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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 這位病友問的是軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤復(fù)發(fā)。 復(fù)發(fā)率高嗎？呃，治愈率怎么樣？嗯，目前的話，據(jù)我所知的話，還沒有大規(guī)模的專門針對軟骨膜細(xì)胞這一型進(jìn)行一個大規(guī)模的，呃，一個臨床的一個呃比較，比方說我們軟骨母細(xì)胞一組，別的呃骨肉瘤一組，那么進(jìn)行一個比較，那但是這個軟骨母細(xì)胞。 呃，骨肉瘤的話，在我們臨床當(dāng)中也是常見的一類腫瘤，呃，那么應(yīng)該至少的話也占到20%左右的一個骨肉瘤的病例啊，那么一般來講的話呢，軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤，它的壞死率達(dá)到90%的一個比例的話，會可能啊，低于平均水平啊，但是他這個治愈率的話。 嗯，不見得一定比別的骨肉瘤差很多。 嗯，因為這個骨肉瘤容不容易治愈的話，它取決于很多的方面，化療有效果當(dāng)然是一個非常。 呃，重要的方面是一個很大的一個權(quán)重因素，但是也有這個骨肉瘤本身它容不容易，呃復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移也是一個方面，那我們可以，我們也有碰到一些病友，他這個雖然沒有達(dá)到90%的一個壞死率，但是他這個也是有很大的機會治愈。 那么我們作為普通的一個病友的話，能做的就是還是盡量按照一個標(biāo)準(zhǔn)的流程，就是說該做的化療，該做手術(shù)做完，那么如果是確實呃，因為壞死率特別低的情況。 的2024年08月17日
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李洪濤副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 大多數(shù)骨肉瘤患者診斷后不建議馬上手術(shù)，而建議手術(shù)前進(jìn)行新輔助化療，術(shù)前化療具有幾個重要的目的和優(yōu)勢：1.減少腫瘤細(xì)胞的擴散：術(shù)前新輔助化療可以降低腫瘤細(xì)胞的活性，從而減少手術(shù)過程中腫瘤細(xì)胞擴散的風(fēng)險。2.殺滅微小轉(zhuǎn)移灶：骨肉瘤常常在早期就已發(fā)生微小的轉(zhuǎn)移（尤其是肺部）。新輔助化療可以殺滅這些微小的轉(zhuǎn)移灶，降低術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。3.改善預(yù)后：大量研究表明，骨肉瘤患者接受了新輔助化療的預(yù)后優(yōu)于僅接受手術(shù)治療的患者。新輔助化療與手術(shù)和術(shù)后輔助化療的綜合治療模式，已成為骨肉瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。2024年06月19日270
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 骨肉瘤-2022版-中國腫瘤整合診治指南（CACA）1例（男/52歲）巨大（最大徑14CM）高級別左髂骨軟骨肉瘤軟骨肉瘤·軟骨肉瘤是比較常見的骨惡性腫瘤·疼痛和腫脹為主要表現(xiàn)·以手術(shù)治療為主·包括原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤軟骨肉瘤在人群中的發(fā)病情況是怎樣的？·發(fā)病率：軟骨肉瘤發(fā)病率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，僅次于骨肉瘤?！ず冒l(fā)人群：男性好發(fā)，男女比例為2：1，中老年較多見，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年。·好發(fā)年齡：好發(fā)于40-70歲，40歲以上的病例占50%以上。軟骨肉瘤有哪些類型？·按腫瘤的病變程度分為：原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤。·按發(fā)生部位不同可分為：中央型（髓內(nèi)型）軟骨肉瘤、周圍型軟骨肉瘤、皮質(zhì)旁型（骨膜型）軟骨肉瘤。·按組織細(xì)胞學(xué)特點可分為：普通型軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤、間葉型軟骨肉瘤、透明細(xì)胞型軟骨肉瘤、皮質(zhì)旁軟骨肉瘤、黏液型軟骨肉瘤?！ひ罁?jù)病理學(xué)分化程度不同可分為：I、Ⅱ、Ⅲ級。