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張健副主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 兒科 一、病因： 首先要搞清楚病因，顧名思義過(guò)敏性紫癜是過(guò)敏導(dǎo)致的疾病，什么東西過(guò)敏呢？目前還沒(méi)有定論，較為一致的意見(jiàn)是與感染有密切關(guān)系，如果感染沒(méi)有清除，復(fù)發(fā)可以說(shuō)是必然的。我們首先要做的是檢查清楚體內(nèi)有什么潛伏的感染存在。1、各種病毒，包括EB病毒、巨細(xì)胞病毒、肝炎病毒、皰疹病毒等。2、各種細(xì)菌，包括普通細(xì)菌、耐藥菌、結(jié)核菌。3、支原體，特別是肺炎支原體。二、恰當(dāng)?shù)刂委?除了抗過(guò)敏的藥物外，使用擴(kuò)張微循環(huán)，促進(jìn)腎臟盡快排出感染產(chǎn)生的抗原抗體復(fù)合物是治療的關(guān)鍵，同時(shí)還可對(duì)腎臟有保護(hù)作用，可明顯減少腎臟受到損傷的機(jī)率。 普通型的過(guò)敏性紫癜不需要使用激素治療，激素不但副作用明顯，還會(huì)掩蓋癥狀，加重感染，從而使復(fù)發(fā)的次數(shù)增加。只有關(guān)節(jié)型，腹型還有部分腎型病人需要用激素治療。 由于引起過(guò)敏的抗原抗體復(fù)合物完全排出體外需要較長(zhǎng)時(shí)間，所以不能過(guò)早停藥，藥物治療通常要2-3個(gè)月。、本文系張健醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年01月02日
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寧鵬副主任醫(yī)師 松原市中醫(yī)院 兒科 1.什么是紫癜紫癜(purpura)的概念有兩個(gè)，一個(gè)是廣義的紫癜，一個(gè)是狹義的紫癜。廣義的紫癜是指一類(lèi)出血性皮疹，是皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑和血腫，出血點(diǎn)的直徑一般在2mm以下，紫癜（這里指狹義的概念）的直徑在2～5mm之間，直徑超過(guò)lOmm左右的青紫塊稱為瘀斑，直徑更大的皮下出血就叫做血腫。狹義的紫癜特指直徑在2～5mm之間的皮下出血。廣義的紫癜可以由多種原因引起，一般來(lái)說(shuō)，可以是血小板的減少，可以是血管壁的異常，也可以是凝血因子的問(wèn)題。過(guò)敏性紫癜所說(shuō)的紫癜，是指由于變態(tài)反應(yīng)引起的小血管炎，也就是血管壁異常引起的皮膚出血。由于本病單純是小血管的免疫炎癥反應(yīng)，因此，其皮膚出血不是很小的出血點(diǎn)，一般也不會(huì)出現(xiàn)瘀斑和血腫，大部分皮膚出血的直徑介于2～5 mm之間。2. 紫癜是過(guò)敏引起的嗎從通俗意義上來(lái)講，把本病叫做過(guò)敏性紫癜有點(diǎn)牽強(qiáng)。因?yàn)樵诶习傩盏男哪恐?，所謂過(guò)敏就是指皮膚蕁麻疹、過(guò)敏性鼻炎、過(guò)敏性哮喘等這些疾病，青霉素過(guò)敏、花粉過(guò)敏等大家也已經(jīng)有了深刻印象，而過(guò)敏性紫癜似乎和這類(lèi)疾病的關(guān)系不是很大。事實(shí)上，大多數(shù)過(guò)敏性紫癜都是在上呼吸道感染之后發(fā)生的，只有很少一部分和食物、藥物、花粉、蟲(chóng)螨、化學(xué)物品等有關(guān)，臨床上對(duì)患兒進(jìn)行過(guò)敏原檢測(cè)，也出現(xiàn)了很多和實(shí)際情況不相符的現(xiàn)象，往往令家長(zhǎng)朋友莫名其妙，一些對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足的年輕兒科醫(yī)生有時(shí)候也不是很清楚這個(gè)問(wèn)題。因此，建議在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候把本病修改命名為“血管炎紫癜”，可能更合適。但是，從嚴(yán)格的醫(yī)學(xué)角度來(lái)講，也可以說(shuō)過(guò)敏性紫癜是一種過(guò)敏性疾病，關(guān)于這一點(diǎn)，我們將在發(fā)病機(jī)制部分詳細(xì)討論，相信大家會(huì)徹底弄清楚過(guò)敏性紫癜和過(guò)敏之間的關(guān)系。3. 什么是紫癜性腎炎我們知道，過(guò)敏性紫癜可以出現(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、消化道癥狀和腎損傷，其中腎損傷一旦出現(xiàn)了，恢復(fù)時(shí)間就可能很長(zhǎng)，甚至長(zhǎng)達(dá)1～3年。一般來(lái)說(shuō)，如果過(guò)敏性紫癜還處在急性期，我們把伴有腎損傷的過(guò)敏性紫癜叫做腎型紫癜，由于這種腎損傷可以持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間，因此過(guò)了急性期，也就是說(shuō)皮膚紫癜不再反復(fù)出現(xiàn)之后，在臨床上又把紫癜引起的腎損傷看做一個(gè)單獨(dú)的疾病，叫做紫癜性腎炎，這是一種繼發(fā)于過(guò)敏性紫癜的腎小球腎炎，這就和狼瘡性腎炎繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝相關(guān)性腎炎繼發(fā)于乙型肝炎病毒感染一樣。紫癜性腎炎有其嚴(yán)格的定義，并不是說(shuō)過(guò)敏性紫癜的患兒出現(xiàn)了血尿，就是紫癜性腎炎，在后面的臨床表現(xiàn)章節(jié)我們還要詳細(xì)討論。紫癜性腎炎也有很多種叫法，比如過(guò)敏性紫癜腎炎、紫癜腎炎等，目前醫(yī)務(wù)工作者公認(rèn)的、也是使用最多的名字還是紫癜性腎炎；說(shuō)英文的兒科醫(yī)生使用最多的是Henoch-Schonlein Purpura Nephritis，簡(jiǎn)稱HSPN。4. 得了紫癜到哪里去看病如果孩子不幸得了過(guò)敏性紫癜，或者懷疑是過(guò)敏性紫癜，到底應(yīng)該去哪里看??？在臨床上，除了在兒科治療之外，我們經(jīng)?？吹接械暮⒆右矔?huì)在成人皮膚科、血液科、腎臟科、消化科、免疫風(fēng)濕科收治。本病屬于全身性免疫反應(yīng)引起的小血管炎，會(huì)累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和胃腸道，甚至胰腺、腦、肺等部位，本病不屬于血液病，住在血液科不恰當(dāng)；本病不單單是皮膚病變，而是全身性疾病，因此住在皮膚科顯然也不太合適，經(jīng)常遇到在皮膚科住院的患兒出現(xiàn)了腎損傷，然后就轉(zhuǎn)到了兒科病房；本病容易侵犯腎臟，但是如果住在腎臟科，腎病醫(yī)生處理不了胃腸道病變，也不熟悉過(guò)敏性紫癜，因此本病也不適宜住在腎臟科；胃腸道的癥狀僅僅是過(guò)敏性紫癜的一部分臨床表現(xiàn)，住在消化科也只能處理腹痛、便血等癥狀，可見(jiàn)住在消化科也不能得到綜合治療；免疫風(fēng)濕科可以治療過(guò)敏性紫癜，但是腎臟損傷了，就不方便處理了。本病多發(fā)于5～15歲的孩子，成年或者老年人發(fā)病率遠(yuǎn)低于兒童，因此兒科醫(yī)生診治本病的機(jī)會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于成人科室的臨床大夫，臨床經(jīng)驗(yàn)也相對(duì)要多一些；所以只要孩子在18歲之內(nèi)，都應(yīng)該在兒科診治。在大一些的醫(yī)院，兒科分得比較細(xì)致，過(guò)敏性紫癜患兒最適合住在兒童腎臟和免疫風(fēng)濕專業(yè)科室，因?yàn)楸静∈秋L(fēng)濕性疾病，同時(shí)最容易累及腎臟，而腎臟是否受累和腎損傷的嚴(yán)重程度是決定本病預(yù)后的最關(guān)鍵因素。5. 對(duì)紫癜要給予足夠的重視過(guò)敏性紫癜是兒科常見(jiàn)病，但是本病容易誤診、漏診，而且病情復(fù)雜多樣，部分患兒可以呈現(xiàn)危重表現(xiàn)，要引起足夠的重視。(l)過(guò)敏性紫癜的首發(fā)癥狀表現(xiàn)多種多樣，容易誤診。尤其是有一些過(guò)敏性紫癜的病人早期可以沒(méi)有典型的皮疹，卻以腹痛為主要表現(xiàn)，經(jīng)常會(huì)在某些沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院里當(dāng)做闌尾炎做了手術(shù)。等做了手術(shù)以后，腹痛仍不緩解，逐漸出現(xiàn)了典型的紫癜，才想到了過(guò)敏性紫癜。(2)某些沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生不能正確地掌握激素的使用指征和療程。使用激素過(guò)量或者療程過(guò)長(zhǎng)就會(huì)產(chǎn)生不必要的副作用，但沒(méi)有及時(shí)合理地使用激素，又會(huì)延誤病情，導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，引起本來(lái)可以避免的后果。(3)過(guò)敏性紫癜的皮膚損傷并不可怕，一般都能很好地控制。但是如果治療不當(dāng)，或者一些綜合措施不合適，都有可能導(dǎo)致皮疹反復(fù)出現(xiàn)。常常和家長(zhǎng)朋友們這樣說(shuō)：“出一次皮疹，咬一次腎臟”，可見(jiàn)，反復(fù)皮疹會(huì)導(dǎo)致腎損傷的機(jī)會(huì)加大。(4)由于少數(shù)醫(yī)生對(duì)過(guò)敏性紫癜腎損傷的認(rèn)識(shí)程度不夠，沒(méi)有采取預(yù)防腎損傷的措施，往往會(huì)在紫癜消退后又出現(xiàn)了血尿、蛋白尿，如果沒(méi)有及時(shí)治療，就會(huì)延誤病情。(5)如果出現(xiàn)了腎損傷，病程可以很長(zhǎng)，長(zhǎng)達(dá)1～3年，甚至孩子的一生都可能要注意檢測(cè)尿常規(guī)和腎功能。到底多久才能治愈，與是否反復(fù)出現(xiàn)腎臟的新?lián)p傷關(guān)系十分密切，家長(zhǎng)朋友們一定要引起足夠的重視！(6)常常見(jiàn)到一些本來(lái)很普通的過(guò)敏性紫癜，由于家長(zhǎng)有一定的僥幸心理，或由于經(jīng)濟(jì)原因，或由于事務(wù)纏身，或由于交通不便，先在附近醫(yī)院就診，治療效果不佳再轉(zhuǎn)到大一點(diǎn)的醫(yī)院，既增加了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，又耽誤了最佳治療時(shí)機(jī)。家屬后悔不已，我們也深感痛惜。不過(guò)，也有很少一部分過(guò)敏性紫癜患兒病情很輕微，有明確的自限性，經(jīng)過(guò)簡(jiǎn)單的治療就會(huì)痊愈。對(duì)于這樣的孩子，也要密切觀察尿常規(guī)的動(dòng)態(tài)變化，起碼監(jiān)測(cè)1～3個(gè)月。總之，強(qiáng)烈建議家長(zhǎng)朋友們一定要對(duì)過(guò)敏性紫癜給予足夠的重視。發(fā)病機(jī)制6. 什么是過(guò)敏反應(yīng)要回答過(guò)敏性紫癜到底是不是過(guò)敏引起的，就要知道什么是過(guò)敏。那么到底什么是過(guò)敏呢？我們知道，機(jī)體具有針對(duì)外來(lái)異物的一套防御系統(tǒng)，可以抵制“敵人”的侵犯，一般情況下，這種防御機(jī)能都能夠正常發(fā)揮，既消滅了外來(lái)的敵人，又不至于對(duì)人體本身造成大的傷害。但是有些孩子由于是過(guò)敏體質(zhì)，對(duì)一些外來(lái)刺激就會(huì)反應(yīng)過(guò)度，也有一些孩子不是過(guò)敏體質(zhì)，但是在一些特定條件下，也會(huì)出現(xiàn)反應(yīng)過(guò)度的情況，也有的孩子會(huì)對(duì)一些本來(lái)對(duì)機(jī)體無(wú)害的物質(zhì)作出防御反應(yīng)；這種反應(yīng)過(guò)度或者錯(cuò)誤的防御，就會(huì)對(duì)身體造成一定的損傷，我們就說(shuō)屬于過(guò)度敏感了，也就叫“過(guò)敏”反應(yīng)。過(guò)敏反應(yīng)，也叫超敏反應(yīng)、或者變態(tài)反應(yīng)。當(dāng)然，出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，還必須在致敏之后，也就是說(shuō)機(jī)體第一次接觸某種過(guò)敏原，先會(huì)產(chǎn)生針對(duì)這種物質(zhì)的一系列的“抗體”，只有再次接觸這種物質(zhì)的時(shí)候，才會(huì)依據(jù)機(jī)體的“記憶”作出反應(yīng)。醫(yī)學(xué)上對(duì)過(guò)敏反應(yīng)的定義是：已免疫的機(jī)體在再次接受相同物質(zhì)的刺激時(shí)所發(fā)生的過(guò)度反應(yīng)。可見(jiàn)，出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，有兩個(gè)條件，一個(gè)是孩子屬于過(guò)敏體質(zhì)，或者機(jī)體當(dāng)時(shí)處于過(guò)敏狀態(tài)；另一個(gè)是接觸了過(guò)敏原。不同的孩子，過(guò)敏原可能不一樣，也就是說(shuō)，某一種物質(zhì)可以引起某一個(gè)孩子出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，但這種物質(zhì)不一定引起其他孩子也出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)。7. 過(guò)敏反應(yīng)分幾類(lèi)從醫(yī)學(xué)角度講，過(guò)敏反應(yīng)分為四類(lèi)，一般習(xí)慣用羅馬數(shù)字表示。Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)，又叫速發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)、。此類(lèi)反應(yīng)是指當(dāng)機(jī)體遇到抗原后的數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘即刻發(fā)生的反應(yīng)，在數(shù)小時(shí)后可能趨向緩解。常見(jiàn)的疾病有蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、過(guò)敏性鼻炎和支氣管哮喘等。Ⅱ型過(guò)敏反應(yīng)，即細(xì)胞毒性反應(yīng)。當(dāng)吸附于細(xì)胞上的抗原性藥物或微生物，或細(xì)胞膜本身的抗原成分，與IgG或IgM抗體作用后，結(jié)合或不結(jié)合補(bǔ)體，使細(xì)胞溶解或被K細(xì)胞殺傷，或被吞噬細(xì)胞吞噬，從而引起機(jī)體病變。常見(jiàn)疾病有血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒溶血癥、藥物性溶血等。Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)，即抗原抗體免疫復(fù)合物反應(yīng)。當(dāng)抗原進(jìn)入體內(nèi)，與抗體形成免疫復(fù)合物后，大分子復(fù)合物被吞噬細(xì)胞吞噬，小分子復(fù)合物通過(guò)腎臟排泄掉了，而可溶性的中分子復(fù)合物卻留下來(lái)，沉積于毛細(xì)血管基底膜，通過(guò)激活補(bǔ)體，吸引炎癥細(xì)胞如中性粒細(xì)胞聚集而引起組織損傷。