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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 過敏性紫癜是一種較常見于兒童的小血管受累為主的系統(tǒng)性血管炎，臨床表現(xiàn)為非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹部癥狀及腎臟損害。William Heberden和Robert Willan分別在1802年和1808年描述了過敏性紫癜的表現(xiàn)。1837年Schonlein描述了紫癜樣皮疹與關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，Henoch在1874年增加了胃腸道和腎臟損害的癥狀。因此，統(tǒng)稱為 Henoch-Schnlein Purpura。1914年 William Osler 首次提出了紫癜的過敏機(jī)制，因此命名為過敏性紫癜。2012 的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)將過敏性紫癜命名為IgA血管炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)很多，其中歐洲EULAR/PRINTO/PRES標(biāo)準(zhǔn)為：1.下肢為主的紫癜或瘀斑。2.至少具備4點(diǎn)之一：腹痛、白細(xì)胞碎裂型IgA為主的血管炎、關(guān)節(jié)痛和腎臟受累如蛋白尿或血尿。國外研究報道，過敏性紫癜發(fā)病率約為5/10萬。紫癜樣皮疹為典型的疾病特征，多見于雙下肢遠(yuǎn)端及踝關(guān)節(jié)處，其次為臀部及上肢，部分可累及軀干、顏面以及男性陰囊處皮膚，呈對稱性分布。 皮疹初起時可為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，即為紫癜，數(shù)日后可轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色逐漸消退，不留痕跡，多持續(xù) 1～2周，但可反復(fù)出現(xiàn)，遷延數(shù)周或數(shù)月。臨床上根據(jù)病變主要累及部位將過敏性紫癜分為(1)皮膚型(單純紫癜型)；(2)腹型；(3)關(guān)節(jié)型；(4)腎型；(5)混合型。過敏性紫癜有一些典型的內(nèi)鏡表現(xiàn)：散在或廣泛片狀糜爛、出血灶，多呈圓形或橢圓形，略高出黏膜表面；病灶之間黏膜水腫，嚴(yán)重的呈彌漫性暗紫色隆起或大的血泡；潰瘍多較淺表，病變多呈節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結(jié)腸，但往往以小腸為重，末段回腸病變出現(xiàn)率最高。很少累及食管。有醫(yī)師提出十二指腸降段不規(guī)則的潰瘍及血腫樣隆起是過敏性紫癜的胃腸道特征性表現(xiàn)，是診斷過敏性紫癜的重要依據(jù)，特別是以胃腸道癥狀為首發(fā)者。這與筆者的經(jīng)驗是一致的。90%的患者為小于10歲的兒童，成人較少見，特別是當(dāng)胃腸道癥狀（約10%-40%）早于皮膚紫癜出現(xiàn)時常誤診為急性胃腸炎、急性菌痢，腹痛嚴(yán)重者易誤診為消化道穿孔、急性闌尾炎、腸梗阻等，甚至導(dǎo)致手術(shù)探查。隨著人們認(rèn)識的提高，近年來報道腹型紫癜的病例增多。腹型過敏性紫癜臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是癥狀重、體征少。以腹痛表現(xiàn)較為突出，部位多變而不固定，以臍周或上腹部多見，多為絞痛，劇烈難忍，餐后疼痛加重，進(jìn)食稍有不當(dāng)均可誘發(fā)，反復(fù)發(fā)作而腹部體征輕微，不能為解痙劑完全緩解，部分患者伴隨有黑便、嘔血等消化道出血表現(xiàn)，但出血量多不大?？刹l(fā)腸炎、腸梗阻、腸缺血、腸狹窄，甚至壞死性闌尾炎、腸穿孔、腸瘺等。過敏性紫癜的病因可能與下列因素有關(guān)：1.上呼吸道感染相關(guān)的致病原，如鏈球菌株，副流感病毒等。2.寄生蟲感染：以蛔蟲感染最多見，其次為鉤蟲，以及其他寄生蟲。3.食物：海產(chǎn)品、禽、蛋、奶及其他類食物中的異種蛋白質(zhì)。4.藥物：青霉素類、鏈霉素及頭孢菌素類抗生素等；保泰松、水楊酸類、吲哚美辛等解熱鎮(zhèn)痛藥及奎寧類藥物；其他如阿托品、磺胺類、異煙肼、華法林、呋塞米、丙戊酸、抗-TNF 藥物如英夫利昔單抗、阿達(dá)木單抗等。2012年報告與疫苗相關(guān)的過敏性紫癜病例達(dá)96例/10萬劑，2014年約為108例，其中疫苗相關(guān)性過敏性紫癜的發(fā)生時間多在接種后 1天，絕大多數(shù)在 5 天內(nèi)發(fā)生，預(yù)后良好。