患者最常問的問題Q.軟骨肉瘤是什么??？A：軟骨肉瘤是較常見的骨惡性腫瘤疾病，其細(xì)胞有向軟骨分化傾向、形成軟骨基質(zhì)的特點。根據(jù)腫瘤的病變程度分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。疼痛和腫脹為常見癥狀表現(xiàn)；可形成巨大硬性腫塊，腫塊可以出現(xiàn)液化；巨大硬性腫塊可伴隨出現(xiàn)壓迫癥狀，臨床表現(xiàn)各不相同。Q：軟骨肉瘤是癌癥嗎？A:軟骨肉瘤是一種惡性腫瘤。它的發(fā)生率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，細(xì)胞有向軟骨分化傾向，形成軟骨基質(zhì)的特點。多發(fā)生于中老年人群。軟骨肉瘤對于周圍組織侵襲性較強，若出現(xiàn)相關(guān)癥狀一定要及時治療。治療軟骨肉瘤以外科手術(shù)治療為主，放化療均不敏感，去分化和間葉型軟骨肉瘤化療可能有效：部分無法進(jìn)行手術(shù)治療者，可嘗試放療，控制腫瘤生長、減輕癥狀。軟骨肉瘤如何進(jìn)行放射治療？治療軟骨肉瘤的一種輔助療法，主要適用于高度惡性軟骨肉瘤、邊界不清腫瘤、不易切除腫瘤、手術(shù)未能完全切除腫瘤等，采用放射治療時若注射增敏劑，可提高軟骨肉瘤的治愈率。軟骨肉瘤有哪些手術(shù)治療？根據(jù)分期制定手術(shù)方案，部位不同手術(shù)方法也不同。低度惡性軟骨肉瘤可行廣泛或根治性切除及保肢手術(shù)：惡性程度高的腫瘤可行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)預(yù)后軟骨肉瘤的預(yù)后取決于腫瘤的惡性程度與治療方式。中、低度惡性軟骨肉瘤治療后一般預(yù)后良好：高度惡性軟骨肉瘤一般預(yù)后不佳：若能廣泛切除病變組織可提高預(yù)后。一、臨床特點骨肉瘤（Osteosarcoma，OS）是兒童及年輕患者最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。中位發(fā)病年齡為20歲。65歲以上的OS常繼發(fā)于Paget病。OS主要有髓內(nèi)、表面、骨外三種亞型。髓內(nèi)高級別OS是經(jīng)典病理類型，約占全部OS的80%。最常見的病變部位為生長活躍的股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端的干骺端。低級別髓內(nèi)OS占全部OS不到2%，發(fā)病部位與經(jīng)典OS類似。皮質(zhì)旁和骨膜OS發(fā)生于皮質(zhì)旁或皮質(zhì)表面。皮質(zhì)旁O(shè)S為低度惡性，約占全部OS的5%。最常見的部位為股骨遠(yuǎn)端后方，腫瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。24%~43%的低級別骨旁O(shè)S可能轉(zhuǎn)變?yōu)楦呒墑e肉瘤。骨膜OS為中度惡性腫瘤，好發(fā)于股骨及脛骨。骨表面高級別OS十分罕見，占骨表面OS的10%。疼痛及腫脹是OS早期最常見的癥狀。疼痛最初多為間斷性，常與生長痛混淆，因而導(dǎo)致確診較晚。OS可通過血行播散，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺。以TP53基因突變?yōu)樘卣鞯腖i-Fraumeni綜合征患者發(fā)生OS的風(fēng)險較高。有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病史的患者，OS是最常見的繼發(fā)惡性腫瘤，這類患者的特征是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因RB1突變。OS患病風(fēng)險的增高還與其他一系列遺傳傾向綜合征相關(guān)。OS是最常見的放射誘導(dǎo)的骨起源惡性腫瘤。多藥方案的新輔助化療和其他輔助治療措施使OS患者預(yù)后得到了改善。通過目前的整合治療，約2/3的OS患者能夠治愈，保肢率達(dá)90%~95%。二、預(yù)后因素腫瘤部位、大小、年齡、出現(xiàn)轉(zhuǎn)移、轉(zhuǎn)移灶部位、化療效果、手術(shù)類型、外科骨肉瘤第一章流行病學(xué)邊界是肢體及軀干OS的主要預(yù)后因素。應(yīng)用COSS方案治療的1702例軀干或肢體OS隨訪研究表明，年齡、部位、轉(zhuǎn)移是影響預(yù)后的因素。在肢體OS中，除上述因素外，就診時瘤體大小及肢體部位不同對預(yù)后有顯著影響。在多因素分析中，除年齡外其他因素均影響預(yù)后，其中手術(shù)切除邊界及化療反應(yīng)是關(guān)鍵預(yù)后因素。一項4838例OS新輔助化療薈萃分析表明，女性患者接受化療后的腫瘤壞死率較高，總體生存率較高，兒童患者較青少年及成年患者療效更好。