骨腫瘤

一、什么是骨腫瘤，常見的病理類型有哪些？骨腫瘤是指生長于骨組織的任何異常生長的腫物，可分為良性或惡性（肉瘤）。常見原發(fā)惡性骨腫瘤包括骨肉瘤、尤文肉瘤、軟骨肉瘤等。而乳腺癌、肺癌、前列腺癌、腎癌等為常見的骨轉(zhuǎn)移癌類型。常見的良性腫瘤包括骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨樣骨瘤、骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、嗜酸性細(xì)胞肉芽腫等。還有一些腫瘤介于良惡性交界，如骨巨細(xì)胞瘤等。①骨肉瘤骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為4-5/百萬。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在10-20歲階段，60%發(fā)生在25歲以下。男性好發(fā)，與女性的發(fā)病率的比值為3：2。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于四肢長骨，尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。骨肉瘤最常見的臨床表現(xiàn)是疼痛和腫塊。疼痛可放射至臨近關(guān)節(jié)，初期疼痛多為間斷性隱痛，隨病情發(fā)展疼痛逐漸加重，多發(fā)展為持續(xù)性疼痛，休息、制動或者一般止痛藥無法緩解。早期癥狀可能會時(shí)輕時(shí)重，因此很難診斷；隨著疾病進(jìn)展，癥狀會持續(xù)加重。腫瘤內(nèi)大多數(shù)細(xì)胞的分化方向決定了骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，可呈骨樣、軟骨樣、成纖維樣或者纖維組織樣，伴有不同程度的反應(yīng)骨形成。影像學(xué)上一些骨肉瘤成骨明顯；另一些則以溶骨性破壞為主。當(dāng)腫瘤穿破骨皮質(zhì)，侵入到軟組織內(nèi)時(shí)，可出現(xiàn)最具特征的影像學(xué)改變，即特征性骨膜反應(yīng)。骨肉瘤的另一個(gè)常見影像學(xué)表現(xiàn)是不規(guī)則鈣化或骨外軟組織包塊內(nèi)的骨化。CT掃描和MRI在術(shù)前有助于判斷腫瘤的范圍，這對確定一些患者是否能夠保肢有極為重要的作用。放射性核素骨掃描成像可用于檢測病變的活動性，確定是否存在多發(fā)的病變或骨轉(zhuǎn)移，但特異性不高，不能單獨(dú)作為診斷依據(jù)。PET-CT檢查是最近幾年興起的先進(jìn)全身篩查技術(shù)，能對腫瘤進(jìn)行早期診斷和鑒別診斷，鑒別腫瘤有無復(fù)發(fā)，對腫瘤進(jìn)行分期和再分期，尋找腫瘤原發(fā)和轉(zhuǎn)移灶，指導(dǎo)和確定腫瘤的治療方案、評價(jià)療效。除經(jīng)典骨肉瘤之外，臨床上還有毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤、髓內(nèi)高分化（低惡髓內(nèi)型）骨肉瘤、小細(xì)胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性骨表面骨肉瘤等多種類型的骨肉瘤。②軟骨肉瘤軟骨肉瘤是一種軟骨來源的惡性腫瘤，好發(fā)于成年人和老年人。大多數(shù)患者年齡大于50歲，發(fā)病高峰在40-70歲間。男性稍常見。單獨(dú)或是同時(shí)存在的局部腫脹和疼痛，都是重要的癥狀。這些癥狀很常見，并且持續(xù)時(shí)間一般較長。常見部位是骨盆（髂骨最常受累），隨后是在股骨近端，肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端和肋骨。原發(fā)軟骨肉瘤很少見于手足部的短骨（占所有軟骨肉瘤的1%）。影像學(xué)檢查對于診斷軟骨腫瘤有重要的作用。發(fā)生在骨盆的原發(fā)軟骨肉瘤呈現(xiàn)梭形膨脹，伴有皮質(zhì)骨增厚。表現(xiàn)為散在分布的點(diǎn)狀射線透明區(qū)和環(huán)樣不透明（礦化）區(qū)。皮質(zhì)骨侵蝕和破壞較常見，皮質(zhì)骨通常增厚但是可能缺乏或是不存在骨膜反應(yīng)。MRI有助于描繪腫瘤的范圍和明確軟組織受累情況。CT掃描可提示基質(zhì)鈣化。軟骨肉瘤是軟骨分化的惡性腫瘤，病理上依據(jù)腫瘤的惡性程度而表現(xiàn)不同：低度惡性的軟骨肉瘤需結(jié)合臨床表現(xiàn)、X線特征來診斷?？筛鶕?jù)細(xì)胞數(shù)量和細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)將軟骨肉瘤分為I級、II級、III級三個(gè)級別，惡性程度由低到高?