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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西源醫(yī)院血科唐旭東醫(yī)生，骨髓增生異常綜合征會誤診嗎？我們覺得在臨床上來說，骨髓增生異常綜合征有一部分是屬于低增生型的啊，確實(shí)需要跟包括再生障礙性貧血這類的疾病進(jìn)行鑒別，一個(gè)鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)除了骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)的報(bào)告里面沒有病態(tài)造血的情況出現(xiàn)之外，另外染色體是否異常，包括基因突變相關(guān)的這些MDS的基因有沒有發(fā)生突變，也是我們鑒別的重點(diǎn)。2023年04月21日
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張薇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 嗯，啊，這個(gè)患者確實(shí)原始細(xì)胞已經(jīng)大于5%了哈，嗯，確實(shí)要要稍微的啊重一些，但是畢竟我們還沒有轉(zhuǎn)成白血病，所以在這個(gè)時(shí)候的處理呢，我們有時(shí)候會加一些小的化療啊，有時(shí)候會阿扎胞苷會聯(lián)合維奈克拉的治療啊，我想您我不知道您的年齡，那么我們?nèi)タ紤]用什么樣的藥物，如果我相信您在所在的醫(yī)院已經(jīng)嗯給了您嗯一些選擇，很可能的選擇就是我說的這兩種我覺得都可以啊，那么如果呃，從我個(gè)人來說，其實(shí)阿扎胞苷林和維奈克拉可能是一個(gè)比較好的一個(gè)選擇，那么也可以看看您的一些啊基因的檢測啊。 聯(lián)合一些小的化療也沒有問題，因?yàn)槲覀僊DS病人有時(shí)候覺得自己還不是白血病，特別不愿意去接受化療，實(shí)際這個(gè)時(shí)候給的化療都不是足量的，我們不要有，我們不要太擔(dān)心，因?yàn)楹苤匾木褪俏覀円言技?xì)胞要降下來。2023年04月19日46
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西源醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，對于骨髓增生異常綜合征，它的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？那我們說首先從外周血項(xiàng)來看，至少有一個(gè)系列的血細(xì)胞下降啊，比如說血小板下降啊，或者是血紅蛋白和血小板同時(shí)下降，其次骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血至少大于十以上的某一系列，它的病態(tài)造血，還有就是染色體出現(xiàn)了異常，不管是數(shù)量的異常還是它的結(jié)構(gòu)的異常，另外就是基因突變二代測序的。 篩查啊，出現(xiàn)了一些MDS相關(guān)的基因突變的改變。2023年02月26日219
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學(xué)院西源醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，對于骨髓增生異常綜合征，它的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？那我們說首先從外周血項(xiàng)來看，至少有一個(gè)系列的血細(xì)胞下降啊，比如說血小板下降啊，或者是血紅蛋白和血小板同時(shí)下降，其次骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)病態(tài)造血至少大于十以上的某一系列，它的病態(tài)造血，還有就是染色體出現(xiàn)了異常，不管是數(shù)量的異常還是它的結(jié)構(gòu)的異常，另外就是基因突變二代測序的。 篩查啊，出現(xiàn)了一些MDS相關(guān)的基因突變的改變。2023年02月20日161
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張敏主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血液科 羅特西普——MDS治療新選擇華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院血液科張敏一、什么是MDS？骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞，以血細(xì)胞發(fā)育異常和難治性血細(xì)胞質(zhì)/量異常為特征，且高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化的、高度異質(zhì)性惡性血液病。二、MDS臨床表現(xiàn)是什么？MDS主要表現(xiàn)為病態(tài)造血或者無效造血：（1）成熟紅細(xì)胞減少表現(xiàn)為不同程度的貧血；（2）成熟白細(xì)胞減少則表現(xiàn)為患者抵抗力下降、容易感染；（3）血小板減少表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦出血及臟器出血。雖然MDS的不同亞型間臨床表現(xiàn)有所差別，但是幾乎所有患者都會有不同程度的貧血，表現(xiàn)為乏力、心慌、困倦、活動能力下降等。總而言之，MDS的臨床表現(xiàn)沒有明顯特異性。三、MDS的傳統(tǒng)治療手段？（1）對癥支持治療：成分輸血、抗感染、祛鐵治療；（2）促造血治療：可考慮用刺激因子如重組人促紅素EPO（EPO水平低于500）、粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF，如較低危組患者出現(xiàn)粒細(xì)胞減少或者缺乏）、雄激素（如達(dá)那唑等）；（3）免疫調(diào)節(jié)劑和/或免疫抑制劑：免疫調(diào)節(jié)藥物，如沙利度胺及其二代衍生物———來那度胺對伴單純5q-的MDS有較好的療效，或者EPO水平超過500的非5q-綜合征貧血患者可以考慮應(yīng)用；還有免疫抑制劑如環(huán)孢素、ATG/ALG等；（4）表觀基因組修飾（去甲基化藥物阿扎胞苷和地西他濱）：阿扎胞苷和地西他濱能逆轉(zhuǎn)抑癌基因啟動子DNA過甲基化，上調(diào)抑癌基因的表達(dá)，從而改善癥狀和血細(xì)胞減少的程度，延緩MDS向AML的轉(zhuǎn)化；（5）聯(lián)合化療：適合年齡低于60歲，高危組尤其是原始細(xì)胞明顯增高的患者；（6）異基因造血干細(xì)胞移植：是目前唯一可能治愈MDS的療法。按照IPSS-R預(yù)后評分系統(tǒng)，其中相對高危組病人首先應(yīng)考慮移植，尤其是較年輕有合適供者、伴原始細(xì)胞增多和/或伴有預(yù)后不良染色體核型者。?四、羅特西普作用于MDS的作用機(jī)制？羅特西普與未成熟晚期紅細(xì)胞膜上特定的TGF-β超家族配體結(jié)合，抑制體內(nèi)異常升高的信號傳導(dǎo)。促進(jìn)晚期紅細(xì)胞成熟并釋放至外周血，可以有效改善貧血、減少輸血需求。?五、羅特西普療效如何？53%的低輸血負(fù)擔(dān)患者8周Hb升高≥1.5g/dL；高輸血負(fù)擔(dān)患者8周內(nèi)輸血減少≥4個(gè)單位，換言之，大部分患者能夠升高血紅蛋白，降低輸血量，從而減輕鐵過載。另外，小樣本研究表明羅特西普可延緩MDS向白血病的轉(zhuǎn)化的時(shí)間。六、羅特西普安全性如何？羅特西普最常見的不良反應(yīng)為：輕中度的關(guān)節(jié)痛，骨痛，另外包括乏力、腹瀉、虛弱、惡心和頭暈等癥狀，這些不良事件的發(fā)生率一般隨著時(shí)間的推移而下降。患者本身有高血壓或者血栓風(fēng)險(xiǎn)如脾切除等，需要醫(yī)生密切關(guān)注。七、羅特西普用法用量？使用羅特西普前應(yīng)該評估血紅蛋白水平，未輸血情況下血紅蛋白超過115g/L則不用羅特西普。羅特西普的推薦起始劑量為1mg/kg，每3周皮下注射一次。治療期間，應(yīng)根據(jù)患者對治療的反應(yīng)性（血紅蛋白上升的水平和輸血負(fù)荷情況）和未輸血情況下的血紅蛋白水平調(diào)整劑量（提升或者減低劑量、甚至停藥）。羅特西普針劑0.25mg/支，線下藥店原價(jià)，羅特西普與健客醫(yī)院合作線上下單可8.5折。2022年10月03日11922
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