一項聯(lián)合3個歐洲OS協(xié)作組的隨機對照研究，術(shù)前化療療效較好、部位位于肢體遠(yuǎn)端（膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)周圍）、女性患者的預(yù)后較好。此外，高BMI患者預(yù)后較差。在出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的OS患者中，轉(zhuǎn)移灶數(shù)目及可否徹底切除是影響預(yù)后的因素。對肺部有一個或少量可切除病灶的患者，其預(yù)后與無轉(zhuǎn)移的患者接近。血清堿性磷酸酶（ALP）、乳酸脫氫酶（LDH）水平升高為影響OS的預(yù)后因素。一項包括1421例肢體OS研究中，Bacci等報道有轉(zhuǎn)移者LDH水平較無轉(zhuǎn)移者高（36.6%vs.18.8%；P＜0.0001），五年無病生存率（DFS）亦與LDH水平相關(guān)（LDH升高者為39.5%，正常者為60%）。一項789例肢體OS患者的回顧性研究，Bacci等報道ALP水平對于無事件生存率（EFS）有顯著影響。ALP水平升高4倍以上患者5年EFS為24%，而低于此水平的患者5年EFS為46%（P＜0.001）。但在多因素預(yù)后分析中，血清LDH及ALP水平并未表現(xiàn)出顯著性。三、預(yù)防及篩查目前尚無證據(jù)支持OS相關(guān)的預(yù)防及篩查措施。疼痛是OS早期最常見癥狀，常與生長痛混淆，若出現(xiàn)同一部位反復(fù)疼痛或伴腫脹，應(yīng)及時就診骨腫瘤?？撇⑿邢鄳?yīng)檢查協(xié)助診斷。四、治療治療原則1.1無轉(zhuǎn)移的OS對低級別OS（包括髓內(nèi)型和表面型）及骨膜OS首選廣泛切除。骨膜OS患者可考慮術(shù)前化療。廣泛切除術(shù)后病理檢測發(fā)現(xiàn)高級別OS成分，推薦術(shù)后輔助化療。盡管新輔助化療及輔助化療已被應(yīng)用于骨膜OS，但實際上并無證據(jù)支持其與單純廣泛切除相比能改善預(yù)后。對高級別OS（包括髓內(nèi)型和表面型）推薦在廣泛切除前進(jìn)行術(shù)前化療（1A），化療后通過胸部CT、局部X光平片、局部增強MRI和增強CT、PET/CT或骨掃描等進(jìn)行重新評估及再分期。兒童腫瘤協(xié)作組（Children‘sOncologyGroup，COG）一項前瞻臨床試驗提示，無轉(zhuǎn)移的肢體OS行術(shù)前化療并不改善總OS。歐洲骨肉瘤協(xié)作組一項臨床試驗也提示40歲以上的OS行術(shù)前化療并不改善OS。然而，術(shù)前化療具有改善腫瘤水腫反應(yīng)區(qū)、縮小瘤體進(jìn)而改善手術(shù)邊界、預(yù)防圍術(shù)期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、判斷腫瘤對藥物的敏感性等作用，目前仍然推薦使用。對可切除腫瘤，應(yīng)予廣泛切除。對高級別無轉(zhuǎn)移OS，術(shù)后輔助化療可顯著提高DFS和OS。當(dāng)切緣陰性、化療反應(yīng)良好時，則繼續(xù)化療；化療反應(yīng)差，可考慮更改化療方案。切緣陽性、化療反應(yīng)良好，則繼續(xù)化療，同時考慮再次局部治療（手術(shù)、放療等）；化療反應(yīng)差，可考慮更改化療方案，同時考慮再次局部治療（手術(shù)、放療等）。對不可切除或不完全切除OS，可考慮行光子/質(zhì)子聯(lián)合放療或質(zhì)子束放療控制局部病灶。1.2初診時即存在轉(zhuǎn)移病灶的OS10%~20%初診時即發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移。盡管化療能顯著改善無轉(zhuǎn)移的高級別OS的預(yù)后，但對初診時即存在轉(zhuǎn)移者則差很多。轉(zhuǎn)移灶數(shù)量、所有臨床可及病灶是否可行完整切除是獨立預(yù)后因素。肺轉(zhuǎn)移患者，單側(cè)轉(zhuǎn)移、肺部結(jié)節(jié)數(shù)量較少與預(yù)后良好相關(guān)。只有1~2處轉(zhuǎn)移灶2年DFS顯著高于3處及以上轉(zhuǎn)移灶者（分別為78%和28%）。在初診時即有轉(zhuǎn)移的OS中，通過化療和外科治療切除轉(zhuǎn)移灶者長期生存率高于那些無法切除轉(zhuǎn)移灶的（分別為48%和5%）。積極化療聯(lián)合外科同時切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶可改善初診時即有肺轉(zhuǎn)移的肢體OS的預(yù)后。對就診時即有轉(zhuǎn)移灶（包括肺、腹腔臟器或骨）的OS，若所有轉(zhuǎn)移灶均可切除，本指南推薦術(shù)前化療繼以廣泛切除原發(fā)腫瘤，并積極切除所有轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后繼續(xù)化療。