維性腫瘤轉(zhuǎn)化、脂肪瘤的退變等。其他學(xué)說(shuō) 骨能損傷，發(fā)生軟骨內(nèi)成骨障礙形成囊腫；局部骨質(zhì)錯(cuò)構(gòu)發(fā)生發(fā)有和代謝素亂，破骨細(xì)胞促進(jìn)骨小渠的吸收而形成骨囊腫；骨局部營(yíng)養(yǎng)發(fā)生障礙形成囊變，低度感染炎癥學(xué)說(shuō)等。(三）病理1.大體標(biāo)本大體標(biāo)本中可見(jiàn)病變骨膜完整。發(fā)生病理性骨折時(shí)可見(jiàn)骨膜撕裂。骨膜易與骨皮質(zhì)脫離。骨皮質(zhì)輕度影脹，明顯變薄，由于內(nèi)含血漿性成分而呈藍(lán)色。如蛋殼狀薄而骨皮質(zhì)表面可見(jiàn)小孔供內(nèi)含物交通，皮質(zhì)內(nèi)為單腔，可有分隔。其內(nèi)含物與血漿成分同。如出現(xiàn)病理性骨折，則內(nèi)含物為血漿及血凝塊混合物。骨性囊壁內(nèi)層完整，襯有滑組織構(gòu)成的薄膜，此膜較松，易與骨皮質(zhì)剝離。如果病變?cè)霈F(xiàn)病理性骨折或曾經(jīng)外科治療過(guò)，則囊腔中含有較大量實(shí)性組織，呈黃棕色（因含有脂質(zhì)及含鐵血黃素）,由于含有骨性碎片及小梁而具有砂礫感。這種物質(zhì)為積血塊及植骨塊吸收演化而致。在有些成年病人病變中，囊腔部分由質(zhì)軟纖維成分所占據(jù)，其部分區(qū)域呈黃棕色。2.組織病理學(xué)骨囊腫包膜為非特異性疏松膠原纖維構(gòu)成，在表面其膠原纖維細(xì)胞呈內(nèi)皮樣。在此纖維組織中可見(jiàn)小片血性滲出及含鐵血黃素，微量新生骨小梁，少數(shù)巨噬細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，散在淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)。簡(jiǎn)而言之，這是一種反應(yīng)性及修復(fù)性結(jié)縮組織可見(jiàn)于各種骨疾患的邊緣。因其具有診斷意義的結(jié)構(gòu)為存有球形或小梁形假性纖維蛋白物質(zhì)，其中不含有細(xì)胞成分邊緣也不被骨母細(xì)胞所包圍。其可鈣化，逐漸有骨小梁進(jìn)入，在其周圍可有骨樣骨母細(xì)胞環(huán)形成。骨囊腫壁由新生骨構(gòu)成，在其膨脹過(guò)程中原有骨皮質(zhì)不復(fù)存在。病變骨壁具有較寬的哈佛管，其血供逐漸變差。在纖維膜與干飯端骨松質(zhì)接觸處，無(wú)骨硬化存在，干臨端有小梁繼續(xù)生長(zhǎng)。有時(shí)骨囊腫壓迫循軟骨可影響其正常生長(zhǎng)。在陳舊病理性骨折或已經(jīng)外科治療過(guò)的骨囊腫中，有大量結(jié)締組織占據(jù)囊腔，其結(jié)締織中沉積有含鐵血黃素、膽留醇晶體蓄積帶、巨噬細(xì)胞、巨細(xì)胞、碎骨片及極少新生骨小梁。在成年病人中，囊腔內(nèi)充填組織與此結(jié)構(gòu)相同，但更纖維化，更成熟。(四）發(fā)病年齡、性別與部位骨囊腫多發(fā)生于男性兒童及青少年，成人少見(jiàn)。男女之比約為3:1,亦有報(bào)道男女病率基本相等，80%發(fā)生在3~14歲的兒童。文獻(xiàn)報(bào)道最小年齡是1.5歲，最老的是72歲。成人多發(fā)生在扁平骨。發(fā)病部位以長(zhǎng)管狀骨干骺端最多見(jiàn)，肽骨和股骨近端為好發(fā)部位。55%在肱骨近端25%在股骨近端，其他部位股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、股骨遠(yuǎn)端、跟骨、肋骨，少數(shù)見(jiàn)于掌骨、鎖骨、骶骨、恥骨和坐骨、髂骨。跟骨部位骨囊腫，多位于跟骨的前中部，玉中多于上部，相當(dāng)于后關(guān)節(jié)面的前下方，偏跟骨外側(cè)，占1/2~2/3的寬度。髂骨部位骨囊腫，往往呈巨大的膨脹性隆起，囊壁上有骨峭結(jié)構(gòu)亦可有小腔，需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別。骨囊腫多起自干骺端靠近新生長(zhǎng)板，由于新板的正常新骨形成，隨著年齡的增長(zhǎng)骨囊腫逐漸向骨干方向移位。這種移動(dòng)取決于正常骨的生長(zhǎng)能力，在肽骨近端則移動(dòng)大于肽骨遠(yuǎn)端。在股骨近端則小于股骨遠(yuǎn)端。也有人不同意這種說(shuō)法。Neer統(tǒng)計(jì)，發(fā)病年齡與部位有一定關(guān)系。膿骨上端平均發(fā)病年齡是8歲，股骨上端為20歲，股骨下端、肽骨下端及尺骨、排骨、腔骨上端在15歲以下，腔骨下端，眼骨在20歲以下，曉骨、肋骨、骼骨為20歲以上。骨骺部位發(fā)生骨囊腫很少見(jiàn)，既往文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道。1986年Capanna和Horn報(bào)道12例累及骨晰的單發(fā)性骨囊腫。統(tǒng)計(jì)607例單發(fā)性骨囊腫，其中有12例累及骨脂或穿過(guò)生長(zhǎng)板的骨囊腫，未統(tǒng)計(jì)生長(zhǎng)板閉合的病例。均發(fā)生在腦骨與股骨，9例發(fā)生病理性骨折，4例發(fā)生生長(zhǎng)障礙，病人多有不同程度地發(fā)生內(nèi)翻成角畸形，但經(jīng)治療后功能均好。骨臨與干垢端均有病變，骨嚇膨脹性改變不如干斯端明顯，穿過(guò)生長(zhǎng)板的骨囊腫可發(fā)生生長(zhǎng)障礙，造成短肢畸形。