；顧z是術(shù)前明確診斷的一種輔助檢查方法，軟骨肉瘤的治療首選手術(shù)切除。多數(shù)軟骨肉瘤分化較好，但是切除不徹底時(shí)非常容易局部復(fù)發(fā)。腫瘤生長緩慢，可向周圍軟組織伸展，但是轉(zhuǎn)移少見，并且多發(fā)生在晚期。轉(zhuǎn)移的病例一般為高度惡性。最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺臟，其他的少見部位包括肝、腎、淋巴結(jié)、骨轉(zhuǎn)移等。軟骨肉瘤對傳統(tǒng)放療不敏感。但近年，隨著放療技術(shù)的進(jìn)步，質(zhì)子放療等方法可以在一定程度上控制腫瘤?；煹膱?bào)道少見。對于去分化的軟骨肉瘤，可考慮進(jìn)行化療治療。去分化軟骨肉瘤是一類特殊的軟骨肉瘤，約占全部軟骨肉瘤的10%。平均發(fā)病年齡為50-60歲，年齡范圍為29-85歲。腫瘤通常為惡性溶骨性骨內(nèi)病變，易發(fā)生皮質(zhì)骨穿孔和骨外侵蝕。骨盆是其好發(fā)的部位之一。去分化軟骨肉瘤是侵蝕性腫瘤，該腫瘤有比較高的惡性程度，預(yù)后普遍比較差。5年生存率低于25%。盡管進(jìn)行了針對侵襲性腫瘤的治療，仍有大約90%的患者死亡，并在兩年內(nèi)有明確的轉(zhuǎn)移。繼發(fā)性軟骨肉瘤是繼發(fā)于良性前驅(qū)腫瘤如骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤的一種軟骨肉瘤。繼發(fā)性外周性軟骨肉瘤的發(fā)病年齡多為20-40歲。最常見的部位是骨盆，尤其是髂骨，其次為股骨和肱骨近端、肩胛骨。多數(shù)繼發(fā)性軟骨肉瘤為低度惡性，預(yù)后較好。繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤病的軟骨肉瘤有和傳統(tǒng)軟骨肉瘤相同的預(yù)后，都有賴于腫瘤的部位和分級。間葉型軟骨肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，占全部原發(fā)軟骨肉瘤的3％－10%。盡管可以發(fā)生在任何年齡，但是發(fā)病率高峰是在10歲—30歲。它是由高分化透明軟骨島與未分化原始間葉細(xì)胞組成的惡性腫瘤，約占軟骨肉瘤的3%。骨盆是其最好發(fā)的部位之一。間葉型軟骨肉瘤是一種高惡性度腫瘤，有局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向。根治性腫瘤切除可能是比較好的治療方法。有研究顯示它對化療和放療敏感，這可能是由于腫瘤中的高度細(xì)胞化的未分化區(qū)域?qū)Ψ暖熀突熋舾?。③尤文肉?原始神經(jīng)外胚瘤尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神經(jīng)外胚瘤并不常見，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的6-8%，少于骨髓瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。但它是兒童常見骨骼和軟組織肉瘤的第二位。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于男性，男女比例約為1.4:1。將近80%的患者小于20歲，而發(fā)病高峰年齡為10-20歲，大于30歲的患者很少見。尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤好發(fā)于長骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是常見的累及部位。局部的疼痛是最常見的臨床癥狀，同時(shí)伴有局部腫脹或觸及腫塊。對患者進(jìn)行全身檢查時(shí)經(jīng)常發(fā)現(xiàn)發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞增多和血沉增快等表現(xiàn)。影像學(xué)上，一個(gè)發(fā)生于長骨或扁平骨骨干上的邊界不清的溶骨性病灶是最常見的特征，而滲透性或蟲蝕樣骨破壞伴洋蔥樣多層骨膜反應(yīng)也是其特征之一，腫瘤的皮質(zhì)也可以厚薄不均。尤文肉瘤常表現(xiàn)為一個(gè)巨大的、邊界不清的腫物，骨膨脹性破壞也可以見到。MRI和CT檢查可以幫助評價(jià)腫瘤在骨骼和軟組織中的擴(kuò)張情況。尤文肉瘤在影像學(xué)上應(yīng)與骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別，但這些可以通過病理檢查解決。①骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤不屬惡性腫瘤，但具有局部侵襲性、并有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移潛能的交界性腫瘤。占骨所有原發(fā)性腫瘤4-5%。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生在已經(jīng)骨骼發(fā)育成熟的患者中，20歲到40歲之間高發(fā)（61%）。盡管有10-15%的病例發(fā)生于二十歲以內(nèi)，但未成年人極少患骨巨細(xì)胞瘤，10歲以下的兒童更是極為罕見。女性患者略多。骨巨細(xì)胞瘤是一種最有爭議的骨腫瘤。在大約20%—40%的病例中，骨巨細(xì)胞瘤具有持續(xù)進(jìn)展的潛在惡性，約5%—10%病例會出現(xiàn)肉瘤惡變，甚至局部還沒有出現(xiàn)明顯惡變就已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。骨巨細(xì)胞瘤患者典型的臨床表現(xiàn)有疼痛，腫脹，經(jīng)常性的關(guān)節(jié)活動受限。5-10%的患者可以出現(xiàn)病理性骨折。持續(xù)加重的劇痛為最常發(fā)生的也是首發(fā)的癥狀，并伴隨局部腫脹和壓痛。骨巨細(xì)胞瘤血供十分豐富，常存在小的鮮紅色或是棕色的囊腔。即使是侵襲性較高的骨巨細(xì)胞瘤也很少穿破關(guān)節(jié)軟骨。膨脹的薄層皮質(zhì)骨經(jīng)常發(fā)生穿孔或是部分破壞（影像學(xué)表現(xiàn)為“侵襲性”病灶），但這并不代表腫瘤就是惡性的。由于腫瘤和干骺端的松質(zhì)骨之間沒有明顯的界限，這是骨巨細(xì)胞瘤在刮除術(shù)后經(jīng)常復(fù)發(fā)的原因所在。如果腫瘤細(xì)胞同時(shí)呈異形性，則不排除腫瘤細(xì)胞發(fā)生惡變的可能。骨巨細(xì)胞瘤具有局部侵襲性，偶然能發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織學(xué)上的特點(diǎn)并不能預(yù)示其局部侵襲性的程度。通過刮除術(shù)、植骨法、骨水泥填充、冷凍療法或石炭酸燒灼治療，局部復(fù)發(fā)率大約有20%。通常復(fù)發(fā)發(fā)生在兩年之內(nèi)。2%的骨巨細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移平均在原發(fā)瘤診斷后的3-4年內(nèi)，轉(zhuǎn)移瘤可以是單灶性也可是多灶性的。部分轉(zhuǎn)移瘤生長非常緩慢，甚至有些能自發(fā)消退；部分腫瘤是進(jìn)展性的，最終可以導(dǎo)致患者的死亡。①骨軟骨瘤骨軟骨瘤是一種常見的、軟骨源性的良性腫瘤，是位于骨表面的骨性突起物，又稱為外生骨疣，為最常見的良性骨腫瘤。多發(fā)生于青少年，隨機(jī)體發(fā)育而增大，當(dāng)骨骺線閉合后，其生長也停止。多見于長骨干骺端，如股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端?？煞譃閱伟l(fā)與多發(fā)性骨軟骨瘤兩種，單發(fā)占85%。骨軟骨瘤的確切病因尚不明確，一般認(rèn)為與遺傳、生長激素刺激、局部微環(huán)境改變等因素有關(guān)。骨軟骨瘤X線表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)，在干骺端可見從皮質(zhì)突向軟組織的骨性突起，逆向關(guān)節(jié)生長，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨以窄小或?qū)拸V的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，皮質(zhì)相連續(xù)，突起表面為軟骨帽，不顯影，厚薄不一，有時(shí)可呈不規(guī)則鈣化影。骨軟骨瘤發(fā)生惡性變可出現(xiàn)疼痛、腫脹、軟組織包塊等癥狀；X線平片可見原來穩(wěn)定的骨軟骨瘤再度生長，骨質(zhì)破壞，呈現(xiàn)云霧狀改變以及鈣化不規(guī)則等表現(xiàn)。CT、MRI可進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)及累及范圍。骨軟骨瘤因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征，診斷容易，不易與其他腫瘤混淆，但需要排除多發(fā)性骨軟骨瘤的可能。多發(fā)性骨軟骨瘤常伴有家族遺傳病史，且以膝關(guān)節(jié)周圍多見，對稱性明顯，易鑒別。