國內(nèi) 2012～2014 年期間疫苗相關(guān)的過敏性紫癜發(fā)病率上升趨勢可能與近年來預(yù)防接種觀念增強(qiáng)、兒童接種率增加等相關(guān)。 治療原則積極尋找和祛除致病因素,對癥使用抗組胺藥。糖皮質(zhì)激素能減輕腸壁水腫、出血，對緩解和控制腹痛和出血癥狀有較好效果，當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重胃腸道疾病并發(fā)蛋白質(zhì)丟失性腸病時，聯(lián)合使用甲潑尼龍并加強(qiáng)營養(yǎng)支持有助于及時控制病情。經(jīng)抗組胺藥、激素及支持治療腹痛不能緩解者，腹痛性質(zhì)由陣發(fā)性轉(zhuǎn)為持續(xù)性者，應(yīng)高度警惕并發(fā)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥，及時進(jìn)行影像學(xué)檢查明確，必要時行手術(shù)治療。（專業(yè)術(shù)語：Henoch-Schonlein purpura；Anaphylactoid/Allergic Purpura）參考文獻(xiàn)：1.郭彬芳. 腹型過敏性紫癜的臨床進(jìn)展.(2009碩士論文).2.張海華. 成人腹型過敏性紫癜的臨床特征及誤診分析.(2008年碩士論文)。3.陳鵬德. 過敏性紫癜腸道菌群結(jié)構(gòu)及其多樣性研究.(2017年碩士論文)4. Henoch-Schnlein Purpura:A Literature Review. Acta Derm Venereol 2017,97:1160-1166.2020年09月29日
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楊煥丹副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科 過敏性紫癜( Henoch-Schonlein purpura,HSP)是兒童腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科常見的疾病，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎，多發(fā)生于2-8歲的兒童，一年四季均有發(fā)病，以春秋兩季居多[1]。引起過敏性紫癜的原因有很多，包括食物藥物過敏、各種病原微生物的感染、免疫接種、惡性病變等等。另外，本病的發(fā)病具有一定的遺傳傾向，在臨床工作中，我們經(jīng)常遇到同胞中同時或先后發(fā)病的患兒。 過敏性紫癜典型的臨床表現(xiàn)主要包括以下幾點(diǎn)[2]：1.皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜是本病的特征性表現(xiàn)，紫癜多見于四肢及臀部，皮疹明顯時面部及軀干部亦可出現(xiàn)，新發(fā)皮疹呈紫紅色、壓之不褪色，少數(shù)重癥患兒皮疹可融合成大皰伴出血性壞死；2.胃腸道癥狀：一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，部分患兒可伴有嘔吐、嘔血、黑便或便血，甚至可并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔；3.關(guān)節(jié)癥狀：部分患兒可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限；4.腎臟癥狀：本病腎臟損害的發(fā)生率較高，腎臟癥狀多發(fā)生于起病1月內(nèi)，也可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，因此在疾病的過程中需要動態(tài)進(jìn)行尿液檢查，及時發(fā)現(xiàn)腎臟癥狀，盡早給予對癥治療。 過敏性紫癜的治療：對過敏性紫癜的治療臨床上多采用一般治療及中西醫(yī)聯(lián)合的綜合治療方案。包括：急性期臥床休息、有感染誘因時積極控制感染、抗凝治療、腹痛關(guān)節(jié)腫痛明顯或腎臟損害重的患兒甚至需要糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的治療及中醫(yī)藥治療等等。近年來研究顯示過敏性紫癜的發(fā)病與自身免疫紊亂有關(guān)，表現(xiàn)為多克隆B細(xì)胞異?；罨癟細(xì)胞亞群紊亂[3]。而從中醫(yī)角度來講，過敏性紫癜的病則多因外感六淫、血熱內(nèi)蘊(yùn)、脾腎兩虛，致內(nèi)積外毒脅迫血絡(luò)，溢發(fā)為衄[4-5］，病久則導(dǎo)致氣陰兩虛，頻繁反復(fù)、遷延不愈。