遇有診斷困難時(shí)需照健側(cè)X線片相對(duì)比。(五）臨床表現(xiàn)病人多無(wú)明顯的癥狀，勞累后感到隱痛，病變?cè)跍\表部位可扣及一骨性隆起、局部可有或無(wú)壓痛，因此常被忽略。當(dāng)發(fā)生病理性骨折時(shí)，才被發(fā)現(xiàn)，約有2/3的病人發(fā)生病理性骨折。骨折經(jīng)治療后可正常愈合。肢體常發(fā)生內(nèi)翻、短縮畸形，多因病理性骨折后發(fā)生，也有因病變局部骨質(zhì)強(qiáng)度減低負(fù)重而造成，亦有因骨酯軟骨的破壞而造成發(fā)育性畸形。臨床上將骨囊腫分為兩型。Jaffe認(rèn)為骨囊腫在骺板附近，主要是生長(zhǎng)的、活躍的囊腫稱為活動(dòng)型。遠(yuǎn)離骺板的生長(zhǎng)能力比較小，稱為潛伏型。Makley和Joyce認(rèn)為4歲左右，病變靠近生長(zhǎng)板，并逐漸向干酯端移行者稱為活動(dòng)期骨囊腫，年齡在8~13歲，病變干骺端中部或骨干稱為靜止期骨囊腫。1.活動(dòng)型（活動(dòng)期）囊腫與骨骺線接近，距離小于0.5cm，年齡在10歲以下?；顒?dòng)型骨囊腫說(shuō)明病變正處在不斷發(fā)展、膨脹的過(guò)程中，任何方法治療，都易復(fù)發(fā)。手術(shù)后病灶復(fù)發(fā)率很高，約50%。Makley指出10歲以下，X線表現(xiàn)活動(dòng)期骨囊腫病人，經(jīng)外科手術(shù)治療復(fù)發(fā)率高達(dá)88%。Oppenhem和Galleo指出此期手術(shù)的并發(fā)癥主要為生長(zhǎng)障礙等，發(fā)生率達(dá)17%。Shiudell等測(cè)定活動(dòng)期囊液的前列腺素E2水平明顯升高，說(shuō)明囊內(nèi)液體在使囊腔存在中通過(guò)破骨細(xì)胞活化因子的刺激起一定的作用。2.潛伏型（靜止期）囊腫距離骺線較遠(yuǎn)，距離大于0.5cm，年齡10歲以上。潛伏型骨囊腫，病變很少有進(jìn)展趨向，病變可遠(yuǎn)離能線在干酯端中部或骨于部位，囊腫多呈單房，有時(shí)為多房。此期治療后的復(fù)發(fā)率較低。Neer對(duì)比了肽骨上端67例活動(dòng)型和28例潛伏型骨囊腫的復(fù)發(fā)率，相差并不明顯。累及骨骺的骨囊腫很少見(jiàn)，病變跨于骨骺及干骺端間，膨脹性改變輕，發(fā)展慢，發(fā)病年齡較大。多見(jiàn)于肽骨近端及股骨近端。治療后對(duì)關(guān)節(jié)功能影響不大，穿過(guò)生長(zhǎng)板的骨囊腫可發(fā)生生長(zhǎng)障礙，造成各種畸形，如內(nèi)翻、成角、短肢畸形等。(六）放射學(xué)檢查位于長(zhǎng)管狀骨的X線表現(xiàn)，在干骺端或骨干髓腔中心，有一個(gè)均勻的圓形或桶圓形，邊界清楚的，骨皮質(zhì)變薄甚至局部骨皮質(zhì)完全消失，向外膨脹的透亮區(qū)，無(wú)骨膜反應(yīng)。偶可見(jiàn)骨脂內(nèi)局部或大部亦有一桶圓形，邊界清楚的透亮區(qū)，或骨囊腫穿透酯板的透亮區(qū)。囊壁形成凹凸不平的骨峭使透亮陰影呈泡沫狀，多房狀稱之為多房性骨囊腫，囊內(nèi)沒(méi)有骨惰形成稱為單房性骨囊腫。兒童期病變初期，位于干骺端，隨著年齡增長(zhǎng)，長(zhǎng)骨的不斷增長(zhǎng)，病變漸移向骨干。病理性骨折后有骨膜反應(yīng)骨癡形成，X線片示新生骨形成陰影，囊內(nèi)還可以有密度不均的纖維陰影。囊腫骨折時(shí)可致游離骨片落入囊內(nèi)，稱之為落葉征，約10%的病人有此征。此征有助于骨囊腫與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，纖維性病變?nèi)缋w維異樣增殖癥、巨細(xì)胞瘤的鑒別。囊腫骨折時(shí)有時(shí)骨折片不能從骨皮質(zhì)上完全游離而出現(xiàn)懸片或折葉征。位于成年長(zhǎng)骨骨端骨囊腫，呈溶骨性破壞，骨皮質(zhì)有膨脹性擴(kuò)張，邊界清楚的陰影，應(yīng)與巨細(xì)胞瘤相鑒別。位于髂骨的骨囊腫，X線表現(xiàn)為局限性溶骨性破壞，或呈多囊狀，破壞區(qū)往往較大，邊緣骨質(zhì)硬化而規(guī)則。位于干骺端的骨囊腫常須照健側(cè)X片相對(duì)比，做放射學(xué)診斷時(shí)還應(yīng)與軟骨母細(xì)胞瘤相鑒別。多囊性骨囊腫A.平片顯示左髂骨體有多囊性骨破壞，有骨嵴（黑箭）。左股骨頸及粗隆間有多房性膨脹性骨破壞（白箭）,骨殼完整。B.從股骨大粗隆下穿刺抽出黃色液體。隨后注入對(duì)比劑泛影葡胺5ml,只見(jiàn)多囊狀破壞區(qū)下部一個(gè)囊有對(duì)比劑充盈股骨頸囊狀破壞區(qū)未見(jiàn)顯影。此例說(shuō)明骨囊腫內(nèi)可有膜性間隔存在，稱為多囊性骨囊腫。（七）診斷與鑒別診斷典型的骨囊腫診斷并不困難。兒童期突然發(fā)生病理性骨折，并有落葉征可確診。X線檢查，某長(zhǎng)骨（肱骨上端、股骨上端）在骨骺線的偏一側(cè)，位于干骺端的中央，有一梭形膨脹的透明陰影，其邊緣由變薄的骨皮質(zhì)完整的包繞，界線清楚，腔內(nèi)可有不規(guī)則的骨惰間隔則可以診斷。鑒別診斷中應(yīng)想到以下一些疾病，必要時(shí)進(jìn)行穿刺，若抽出液體為褐黃色，清亮液體或褐黃色液體可診斷為骨囊腫。外科手術(shù)所見(jiàn)對(duì)診斷往往更重要。1.