一般不需治療，密切觀察。若腫瘤生長過快，有疼痛或影響關(guān)節(jié)活動功能；影響鄰骨或發(fā)生關(guān)節(jié)畸形；壓迫神經(jīng)、血管以及腫瘤自身發(fā)生骨折；腫瘤表面滑囊炎或病變活躍懷疑有惡變可能者應(yīng)行切除術(shù)。切除應(yīng)從腫瘤基底四周部分正常骨組織開始，包括纖維膜或滑囊、軟骨帽等，以免復(fù)發(fā)。單發(fā)骨軟骨瘤惡變率低于1%，惡變者應(yīng)行擴(kuò)大廣泛切除。②內(nèi)生軟骨瘤內(nèi)生軟骨瘤是第二位常見的良性骨腫瘤，是一種透明軟骨組織構(gòu)成的、軟骨源性的良性腫瘤，好發(fā)于手和足的管狀骨，其次為長骨骨干。發(fā)病年齡多在20~40歲，手足部位的短管狀骨為好發(fā)部位，其次為股骨、肱骨、脛骨和肋骨。腫瘤生長緩慢，體積小，幾乎無血管，病變多無明顯癥狀，往往因?yàn)槔^發(fā)病理性骨折而被偶然發(fā)現(xiàn)。許多病例是在檢查創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)病或骨骼肌肉痛時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤可能發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬?，發(fā)生率低于1%，惡變主要發(fā)生在長骨和扁平骨內(nèi)。內(nèi)生軟骨瘤X線表現(xiàn)：在短管狀骨，病變多顯示髓腔內(nèi)有橢圓形透亮點(diǎn)，呈溶骨性破壞，皮質(zhì)變薄膨脹，溶骨區(qū)內(nèi)有間隔或斑點(diǎn)狀鈣化影，并呈現(xiàn)骨內(nèi)扇貝樣花邊狀改變。而在長骨中，病變可以表現(xiàn)局灶鈣化。CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤基質(zhì)的鈣化情況，常呈煙圈樣或爆米花樣。MRI可進(jìn)一步明確腫瘤髓腔內(nèi)的范圍。內(nèi)生軟骨瘤的治療：對于骨內(nèi)范圍較小的病變，多可保守觀察，非手術(shù)治療。手術(shù)治療適應(yīng)證:①病變范圍較大；②出現(xiàn)明顯癥狀；③存在病理性骨折傾向或已經(jīng)發(fā)生病理性骨折者。手術(shù)方式:病灶刮除并植骨，必要時(shí)輔以內(nèi)固定。病灶刮除建議行改良的擴(kuò)大刮除術(shù)，病灶刮除后輔以磨鉆、苯酚等物理、化學(xué)方法滅活瘤壁，以減少復(fù)發(fā)。預(yù)后好。③骨樣骨瘤骨樣骨瘤由異常骨樣組織、成骨細(xì)胞組成，其外包繞著反應(yīng)性骨質(zhì)。好發(fā)于青少年，10~20歲最多見，男性多于女性，發(fā)病比率約為2:1。70%~80%的腫瘤病損在長骨，最常見于股骨、脛骨和肱骨的骨干或骨骺端。典型的表現(xiàn)是病人長骨有持續(xù)數(shù)月的鈍痛，夜間加重，服用水楊酸制或非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥可緩解。病灶鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍疼痛及滑膜炎癥狀。病變部位淺在時(shí)，可表現(xiàn)為局部皮溫升高、腫脹及壓痛。骨樣骨瘤X線表現(xiàn)為骨干皮質(zhì)內(nèi)的病灶，呈現(xiàn)小的圓形或橢圓形的放射透明巢，直徑很少超過1cm，常有致密的硬化骨包繞，邊界清晰。CT對發(fā)現(xiàn)瘤巢最有價(jià)值，可顯示一個(gè)局限的小的低密度區(qū)，周圍包繞著大范圍的高密度反應(yīng)骨的形成。骨樣骨瘤外科治療極為有效。應(yīng)完整切除瘤巢。徹底切除后不會復(fù)發(fā)。適應(yīng)證:①疼痛明顯，持續(xù)時(shí)間長;②口服非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥不能緩解者。手術(shù)治療包括病灶切除或微創(chuàng)經(jīng)皮消融術(shù)。手術(shù)切除時(shí)對于瘤巢的準(zhǔn)確定位非常關(guān)鍵。經(jīng)皮射頻消融一般在CT引導(dǎo)下完成，創(chuàng)傷小、定位準(zhǔn)確、恢復(fù)快，但有消融不徹底復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。④骨囊腫骨囊腫是好發(fā)于兒童和青少年的長骨干骺端的囊性病變。85%發(fā)病于20歲以下，男女比例2：1。