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張洲醫(yī)師 盛京醫(yī)院 兒科 過敏性紫癜(allergic purpura)，又稱舒亨綜合征(Henoch-Schnlein purpura, HSP)、IgA血管炎(Immunoglobulin A vasculitis, IgAV)，是一種全身性免疫復合物介導的小血管炎。臨床表現為非血小板減少性可觸及的出血性皮疹，常伴有關節(jié)炎、腹痛、便血及血尿、蛋白尿. 過敏性紫癜的臨床表現有哪些？1皮膚紫癜：典型紫紅色斑丘疹+高出皮面+壓之不褪色+對稱分布、反復、分批出現。2消化道癥狀(最嚴重類型)：臍周或下腹部反復陣發(fā)性腹痛，可伴嘔吐，部分有嘔血、黑便或血便、腹瀉或便秘。一般出現在皮疹發(fā)生1周內，部分腹痛在皮膚癥狀之前。胃腸鏡檢查：內鏡下胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍。3關節(jié)癥狀：腫痛+活動受限。4腎臟損傷：約占1/3-2/3，多在病程2-4周內出現，是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾患--紫癜性腎炎，即在診斷HSP的6個月內，出現血尿或/和蛋白尿。腎臟受累的嚴重程度往往決定疾病的遠期預后。5少數有中樞神經系統(tǒng)癥狀：如蛛網膜下腔出血、吉蘭-巴雷綜合征等。過敏性紫癜是怎么引起的？過敏性紫癜≠過敏引起?；谀壳暗难芯可形吹贸雒鞔_的病因，多數學者認為與微生物感染，藥物，食物過敏等因素有關。孩子得了過敏性紫癜該怎么治療？1一般治療：急性期應臥床休息，避免劇烈運動，積極找病因，清除感染灶，補充維生素(維C、維E)，低敏飲食；2糖皮質激素治療--抑制免疫炎癥反應，同時補充鈣劑、維生素D；3免疫抑制劑：適用于激素耐藥型紫癜性腎炎；4抗凝治療：口服雙嘧達莫--阻止血小板凝集；5中藥/中成藥：槐杞黃/百令膠囊--紫癜性腎炎6血液凈化：急進型紫癜性腎炎、HSP伴嚴重并發(fā)癥者。 孩子得了過敏性紫癜能治好么？ 過敏性紫癜有一定的自愈傾向，多數預后良好，部分可復發(fā)（1年內復發(fā)率大約30-40%）。是否出現腎臟受累以及腎臟受累的程度是決定預后的關鍵因素----出院后應定期檢查尿常規(guī)至少6月，如若6月后尿液仍異常者需繼續(xù)隨訪3-5年。2020年10月09日
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內科 過敏性紫癜是一種較常見于兒童的小血管受累為主的系統(tǒng)性血管炎，臨床表現為非血小板減少性紫癜、關節(jié)腫痛、腹部癥狀及腎臟損害。William Heberden和Robert Willan分別在1802年和1808年描述了過敏性紫癜的表現。1837年Schonlein描述了紫癜樣皮疹與關節(jié)炎表現，Henoch在1874年增加了胃腸道和腎臟損害的癥狀。因此，統(tǒng)稱為 Henoch-Schnlein Purpura。1914年 William Osler 首次提出了紫癜的過敏機制，因此命名為過敏性紫癜。2012 的血管炎分類標準將過敏性紫癜命名為IgA血管炎。診斷標準很多，其中歐洲EULAR/PRINTO/PRES標準為：1.下肢為主的紫癜或瘀斑。2.至少具備4點之一：腹痛、白細胞碎裂型IgA為主的血管炎、關節(jié)痛和腎臟受累如蛋白尿或血尿。國外研究報道，過敏性紫癜發(fā)病率約為5/10萬。紫癜樣皮疹為典型的疾病特征，多見于雙下肢遠端及踝關節(jié)處，其次為臀部及上肢，部分可累及軀干、顏面以及男性陰囊處皮膚，呈對稱性分布。 皮疹初起時可為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，即為紫癜，數日后可轉為暗紫色，最終呈棕褐色逐漸消退，不留痕跡，多持續(xù) 1～2周，但可反復出現，遷延數周或數月。臨床上根據病變主要累及部位將過敏性紫癜分為(1)皮膚型(單純紫癜型)；(2)腹型；(3)關節(jié)型；(4)腎型；(5)混合型。