因此，調(diào)節(jié)異常的免疫功能及益氣養(yǎng)陰在過敏性紫癜的治療過程中也起著很重要的作用。 中藥制劑槐杞黃顆粒是由槐耳菌質(zhì)配伍枸杞子、黃精制成的顆粒劑,其中主要藥理成分為槐耳菌中的槐耳菌多糖。藥理研究認(rèn)為,槐耳菌絲中固體發(fā)酵工程產(chǎn)生的新真菌類藥物,主要成分槐耳菌質(zhì)多糖是6種單糖組成的雜多糖,結(jié)合18種氨基酸構(gòu)成的蛋白質(zhì),并含有礦物質(zhì)元素?；倍|(zhì)多糖為活性很高的生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑,能刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)中諸多環(huán)節(jié),從而改善機(jī)體的免疫功能[6]，具有雙向免疫調(diào)節(jié)作用。同時槐杞黃顆粒還具有抗炎、抗過敏、改善微循環(huán)、促進(jìn)組織修復(fù)的功效。目前多項研究表明[7-8]槐杞黃顆粒能有效輔助治療兒童過敏性紫癜，降低疾病的復(fù)發(fā)率，同時在預(yù)防、改善過敏性紫癜患兒腎損害以及延緩病情向紫癜性腎炎的發(fā)展上有一定的功效。 因此,在常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用槐杞黃顆粒輔助治療過敏性紫癜可提高療效,對減少及防止并發(fā)癥均有一定作用。徐州市兒童醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科做為淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)內(nèi)的兒童專科醫(yī)院，每年收治大量過敏性紫癜患兒，通過臨床隨診我們也發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆粒對兒童過敏性紫癜的治療具有一定的療效。 總之，槐杞黃顆粒聯(lián)合其他藥物治療兒童過敏性紫癜具有一定的療效，可改善患兒的免疫功能，具有一定的臨床應(yīng)用價值。 最后提醒廣大朋友，目前為秋季過敏性紫癜的高發(fā)季節(jié)，對反復(fù)腹痛的孩子，特別是同時伴皮疹的孩子，應(yīng)警惕過敏性紫癜的可能，建議積極到醫(yī)院相關(guān)科室就診。 參考文獻(xiàn)： [1]張奇文，朱錦善．實(shí)用中醫(yī)兒科學(xué)[M]．北京: 中國中醫(yī)藥 出版社，2016: 1013． [2]易著文. 小兒過敏性紫癜的診斷與治療[J]. 中國實(shí)用兒科雜志,2009,24(11):827-830. [3]曾麗娜，張建江，史佩佩，等． 槐杞黃對兒童過敏性紫癜 Th17 /Treg 失衡的干預(yù)作用[J].中華臨床醫(yī)師雜志( 電子版)，2016，10( 7) : 934-937． [4]曾萍，曾華松．過敏性紫癜的診斷與治療[J]．實(shí)用兒科臨床雜志，2010，25( 9) : 625-628． [5 ]宋杉，桂金貴．中醫(yī)藥防治兒童過敏性紫癜性腎炎研究進(jìn)展[J]．中醫(yī)兒科雜志，2013，9( 4) : 59-62． [6]鄭莉. 孟魯司特聯(lián)合槐杞黃顆粒治療兒童咳嗽變異性哮喘的臨床療效[J].華西藥學(xué)雜志,2012,27(1):114. [7]蘆偉．槐杞黃顆粒對過敏性紫癜性腎炎患兒血清細(xì)胞因子的影響[J]．中國藥業(yè)，2015，24( 18) : 47-49． [8]何澤云，錢永蘋，黃劍濤．槐杞黃顆粒劑對慢性腎炎肝腎陰虛證中醫(yī)證候影響的臨床觀察［J］．世界中西醫(yī)結(jié)合雜志，2015，10( 10) : 1412-1414．2020年09月17日4133
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 過敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura），目前也稱為IgA 血管炎（IgA vasculitis），是引起皮膚、關(guān)節(jié)、腸道和腎臟等部位小血管炎癥和出血的一種疾病。這種血管炎最突出的特征就是下肢或臀部出現(xiàn)紫紅色皮疹，患者也會出現(xiàn)腹部和關(guān)節(jié)的疼痛，個別患者也會出現(xiàn)腎臟損傷。南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院風(fēng)濕免疫科韓光明一、病因及易感人群目前病因尚不完全清楚，可能的原因是免疫系統(tǒng)對外來激發(fā)因素產(chǎn)生了異常的免疫反應(yīng)。大約50%患者在發(fā)病前有過上呼吸道感染，有的患者患病前也出現(xiàn)過水痘，鏈球菌引起的咽喉炎，風(fēng)疹，肝炎等其他感染性疾病，另外，某些藥物，食物，昆蟲叮咬和冷空氣也可誘發(fā)該疾病。