過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種累及全身多處小血管的變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)暗紫色斑塊，可伴皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害等。

好發(fā)于兒童和青少年，男性患者多見于女性。

常見疑問

問：過敏性紫癜是過敏嗎？

答：過敏性紫癜并非過敏。過敏性紫癜是一種舊稱，但仍被廣泛使用，更適合稱之為 IgA 血管炎。并沒有「過敏」的參與。因此，使用抗過敏藥物來治療「過敏性紫癜」也是不正確的。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 感染因素
  細(xì)菌：主要為 B-溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見。
  病毒：常見于發(fā)疹性病毒感染，如麻疹、水痘、風(fēng)疹等。
  其他：寄生蟲感染，以蛔蟲感染多見。
• 藥物因素
  抗生素：如青霉素及頭孢菌素類抗生素等。
  解熱鎮(zhèn)痛藥：如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等。
  其他藥物：如磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。
• 遺傳因素：如人類白細(xì)胞抗原（HLA）基因、家族性地中海基因、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE） 基因、甘露糖結(jié)合凝集素基因、血管內(nèi)皮生長因子基因等。
• 其他因素：如花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬及寒冷刺激等。

危險因素

以下因素容易誘發(fā)過敏性紫癜的發(fā)生，日常生活中應(yīng)注意警惕：

• 飲食因素：如辣椒、蔥、蒜、酒等刺激性食物和乳類、蛋類、魚、蝦、蟹及蛤等動物蛋白。
• 生物因素：如花粉、動物羽毛、蚊蟲叮咬等。
• 環(huán)境因素：如粉塵、寒冷刺激。
• 個人因素：如生氣、焦慮、情緒激動、疲勞、感冒等。

典型癥狀

過敏性紫癜最常見的特征性癥狀包括皮疹、關(guān)節(jié)炎癥、腹痛和腎臟損傷：

• 皮疹：過敏性紫癜患者通常最先出現(xiàn)皮疹，這是該病最獨特、最普遍的標(biāo)志。皮疹外觀類似于麻疹或丘疹，也可融合成片，形成紅紫色的瘀斑，按壓時不會褪色。主要發(fā)生在臀部、腿部，多位于身體的兩側(cè)，也可能出現(xiàn)在手臂、臉部和軀干，在軀體的受壓區(qū)域可能更嚴(yán)重，如襪線和腰圍。
• 關(guān)節(jié)炎癥：大多數(shù)患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，主要影響膝蓋和腳踝。關(guān)節(jié)腫痛有時可比紫癜更早出現(xiàn)，但僅維持?jǐn)?shù)天，當(dāng)癥狀消退后，不會引起任何永久性的關(guān)節(jié)損傷。
• 腹痛：胃腸道炎癥可引起腹痛或痙攣，還可能導(dǎo)致食欲不振、嘔吐、腹瀉，偶爾還會發(fā)生大便帶血，但不會出現(xiàn)胃腸道大出血。
• 腎臟損傷：大多數(shù)患者損傷程度很輕微，通常不會引起任何不適。只有在驗?zāi)驎r才能發(fā)現(xiàn)尿液中含有蛋白質(zhì)或血液成分。一般情況下，隨著病情消退，腎臟損傷即可自行好轉(zhuǎn)，不會造成任何長期危害，但有少部分患者的腎臟損傷可長期存在，甚至持續(xù)發(fā)展，因此需密切觀察，定期隨訪。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：少數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)受到侵犯，可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，最常表現(xiàn)為頭痛，也可出現(xiàn)抽搐、癲癇、舞蹈癥、運動失調(diào)、失語、蛛網(wǎng)膜下腔出血，大部分癥狀是暫時的，很少出現(xiàn)后遺癥。
• 呼吸系統(tǒng)癥狀：少數(shù)患者因呼吸系統(tǒng)受累出現(xiàn)肺部的改變，表現(xiàn)為肺出血、肺泡出血和間質(zhì)性肺炎。
• 生殖系統(tǒng)癥狀：部分男性患者會出現(xiàn)陰囊和睪丸的炎癥，表現(xiàn)為陰囊和睪丸的痛疼、腫脹，但很少成為發(fā)病癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 慢性腎病
• 腸套疊