不可切除的轉(zhuǎn)移灶應(yīng)當(dāng)行化療和/或放療，繼以對原發(fā)腫瘤進(jìn)行再評估。1.3復(fù)發(fā)和難治性O(shè)S無轉(zhuǎn)移OS中約30%、診斷時即有轉(zhuǎn)移者中約80%會復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。孤立的轉(zhuǎn)移灶、初次復(fù)發(fā)時間、初次復(fù)發(fā)時病變可完整切除是最重要的改善生存的預(yù)后因素，而無法耐受手術(shù)、二次以上復(fù)發(fā)者預(yù)后不佳。原發(fā)無轉(zhuǎn)移OS，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的間隔時間越長，生存狀況明顯更佳。COSS試驗通過大宗隊列研究，報道多次復(fù)發(fā)患者的預(yù)后與其外科切除情況相關(guān)。對復(fù)發(fā)和難治性O(shè)S，本指南推薦藥物治療為主、手術(shù)治療為輔的策略。在藥物控制有效基礎(chǔ)上，建議完整切除所有寡轉(zhuǎn)移灶，不適合手術(shù)者可使用放療手段加強局部控制。藥物治療包括二線化療如依托泊苷聯(lián)合環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺、抗血管生成靶向藥如括索拉菲尼、帕唑帕尼、阿帕替尼、瑞格菲尼、卡博替尼、安羅替尼、侖伐替尼等。釤-153-乙烯二胺四亞甲基膦酸（153Sm-EDTMP）是一類親骨性放射性治療物，已于局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性O(shè)S及骨轉(zhuǎn)移癌患者中行評估，但目前證據(jù)不足，不作為優(yōu)先推薦。對腫瘤微衛(wèi)星灶不穩(wěn)定或腫瘤突變負(fù)荷高的OS，可考慮使用免疫檢測點抑制劑。2外科治療手術(shù)（截肢或保肢）仍是OS治療的主要方式。對無轉(zhuǎn)移的高級別OS，研究表明截肢術(shù)與保肢術(shù)在復(fù)發(fā)率及生存率上無顯著差異，而保肢術(shù)常能帶來更好功能。對新輔助化療反應(yīng)較好的高級別OS，如能達(dá)到廣泛外科邊界，應(yīng)首選保肢治療。當(dāng)保肢治療無法達(dá)滿意外科邊界時應(yīng)行截肢治療。3藥物治療4隨訪和監(jiān)測隨訪監(jiān)測在第1、2年應(yīng)每3個月一次，第3年每4個月一次，第4、5年每半年一次，此后每年一次。每次均應(yīng)完善影像學(xué)及實驗室檢查。每次隨訪應(yīng)重新評估患者功能。發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，應(yīng)行化療，如可能盡量考慮手術(shù)切除。治療反應(yīng)良好則繼續(xù)監(jiān)測，當(dāng)出現(xiàn)復(fù)發(fā)或疾病進(jìn)展，如有可能則考慮手術(shù)切除，或參與相關(guān)臨床實驗性治療，也可考慮姑息性放療或核素內(nèi)照射治療，同時給予支持治療。參考文獻(xiàn)指南：肝癌-中國腫瘤整合診治指南（CACA）-2022版2024年04月29日267
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吳偉銘副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 胸外科 骨肉瘤是一種常見的惡性腫瘤，肺轉(zhuǎn)移是其嚴(yán)重并發(fā)癥之一。那么，骨肉瘤為什么會發(fā)生肺轉(zhuǎn)移呢？首先，骨肉瘤屬于骨惡性腫瘤，而惡性腫瘤細(xì)胞與正常細(xì)胞的重要區(qū)別是在于它具有不停生長的特點，這樣就使得它會在原發(fā)部位不斷長大。當(dāng)它在局部長大到一定體積后會深入到原發(fā)部位的血管內(nèi)，進(jìn)而隨著血液流動匯集到肺部。其次，腫瘤細(xì)胞的遺傳變異，腫瘤細(xì)胞的某些物質(zhì)，腫瘤細(xì)胞所釋放的滋養(yǎng)因子也促進(jìn)了腫瘤細(xì)胞向肺部轉(zhuǎn)移，最好，肺部是人體血液進(jìn)行氧氣交換的場所，其本身的血管也相當(dāng)豐富，而且從目前研究發(fā)現(xiàn)肺部的微環(huán)境也在某種程度上招募了腫瘤細(xì)胞向肺部轉(zhuǎn)移總之，骨肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移有多方面的因素。因此要做好定期的復(fù)查工作，以利于及時發(fā)現(xiàn)，及時治療。2024年04月26日216
