骨纖維結(jié)構(gòu)不良
(又稱:骨纖維異常增殖癥、骨纖維異樣增殖癥)
精選內(nèi)容
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骨纖維結(jié)構(gòu)不良啥時(shí)候需要手術(shù)?啥時(shí)候不需要手術(shù)?
沈宇輝醫(yī)生的科普號2021年08月15日867
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多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良-Albright綜合征
疾病概述 McCune-Albright綜合征(McCune-Albright syndrome, MAS)是一種罕見的、累計(jì)多臟器的病變。1936年由McCune報(bào)道了第一例1,隨后Albright等于1937年也報(bào)道了一例2,因此得名McCune-Albright綜合征。皮膚的牛奶咖啡斑、多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良(poly-fibrous dysplasia, PFD)、內(nèi)分泌異常(如性早熟,甲狀腺功能亢進(jìn),Cushing綜合征,生長激素異常分泌等)是MAS臨床表現(xiàn)的三個(gè)特點(diǎn),即典型的三聯(lián)征,也是臨床診斷的主要依據(jù)3。臨床表現(xiàn)PFD 多因局部疼痛、畸形或出現(xiàn)病理性骨折等癥狀而就診,骨骼異常一般出現(xiàn)在3~l0歲。MAS患者的任何骨骼都可以受累,骨骼畸形、局部固定性疼痛,壓迫鄰近組織出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。牛奶咖啡斑 皮膚色素斑發(fā)生于骨骼病變的同側(cè),呈局限性深褐色扁平斑,典型的色素斑稱Cafe-au-lait斑點(diǎn),形狀不規(guī)則,常為小片狀分布;皮膚色素沉著多見于背部,亦多見于口唇、頸背、腰臀部和大腿等處(圖1)。性早熟 性早熟為最常見的癥狀,60%的MAS患兒有此癥狀。其他內(nèi)分泌器官異常導(dǎo)致的相關(guān)癥狀。圖1.牛奶咖啡斑長集中于軀干中軸線附近(1),可見于四肢(2)、(3),呈現(xiàn)不規(guī)則地圖狀斑痕。診斷鑒別診斷本病較為罕見,易與常見的骨科良性病變混淆而出現(xiàn)誤診、漏診,臨床診斷時(shí)應(yīng)注意鑒別。目前為止,三大臨床表現(xiàn)依然是MAS的主要診斷依據(jù)。對于典型三聯(lián)征患兒根據(jù)性早熟及病理性骨折病史,體格檢查示皮疹情況,婦科B超檢查子宮卵巢發(fā)育程度,性激素及甲狀腺激素水平測定,骨骼X線檢查等一般可做出診斷。遺傳病因纖維結(jié)構(gòu)不良的致病原因是胚胎早期活化GNAS基因(GNAS基因編碼的Gsα在G蛋白偶聯(lián)受體信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑中,激活腺苷酸環(huán)化酶,導(dǎo)致cAMP水平升高,參與調(diào)控細(xì)胞生長和細(xì)胞分裂的病理性突變。該病是體細(xì)胞突變所致,無遺傳傾向,第二胎及子代不受影響4。臨床治療MAS目前尚無有效根治方法,以對癥支持治療、改善癥狀為主。包括內(nèi)科治療和外科治療。骨科手術(shù)方法依病變部位及程度而定:局部病變可行刮除植骨術(shù);非承重長骨如肋骨、腓骨等可作節(jié)段性切除;下肢畸形則需要早期評估,預(yù)防性的手術(shù)并輔以內(nèi)固定可以防止畸形、疼痛和骨折的發(fā)生5;發(fā)生病理骨折時(shí)則應(yīng)先行骨折固定、待骨折愈合以后再作病灶處理(圖2)。圖2. 圖中顯示的是一例纖維結(jié)構(gòu)不良的患兒自發(fā)現(xiàn)(1),至彈性髓內(nèi)釘預(yù)防畸形(2),直到出現(xiàn)“牧羊拐畸形”后再次進(jìn)行了股骨頸空心螺釘固定術(shù)以預(yù)防畸形的進(jìn)一步加重(3)。參考文獻(xiàn)McCune DJ, Osteitis fibrosa cystica: the case of a nine-year old girl who also exhibits precocious puberty, multiple pigmentation of the skin and hyperthyroidism. Am J Dis Child, 1936,52:743-744.Albright F, Butler AM, Hampton AO, et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precious puberty in females-Report of five cases. N Engl J Med,1937, 216:727-747.Lumbroso S, Paris F, Sultan C, et al. Activating Gsamutations: Analysis of 113 patients with signs of McCune Albrirht syndrome-a European collaborative Study. J Clin Endocrinol Metab, 2004, 89(5): 2107-2113.陳燁.兒童McCune—Albright綜合征的臨床特點(diǎn).臨床兒科雜志, 2013, 3l(12): 1188-1189.Zhang, X., et al., Radiographic classification and treatment of fibrous dysplasia of the proximal femur: 227 femurs with a mean follow-up of 6 years. J Orthop Surg Res, 2015. 10: p. 171.