這種疾病可影響到任何人，但最常受累的是2-6歲兒童，并且男孩比女孩多見。二、臨床主要表現(xiàn)過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)主要涉及到四個方面：1.皮膚紫癜：一般常見的是出現(xiàn)在下肢或臀部的紫紅色斑塊，有時也出現(xiàn)在上肢、面部和軀干部位。這些紫紅色斑塊通常不痛不癢，按壓不褪色。2.關(guān)節(jié)的腫痛：過敏性紫癜患者通常會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫痛，一般是膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。一般患者是先出現(xiàn)皮疹后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，有時也會先出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀后，再出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)。這種關(guān)節(jié)癥狀一般會隨著病情的恢復(fù)而消失，一般不留下關(guān)節(jié)損傷。3.消化道癥狀：許多過敏性紫癜患者也會出現(xiàn)腹部疼痛、惡心嘔吐和血便。這是腸道血管炎引起的癥狀，如果患者有皮疹時比較容易診斷，如果這些癥狀在皮疹出現(xiàn)前發(fā)生，容易誤診為急腹癥。4.腎臟受累：少數(shù)患者也會影響到腎臟。尿常規(guī)檢查會發(fā)現(xiàn)蛋白尿和血尿。一般來說，隨著病情的好轉(zhuǎn)，蛋白尿和血尿也會消失，但有的患者會出現(xiàn)持久性的腎臟問題。三、診斷方面如果出現(xiàn)典型的皮膚改變，關(guān)節(jié)癥狀和消化道癥狀，過敏性紫癜的診斷并不困難。但如果這些癥狀表現(xiàn)不全面，還需進(jìn)一步的實(shí)驗室、影像學(xué)及病理檢查來確認(rèn)該疾病和排除其他疾病。沒有任何一個實(shí)驗室檢查能確診過敏性紫癜，但可以幫助驗證診斷和排除其他疾病，如血常規(guī)檢查可以排除血小板減少引起的紫癜，尿常規(guī)檢查可以提供蛋白尿和血尿等腎臟受累的證據(jù)。腹部B超可以探測腹痛的原因，也可排除腸道梗阻等嚴(yán)重并發(fā)癥。如果出現(xiàn)持續(xù)的蛋白尿和血尿，醫(yī)生也會建議患者做一下腎臟活檢，根據(jù)結(jié)果來協(xié)助診斷和進(jìn)一步的治療。四、治療方面過敏性紫癜是一種自限性疾病，通常在一個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)?；疾∑陂g需要多休息，多飲水，如果有關(guān)節(jié)癥狀可以服用消炎止痛藥物。如果一個月后，皮膚癥狀和關(guān)節(jié)癥狀仍不消退，應(yīng)及時就醫(yī)。如果出現(xiàn)腹部癥狀也應(yīng)及時就醫(yī)，醫(yī)生會根據(jù)患者的病情進(jìn)行相應(yīng)治療。2020年06月12日3927
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 一 概述 過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內(nèi)形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于真皮上層毛細(xì)血管引起血管炎。主要表現(xiàn)為紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有認(rèn)為過敏性紫癜與變應(yīng)性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎，多發(fā)于學(xué)齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7～14歲，1周歲以內(nèi)嬰兒少見。 二 發(fā)病病因與機(jī)制 發(fā)病原因和機(jī)制至今未完全闡明，可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關(guān)，發(fā)生機(jī)制是由于抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。 三 臨床表現(xiàn) 好發(fā)于兒童及青少年，開始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。 1.