單發(fā)性纖維異樣增殖癥 病變范圍較廣泛，多為偏心性擴(kuò)張，X線表現(xiàn)病變?yōu)槟ド安Ａ铌幱啊?.動(dòng)脈病樣骨囊腫 多系偏心性膨脹，一側(cè)皮質(zhì)變薄，囊腫范圍較大，發(fā)生病理性骨折時(shí)無(wú)落葉征，整個(gè)陰影呈肥皂泡沫狀。穿刺?？色@得多量血性液。3.骨巨細(xì)胞瘤 多見(jiàn)于20歲以上的成年人，好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的骨端，病變呈多囊性或泡沫狀，偏心性和膨脹性明顯。股骨上端巨細(xì)胞瘤與骨囊腫需仔細(xì)鑒別。4.骨嗜酸性肉芽腫 發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨病變，位于骨干或干酯端，病變范圍較骨囊腫小，骨膜反應(yīng)明顯。疼痛癥狀重。白細(xì)胞計(jì)數(shù)和嗜酸粒細(xì)胞增多。顯微鏡下可見(jiàn)大量嗜酸粒細(xì)胞。5.內(nèi)生軟骨瘤 好發(fā)于短管狀骨的骨干，軟骨瘤內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化灶。6.軟骨黏液樣纖維瘤 多發(fā)生在大齡兒童或青少年，位于長(zhǎng)管狀骨干垢端，偏心性的膨脹性病變，骨膜反應(yīng)可描出腫瘤的外緣，同時(shí)有硬化骨可描出內(nèi)側(cè)輪廓。(八）治療與預(yù)后骨囊腫自愈機(jī)會(huì)很少，但在病理性骨折后自愈率可達(dá)15%。因此，一般均等待骨折愈合后，若骨囊腫未愈時(shí)再考慮手術(shù)治療。對(duì)囊腔大，有畸形的病例，采取積極手術(shù)的態(tài)度。對(duì)于活動(dòng)型的兒童，在此期手術(shù)治療復(fù)發(fā)率很高，有時(shí)還可傷及生長(zhǎng)板造成生長(zhǎng)性障礙，有人提出保守治療，待病兒10歲以后，在潛伏型時(shí)再考慮手術(shù)治療。Neer曾對(duì)58例肱骨上端骨囊腫進(jìn)行了1~15年觀察，結(jié)果47例仍為活動(dòng)型，48例發(fā)生再骨折，47例最后仍手術(shù)治療（另10例不詳）。只有1例自行愈合，對(duì)年齡小的肱骨上端骨囊腫，有限期的觀察是可以的，但與積極的手術(shù)治療原則并不矛盾。對(duì)骨囊腫的治療方法很多，一般采用刮除植骨法，可植自體骨或同種異體骨，但手術(shù)后復(fù)發(fā)率高。為降低復(fù)發(fā)率許多作者采用了不同的方法：將囊腫膜刮除后，壓碎骨殼再移植大塊骨法；大部截除，僅保留一側(cè)骨殼，然后作植骨法；骨膜下囊腫截除植骨法；Kuboyama提出經(jīng)皮環(huán)形鉆孔法；Chigira(1981)提出鉆孔克氏針保留法，在骨囊腫多處以克氏針鉆孔，將表液引流最后保留2~3枚克氏針，術(shù)后3個(gè)月見(jiàn)到骨皮質(zhì)增厚，4個(gè)月克氏針周圍有少量新生骨形成，以后逐漸有大量新生骨形成，術(shù)后6~7個(gè)月囊腔被新生骨代替。10例病人，有少數(shù)在克氏針與骨皮質(zhì)間有小囊腔，年齡小的病人，完全愈合后，去除克氏針，囊腔可再現(xiàn)，保留克氏針對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)能起到很重要的作用；冷凍外科治療，術(shù)中可用一塊明膠海綿保護(hù)脂板，防止臨板凍傷，治療后修復(fù)較快，往往不需要植骨，1982年Marcove治療23例，兩例復(fù)發(fā)；近年來(lái)很多作者采用囊腔注射激素治療骨囊腫的方法，獲得了一定的療效。治療方法：麻醉下囊腔上穿入兩根針，先抽出囊內(nèi)液體，然后注入生理鹽水，反復(fù)沖洗，直至抽出液與生理鹽水一樣清亮，然后拔除一根針，注入去氫氫化可的松。一般劑量為2~5ml。注入后2~3個(gè)月出現(xiàn)修復(fù)現(xiàn)象，需2~3年才能完全修復(fù)。Frenbach(1981)報(bào)道14例，8例2~3年治愈。Makley和Joyce認(rèn)為多數(shù)情況宜采用保守非手術(shù)療法治療骨囊腫，并提供治療步驟如下。1.放射學(xué)檢查為活動(dòng)型骨囊腫（4~8歲，無(wú)病理性骨折）穿刺測(cè)壓及造影以明確診斷，觀察囊內(nèi)動(dòng)力學(xué)特征，以判斷病變?yōu)榛顒?dòng)型還是潛伏型。注射類固醇120mg。隔月攝X線片，以確定囊腫是否被吸收。如果沒(méi)有愈合跡象，6個(gè)月后重復(fù)治療1次。2.放射學(xué)檢查為活動(dòng)型骨囊腫（4~8歲，有病理性骨折）復(fù)位和制動(dòng)；觀察自身愈合情況；2~4個(gè)月后，如果囊腫仍存在或復(fù)發(fā)，應(yīng)及早應(yīng)用1療法。3.放射學(xué)檢查為潛伏型（8~13歲，無(wú)病理性骨折）視發(fā)病部位，及時(shí)采用1療法；估計(jì)是否有骨折的危險(xiǎn)性，根據(jù)發(fā)病部位和該部位的活動(dòng)情況，如需手術(shù)則采用刮除和植骨否則進(jìn)行觀察。4.放射學(xué)檢查為潛伏型骨囊腫（8~13歲，有病理性骨折）如果診斷明確，則用石膏托或管型固定，等待愈合；如果囊腫仍存在，則采用1療法；估計(jì)骨折是否有危險(xiǎn)，如果有，根據(jù)病變部位及活躍程度衡量是否有必要手術(shù)切開(kāi)，刮除植骨，否則觀察。有些骨囊腫對(duì)類固醇治療無(wú)反應(yīng)。當(dāng)有此種情況發(fā)生時(shí)，特別是當(dāng)病變進(jìn)一步膨脹時(shí)，應(yīng)對(duì)該病進(jìn)行鑒別診斷及行活檢術(shù)。跟骨骨囊腫及成年人骨囊腫對(duì)局部類固醇治療無(wú)反應(yīng)。對(duì)于復(fù)發(fā)的病例，一般主張?jiān)俅问中g(shù)治療，亦有主張保守治療。小放射治療對(duì)本病無(wú)效，且有影響骨骼發(fā)育及后期并發(fā)肉瘤可能，不宜采用。骨囊腫很少發(fā)生惡變，若發(fā)生則形成不同的肉瘤，如軟骨肉瘤，脂肪肉瘤，骨肉瘤，纖維肉瘤。2020年04月04日5004
