骨嗜酸性肉芽腫

骨嗜酸性肉芽腫，也叫骨局限性郎格漢斯細(xì)胞增生癥，是一種原因未明的、局限于骨的組織細(xì)胞增殖癥，好發(fā)于兒童和青少年，多為單發(fā)，也可以多發(fā)。本病可發(fā)生在任何骨，但好發(fā)部位為顱骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受損的骨組織內(nèi)含有組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。

本病病因尚不明確。

本病的主要癥狀為疼痛和腫脹，隨著病情進(jìn)展，還可出現(xiàn)骨質(zhì)被破壞。

• 疼痛：因本病發(fā)病具有隱匿起病、進(jìn)展緩慢特點(diǎn)，癥狀較輕者僅有輕度骨骼疼痛（即脹痛）和患部功能障礙。
• 腫脹：累及到的淺表病變部位可出現(xiàn)局部腫脹。
• 骨質(zhì)變化：后期可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，甚至引起病理性骨折。顱骨被破壞時，可觸摸到骨質(zhì)凹陷；脊椎破壞時，可出現(xiàn)脊柱側(cè)彎或后凸，致使活動受限，少數(shù)出現(xiàn)病理性骨折后并發(fā)脊髓壓迫癥狀，出現(xiàn)感覺運(yùn)動障礙，甚至大小便失禁。

本病病因未明，尚無有效預(yù)防措施。

本病主要通過影像學(xué)檢查和病理檢查進(jìn)行診斷和評估。

• 影像學(xué)檢查
  X 線：有助于了解有無溶骨性缺損、骨膜反應(yīng)、扁平椎體等情況。

  CT：可以更好的顯示病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)，骨皮質(zhì)有無破壞和有無軟組織腫塊等情況。

  核磁共振：能更好的分辨腫瘤與鄰近器官情況，提示病灶具有炎癥的病理過程，對病變的診斷有提示意義，有利于與其它惡性骨腫瘤周圍組織侵犯相鑒別。

• 病理檢查：是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，檢查需要取部分病變組織。

對于骨嗜酸性肉芽腫，可先行藥物治療，如果無效再進(jìn)行手術(shù)治療，此外，還可進(jìn)行放射治療。

藥物治療

常用的藥物為潑尼松，通過向病灶內(nèi)注射進(jìn)行治療，通常只需注射 1～3 次，每次 125～250mg，6～12 個月內(nèi)病變可停止發(fā)展。

手術(shù)治療

• 可采取病灶刮除術(shù)，清除病灶組織，同時局部注入潑尼松。
• 對某些部位功能次要的骨，如肋骨和腓骨等，可行邊緣性瘤段切除術(shù)。

放射治療

對特殊病例或不宜手術(shù)部位可行放射治療，或術(shù)后輔助放射治療。

• 術(shù)后密切觀察敷料有無滲血、移位等情況，如果有異常情況，及時告知醫(yī)生。
• 放療后可能出現(xiàn)皮膚紅腫、水泡，極度疲乏等不良反應(yīng)，一般在治療開始后 2~3 周出現(xiàn)，如不良反應(yīng)嚴(yán)重應(yīng)及時告知醫(yī)生。
• 遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

本病如經(jīng)及時、正規(guī)治療后，一般預(yù)后良好。但若未進(jìn)行治療，可能導(dǎo)致病理性骨折，甚至脊髓受壓等情況。