骨嗜酸性肉芽腫

PART.1趙,男性,6歲主訴：頸部疼痛伴下肢無力半月余現(xiàn)病史患者于2021年10月初，出現(xiàn)下肢無力，行走一段距離后感乏力。跳繩后出現(xiàn)頸部疼痛，頸椎活動受限，抬頭及低頭疼痛加劇，頸部左右旋轉(zhuǎn)受限，轉(zhuǎn)動疼痛加劇，于晚夜間洗澡時發(fā)現(xiàn)斜頸。在當?shù)蒯t(yī)院檢查，頸椎正側(cè)位及張口位未見明顯異常，而CT卻顯示C6椎體左側(cè)及椎板骨質(zhì)破壞，考慮腫瘤或腫瘤性改變。2021年10月中旬，遂至我院就診，門診以“頸椎腫瘤”收治入院。入院后檢查，結(jié)合CT的結(jié)果，從MRI可以看到小患者的頸椎生理曲度稍反弓，頸6的椎體有明顯的異常信號影，溶骨性病變，頸4-7的左側(cè)附件可以見到與C6周圍相似的團片狀異常信號影，邊界欠清，周圍軟組織腫脹，其余未見明顯異常，考慮嗜酸性肉芽腫可能性大。血檢驗的結(jié)果可以看到，血沉加快，但其余指標均正常。結(jié)合影像學(xué)和患者的病例特點，年齡小，溶骨性改變，周圍軟組織腫脹，為了獲得最準確的診斷金標準，行后路頸椎腫瘤穿刺活檢術(shù)，病理回報朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，免疫組化結(jié)果S100和CD1a均（+）。后行后路頸椎腫瘤切除重建內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后癥狀緩解，患者恢復(fù)好。PART.2嗜酸性肉芽腫(EG)屬良性、溶骨性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥，是Langerhans細胞組織細胞增生癥之一，病理改變主要表現(xiàn)為組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤，病因尚未明確，一般認為與免疫缺陷或Langerhans細胞克隆性增生有關(guān)。該病發(fā)病率較低，約占骨腫瘤的1％，EG多發(fā)于兒童或青少年，男性多于女性(約2.5:1)。骨EG好發(fā)于顱骨、頜面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和長骨。發(fā)生于脊柱的很少，約占6.5％～25％，占脊柱良性腫瘤的7%，其中胸椎發(fā)病率最高54％，其次是腰椎35％和頸椎11％。脊柱EG缺乏典型的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹，可有壓痛、叩擊痛、發(fā)熱等。Bertram等分析報道52例脊柱EG，結(jié)果顯示：①頸椎EG主要表現(xiàn)為頸部疼痛、頸椎活動受限和斜頸；②胸腰椎EG主要表現(xiàn)為局部疼痛和神經(jīng)癥狀。同時頸椎EG、胸椎EG、腰椎EG神經(jīng)癥狀發(fā)生概率分別為33％、64％、75％。病情嚴重者可出現(xiàn)病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力減退、大小便失禁，甚至截癱等。PART.3影像學(xué)表現(xiàn)一、X線平片脊柱EG首選和最重要的檢查方法，對于定性和確診具有重要參考價值。然而，X線平片的局限性也很明顯。脊柱EG影像學(xué)表現(xiàn)隨病程進展呈多樣性，僅靠X線檢查與脊柱結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤等其他脊柱腫瘤相鑒別較困難。早期X線平片顯示病椎呈中心區(qū)溶骨性骨質(zhì)破壞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)椎體壓縮、塌陷、變扁，最終形成扁平椎(又稱硬幣樣椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像學(xué)表現(xiàn)，為對稱性椎體扁平塌陷，多見于青少年患者。脊柱EG病變主要累及椎體，青少年患者受累椎體上下椎間隙一般保持正常高度，成人患者受累椎體上下椎間隙則有不同程度的狹窄。文獻報道僅10％表現(xiàn)為典型扁平椎。在引起扁平椎樣改變疾病中，脊椎EG是扁平椎最常見的病因。二、CT對脊EG病灶骨質(zhì)破壞細節(jié)的顯示較為可靠，可清楚顯示骨質(zhì)破壞范圍與特點、軟組織腫塊與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系等。