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孫旗主任醫(yī)師 東直門醫(yī)院 骨科 編者注：患者在閱讀時(shí)，可直接選擇自己感興趣部分閱讀，難以理解的專業(yè)問(wèn)題可略過(guò)，或者僅閱讀專為患者推薦內(nèi)容（藍(lán)色字體部分）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病變呈膨脹性、多房性、血性的類腫瘤疾患。多發(fā)生于青少年，長(zhǎng)管狀骨為好發(fā)部位，治療方法有手術(shù)治療、放療及冷凍療法。預(yù)后良好，可復(fù)發(fā)，有惡變報(bào)道。(一）命名過(guò)去曾認(rèn)為這種腫瘤是骨化血腫、非典型巨細(xì)胞瘤、骨膜下巨細(xì)胞瘤、膨脹性血管瘤、出血性骨囊腫、囊性纖維骨炎，偶爾也有人認(rèn)為是血管瘤和毛細(xì)管擴(kuò)張的骨肉瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。(二）病因發(fā)病原因不清楚，并且不清楚該腫瘤是代表一個(gè)腫瘤的過(guò)程或是某病的繼發(fā)現(xiàn)象。因?yàn)閯?dòng)脈瘤樣骨囊腫的囊性改變和軟骨母細(xì)胞瘤、骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維異樣增殖癥、骨肉瘤很類似。Lichtenstein(1950)認(rèn)為此病的發(fā)生原因是一個(gè)局部的異常循環(huán)，是由于靜脈栓塞或動(dòng)靜脈瘦，引起靜脈壓增高，血管床脹滿的結(jié)果。Thompson(1954)、Barnes(1956)提出骨外傷是一重要因素，可能是促使原存在的骨病變發(fā)生變化的誘因。Jaffe和Lichtenstein(1962)又提出是原有的病變出血形成動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。Biescker(1970)提出原來(lái)骨內(nèi)有一原始病變，產(chǎn)生了動(dòng)靜脈接引起血流動(dòng)力學(xué)的改變，而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是繼發(fā)的骨反應(yīng)性改變。他的66例報(bào)道中有21例在囊腫附近或囊腫內(nèi)找到了原始病變，包括非骨化性纖維瘤6例，軟骨母細(xì)胞瘤5例，骨巨細(xì)胞瘤4例，骨母細(xì)胞瘤2例，巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫、纖維異樣增殖癥、纖維黏液瘤、骨囊腫各1例，占32%。很多學(xué)者也有類似的發(fā)現(xiàn)，但是多數(shù)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫無(wú)任何前驅(qū)病損的證據(jù)。有作者認(rèn)為，原始病變很可能因?yàn)閯?dòng)脈瘤樣骨囊腫的迅速發(fā)展被取代，所以原始病變沒(méi)有被發(fā)現(xiàn)。Howard(1959)、Ginsburg(1974)各報(bào)道1例先天性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。Vicenzi(1981)報(bào)道了一對(duì)兄妹同時(shí)發(fā)病。本病可發(fā)生在骨皮質(zhì)與骨膜之間，Dabska(1969)認(rèn)為這類病變可能由陳舊性骨膜下血腫引起。(三）病理1.大體標(biāo)本雖然動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在臨床及影像學(xué)表現(xiàn)上可與惡性腫瘤相混淆，但術(shù)中腫瘤大體標(biāo)本卻具有診斷特征，在病變中無(wú)論有無(wú)薄的骨殼，總有完整骨膜附于病變骨上（這也是有些骨腫瘤疾病需要根據(jù)術(shù)中情況來(lái)決定下一步手術(shù)措施的原因）。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫之壁可以為薄骨殼，也可以僅由一層骨膜構(gòu)成。在病變區(qū)域，骨皮質(zhì)可完全破壞，骨內(nèi)病變區(qū)與骨膜下病變區(qū)相通。打開(kāi)病變后可見(jiàn)明顯出血，但無(wú)搏動(dòng)，出血較容易控制。但在無(wú)止血帶控制下，較大區(qū)域的病灶刮除將造成大量的出血（如肩胛骨、骨盆及脊柱）。在解剖及血管造影中均未發(fā)現(xiàn)有骨內(nèi)或骨外大的血管直接供應(yīng)病變。有時(shí)病變內(nèi)含有大量與骨囊腫類似的血漿性液體，而囊腔內(nèi)組織較少為纖維性，而且無(wú)明顯出血。