皮膚 大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣?。一?～2周內(nèi)消退，不留痕跡。嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位，好發(fā)于四肢伸側(cè)，尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周圍和臀部。皮損對稱分布，成批出現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜， 2.消化系統(tǒng) 約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。常見腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位?？捎袎和?，少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。 3.泌尿系統(tǒng) 多數(shù)于紫癜后2～4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時期發(fā)生，也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。 4.關(guān)節(jié) 大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎，可同時伴有活動受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累，腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜。 5.其他 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見，表現(xiàn)有昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。 四 診斷 1.血液學(xué)檢查 血小板計數(shù)正?；蛏?。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。 2.感染及病原學(xué)檢查 C反應(yīng)蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌。 3.免疫學(xué)檢查 抗核抗體及類風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。 4.潛血試驗 有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。 5.尿常規(guī) 腎臟受累時可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。 6.影像學(xué)檢查 對有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢查和X線檢查，有利于腸套疊的早期診斷。 五 治療 1腎上腺皮質(zhì)激素 適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征： （1）嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，癥狀緩解后即可停用； （2）腎病綜合征者可用潑尼松，不短于8周； （3）急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。 2血漿置換 該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復(fù)合物，從而防止血管阻塞和梗死。適用于血漿中存在大量免疫復(fù)合物的嚴(yán)重腹型、腎型患者。 3其他 對嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。2020年05月08日1861
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病變的全身血管炎綜合征，各年齡均可發(fā)病，常見于兒童。本病一年四季均可發(fā)病，以春秋兩季多見。 導(dǎo)致本病發(fā)生的因素較多，但直接致病因素尚難確定，可能病因為細(xì)菌或病毒感染（本病發(fā)病前常有上呼吸道感染）、魚蝦蟹蛋等食物、青霉素等一些藥物、植物花粉、昆蟲咬傷、預(yù)防接種等。上述各種因素對特異性抗體具有致敏作用，導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞克隆活化，產(chǎn)生大量抗體，主要為IgA（少數(shù)為IgG、IgM、IgE），引起自身免疫反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物。