屬于此型的主要病變?yōu)檠苎?，例如血清病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、鏈球菌感染后腎小球腎炎、過(guò)敏性紫癜等。Ⅳ型過(guò)敏反應(yīng)，即遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。本型過(guò)敏反應(yīng)并非在接觸抗原后立刻發(fā)生，而是要延遲至24～72小時(shí)。致敏T淋巴細(xì)胞參與是本型反應(yīng)的關(guān)鍵，它不需抗體參與。接觸性皮炎、結(jié)核菌素試驗(yàn)等都屬于這類(lèi)反應(yīng)。8. 進(jìn)一步認(rèn)識(shí)“過(guò)敏”性紫癜可見(jiàn)，所謂過(guò)敏，有廣義和狹義之分，從廣義上來(lái)說(shuō)，蕁麻疹、新生兒溶血、鏈球菌感染后腎小球腎炎、接觸性皮炎都是過(guò)敏性疾病，當(dāng)然，這里面也包括過(guò)敏性紫癜但是對(duì)于普通老百姓來(lái)說(shuō)，很難將新生兒溶血、鏈球菌感染后腎小球腎炎當(dāng)成是過(guò)敏性疾病，即便是一般的醫(yī)學(xué)工作者，也僅僅將Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)稱作“過(guò)敏”，有時(shí)候也會(huì)將Ⅳ型過(guò)敏反應(yīng)，比如接觸性皮炎，稱作“過(guò)敏”；而將Ⅱ型過(guò)敏反應(yīng)、Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)引起的輸血反應(yīng)、新生兒溶血癥、血清病、系統(tǒng)睦紅斑狼瘡等稱作變態(tài)反應(yīng)性疾病?？梢?jiàn)，從廣義上來(lái)說(shuō)，過(guò)敏性紫癜是由于過(guò)敏所引起的，而從狹義上來(lái)說(shuō)，過(guò)敏性紫癜就不是由于過(guò)敏所介導(dǎo)的；因?yàn)楸静〉淖罨咎卣魇切⊙苎?，因此建議將本病命名為“血管炎紫癜”。為什么會(huì)把此病稱作“過(guò)敏”性紫癜呢？估計(jì)是因?yàn)檫@種疾病的主要特征是皮膚紫癜，其表現(xiàn)和普通的過(guò)敏反應(yīng)引起的皮疹很相似，因此，醫(yī)生們一開(kāi)始就把它認(rèn)為是一種過(guò)敏性疾病了。事實(shí)上，很多過(guò)敏性紫癜的患兒，除了有Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)引起的小血管炎之外，也常常伴有Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)，比如蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫等，在臨床表現(xiàn)章節(jié)我們還要詳細(xì)說(shuō)明。9. 病菌感染與紫癜前面提到，過(guò)敏性紫癜的患兒往往會(huì)在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染的病史，這是為什么呢？感染之后為什么就有可能出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜了呢？這是因?yàn)閹缀跛械募?xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)都含有相對(duì)于人體的異體蛋白，而異體蛋白是最常見(jiàn)的抗原物質(zhì)，當(dāng)這些抗原進(jìn)入人體后，1～2周的時(shí)間機(jī)體就會(huì)產(chǎn)生對(duì)應(yīng)于這些抗原的特異性抗體，這些抗體可以和抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，然后沉積到小血管壁，這些免疫復(fù)合物作為血管壁的外來(lái)異物，就會(huì)刺激局部產(chǎn)生免疫反應(yīng)，形成小血管炎，從而導(dǎo)致皮膚紫癜、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、腎損傷等一系列臨床表現(xiàn)。10. 食物過(guò)敏是怎么回事食物過(guò)敏是指食物進(jìn)入人體后，機(jī)體對(duì)之產(chǎn)生異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致機(jī)體生理功能的紊亂和（或）組織損傷，進(jìn)而引發(fā)一系列臨床癥狀。這里也有廣義和狹義之分，一般來(lái)說(shuō)所謂的食物過(guò)敏，就是特指速發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)，與免疫球蛋白E(IgE)相關(guān)，發(fā)病來(lái)得快，癥狀明顯。進(jìn)食某種食物后，可以引起濕疹、紅斑、皮膚瘙癢以及不同程度的腹痛、腹瀉等現(xiàn)象，也有出現(xiàn)喉頭水腫、呼吸困難等危急情況。臨床上絕大多數(shù)過(guò)敏反應(yīng)由8類(lèi)高致敏性食物引起，包括：蛋、魚(yú)、貝類(lèi)、牛奶、花生、大豆、堅(jiān)果和小麥。其他食品如豬肉、牛肉、雞肉、玉米、番茄、胡蘿卜、芹菜、蘑菇、大蒜、甜辣椒、橘子、菠蘿.獼猴桃……幾乎所有肉類(lèi)、糧食、蔬菜和水果都可能讓一部分孩子出現(xiàn)過(guò)敏癥狀，而各種食品添加劑更讓人對(duì)過(guò)敏防不勝防。孩子對(duì)某一種食物過(guò)敏，不一定會(huì)引起過(guò)敏性紫底，因?yàn)榍罢呤洽裥瓦^(guò)敏反應(yīng)，后者是Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)；但是如果對(duì)多種食物過(guò)敏，就提示孩子是過(guò)敏體質(zhì)，容易患上過(guò)敏性紫癜。11. 什么是食物不耐受近些年，臨床上出現(xiàn)了食物過(guò)敏原檢測(cè)，又叫食物不耐受檢測(cè)。食物不耐受的基本原理是患兒進(jìn)食某種食物后，出現(xiàn)了一些對(duì)這種食物不耐受的臨床表現(xiàn)，這種不耐受現(xiàn)象不是偶爾出現(xiàn)，而是每次進(jìn)食這種食物后一般都會(huì)出現(xiàn)這種現(xiàn)象。從理論上講，食物不耐受可以是一種復(fù)雜的變態(tài)反應(yīng)，人的免疫系統(tǒng)把進(jìn)入人體內(nèi)的某種或多種食物當(dāng)成有害物質(zhì)，從而針對(duì)這些物質(zhì)產(chǎn)生過(guò)度的保護(hù)性免疫反應(yīng)，產(chǎn)生食物特異性IgG抗體，IgG抗體與食物顆粒形成免疫復(fù)合物（班型變態(tài)反應(yīng)），可引起所有組織（包括血管）發(fā)生炎癥反應(yīng)，并表現(xiàn)為全身各系統(tǒng)的癥狀與疾病。比如腹痛、腹瀉、潰瘍、消化不良、偏頭痛、失眠、全身不適等。食物不耐受還可以是對(duì)某種食物過(guò)敏，產(chǎn)生特異性的IgE，出現(xiàn)速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，如風(fēng)疹、血管神經(jīng)性水腫、紅斑等。最典型的在進(jìn)食某種食物后很快出現(xiàn)口唇腫脹，停止接觸這種食物以后，腫脹在短時(shí)間內(nèi)消失。最常見(jiàn)的、也是最典型的食物不耐受，是嬰兒乳糖不耐受癥，這種疾病研究得比較透徹，它是由于體內(nèi)乳糖酶缺乏引起的乳糖消化或吸收不良，當(dāng)乳糖進(jìn)入結(jié)腸后被細(xì)菌酵解成乳酸、氫氣、甲烷和二氧化碳，刺激腸壁，增加腸蠕動(dòng)而出現(xiàn)腹痛、腹脹、腸鳴，甚至腹瀉癥狀。綜上所述，只要是進(jìn)食了某種食物，出現(xiàn)不耐受的表現(xiàn)，就叫對(duì)某種食物不耐受。這種現(xiàn)象最常見(jiàn)的是由于機(jī)體產(chǎn)生了特異性的IgG，也可以是產(chǎn)生了IgE，還有極少數(shù)的食物不耐受是其他原因介導(dǎo)的。在臨床上，人們可以檢測(cè)出來(lái)機(jī)體內(nèi)是否含有針對(duì)某種食物的特異性IgG,這也是人們常說(shuō)的食物不耐受檢測(cè)。12. 食物不耐受和紫癜的關(guān)系既然食物不耐受的發(fā)生率那么高，而且也是一種Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)，那么對(duì)食物不耐受的人會(huì)不會(huì)患上過(guò)敏性紫癜呢？這個(gè)問(wèn)題也是廣大的兒科醫(yī)生們普遍關(guān)心的問(wèn)題，因此，近年來(lái)醫(yī)學(xué)工作者做了很多研究，發(fā)表了很多這方面的文章，來(lái)闡述相關(guān)問(wèn)題。大量的研究結(jié)果表明，過(guò)敏性紫癜患兒食物不耐受血清特異性IgG水平都有明顯的升高，而且出現(xiàn)對(duì)多種食物的不耐受現(xiàn)象，常見(jiàn)的引起不耐受的食物依次為牛奶、蝦、雞蛋清和雞蛋黃、蟹、大豆、鱈魚(yú)、大米、小麥、豬肉、牛肉等，對(duì)患兒加以飲食指導(dǎo)，可以縮短病程、減輕癥狀。但是，這些結(jié)果也只能說(shuō)明孩子在患過(guò)敏性紫癜的時(shí)候，容易對(duì)很多食物不耐受，也就是說(shuō)兩者是伴發(fā)關(guān)系，很難說(shuō)明是否有因果關(guān)系。既不能提示是因?yàn)楹⒆佑惺澄锊荒褪芤鹆诉^(guò)敏性紫癜，也不能表明由于過(guò)敏性紫癜使孩子出現(xiàn)了對(duì)某些食物的不耐受。因此，尚需要對(duì)患有過(guò)敏性紫癜的孩子進(jìn)行動(dòng)態(tài)的觀察，以便得出準(zhǔn)確的結(jié)論。不管如何，只要孩子在某一時(shí)期對(duì)某種食物不耐受，就要適當(dāng)加以干涉和指導(dǎo)，這對(duì)于任何疾病的康復(fù)都是有好處的。13. 紫癜也有“過(guò)敏”現(xiàn)象前面已經(jīng)說(shuō)明，過(guò)敏性紫癜屬于Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)，也就是免疫復(fù)合物性過(guò)敏反應(yīng)。但是在臨床上也會(huì)經(jīng)常發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)一些I型過(guò)敏反應(yīng)的表現(xiàn)，比如雙下肢出現(xiàn)的蕁麻疹、頭頂、背部、腳踝部出現(xiàn)的血管神經(jīng)性水腫等。這就表明，過(guò)敏性紫癜也可以出現(xiàn)一些真正意義上的過(guò)敏現(xiàn)象。究其原因，可能是過(guò)敏性紫癜的患兒本身就可能是過(guò)敏體質(zhì)，就容易出現(xiàn)對(duì)各種物質(zhì)的過(guò)敏反應(yīng)，尤其是在過(guò)敏性紫癜的急性期，就更容易對(duì)過(guò)敏原出現(xiàn)反應(yīng)了。14. 什么是紫癜的急性期過(guò)敏性紫癜的急性期，一般是指發(fā)病后1個(gè)月之內(nèi)，在此期間內(nèi)患兒往往存在明顯的免疫失衡，調(diào)節(jié)性T淋巴細(xì)胞數(shù)量減少、輔助性T淋巴細(xì)胞比例增高，某些細(xì)胞因子含量也出現(xiàn)明顯的異常等。上述種種跡象表明了幾個(gè)問(wèn)題：一是在急性期患兒體內(nèi)還存在著免疫反應(yīng)和免疫損傷，因此這個(gè)時(shí)候適當(dāng)使用免疫反應(yīng)的抑制劑還是有必要的，最常見(jiàn)的免疫抑制劑就是激素；第二，在急性期機(jī)體處于一種超敏狀態(tài)，很容易再次對(duì)一些過(guò)敏原產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)，包括Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)和Ⅰ型過(guò)敏反應(yīng)，因此要更加注意飲食管理和清理已經(jīng)存在的感染灶，當(dāng)然臥床休息也是很有必要的。在過(guò)敏性紫癜的急性期，對(duì)患兒進(jìn)行正確、及時(shí)、系統(tǒng)的治療，具有極其重要的意義。15.為什么皮疹總是反復(fù)過(guò)敏性紫癜皮疹總是反復(fù)，這不僅是孩子家長(zhǎng)很苦惱的事情，對(duì)于兒科醫(yī)生也是一個(gè)很常見(jiàn)的令人頭痛的間題。關(guān)于這個(gè)問(wèn)題，家長(zhǎng)朋友需要認(rèn)識(shí)這么幾個(gè)問(wèn)題：(1)皮疹反復(fù)肯定是有原因的，一般來(lái)說(shuō)原因有兩方面，一個(gè)是外在的因素，另外一個(gè)是內(nèi)在的因素。(2)外在的因素，主要是各種感染，最常見(jiàn)的是扁桃體炎、鼻竇炎、齲齒等，因?yàn)檫@些地方往往有慢性病灶，在孩子患上過(guò)敏性紫癜的時(shí)候會(huì)抵抗力低下，很容易導(dǎo)致新的感染；此外，勞累也是皮疹復(fù)發(fā)的重要因素，還有就是飲食的控制問(wèn)題，在護(hù)理章節(jié)會(huì)十分詳細(xì)和具體的談到。(3)內(nèi)在的因素，主要是指患兒還處在過(guò)敏性紫癜的急性期。這個(gè)急性期有多長(zhǎng)呢？每個(gè)孩子是不一樣的，一般都在1個(gè)月之內(nèi)，也有的孩子會(huì)長(zhǎng)達(dá)1～3個(gè)月。而且，在孩子反復(fù)出現(xiàn)新的皮疹的時(shí)候，這個(gè)所謂的急性期就會(huì)延長(zhǎng)。16.紫癜的關(guān)節(jié)癥狀我家小孩今年9歲，前一段時(shí)間，他曾經(jīng)得過(guò)感冒，這兩天有點(diǎn)腿痛，我們看著他的膝關(guān)節(jié)有點(diǎn)腫脹，他自己也說(shuō)膝關(guān)節(jié)那里疼痛，到醫(yī)院一檢查，醫(yī)生說(shuō)是過(guò)敏性紫癜的關(guān)節(jié)型，為什么關(guān)節(jié)紅腫也是過(guò)敏性紫癜呢？其實(shí)關(guān)節(jié)癥狀是過(guò)敏性紫癜最常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，大約有1/3的患兒會(huì)有關(guān)節(jié)腫、痛，主要是因?yàn)殛P(guān)節(jié)中的小血管炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔積液。容易受累的關(guān)節(jié)有膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)與腕關(guān)節(jié)等，可呈游走狀態(tài)與反復(fù)發(fā)作。輕者只有稍微的紅腫，重者可以影響孩子的活動(dòng)。特別說(shuō)明的是，伴關(guān)節(jié)痛的患者如果使用阿司匹林、布洛芬這類(lèi)的解熱鎮(zhèn)痛藥，并不能很好地緩解疼痛的癥狀，所以只需進(jìn)行過(guò)敏性紫癜的常規(guī)治療，多加休息，數(shù)日后自愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。17. 什么時(shí)候容易出現(xiàn)腎損傷過(guò)敏性紫癜是否出現(xiàn)腎炎，是本病的關(guān)鍵，決定了疾病的預(yù)后。腎損傷多出現(xiàn)在發(fā)病后的4周之內(nèi)，一般情況下，如果孩子在3個(gè)月內(nèi)沒(méi)有腎損傷，那么再出現(xiàn)腎炎的機(jī)會(huì)就會(huì)明顯降低。