四肢所有骨骼均可發(fā)病，但多見于四肢的長管狀骨（90%在肱骨近端，其次為股骨近端和脛骨近端），通常的發(fā)病部位在長管狀骨的干骺端或靠近生長板處，并且逐漸向骨干移行，大多呈單房性改變，但也有多房者，該病具有自限性和自愈性。病因尚不清楚，被廣泛接受的理論為干骺端重塑時(shí)的局灶性缺陷阻斷了組織間液的回流，導(dǎo)致壓力增高，引起局灶性骨壞死并使組織間液聚集。骨囊腫的典型X線表現(xiàn)是中心性的單純?nèi)芄切圆∽?，邊界清楚。病變可膨脹生長，但不穿透皮質(zhì)，皮質(zhì)變薄，呈蛋殼樣，無骨膜反應(yīng)，除非有病理性骨折。無周圍骨皮質(zhì)破壞和軟組織侵犯。病變可呈單房或者多房，病變長軸與骨干方向一致，病變皮質(zhì)厚薄程度不同，但與正常皮質(zhì)有明顯分界。隨著年齡的增長，囊腫可逐漸向骨干移行。骨囊腫患者年齡很重要，越年輕病變越活躍，手術(shù)治療術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)4倍于年齡較大兒童。該病具有自限性和自愈性，因此非手術(shù)療法起到非常重要的作用。小的無癥狀的上肢病變可以定期拍攝X線片進(jìn)行觀察。較大的病變，如有病理性骨折風(fēng)險(xiǎn)，或有癥狀的病變和下肢的病變通常采用刮除術(shù)（可采用或不采用骨移植或內(nèi)固定）治療，或者采用抽吸注射法（常用皮質(zhì)類固醇、骨髓抽出物、脫鈣骨基質(zhì)或其他材料）。因骨折可以引起囊腔愈合，所以上肢的單房性骨囊腫可采用非手術(shù)治療。股骨近端的單房性骨囊腫應(yīng)采用刮除、骨移植和內(nèi)固定聯(lián)合治療。⑤骨纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性病變，骨纖維異樣增殖癥病因不明，與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關(guān)。骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病，常在青年期就診，伴內(nèi)分泌紊亂者可在3～4歲發(fā)病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼，四肢單發(fā)性病變常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴(kuò)散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側(cè)肢體；雙側(cè)受累者，并不對稱。上肢病變者可同時(shí)見于顱骨。軀干病變可累及數(shù)根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側(cè)肢體。本病以一側(cè)上、下肢體為主，對側(cè)僅有個(gè)別骨受累，也可同時(shí)累及顱骨、肋骨或骨盆。最常見的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕癥狀越重。病變早期可存在多年而無癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折，有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點(diǎn)是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙。手術(shù)治療骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要目的是恢復(fù)強(qiáng)度，糾正畸形，預(yù)防惡變，可采用刮除植骨術(shù)。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術(shù)。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。對于非手術(shù)治療研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過破骨細(xì)胞抑制骨吸收，能顯著減輕疼痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢，影像學(xué)上有骨密度增加，但原來骨病灶并不能完全治愈。①轉(zhuǎn)移性骨腫瘤成年人骨破壞最常見的原因是骨轉(zhuǎn)移。在癌癥病人中，大約一半的病人會發(fā)生骨轉(zhuǎn)移。超過2/3的轉(zhuǎn)移性惡性骨腫瘤患者的年齡在40-60歲之間。常見的原發(fā)癌癥部位是：乳腺、肺、肝、腎和前列腺。由于轉(zhuǎn)移腫瘤細(xì)胞異常生長、增殖，導(dǎo)致溶骨性破壞，常引起骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫等癥狀。