大量免疫復(fù)合物沉積在血管壁，損傷小動脈和毛細(xì)血管，進(jìn)而引起廣泛的毛細(xì)血管炎，使毛細(xì)血管通透性增高，導(dǎo)致皮下組織、粘膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。 本病多以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，一般在數(shù)周內(nèi)漸呈現(xiàn)一組典型的臨床綜合征。主要癥狀和體征有：皮膚紫癜（一般雙下肢對稱分布，累及臀部，部分累及上肢、軀干）、消化道癥狀（以臍周或下腹部絞痛伴嘔吐為主，少數(shù)患者腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)）、關(guān)節(jié)癥狀、腎臟癥狀（血尿、蛋白尿，少數(shù)可出現(xiàn)水腫、高血壓，紫癜性腎炎），此外中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病的潛在危險，需警惕。 就診時，一般行血常規(guī)和尿常規(guī)檢查。前者目的為與其他具有皮膚出血點(diǎn)癥狀的疾?。ㄈ鏘TP）相鑒別，后者目的主要為判斷是否出現(xiàn)血尿、蛋白尿等腎臟癥狀，以判斷患者病情進(jìn)展程度。 治療方面，西醫(yī)主要采取對癥治療及支持治療，如抗過敏治療。中醫(yī)治療本病有優(yōu)勢及特色，常以清熱涼血滋陰為原則，常取得較好療效。 病例1：發(fā)現(xiàn)雙下肢紫癜1月余患兒1月前發(fā)熱后出現(xiàn)左踝部紫癜，后延及雙下肢，考慮過敏性紫癜，予“氯雷他定”、“玉屏風(fēng)散”，效一般，為求中醫(yī)治療，來我門診就診?，F(xiàn)紫癜消退，偶左膝關(guān)節(jié)疼痛。體力一般，納眠可，二便調(diào)。中藥：紫草9生地15玄參15麥冬15丹皮15赤芍15敗醬草15蒲公英15生甘草9百令膠囊裸花紫珠分散片 病例2：確診過敏性紫癜8月余患者8個月前運(yùn)動后出現(xiàn)面部紅腫，予抗過敏治療，愈后出現(xiàn)雙下肢紫癜，再予抗過敏治療，紫癜消除，3個月前出現(xiàn)雙踝疼痛，MRI示：雙踝部廣泛積液及水腫，為求中醫(yī)治療，來我門診。現(xiàn)無紫癜，關(guān)節(jié)疼痛，昨夜至今腹痛一次。納眠可，二便調(diào)。中藥：紫草20生地20 玄參20麥冬15丹皮15赤芍15白茅根30徐長卿15生甘草9百令膠囊裸花紫珠分散片 以上兩則病例相似，處方皆以清熱活血涼血滋陰為原則。紫草、生地、玄參涼血清熱解毒，丹皮、赤芍涼血活血，“治風(fēng)先治血，血行風(fēng)自滅”。病例1側(cè)重于清熱解毒（敗醬草、蒲公英），病例2側(cè)重于活血利水（白茅根、徐長卿），緣故后者病程較長，且有雙踝部水腫，更防紫癜性腎炎之變。輔以裸花紫珠分散片消炎、解毒、止血；百令膠囊補(bǔ)氣益精血，提高免疫力，扶正祛邪。 過敏性紫癜一般預(yù)后較好，但容易復(fù)發(fā)。需治，更在于防。1、本病重點(diǎn)在于尋找致病因素，去除過敏原，愈后防止接觸過敏原。其次消除慢性感染灶，積極治療上呼吸道感染。2、急性期或出血量多時，宜臥床休息，同時密觀有無腹痛、腹瀉、黑便、關(guān)節(jié)疼痛情況。3、發(fā)病期需注意飲食，宜清淡，宜多食用富含維生素C的水果（菠蘿除外），詳見過敏性紫癜飲食知多少。2020年03月09日2688
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，對于過敏性紫癲這樣的這個疾病，它其實(shí)是一個免疫性的血管炎是吧，它以四肢的這個皮膚的紫癲為主要的這個臨床的表現(xiàn)，那么他跟感染的這個關(guān)系還是非常的這個重要的啊，有很多的患者來出發(fā)的，這個敘述啊，都是我在發(fā)燒之后多長時間出現(xiàn)的皮膚的啊，像四肢的。 啊，關(guān)節(jié)的或者是這個雙下肢的這個感染的情況啊，如果說出現(xiàn)這種情況的話，像過敏性紫癜，我們應(yīng)該盡快的啊，消除這種感染的這個源源頭啊，應(yīng)該盡快地吃藥啊，特別像細(xì)菌性的感染啊，我們可以吃一點(diǎn)抗素啊，包括一些中藥的清熱解毒的藥物都是可以的啊，盡快把這個問題解決，這樣可以減少過敏性紫癜反復(fù)發(fā)作的這種風(fēng)險啊，保證在后期這個能夠非常平穩(wěn)的過渡。2020年01月29日2782
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2019年11月07日5984