在切面上，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫結(jié)構(gòu)非常典型，充滿血液的海綿樣物，其部分區(qū)域有血凝塊。病變腔較大，分隔組織可較厚，呈紅灰色，質(zhì)軟，也可較薄，白色。有時(shí)由于含有骨樣小梁而致分隔有顆粒感。在成熟動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中，有大量血凝塊及漿液，覆蓋骨壁及分隔組織纖維化，呈鐵銹色，出血少，不同程度骨化。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫與骨的邊界永遠(yuǎn)是非常清楚的。2.組織病理學(xué)低倍鏡下可見(jiàn)到典型海綿狀結(jié)構(gòu)。其腔隙可大可小，其中除血液外還可有血漿、細(xì)胞及骨質(zhì)碎片，無(wú)血管及內(nèi)皮組織相襯。真正的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫組織是構(gòu)成血腔壁及間隙的組織，為纖維性組織，富有小毛細(xì)血管及多核巨細(xì)胞，其中亦可散在紅細(xì)胞及白細(xì)胞。有些部位可有骨樣小梁存在。從整體上著，其組織為反應(yīng)性及修復(fù)性組織，有趨于成熟傾向。在壁及間隙中的原始細(xì)胞變?yōu)橹旅艿睦w維膠原或纖維透明蛋白，有極少數(shù)纖維母細(xì)胞及纖維細(xì)胞。這些結(jié)構(gòu)在腔隙表現(xiàn)呈內(nèi)皮樣排列，但實(shí)際上無(wú)內(nèi)皮覆蓋。巨細(xì)胞少見(jiàn)，有大量含鐵血黃素存在。在典型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫組織圍成的腔隙中，可存有非特異性修復(fù)組織，由內(nèi)含血竇的膠原組織構(gòu)成，不斷生成骨樣小梁。這種非特異性組織常被出血包繞，而出血區(qū)的紅細(xì)胞被破壞后，骨囊腫典型囊腔就不復(fù)存在了。3.組織生成及發(fā)病機(jī)制動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不是腫瘤。從組織學(xué)特點(diǎn)及病理表現(xiàn)更確切表明其為一種特殊出血后的修復(fù)及反應(yīng)組織。起始出血原因不詳。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫出血囊腔影像與骨巨細(xì)胞瘤、甲狀旁腺亢進(jìn)性棕色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細(xì)胞瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤中的部分結(jié)構(gòu)相同。但這并不表明所有疾患的出血變化都會(huì)形成動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。原發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫不應(yīng)與任何其他疾患并存，如有共存結(jié)構(gòu)，則表明此病變的囊性出血特性而非動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。根據(jù)解剖-臨床表現(xiàn)，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為一種單獨(dú)類型疾病，其起源可能為血循環(huán)變化及局部出血，然后造成溶骨性修復(fù)組織的營(yíng)養(yǎng)出血。這就在局部造成一種惡性循環(huán)，使病變不斷發(fā)展，有時(shí)可形成膨脹巨大的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（可視為人體損傷修復(fù)的爛尾工程）。有時(shí)，這種變化可以減慢或停止，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫趨于“成熟”并穩(wěn)定，甚至可以自行修復(fù)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的腔隙并非血管。也不與小動(dòng)脈或靜脈相交通，僅在極少數(shù)情況下與微小毛細(xì)血管相連。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中的腔隙起初為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫特殊組織中存有紅細(xì)胞的小“血湖”，然后不斷擴(kuò)張。在可能存在的開(kāi)放循環(huán)情況下，紅細(xì)胞似自小毛細(xì)血管中滲透至“血湖”。在血管造影及術(shù)中亦未見(jiàn)到進(jìn)出病變的血管。成熟的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為病變停止發(fā)展階段，其出血腔隙變小，壁及間隙變?yōu)樯偌?xì)胞、纖維膠原性膜結(jié)構(gòu)，血凝塊形成，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在血管栓塞及放射治療后一樣逐漸骨化。