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燕太強主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 罕見腫瘤-“骨肉瘤”保肢及肺轉(zhuǎn)移治療新進(jìn)展——北京大學(xué)第一醫(yī)院骨腫瘤科燕太強骨肉瘤是兒童和青少年最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，占兒童原發(fā)惡性腫瘤的第三位，發(fā)病率遠(yuǎn)低于兒童白血病和淋巴瘤，僅為2-3/百萬人群。骨肉瘤最常發(fā)生于長骨干骺端，也就是青少年肢體生長最活躍的部位，依次為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、肱骨近端和股骨近端等。雖然骨肉瘤為罕見腫瘤，但其對患兒身心健康的影響和社會的危害極大。隨著國內(nèi)外新輔助化療的開展，骨肉瘤保肢治療已成為主流，保肢技術(shù)和手段也獲得了極大的提高。然而骨肉瘤生存率近40年一直處于“平臺期”，肺轉(zhuǎn)移成為限制患者生存率進(jìn)一步提高的“瓶頸”。關(guān)于骨肉瘤病因、臨床表現(xiàn)和早診早治的科普宣教活動，本人已在2021年4月的“全國腫瘤防治宣傳周”上發(fā)表過，請大家查閱了解（見燕太強好大夫在線的科普號）。今年“2·29“世界罕見病日”旨在呼吁社會提高對罕見疾病的認(rèn)識，積極治療，改善罕見病患者的生命質(zhì)量。借此機會，本人將對骨肉瘤進(jìn)行系列科普，重點關(guān)注骨肉瘤保肢新進(jìn)展，骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移臨床治療進(jìn)展以及基礎(chǔ)科研轉(zhuǎn)化為打破肺轉(zhuǎn)移“瓶頸”帶來的曙光。學(xué)術(shù)報告【病例分享1】：男孩10歲，左脛骨近端骨肉瘤，新輔助化療后反應(yīng)良好，初次手術(shù)行脛骨近端瘤段截除，脛骨半關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)后完成全部六個療程的化療。術(shù)后8年，患肢局部未復(fù)發(fā)，也未出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移?；純捍藭r已達(dá)到骨肉瘤臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)，但由于孩子身高已達(dá)180cm，左下肢肢體短縮已有7cm，墊高鞋底已無法完成步態(tài)矯正，且患者無法長時間行走。為避免日后患者出現(xiàn)骨盆傾斜和脊柱側(cè)彎，需要進(jìn)行干預(yù)處理。雖然短縮主要發(fā)生在脛骨，但可通過外固定架延長同側(cè)股骨，基本達(dá)到了雙下肢等長。3個月后攝片示骨生長良好，可以扶拐行走（下圖）。兒童半關(guān)節(jié)假體，肢體不等長延長【科普答疑】兒童肢體骨肉瘤如何盡量保留肢體生長潛能？腫瘤切除后大段骨缺損重建方法最常用的是腫瘤假體置換，既往滅活再植、異體骨關(guān)節(jié)移植、膝關(guān)節(jié)融合等方式，由于并發(fā)癥高，療效差，已淘汰不用。現(xiàn)在的腫瘤假體發(fā)展為組配假體，骨缺損段的長度可以像“樂高插件”一樣隨意組裝長度，術(shù)中操作方便簡單。且髓腔柄為骨長入生物型，可延長假體使用壽命。（病例1圖）兒童肢體腫瘤假體置換非常重要的是保留肢體生長潛能。眾所周知，人體身高的70%來自膝關(guān)節(jié)兩側(cè)（股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端）骨骺的生長延伸，任何一側(cè)的損傷必將造成肢體的不等長。但由于肢體骨肉瘤70%左右發(fā)生在股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，因此膝關(guān)節(jié)一側(cè)的骨骺必將隨著腫瘤瘤段的廣泛切除而消失。如何保留膝關(guān)節(jié)另一側(cè)骨骺的生長潛能，減少日后肢體不等長的程度是手術(shù)計劃中非常重要的環(huán)節(jié)。根據(jù)具體情況可采用不同處理方式。比如采用單純半關(guān)節(jié)置換或兒童鉸鏈關(guān)節(jié)，避免對側(cè)骨骺損傷；股骨遠(yuǎn)端假體置換在術(shù)中即可延長2cm，脛骨近端假體可延長1cm；如果腫瘤距離骨骺或關(guān)節(jié)面尚有3cm以上安全距離，也可嘗試保留骨骺或關(guān)節(jié)面，采用最新的3D打印個性化定制假體（下圖），3D假體面可以和截骨端達(dá)到骨性愈合，日后肢體可以達(dá)到幾乎等長；如果肢體不等長確實無法通過保守方法解決，可以在腫瘤治愈后行外固定架或增加假體插件延長肢體。