過敏性紫癜有一些典型的內鏡表現：散在或廣泛片狀糜爛、出血灶，多呈圓形或橢圓形，略高出黏膜表面；病灶之間黏膜水腫，嚴重的呈彌漫性暗紫色隆起或大的血泡；潰瘍多較淺表，病變多呈節(jié)段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結腸，但往往以小腸為重，末段回腸病變出現率最高。很少累及食管。有醫(yī)師提出十二指腸降段不規(guī)則的潰瘍及血腫樣隆起是過敏性紫癜的胃腸道特征性表現，是診斷過敏性紫癜的重要依據，特別是以胃腸道癥狀為首發(fā)者。這與筆者的經驗是一致的。90%的患者為小于10歲的兒童，成人較少見，特別是當胃腸道癥狀（約10%-40%）早于皮膚紫癜出現時常誤診為急性胃腸炎、急性菌痢，腹痛嚴重者易誤診為消化道穿孔、急性闌尾炎、腸梗阻等，甚至導致手術探查。隨著人們認識的提高，近年來報道腹型紫癜的病例增多。腹型過敏性紫癜臨床表現特點是癥狀重、體征少。以腹痛表現較為突出，部位多變而不固定，以臍周或上腹部多見，多為絞痛，劇烈難忍，餐后疼痛加重，進食稍有不當均可誘發(fā)，反復發(fā)作而腹部體征輕微，不能為解痙劑完全緩解，部分患者伴隨有黑便、嘔血等消化道出血表現，但出血量多不大?？刹l(fā)腸炎、腸梗阻、腸缺血、腸狹窄，甚至壞死性闌尾炎、腸穿孔、腸瘺等。過敏性紫癜的病因可能與下列因素有關：1.上呼吸道感染相關的致病原，如鏈球菌株，副流感病毒等。2.寄生蟲感染：以蛔蟲感染最多見，其次為鉤蟲，以及其他寄生蟲。3.食物：海產品、禽、蛋、奶及其他類食物中的異種蛋白質。4.藥物：青霉素類、鏈霉素及頭孢菌素類抗生素等；保泰松、水楊酸類、吲哚美辛等解熱鎮(zhèn)痛藥及奎寧類藥物；其他如阿托品、磺胺類、異煙肼、華法林、呋塞米、丙戊酸、抗-TNF 藥物如英夫利昔單抗、阿達木單抗等。2012年報告與疫苗相關的過敏性紫癜病例達96例/10萬劑，2014年約為108例，其中疫苗相關性過敏性紫癜的發(fā)生時間多在接種后 1天，絕大多數在 5 天內發(fā)生，預后良好。國內 2012～2014 年期間疫苗相關的過敏性紫癜發(fā)病率上升趨勢可能與近年來預防接種觀念增強、兒童接種率增加等相關。 治療原則積極尋找和祛除致病因素,對癥使用抗組胺藥。糖皮質激素能減輕腸壁水腫、出血，對緩解和控制腹痛和出血癥狀有較好效果，當發(fā)生嚴重胃腸道疾病并發(fā)蛋白質丟失性腸病時，聯合使用甲潑尼龍并加強營養(yǎng)支持有助于及時控制病情。經抗組胺藥、激素及支持治療腹痛不能緩解者，腹痛性質由陣發(fā)性轉為持續(xù)性者，應高度警惕并發(fā)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔等并發(fā)癥，及時進行影像學檢查明確，必要時行手術治療。（專業(yè)術語：Henoch-Schonlein purpura；Anaphylactoid/Allergic Purpura）參考文獻：1.郭彬芳. 腹型過敏性紫癜的臨床進展.(2009碩士論文).2.張海華. 成人腹型過敏性紫癜的臨床特征及誤診分析.(2008年碩士論文)。3.陳鵬德. 過敏性紫癜腸道菌群結構及其多樣性研究.(2017年碩士論文)4. Henoch-Schnlein Purpura:A Literature Review. Acta Derm Venereol 2017,97:1160-1166.2020年09月29日3923
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楊煥丹副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 腎內風濕免疫科 過敏性紫癜( Henoch-Schonlein purpura,HSP)是兒童腎內風濕免疫科常見的疾病，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎，多發(fā)生于2-8歲的兒童，一年四季均有發(fā)病，以春秋兩季居多[1]。引起過敏性紫癜的原因有很多，包括食物藥物過敏、各種病原微生物的感染、免疫接種、惡性病變等等。另外，本病的發(fā)病具有一定的遺傳傾向，在臨床工作中，我們經常遇到同胞中同時或先后發(fā)病的患兒。 過敏性紫癜典型的臨床表現主要包括以下幾點[2]：1.皮膚紫癜：反復出現皮膚紫癜是本病的特征性表現，紫癜多見于四肢及臀部，皮疹明顯時面部及軀干部亦可出現，新發(fā)皮疹呈紫紅色、壓之不褪色，少數重癥患兒皮疹可融合成大皰伴出血性壞死；2.