CT檢查顯示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改變。相鄰椎間盤一般不受累，很少出現(xiàn)椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究報道，約50％脊柱EG患者出現(xiàn)椎旁軟組織受累。以及，超過一半脊柱EG患者會出現(xiàn)后方附件受累表現(xiàn)。這可能與疾病發(fā)展處于不同階段相關(guān)。研究人員曾統(tǒng)計分析15例脊柱EG病例23個病椎(頸椎6個，胸椎10個，腰椎7個)，CT檢查顯示有3個病椎同時累及附件，2個累及椎弓根；9個病灶突破骨皮質(zhì)于椎旁形成軟組織腫塊，1例椎管內(nèi)亦見軟組織腫塊；1例發(fā)生椎間隙變窄，6例出現(xiàn)脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI對脊柱EG病灶內(nèi)結(jié)構(gòu)、椎弓、椎間盤、脊髓等椎旁軟組織情況顯示更為清楚，對病變敏感度雖高，但特異性不強。存在一特殊征象，冠狀面示軟組織腫塊呈套袖狀，緊鄰椎體周圍(即套袖征)。有學(xué)者研究認為，套袖征是脊柱EG特征性表現(xiàn)。它與惡性腫瘤在椎體周圍形成廣泛性分葉狀或團塊狀腫塊不同，可據(jù)此進行鑒別。并且相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，青少年和成人MRI存在差異，在T1加權(quán)像時，青少年和成人病損區(qū)大多顯示均勻性等信號，部分成人顯示低信號；T2加權(quán)像，青少年病損區(qū)顯示均勻性等信號或中等程度信號增高，成人多顯示均勻性高信號。PART.4病理病理檢查：最終明確診斷脊柱EG。脊柱EG多累及單個椎體，有文獻報道溶骨性病變的脊柱EG經(jīng)皮穿刺活檢術(shù)陽性率高達91.9％，脊柱EG病多為黃褐色質(zhì)軟的肉芽組織，溶骨破壞區(qū)中有許多組織細胞(如Langerhans細胞、嗜酸性粒細胞)，可呈肉芽腫背景，有吞噬現(xiàn)象及泡沫細胞形成，免疫組化分析顯示腫瘤細胞S100、CD1a陽性。電鏡下可見Langerhans細胞呈特征性網(wǎng)球拍狀或桿狀Birbeck顆粒。血液檢查主要表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞升高，紅細胞沉降率增快。PART.5治療主要目的是維持脊柱穩(wěn)定，保護神經(jīng)功能，緩解疼痛，促進愈合，切除病灶，預(yù)防繼發(fā)性脊柱不穩(wěn)定。EG具有自限性，預(yù)后較好，且脊柱EG發(fā)病率低，臨床病例少，所以對該病目前尚無統(tǒng)一治療方法。保守治療包括單純支具制動、激素療法、放療等方法，適用于未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀、脊柱穩(wěn)定的患者。若保守治療無效或病變繼續(xù)發(fā)展，可考慮手術(shù)治療。據(jù)觀察，各種治療方法的預(yù)后結(jié)果均滿意，復(fù)發(fā)率低于20%，但目前尚缺乏評價各種治療方法療效的大樣本的臨床研究報道。一般而言，無癥狀患者的典型孤立性病變的治療是保守治療。可考慮予以臥床、石膏或支具固定等保守治療；有研究報道，稱對于癥狀輕，脊柱穩(wěn)定的兒童患者，采用支具固定治療頸椎EG，患者癥狀緩解，椎體高度平均恢復(fù)至相鄰正常椎體的76％。骨EG對放射線中度敏感，放療尤其適用于骨質(zhì)破壞較重或局部制動后定期觀察病變無明顯修復(fù)，甚至加重的患者，可獲得較滿意療效。有研究推薦局部放療劑量為6～10Gy，局部控制率達80％，并且未見明顯并發(fā)癥?；煂G涉及椎旁軟組織是安全有效的，并可明顯降低復(fù)發(fā)率。但化療藥物全身應(yīng)用引起的不良發(fā)應(yīng)，應(yīng)引起足夠重視。應(yīng)保留用于全身受累，或當病變的位置妨礙安全和完整的手術(shù)切除，作為兒童孤立性病變的初始治療。藥物治療，CT引導(dǎo)下病灶內(nèi)激素注射是一種安全、微創(chuàng)、有效、并發(fā)癥發(fā)生率低的治療孤立性脊柱EG病變的方法。幾項體外研究已經(jīng)證明，通過抑制朗格漢斯細胞懸浮液產(chǎn)生白細胞介素和前列腺素，甲潑尼龍促進了疼痛的緩解和可以預(yù)測的骨愈合。