保肢的優(yōu)勢在于患者不僅保留了完整的肢體，也保全了健康的心理，對家庭和社會的穩(wěn)定非常重要。腫瘤組配生物型假體以及3D打印個體化定制假體的發(fā)展使患者可獲得更接近生理狀態(tài)的假體功能和假體壽命。脛骨近端3D打印假體【病例分享2】：四十年前她是不幸的，一名12歲的小姑娘在北京大學(xué)第一醫(yī)院骨腫瘤科確診為肱骨近端骨肉瘤。當(dāng)時國內(nèi)骨肉瘤新輔助化療和保肢手術(shù)剛剛起步，小姑娘嘗試保肢失敗后遺憾地接受了截肢手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)化療。然而身心打擊接踵而至，術(shù)后一年，患者出現(xiàn)了左肺轉(zhuǎn)移，接受了開胸肺轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)；第二年，患者右肺也發(fā)現(xiàn)了轉(zhuǎn)移灶，再次進(jìn)行了右側(cè)開胸手術(shù)。小姑娘這種不樂觀的情況在當(dāng)時能夠繼續(xù)接受治療亦是不易，更何談達(dá)到治愈的目的。好在由于患者家屬和北大醫(yī)院骨腫瘤科的堅持治療，奇跡降臨到了小姑娘身上。之后的她是幸運的，定期復(fù)查，局部沒有復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處沒有出現(xiàn)新的轉(zhuǎn)移灶。她還組建了家庭，也有了自己健康的孩子。2023年底，她52歲了，享受著正常人普通幸福的生活！【科普答疑】影響骨肉瘤生存的預(yù)后因素有哪些？影響骨肉瘤生存的預(yù)后因素有很多。年齡因素：化療耐受性與年齡相關(guān)，年輕患者的化療劑量-強度高，預(yù)后好于40歲以上的成人；腫瘤部位和體積因素：年齡較大患者腫瘤更容易發(fā)生于中軸骨，比如骨盆和脊柱部位，且腫瘤體積較大，腫瘤化療反應(yīng)差，因此骨盆部位的骨肉瘤預(yù)后差于肢體；化驗檢查：一般堿性磷酸酶和乳酸脫氫酶高并不說明患者的預(yù)后，但動態(tài)觀察可以反映患者化療反應(yīng)或監(jiān)測腫瘤術(shù)后有無復(fù)發(fā)；單發(fā)還是多發(fā)因素：多發(fā)骨肉瘤堿性磷酸酶也顯著高于單發(fā)患者，多發(fā)比單發(fā)預(yù)后顯著差；化療反應(yīng)因素：一般來說腫瘤對化療敏感，是比較有利的預(yù)后因素，化療后腫瘤壞死率高于90%的患者的生存率顯著高于低于90%的患者，這具有統(tǒng)計學(xué)意義；肺轉(zhuǎn)移因素：這是最重要的預(yù)后因素，肺轉(zhuǎn)移的患者五年生存率降低至30-40%，具體取決于肺轉(zhuǎn)移出現(xiàn)的時間點，肺轉(zhuǎn)移的數(shù)量，單肺還是雙肺累及，以及肺轉(zhuǎn)移是否可以被完全去除。雙肺轉(zhuǎn)移【科普答疑】為什么骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移是限制患者生存的“瓶頸”？歸功于上世紀(jì)80年代興起的新輔助化療，不僅90%以上的骨肉瘤患者可以成功保肢，而且患者的五年生存率也由過去的不足20%提高到50-60%。然而近40年來，全世界骨肉瘤患者的生存率一直處于“平臺期”。盡管臨床上在不斷嘗試新藥或增大原有化療藥物的劑量，對骨肉瘤患者的生存率提高收效甚微，主要原因在于25-40%的患者在化療過程中或化療后2年內(nèi)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。一旦出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，則預(yù)示著腫瘤的生物學(xué)行為具有更強的侵襲性或化療耐藥或綜合治療抵抗等，肺轉(zhuǎn)移灶進(jìn)展的長期有效控制將會非常棘手。遺憾的是目前各種靶向藥物的臨床使用以及最新的免疫治療，如抗PD1，PDL1抗體收效甚微，肺轉(zhuǎn)移仍是患者預(yù)后不佳的最主要因素，也是限制患者五年生存率進(jìn)一步提高的“瓶頸”。病例討論【科普答疑】骨肉瘤保肢是否增加肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生？有的患者在術(shù)前化療過程中沒有發(fā)現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，但保肢術(shù)后化療過程中定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)了肺轉(zhuǎn)移。是保肢增加了肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生嗎？答案是否定的。