胃腸道癥狀：一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，部分患兒可伴有嘔吐、嘔血、黑便或便血，甚至可并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔；3.關節(jié)癥狀：部分患兒可出現膝、踝、肘、腕等大關節(jié)腫痛，活動受限；4.腎臟癥狀：本病腎臟損害的發(fā)生率較高，腎臟癥狀多發(fā)生于起病1月內，也可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，因此在疾病的過程中需要動態(tài)進行尿液檢查，及時發(fā)現腎臟癥狀，盡早給予對癥治療。 過敏性紫癜的治療：對過敏性紫癜的治療臨床上多采用一般治療及中西醫(yī)聯合的綜合治療方案。包括：急性期臥床休息、有感染誘因時積極控制感染、抗凝治療、腹痛關節(jié)腫痛明顯或腎臟損害重的患兒甚至需要糖皮質激素或免疫抑制劑的治療及中醫(yī)藥治療等等。近年來研究顯示過敏性紫癜的發(fā)病與自身免疫紊亂有關，表現為多克隆B細胞異?；罨癟細胞亞群紊亂[3]。而從中醫(yī)角度來講，過敏性紫癜的病則多因外感六淫、血熱內蘊、脾腎兩虛，致內積外毒脅迫血絡，溢發(fā)為衄[4-5］，病久則導致氣陰兩虛，頻繁反復、遷延不愈。因此，調節(jié)異常的免疫功能及益氣養(yǎng)陰在過敏性紫癜的治療過程中也起著很重要的作用。 中藥制劑槐杞黃顆粒是由槐耳菌質配伍枸杞子、黃精制成的顆粒劑,其中主要藥理成分為槐耳菌中的槐耳菌多糖。藥理研究認為,槐耳菌絲中固體發(fā)酵工程產生的新真菌類藥物,主要成分槐耳菌質多糖是6種單糖組成的雜多糖,結合18種氨基酸構成的蛋白質,并含有礦物質元素。槐耳菌質多糖為活性很高的生物反應調節(jié)劑,能刺激機體免疫系統(tǒng)中諸多環(huán)節(jié),從而改善機體的免疫功能[6]，具有雙向免疫調節(jié)作用。同時槐杞黃顆粒還具有抗炎、抗過敏、改善微循環(huán)、促進組織修復的功效。目前多項研究表明[7-8]槐杞黃顆粒能有效輔助治療兒童過敏性紫癜，降低疾病的復發(fā)率，同時在預防、改善過敏性紫癜患兒腎損害以及延緩病情向紫癜性腎炎的發(fā)展上有一定的功效。 因此,在常規(guī)治療基礎上加用槐杞黃顆粒輔助治療過敏性紫癜可提高療效,對減少及防止并發(fā)癥均有一定作用。徐州市兒童醫(yī)院腎內風濕免疫科做為淮海經濟區(qū)內的兒童?？漆t(yī)院，每年收治大量過敏性紫癜患兒，通過臨床隨診我們也發(fā)現槐杞黃顆粒對兒童過敏性紫癜的治療具有一定的療效。 總之，槐杞黃顆粒聯合其他藥物治療兒童過敏性紫癜具有一定的療效，可改善患兒的免疫功能，具有一定的臨床應用價值。 最后提醒廣大朋友，目前為秋季過敏性紫癜的高發(fā)季節(jié)，對反復腹痛的孩子，特別是同時伴皮疹的孩子，應警惕過敏性紫癜的可能，建議積極到醫(yī)院相關科室就診。 參考文獻： [1]張奇文，朱錦善．實用中醫(yī)兒科學[M]．北京: 中國中醫(yī)藥 出版社，2016: 1013． [2]易著文. 小兒過敏性紫癜的診斷與治療[J]. 中國實用兒科雜志,2009,24(11):827-830. [3]曾麗娜，張建江，史佩佩，等． 槐杞黃對兒童過敏性紫癜 Th17 /Treg 失衡的干預作用[J].中華臨床醫(yī)師雜志( 電子版)，2016，10( 7) : 934-937． [4]曾萍，曾華松．過敏性紫癜的診斷與治療[J]．實用兒科臨床雜志，2010，25( 9) : 625-628． [5 ]宋杉，桂金貴．中醫(yī)藥防治兒童過敏性紫癜性腎炎研究進展[J]．中醫(yī)兒科雜志，2013，9( 4) : 59-62． [6]鄭莉. 孟魯司特聯合槐杞黃顆粒治療兒童咳嗽變異性哮喘的臨床療效[J].華西藥學雜志,2012,27(1):114. [7]蘆偉．槐杞黃顆粒對過敏性紫癜性腎炎患兒血清細胞因子的影響[J]．中國藥業(yè)，2015，24( 18) : 47-49． [8]何澤云，錢永蘋，黃劍濤．槐杞黃顆粒劑對慢性腎炎肝腎陰虛證中醫(yī)證候影響的臨床觀察［J］．世界中西醫(yī)結合雜志，2015，10( 10) : 1412-1414．2020年09月17日4133