付東醫(yī)生的科普號2021年03月11日3361
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骨纖維結(jié)構(gòu)不良哪些情況手術(shù),哪些情況不手術(shù)?
沈宇輝醫(yī)生的科普號2021年01月06日1137
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骨纖維異常增殖癥——面容怪異的一類元兇
近日來,網(wǎng)絡(luò)上有一則關(guān)于一個(gè)長相酷似外星人的患者的報(bào)道,引起了不少人的關(guān)注。患者自幼便飽受該病的困擾,六歲時(shí)在當(dāng)?shù)卦\斷為骨纖維異常增殖癥。報(bào)道患者面部照片除了經(jīng)常感覺頭沉、鼻子無法呼吸,視力也受到了影響這種生理上的痛苦,患者還需要忍受他人異樣的眼光,已經(jīng)嚴(yán)重影響到他正常的生活和日常社交,通過工作來自食其力更無從談起。何為骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥是一種先天性、病因尚不明確,且進(jìn)展緩慢的自限性良性骨纖維組織疾病。其主要表現(xiàn)為正常骨組織被纖維-骨結(jié)締組織所替代,是顱頜面整形外科中常見的疾病之一。有學(xué)者研究報(bào)道,骨纖維異常增生癥的人群發(fā)病率為1:30000,占骨腫瘤發(fā)病率的2.5%和非惡性骨腫瘤發(fā)病率的7%,惡變率為2%~3%。這類疾病發(fā)病機(jī)制尚不明確,目前病因?qū)W研究上主要有基因突變學(xué)說、細(xì)胞因子學(xué)說、骨發(fā)育異常學(xué)說以及局部外傷學(xué)說四種。這類疾病一般發(fā)病于青少年時(shí)期,成年后逐漸趨于穩(wěn)定,其中女性發(fā)病率高于男性。該病臨床主要表現(xiàn)為局部病灶的骨的膨隆、增大,雙側(cè)面部不對稱伴各種面部畸形等,一般無疼痛等不適。但是由于面骨的異常膨隆生長會造成各種千奇百怪的面型,有些便類似于文章開頭的被稱為“外星人”樣的容貌,嚴(yán)重影響患者的正常生活與心理狀態(tài)。病灶若累及眼眶可造成復(fù)視、視野缺損、突眼、眼眶移位等,甚至影響視力,造成失明;累及氣道可以引起較嚴(yán)重的呼吸困難,低氧血癥,影響發(fā)音;向顱內(nèi)生長嚴(yán)重的亦可以引起顱壓增高,頭痛嘔吐等癥狀;病灶累及頜骨等口腔骨質(zhì)會造成咬合紊亂,妨礙進(jìn)食。如前文提到的患者便產(chǎn)生了視覺障礙和呼吸困難的癥狀。先進(jìn)技術(shù)在治療手術(shù)中的運(yùn)用骨纖維異常增殖癥的術(shù)前檢查,除了常規(guī)頭顱CT平掃外,還需完善眼科學(xué)檢查如視力、視野、視神經(jīng)誘發(fā)電位以及五官科和神經(jīng)外科的相關(guān)檢查。因?yàn)檫@類疾病多為良性發(fā)病,并且根治性手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)較大、容易導(dǎo)致美容缺陷。因此目前保守性局部病灶切除以達(dá)到健患側(cè)對稱已成為骨纖治療的首選方式。