治療劑量也還是經(jīng)驗用藥，對于小病灶建議40mg，對于骨盆的大病灶，建議160mg。最后，對于有癥狀，脊柱畸形，惡化或者治療后療效不佳的患者，就應(yīng)該采取手術(shù)。手術(shù)應(yīng)該因人而異，對于兒童患者來說，更應(yīng)該注意，過早的融合會影響融合椎骨的正常發(fā)育并導(dǎo)致融合節(jié)段的相鄰節(jié)段的退化。最后，有看到一篇casereport，關(guān)于EG患者在脊柱外科和血液內(nèi)科之間的拉扯。故事發(fā)生在2014年某醫(yī)院，脊柱外科收治1例腰2椎體病變的EG，進行了手術(shù)。術(shù)后患者間歇性腰痛，進行性加重。2016年1月，患者又一次入院，狀態(tài)極差，PET-CT檢查發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)性病變，考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤伴廣泛性全身轉(zhuǎn)移。專家提出轉(zhuǎn)科治療。將病人轉(zhuǎn)診至血液內(nèi)科，提出了全新的見解，同樣的診斷，經(jīng)四次化療，1次自體外周血干細胞移植，病人痊愈，診治經(jīng)驗以casereport發(fā)表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch?！昂玫耐饪漆t(yī)生應(yīng)該是一個會開刀的內(nèi)科醫(yī)生”，一名合格的醫(yī)生，不僅需要熟知本專業(yè)領(lǐng)域的疾病診治，系統(tǒng)性的醫(yī)療思維更加重要。參考文獻：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]楊永勝,余暉,and龍從杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽腫的MRI表現(xiàn).西南國防醫(yī)藥,2011.21(11):p.1205-1207.策劃：肖建如、許煒編輯：袁昊校審：許煒、李博圖片：參考文獻

女性，12歲，自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微，與活動有關(guān)，無發(fā)熱及夜間疼痛不適，無其他不適主訴，既往體健，1.70，70KG，肥胖體型。術(shù)前檢查提示骨盆骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術(shù)前考慮良性伴侵襲性病灶可能，但術(shù)前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周圍水腫帶，故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除，甲強龍局部浸泡臨床上多見于20歲以下的青少年和兒童。為LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種，約占其中的70％，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復(fù)過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點。男女發(fā)生率比2：1，本組87．5％的病例位于¨0歲。男14例，女10例，男女比例為1．4：1，與以往文獻報道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛，軟組織腫塊或腫脹．全身癥狀較少而輕微。實驗室檢查白細胞總數(shù)正常或略增高，但分類嗜酸性粒細胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨，膨脹較明顯，病變發(fā)展向下可達髖臼，向內(nèi)可至骶髂關(guān)節(jié)，甚至可引起半脫位。在X線平片上，發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內(nèi)溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣?？沙瘦p度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質(zhì)而常形成軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)較少見。