也有晚一點(diǎn)出現(xiàn)尿檢異常，但是絕大多數(shù)發(fā)生在6個(gè)月之內(nèi)。全國(guó)的兒科腎臟病學(xué)組規(guī)定的紫癜性腎炎的定義，就是過(guò)敏性紫癜的患兒在發(fā)病后6個(gè)月之內(nèi)出現(xiàn)了血尿、蛋白尿或者其他和腎臟有關(guān)的癥狀、體征。不過(guò)也有一些例外的情況，如有極個(gè)別的過(guò)敏性紫癜的孩子可以先出現(xiàn)腎炎的表現(xiàn)，后出現(xiàn)皮膚的典型紫癜；也有極個(gè)別的患兒在過(guò)了半年之后出現(xiàn)血尿和蛋白尿，這就要注意和其他種類(lèi)的腎炎相鑒別，比如不典型的鏈球菌感染后腎小球腎炎。18. 腎損傷的幾率到底有多大有很多文獻(xiàn)中提到過(guò)敏性紫癜引起腎損傷的幾率，但是結(jié)論差距很大，這主要是和檢測(cè)腎損傷的方法不同有關(guān)。最普通的辦法就是檢查尿常規(guī)，檢出率相對(duì)較低；如果檢查尿微量白蛋白、24小時(shí)尿蛋白或者尿沉渣，發(fā)現(xiàn)尿異常的機(jī)會(huì)就比較多；也有人通過(guò)腎臟活檢發(fā)現(xiàn)所有的過(guò)敏性紫癜的患者都有腎組織的改變，理論上講，腎組織的重要部位幾乎都是小血管構(gòu)成的，因此全身的小血管炎也一定會(huì)影響到腎臟的。19. 腎損傷多久能痊愈因?yàn)閷?duì)腎炎的畏懼，家長(zhǎng)朋友們都很關(guān)心這個(gè)問(wèn)題。這取決于幾個(gè)因素，第一是腎炎的嚴(yán)重程度，第二是急性期的治療效果，第三是恢復(fù)期對(duì)孩子的護(hù)理工作。急進(jìn)型腎炎的預(yù)后最差，部分患者在急性期可以出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，經(jīng)過(guò)積極治療，極少數(shù)孩子也會(huì)出現(xiàn)腎功能的減退，大部分經(jīng)過(guò)3～5年甚至更長(zhǎng)的時(shí)間可以痊愈。腎病綜合征和急性腎炎綜合征的患兒，治療效果好的也需要大約1～3年的時(shí)間逐漸恢復(fù)。一般的血尿、蛋白尿類(lèi)型，恢復(fù)的時(shí)間相對(duì)短一些。但是能否比較理想地康復(fù)，和急性期的及時(shí)、正確治療關(guān)系非常大，強(qiáng)烈建議出現(xiàn)比較嚴(yán)重的腎損傷的過(guò)敏性紫癜患兒，一定要去正規(guī)的、有經(jīng)驗(yàn)的?？迫ブ委煟悦獾⒄`病情，后悔莫及。在腎炎的恢復(fù)期，經(jīng)常見(jiàn)到患兒在出現(xiàn)一次感冒、腹瀉、勞累之后，蛋白尿或者血尿就會(huì)明顯的加重，反復(fù)出現(xiàn)這種情況，就會(huì)使孩子腎臟的恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)，甚至出現(xiàn)腎功能的減退。因此，在后期對(duì)孩子進(jìn)行很好的護(hù)理，積極清除感染灶、避免各種感染，對(duì)于腎炎的康復(fù)具有重大意義。20. 尿隱血時(shí)間怎么那么長(zhǎng)紫癜性腎炎在急性期恢復(fù)的速度很快，比如說(shuō)在一個(gè)月內(nèi)，孩子的尿蛋白可以從每天排出5g到完全轉(zhuǎn)陰，也可以從肉眼血尿轉(zhuǎn)到只能在顯微鏡下看到紅細(xì)胞。因此，孩子家長(zhǎng)也會(huì)從焦急、恐懼很快地變得心情愉快、放下心來(lái)。但是到了恢復(fù)期，孩子的血尿往往會(huì)遷延很久，波動(dòng)于+～+++之間，這次檢查變成+，剛剛有點(diǎn)高興，下次檢查又成了+++，于是家長(zhǎng)就很緊張。為什么隱血會(huì)持續(xù)時(shí)間那么長(zhǎng)呢？尿里有隱血，大多數(shù)情況代表孩子有血尿，在紫癜性腎炎這個(gè)疾病，血尿就表示腎小球的濾過(guò)膜有細(xì)微的斷裂，使血液中的紅細(xì)胞濾過(guò)了出來(lái)。由于腎小球?yàn)V過(guò)膜結(jié)構(gòu)的特殊性，這些微小的斷裂口很難修復(fù)，因此恢復(fù)起來(lái)就特別地慢，再加上有時(shí)候由于運(yùn)動(dòng)過(guò)量、各種感染、過(guò)敏還會(huì)使腎臟出現(xiàn)新的損傷，因此，在恢復(fù)期，紫癜性腎炎的血尿就會(huì)持續(xù)很長(zhǎng)一段時(shí)間，可以長(zhǎng)達(dá)3～5年。21. 尿隱血為什么總是波動(dòng)很多家長(zhǎng)都有這個(gè)體會(huì)，檢查尿常規(guī)，每次的結(jié)果都不一樣，甚至細(xì)心的家長(zhǎng)把孩子的同一份尿液進(jìn)行兩次檢查，得出的結(jié)果也不一樣。而且這幾次尿隱血少了，成了+，過(guò)了幾天又成了+++，總是在上下波動(dòng)，這是為什么呢？(1)尿隱血檢查本身是一個(gè)篩查項(xiàng)目，比較靈敏，容易出現(xiàn)一些誤差。(2)尿隱血受到的影響因素比較多，比如尿中含有維生素C比較多，就可以出現(xiàn)假陰性，或者使尿隱血表現(xiàn)得比較輕；尿中如果含有肌紅蛋白或者細(xì)菌，就可以出現(xiàn)假陽(yáng)性，或者使尿隱血表現(xiàn)得比較重。(3)尿隱血還受尿液稀釋和濃縮的影響，一般來(lái)說(shuō)早晨的第一次尿較濃縮，尿隱血就比較重，其他時(shí)間的尿液或者喝水一段時(shí)間后排出的尿液就比較稀釋，尿隱血可能就比較輕。(4)運(yùn)動(dòng)、感染、過(guò)敏等很多因素都會(huì)使尿隱血短時(shí)間內(nèi)有所增加。鑒于尿隱血檢查的一些弊端，我們都是建議給孩子動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)尿沉渣中的紅細(xì)胞數(shù)，以此來(lái)判斷孩子的血尿變化情況。也可以堅(jiān)持在同一個(gè)醫(yī)院的化驗(yàn)室，每次都是用晨尿或者隨意尿進(jìn)行檢測(cè)，然后把尿隱血的加號(hào)記下來(lái)，在較長(zhǎng)一段時(shí)間，比如1～2個(gè)月內(nèi)動(dòng)態(tài)比較，了解血尿是否減輕或者加重。22. 尿隱血對(duì)孩子危害大嗎因?yàn)楹⒆釉谧像靶阅I炎的恢復(fù)期血尿持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng)，也經(jīng)常發(fā)生加重的現(xiàn)象，因此一些家長(zhǎng)就很害怕，尤其是害怕孩子會(huì)不會(huì)最后成了尿毒癥，或者影響孩子結(jié)婚生子。其實(shí)血尿本身對(duì)孩子的危害不大，因?yàn)榧t細(xì)胞從腎小球漏出來(lái)之后，直接到腎小管、腎孟、膀胱和尿道，就排泄了出來(lái)，不會(huì)被機(jī)體的某一部分吸收從而產(chǎn)生炎癥反應(yīng)或者免疫反應(yīng)，因此也就不會(huì)造成腎小球或者腎小管的免疫損傷。更不會(huì)因?yàn)殚L(zhǎng)期的鏡下血尿引起貧血，也不會(huì)由于血尿本身導(dǎo)致尿毒癥。事實(shí)上，只有一種疾病，叫做良性血尿，醫(yī)學(xué)上叫做薄基底膜腎病，需要做腎穿、用電子顯微鏡觀察才能確定診斷?；歼@個(gè)病的孩子一般情況下，會(huì)一輩子都有血尿，當(dāng)然絕大多數(shù)情況下都是鏡下血尿，偶爾在感染、勞累的時(shí)候，也會(huì)出現(xiàn)短暫的肉眼血尿。這種良性血尿，雖然可能一輩子都存在，但是絕大多數(shù)孩子都會(huì)安然無(wú)恙，既不會(huì)出現(xiàn)尿毒癥，也不會(huì)影響孩子將來(lái)的健康和生育功能。但是，如果紫癜性腎炎的孩子，在恢復(fù)期平時(shí)為鏡下血尿，感染后總是出現(xiàn)肉眼血尿或者同時(shí)有尿蛋白，則預(yù)示著孩子的腎臟病情較嚴(yán)重，可能會(huì)出現(xiàn)腎功能的改變，要引起足夠的重視。23. 尿隱血能徹底治好嗎由于紫癜性腎炎的孩子鏡下血尿往往會(huì)持續(xù)好幾年，吃了那么多藥、看了西醫(yī)又看中醫(yī)還總是輕輕重重的反復(fù)、遷延，因此，有的患兒家長(zhǎng)就有點(diǎn)煩躁不安，這尿隱血到底能不能治好呢？是不是還需要繼續(xù)治療呢李需要向家長(zhǎng)朋友們解釋以下幾個(gè)問(wèn)題：第一，有極少數(shù)患兒的尿隱血是治不好的，這就像是身上由于外傷的愈合出現(xiàn)了疤痕一樣，只能留下這個(gè)后遺癥了。好在這個(gè)后遺癥絕大多數(shù)情況下對(duì)孩子是沒(méi)有什么影響的。第二，越是早期，治療效果越好，越是后期，治療效果越差。第三，一定要弄明白“權(quán)衡利弊”的道理，讓孩子吃很多藥物，一方面費(fèi)用是個(gè)問(wèn)題，另一方面很多藥物也有一些副作用，長(zhǎng)期吃藥使孩子的心理壓力也很大，付出這么大的代價(jià)，如果僅僅能使孩子的血尿從十降到士，要權(quán)衡治療意義到底有多大。第四，對(duì)于某些患兒在1～2年之后，仍有+～++的尿隱血，而且孩子在感冒發(fā)燒、勞累等刺激下，血尿也沒(méi)有明顯加重，尤其是沒(méi)有出現(xiàn)尿蛋白，就不建議繼續(xù)治療了。第五，血尿能不能消失，和用藥有關(guān)系，但是更主要的是和機(jī)體自身的康復(fù)有關(guān)；此外，減少發(fā)燒感染等刺激因素，避免產(chǎn)生新的腎臟損傷也非常重要。第六，對(duì)于不再吃藥治療的很輕微的血尿，建議繼續(xù)動(dòng)態(tài)觀察尿常規(guī)，比如1～3個(gè)月檢查一次，在孩子出現(xiàn)發(fā)燒、嚴(yán)重疾病、大量運(yùn)動(dòng)的時(shí)候隨時(shí)進(jìn)行檢查。必要時(shí)檢查腎功能。24. 恢復(fù)期還有尿蛋白怎么辦在恢復(fù)期，大部分紫癜性腎炎患兒的血尿總是在波動(dòng)，但是一般不會(huì)出現(xiàn)尿蛋白，也有少數(shù)孩子在感染后，比如感冒、扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等，會(huì)出現(xiàn)多少不等的蛋白尿，這種蛋白尿一般都在+～+++之間，24小時(shí)尿蛋白定量也不會(huì)超過(guò)2g，而且多在1周內(nèi)恢復(fù)正常。偶爾出現(xiàn)一次這種情況，或者尿蛋白比較輕微、持續(xù)時(shí)間1～2天，問(wèn)題不大。因?yàn)檎５暮⒆釉趪?yán)重感染之后，也會(huì)引起短暫的尿蛋白。但是如果每次感冒后都會(huì)有血尿加重，同時(shí)出現(xiàn)尿蛋白，就要引起注意，這代表著孩子的腎臟還有比較嚴(yán)重的病灶，而且這個(gè)病灶不是所謂的“瘢痕”，它受到刺激后還會(huì)經(jīng)?！盎顒?dòng)”，使病情加重，反復(fù)的刺激、反復(fù)的活動(dòng)，可能會(huì)使孩子腎臟上的病灶逐漸擴(kuò)大、逐漸加重；而且經(jīng)常在尿液中出現(xiàn)的尿蛋白本身也會(huì)造成腎損傷。這是慢性腎炎、腎功能減退的主要原因之一。如果孩子是這種情況，就要積極治療，醫(yī)生就會(huì)建議給孩子使用改善腎臟微循環(huán)的藥物，比如卡托普利，也很可能建議使用激素、雷公藤多苷，甚至環(huán)磷酰胺等細(xì)胞毒性藥物。25. 長(zhǎng)期尿蛋白對(duì)孩子的影響我們了解了一般的鏡下血尿不會(huì)對(duì)孩子產(chǎn)生很大的腎損傷和全身的影響。但是如果長(zhǎng)時(shí)間的蛋白尿則會(huì)導(dǎo)致腎損傷。蛋白尿能帶來(lái)哪些危害呢？一個(gè)是全身的影響，一個(gè)是腎毒性。(1)如果有很大量的蛋白尿排出，就會(huì)使血液中出現(xiàn)低蛋自血癥，可以引起水腫，機(jī)體抵抗力也隨之下降，很多重要的功能也會(huì)受到影響。這種情況多出現(xiàn)在紫癜性腎炎的急性期，在恢復(fù)期蛋白尿的量一般不是很大。(2)對(duì)腎小球的影響。尿里有蛋白，這些蛋白就會(huì)刺激腎小球里面的系膜細(xì)胞，可引起系膜細(xì)胞損傷、增生和系膜基質(zhì)的合成增加，這是導(dǎo)致腎小球硬化的基本機(jī)制之一，如果腎小球硬化了，那么腎功能也就減退了，也就容易出現(xiàn)尿毒癥。(3)對(duì)腎小管的影響。發(fā)生蛋白尿時(shí)，進(jìn)入腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)的蛋白量增加，可以損傷腎小管細(xì)胞，也可以刺激細(xì)胞增生，最嚴(yán)重的后果是引起腎小管纖維化，也可以損傷腎功能，出現(xiàn)腎衰竭。因此，如果有長(zhǎng)期的蛋白尿，就是一個(gè)很?chē)?yán)重的問(wèn)題，醫(yī)生也會(huì)積極處理，避免孩子出現(xiàn)腎功能減退，盡可能爭(zhēng)取一個(gè)好的預(yù)后。本文內(nèi)容轉(zhuǎn)自《兒童過(guò)敏性紫癜的家庭養(yǎng)護(hù)》主編：王新良https://wangxinliang.haodf.com2015年04月15日9682
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郭慶寅主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 1.過(guò)敏性紫癜究竟是怎樣的一種疾病呢？答：過(guò)敏性紫癜是一種常見(jiàn)的累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟等全身小血管的免疫性疾病，屬于免疫性血管炎，2012年重新命名為IgA相關(guān)血管炎。是一種免疫紊亂疾病，而不是過(guò)敏性疾病。2.哪些因素可以引起過(guò)敏性紫癜呢？答：過(guò)敏性紫癜病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：①感染：最常見(jiàn)的是病毒、細(xì)菌、支原體感染。②食物，最主要是牛奶、雞蛋。米、面、水果蔬菜、肉類(lèi)、佐料等非常少。③藥物，如青霉素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥等。④其他如寒冷、外傷、昆蟲(chóng)叮咬、花粉、疫苗接種等。其中，感染是最主要病因，主要是呼吸道感染，病原主要是病毒。3.過(guò)敏性紫癜的發(fā)病率和臨床表現(xiàn)如何？答：本病年發(fā)病率約為10萬(wàn)分之10。平均發(fā)病年齡為6歲。男女比例約2:1。秋冬季節(jié)發(fā)病較多。大部分的患者于發(fā)病前1~2周有感冒癥狀。皮膚紫癜、腹部癥狀、關(guān)節(jié)癥狀和腎臟受累為過(guò)敏性紫癜的四大臨床表現(xiàn)。第一，皮膚紫癜。其特點(diǎn)是出血性皮疹，分批出現(xiàn)、大小不一、對(duì)稱分布、略高出皮面、壓之不退色。部分可融合成片。初起時(shí)顏色鮮紅，多見(jiàn)于四肢，尤其是雙下肢伸側(cè)，部分患者可波及臀部，很少出現(xiàn)在軀干尤其是面部，可伴輕微瘙癢。第二，約有30%~50%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為輕微疼痛到明顯的活動(dòng)障礙。以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，呈主要是關(guān)節(jié)周?chē)∽儯煞磸?fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。第三，30%~40%的兒童病例可出現(xiàn)腹部癥狀，腹痛最多見(jiàn)，特點(diǎn)是腹痛雖劇烈，但腹部壓痛較輕、腹肌緊張和反跳痛并不明顯?？砂橛袗盒?、嘔吐、腹瀉與黑便。嚴(yán)重的并發(fā)癥如消化道大出血、腸套疊、腸梗阻和腸穿孔少見(jiàn)。第四，腎臟受累。