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連書娟副主任醫(yī)師 武安市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 誤區(qū)一 出血性皮疹是凝血功能障礙嗎？ 過敏性紫癜（HSP）患者一般血小板計數(shù)正?；蛏?，凝血功能基本正常甚至亢進(jìn)。這是因為機(jī)體免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)導(dǎo)致毛細(xì)血管的脆性及通透性增高，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、黏膜及某些器官出血。 所以雖然是出血性皮疹，治療時需要適當(dāng)使用抗凝藥物。 誤區(qū)二 過敏性紫癜病因是「過敏」嗎？ HSP 并不是我們常說的哮喘、蕁麻疹之類的「過敏」性疾病，其實(shí)質(zhì)是全身性 IgA 相關(guān)性小血管炎。其病因尚不清楚，過敏可作為一個誘因，如：魚、蝦等食物過敏，預(yù)防接種，昆蟲叮咬及藥物過敏等。 常見的誘因還有：細(xì)菌、病毒、寄生蟲的感染，遺傳易感性，某些惡性疾病，抗腫瘤藥物如阿糖胞苷，甚至天氣變化等等。 誤區(qū)三 皮疹越多越嚴(yán)重嗎？ 表面的出血并不可怕，易被發(fā)現(xiàn)可引起足夠的重視，表現(xiàn)為對稱出血性皮疹，壓之不褪色，皮疹分界清晰或融合成片，皮膚活檢可見 IgA 免疫復(fù)合物沉積，容易確診。 而內(nèi)臟器官的出血較隱匿，常表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、血便、鏡下血尿，若不伴皮疹，極易誤診。 誤區(qū)四 紫癜性腎炎病理分級越高越難治？ 病理分級為 Ⅰ 至 Ⅵ 級，還可繼續(xù)細(xì)分為 a 局灶/節(jié)段、b 彌漫性兩組（Ⅰ、Ⅵ級不分組），一般 Ⅱa 向 Ⅲa、Ⅳa、Ⅴa 進(jìn)展，Ⅱb 向Ⅲb、Ⅳb、Ⅴb 進(jìn)展。一般來說，局灶/節(jié)段病變組比彌漫病變組好治。 但同時需結(jié)合臨床表現(xiàn)及腎小管間質(zhì)改變來更準(zhǔn)確地診斷紫癜性腎炎、評估受累程度和療效以及判斷預(yù)后。 誤區(qū)五 尿常規(guī)無「箭頭、+」就正常？ HSP 有一定自限性，一般預(yù)后良好。約 40% 的患者在病發(fā)后 4-6 周進(jìn)展為紫癜性腎炎（HSPN），其中 1%-3% 可進(jìn)展為慢性腎功能不全直至終末期腎衰竭。HSPN 臨床表現(xiàn)不同，可以為暫時性血尿和/或蛋白尿，也可以表現(xiàn)為少見的腎炎或腎病綜合征等明顯腎臟損害。 所以，確診甚至疑診 HSP，均應(yīng)在起病時常規(guī)查尿常規(guī)。尿常規(guī)化驗單首先應(yīng)看標(biāo)本是否合格，尿比重偏低的尿標(biāo)本是稀釋標(biāo)本，無法判讀正常與否，需同時查尿蛋白/肌酐，或者留晨尿再做判斷。 誤區(qū)六 尿蛋白腎活檢越嚴(yán)重，預(yù)后越差？ HSPN 的臨床表現(xiàn)、腎組織病理活檢與預(yù)后無明顯相關(guān)性。 有些患兒表現(xiàn)為大量蛋白尿，最終卻能夠自發(fā)完全緩解；而有些患兒臨床表現(xiàn)輕微，卻逐漸進(jìn)展為慢性腎臟病甚則腎功能衰竭。 不過，對于中重度蛋白尿、持續(xù)蛋白尿和/或肉眼血尿及急進(jìn)性腎炎者，建議早期行腎組織病理活檢，以明確腎組織損傷程度，指導(dǎo)治療。其實(shí)，尿蛋白輕重與活檢病理分級并不平行。 所以我們要用發(fā)展的眼光，動態(tài)觀察病情變化，在必要時可進(jìn)行連續(xù)活組織檢查，才有利于準(zhǔn)確判斷患兒腎臟損害情況及其最終結(jié)局。 以下因素能夠幫助判斷腎臟受累及其嚴(yán)重程度： ●持續(xù)或反復(fù)紫癜、發(fā)病超過 1 個月或更久、嚴(yán)重腹部癥狀、大年齡兒童（＞10 歲）與以后發(fā)展為腎病有相關(guān)性； ●皮疹多少與腎臟受累嚴(yán)重程度無關(guān)，但反復(fù)紫癜會加重腎臟損害； ●腹痛與腎臟受累程度相關(guān)，反復(fù)的腹痛發(fā)作常提示紫癜性腎炎進(jìn)展； ●凝血因子活性降低也可作為腎臟受累預(yù)后不好的指標(biāo)之一； ●急性腎炎、腎病綜合征起病者腎臟受累較重。起病時蛋白尿越重，常提示預(yù)后越不好。 誤區(qū)七 HSP 沒有皮疹就不隨訪了嗎？ HSP 病程中尿檢陰性者應(yīng)監(jiān)測尿常規(guī)至少 6 個月，每周一次，計時開始時間為最后一次出現(xiàn)新發(fā)皮疹的時間。如病程中出現(xiàn)尿檢異常，均應(yīng)延長隨訪時間，至少 3～5 年。2019年08月22日1746
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