骨盆是轉(zhuǎn)移癌最常發(fā)生的部位之一。對老年病人的多發(fā)性骨破壞應(yīng)首先考慮骨轉(zhuǎn)移性病變。病理檢查能夠明確轉(zhuǎn)移癌診斷，多數(shù)情況下能夠提示原發(fā)腫瘤的部位。二、良惡性骨腫瘤的區(qū)別？良性骨腫瘤不屬“癌癥”范疇，不造成全身廣泛轉(zhuǎn)移，多僅引起局部骨質(zhì)破壞，從而出現(xiàn)疼痛、腫脹、活動受限等。而惡性骨腫瘤屬于“癌癥”范疇，惡性骨腫瘤不僅破壞局部骨質(zhì)，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺，亦可轉(zhuǎn)移到骨等，但罕有發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。如前所述，肺癌、乳腺癌等其他部位惡性腫瘤也可轉(zhuǎn)移到骨，并引起骨質(zhì)破壞甚至導(dǎo)致骨折。原發(fā)惡性骨腫瘤較為罕見，僅占全部惡性腫瘤不到1%。常見的原發(fā)惡性骨腫瘤有一定的年齡分布特點(diǎn)，如骨肉瘤好發(fā)年齡為10-20歲，尤文肉瘤患者年齡多在20歲以下。而軟骨肉瘤多見于中老年患者。

對于癌癥患者而言，核醫(yī)學(xué)科的骨掃描ECT與PET/CT成像都可以用于判斷有無骨轉(zhuǎn)移以及轉(zhuǎn)移的部位、數(shù)量、程度等，對確定患者治療方案有著關(guān)鍵的作用。?主要不同的是1，顯像劑成像原理不一樣；2、病灶反映形式不一樣。?ECT的主要適應(yīng)癥是尋找惡性腫瘤的骨轉(zhuǎn)移以及鑒別其他骨骼疾病，應(yīng)用范圍相對比較局限于全身骨骼系統(tǒng)，優(yōu)點(diǎn)骨掃描價(jià)格相對較低，不需特殊要求，病人接受度較好。?PET/CT檢查分辨率比較高，適應(yīng)癥比較廣泛，包括惡性腫瘤的診斷及鑒別診斷，惡性腫瘤的臨床分期及治療后的療效評估，惡性腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)全身檢查，查找不明原因的轉(zhuǎn)移癌等。但需注意的是，PET/CT檢查對血糖要求較嚴(yán)格，對患者的身體狀態(tài)也有一定要求。?小結(jié)：????1、自身?xiàng)l件較差（血糖過高、不能忍受長時(shí)間禁食）的患者，可以選擇行ECT檢查評估是否存在骨轉(zhuǎn)移；???2、骨轉(zhuǎn)移患者治療后的療效評估，也可選擇ECT；?3、?若需要同時(shí)對身體臟器、腦等部位做檢查以評估是否存在轉(zhuǎn)移或需要全身多發(fā)轉(zhuǎn)移療效評估的病人，建議PET/CT檢查。?

【摘要】骨與軟組織腫瘤發(fā)生于骨骼系統(tǒng)組織，患者常表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹，并會出現(xiàn)壓迫癥狀、病理性骨折，嚴(yán)重危害患者的身體健康。本文旨在回顧總結(jié)2023年度骨與軟組織腫瘤診治新進(jìn)展。重點(diǎn)探討尤文氏肉瘤和骨肉瘤的系統(tǒng)性治療，腫瘤壞死率、生存率和社會因素之間的關(guān)系，繼發(fā)性骨肉瘤的檢測方法，各種骨盆重建技術(shù)的中期結(jié)果和并發(fā)癥情況，生物重建和內(nèi)置假體的效果，以及脊柱骨腫瘤、骨巨細(xì)胞瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤的治療方法和新型放射治療的應(yīng)用?！娟P(guān)鍵詞】骨腫瘤；軟組織腫瘤；診斷；治療骨與軟組織腫瘤是指發(fā)生在骨內(nèi)或起源于骨內(nèi)的腫瘤，常見的骨惡性腫瘤包括骨肉瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。常見的軟組織惡性腫瘤包括滑膜肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等。骨與軟組織腫瘤的發(fā)生，會引起疼痛、腫脹等癥狀，嚴(yán)重則會出現(xiàn)病理性骨折，導(dǎo)致肢體活動受限。手術(shù)是骨與軟組織腫瘤臨床治療的主要選擇，通過切除腫瘤病灶，可控制病情進(jìn)展。但腫瘤及周圍組織的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在實(shí)施手術(shù)操作的過程中，往往會對周圍的血管、神經(jīng)形成損傷，導(dǎo)致并發(fā)癥的發(fā)生，影響手術(shù)治療效果以及術(shù)后康復(fù)。近年來，腫瘤學(xué)領(lǐng)域，特別是骨與軟組織腫瘤的治療方面取得了顯著進(jìn)展。