但是以往的治療由于術(shù)中截骨量無法精確控制,往往難以達(dá)到較理想的面容的恢復(fù)。并且對于累及視神經(jīng)管的這類骨纖由于操作視野難以暴露,視神經(jīng)管減壓的效果難以保證。隨著現(xiàn)在醫(yī)學(xué)技術(shù)的高速發(fā)展,計(jì)算機(jī)導(dǎo)航技術(shù)在整形外科臨床得到廣泛應(yīng)用。通過導(dǎo)航技術(shù),可以在手術(shù)中對難以暴露看不見的病變骨進(jìn)行間接可視化的模擬,同時(shí)能夠跟術(shù)前設(shè)計(jì)的方案相對照,極大的提高了手術(shù)精度,保證手術(shù)的安全和療效。所謂的計(jì)算機(jī)導(dǎo)航技術(shù),包括了術(shù)前設(shè)計(jì)和術(shù)中跟蹤導(dǎo)航兩部分。術(shù)前我們通過獲得患者的三維CT資料,加以術(shù)前設(shè)計(jì),根據(jù)健側(cè)鏡像原理與患側(cè)進(jìn)行配對對比。目標(biāo)是通過截除一部分骨量來使患側(cè)基本達(dá)到健側(cè)的外觀?;谶@個(gè)原則,我們來決定術(shù)中切除范圍方案后把這些設(shè)計(jì)數(shù)據(jù)導(dǎo)入導(dǎo)航的工作站中。然后術(shù)中根據(jù)光學(xué)紅外線追蹤定位,精準(zhǔn)配對后就可以實(shí)時(shí)的追蹤我們手術(shù)中切除的病灶的范圍了。并在計(jì)算機(jī)導(dǎo)航系統(tǒng)中不斷的更新、提示需要避開的重要的解剖結(jié)構(gòu),最終達(dá)到提高手術(shù)精確性、安全性和對稱性的效果。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科韋敏主任領(lǐng)導(dǎo)下的顱頜面外科團(tuán)隊(duì),在應(yīng)用計(jì)算機(jī)輔助技術(shù)診治該類患者近千例,收到了良好的治療效果和術(shù)后反饋。如下圖所示利用導(dǎo)航探針定位并用鉛筆標(biāo)記需切除范圍邊界,確定切除范圍及厚度后進(jìn)行精確鑿取。術(shù)中不斷通過導(dǎo)航探針來實(shí)時(shí)的確認(rèn)去除位置是否到達(dá)術(shù)前設(shè)計(jì),從而最終達(dá)到健患側(cè)基本對稱。術(shù)中導(dǎo)航的應(yīng)用頜面部骨纖切除術(shù)案例展示如下圖提供的三個(gè)案例所示,通過術(shù)前術(shù)后的對比我們可以發(fā)現(xiàn):應(yīng)用計(jì)算機(jī)導(dǎo)航技術(shù)于頜面部骨纖切除術(shù)后每位患者術(shù)后效果與術(shù)前模擬比較差異可以小于2mm,完美的體現(xiàn)了何為數(shù)字化精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)。案例:右眶顴骨纖術(shù)前和術(shù)后10天對比文章署名:韋敏、段惠川
韋敏醫(yī)生的科普號2020年12月28日5539
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骨纖維結(jié)構(gòu)不良是否需要手術(shù)?
