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陳秉耀副主任醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 骨科 定義及基本特點骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤。在良性骨腫瘤中約占35%。骨軟骨瘤經(jīng)常在因其它原因行放射學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。骨軟骨瘤可以是：孤立的多發(fā)的：常染色體顯性遺傳，遺傳性多發(fā)外生骨疣。骨軟骨瘤可以有一個長的蒂部（有蒂的），或者以寬的基底附著于骨。無論是寬基底的還是有蒂的，其基底的髓腔都與正常骨的髓腔連續(xù)。發(fā)病特點骨軟骨瘤可以發(fā)生于任何可發(fā)生軟骨化骨的骨上。它最常見于膝關(guān)節(jié)周圍和肱骨近端，但可發(fā)生于任何骨。發(fā)生于接近骺軟骨的干骺端。無疑，受累骨的髓腔和腫瘤髓腔連續(xù)。臨床表現(xiàn)骨軟骨瘤最常見的情況是因其它原因行X線檢查時偶然診斷。第二常見的表現(xiàn)是腫塊，伴或不伴疼痛。絕大多數(shù)不需治療，無癥狀的病變不予處理是安全的。無痛病變不必外科切除。如出現(xiàn)疼痛，需要正確評估。股骨遠(yuǎn)端帶蒂（a）及肱骨近端寬基底（b）骨軟骨瘤X片，注意瘤體髓腔均與宿主骨髓腔相通；c：MRI可顯示軟骨帽（箭頭）厚度，與圖b為同一患兒。影像學(xué)檢查X線可顯示腫瘤的骨性部分。經(jīng)典的病變其方向和骨生長的方向相反。病變骨性部分皮質(zhì)與宿主骨連續(xù)，髓腔與宿主骨髓腔連續(xù)。MRI用于評價軟骨帽的厚度。軟骨帽厚度超過1cm提示惡性變。骨軟骨瘤疼痛的原因腫塊對覆蓋軟組織的直接影響。覆蓋腫瘤的滑囊發(fā)生炎癥。對周圍肌腱、肌肉、或神經(jīng)的刺激可引起疼痛。直接外傷導(dǎo)致蒂部骨折。蒂的骨帽梗死或發(fā)生缺血壞死。惡性變。外科切除適應(yīng)癥病變持續(xù)性疼痛。腫瘤位于反復(fù)發(fā)生損傷的部位。明顯的外觀畸形。臨床或X線懷疑已發(fā)生惡變。2011年05月08日
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符勇副主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 骨科 骨軟骨瘤是最多見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的20%-50%，所有骨腫瘤的10%-15%，是兒童和青少年期的常見腫瘤，可能影響孩子的生長發(fā)育，這讓許多家長很擔(dān)心。門診上經(jīng)常遇到這樣的病例，家長偶然發(fā)現(xiàn)孩子的關(guān)節(jié)周圍骨性包塊或者是孩子主述腿痛而檢查發(fā)現(xiàn)包塊，往往心里很急。當(dāng)醫(yī)生告訴他們，這是骨軟骨瘤時，許多家長更是不知所措，更給孩子增添了心理負(fù)擔(dān)。許多家長的問題歸結(jié)為，既然是腫瘤，要不要開刀切除，什么時候手術(shù)？人們對腫瘤的恐慌，在這個問題上也有所體現(xiàn)。為了回答這些問題，避免不必要的恐慌，就讓我們看看骨軟骨瘤有哪些特征？骨軟骨瘤最多見于長骨的干骺端，特別是膝關(guān)節(jié)周圍和肱骨近端。在關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)包塊，常存在較長時間，沒有任何癥狀。有些包塊伴有的疼痛，往往是由于包塊突起部位的反復(fù)損傷、局部肌肉和血管神經(jīng)束的壓迫所致。骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨表面的突起，覆蓋一層軟骨帽，由于透明軟骨帽的軟骨內(nèi)成骨作用，腫瘤不斷增大。單發(fā)的骨軟骨瘤沒有明確的遺傳規(guī)律，而多發(fā)的骨軟骨瘤呈常染色體顯性遺傳。具有該傾向的父母，他們的孩子約有一半可產(chǎn)生多發(fā)性骨軟骨瘤。這種遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤患者年齡超過30歲后有可能增加繼發(fā)骨軟骨肉瘤的可能性，而繼發(fā)性骨軟骨肉瘤在兒童期是相當(dāng)罕見的。骨軟骨瘤可以持續(xù)生長直到骨骼發(fā)育成熟，但這并不意味著惡性變。在兒童，骨軟骨瘤發(fā)生惡變的病例非常罕見，在成人，惡性變也不多見。無癥狀的骨軟骨瘤是不需要手術(shù)切除的。手術(shù)切除只適應(yīng)于腫瘤引發(fā)了疼痛、腫瘤擠壓了血管神經(jīng)或者影響了關(guān)節(jié)活動。