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李冀副主任醫(yī)師 北京協和醫(yī)院 兒科 過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP），又叫IgA血管炎。過敏性紫癜是兒童時期最常見的一種血管炎，多發(fā)于學齡期兒童，1周歲以內嬰兒少見，冬春比較容易引發(fā)。1.不要被過敏性紫癜這個名字所誤導。過敏性紫癜有很多名字，但目前越來越多的醫(yī)生把它稱為IgA血管炎。名字的更改表明了IgA在發(fā)病中的重要地位，也是為了避免“過敏”兩個字對大家的誤導。因為過敏性紫癜并不是實際意義上的過敏。它是因IgA免疫復合物沉積在血管壁，引起的III型變態(tài)反應。而我們熟知的過敏是指I型變態(tài)反應（如急性蕁麻疹、過敏性鼻炎）和IV型變態(tài)反應（如接觸性皮炎）。目前，過敏原檢測的方法主要包括抽血檢查和斑貼試驗。抽血檢查一般是針對I型變態(tài)反應的，斑貼試驗一般是針對IV型變態(tài)反應的。所以如果是過敏性紫癜，并不是一定要檢測過敏原。2.那兒童出現哪些癥狀就很可能是過敏性紫癜（以下對過敏性紫癜稱為IgA血管炎）？IgA血管炎發(fā)病前1-3周常有上呼吸道感染的癥狀，比如發(fā)熱 咽喉痛 乏力 全身不適等，之后會出現IgA血管炎的典型癥狀。（1）皮膚型皮膚型也被稱為單純型IgA血管炎，這種在臨床中是最常見的。一般出現在四肢以及臀部，并且一般呈現兩側對稱。表現癥狀是針尖至彩虹糖糖豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，用手壓之不退色，如果出現了這些癥狀可以初步判斷為紫癜。紫癜可以融合成片，最后變?yōu)樽厣?。一?-6周內消退，不留痕跡。但部分患兒數月后可能復發(fā)。（2）關節(jié)型IgA血管炎通常會出現關節(jié)的腫痛，一般是膝關節(jié)和腳踝處，活動會受到限制。但家長們不要過分擔心，因為這種關節(jié)腫痛，一般在治愈后不會出現關節(jié)損傷。（3）腎型少數患兒的腎臟會受牽連，一般是在發(fā)病的半個月到一個月出現肉眼可見的血尿或者蛋白尿。重癥的可能出現腎功能衰竭和高血壓。一半以上的腎臟受累患兒會在治愈后自行痊愈。因為IgA血管炎腎臟受累的表現不明顯，常常缺乏癥狀，所以家長要格外注意。就算是治愈之后也要及時監(jiān)測晨尿，晨尿是評估腎臟病變的可靠方法，一般建議終身隨診，檢測晨尿。（4）腹型約有65%的患兒會出現腹痛，一般是在皮疹出現的一周以內。常見的表現有陣發(fā)性臍周痛、絞痛，當然，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位。同時伴有嘔吐。約50%的患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。0.7%-13.6%的患兒會出現腸套疊，1.6%-5%的患兒會出現肺出血，0.38%的患兒會出現腸穿孔。（5）混合型混合型顧名思義，就是有以上兩型或兩型以上同時存在的患兒。3.就診科室如果家長懷疑孩子是IgA血管炎，一定要及時前往醫(yī)院就醫(yī)。就診的科室可以是綜合性醫(yī)院的兒科或者兒童?？漆t(yī)院的皮膚科 風濕免疫科就診。IgA血管炎目前沒有特異性的診斷方法，所以醫(yī)生通常要根據觀察患兒皮膚等情況以及詢問過往病史，并結合血常規(guī) 尿常規(guī) 免疫學檢查 影像學檢查 皮膚活檢等進一步診斷疾病和并發(fā)癥。2020年07月10日4063
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風濕免疫科 過敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura），目前也稱為IgA 血管炎（IgA vasculitis），是引起皮膚、關節(jié)、腸道和腎臟等部位小血管炎癥和出血的一種疾病。這種血管炎最突出的特征就是下肢或臀部出現紫紅色皮疹，患者也會出現腹部和關節(jié)的疼痛，個別患者也會出現腎臟損傷。