(四）發(fā)病年齡、性別與部位動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不常見(jiàn)，占類腫瘤疾患的13.7%。病變可發(fā)生于任何年齡，最小年齡為6個(gè)月，最大為61歲。最易發(fā)病的年齡組為10~20歲。約有3/4的病人小于20歲。Ruier(1977)報(bào)道20歲以下者占85%。Dahlin(1982)報(bào)道20歲以下者占78%。劉子君(1982)報(bào)道11~35歲的占76%，最小7歲，最大57歲。性別分布各家報(bào)道不一，女性發(fā)病率稍多于男性。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見(jiàn)的部位為長(zhǎng)管狀骨占50%，有20%~30%病變發(fā)生于脊柱。常見(jiàn)發(fā)病部位排序如下：下肢長(zhǎng)管狀骨、脊柱、上肢長(zhǎng)管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及面顱骨。若發(fā)生在骨盆的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發(fā)病者多同時(shí)累及后側(cè)附件及椎體。伴隨病變膨脹生長(zhǎng)，鄰近椎體可受侵。在長(zhǎng)管狀骨中病變多位于干酯端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不常見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫生長(zhǎng)一般不越過(guò)能軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端。無(wú)論動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫自此位置生長(zhǎng)，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。(五）臨床表現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進(jìn)行性局部疼痛和腫脹。多數(shù)病人往往開(kāi)始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢。約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見(jiàn)，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛偶有搏動(dòng)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生病理性骨折時(shí)，不會(huì)出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關(guān)節(jié)可因腫脹、疼痛出現(xiàn)活動(dòng)受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時(shí)，則關(guān)節(jié)活動(dòng)受限明顯關(guān)節(jié)腔積液。脊柱發(fā)生病變時(shí)疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞、壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱。在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時(shí)壓迫癥狀會(huì)突然出現(xiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴(yán)重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長(zhǎng)可很大，給人惡性腫瘤的印象。發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無(wú)變化。絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般不超過(guò)6個(gè)月。在有些病例中，不進(jìn)行任何治療，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可停止生長(zhǎng)并自行骨化，在2~3年中可自愈。(六）放射學(xué)檢查動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在X線片上表現(xiàn)為膨脹邊界清楚的溶骨改變，突出到病變內(nèi)的骨性間隔構(gòu)成多房腔的壁，這是本腫瘤的特征表現(xiàn)。早期或溶骨期呈類圓形輕度膨脹骨質(zhì)破壞，邊緣大部分清楚，病變可在短期內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，可有輕度骨膜反應(yīng)。膨脹期呈進(jìn)行性擴(kuò)大的骨質(zhì)破壞，骨殼可部分?jǐn)嗳?，邊緣清楚硬化，病灶?nèi)可見(jiàn)纖細(xì)條紋狀或弓形骨隔，密度不均。穩(wěn)定期或成熟期骨殼較厚且不整，骨質(zhì)反應(yīng)增生明顯，骨間隔粗細(xì)不均，出現(xiàn)多房腔性改變。愈合期或鈣化骨化期呈進(jìn)行性的鈣化骨化，病變縮小，病區(qū)形成結(jié)構(gòu)紊亂的致密骨塊。