沈宇輝醫(yī)生的科普號2020年12月17日1053
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兒童骨纖維異常增殖癥
兒童骨纖維異常增殖癥骨纖維結(jié)構(gòu)不良(Fibrous Dysplasia of Bone),又稱骨纖維異常增殖癥,是一組表現(xiàn)為正常骨與骨髓被增生的纖維組織及不成熟編織骨所替代,并膨脹性生長的良性病變。最早由Lichtenstein和Jaffe于1938年提出,可分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征(MAS)。1.流行病學(xué)骨纖維結(jié)構(gòu)不良的國內(nèi)發(fā)病率為 10~30/100 萬,占骨腫瘤樣病變的首位,發(fā)病人群以兒童及青少年多見,通常不易惡變;國外報(bào)道發(fā)病率約為1/5000~1/10000,好發(fā)于兒童及青年,無性別差異,占所有良性骨病變的5%。2.病理改變1)基因突變:與20號染色體上GNAS1基因的錯(cuò)譯突變有關(guān),突變激活后會導(dǎo)致纖維組織的異常增殖。2)染色體變異:2 號染色體三體、核型異常。3)內(nèi)分泌異常Endocrinopathies:病變組織的成骨細(xì)胞內(nèi)甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白PTHrP 的表達(dá)水平明顯增高。4)骨發(fā)育異常:骨祖母細(xì)胞向成骨細(xì)胞轉(zhuǎn)化存在著障礙。3.臨床表現(xiàn)1)咖啡斑色素沉著:鋸齒狀、邊界不規(guī)則、一般不過身體中線(圖1);圖1 咖啡斑2)性早熟:女孩復(fù)發(fā)性卵巢囊腫、男孩睪丸病變; 3)甲狀腺病變或甲亢 ;4)生長激素過量;5)新生兒皮質(zhì)醇增多癥 ;6)低磷血癥等。4.影像學(xué)表現(xiàn)1)X線:累及骨干、干骺端,界限清楚、低密度影,毛玻璃樣,局部膨脹,骨質(zhì)變薄,無骨膜反應(yīng),彎曲畸形、牧羊拐(圖2);圖2 牧羊拐畸形2)CT: 磨玻璃樣病變 ,均勻致密型病變 ,多種囊性;3)MRI: 主要成分為纖維組織的FD,信號不一樣;4)組織活檢:一般是高度懷疑FD及/或惡性腫瘤時(shí)才進(jìn)行,如果活檢組織包含正常組織容易出現(xiàn)假陰性,并導(dǎo)致多次重復(fù)活檢。 5.治療1)藥物治療:藥物治療—雙磷酸鹽類(緩解骨疼痛、增加骨代謝、降低骨折率);2)脊柱側(cè)凸:如果Cobb角大于30°,應(yīng)考慮手術(shù)固定; 3)手術(shù)治療:肢體畸形,病理骨折(中心性固定為主)(圖3)。圖3 肢體畸形性截骨矯形手術(shù)6.預(yù)后FD的大多數(shù)病變及其伴隨的功能障礙發(fā)生在頭十年內(nèi)。到15歲時(shí)90%的病變會出現(xiàn),此后病程進(jìn)展會逐漸停滯。參考文獻(xiàn)[1] Muhammad Kassim Javaid. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases,2019,14:139.[2] T. Wirth. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions[J]. J Child Orthop, 2019,13.[3] Peng Zhang. Treatment of diaphyseal pathological fractures in children with monostotic fibrous dysplasia using cortical strut allografts and internal plating[J]. Medicine,2019,98:5.[4] A. M. Boyce. Improving patient outcomes in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international multidisciplinary workshop to inform an international partnership[J]. Arch Osteoporos,2017,12:21.
向江醫(yī)生的科普號2020年10月18日4769
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骨纖維異常增殖癥患兒診療記錄
骨纖維異常增殖癥(Fibrous dysplasia)是一種病因不明,緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁。本病約60%發(fā)生于20歲以前,偶見于嬰兒和70歲以上老年人,男女發(fā)病為1∶2,80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹,發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對稱,眼球移位,突出,鼻腔狹窄,牙齒松動,齒槽嵴畸形,流淚,腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同,也會表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。對于骨纖維異常增殖癥患兒的手術(shù)年齡,一直有一些爭議,有的醫(yī)生主張穩(wěn)定后進(jìn)行手術(shù),穩(wěn)定的標(biāo)準(zhǔn)有:【年齡(青春期以后)、生長情況(近兩年內(nèi)沒有生長)】但是,如果骨纖維異常增殖已經(jīng)影響功能,嚴(yán)重影響外觀,還是適合盡早進(jìn)行手術(shù)治療。圖中這個(gè)孩子左眼球后方病灶頂住眼球(圖2、3),導(dǎo)致眼球突出,視神經(jīng)受到推力,就屬于需要盡早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的例子。
韋敏醫(yī)生的科普號2020年09月05日2416
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肋骨骨纖維異常增殖癥怎么治療?