南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院風濕免疫科韓光明南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院風濕免疫科韓光明一、病因及易感人群目前病因尚不完全清楚，可能的原因是免疫系統(tǒng)對外來激發(fā)因素產生了異常的免疫反應。大約50%患者在發(fā)病前有過上呼吸道感染，有的患者患病前也出現過水痘，鏈球菌引起的咽喉炎，風疹，肝炎等其他感染性疾病，另外，某些藥物，食物，昆蟲叮咬和冷空氣也可誘發(fā)該疾病。這種疾病可影響到任何人，但最常受累的是2-6歲兒童，并且男孩比女孩多見。二、臨床主要表現過敏性紫癜的臨床表現主要涉及到四個方面：1.皮膚紫癜：一般常見的是出現在下肢或臀部的紫紅色斑塊，有時也出現在上肢、面部和軀干部位。這些紫紅色斑塊通常不痛不癢，按壓不褪色。2.關節(jié)的腫痛：過敏性紫癜患者通常會出現關節(jié)的腫痛，一般是膝關節(jié)和踝關節(jié)。一般患者是先出現皮疹后出現關節(jié)癥狀，有時也會先出現關節(jié)癥狀后，再出現皮膚表現。這種關節(jié)癥狀一般會隨著病情的恢復而消失，一般不留下關節(jié)損傷。3.消化道癥狀：許多過敏性紫癜患者也會出現腹部疼痛、惡心嘔吐和血便。這是腸道血管炎引起的癥狀，如果患者有皮疹時比較容易診斷，如果這些癥狀在皮疹出現前發(fā)生，容易誤診為急腹癥。4.腎臟受累：少數患者也會影響到腎臟。尿常規(guī)檢查會發(fā)現蛋白尿和血尿。一般來說，隨著病情的好轉，蛋白尿和血尿也會消失，但有的患者會出現持久性的腎臟問題。三、診斷方面如果出現典型的皮膚改變，關節(jié)癥狀和消化道癥狀，過敏性紫癜的診斷并不困難。但如果這些癥狀表現不全面，還需進一步的實驗室、影像學及病理檢查來確認該疾病和排除其他疾病。沒有任何一個實驗室檢查能確診過敏性紫癜，但可以幫助驗證診斷和排除其他疾病，如血常規(guī)檢查可以排除血小板減少引起的紫癜，尿常規(guī)檢查可以提供蛋白尿和血尿等腎臟受累的證據。腹部B超可以探測腹痛的原因，也可排除腸道梗阻等嚴重并發(fā)癥。如果出現持續(xù)的蛋白尿和血尿，醫(yī)生也會建議患者做一下腎臟活檢，根據結果來協助診斷和進一步的治療。四、治療方面過敏性紫癜是一種自限性疾病，通常在一個月內自行好轉?；疾∑陂g需要多休息，多飲水，如果有關節(jié)癥狀可以服用消炎止痛藥物。如果一個月后，皮膚癥狀和關節(jié)癥狀仍不消退，應及時就醫(yī)。如果出現腹部癥狀也應及時就醫(yī)，醫(yī)生會根據患者的病情進行相應治療。2020年06月12日3927
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劉春江主治醫(yī)師 廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院 兒科 一 概述 過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復合物，沉積于真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現為紫癜、腹痛、關節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。有認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎，多發(fā)于學齡期兒童，常見發(fā)病年齡為7～14歲，1周歲以內嬰兒少見。 二 發(fā)病病因與機制 發(fā)病原因和機制至今未完全闡明，可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關，發(fā)生機制是由于抗原與抗體結合形成免疫復合物在血管壁沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產生各種臨床表現。 三 臨床表現 好發(fā)于兒童及青少年，開始可有發(fā)熱、頭痛、關節(jié)痛、全身不適等。 1.皮膚 大多數以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最后變?yōu)樽厣Ｒ话?～2周內消退，不留痕跡。