因為肺轉(zhuǎn)移是原發(fā)部位骨肉瘤細(xì)胞通過血液傳播到肺部，在肺部首先形成微小轉(zhuǎn)移灶（這個階段現(xiàn)在的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)），再發(fā)展為可檢測到的大轉(zhuǎn)移灶。一個事實就是，在化療出現(xiàn)之前，所有肢體骨肉瘤患者均截肢，仍有80%的患者將死于肺轉(zhuǎn)移，說明肺轉(zhuǎn)移在80%的患者初診時就已經(jīng)存在。歸功于新輔助化療的開展，消滅了部分患者肺轉(zhuǎn)移，使五年生存率由低于20%升高到50-60%，說明仍有部分患者的肺轉(zhuǎn)移不能被化療消除。另外理論上通過化療將腫瘤局部和全身控制后，將局部腫瘤切除，有利于消除原發(fā)部位腫瘤繼續(xù)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。骨肉瘤保肢或截肢都只是骨肉瘤的局部治療方式，因此保肢和截肢都不會增加肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生?！究破沾鹨伞抗侨饬龇无D(zhuǎn)移臨床該如何治療？雖然出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移后處理非常棘手，但并不代表沒有治愈的希望。如病例2的小姑娘一樣，通過積極的治療，同樣可以獲得對抗疾病的信心。肺轉(zhuǎn)移常規(guī)處理方式如下圖所示。一項回顧性分析表明，對于可切除的骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移灶，手術(shù)組患者的無進(jìn)展生存時間(21.6vs3.65月，P=0.011)和總生存時間(34.0vs12.4月，P=0.0044)均顯著優(yōu)于單純接受化療組。對于拒絕手術(shù)或無法手術(shù)切除的多發(fā)轉(zhuǎn)移患者，可以采用伽馬刀或中子放療。另外，霧化吸入化療治療肺轉(zhuǎn)移可以減少化療的全身反應(yīng)，增加肺轉(zhuǎn)移灶局部高濃度，小鼠骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移模型顯示肺轉(zhuǎn)移灶縮小。目前吉西他濱霧化吸入I/II期臨床試驗正在進(jìn)行中。查房【科普答疑】現(xiàn)在骨肉瘤哪些基礎(chǔ)科研成果已臨床轉(zhuǎn)化？能否發(fā)現(xiàn)治療肺轉(zhuǎn)移新的靶點？骨肉瘤的基礎(chǔ)科研包括骨肉瘤的發(fā)病機制和肺轉(zhuǎn)移機制，這些研究一直如火如荼地進(jìn)行著。隨著對骨肉瘤基因組學(xué)、轉(zhuǎn)錄組學(xué)、蛋白組學(xué)以及代謝組學(xué)等多組學(xué)的研究深入，人們逐漸認(rèn)識到骨肉瘤是一個非常奇特的腫瘤。不同于肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等其他實體瘤可以發(fā)現(xiàn)致病的基因突變或融合基因，可以開發(fā)出特異的靶向藥物，骨肉瘤存在染色體高度不穩(wěn)定現(xiàn)象，表現(xiàn)為復(fù)雜多變的染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常以及非整倍體核型，因此很難用一種或幾種機制來解釋骨肉瘤的發(fā)生發(fā)展。至今為止，沒有發(fā)現(xiàn)一個編碼蛋白質(zhì)有意義的基因突變，因此沒有特異的骨肉瘤靶向藥物。對骨肉瘤免疫微環(huán)境的研究也發(fā)現(xiàn)骨肉瘤中免疫細(xì)胞浸潤很低，屬于免疫“冷腫瘤”?，F(xiàn)在采取的策略在于使用阻斷腫瘤細(xì)胞異常信號傳導(dǎo)途徑的蛋白激酶抑制劑，比如索拉非尼、瑞戈非尼、舒尼替尼等；針對腫瘤微環(huán)境中異常血管形成的帕唑帕尼、阿帕替尼；阻斷細(xì)胞內(nèi)異常激活蛋白的卡博替尼等。這些均已轉(zhuǎn)換為臨床應(yīng)用，并取得了一定的臨床效果。另外采用溶瘤病毒注射、Car-T提高骨肉瘤免疫治療效果，也正處于臨床試驗中。中國國家自然基金委針對罕見病也專門設(shè)立了專項基金研究，為發(fā)現(xiàn)骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移新靶點的多組學(xué)研究正在進(jìn)行中。相信在不久的將來，骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移這一限制患者生存的“瓶頸”一定會被突破！【專家檔案】燕太強教授/博士生導(dǎo)師北京大學(xué)第一醫(yī)院骨腫瘤科主任醫(yī)師，北京大學(xué)博士，加拿大和美國博士后，全國知名的骨腫瘤外科專家。在北京大學(xué)人民醫(yī)院骨腫瘤科郭衛(wèi)團隊工作近30年，臨床診療經(jīng)驗豐富。2024年1月工作調(diào)動到北大醫(yī)院，升任骨腫瘤科主任。