本病多發(fā)生于25歲以前。又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁,可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。骨纖維異常增殖癥的惡變幾率為0.4-4%。肋骨的骨纖維結(jié)構(gòu)不良由于具有潛在惡性,并可繼續(xù)生長壓迫肋間神經(jīng)及肺部,引起胸背部疼痛、呼吸困難等癥狀。有時(shí)會引起肋骨骨折。一般生長緩慢,但少數(shù)病變發(fā)展較快。極少數(shù)40多或50多歲的患者,發(fā)現(xiàn)時(shí)因?yàn)橐呀?jīng)比較巨大,超過10厘米。對病變較小或無癥狀者,可暫不手術(shù),但應(yīng)密切隨訪觀察。隨訪觀察會引發(fā)患病青少年的巨大心理焦慮,擔(dān)心病變變大;踢足球打籃球都要提心吊膽,擔(dān)心骨折;擔(dān)心變成惡性腫瘤;長期隨訪發(fā)現(xiàn)緩慢增大的最后還是要手術(shù)。而且,肋骨上有腫瘤會妨礙患者就業(yè)找工作?,F(xiàn)在就業(yè)體檢都要檢查CT,如果檢查CT發(fā)現(xiàn)上面一個(gè)肋骨腫瘤,雇主搞不清楚肋骨上病變是良性的還是惡性的,一般不愿意雇傭這樣的腫瘤患者。如果切除了證明腫瘤是良性的,術(shù)后很快恢復(fù)體力,對以后就業(yè)、工作等很多事情都有利。病變長大后切除范圍更大,手術(shù)創(chuàng)傷更大,所以發(fā)現(xiàn)肋骨骨纖維異常增殖癥,應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)切除。注意這個(gè)病不能放療,因放療有誘發(fā)惡變可能。
陸欣欣醫(yī)生的科普號2020年08月31日4460
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骨纖維異常增殖癥
骨纖維異常增殖癥是常見的發(fā)育異常,可單發(fā)或多發(fā)。其特點(diǎn)是正常的骨和骨髓組織被纖維組織和小片的編織骨所替代。本病好發(fā)于5-50歲,男女發(fā)病率為1:2-3,我國發(fā)病率約為百萬分之10-30。長骨病變主要在骨干,也可發(fā)生于骨骺和干骺端。主要X線表現(xiàn)為髓腔膨脹性、磨砂玻璃狀、囊狀、絲瓜瓤樣和蟲蝕樣改變。與周圍分界清楚,有硬化緣,骨髓腔消失,皮質(zhì)變薄,肢體增粗彎曲,以脛骨的前弓畸形及股骨上段“牧羊人手杖”樣畸形最為常見。當(dāng)有嚴(yán)重畸形、病理性骨折及明顯疼痛時(shí)需手術(shù)治療。
智春升醫(yī)生的科普號2020年05月08日2183
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骨纖維結(jié)構(gòu)不良是骨腫瘤嗎?孩子高發(fā),怎么才能發(fā)現(xiàn)呢?