發(fā)生于恥骨、坐骨者，病變以蟲蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯，?？梢妼訝罟悄し磻?yīng)，軟組織腫塊較明顯；CT能更好的顯示骨質(zhì)破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無明顯硬化邊，皮質(zhì)部分消失。有時于破壞區(qū)內(nèi)可見碎片狀殘留小骨碎片．破壞區(qū)周圍形成軟組織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微，無明顯特異性，影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示，CT、MRJ具有高分辨率特點，能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結(jié)構(gòu)受累的情況，PET-CT表現(xiàn)為代謝攝取增高，常無直接診斷作用，結(jié)合臨床特點和影像學(xué)三期(組織細胞增殖期、肉芽腫期、消退修復(fù)期)的表現(xiàn)，可提高診斷率，但是根本上需依靠活檢或手術(shù)病理確診。

?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見于老年人，男性多見,常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時也可侵犯腦及其他內(nèi)臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點為顱骨骨質(zhì)破壞，呈肉芽腫樣改變。內(nèi)有大量嗜酸性細胞浸潤，同時有結(jié)締組織增生形成的新骨。?????患者在短時間內(nèi)出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實驗室檢查可見血象嗜酸性粒細胞增多，白細胞總數(shù)偏高，紅細胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見病灶局部顱骨內(nèi)板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內(nèi)有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應(yīng)。嗜酸性肉芽腫屬良性，對放療敏感、范圍較小者，應(yīng)手術(shù)切除。較大的病灶可行病灶刮除術(shù)；術(shù)后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術(shù)后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應(yīng)去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。

圖片背后的故事：1周前出門診，接診一位19歲的年輕媽媽，外院病理活檢提示：惡性腫瘤？接觸眼神那一刻，懂得年輕媽媽的一種發(fā)自內(nèi)心的治愈的渴望，畢竟是兩個孩子的媽媽，經(jīng)我院病理會診，確診為左側(cè)股骨近端嗜酸性肉芽腫，行病灶刮除植骨，目前手術(shù)已經(jīng)做完，康復(fù)中擇日可辦理出院。就患者及家屬要求，在網(wǎng)站上做一期科普，獻給有需要的人。骨性嗜酸性肉芽腫屬于網(wǎng)織內(nèi)皮細胞增生癥的一種病變類型，其發(fā)病年齡在9~56歲之間，多見于兒童和青少年，男性多于女性，男女比例為2:1，常見的病變部位為頭顱、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，還有長管狀骨。[病理原因]原因不明，過去有人認為是低毒性感染所致，也有人認為與高度過敏反應(yīng)有關(guān)，均未得到普遍認可，但目前多認為本病為肉芽腫增生，并非腫瘤。[臨床表現(xiàn)]骨嗜酸性肉芽腫可為單發(fā)骨或多發(fā)骨內(nèi)，無皮膚、肺及其它骨外損傷，臨床癥狀變化多端，可無任何癥狀，亦可隨發(fā)病部位及病變大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。在骨髓中發(fā)現(xiàn)長管狀骨的病變，很像尤文氏肉瘤或感染的表現(xiàn)，在承重的長管狀骨中可出現(xiàn)病理性骨折，有的患者以病理骨折為首發(fā)癥狀。