有時候，青少年骨軟骨瘤患者可能感到不美觀，要求手術(shù)切除，腫瘤較疤痕更難以接受。但手術(shù)還有兩個問題需要我們關(guān)注：一是手術(shù)可能傷及生長板，影響肢體的生長發(fā)育，一是腫瘤切除后容易復(fù)發(fā)。有報道顯示，生長在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨軟骨瘤，特別是切除后復(fù)發(fā)的骨軟骨瘤更容易發(fā)生惡性變。所以，除了醫(yī)生在操作技術(shù)上注意腫瘤的完整切除，防止復(fù)發(fā)，手術(shù)切除骨軟骨瘤的年齡也應(yīng)盡量延后，降低生長板受損傷的風(fēng)險。同時誠摯邀請大家訪問我的醫(yī)療，健康和康復(fù)的博客！博客地址：http://blog.sina.com.cn/sundanfang2010年08月08日30954
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孫成良主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 骨腫瘤科 骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤，多發(fā)生于青少年，隨人體成長，骨骺閉合后腫瘤也停止生長，因此單發(fā)無癥狀的腫瘤可以不做手術(shù)，密切觀察。由于骨軟骨瘤有一定的惡變率，所以對于出現(xiàn)局部出現(xiàn)疼痛、腫脹、腫瘤生長速度加快或成年后已經(jīng)數(shù)年不見變化的腫瘤又開始生長，應(yīng)考慮惡變的可能，需及時手術(shù)切除，另外對于骨盆、肩胛骨、脊柱部位的骨軟骨瘤和基底較大的腫瘤，也應(yīng)及時手術(shù)切除，以防惡變。多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率明顯高于單發(fā)，對于多發(fā)性骨軟骨瘤應(yīng)及時找專科醫(yī)生咨詢一下是否需要手術(shù)切除。一旦惡變治療就要復(fù)雜的多。2009年09月04日20143
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張驥副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（HME），又稱多發(fā)性外生骨疣、骨干續(xù)連癥等，以軟骨內(nèi)成骨紊亂為特點，表現(xiàn)為帶軟骨帽的干骺端異樣突起，干骺端塑形缺陷，骨生長受阻滯，肢體不對稱等繼發(fā)畸形。它屬于常染色體顯性遺傳性疾病，65-90%的病例有家族史。嬰幼兒時期，病變不易被發(fā)現(xiàn)。隨著兒童生長發(fā)育，病變也逐漸增大，繼發(fā)出現(xiàn)畸形、不對稱生長及功能障礙。骨發(fā)育成熟后，病變的生長速度減慢或停止。前臂和腕部是病變的好發(fā)部位。腫物多生長在尺骨遠(yuǎn)端及橈骨遠(yuǎn)端。常表現(xiàn)為前臂腫物，尺骨短縮，橈骨弓形彎曲，橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜，橈骨頭脫位，腕骨向尺側(cè)偏移，及掌骨的短縮畸形。HME不僅在前臂的發(fā)病率高，而且對功能的影響也最大。常伴有肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和前臂的活動受限，疼痛，及早期骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。HME前臂畸形的治療目的是為了改善外觀和功能，預(yù)防橈骨頭脫位。臨床上常用的手術(shù)方法包括有尺骨延長、腫物切除、橈骨遠(yuǎn)端截骨及半側(cè)骺阻滯術(shù)等。早期診斷、密切觀察和及時治療是目前處理此類疾患的基本原則。一旦失去最佳的手術(shù)時機(jī)，進(jìn)行性加重的畸形和功能障礙，就會對孩子將來的生活質(zhì)量和工作能力帶來不利的影響。通過手術(shù)矯形，雖然可以暫時改善外觀，但術(shù)后畸形容易復(fù)發(fā)，所以需要患兒能夠長期隨診復(fù)查。HME惡變率報道為1-2%。雖然此病在兒童期絕大多數(shù)為良性病變，但隨著年齡增長，發(fā)生惡變的幾率會逐漸增加。如果腫物迅速增大，出現(xiàn)疼痛，要高度警惕惡變成為軟骨肉瘤的可能。這就需要拍攝X線片和MRI來判斷腫瘤有無進(jìn)展或惡變的征象。2009年03月03日7818