纖維結(jié)構(gòu)不良也叫骨纖維異樣增殖癥,是發(fā)生于形成骨間充質(zhì)的發(fā)育畸形。本病發(fā)病原因不明,目前認(rèn)為和先天性骨發(fā)育異常、骨形成障礙和內(nèi)分泌紊亂等因素有關(guān)。纖維結(jié)構(gòu)不良是骨的發(fā)育停止在未成熟的編織骨階段,不能形成正常的骨小梁。病變可分為單發(fā)型,多發(fā)型和Albright 綜合癥這3種類型。臨床表現(xiàn)纖維結(jié)構(gòu)不良首發(fā)癥狀多見于青少年,發(fā)病年齡多在5-20歲之間。女性患病率高于男性。多數(shù)患者以輕微的疼痛、腫脹及局部壓痛為主要癥狀。多數(shù)患者是因?yàn)椴±砉钦鄱l(fā)現(xiàn)本病。病變使骨質(zhì)強(qiáng)度減弱,可出現(xiàn)各種彎曲畸形。下肢常因負(fù)重而發(fā)生髖內(nèi)翻,膝外翻或膝內(nèi)翻畸形。頜面骨和顱骨的病變可出現(xiàn)視力或聽力的下降。有時(shí)會導(dǎo)致患者出現(xiàn)面部畸形。病患中大多數(shù)是單發(fā)的病變,少數(shù)是多發(fā)的病變。多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良偶有內(nèi)分泌和皮膚異常,并伴有骨骼生長停滯的者在醫(yī)學(xué)上稱之為Albright綜合征。所以纖維結(jié)構(gòu)不良分為單發(fā)型、多發(fā)型和Albright綜合征三型。1單發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良最為常見的類型,通常單發(fā)于某一骨內(nèi),一般是非常良性的。病變常累及干骺端。長管狀骨多見于股骨近端,其次為脛骨。扁平骨多見于肋骨和顱面骨。本型臨床癥狀輕,患者常覺有局部酸脹、輕微疼痛等不適感覺。常因患者發(fā)現(xiàn)局部腫脹或發(fā)生病理性骨折前來就診而發(fā)現(xiàn)。2多發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良多發(fā)型病變較廣泛,大約85%的病例會發(fā)生病理性骨折。癥狀發(fā)生早,可發(fā)生于全身多數(shù)骨骼,常累及一側(cè)肢體,雙側(cè)肢體同時(shí)侵犯時(shí)可產(chǎn)生各種畸形。對于侵犯股骨的病人,可因多次病理性骨折產(chǎn)生髖內(nèi)翻、肢體短縮等畸形。病情重者可出現(xiàn)典型的“牧羊人手杖”畸形。若病變發(fā)生在脛骨,可出現(xiàn)膝內(nèi)翻、膝內(nèi)翻、脛骨前凸、小腿過長等畸形。若病變發(fā)生在顱骨可出現(xiàn)額頭突出,眼球突出并向外下方移位,即特殊的“獅面”面容。3Albright綜合征本型多見于女性,男性少見。出生時(shí)可見皮膚棕色或棕黃色色素沉著斑。色素沉著斑常分布于背部,不隆起,有的很明顯,有的色素斑較淺。嬰幼兒時(shí)期即可有陰道出血現(xiàn)象。兒童期可提前出現(xiàn)第二性征,性器官提早發(fā)育。本型病患受內(nèi)分泌影響,兒童期身材比同齡兒童略顯高大,成年后則比正常人矮小。偶有智力低下,極少數(shù)病患合并甲狀腺功能亢進(jìn),糖尿病,腎臟及心血管畸形。X線表現(xiàn)單發(fā)型病變部位在髓腔內(nèi),長管狀骨的干骺端或骨干中心位或偏心位。骨皮質(zhì)變薄形成缺損,呈模糊的髓腔內(nèi)放射透明區(qū),常形容為磨砂玻璃狀。多發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良常累及數(shù)骨,同側(cè)的髂骨、股骨、脛骨、腓骨常被累及。四肢長骨病變常累及骨的全部,髓腔寬窄不均,其增寬處骨皮質(zhì)變薄并擴(kuò)張。部分高度膨脹,其中有囊性改變,常表現(xiàn)為病理性骨折。X線表現(xiàn)為溶骨范圍界限不清,骨皮質(zhì)缺損和臨近軟組織腫塊通常提示惡變。治療大多數(shù)單發(fā)型纖維結(jié)構(gòu)不良無癥狀者無需手術(shù)治療,只需要觀察,預(yù)防病理性骨折的發(fā)生。是否手術(shù)通常取決于患者的癥狀、體征、年齡和結(jié)構(gòu)不良范圍等因素。兒童期患者手術(shù)后植骨容易被吸收且復(fù)發(fā)率高,所以兒童通常采取有限的治療。刮除和骨移植僅僅使用于成人患者。多發(fā)型通常情況也不宜施行手術(shù),但對畸形嚴(yán)重,影響肢體功能者,可考慮采用刮出植骨內(nèi)固定或截骨矯形時(shí)同時(shí)植骨內(nèi)固定的手術(shù)方法治療。請大家關(guān)注公眾號“姚教授育兒園”大量兒童長高、形體知識,并可以提供疾病咨詢及預(yù)約掛號服務(wù)。
姚京輝醫(yī)生的科普號2020年04月23日3450
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