業(yè)務(wù)專長為良、惡性骨與軟組織腫瘤診療，癌癥骨轉(zhuǎn)移微創(chuàng)治療。臨床特色為原發(fā)惡性骨腫瘤（骨肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤等）保肢，感染/松動等腫瘤假體翻修，兒童保肢生長潛能保留，復(fù)雜高難度3D打印半骨盆置換，骶骨、脊柱腫瘤切除重建，多發(fā)骨軟骨瘤病/神經(jīng)纖維瘤病/硬纖維瘤等導(dǎo)致的畸形矯正等。獲得了9項國家和省部級基金資助，培養(yǎng)碩士/博士11名。中國抗癌學(xué)會骨腫瘤與骨轉(zhuǎn)移瘤專業(yè)委員會委員，國自然二審以及國家衛(wèi)健委臨床醫(yī)學(xué)研究和成果轉(zhuǎn)化專家等。【門診時間】：北京大學(xué)第一醫(yī)院廠橋院區(qū)，周一（下午）和周三（上午）大興院區(qū)，周四（上午）附：此科普已同步發(fā)表在以下網(wǎng)站和微信平臺，大家可以查閱罕見腫瘤-“骨肉瘤”保肢及肺轉(zhuǎn)移治療新進(jìn)展-中華健康網(wǎng)鏈接：http://www.iiijk.com/cjxw/26-120909.html-好醫(yī)生網(wǎng)鏈接：http://yisheng.12120.net/news/jkpt/content_0216813026.html-現(xiàn)代健康網(wǎng)鏈接：http://www.xdjkw.net/fkjb/3382.html-大眾健康網(wǎng)鏈接：http://www.dzjkw.net/zixun/33875.html-全民健康網(wǎng)鏈接：https://www.qm120.com/news/hydt/20240226190728184389.htm-中國醫(yī)療健康網(wǎng)鏈接：https://www.yiliaochina.com/xinwen/jiankangxinwen/30208.html-微醫(yī)訊微信平臺2024年02月29日1331
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 嗯，這位病友是19歲，骨肉瘤結(jié)療后就發(fā)現(xiàn)多發(fā)實性小結(jié)節(jié)，均小于五毫米，隨訪了三四年，一直沒有變化，有沒有可能會是轉(zhuǎn)移，嗯，那么呃。 嗯，我不知道您這個是骨肉瘤術(shù)后是多久出協(xié)療和多久出現(xiàn)的，那么至少隨訪了三到四年沒有變化，那么您可以繼續(xù)隨訪，呃，其實我本人的話也是，呃從呃碰到過兩例這樣的類似的患者，那么我碰到的患者的話呢，是一開始診斷骨熱的時候就有肺部的多發(fā)結(jié)節(jié)，那么最大的有也有近一厘米，那么后面的話，我們進(jìn)行了化療手術(shù)以后，肺結(jié)節(jié)一直是穩(wěn)定的，那么。 這種情況的話呢，呃，像我碰到的病人情況的話，因為我自己看過片子，那么我覺得還是轉(zhuǎn)移，那么為為什么后面能夠穩(wěn)定的話啊，除了化療的效果以外，可能有一些情況激活了一些自身的抗腫瘤的免疫，那么是病情穩(wěn)定，但這種情況確實比較罕見的，那么所以我們不推薦，嗯，這個病友的話，出現(xiàn)結(jié)節(jié)的話，就是不去干預(yù)它，大部分還是要干預(yù)的，那您這種情況的，呃，目前也是個實心小姐姐，如果確實隨訪三到四年一直沒有變化的話，呃，那么如果也沒辦法，呃去一個手術(shù)，呃切除的話，因為如果太多，那么也只能一直隨訪。 五毫米的話，可能進(jìn)行活檢的話也也不太容易，也沒辦法明確診斷2024年01月13日42
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 那這位病友也問的很好的問題，就是骨肉瘤轉(zhuǎn)移到肺還能活幾年？其實在最開始的時候我已經(jīng)跟大家介紹了，就是說在轉(zhuǎn)移的這這部分病友分兩種情況，一種是進(jìn)展比較慢，然后轉(zhuǎn)移病灶有限，還能夠手術(shù)切除，另一種情況是轉(zhuǎn)移病灶很多，發(fā)展比較快，肯定不能手術(shù)切除。 那么前者能手術(shù)切除這方病友的話。那么。 他的治愈力的話，那么目前的話。 應(yīng)該至少有30%左右的一個把握，那么如果是后者的話呢，我們現(xiàn)在確實很難，我很難給到這個數(shù)據(jù)。 可能的話就是目前這個階段的話，就是說那個嗯。 發(fā)展比較快的病友的話呢，就是確實很難給到，但是前面這份病友還是比較樂觀的，當(dāng)然了建立在前提就是說咱們進(jìn)行了一個最大努力的一個治療，包括一個全身疾病的很好的控制，然后再把轉(zhuǎn)移灶進(jìn)行一個手術(shù)的切除。2023年12月09日120
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