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李東升主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院鄭州院區(qū) 骨病矯形科 骨軟骨瘤骨軟骨瘤是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，又稱骨軟骨性外生骨疣，可單發(fā)，亦可多發(fā)，因多發(fā)者有家族遺傳性，故稱為遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤。發(fā)病年齡多在5歲以上，男性多于女性，男女之比為1.5～2:1。多見于四肢長骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨?！静∫虿±怼繂伟l(fā)骨軟骨瘤是位于骨表面的錯構(gòu)瘤。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的遺傳性和多發(fā)性表明其起源為先天性錯構(gòu)瘤?！九R床表現(xiàn)】單發(fā)骨軟骨瘤臨床表現(xiàn)為緩慢生長、無痛、堅硬、固定的包塊，起源于骨表面，而與周圍軟組織不粘連，有時骨軟骨瘤和其表面覆蓋的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊腫。癥狀多因?qū)χ車浗M織的機(jī)械壓迫而引起，偶而可影響關(guān)節(jié)功能,在有些部位可完全無癥狀。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)性骨端包塊，觸診常不對稱，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體短縮，常伴前臂弓形、橈骨頭脫位、膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經(jīng)所致的足下垂等畸形。在成人，突然出現(xiàn)疼痛和包塊增大為惡變表現(xiàn)?！据o助檢查】1．X線表現(xiàn)表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽不顯影，有長蒂型和廣基型之分。多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質(zhì)變薄，腫瘤外形不一，常出現(xiàn)患骨關(guān)節(jié)畸形，當(dāng)腫瘤惡變時，其表面的軟骨部分迅速長大，當(dāng)有大量鈣化時，則X線表現(xiàn)明顯。2．放射性核素掃描 骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當(dāng)有惡變時，病變處的放射性核素攝取量會突然增高。3．CT檢查 能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。4．MRI檢查 骨性部分的信號與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號， T2加權(quán)像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。5．病理學(xué)檢查 肉眼所見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍(lán)灰色軟骨。它將周圍的軟組織推移，與相鄰肌肉組織之間形成一薄層疏松組織，使得很容易行鈍性剝離。軟骨帽下方，為一薄層白堊色鈣化軟骨帶，再下方為松質(zhì)骨，其間有黃骨髓。成人，軟骨帽厚度平均為3～5mm，當(dāng)有惡變時，骨軟骨瘤的軟骨帽向周圍軟組織生長，若超過25mm，則高度懷疑其惡變。鏡下所見軟骨帽由透明軟骨構(gòu)成，外層細(xì)胞呈柱狀排列，其下明顯可見肥大細(xì)胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨，軟骨帽與骺板的生長機(jī)制在各方面都相似?！驹\斷要點】1．臨床表現(xiàn)為緩慢生長的、無痛的、堅硬的、固定的包塊。2． X線表現(xiàn)為受累骨干骺端骨皮質(zhì)向外的骨性突起，骨性突起與受累骨骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連。3．病理學(xué)檢查見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍(lán)灰色軟骨，軟骨表面覆一薄層疏松組織，軟骨帽由呈柱狀排列的軟骨細(xì)胞構(gòu)成，其下明確可見肥大細(xì)胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨。【鑒別診斷】骨旁骨肉瘤 是與骨表面相鄰的軟組織中原發(fā)惡性腫瘤，傾向于包繞骨生長，早期，在病灶與骨之間可有一狹窄的透亮縫隙，多無骨膜反應(yīng)。與骨軟骨瘤鑒別要點是后者病史長，未惡變時臨床無疼痛，表面無靜脈擴(kuò)張，皮溫不高，X線、CT檢查腫瘤有清晰的邊緣，在病灶與骨之間無透亮縫隙，病理檢查可明確鑒別?！局委熍c康復(fù)】1．非手術(shù)治療 四肢單發(fā)骨軟骨瘤惡變率<1%，單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的，應(yīng)密切觀察病情變化。2．手術(shù)治療（1）四肢單發(fā)骨軟骨瘤有功能障礙或為預(yù)防和糾正畸形者行腫瘤切除術(shù)。應(yīng)該平齊宿主骨皮質(zhì)將腫物從基底大塊切除，切除時應(yīng)將整個骨軟骨瘤連同軟骨帽、被膜一同廣泛、徹底切除，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，發(fā)生腫瘤細(xì)胞種植。（2）發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應(yīng)盡早手術(shù)切除，盡可能連同軟骨帽及纖維膜一起切除。當(dāng)有惡變時，應(yīng)行廣泛的大塊切除。（3）遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率為10%，惡變者多位于軀干骨或近軀干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，應(yīng)盡早大塊切除?！臼鲈u】骨軟骨瘤開始表現(xiàn)為位于骨側(cè)方的小腫物，被覆的軟骨帽，軟骨帽下為形成病變骨性部分的原始小梁。隨著生長，軟骨帽保持相對的厚度，而其下的骨性部分逐漸長大，其原始的小梁仍與干骺端的松質(zhì)骨相連，無皮質(zhì)骨相隔。在骨發(fā)育成熟之前，病變持續(xù)生長，當(dāng)骨成熟后，隨著骺板的閉合，盡管軟骨帽未骨化，但骨軟骨瘤亦停止生長，其下的小梁骨因不承受應(yīng)力而未塑形。此外，髓腔內(nèi)可見鈣化的軟骨島，骨髓為紅骨髓或黃骨髓。當(dāng)骨成熟后，病變處于靜止期。單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的。但發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應(yīng)近早手術(shù)切除，并應(yīng)盡可能的連同軟骨帽及纖維膜一起切除。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤位于幾乎所有長骨干骺端，其單個瘤體同單發(fā)骨軟骨瘤一樣，但惡變率要比單發(fā)者高（多發(fā)10%，單發(fā)<1%）。【難點與對策】在診斷上有無惡變有時不易鑒別，惡變一般發(fā)生在中年（30～50歲），主要表現(xiàn)為突然長大和出現(xiàn)疼痛，惡變位于軟骨帽，一般惡變?yōu)榈投葠盒缘腎期軟骨肉瘤。在成人，瘤體表面的滑囊因機(jī)械磨擦而增大形成的軟組織包塊要與惡變鑒別。在手術(shù)治療上，應(yīng)徹底切除軟骨帽及纖維膜，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。軀干骨或近軀干骨者，應(yīng)行廣泛的大塊切除。孤立性骨軟骨瘤約有1.3%～4.1%發(fā)生于脊柱，占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%。有的可表現(xiàn)為急性發(fā)作，如發(fā)生于齒狀突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度過一生。椎管內(nèi)骨軟骨瘤手術(shù)難度較大。手術(shù)時可交替使用骨刀和槍式斜口咬骨鉗從腫塊周圍迂回進(jìn)入，連同附著之椎板一并切除。關(guān)于硬膜缺損，只要將骶棘肌、腰背筋膜各層縫合嚴(yán)密，不放引流條亦可。如術(shù)后出現(xiàn)切口腦脊液漏，可將皮膚全層縫合數(shù)針，效果好?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陳仲強(qiáng),黨耕町.脊柱骨軟骨瘤.中華骨科雜志，1997,1:48本文系李東升醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年08月27日13103
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