是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率在30~60％，多見(jiàn)于出疹后2~8周內(nèi)。最常見(jiàn)的表現(xiàn)為孤立性血尿。蛋白尿多屬輕微，但也可發(fā)展成大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征。4.過(guò)敏性紫癜如何診斷和鑒別診斷？答：紫癜下肢為主，對(duì)稱分布，色紅，壓之不退色，血小板正常，基本可確定診斷。主要和血小板減少性紫癜鑒別，后者血小板降低。其他引起紫癜的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼穿、血液病，非常少見(jiàn)。5.過(guò)敏性紫癜如何預(yù)防？答：過(guò)敏性紫癜最主要由感染引起，預(yù)防措施包括：(1).預(yù)防和治療各種感染，尤其是慢性鼻炎、慢性咽炎、齲齒。呼吸道感染主要是是接觸病人分泌物引起的。因此，注意減少接觸感冒病人，注意手衛(wèi)生，勤洗手。不用手揉眼睛、鼻子。(2).清理感染灶，積極治療鼻竇炎、齲齒。（3）.均衡飲食，積極鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。6.過(guò)敏性紫癜如何治療？答：過(guò)敏性紫癜的治療包括：(1).積極尋找和去除致病因素，尤其是感染。(2).對(duì)癥支持治療，如腹痛可用解痙劑，消化道出血可用西咪替丁。用維生素C可改善血管脆性。消化道癥狀重應(yīng)限制飲食。(3).抗過(guò)敏療法，蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫可用抗組胺藥物和鈣劑。(4).糖皮質(zhì)激素。其適應(yīng)證為腹痛并消化道出血、關(guān)節(jié)型及嚴(yán)重腎臟病變。但對(duì)皮膚型無(wú)效。(5).抗凝治療，如肝素、丹參等。(6).免疫抑制劑：對(duì)重癥腎炎或并發(fā)膜性、增殖性腎炎，單用激素療效不佳者，可采用雷公藤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素A。(7).其他，如血漿置換、大劑量靜脈丙種球蛋白。(8).中醫(yī)補(bǔ)腎益氣、活血化瘀。7.過(guò)敏紫癜性腎炎什么時(shí)間出現(xiàn)？90%的過(guò)敏紫癜性腎炎往往出現(xiàn)在紫癜出現(xiàn)后1～8周，也有很少一部分患兒在半年還可能累及腎臟。單純血尿或伴輕度蛋白尿者，預(yù)后較好。大量蛋白尿者。預(yù)后較差。因此，紫癜患兒半年內(nèi)需要檢測(cè)尿常規(guī)。8.過(guò)敏性紫癜病程、預(yù)后如何？本病為一良性疾病，多數(shù)預(yù)后良好，約30~40%的患者可復(fù)發(fā)，不到5%的患者發(fā)展為慢性。病程一般約1~2個(gè)月，少數(shù)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月或一年以上。少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。大多自行緩解。預(yù)后差的因素包括：①發(fā)病年齡較大；②大量腎病性蛋白尿持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)；③腎活檢病理重。9.過(guò)敏性紫癜患兒注射疫苗的問(wèn)題。免疫低下的患兒，禁止注射，其他可正常注射疫苗。10.過(guò)敏性紫癜患如何運(yùn)動(dòng)本病與活動(dòng)無(wú)關(guān)，可正?；顒?dòng)，可上體育課。有腹痛、關(guān)節(jié)痛時(shí)，應(yīng)限制活動(dòng)。2014年11月25日16829
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翟文生主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 過(guò)敏性紫癜常見(jiàn)的過(guò)敏原是什么？ 導(dǎo)致過(guò)敏性紫癜發(fā)生的過(guò)敏物質(zhì)非常多，故真正能確定為直接致病因素較難。一般認(rèn)為與下列因素有關(guān)： （1）感染：如感染細(xì)菌、病毒或寄生蟲(chóng)等。感染因素是引起本病的的最常見(jiàn)原因，也是加重和導(dǎo)致本病反復(fù)的重要因素。溶血鏈球菌是常見(jiàn)的細(xì)菌，其它如結(jié)核桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌及傷寒桿菌亦可引起本病。病毒感染常見(jiàn)為流感、麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎等病毒。寄生蟲(chóng)感染以蛔蟲(chóng)最多見(jiàn)，其次為鉤蟲(chóng)、絲蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)、鞭毛蟲(chóng)等。 （2）食物因素：主要有魚(yú)、蝦、牛奶、蛋類(lèi)、蛤、雞肉及羊肉等。為特異體質(zhì)對(duì)動(dòng)物蛋白過(guò)敏所致。此外，巧克力及蠶豆也可引起本病。 （3）藥物因素：許多藥物均可以引起本病，常見(jiàn)的藥物有青霉素、鏈霉素、氯霉素、紅霉素、磺胺類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛藥類(lèi)如阿司匹林以及金、汞、砷、鉍制劑等。 （4）其他誘發(fā)因素：如寒冷刺激、花粉吸入、外傷、昆蟲(chóng)叮咬、預(yù)防接種、等。春秋兩季發(fā)病者居多，尤其以每年9月～12月居多。2011年04月21日33204
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孟昭影主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 皮膚性病科 本病好發(fā)于3~10歲兒童，若發(fā)生于3歲以下時(shí)，常有頭皮、手背、足背以及眼眶周?chē)慕M織水腫；1,多數(shù)患者發(fā)病與著涼受寒、病毒性感冒、咽痛、上呼吸道感染等有關(guān)系；2,也有患者與服用某種藥物、食物等有關(guān)系；3,也有的患者與疲乏過(guò)勞、精神緊張、休息不好、睡眠差等有關(guān)系；4,也有的患者與蚊蟲(chóng)等叮咬有關(guān)系。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師孟昭影出專家門(mén)診時(shí)間：星期二上午、星期三下午、星期四上午2010年09月29日39371
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金燕樑主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕/免疫科 過(guò)敏性紫癜是兒童中最為常見(jiàn)的小血管炎，其發(fā)病機(jī)理是因各種原因所致的小血管炎癥反應(yīng)，致使血管壁通透性增加，血液滲入皮膚或粘膜而呈現(xiàn)為皮膚青紫（淤點(diǎn)、淤斑）、關(guān)節(jié)痛、腹痛，嚴(yán)重的甚至累及腎臟、肺和腦。盡管其確切的病因尚不十分明確，但已知細(xì)菌、病毒、食物、藥物以及化學(xué)中毒等均可能是誘發(fā)因素。鑒于絕大多數(shù)病人發(fā)病前先有發(fā)熱、咽痛等上呼吸道感染癥狀，因此目前認(rèn)為溶血性鏈球菌、病毒是其主要和重要的致病原，但這些因素并不直接作用于血管，而是通過(guò)變態(tài)反應(yīng)引起血管炎癥反應(yīng)從而致病，真正由食物過(guò)敏而誘發(fā)的過(guò)敏性紫癜在臨床上比較少見(jiàn)。引起過(guò)敏性紫癜的原因:一、細(xì)菌與病毒感染：細(xì)菌中以β－溶血性鏈球菌為常見(jiàn)，其次有金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見(jiàn)，是過(guò)敏性紫癜的主要誘因。二、藥物：某些藥物也可引起過(guò)敏性紫癜。三、食物：以動(dòng)物性食物為主，主要有魚(yú)、蝦、蟹、牛奶、蛋等，但真正由食物誘發(fā)的過(guò)敏性紫癜在臨床上比較少見(jiàn)。四、其他：如寒冷、外傷、昆蟲(chóng)叮咬、花粉、接種、結(jié)核菌素試驗(yàn)等。過(guò)敏性紫癜的飲食:除在急性期盡可能避免牛奶、雞蛋和海鮮類(lèi)食物，以及避免進(jìn)食不易消化的粗纖維類(lèi)和辛辣等過(guò)分刺激的食物以防消化道出血外，一般不必過(guò)分忌口，除非有明確的致病性過(guò)敏原。2010年09月18日25280
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管志偉副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 一、定義：皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。紫癜并不是一個(gè)疾病的名稱，而是多種疾病一個(gè)癥狀，出血點(diǎn)在2-3mm范圍稱之為紫癜，大于0.5cm，稱之為瘀斑，根據(jù)不同病因和臨床表現(xiàn)分為多種不同類(lèi)型的紫癜。紫癜是出血性疾病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，僅于過(guò)敏性紫癜時(shí)可稍隆起，開(kāi)始為紫紅色，壓之不退色，以后逐漸變淺，至兩周左右變黃而消退。二、分類(lèi)：有多種不同分類(lèi)方法，按一般習(xí)慣可分為血小板減少性紫癜及非血小板減少性紫癜；根據(jù)血管壁變化分為炎癥性紫癜及非炎癥性紫癜；亦可根據(jù)病因及臨床表現(xiàn)分類(lèi)。1. 病因：?jiǎn)渭冃宰像啊⑦^(guò)敏性紫癜、血小板減少性紫癜；遺傳性紫癜、獲得性紫癜和其他血管性紫癜：遺傳性紫癜——遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、爰唐氏綜合征等；獲得性紫癜——感染性紫癜、藥物性血管性紫癜、單純性紫癜，也稱易瘀斑綜合征；其他——單純遺傳性紫癜、老年性紫癜、壞血病、DNA自身致敏性紫癜、機(jī)械性紫癜、張力性紫癜、壓迫性紫癜、淤積性紫癜、激素性紫癜、異常球蛋白血癥性紫癜、直立性紫癜等。血小板減少性紫癜（原發(fā)和繼發(fā)）及非血小板減少性紫癜；根據(jù)血管壁變化分為炎癥性紫癜及非炎癥性紫癜；血管性紫癜：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、爰唐氏綜合征、感染性紫癜、藥物性血管性紫癜、單純性紫癜、單純遺傳性紫癜、老年性紫癜、壞血病，維生素C缺乏、DNA自身致敏性紫癜、機(jī)械性紫癜、激素性紫癜、異常球蛋白血癥性紫癜等。 非血管性紫癜：血小板異常性紫癜、凝血機(jī)制障礙2. 臨床表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃宰像啊⒀“鍦p少性紫癜、風(fēng)濕性紫癜、腹部型紫癜3. 系統(tǒng)分類(lèi)：（1）血管系統(tǒng)病變：由于血管本身發(fā)生病變，如血管壁受損傷或血管壁的滲透性、脆性增高，引起血中紅細(xì)胞外漏，形成紫癜。血管損傷可因細(xì)菌毒素、化學(xué)毒品、維生素缺乏等引起。如單純性紫癜、過(guò)敏性紫癜、血管內(nèi)壓增高性紫癜等。 (2)血液系統(tǒng)病變：由于血液系統(tǒng)凝血機(jī)能發(fā)生障礙引起的出血。如血小板減少性紫癜、血友病、纖維蛋白原減少性紫癜、肝臟疾病所致的凝血酶原減少性紫癜、應(yīng)用過(guò)多抗凝藥物引起的紫癜。 三、發(fā)病機(jī)制1.血管性紫癜：很常見(jiàn)，是由于血管壁結(jié)構(gòu)或功能異常所引起的出血性疾病，即血管壁損傷或其脆性和通透性增高所致，不伴有血小板質(zhì)和量的異?；蜓耗陶系K，檢查除束臂試驗(yàn)可能陽(yáng)性外，無(wú)其他異常。這些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫復(fù)合物沉積于血管壁所致。臨床特征是皮膚反復(fù)發(fā)作性紫癜，有時(shí)伴有黏膜出現(xiàn)傾向。多見(jiàn)于內(nèi)皮細(xì)胞或內(nèi)皮下基底膜及膠原纖維等內(nèi)皮下組織的病變。少數(shù)情況下，血管周?chē)С纸M織的病變亦可導(dǎo)致血管性紫癜，如血管炎﹑退行性疾病﹑維生素缺乏癥(壞血病)﹑先天性結(jié)締組織病(彈性痣﹑埃勒斯－當(dāng)洛二氏綜合癥)、惡病質(zhì)性紫癜(卡波濟(jì)氏肉瘤)等。臨床上血管性紫癜甚為常見(jiàn)，約占出血性疾病總數(shù)的三分之一。發(fā)生紫癜的病因尚不完全清楚，病因有遺傳性或獲得性兩類(lèi)的，其實(shí)驗(yàn)室診斷方法尚不夠滿意﹐治療措施大都是支持性的﹐療效常不很滿意。2.血小板異常性紫癜：最常見(jiàn)，多數(shù)是由于血小板減少、增多及功能異常所致，若口腔頰粘膜有紫癜或血皰，常提示出血嚴(yán)重，應(yīng)積極處理。3.凝血機(jī)制障礙：包括凝血因子缺乏、循環(huán)中有抗凝物質(zhì)或纖維蛋白溶解亢進(jìn)，一般說(shuō)由凝血機(jī)制障礙引起的出血，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫和內(nèi)臟出血，較少表現(xiàn)皮膚紫癜，僅有時(shí)表現(xiàn)為大的瘀斑，而且檢查凝血象有明顯異常。四、具體疾病1.過(guò)敏性紫癜（此處略）2.血小板減少紫癜特發(fā)性血小板減少紫癜（此處略）繼發(fā)性血小板減少性紫癜：按發(fā)病原理可分為血小板生成減少、血小板分布異常、血小板破壞過(guò)多和血小板被稀釋。繼發(fā)性血小板減少性紫癜（secmdary lhrombocytopenie purpura）其臨床表現(xiàn)除有皮膚、粘膜等出血癥狀及化驗(yàn)檢查血小板減少外，尚有原發(fā)病的特征。中醫(yī)學(xué)屬于血證發(fā)斑、斑疹等范疇。（1）血小板生成減少性血小板減少癥特點(diǎn)是骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量減少，血小板產(chǎn)生數(shù)量和血小板更新率相應(yīng)低下。 ①感染性血小板減少：病毒感染可致血小板輕至中度減少，因病毒抑制巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板，并使血小板壽命縮短。如肝炎后再生障礙性貧血，可能與肝炎病毒損傷骨髓或自身免疫有關(guān)。此時(shí)主要應(yīng)治療原發(fā)病，可同時(shí)服用維生素C、蘆丁、氨肽素等改善毛細(xì)血管脆性的藥物。出血重者可短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。 ②再生障礙性貧血（具體略）：可首先出現(xiàn)血小板減少，而后表現(xiàn)紅細(xì)胞系和粒細(xì)胞系增生低下。③骨髓增生異常綜合征（MDS）最早出現(xiàn)巨核細(xì)胞減少致血小板減少，繼而出現(xiàn)紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞-單核細(xì)胞系病態(tài)造血。診斷除依靠骨髓穿刺顯示有一系或二系病態(tài)造血外，應(yīng)作干細(xì)胞培養(yǎng)、染色體檢查。 【骨髓增生異常綜合征】目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。1976年FAB協(xié)作組建議使用MDS一詞，經(jīng)數(shù)年應(yīng)用和總結(jié)，于1982年提出關(guān)于MDS的分類(lèi)建議，得到國(guó)內(nèi)外學(xué)者廣泛采納，在世界范圍內(nèi)有了較明確的統(tǒng)一概念。 