本文旨在回顧總結(jié)2023年度骨與軟組織腫瘤診治新進(jìn)展。1.1?系統(tǒng)性治療目前化療仍然是尤文氏肉瘤和骨肉瘤全身治療的基石。在一項(xiàng)對照試驗(yàn)中，Brennan等[1]評估了尤文氏肉瘤患者的化療方案，該研究患者隨機(jī)接受由長春新堿、異環(huán)磷酰胺、多柔比星和依托泊苷誘導(dǎo)組成的歐洲方案，并用長春新堿、放線菌素D和單用異環(huán)磷酰胺、單用環(huán)磷酰胺或丁硫凡加美伐蘭，或接受長春新堿、阿環(huán)磷酰胺、多柔比星和依托泊苷誘導(dǎo)的美國方案，外加異環(huán)磷酰胺和依托泊苷，并用長春新堿和單獨(dú)環(huán)磷酰胺或放線菌素D加異環(huán)磷酰胺和布硫凡加美伐蘭。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，美國方案更有效，毒性更小，持續(xù)時(shí)間更短，應(yīng)成為尤文氏肉瘤患者治療的國際標(biāo)準(zhǔn)。1.2?腫瘤和功能預(yù)后目前正在進(jìn)行的研究重點(diǎn)是肉瘤患者腫瘤預(yù)后的預(yù)測因素。Richardson等[2]研究了骨肉瘤患者腫瘤壞死率、生存率和健康的社會因素之間的關(guān)系，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，90%的腫瘤壞死閾值提供了最佳的預(yù)后價(jià)值，較低的腫瘤壞死水平與較差的生存率相關(guān)。較低的社會經(jīng)濟(jì)地位和無保險(xiǎn)狀況與＞90%的腫瘤壞死水平呈負(fù)相關(guān)。Kim等[3]探討了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者繼發(fā)性骨肉瘤的臨床表現(xiàn)及檢測方法，結(jié)果顯示，繼發(fā)性骨肉瘤傾向于長骨骨干，定期監(jiān)測（如放射性核素骨掃描）可有效檢測繼發(fā)性骨肉瘤。Gonzalez等[4]在一項(xiàng)系統(tǒng)綜述和Meta分析中發(fā)現(xiàn)以病理性骨折為表現(xiàn)的骨肉瘤患者的3、5年總生存率較低，但病理性骨折并接受保肢手術(shù)的患者與截肢患者的局部復(fù)發(fā)率相似，表明病理性骨折可能不是保肢手術(shù)的絕對禁忌證。最近的幾項(xiàng)研究探討了原發(fā)性骨腫瘤患者的功能預(yù)后，Gazendam等[5]旨在確定肌肉骨骼腫瘤學(xué)會評分和Toronto肢體保留評分在接受肢體保留手術(shù)和下肢腫瘤假體內(nèi)重建患者中的最小重要差異，這些新建立的最不重要的差異為評估干預(yù)措施在這一人群中的有效性提供了有價(jià)值的標(biāo)準(zhǔn)。Rizkallah等[6]證實(shí)，在保留大轉(zhuǎn)子的股骨近端置換術(shù)患者和直接外展肌再植患者中，功能結(jié)果相當(dāng)，但大轉(zhuǎn)子保留組脫位率較低。Gazendam等[7]回顧了接受保肢手術(shù)和膝關(guān)節(jié)周圍假體重建患者評估術(shù)中止血帶使用的有效性，證明術(shù)中止血帶的使用與更好的早期功能預(yù)后、更短的手術(shù)時(shí)間和更短的住院時(shí)間相關(guān)。Ramsey等[8]報(bào)道了腫瘤重建后接受慢性感染脛骨成形術(shù)的患者的結(jié)果，確定這種挽救性手術(shù)具有可接受的功能，是一種可以避免高位經(jīng)股截肢或髖關(guān)節(jié)脫臼的手術(shù)選擇。最后，Geiger等[9]探討小兒下肢肉瘤患兒晚期截肢的危險(xiǎn)因素和預(yù)后，發(fā)現(xiàn)原發(fā)性和晚期截肢均與身體健康相關(guān)的生活質(zhì)量下降有關(guān)。人們對社會經(jīng)濟(jì)因素如何影響肉瘤患者預(yù)后的理解正在不斷加深。Fujiwara等[10]調(diào)查了美國骨肉瘤患者的地理可及性、機(jī)構(gòu)治療量與生存率之間的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)大的治療中心（達(dá)到20例/年）與更好的患者生存結(jié)果相關(guān)。Yatham等[11]關(guān)注的是美國軟骨肉瘤患者的保險(xiǎn)狀況與診斷階段之間的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)無保險(xiǎn)患者比有保險(xiǎn)患者在晚期被診斷的可能性明顯更高。該研究強(qiáng)調(diào)了獲得醫(yī)療保健的重要性以及解決保險(xiǎn)覆蓋范圍差異的必要性，以改善軟骨肉瘤患者的預(yù)后。