表淺部可觸及到骨質(zhì)的改變，長骨隆起肥大，大范圍顱骨破壞時可出現(xiàn)骨質(zhì)凹陷，位于脊柱的病變最常見于頸椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)患者可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。[輔助檢查]一、血檢結(jié)果顯示血中有少量白細胞增多和嗜酸性粒細胞增多，血清鈣、磷、堿性磷酸酶正常。2.頭顱的 X線表現(xiàn)為單發(fā)的圓形或卵圓形骨質(zhì)缺損，邊緣一般無硬化，多發(fā)病變可合并成圖狀骨質(zhì)缺損；發(fā)生在肩胛骨的病變，可出現(xiàn)大面積骨質(zhì)破壞，伴隨著軟組織腫塊，在肋骨可有輕微的膨脹；發(fā)生于骨盆的病變可有明顯邊緣的溶骨性破壞；出現(xiàn)于脊柱的溶骨損傷，并迅速轉(zhuǎn)變?yōu)楸馄阶?，椎體可像紙樣變薄，椎間隙不受影響，椎旁有軟組織腫脹；出現(xiàn)在長骨的病灶，可能發(fā)生在骨干或干骺端，很少發(fā)生在骨骺，在骨干上則表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度膨脹，骨膜呈層狀反應(yīng)。[診斷要點]一、病床隨病變部位及大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。X線表現(xiàn)病變?yōu)槿芄切云茐?，邊界清晰，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐。病理檢查常見的病理特點是間質(zhì)細胞增生和白細胞侵潤，而白細胞主要為嗜酸性細胞；[鑒別診斷]急性骨髓炎： X線亦可表現(xiàn)為骨骺端骨干溶解性改變，有層狀骨膜反應(yīng)，與骨的嗜酸性肉芽腫鑒別點為臨床上多見局部紅、腫、熱、痛及功能障礙，化驗檢查顯示白細胞增高及中性粒細胞增多，病理組織學(xué)也顯示中性粒細胞侵潤。[治療與康復(fù)]一、非手術(shù)治療強松注射療法：對骨嗜酸性肉芽腫理想的治療是在病灶內(nèi)注入強松制劑，使其緩慢吸收。對于局部性復(fù)發(fā)或繼發(fā)性病變，在病變部位便于實施注射治療時，本療法也適用。一般情況下，通過注射2~3次，即可達到治療目的，6~12月內(nèi)病灶可先停止發(fā)展，再修復(fù)。(2)放射治療：對放射治療較為敏感的患者，一般可給予500~1500 rad的放射治療，對于手術(shù)不易徹底的椎體和頭蓋骨部位手術(shù)的病灶，或因其他原因不能手術(shù)者，可考慮進行放療，或術(shù)后輔以放射治療以殺死細小病灶以長期控制病灶?；煟簩τ诙喟l(fā)病變不宜手術(shù)或放療的患者，可用腎上腺皮質(zhì)激素或抗腫瘤化療藥物，如氮芥、氨甲蝶呤、長春新堿等。二、手術(shù)方法刮除植骨術(shù)：適用于單發(fā)或多發(fā)病灶，理想的手術(shù)方法是將病灶內(nèi)壁完全刮除，刮除后病灶應(yīng)完全滅活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光氣化、氬氣刀炭化、微波熱療等方法，滅活后用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除術(shù)：手術(shù)指征為腫瘤廣泛破壞病灶，發(fā)生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除應(yīng)廣泛，包括反應(yīng)性骨殼周圍組織。自體骨重建可在腫瘤切除后使用?？蓪吖?、腓骨等某些部位進行邊緣性瘤段切除。[評述]病灶內(nèi)注射強的松劑吸收緩慢，可使病灶靜止，理想的手術(shù)是徹底清除腫瘤組織，當懷疑有脊柱病灶時，可行的穿刺活檢術(shù)，并行單純體外矯形固定或化療。若病變擴大至脊柱后弓，神經(jīng)受壓，可實施椎板切除減壓。出現(xiàn)在頭顱、脊椎、肩胛骨、骨盆處的患者，手術(shù)不易徹底，滅活方法較少，可考慮行放療或術(shù)后輔助放療。化學(xué)療法很少使用。骨嗜酸性肉芽腫預(yù)后較好。在少數(shù)病例中，當病灶處于發(fā)展階段時，采用灶內(nèi)切除術(shù)可能會局部復(fù)發(fā)。對多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預(yù)后同樣良好。