【病因病理】 MDS可是原發(fā)的，即原因不明，或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過(guò)程。約50％MDS患者可見(jiàn)到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化，很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類(lèi)型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在早期造血干細(xì)胞，受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。對(duì)骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個(gè)干細(xì)胞演變而來(lái)，故為克隆性疾病。 【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)起病隱襲，以男性中老年多見(jiàn)，約70％病例50歲以上。兒童少見(jiàn)，但近年青少年發(fā)病亦有增加。 MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20％~60％病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚瘀點(diǎn)，牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關(guān)，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關(guān)，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會(huì)陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，1／3病例有淋巴結(jié)腫大，為無(wú)痛性。個(gè)別患者有胸骨壓痛。 【化驗(yàn)檢查】血象：外周血全血細(xì)胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主，難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB）或轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細(xì)胞減少。骨髓象：大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正常或減低。細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。紅系各階段幼稚細(xì)胞常伴類(lèi)巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細(xì)胞體積大或呈卵園形，有嗜堿點(diǎn)彩、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA－S能檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可見(jiàn)原始細(xì)胞比例高于正常。粒細(xì)胞漿內(nèi)顆粒粗大或減少，核分葉過(guò)多或過(guò)少，出現(xiàn)Pelger-Hu畸形。部分胞漿內(nèi)出現(xiàn)Auer小體。巨核細(xì)胞在數(shù)和質(zhì)方面均可有異常，多數(shù)巨核細(xì)胞增多。檢出小巨核細(xì)胞是MDS的支持診斷指標(biāo)之一。血小板體積大，顆粒少。 骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用，不僅提供診斷依據(jù)，還有助于預(yù)測(cè)預(yù)后。骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯，特別是粒系。若發(fā)現(xiàn)3~5個(gè)以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區(qū)或小梁旁區(qū)，即所謂“幼稚前體細(xì)胞異常定位”（ALIP），是MDS骨髓組織的病理學(xué)特征。凡ALIP陽(yáng)性者，其向急性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高。反之，則預(yù)后較好。 細(xì)胞遺傳學(xué)研究 MDS是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過(guò)去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)，31~49％原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術(shù)的改進(jìn)，異?？寺〉臋z出率顯著提高。特異性染色體改變有－7/del 7q，+8，-5/del 5q，和累及第5、7和20號(hào)染色體的復(fù)合染色體異常。非特異性染色體改變，如環(huán)形染色體、雙著絲點(diǎn)染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后具有一定價(jià)值，骨髓中有細(xì)胞遺傳學(xué)異?？寺〉幕颊?，其轉(zhuǎn)化為急性白血病的可能性大得多，特別是－7／del 7q和復(fù)合缺陷者，約72％轉(zhuǎn)化為急性白血病，中數(shù)生存期短，預(yù)后差。 體外骨髓培養(yǎng)的研究 MDS患者體外細(xì)胞培養(yǎng)中已發(fā)現(xiàn)的異常結(jié)果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長(zhǎng)；原始胞祖細(xì)胞（BCP）部分病例生長(zhǎng)，部分不生長(zhǎng)；粒細(xì)胞－單核細(xì)胞集落（CFU－GM）生成率減少；CFU－GM之叢落／集落比例增加；液體與軟瓊脂培養(yǎng)中成熟障礙；幼稚紅系祖細(xì)胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細(xì)胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長(zhǎng)。上述變化隨著疾病進(jìn)展，?？稍隗w外骨髓培養(yǎng)中看到，如CFU－GM生成率進(jìn)行性減少及叢落／集落比例逐漸增加的趨勢(shì)。體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切。 其他：約20％血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80％患者抗堿血紅蛋白（HbF）輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現(xiàn)之一，HbH陽(yáng)性者亦有較強(qiáng)的急性白血病轉(zhuǎn)化傾向。 【診斷和鑒別】1986年全國(guó)關(guān)于MDS的討論會(huì)提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)： 一、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血； 二、外周血1系、2系或全血細(xì)胞減少，偶可白細(xì)胞增高，可見(jiàn)有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。 三、除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等。 FAB小組將MDS分為五型，標(biāo)準(zhǔn)如下： 一、難治性貧血（RA） 血象：貧血，偶有的患者粒細(xì)胞減少、血小板減少而無(wú)貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞無(wú)或＜1％。 骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見(jiàn)粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞＜5％。 二、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血（RAS）： 骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的15％以上，其他同RA. 三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB） 血象：2系或全血細(xì)胞減少，多見(jiàn)粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞＜5％。 骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞Ⅰ型＋Ⅱ型為5％~20％。 四、慢性粒，單核細(xì)胞白血?。–MML） 血象：?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值＞1×109／L.粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細(xì)胞＜5％。 骨髓：同RAEB，原始細(xì)胞5％~20%. 五、轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）： 血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細(xì)胞75％；②骨髓中原始細(xì)胞20~30％；③幼稚細(xì)胞有Auer小體。 【治療】 一、支持治療 當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí)，可輸紅細(xì)胞。RA和RA－S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí)，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對(duì)MDS患者無(wú)明確療效。 二、維生素治療 部分RA－S對(duì)維生素B6治療有效，200~500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，輸血量減少。 三、腎上腺皮質(zhì)激素 約10~15％MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來(lái)的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。 四、分化誘導(dǎo)劑 MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服，用藥至少12周?；蛴镁S生素D330~60萬(wàn)單位肌注，每日一次，8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類(lèi)藥物可引起威脅生命的嚴(yán)重高血鈣，故應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鈣變化。13－順式維甲酸在體外培養(yǎng)中有誘導(dǎo)分化作用，但臨床應(yīng)用不理想，國(guó)內(nèi)多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對(duì)髓性白血病有分化誘導(dǎo)作用，目前已用于MDS，特別是RAEB和RAEB－T，緩解率約30％，10~20mg/m2/d皮下注射，7~21天。但小劑量阿糖胞苷對(duì)骨髓的抑制作用仍不能忽視，約15％患者死亡與藥物相關(guān)。 五、雄激素 炔睪醇（danazol）是目前最常用的男性激素，600~800mgd，持續(xù)2~4月，但無(wú)確切療效。有報(bào)道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。 六、聯(lián)合化療 就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無(wú)益。MDS對(duì)化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。 七、骨髓移植 當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。 【預(yù)后預(yù)防】 MDS是一種異質(zhì)性疾病，各型間生存期差異較大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中數(shù)生存期常＜1年。感染、出血及向AML轉(zhuǎn)化為主要死亡原因。④骨髓占位性病變：一些惡性腫瘤侵犯骨髓使巨核細(xì)胞生成減少和抑制其成熟，表現(xiàn)血小板減少，如白血病、惡性淋巴瘤、癌轉(zhuǎn)移等。臨床有原發(fā)病的癥狀和出血表現(xiàn)。病程中隨疾病的緩解血小板可恢復(fù)正常。治療以用聯(lián)合化療為主。（2）血小板破壞增加所致血小板減少：①藥物免疫性血小板減少癥（drugsin-ducedimmunethrompocytopenia）主要指某些半抗原藥物，如青霉素、奎寧、苯妥英鈉、安眠藥、苯巴比妥、磺胺類(lèi)、地高辛、抗結(jié)核藥、解熱鎮(zhèn)痛藥等，或藥物的代謝產(chǎn)物與血漿中大分子蛋白質(zhì)結(jié)合，或吸附于血小板膜形成抗原復(fù)合物，使體內(nèi)出現(xiàn)相應(yīng)抗體（主要為IgG，其次為IgM），抗原抗體復(fù)合物在補(bǔ)體參與下附著于血小板表面或直接損傷血小板，導(dǎo)致血小板聚集、破壞，被單核-巨噬細(xì)胞清除，致血小板減少。 診斷依據(jù)：①近幾周內(nèi)或長(zhǎng)期服藥史；②有出血表現(xiàn)；③血小板計(jì)數(shù)減少；束臂試驗(yàn)陽(yáng)性；④骨髓巨核細(xì)胞增生，成熟障礙；⑤血小板聚集及血小板抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性；⑥血塊退縮抑制試驗(yàn)陽(yáng)性；⑦血小板因子-3（PF3）陽(yáng)性；⑧體外可疑藥物作用于受試血小板試驗(yàn)陽(yáng)性 治療：停藥2周血小板可恢復(fù)正常。對(duì)嚴(yán)重出血者可用腎上腺皮質(zhì)激素2～3周。必要時(shí)輸血小板或行血漿置換。 ②脾功能亢進(jìn)各種原因引起的脾腫大：如斑替氏綜合征，高雪氏病，地中海貧血、何杰金病等，由于血小板在巨脾中滯留時(shí)間過(guò)長(zhǎng)而易被破壞，出現(xiàn)血小板減少。診斷時(shí)應(yīng)先尋找病因。治療以脾切除為主，去掉破壞血小板的場(chǎng)所，短期內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可減輕出血。必要時(shí)輸血小板。③溶血性尿毒癥綜合征（此處具體略）：具有急性微血管病變性溶血性貧血，血小板減少及尿毒癥三聯(lián)征。病前2周有感染史，迅速出現(xiàn)貧血、黃疸、血紅蛋白尿，可有肝、脾腫大，尿少或尿閉。血象為正細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞變形、網(wǎng)織細(xì)胞增高，血小板少。尿中有蛋白，尿素氮和尿肌酐增高，血肌酐上升，血鉀高。