嚴重者可發(fā)生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負重部位，好發(fā)于四肢伸側，尤其是雙下肢、踝關節(jié)周圍和臀部。皮損對稱分布，成批出現，容易復發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜， 2.消化系統(tǒng) 約2/3病例出現消化道癥狀。一般出現在皮疹發(fā)生1周以內。常見腹痛，多表現為陣發(fā)性臍周痛、絞痛，腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位。可有壓痛，少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現，易誤診為外科急腹癥，甚至誤行手術治療。少數患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。 3.泌尿系統(tǒng) 多數于紫癜后2～4周出現肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時期發(fā)生，也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現。病情輕重不等，重癥可出現腎功能衰竭和高血壓。半數以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。 4.關節(jié) 大多數患兒僅表現為關節(jié)及關節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節(jié)炎，可同時伴有活動受限。膝關節(jié)、踝關節(jié)等大關節(jié)最常受累，腕關節(jié)、肘關節(jié)及手指也有波及。關節(jié)病變常為一過性，多在數日內消失而不留關節(jié)畸形。伴有關節(jié)腫脹、疼痛、甚至關節(jié)積液者稱為關節(jié)型紫癜。 5.其他 中樞神經系統(tǒng)癥狀少見，表現有昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎及格林巴利綜合征。 四 診斷 1.血液學檢查 血小板計數正?；蛏?。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細胞總數增高達20.0×109/L，伴核左移。血沉可增快。 2.感染及病原學檢查 C反應蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養(yǎng)可見β溶血性鏈球菌。 3.免疫學檢查 抗核抗體及類風濕因子常陰性。約半數患兒急性期血清IgA、IgM升高。 4.潛血試驗 有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。 5.尿常規(guī) 腎臟受累時可出現鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴重蛋白尿可致低蛋白血癥。 6.影像學檢查 對有消化道癥狀者可進行腹部B型超聲波檢查和X線檢查，有利于腸套疊的早期診斷。 五 治療 1腎上腺皮質激素 適用于嚴重皮膚損害或關節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征： （1）嚴重消化道病變，如消化道出血時，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，癥狀緩解后即可停用； （2）腎病綜合征者可用潑尼松，不短于8周； （3）急進性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。 2血漿置換 該法能有效清除血循環(huán)中的免疫復合物，從而防止血管阻塞和梗死。適用于血漿中存在大量免疫復合物的嚴重腹型、腎型患者。 3其他 對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療。2020年05月08日1861