在不同部位的X線片上有所區(qū)別。1.骨膜下型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨的干或干骺端。在脊柱及骨盆病變中，有些病變明顯傾向發(fā)病于骨表面。在病變的起始階段表現(xiàn)為骨膜被掀起及骨皮質(zhì)被侵噬。病變最早期階段可能見(jiàn)不到骨膜被抵起的跡象，這是因?yàn)楣悄し磻?yīng)性成骨尚未生成；而骨皮質(zhì)受侵蝕的表現(xiàn)也僅為溶骨性改變，邊界不清，這時(shí)易誤診為惡性腫瘤。病變發(fā)展過(guò)程中被掀起骨膜形成薄且不連續(xù)的的骨殼，病變內(nèi)也可以出現(xiàn)垂直于骨皮質(zhì)的細(xì)小骨脊。在骨膨脹過(guò)程中，和病變相鄰之骨皮質(zhì)或骨松質(zhì)與病變邊界不清，在病變后期成骨反應(yīng)加強(qiáng)，可見(jiàn)到清楚的邊界。當(dāng)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫垂直向皮質(zhì)內(nèi)生成并達(dá)到一病變成熟階段時(shí)，骨膜成骨明顯且骨殼變厚，這時(shí)似類膨脹性改變、皮質(zhì)變薄。這時(shí)的影像學(xué)表現(xiàn)為中心性發(fā)病，膨脹性改變病變，其早期病變發(fā)生在骨膜下。在有些侵襲性強(qiáng)的病變中，反應(yīng)及修復(fù)性成骨甚微，病變以完全骨破壞為主而提示為惡性病變。2.中心型動(dòng)脈瘤樣骨囊腫此類病變主要見(jiàn)于干骺端。在長(zhǎng)管狀骨中亦可見(jiàn)到中心發(fā)病者。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫最早表現(xiàn)為干骺端骨松質(zhì)內(nèi)小的溶骨區(qū)，此溶骨區(qū)逐漸影脹、擴(kuò)大，使骨皮質(zhì)變薄。溶骨區(qū)一般呈偏心性，但在較細(xì)的管狀骨中，如腓骨、尺骨、橈骨、手足短管狀骨，病變可累及整個(gè)骨橫截面。一般來(lái)說(shuō)，在干骺端由于肌腱及韌帶的附著加強(qiáng)了骨膜的強(qiáng)度，所以膨脹不是很明顯；同樣原因，當(dāng)骨端受累時(shí)，也無(wú)明顯膨脹。在有些病變中（特別是骨膜下型）其溶骨為膨脹性呈侵襲性生長(zhǎng)，骨干的兩側(cè)皮質(zhì)均被累及、消失，病變周圍無(wú)任何邊緣硬化，而且邊緣不清。3.3.脊柱動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可膨脹累及椎體或后側(cè)附件。椎體可出現(xiàn)病理性壓縮骨折，有時(shí)可合并脊柱半脫位。嚴(yán)重膨脹病變可累及相鄰椎體，但保持椎間盤完整。Barnes 曾報(bào)道1例腰5動(dòng)脈瘤樣骨囊腫侵犯鄰近骨，擴(kuò)展到髂骨翼。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的影像表現(xiàn)可由于刮除治療或放射的介入而改變，也可以由于病變的自身修復(fù)而變化。病變的骨化可出現(xiàn)在病變邊緣及整個(gè)膨脹區(qū)內(nèi)，骨化程度可輕可重。在血管造影中，病變?nèi)旧珡?qiáng)烈，造影劑保留時(shí)間較長(zhǎng)，可發(fā)現(xiàn)異常扭曲血管或竇狀或靜脈瘤形成。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的CT表現(xiàn)可更清晰顯示病變范圍，膨脹程度及病變內(nèi)含物，可見(jiàn)斑點(diǎn)狀或條紋狀鈣化骨化，?？梢?jiàn)液一液平面，還可見(jiàn)邊緣清楚的軟組織腫塊。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的MRI可觀察到與CT同樣的結(jié)果，也可觀察到血管的變化等。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫A.右肱骨干中段囊狀膨脹性骨破壞，有薄層骨殼，病理性骨折，有多數(shù)條狀碎骨折片。B.2個(gè)月后膨脹性破壞明顯擴(kuò)大，骨殼完整（短黑箭）影像學(xué)不同的方法對(duì)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷價(jià)值：X線能提供基本和重要信息。CT能清楚顯示病變范圍、結(jié)構(gòu)、密度、骨皮質(zhì)和骨殼的情況，也可顯示病變內(nèi)液液平面和鈣化骨化及軟組織腫塊。MRI可做三維成像，更清楚顯示病變情況。（七）診斷與鑒別診斷動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要靠病史、體征、放射影像、術(shù)中所見(jiàn)和病理綜合考慮才能確立。組織學(xué)診斷需要大塊組織標(biāo)本，因?yàn)槠湓\斷依靠病變的全面觀，以與其他疾患的囊性出血相簽別，還應(yīng)排除惡性病變的存在。需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別的病變有寒性膿腫、骨母細(xì)胞瘤、骨囊腫、軟骨黏液樣纖維縮、骨巨細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)性黃色瘤、纖維異樣增殖癥、軟骨母細(xì)胞瘤、血管內(nèi)皮瘤、出血性骨肉瘤及其他溶骨性惡性腫瘤。