Coomb′s試驗(yàn)陽(yáng)性，抗核抗體陽(yáng)性。骨髓象顯示紅系增生旺盛，巨核細(xì)胞正常。治療無(wú)特效療法，主要針對(duì)腎功能不全、溶血、出血及心力衰竭采取綜合措施。④血栓性血小板減少性紫癜：特點(diǎn)是①溶血性貧血；②血小板減少；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，90％病例有腎臟受累。病人可有發(fā)熱，Coomb′s試驗(yàn)陰性。骨髓象呈增生性貧血。治療可試用抗血小板聚集藥，如阿司匹林、潘生丁、低分子右旋糖苷等，同時(shí)輸血漿或行血漿置換，尚可行血液透析或換血療法。 ⑤先天性被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜：臨床特點(diǎn)是①母兔ITP或SLE；②新生兒血小板減少，輕癥于生后3周才發(fā)病，一般2～3月內(nèi)恢復(fù)；③母、嬰體內(nèi)有抗血小板抗體。治療用強(qiáng)的松1～2mg/kg·d，嚴(yán)重時(shí)輸血小板、新鮮血。 ⑥巨大血管瘤：尤其在新生兒期可發(fā)生亞急性DIC。治療先用放療或冰凍療法治療血管瘤，合并DIC時(shí)可考慮使用肝素，對(duì)手術(shù)應(yīng)慎重，以免發(fā)生大出血。 （3）血小板被稀釋：即大量輸血后血小板減少性紫癜，通常在輸血后1～2周發(fā)生，病程可達(dá)數(shù)月之久。由于輸入的血中血小板被破壞，輸血后體內(nèi)血小板被稀釋，如超過(guò)骨髓代償能力則致血小板減少。交換輸血或血漿置換術(shù)可使少數(shù)病例有所改善，還可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。 【中醫(yī)診斷辨癥分析】 血熱妄行型主證：起病急驟，皮下瘀點(diǎn)、瘀斑，往往密布成片，紫斑紅潤(rùn)明顯，可伴有鼻衄，齒衄，發(fā)熱，口渴，身熱面赤，尿黃便秘，心煩急躁，舌紅苔黃，脈數(shù)有力。 氣不攝血型主證：全身皮膚散在瘀點(diǎn)，瘀斑，顏色較淡，時(shí)起時(shí)消，勞累后加劇，納呆，乏力，頭暈，心悸，面色萎黃，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈弱無(wú)力。 陰虛內(nèi)熱型主證：周身皮膚可見(jiàn)鮮紅色或紫紅色瘀點(diǎn)，瘀斑，四肢內(nèi)側(cè)較甚，時(shí)發(fā)時(shí)止，鼻衄，齒衄反復(fù)發(fā)作，面色潮紅，五心煩熱，舌紅絳，少苔，脈細(xì)數(shù)。 腎陽(yáng)虛型主證： 起病緩慢，病程遷延，或由其他型轉(zhuǎn)化，而來(lái)，紫斑陸續(xù)不斷，稍勞即發(fā)，頭暈耳鳴，形寒肢冷，腰膝酸軟，納呆便溏，舌質(zhì)淡，苔白滑，脈沉細(xì)弱。 【中醫(yī)治療】 血熱妄行型： 清熱涼血化斑。方藥：犀角地黃湯地黃湯加味，藥選用犀角、生地、丹皮、赤芍、梔子、黃芩、黃柏、銀花、連翹、白茅根、茜草、仙鶴草等。 氣不攝血型： 補(bǔ)氣攝血。方藥：歸脾湯加減，藥選用黨參、白術(shù)、茯苓、當(dāng)歸、川芎、白芍、山藥、山藥、木香、甘草、血余炭、側(cè)伯葉、仙鶴草等。 陰虛內(nèi)熱型： 滋陰清熱，涼血止血。方藥：知柏地黃湯加減， 藥選用知母、黃柏、玄參、地骨皮、龜鱉甲、白芍、阿膠、生地、山藥、女貞子、旱蓮草、茜草、白茅根。 腎陽(yáng)虛型： 溫腎助陽(yáng)扶陰。方藥：金匱腎氣丸加味，藥選用生熟地、淮山藥、山萸肉、肉桂、仙靈脾、菟絲子、補(bǔ)骨脂、巴戟天、鹿角膠等以上各型均可兼見(jiàn)血瘀癥狀，可適當(dāng)選取用一些活血化瘀之品，如桃仁、紅花、五靈脂、乳香、沒(méi)藥、丹參、雞血藤等。3.單純性紫癜：是指無(wú)其他病癥，自發(fā)地在皮膚、尤其在雙下肢反復(fù)出現(xiàn)散在針尖大小鮮紅色瘀點(diǎn)，壓之不退色，七天以后顏色逐漸變淡而消退，但又有新的瘀點(diǎn)產(chǎn)生，不經(jīng)治療可以自行消退的一種出血性疾病。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，可能是一種毛細(xì)血管壁異常所引起的。其束臂試驗(yàn)陽(yáng)性，其他止血功能均正常。內(nèi)臟和其他部位不發(fā)生出血。一般發(fā)病較輕，無(wú)明顯的血液和血管的變化，偶爾有輕度凝血機(jī)能障礙。本病常在一個(gè)家庭內(nèi)出現(xiàn)多例。主要見(jiàn)于女性，男性少見(jiàn)。因?yàn)楸静∮行詣e傾向性，并主要在月經(jīng)期前出現(xiàn)，可能與女性激素代謝紊亂有關(guān)。另外，也有人提出部分患者的血小板功能異常，也是導(dǎo)致本病的機(jī)制之一。臨床具有以下特點(diǎn)：多見(jiàn)于青年女性；紫癜局限于四肢，主要為下肢及臀部，有反復(fù)發(fā)生及自愈傾向；病情多于月經(jīng)期加重；除約90%的患者毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性外，有關(guān)血小板、凝血的檢查均正常；預(yù)后良好，一般為無(wú)需治療。少數(shù)患者可有陽(yáng)性家族式，呈常染色體顯性遺傳，稱之為家族遺傳性紫癜?！驹\斷】1發(fā)病特點(diǎn)：本病熱盛血溢者屬實(shí)證、熱癥，有時(shí)伴有外感的病史；而其他3型均有反復(fù)發(fā)作。皮膚紫斑時(shí)重時(shí)輕，病情發(fā)展較緩慢，病程長(zhǎng)，且伴隨癥狀較輕，故常被忽視。2證候特點(diǎn) （1）皮膚青紫斑點(diǎn)或斑塊，形狀不一，隱于皮膚內(nèi)，撫之不礙手。 （2）好發(fā)于四肢，以下肢多見(jiàn)。 （3）女性多見(jiàn)，月經(jīng)期加重，伴月經(jīng)過(guò)多。（4）有自愈傾向。 （5）除血熱溢血的病程短、發(fā)病急，其余各型的病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，呈慢性過(guò)程?！九R床表現(xiàn)】 自發(fā)性輕微的皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑，以雙下肢為主，偶可發(fā)生在上肢，但很少發(fā)生于軀干部，無(wú)誘發(fā)因素。瘀斑或瘀點(diǎn)大小不等，分布不均，不高出表面，壓之不褪色，也不疼痛。出現(xiàn)瘀斑前局部可有微微疼痛，常在第二天清晨穿衣時(shí)自覺(jué)腿部皮膚隱痛，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)瘀斑。不經(jīng)治療，瘀斑可自行消退，留下青黃色色素沉著斑塊，以后逐漸消失。紫癜常反復(fù)發(fā)作，在月經(jīng)期加重?；颊咭话銦o(wú)內(nèi)臟和其他部位出血。粘膜出血少見(jiàn)，有時(shí)牙齦少量出血，月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長(zhǎng)。拔牙、手術(shù)、創(chuàng)傷、分娩時(shí)出血量可稍多，但不會(huì)造成嚴(yán)重大出血?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】 （1）束臂試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性，但止血功能常規(guī)檢查正常。 （2）少數(shù)患者血小板對(duì)ADP、腎上腺素誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)異常，對(duì)玻珠柱的粘附率減低。3診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）素來(lái)體健。大多下肢自發(fā)出現(xiàn)瘀點(diǎn)或瘀斑，可自行消退。無(wú)家族史。 （2）束臂試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性，但止血功能常規(guī)檢查一般正常。 （3）能排除其他原因引起的紫癜?！局委煛勘静o(wú)損健康，一般不需治療，常規(guī)劑量維生素c，蘆丁等口服有助于減輕癥狀及發(fā)病頻度?！捐b別診斷】1阿司匹林樣缺陷：是一種常染色體顯性遺傳性疾病，血小板釋放功能障礙?；颊邔?duì)阿司匹林特別敏感；血小板計(jì)數(shù)正常；PF－3有效性異常。臨床上皮膚癜分布不均，粘膜出血明顯，外傷或手術(shù)時(shí)出血較嚴(yán)重。2輕型血管性假血友?。河姓衬せ騼?nèi)臟出血。有的患者出血時(shí)間延長(zhǎng)；阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag減少明顯；血小板粘附率可降低；血小板對(duì)瑞斯托霉素聚集性減弱。3過(guò)敏性紫癜【轉(zhuǎn)歸與預(yù)后】 本病的預(yù)后一般良好，不會(huì)對(duì)健康構(gòu)成嚴(yán)重危害。紫斑較輕者，不需治療，多可自愈。若為新病，通過(guò)正確的治療，一般在1個(gè)月左右可獲治愈。但本病多呈反復(fù)發(fā)作的過(guò)程，病程長(zhǎng)，虛實(shí)夾雜，臟腑功能失調(diào)，故應(yīng)積極治療，以免日久產(chǎn)生變證。 【調(diào)護(hù)、預(yù)防】 增強(qiáng)體質(zhì)，防止外邪入侵；飲食上陰虛者應(yīng)忌食辛辣；反復(fù)出血者應(yīng)起居有節(jié)，匆過(guò)于勞倦，以免加重病情。因本病為自發(fā)性出血，無(wú)明顯誘因，并且無(wú)明顯的伴隨癥狀，故給預(yù)防帶來(lái)一定的難度。依據(jù)本病的中醫(yī)發(fā)病機(jī)制，預(yù)防上應(yīng)采取增強(qiáng)體質(zhì)，起居有節(jié)，匆過(guò)勞，發(fā)病后應(yīng)注意休息。4.毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜：系指皮膚或粘膜上出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑、血腫等。毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)谂R床上可分為血小板減少性及非血小板減少性紫癜兩大類(lèi)。前者系血小板總數(shù)減少或缺乏，后者則血象正常，系因毛細(xì)血管內(nèi)膜的病變而致。毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜一般包括過(guò)敏性紫癜及色素性紫癜。過(guò)敏性毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜多見(jiàn)于青年和兒童，亦發(fā)于成年人，癥狀為散在針尖或2-3毫米大小的鮮紅瘀點(diǎn)或0.5厘米左右的瘀斑，嚴(yán)重者可有水腫性紅斑、風(fēng)團(tuán)，偶可發(fā)生水皰、血皰，同時(shí)還可累及各系統(tǒng)的組織和器官。毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜對(duì)除皮疹外，伴有關(guān)節(jié)疼痛和腫脹、發(fā)熱、無(wú)力等，亦可稱為風(fēng)濕性紫癜;若伴有腹痛、腹瀉、嘔吐等腸胃道癥狀，毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜則稱為腹部型紫癜;有時(shí)還可累及腎臟出現(xiàn)蛋白尿、血尿等癥狀，則稱腎型紫癜。色素性紫癜好發(fā)于下肢，特別是小腿伸側(cè)，毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜是一種慢性出血性毛細(xì)血管炎，包括進(jìn)行性色素性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎，毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜主要表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，有的以色素沉著為主，有的以出血性斑點(diǎn)為主。過(guò)敏性毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜主要系毛細(xì)血管內(nèi)膜病變使其滲透性及脆性增高所致，毛細(xì)血管擴(kuò)張與食物過(guò)敏、藥物過(guò)敏、上呼吸道感染及腸道寄生蟲(chóng)等因素有關(guān)。色素性毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜病因不明，可能與下肢靜脈瘀滯有關(guān)。 過(guò)敏性毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜依據(jù)皮膚損害、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀一般不難診斷。色素性紫癜根據(jù)臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)，如色素性毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜苔蘚樣皮炎，皮損呈苔蘚樣高出皮面的丘疹，并常集簇呈斑片，常有明顯瘙癢;進(jìn)行性色素性紫癜特別好發(fā)于踝部，易融合成片，有辣椒粉狀斑點(diǎn)特點(diǎn)，毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜有明顯的毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮損星環(huán)狀，無(wú)自覺(jué)癥狀，對(duì)稱發(fā)生于兩下肢?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜的治療原則，首先應(yīng)去除病因，或采用抗組織胺藥物和維生素C、路丁等，癥狀嚴(yán)重者可投以皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。激光治療很有效，因此要治療毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜最好選擇激光治療。（1）毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜又稱Majocchi紫癜、環(huán)狀毛囊性毛細(xì)管擴(kuò)張，初為毛囊周?chē)?xì)血管擴(kuò)張及出血，漸擴(kuò)展成環(huán)狀，中央遺留色素沉著及萎縮。本病少見(jiàn)，男性少于女性，青年人較多。 本病病因不明，可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變。本病往往對(duì)稱發(fā)生于小腿伸側(cè)面，數(shù)目可多可少，也可發(fā)生于大腿、前臂、臀及軀干部。【發(fā)病機(jī)制】其主要病理變化是血管擴(kuò)張和閉塞性血管內(nèi)膜病變，周?chē)且粤馨蜑橹鞯男A細(xì)胞浸潤(rùn)紅細(xì)胞外溢及不同程度的水腫，毛囊可萎縮或變性。早期乳頭下血管擴(kuò)張和內(nèi)皮細(xì)胞腫脹伴淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞以及中性與嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮內(nèi)因紅細(xì)胞外滲而有含鐵血黃素沉著。萎縮期見(jiàn)表皮萎縮、血管壁肥厚，皮脂腺、汗腺也可萎縮不見(jiàn)?！