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病變的全身血管炎綜合征，各年齡均可發(fā)病，常見于兒童。本病一年四季均可發(fā)病，以春秋兩季多見。 導致本病發(fā)生的因素較多，但直接致病因素尚難確定，可能病因為細菌或病毒感染（本病發(fā)病前常有上呼吸道感染）、魚蝦蟹蛋等食物、青霉素等一些藥物、植物花粉、昆蟲咬傷、預防接種等。上述各種因素對特異性抗體具有致敏作用，導致B淋巴細胞克隆活化，產生大量抗體，主要為IgA（少數為IgG、IgM、IgE），引起自身免疫反應，形成免疫復合物。大量免疫復合物沉積在血管壁，損傷小動脈和毛細血管，進而引起廣泛的毛細血管炎，使毛細血管通透性增高，導致皮下組織、粘膜及內臟器官出血及水腫。 本病多以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，一般在數周內漸呈現一組典型的臨床綜合征。主要癥狀和體征有：皮膚紫癜（一般雙下肢對稱分布，累及臀部，部分累及上肢、軀干）、消化道癥狀（以臍周或下腹部絞痛伴嘔吐為主，少數患者腹痛在皮膚癥狀之前出現）、關節(jié)癥狀、腎臟癥狀（血尿、蛋白尿，少數可出現水腫、高血壓，紫癜性腎炎），此外中樞神經系統(tǒng)病變是本病的潛在危險，需警惕。 就診時，一般行血常規(guī)和尿常規(guī)檢查。前者目的為與其他具有皮膚出血點癥狀的疾?。ㄈ鏘TP）相鑒別，后者目的主要為判斷是否出現血尿、蛋白尿等腎臟癥狀，以判斷患者病情進展程度。 治療方面，西醫(yī)主要采取對癥治療及支持治療，如抗過敏治療。中醫(yī)治療本病有優(yōu)勢及特色，常以清熱涼血滋陰為原則，常取得較好療效。 病例1：發(fā)現雙下肢紫癜1月余患兒1月前發(fā)熱后出現左踝部紫癜，后延及雙下肢，考慮過敏性紫癜，予“氯雷他定”、“玉屏風散”，效一般，為求中醫(yī)治療，來我門診就診?，F紫癜消退，偶左膝關節(jié)疼痛。體力一般，納眠可，二便調。中藥：紫草9生地15玄參15麥冬15丹皮15赤芍15敗醬草15蒲公英15生甘草9百令膠囊裸花紫珠分散片 病例2：確診過敏性紫癜8月余患者8個月前運動后出現面部紅腫，予抗過敏治療，愈后出現雙下肢紫癜，再予抗過敏治療，紫癜消除，3個月前出現雙踝疼痛，MRI示：雙踝部廣泛積液及水腫，為求中醫(yī)治療，來我門診。現無紫癜，關節(jié)疼痛，昨夜至今腹痛一次。納眠可，二便調。中藥：紫草20生地20 玄參20麥冬15丹皮15赤芍15白茅根30徐長卿15生甘草9百令膠囊裸花紫珠分散片 以上兩則病例相似，處方皆以清熱活血涼血滋陰為原則。紫草、生地、玄參涼血清熱解毒，丹皮、赤芍涼血活血，“治風先治血，血行風自滅”。病例1側重于清熱解毒（敗醬草、蒲公英），病例2側重于活血利水（白茅根、徐長卿），緣故后者病程較長，且有雙踝部水腫，更防紫癜性腎炎之變。輔以裸花紫珠分散片消炎、解毒、止血；百令膠囊補氣益精血，提高免疫力，扶正祛邪。 過敏性紫癜一般預后較好，但容易復發(fā)。需治，更在于防。1、本病重點在于尋找致病因素，去除過敏原，愈后防止接觸過敏原。其次消除慢性感染灶，積極治療上呼吸道感染。2、急性期或出血量多時，宜臥床休息，同時密觀有無腹痛、腹瀉、黑便、關節(jié)疼痛情況。3、發(fā)病期需注意飲食，宜清淡，宜多食用富含維生素C的水果（菠蘿除外），詳見過敏性紫癜飲食知多少。2020年03月09日2688
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2020年03月03日1562
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鄭永青副主任醫(yī)師 黃河三門峽醫(yī)院 皮膚科 各位好，今天我們做一個小小的患教，那么我們經常在網上咨詢的時候呢，患患者無法去準確地描述自己的這個皮損。 啊，比如說有些人我出了一些紅色的點點這個點點呢，我們會醫(yī)生會問他壓一下，看看能不能褪色或者不知道如何去做這一個操作，那么今天我們來教一下大家。 比如說我這是一個嬰幼兒血管瘤的一個小的模型，那么我們在做的時候呢，要用食指輕輕的壓住這個血管瘤，然后。 稍稍用一些勁往下拉，在這個時候我們就可以看到血管瘤的顏色會變淡啊。 但是我們的一些子癲那出血點，那這個顏色是不會變淡的。 這就是用它來區(qū)別充血點還是出血點這樣一個操作，不知道您學會了沒有。2020年02月07日6002
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