目前紫癜的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，難以做到百分百有效預(yù)防，但可以通過下列方法減少發(fā)病率：

• 過敏體質(zhì)的人，可以做過敏原檢測，日常生活中避免與易致敏的物質(zhì)接觸。
• 避免感染：養(yǎng)成良好的個人衛(wèi)生習(xí)慣，避免不潔飲食，防止發(fā)生寄生蟲感染。
• 飲食：要選擇清淡、少刺激、易消化的食物，避免食用引起過敏的食物，少吃辛辣刺激的食物。
• 規(guī)律作息，注意休息，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 注意及時增減衣物，室內(nèi)定時通風(fēng)。
• 調(diào)整心情，緩解緊張焦慮。
• 加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

本病主要依靠實驗室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

實驗室檢查

• 血常規(guī)：血細(xì)胞計數(shù)可以幫助初步判斷是否存在感染等。一般情況下，過敏性紫癜的患者血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性粒細(xì)胞增高，血小板計數(shù)正常，反應(yīng)蛋白升高，凝血功能正常。
• 尿常規(guī)：尿常規(guī)可以幫助判斷病變是否侵犯腎臟，有助于盡早診治紫癜性腎炎。鏡下血尿和蛋白尿是腎臟損害最常見的表現(xiàn)。尿常規(guī)需要取清潔新鮮尿液，同時避免尿液污染和防止時間過長。
• 免疫學(xué)檢查：在免疫學(xué)檢查中，血清免疫球蛋白 A（IgA）、免疫球蛋白 E（IgE）多增高；另外根據(jù)抗原抗體及類風(fēng)濕因子的有無，可以排除結(jié)核病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

影像學(xué)檢查

• 超聲檢查：超聲檢查對過敏性紫癜消化道損傷的早期診斷和鑒別診斷起重要作用，腹部超聲是排除腸套疊的首選檢查。
• X 線及 CT 檢查：過敏性紫癜侵犯胃腸道時，腹部 X 線和 CT 可有明顯的特征性改變。CT 檢查多在腹部 X 線及 B 超檢查有疑問時使用。
• 內(nèi)鏡檢查：過敏性紫癜患者胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，消化道內(nèi)鏡能直接觀察紫癜患者消化道的改變，嚴(yán)重腹痛或胃腸道大出血時可考慮內(nèi)鏡檢查。

病理學(xué)檢查

• 對于皮膚紫癜不典型或疑似的患者，可行皮膚活檢協(xié)助診斷。
• 對于有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可通過腎臟活檢來詳細(xì)了解腎臟情況。

過敏性紫癜的治療通常采取一般治療和藥物治療的方式，從而達(dá)到避免接觸致病因素、控制急性癥狀、積極防治合并癥的目的。

一般治療

• 避免過敏原：尋找并去除各種致病因素，如驅(qū)除腸道寄生蟲，避免接觸過敏原等。
• 日常生活：急性期需要臥床休息，避免劇烈活動。
• 皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，紫癜部位的皮膚避免抓撓、刺激；如有潰破及時處理，防止出血和感染。
• 體位控制：采取舒適體位，如腹痛者宜取屈膝平臥位等。
• 飲食管理：腹型紫癜患者應(yīng)少量多餐。有腎臟損害的患者應(yīng)限制鹽分和水分?jǐn)z入。