九R床表現(xiàn)】 初為對(duì)稱發(fā)生的各種形狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張，往往排列成環(huán)狀半環(huán)狀，亦可呈線狀、紋狀、匐行狀甚至片狀的直徑為1～3cm的斑。毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)诎叩倪吘夛@著，隨后在其內(nèi)部(中央)出現(xiàn)點(diǎn)狀出血和淡褐色色素沉著，出血點(diǎn)的數(shù)目較毛細(xì)血管擴(kuò)張的數(shù)目為少。斑狀損害可繼續(xù)離心性擴(kuò)大在其邊緣可出現(xiàn)新的毛細(xì)血管擴(kuò)張與出血點(diǎn)，經(jīng)過(guò)一定時(shí)期后斑的色調(diào)變淡而呈黃褐色。此后色素沉著消失往往遺留輕微的皮膚萎縮，患部毳毛亦可脫落。本病往往對(duì)稱發(fā)生于小腿伸側(cè)面，數(shù)目可多可少也可發(fā)生于大腿前臂、臀及軀干部。幾無(wú)黏膜病變。通常沒(méi)有自覺(jué)癥狀，有的感覺(jué)輕度瘙癢，少數(shù)患者在皮疹發(fā)生以前有神經(jīng)痛或風(fēng)濕性疼痛。患者亦無(wú)靜脈淤積現(xiàn)象。個(gè)別病例可突發(fā)急性起病。并發(fā)癥： 偶可見(jiàn)有潰瘍性損害。 【診斷】 根據(jù)本病的特征性表現(xiàn)，即毛細(xì)血管擴(kuò)張性小點(diǎn)、出血色素沉著所組成的環(huán)狀損害。 【治療】 尚無(wú)滿意療法?？蓛?nèi)服維生素C、維生素E。亦可局部外涂皮質(zhì)激素制劑。 【預(yù)后、預(yù)防】病程為慢性，斑狀損害可以自然消退，但在其邊緣可再發(fā)新斑。如此反復(fù)遷徙難愈，往往需經(jīng)1年以上才治愈。有復(fù)發(fā)傾向。防止可能的誘因；預(yù)防感染，加強(qiáng)鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)提高自身免疫功能；早診斷早治療（2）進(jìn)行性色素性紫癜性皮?。禾禺愋赃M(jìn)行性色素性皮病，本病常不對(duì)稱地發(fā)于小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點(diǎn)組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發(fā)病的報(bào)道。臨床表現(xiàn)為，初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點(diǎn)或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點(diǎn)疏密不一，界線鮮明，可不規(guī)則地相互連成網(wǎng)狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。病理特點(diǎn)是，角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。需與色素性紫癜性苔蘚樣皮病毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、出血性扁平苔蘚、匍行性血管瘤、淤積性皮炎相鑒別，可口服維生素C蘆丁(路丁)、鈣劑治療。男性多于女性，好發(fā)于中年，但是兒童及老年也可發(fā)病。也有家族中發(fā)病者。本病并不少見(jiàn)。 本病病因不明。有家族性發(fā)病的報(bào)道?；颊叨喟橛芯植快o脈壓增高的因素即下肢靜脈曲張或長(zhǎng)期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測(cè)是末梢血管，特別是毛細(xì)血管壁的病變。 【發(fā)病機(jī)制】由于血管通透性增高紅細(xì)胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發(fā)病有關(guān)血管通透性增高機(jī)制的說(shuō)法不一。Schamberg等最初認(rèn)為與高膽固醇血癥有關(guān)但是很多病例血膽固醇值并不高，故也難以解釋。亦有認(rèn)為本病與毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜皆可能是血管舒縮神經(jīng)發(fā)生障礙的結(jié)果。 【病理】角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂?；静∽兪钦嫫ど喜康难懿∽儯缙谝?jiàn)毛細(xì)血管，包括乳頭層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管增生、紅細(xì)胞外溢以及毛細(xì)血管周?chē)旅芰馨图?xì)胞及少量組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。在較陳舊損害處毛細(xì)血管擴(kuò)張伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生常可發(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細(xì)胞。 【臨床表現(xiàn)】初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點(diǎn)或瘀斑，逐漸增多后密集成片而成為形狀不規(guī)則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點(diǎn)疏密不一，界線鮮明，可不規(guī)則地相互連成網(wǎng)狀、島嶼狀玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴(kuò)大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續(xù)出現(xiàn)，散布在陳舊的皮損內(nèi)或邊緣，呈胡椒粉樣的小點(diǎn)，數(shù)個(gè)月后損害的顏色開(kāi)始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發(fā)損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細(xì)微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及靜脈曲張。本病好發(fā)于小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背有時(shí)也出現(xiàn)在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對(duì)稱地發(fā)生。無(wú)或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴(kuò)大，持續(xù)3～4個(gè)月，長(zhǎng)者達(dá)數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。 【并發(fā)癥】許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。 【診斷】根據(jù)小腿伸面為主、境界鮮明的褐黃色斑，外緣為胡椒粉樣斑點(diǎn)，壓之不褪色，緩慢擴(kuò)大，診斷不難。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】血、尿常規(guī)可能正常血液生化膽固醇可增高。 組織活檢基：本病變是真皮上部的血管病變?cè)缙谝?jiàn)毛細(xì)血管包括乳頭層血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管增生、紅細(xì)胞外溢以及毛細(xì)血管周?chē)旅芰馨图?xì)胞及少量組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。在較陳舊損害處毛細(xì)血管擴(kuò)張，伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，?？砂l(fā)現(xiàn)不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細(xì)胞。 【治療】可口服維生素C、路丁、鈣劑。近年來(lái)，用活血化瘀中草藥，如丹參片或針劑、當(dāng)歸丸、復(fù)方當(dāng)歸針劑以及涼血祛瘀輔以清熱除濕中藥．亦可收到較好的療效。 【預(yù)后】雖有自愈傾向，但大多數(shù)傾向緩慢擴(kuò)大持續(xù)3～4個(gè)月，長(zhǎng)者達(dá)數(shù)年、數(shù)十年之久。許多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表現(xiàn)，如環(huán)形損害和苔蘚樣丘疹。 【預(yù)防】防止可能的誘因，居室不宜過(guò)冷和潮濕，溫度要適宜；預(yù)防感染加強(qiáng)鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫功能生活規(guī)律；加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，不可貪冷飲和過(guò)食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙酒；早診斷，早治療。積極治療原發(fā)病。 [1]（3）色素性紫癜性苔癬樣皮炎綜合征：別名：顧-勃綜合征；著色紫癜性苔癬樣皮炎；與中醫(yī)的“血疳”相似，如《醫(yī)宗金鑒·外科心法》記載：“本癥由于風(fēng)熱邪氣閉塞腠理，血燥多熱所致，形如紫疥，痛癢時(shí)作，抓痕累累，皮膚出血”，本病好發(fā)于中年男性。目前無(wú)其他相關(guān)內(nèi)容描述?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】：病因不明，可能與膽固醇代謝障礙 肝功能異常 毛細(xì)血管脆性改變有關(guān)。發(fā)病機(jī)制還不清楚，可能與膽固醇代謝障礙 肝功能異常、毛細(xì)血管脆性改變有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】 好發(fā)于中年男性，皮疹初發(fā)為散在的淡紅色、表面光滑的斑丘疹，漸變?yōu)樽丶t色至黃褐色，呈苔蘚樣變，表面有少許鱗屑和毛細(xì)血管擴(kuò)張。一般對(duì)稱發(fā)生于小腿，軀干下部及上肢也可累及。自覺(jué)癥狀缺乏或微癢。病程慢性，少數(shù)可自愈。【并發(fā)癥】目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】 目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述，組織病理：大致同進(jìn)行性紫癜性皮病，真皮上部中等度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及含鐵血黃素沉著，小血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞增生。【診斷】 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)的特征性即可診斷【治療】1.同進(jìn)行性色素性紫癜性皮病，局部可外用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。2.中醫(yī)療法(1)治法：涼血清熱，活血消斑。方選：干生地15g、紫草根15g、茜草根15g、板藍(lán)根15g 丹皮10g、赤白芍10g、雞血藤30g 川芎10g、當(dāng)歸10g、絲瓜絡(luò)10g、木瓜10g、牛膝10g。下肢腫脹者加黃柏、澤瀉。(2)單方成藥也可選服大黃、蜇蟲(chóng)丸、除濕丸 活血消炎丸、丹參片等。(3)局部治療：①云苓粉60g、寒水石粉10g、冰片粉3g混勻，用去皮鮮蘆薈 蘸藥外擦 每天1～2次。②蒼耳秧、楮桃葉各150g 煎水洗浴。（5）風(fēng)濕性紫癜 兩下肢出現(xiàn)略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出現(xiàn)瘀點(diǎn)，風(fēng)團(tuán)或水腫性紅斑。同時(shí)可有關(guān)節(jié)腫脹疼痛，也可有發(fā)熱、四肢無(wú)力等全身癥狀。 （6）腹部型紫癜 皮膚表現(xiàn)同于風(fēng)濕性紫癜，但可出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、里急后重、大便出血等癥狀，嚴(yán)重者可并發(fā)腸套疊。 （7）遺傳性家族性單純性紫癜 有幾例家族性報(bào)導(dǎo)﹐常染色體顯性遺傳﹐出血表現(xiàn)和單純性紫癜相同﹐血小板﹑出凝血時(shí)間檢查都正常﹐束臂試驗(yàn)陽(yáng)性﹐女性發(fā)病。本病不需治療。 （8）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：系常染色體顯性遺傳性的血管結(jié)構(gòu)異常性疾病，以皮膚、粘膜以及內(nèi)臟的多發(fā)性毛細(xì)血管或小動(dòng)脈、小靜脈擴(kuò)張和病變部位反復(fù)出血為特征，肝臟常受累。【病因病理】本病病變部位在血管壁，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細(xì)血管壁和小動(dòng)脈壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成，血管迂曲或擴(kuò)張，有時(shí)僅有的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生退行性變，內(nèi)皮細(xì)胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內(nèi)血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血。以皮膚和粘膜，尤其是手背、顏面、陰囊等部位多見(jiàn)。肝臟病理變化主要是動(dòng)靜脈畸形，造成動(dòng)靜脈分流。肝臟一般無(wú)肝細(xì)胞壞死和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要變化有：①合并肝纖維化或肝硬化的肝血管擴(kuò)張；②僅有肝硬化而無(wú)血管擴(kuò)張；③僅有肝血管擴(kuò)張而無(wú)肝纖維化、肝硬化。 【臨床表現(xiàn)】多在20～30歲之間發(fā)病，部分在兒童期即可發(fā)病。最突出的癥狀是受累血管破裂出血，常在同一部位反復(fù)出血。兒童期多見(jiàn)鼻衄，到青少年期鼻衄漸趨好轉(zhuǎn)，而內(nèi)臟出血機(jī)會(huì)增加，以胃腸道出血最多見(jiàn)，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經(jīng)過(guò)多、蛛網(wǎng)膜下腔出血等。肝臟受累，因流經(jīng)肝動(dòng)靜脈瘺的血流量增多而出現(xiàn)肝腫大，可有肝區(qū)疼痛及一定程度的壓痛，局部有時(shí)可觸及一搏動(dòng)性腫塊，觸之有震顫，能聞及連續(xù)性血管雜音。動(dòng)-靜脈瘺的分流可產(chǎn)生高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，并可產(chǎn)生高排量充血性心力衰竭，可因肺的動(dòng)靜脈瘺而引起低氧血癥、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。 【化驗(yàn)檢查】1.B型超聲?？