當(dāng)然也應(yīng)注意到原始骨病變同時(shí)存在的可能。為了便于鑒別，Mirra從病理分為三期。1.開(kāi)始期 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的早期特征為一個(gè)偏心性的，往往發(fā)生在長(zhǎng)骨干脂端的溶骨性病變，或只是骨膜從骨上掀起，而沒(méi)有髓腔內(nèi)的病變，盡管多數(shù)病人此時(shí)髓腔內(nèi)已有侵犯，但在早期往往不容易發(fā)現(xiàn)，病灶局部骨皮質(zhì)變薄，沒(méi)有骨膜反應(yīng)。此期的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，很容易與骨囊腫、非骨化性纖維瘤，甚至和溶骨性骨肉瘤的早期相混淆。2.中期 這一期代表動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的迅速生長(zhǎng)破壞期，特征是廣泛的溶骨，骨皮質(zhì)破壞呈氣泡樣，可出現(xiàn)Codman三角，這表示骨皮質(zhì)膨脹破壞以后，腫物已開(kāi)始有裸露的邊緣。這時(shí)需要和惡性腫瘤相鑒別，后者病變的邊緣常呈蟲(chóng)蝕樣破環(huán)，邊緣破碎，在病變區(qū)沒(méi)有膨脹破壞以前，已開(kāi)始向髓腔內(nèi)滲透性擴(kuò)張，比較早的出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。對(duì)這種表現(xiàn)，首先應(yīng)該考慮惡性腫瘤。氣泡樣的改變是動(dòng)脈樣骨囊腫的一個(gè)特征，個(gè)別的骨髓瘤、甲狀腺和腎的轉(zhuǎn)移瘤、巨細(xì)胞瘤和血友病的假性腫瘤也很像此期的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。3.晚期 修復(fù)期或穩(wěn)定期，最后病變發(fā)展緩慢，甚至完全停止，開(kāi)始出現(xiàn)修復(fù)，病變?yōu)樾律前@，呈中心性或偏心性溶骨區(qū)，周圍有清楚的密度增加的邊界，這些都表明破壞期已停止，此期容易與纖維異樣增殖癥、成骨細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤相混淆。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷往往比較困難，穿刺病理不太可靠，有作者報(bào)道9例，其中6例術(shù)前誤診。(八）治療與預(yù)后常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。手術(shù)治療包括刮除、刮除植骨、局部大塊切除（蝶形手術(shù)）、甚至截肢等方法。單純刮除、刮除植骨復(fù)發(fā)率較高（20%~60%)。個(gè)別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法，操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報(bào)道8例，William(1986)報(bào)道6例均無(wú)復(fù)發(fā)。為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時(shí)阻斷大的供應(yīng)動(dòng)脈。對(duì)脊柱、骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達(dá)到較好的效果。這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單獨(dú)的治療方法。冷凍療法，即在刮除局部病變后，用液氮傾入骨腔內(nèi)，使局部迅速降溫，冷凍深度可達(dá)1~2mm滅活殘存的組織，然后再植骨可減少?gòu)?fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例夏發(fā)。Marcove報(bào)道33例，2例復(fù)發(fā)。放射療法也可以達(dá)到較好的治療效果。它可使動(dòng)脈瘤樣骨囊腫停止生長(zhǎng)，瘢痕形成，促進(jìn)病變廣泛骨化。適用于解剖復(fù)雜、手術(shù)不易徹底的部位如脊柱。也有報(bào)道用來(lái)控制長(zhǎng)骨快速生長(zhǎng)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫。放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆可損傷器官，還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報(bào)道用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤。放射劑量報(bào)道不一，以達(dá)到治療目的的最低劑量為宜，20~50Gy(2000~5000rad)。在極少數(shù)病例中，對(duì)某些骨破壞嚴(yán)重，反復(fù)復(fù)發(fā)，或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例，必要時(shí)應(yīng)考慮截肢治療。2020年04月04日5905
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