嗜酸性骨肉芽腫性骨質(zhì)疏松是一種理想的術(shù)式，在完全清除腫瘤組織，徹底滅活內(nèi)壁后，再用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔，效果優(yōu)于顱骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手術(shù)不易完全滅活，滅活方法較少，可考慮術(shù)后放療或術(shù)后輔助放療?；瘜W(xué)療法很少使用?？傮w而言，骨嗜伊紅性肉芽腫預(yù)后良好。對多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預(yù)后同樣良好。在少數(shù)病例中，當病灶處于發(fā)展階段時，采用灶內(nèi)切除術(shù)可能會局部復(fù)發(fā)。(困難與對策)高復(fù)發(fā)率是本病治療中的一大難題，盡可能多的刮去病灶是解決復(fù)發(fā)的最佳方法，刮去不徹底的患者可配合放療。

顱骨嗜酸性肉芽腫的病人多見于兒童和年輕人，高發(fā)年齡在 1~4 歲，男性多見。多數(shù)病人緩慢起病。大多數(shù)病人是因為偶然發(fā)現(xiàn)頭部腫塊，發(fā)現(xiàn)的，腫塊逐漸增大，有壓痛。筆者近期治療的一例孩子腫塊甚至在發(fā)現(xiàn)的數(shù)月之內(nèi)大小呈多變的表現(xiàn)。 顱骨嗜酸性肉芽腫多數(shù)為顱蓋骨的單一病灶，累及顱底骨少見。 有的病人可以自行緩解，也有的病人變現(xiàn)為致死性的多系統(tǒng)受累及。 顱腦 CT 是診斷的主要手段，表現(xiàn)為中等密度的溶骨性破壞以及軟組織腫塊。 多數(shù)國內(nèi)外醫(yī)生認為顱骨嗜酸性肉芽腫是良性病變，是朗格罕斯細胞組織細胞 增生癥的一種發(fā)病形式。為防止病灶進行性擴大，可以在小兒神經(jīng)外科手術(shù)治療。對于單發(fā)病灶可以擴大切除顱骨病變，術(shù)中需將病損顱骨咬除至正常部位。如果病變累及硬膜，應(yīng)該同時處理硬腦膜。如果術(shù)后顱骨缺損大于3cm，可以行顱骨修補術(shù) 有報道認為顱骨嗜酸性肉芽腫對于放療比較敏感。對于顱底的顱骨嗜酸性肉芽腫，可以在不增加并發(fā)癥的前提下，盡可能多的切除病灶，殘余病變可考慮放射治療。因為本病發(fā)病機制不明確，因此術(shù)后的輔助治療多種多樣，有化療、放療以及應(yīng)用激素等。 廣泛累計者建議活檢明確病理后請血液科會診治療。

一、簡介朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一種組織細胞的異常分化，組織學(xué)上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點。1987年以前曾命名為組織細胞增生癥X，包括嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic Granuloma, EG）、韓-雪-克氏?。℉and-Schller-Christian Disease）和勒雪氏?。↙etterer-Siwe Disease）。1．分類 嗜酸性肉芽腫最為骨科醫(yī)師所熟悉，也最為常見。EG指單發(fā)的骨LCH，預(yù)后最佳；多發(fā)少見（圖1）。韓-雪-克氏病是骨缺損伴有內(nèi)分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）。勒雪氏病為伴有內(nèi)臟損害，預(yù)后不佳。2．發(fā)病機制3．發(fā)病率 LCH發(fā)病率約為1/150萬，其中79%為單發(fā)的EG，7%為多發(fā)的EG，14%屬其它類型LCH。LCH好發(fā)于兒童及青少年，好發(fā)年齡為5～10歲。近年國外大宗病例報告成年發(fā)病比例遠比想象的高，約為39%-58%。在成年患者中，男女比例高達5:1。4．分布 故脊柱嗜酸性肉芽腫少見，占LCH骨性損害的6.5～25%，5．預(yù)后 脊柱嗜酸細胞肉芽腫預(yù)后良好，單個病灶可自愈，復(fù)發(fā)率很低，北醫(yī)三院隨訪的30例頸椎LCH（隨訪率：85.7%），平均隨訪53.5個月，未見復(fù)發(fā)病例。多發(fā)脊柱LCH的復(fù)發(fā)率僅為3.6％。二、診斷 對于脊柱LCH的診斷，診斷原則仍應(yīng)為“臨床表現(xiàn)+影像所見+病理活檢”的三結(jié)合。1．