梢?jiàn)肝內(nèi)血管擴(kuò)張，有時(shí)可見(jiàn)血管的明顯搏動(dòng)。放射性核素掃描可見(jiàn)肝臟有效放射性缺損區(qū)。CT可見(jiàn)到血管的扭曲、擴(kuò)張等改變。 2.血管造影常見(jiàn)到受累血管的擴(kuò)張、扭曲，靜脈相有小結(jié)節(jié)狀造影劑存留，另有早期的靜脈充盈，提示有動(dòng)靜脈分流。【治療】1.止血：體表出血以壓迫止血為主，內(nèi)臟出血者考慮用安絡(luò)血以助小血管收縮，用垂體后葉素降低內(nèi)臟血管內(nèi)壓力。 2.輸血：僅用于大量失血者，但不宜過(guò)量，避免血壓過(guò)高而使出血難止。 3.補(bǔ)充鐵劑：適用于慢性失血性貧血患者。 4.其他：肝動(dòng)脈栓塞可用于治療肝動(dòng)靜脈瘺。β-受體阻滯劑可改善高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，降低肝血流量，使分流量減少。（9）機(jī)械性紫癜：劇烈的肌肉活動(dòng)﹑血管內(nèi)壓力顯著增加而引起血管損傷﹐可繼發(fā)紫癜或瘀點(diǎn)。常出現(xiàn)在工作的一側(cè)肢體，如舉重物時(shí)二頭肌附近﹑或拚命反復(fù)地屏住氣作吸氣動(dòng)作而出現(xiàn)的結(jié)膜出血或胸壁瘀點(diǎn)，或陣發(fā)性咳嗽后。直立性紫癜也是一種血管內(nèi)壓增加而引起的紫癜，常發(fā)生在老年人長(zhǎng)期站立后，靜脈機(jī)能不全或膠原萎縮使血管床失去支架組織。慢性發(fā)作者，由于出血局部含鐵血黃素的沉著使下肢皮膚變成暗紅色。 （10）老年性紫癜：皮膚血管床的老年改變，如膠原萎縮﹑彈性硬蛋白及皮下脂肪的退行性變和缺損，而致皮膚與皮下組織移動(dòng)度增加，缺乏血管外組織的支持和保護(hù)，引起小血管的破裂和出血。光化輻射可促使皮膚膠原變性，因此，紫癜好發(fā)于暴露于陽(yáng)光的部位如面﹑頸﹑手背﹑前臂﹑下肢等﹐呈0.5～4cm不規(guī)則﹑暗紫褐色瘀斑﹐可持續(xù)數(shù)周。無(wú)有效療法。老年性紫癜在肝病時(shí)表現(xiàn)更明顯，可能有凝血因子缺乏﹑肝病時(shí)血小板因子釋放減少和血小板聚集缺陷等因素共同參與的結(jié)果。 在祖國(guó)醫(yī)學(xué)中，雖無(wú)明確的老年性紫癜的名稱，但依據(jù)其臨床表現(xiàn)，可歸屬于“紫斑”的范圍內(nèi)，對(duì)此，古人有較深刻的認(rèn)識(shí)。張景岳在《景岳全書(shū)·血證》中指出血證的病因?yàn)椋骸肮视幸云咔槎鴦?dòng)火者，有以七情而傷氣者，有以勞倦色欲而動(dòng)火者，有以勞倦色欲而傷陰者，或外邪不解而熱郁于經(jīng)，或縱飲不節(jié)而火動(dòng)于胃，或中氣虛寒則不能收攝而注陷于下，或陰盛格陽(yáng)則火不歸原面泛濫于上；是皆動(dòng)血之因也”。在《素問(wèn)·調(diào)經(jīng)論》中提出：“孫絡(luò)外溢，則經(jīng)有留血”；在《靈樞·邪氣臟腑病形》中有：“心脈……微澀為血溢”。其中“孫絡(luò)外溢”相當(dāng)于后世所指的肌衄，是因終末小靜脈或毛細(xì)血管破裂出血；“血溢”相當(dāng)于小靜脈破裂出血。元代朱丹溪較早提出內(nèi)傷發(fā)斑，《丹溪心法·斑疹》說(shuō)：“內(nèi)傷斑者胃氣極虛，一身火游行于外所致”。外科書(shū)籍，如《外科正宗》、《醫(yī)宗金鑒·外科心法 》等，將本病稱為葡萄疫。 在治療方面，至宋代，以《太平圣惠方》為代表，已有了許多以清熱解毒、涼血消斑為主要治則的方劑。明代陳實(shí)功《外科正宗·葡萄疫》指出紫斑的初病和久病的癥狀不相同，治療上初宜清熱涼血，久病多宜補(bǔ)益扶正。（11）類(lèi)固醇性紫癜： 庫(kù)興氏綜合癥在長(zhǎng)期使用ACTH或皮質(zhì)激素時(shí)﹐由于皮膚血管支架系統(tǒng)的改變﹐易反復(fù)出現(xiàn)紫癜﹐停藥后會(huì)消失。 （12）先天性結(jié)締組織病伴發(fā)紫癜：彈性(纖維)假黃瘤是由于血管彈性組織的破裂而發(fā)生嚴(yán)重出血﹐表現(xiàn)為皮膚紫癜﹐胃腸道﹑蛛網(wǎng)膜下﹑視網(wǎng)膜﹑鼻﹑腎﹑膀胱﹑子宮自發(fā)性出血。其中有一型屬于血管壁 III型膠原缺如而血管脆性增加﹐發(fā)生嚴(yán)重出血。對(duì)頑固的嚴(yán)重出血者需外科手術(shù)治療。 （13）埃勒斯－當(dāng)洛二氏綜合癥：是一種極罕見(jiàn)的顯性遺傳的結(jié)締組織病。皮膚的彈性纖維灶性增多﹐而膠原纖維減少。膠原纖維和彈性纖維都有退行性變和斷裂。血管脆性增加﹐皮膚與關(guān)節(jié)過(guò)度牽扯伸展。出血素質(zhì)病人易出現(xiàn)瘀斑﹐輕微損傷即引起大的皮膚血腫﹐甚至壁間動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈破裂。皮下組織與脂肪的增殖可形成大小結(jié)節(jié)。傷口愈合較慢。束臂試驗(yàn)陽(yáng)性﹐血小板與凝血試驗(yàn)正常﹐本病無(wú)治療方法﹐應(yīng)注意預(yù)防外傷。盡量避免不必要的手術(shù)。若有出血應(yīng)采取局部止血措施。若患者合并有其它遺傳性出血性疾病﹐如血小板功能障礙或凝血因子異常﹐必要時(shí)可輸血小板或凝血因子。 （14）維生素C缺乏性紫癜： 維生素C是合成正常膠原的必須成分﹐缺乏時(shí)引起正常膠原合成減少﹐膠原結(jié)構(gòu)異常﹐結(jié)締組織水腫﹑變性與內(nèi)皮細(xì)胞分開(kāi)﹐纖維母細(xì)胞形態(tài)異常﹐纖維生成減少﹐血管基底膜成分受損﹐從而使患者的毛細(xì)血管脆性增加。這些改變?cè)谘芎兔抑車(chē)蠲黠@﹐造成毛囊周?chē)鲅退[﹑黏膜出血。瘀點(diǎn)﹑瘀斑多見(jiàn)于大腿內(nèi)側(cè)﹑前臂﹐尤以毛囊周?chē)铒@著﹐并有肌肉血腫。兒童常有齒齦腫脹﹐呈“筆架狀”﹐易出血。幼兒血液從骨骺血管外滲至骨膜下﹐引起腫痛。此外尚有皮膚角質(zhì)化﹑毛囊凹入﹑毛發(fā)易斷裂(即螺旋狀頭發(fā))。病損的組織學(xué)檢查無(wú)炎性改變﹐慢性病例有含鐵血黃素沉著。偶有血小板減少﹑血小板功能缺損﹑出血時(shí)間延長(zhǎng)的報(bào)導(dǎo)。在豚鼠實(shí)驗(yàn)中血小板對(duì)ADP反應(yīng)的脫顆粒速度減慢。給以維生素C(約300mg/d)后出血可迅速好轉(zhuǎn)。 （15）異常蛋白血癥性紫癜：異常蛋白血癥的出血原因很多﹐包括血小板和凝血因子在血漿內(nèi)被異常蛋白所“包被”﹐其功能受損﹐但這些異常蛋白含有豐富的鈣﹐使體外凝血試驗(yàn)(PT﹑APTT)均為正常﹔異常蛋白引起血黏度過(guò)高﹔異常蛋白在血管周?chē)某练e﹑對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞功能的損害﹐以及異常蛋白血癥中出現(xiàn)的抗凝物質(zhì)干涉纖維蛋白單體的聚合﹐并使凝血酶凝固時(shí)間延長(zhǎng)?？刹捎脺p少異常蛋白的治療﹐如血漿置換﹐可防治出血癥。 冷球蛋白性紫癜 血清中存在冷球蛋白﹐可分為單純或原發(fā)性冷球蛋白血癥(不伴有血液惡性疾病或其它免疫疾病)和繼發(fā)性冷球蛋白血癥(常伴發(fā)于感染﹑膠原病)。異原性的冷球蛋白組成IgG復(fù)合物并具有抗IgG活性?；颊咭子衅つw紫癜﹐遇冷出現(xiàn)雷諾氏綜合癥﹑網(wǎng)狀紫斑﹑皮膚潰瘍﹐并可因高黏滯綜合癥而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。繼發(fā)性患者常伴有關(guān)節(jié)痛﹑血管炎﹑腎炎等。 （16）冷纖維蛋白原血癥：多數(shù)患者伴有轉(zhuǎn)移性惡性疾病﹐血循環(huán)中存在由纖維蛋白﹑纖維蛋白原和纖維連接蛋白所組成的復(fù)合物。應(yīng)除外并發(fā)消耗性凝血病(DIC)。遇冷常誘發(fā)紫癜﹑血栓栓塞現(xiàn)象和出血素質(zhì)。組織血液郁滯﹐繼發(fā)缺氧和紅細(xì)胞外滲是引起出血傾向的原因。視網(wǎng)膜出血和血管栓塞是常見(jiàn)的癥狀。 （17）淀粉樣變：由于淀粉樣物質(zhì)在血管和內(nèi)皮下組織的沉積﹐使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出現(xiàn)在皮膚易受外壓﹑外傷﹑摩擦處﹐如眶周。皮膚蠟狀斑丘疹﹐若用紗布輕擊即引起皮膚出血﹐則高度提示本病。在淀粉樣變性時(shí)，皮膚和皮下組織中的血管內(nèi)有淀粉樣物沉積，可增加血管脆性并出現(xiàn)紫癜。若在一個(gè)非血小板減少性病人，在眶周出現(xiàn)紫癜或皮膚受到輕微撫捋后出現(xiàn)紫癜，應(yīng)考慮其患有淀粉樣變性。在某些患者發(fā)生凝血障礙，則顯然是由于淀粉樣物質(zhì)吸附凝血因子Ⅹ的緣故。（18）良性高球蛋白血癥性紫癜：一種以下肢反復(fù)紫癜﹑血沉加速﹑血清γ球蛋白增高為特點(diǎn)的異常球蛋白血癥。多見(jiàn)于女性﹐紫癜多見(jiàn)于下肢﹐可融合并留有色素沉著﹐伴局部壓痛﹑癢﹑蕁痲疹等癥狀?；颊叱Ｓ休p度貧血。原發(fā)性者病因未明﹐多克隆球蛋白增多常誤診為遷延性肝炎﹑慢性活動(dòng)性肝炎﹑紅斑狼瘡等。繼發(fā)性者伴有原發(fā)病征象如干燥綜合癥﹑系統(tǒng)性紅斑狼瘡﹑類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎﹑淋巴瘤﹑或慢性淋巴細(xì)胞性白血病。本病需與巨球蛋白血癥﹑多發(fā)性骨髓瘤等單克隆球蛋白增多癥相鑒別。 （19）感染性紫癜：可發(fā)生于許多感染性疾病﹐包括斑疹傷寒﹑傷寒﹑痲疹﹑天花﹑流行性出血熱﹑猩紅熱﹑心內(nèi)膜炎﹑腦膜炎球菌敗血癥及其它敗血癥。導(dǎo)致出血的原因包括﹕病原體對(duì)毛細(xì)血管內(nèi)皮的損傷﹔細(xì)胞因子﹑毒素引起內(nèi)皮損傷﹐播散性血管內(nèi)凝血﹐細(xì)菌性栓塞等。原發(fā)病若引起肝功能損傷或腎上腺皮質(zhì)急性功能衰竭(沃特豪斯－弗里德里希森二氏綜合癥)則使出血加重。紫癜可發(fā)生在感染的急性期﹐亦可發(fā)生于恢復(fù)期。束臂試驗(yàn)常呈陽(yáng)性。偶爾血小板計(jì)數(shù)可減少。治療主要針對(duì)原發(fā)病及合并癥進(jìn)行治療。（20）高丙球蛋白血癥性紫癜：是一種主要侵犯婦女的綜合征。其特點(diǎn)為多克隆IgG的增加(血清蛋白電泳中呈現(xiàn)寬底部或彌散的高丙球蛋白血癥的條帶)，小腿上多批反復(fù)出現(xiàn)可觸及的小紫癜，這些紫癜以后可留下小的棕色斑點(diǎn)?；顧z中可見(jiàn)血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如Sjgren 綜合征或紅斑狼瘡)的表現(xiàn)。（21）冷球蛋白血癥：當(dāng)血流經(jīng)四肢皮膚和皮下組織時(shí)，血漿受冷，免疫球蛋白(即冷球蛋白)沉淀。在Waldenstrm巨球蛋白血癥或多發(fā)性骨髓瘤(參見(jiàn)第140節(jié))形成的單克隆免疫球蛋白偶爾形如冷球蛋白，似如在某些慢性傳染病(丙型肝炎多見(jiàn))中形成的IgM與IgG混合的免疫復(fù)合物。冷球蛋白血癥可導(dǎo)致小血管損傷而產(chǎn)生紫癜。冷球蛋白血癥診斷方法：使血液在37℃凝結(jié)，將分離出的血清放置在4℃下24小時(shí)，然后檢查血清中的凝膠或沉積物，即可查出冷球蛋白。 （21）高血粘度Waldenstr om巨球蛋白血癥：患者由于血漿IgM濃度顯著增多而致血液粘滯性過(guò)高，也可引起紫癜或其他形式的異常出血(例如大量鼻衄)。 （22）爰唐氏綜合征：常染色體顯性遺傳，血管脆性增加，易發(fā)瘀斑、血腫。此外皮膚彈性過(guò)強(qiáng)，關(guān)節(jié)伸展過(guò)度，皮下結(jié)節(jié)，骨隆突成假腫瘤。 （23）藥物性血管性紫癜：如阿斯匹林、保泰松、克脲塞、氯丙嗪、青、鏈霉素及異煙肼等，停藥后2天至1周內(nèi)可消退，再給藥時(shí)紫癜可復(fù)發(fā)。單純性紫癜，較常見(jiàn)，好發(fā)于生育年齡的婦女，原因不明，經(jīng)輕微擦傷或無(wú)明顯誘因下，下肢或軀干出現(xiàn)瘀斑，對(duì)全身健康無(wú)影響，本病也稱易瘀斑綜合征。—般無(wú)需治療。 （24）DNA自身致敏性紫癜：見(jiàn)于女性，系患者對(duì)自身白細(xì)胞、自身或異體的脫氧核糖核酸(DNA)發(fā)生局限性過(guò)敏，見(jiàn)皮膚出現(xiàn)自發(fā)性疼痛紅斑、腫脹、風(fēng)團(tuán)或結(jié)節(jié)，以后迅速擴(kuò)大，可有搔癢，可出現(xiàn)瘀斑、大皰，常在1周內(nèi)消退，本病用氯喹治療有效。（25）瘀積性紫癜, 又稱肢端血管性皮炎，肢端血管皮炎，本病又稱肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)，系由于靜脈淤滯而出現(xiàn)的下肢紫癜性損害。常伴有靜脈回流阻滯的因素，如靜脈曲張和心力衰竭等，以致靜脈壓力增大、紅細(xì)胞外滲所致。多見(jiàn)于男性。常在長(zhǎng)期站立或行走人群中發(fā)生。本病好發(fā)于下肢，尤其是小腿，可蔓延至足背、腳趾，故多發(fā)生在靜脈擴(kuò)張或淺靜脈瘤性靜脈處。損害為小的紫癜性斑點(diǎn)，可融合成1至數(shù)厘米大小不規(guī)則的斑片，成集簇性播種狀分布。也見(jiàn)有毛囊性損害。呈黃色或褐色，因含鐵血黃素細(xì)胞破裂產(chǎn)物沉著所致。表皮正常輕度濕疹性改變。伴或不伴有水腫、潰瘍、硬化和其他靜脈功能不全(淤滯)體征。本病好發(fā)于下肢，尤其是小腿，可蔓延至足背、腳趾，故多發(fā)生在靜脈擴(kuò)張或淺靜脈瘤性靜脈處。 【病因及機(jī)制】病因未完全明了，發(fā)病機(jī)制還不清楚。組織病理主要改變?yōu)檎嫫\層小血管尤其是小靜脈與毛細(xì)血管壁增厚，血管斷面增多，可見(jiàn)紅細(xì)胞外滲及嗜含鐵血黃素細(xì)胞，而表皮無(wú)明顯變化。 【診斷】臨床上根據(jù)以小腿為主，大小及形態(tài)不一，常沿淺靜脈擴(kuò)張?zhí)幏植嫉淖像靶园咂?，診斷不難?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】實(shí)驗(yàn)室檢查多無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。其他輔助檢查：除束臂試驗(yàn)常為陽(yáng)性外，一般無(wú)異常。 需與下列疾病相鑒別：淤積性皮炎、進(jìn)行性色素性紫癜性皮炎。 對(duì)紫癜本身常無(wú)需治療，必要時(shí)服維生素C、路丁、丹參片等或可有效。 未見(jiàn)有關(guān)并發(fā)癥的報(bào)道。 預(yù)后：病程為慢性，可持續(xù)幾個(gè)月至幾年。預(yù)防：本病的防治應(yīng)針對(duì)靜脈淤滯的原因，如抬高下肢，使用彈力繃帶及穿著高筒彈力襪等有助減輕病情。 （26）張力性紫癜由哭鬧憋氣、劇烈嘔吐、咳嗽等用力后出現(xiàn)的紫癜，稱為張力性紫癜，又稱血管內(nèi)壓增高性紫癜，屬于血管性或非血小板減少性紫癜。張力性紫癜的發(fā)病原因主要是由靜脈瘀血和重力作用造成。大都在兒童哭鬧憋氣、劇烈嘔吐、咳嗽之后，由于過(guò)度用力，使上腔靜脈壓暫時(shí)性增高，血液回流受阻，靜脈血瘀積，皮下毛細(xì)血管通透性增高、甚至破裂，血液外滲。這種紫癜多發(fā)生于面、頸等組織疏松部位，形成針尖至小米粒大小的紫色瘀點(diǎn)，不高出皮膚，無(wú)炎癥反應(yīng)，壓之不褪色。預(yù)防張力性紫癜，一方面要及時(shí)治療原發(fā)病，另一方面要防止小兒哭鬧憋氣、劇烈嘔吐、咳嗽及過(guò)度用力等。在治療上可使用維生素C、葡萄糖酸鈣等，一般治療一周左右瘀點(diǎn)即可消退。2010年09月13日61944
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