藥物治療

• 抗組胺類藥物
  用藥目的：減輕或消除過敏癥狀。
  常用藥品：如鹽酸異丙嗪、馬來酸氯苯那敏、阿司咪唑、苯噻啶、鹽酸去氯羥嗪等。
  注意事項：常有倦乏、嗜睡的副作用，服藥后應(yīng)避免駕駛或操作危險機(jī)器。
• 糖皮質(zhì)激素
  用藥目的：可抗炎和調(diào)節(jié)免疫功能，輕癥者通常無需使用糖皮質(zhì)激素藥物，如有關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重腹痛、腎臟病變、嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫等情況，可給予糖皮質(zhì)激素。
  常用藥品：如潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等。
  注意事項：糖皮質(zhì)激素可能會引起肥胖、骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病或胃腸道不適等不良反應(yīng)，應(yīng)注意監(jiān)測。一般應(yīng)用甲潑尼龍或潑尼松治療，療程不超過 30 天。另外，服用糖皮質(zhì)激素的患者建議補(bǔ)充鈣劑和維生素 D。
• 免疫抑制劑
  用藥目的：糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或出現(xiàn)明顯腎臟損害時，可以使用免疫抑制劑治療。
  常用藥品：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素等。
  注意事項：用藥期間需密切監(jiān)測肝腎功能，防止肝腎損害。
• 對癥治療
  腹痛較重的患者可以使用阿托品或山莨菪堿等藥物鎮(zhèn)痛。
  消化道出血的患者可以使用奧美拉唑等藥物治療。
  有關(guān)節(jié)痛者，根據(jù)情況使用非甾體抗炎藥或鎮(zhèn)痛藥。
  有嚴(yán)重嘔吐者還可用止吐藥。
• 抗凝藥物：一些有腎損害的患者，可用肝素鈉或阿司匹林等治療，防止血液凝集形成血栓。
• 靜脈注射用免疫球蛋白：大劑量丙種球蛋白沖擊治療也可用于重癥治療，可明顯改善壞死性皮疹、嚴(yán)重腸道癥狀（包括腹痛、腸出血、腸梗阻）、腦血管炎（包括抽搐、顱內(nèi)出血）癥狀。

其他治療

• 血漿置換：適用于急進(jìn)性紫癜性腎炎（病理提示新月體形成）及過敏性紫癜伴有嚴(yán)重合并癥者，主要作用為去除血漿中的抗體、補(bǔ)體、免疫復(fù)合物及炎性介質(zhì)，從而緩解相關(guān)癥狀。

• 發(fā)病期間，飲食上要盡量選擇易消化食物，多吃低蛋白和維生素豐富的食品。
• 如果病變累及消化系統(tǒng)，可以進(jìn)食柔軟、半流質(zhì)飲食，出現(xiàn)腎損害時給予低鹽飲食。
• 穩(wěn)定期可逐漸添加優(yōu)質(zhì)高蛋白、高維生素食品，逐漸增加蔬菜及水果的種類，可選擇含維生素 Ｃ 的食物，對于維持血管正常功能有重要作用。
• 清淡飲食，禁食辛辣刺激的食物。
• 皮膚紫癜癥狀消退 2 個月內(nèi)禁止接觸和食用海鮮、牛奶、雞蛋等可能致敏的動物蛋白。

• 增加臥床休息，避免過早或過多起床活動，有助于癥狀緩解。
• 紫癜發(fā)作期禁止運動，穩(wěn)定期后可進(jìn)行適量運動，運動強(qiáng)度和時間采用循序漸進(jìn)的原則，避免劇烈運動，避免長時間站立狀態(tài)。
• 日常生活中應(yīng)注意飲食衛(wèi)生、天氣變化，避免腹瀉、感冒等誘發(fā)紫癜復(fù)發(fā)。
• 紫癜等癥狀消失的 3-6 個月內(nèi)，盡可能不要接種普通的預(yù)防疫苗，如需接種狂犬疫苗則需遵循醫(yī)囑。
• 定期復(fù)查：過敏性紫癜發(fā)病的 2-3 個月之內(nèi)，需要每周檢查一次尿常規(guī)；在過敏性紫癜發(fā)病 3 個月之后，每 2-3 周檢查 1 次尿常規(guī)；在過敏性紫癜發(fā)病 6 個月后， 1 個月檢查 1 次尿常規(guī)；1 年之后每年檢查尿常規(guī) 1-2 次。防止腎臟損傷。

• 大部分兒童病例通常在 2 周內(nèi)恢復(fù)，部分患者可反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等。多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)腎型患者可轉(zhuǎn)為腎病綜合征或慢性腎炎，約有 2% 的患者發(fā)展為終末期腎炎，預(yù)后較差。
• 本病有復(fù)發(fā)可能，大多數(shù)情況下復(fù)發(fā)癥狀都會比首次發(fā)作癥狀要輕，因此一旦確診后要積極治療，定期隨訪，長期做好疾病監(jiān)測。