臨床表現(xiàn) 脊柱LCH缺乏典型的臨床癥狀。80%患者首診時訴局部鈍痛、活動受限，無神經(jīng)癥狀。少數(shù)患者有發(fā)熱，還有部分患者因脊柱后凸或側(cè)彎畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表現(xiàn)而發(fā)現(xiàn)本??；37％的頸椎LCH可表現(xiàn)為斜頸。部分患者因病灶刺激或壓迫脊髓或神經(jīng)根，出現(xiàn)感覺、運動功能障礙等。2．影像學(xué)檢查：患兒早期往往是椎體溶骨性改變，接著是壓縮骨折－形成“扁平椎”3．病理檢查 穿刺活檢有效率高達94%。鏡下典型LCH的特征是大量Langerhans細胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細胞浸潤（局限性肉芽腫形成），可混有淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞。電子顯微鏡下所見特異的Birbeck 顆粒，或免疫組織化學(xué)檢查示特異性抗原CD1a 和S-100陽性，是重要的診斷依據(jù)。絕大多數(shù)EG患者預(yù)后良好，通過保守治療均可獲得滿意療效。治療主要采取手術(shù)切除腫塊，術(shù)后加用放療，也可單獨用放療。兒童一組常見的腫瘤叫組織細胞增生癥X，包括韓-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸細胞肉芽腫，后者是這三種疾病中最好治，預(yù)后最好的疾病。放射治療一般可以根治。而且，兒童放療劑量極低，對影響骨的發(fā)育成長影響較小。如果全身多發(fā)，需要做化療。本病常與淋巴細胞增生性嗜酸細胞肉芽腫相混淆，臨床上必須有病理診斷才能區(qū)別。

3月29日，病房里住進了一位特殊的患者——14歲的小張。該患者胸骨壓痛明顯，皮下有包塊樣隆起，但無紅腫表現(xiàn)，CT示：局部軟組織腫脹，伴病理性骨折可能。 4月7日，我們?yōu)樵撁颊哌M行了開胸探查手術(shù)（見下圖），術(shù)前，我們對各種可能情況做了預(yù)測，術(shù)中，見腫塊已明顯侵犯胸骨，甚至破壞了部分胸骨。在快速病理切片的支持下，我們對腫塊進行了清除，并用“鐵爪”對缺損的胸骨進行了修補固定，再用周邊的肌肉填塞空腔以避免感染。術(shù)后，患者恢復(fù)良好，各項指標均已正常。 今日，病理結(jié)果顯示為郎罕氏細胞增多癥，符合術(shù)中嗜酸性肉芽腫（EG）的診斷。該病好發(fā)于顱骨，下頷骨、脊柱和長管骨，此次小張的病例，頗為罕見。

患者：化驗、檢查結(jié)果：送檢部分骨，纖維及骨骼肌組織。肌組織反應(yīng)性增生，骨胞彌漫浸潤，有壞死，嗜酸性膿腫成形，結(jié)合免疫組化考慮朗格罕細胞組織細胞增生癥，部分瘤細胞增生活躍?；颊撸何蚁胫肋@種病要多久才可以治好？大概要花費多少錢？會不會復(fù)發(fā)？會不會有后遺癥？患者：病灶部位是右骨骨干廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科方斌：1、骨內(nèi)單發(fā)或多發(fā)叫嗜酸性肉芽腫，為朗格罕細胞組織細胞增生癥X中的一種，另有二種并有內(nèi)臟損傷的朗格罕細胞組織細胞增生癥疾病。 2、請查全身骨掃描，明確是否多發(fā) 3、此病局部易于治愈，也可復(fù)發(fā)，或于其它部位再發(fā)病。 4、近骨骺生長板部位病變可能留下后遺癥。患者：方教授，謝謝你的回復(fù)，已瀏覽了你的個人網(wǎng)站，可以看得出來你是一位醫(yī)德高尚技術(shù)精湛的資深專家。我小孩現(xiàn)在在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院就診，醫(yī)生說要把壞死的骨頭鋸掉，植上人工骨，請問這會不會給孩子的生長發(fā)育帶來不良影響。如果請你治療，是辦理出院手續(xù)還是辦理轉(zhuǎn)院手續(xù)？他的病痛部位是右大腿上部，已經(jīng)進行過活檢。廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科方斌：1、如果你來廣州就醫(yī)，我們歡迎你。 2、據(jù)你的描述病變可能在股骨頸/粗隆間區(qū)，該區(qū)為本病好發(fā)部位。 3、此病不是難治疾病，湘雅醫(yī)院其實已很不錯了，可能是醫(yī)生在疾病表述上未能與你進行良好溝通。 4、建議先將X線片上傳，或許能為你提供更好的建議。