1.3?骨盆重建骨盆腫瘤的治療和重建仍然是文獻(xiàn)中關(guān)注的重點(diǎn)領(lǐng)域。Rizkallah等[12]關(guān)于使用LUMiC內(nèi)假體進(jìn)行盆腔重建術(shù)的中期結(jié)果顯示，無菌性松動率低，脫位和感染是最常見的主要并發(fā)癥。Xie等[13]評估了保留股骨頭的定制半骨盆假體在原發(fā)性骨惡性腫瘤患者中的應(yīng)用，并在早期隨訪中發(fā)現(xiàn)了可接受的功能和腫瘤預(yù)后。Hinckley等[14]回顧性分析了采用定制髂骨單翼假體進(jìn)行骨盆重建的患者，在至少2年隨訪中發(fā)現(xiàn)了92%的生存率，并認(rèn)為該假體提供了持久的短期固定。Zhang等[15]對髖臼周圍骨肉瘤內(nèi)半骨盆切除術(shù)后行髖關(guān)節(jié)移位的患者進(jìn)行了多中心回顧，證明大多數(shù)患者術(shù)后2個(gè)月能夠恢復(fù)活動功能，并認(rèn)為內(nèi)髖關(guān)節(jié)轉(zhuǎn)位是該人群中假體內(nèi)重建的可行替代方案。Dunbar等[16]評估了腰大肌大小對未進(jìn)行內(nèi)半骨盆切除術(shù)患者的影響，證實(shí)術(shù)后腰肌大小增加的康復(fù)與功能結(jié)果的改善相關(guān)。骨盆腫瘤手術(shù)并發(fā)癥高，最近的文獻(xiàn)對潛在的危險(xiǎn)因素進(jìn)行了分析。Gonzalez等[17]研究了骨盆骨和軟組織肉瘤切除術(shù)后30天的軟組織并發(fā)癥，發(fā)現(xiàn)年齡較大、紅細(xì)胞壓積＜30%、手術(shù)時(shí)間較長是術(shù)后軟組織并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素。Bensaid等[18]分析盆腔骨及軟組織切除術(shù)患者手術(shù)部位感染的風(fēng)險(xiǎn)，發(fā)現(xiàn)術(shù)后手術(shù)部位感染率為41%，并發(fā)現(xiàn)術(shù)后延長抗生素預(yù)防并未降低感染率。Qu等[19]評估了髖臼周圍腫瘤切除和假體內(nèi)重建后髖臼假體的位置，與未發(fā)生脫位的患者相比，大多數(shù)脫位患者的髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心明顯向前和向下移動。1.4生物重建原發(fā)骨腫瘤切除后的生物重建仍然是一項(xiàng)廣泛應(yīng)用的技術(shù)，也是一個(gè)值得積極關(guān)注的領(lǐng)域。Jamshidi等[20]比較了骨未成熟股骨遠(yuǎn)端腫瘤患者單獨(dú)移植同種異體骨關(guān)節(jié)與同種異體移植物-假體復(fù)合重建效果，證明后者提供了更好的穩(wěn)定性和更低的影像學(xué)骨關(guān)節(jié)炎改變率，且7年隨訪表現(xiàn)出更好的膝關(guān)節(jié)活動范圍。Gundavda等[21]詳細(xì)描述了用于長骨骨間段重建的同種異體移植物重建制備的Toronto肉瘤方案。Jamshidi等[22]報(bào)道了同種異體腓骨支架移植在病理性骨折繼發(fā)于肱骨近端單股骨囊腫的骨性成熟患者中的應(yīng)用，患者通常在3個(gè)月內(nèi)實(shí)現(xiàn)骨愈合，術(shù)后功能評分良好。Syv?nen等[23]進(jìn)行了一項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)，比較了51例患兒在病灶內(nèi)切除良性骨囊腫后同種異體移植物與生物活性玻璃的效果，發(fā)現(xiàn)兩組之間的復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生率相當(dāng)。1.5?內(nèi)置假體的結(jié)果假體內(nèi)重建仍然是關(guān)節(jié)周圍骨腫瘤切除術(shù)后重建的主要方法。ElGhoneimy等[24]進(jìn)行了一項(xiàng)單中心回顧性研究，評估了股骨遠(yuǎn)端無骨水泥假體患兒的生存率和并發(fā)癥，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，8年翻修手術(shù)的累計(jì)發(fā)生率為32%，鉸鏈斷裂是翻修手術(shù)最常見的適應(yīng)證，26%的患兒有放射學(xué)應(yīng)力屏蔽的證據(jù)。Geiger等[25]報(bào)道了以全因翻修為終點(diǎn)的翻修型股骨遠(yuǎn)端骨水泥假體患者的生存情況，發(fā)現(xiàn)翻修組的平均假體生存時(shí)間較短，且發(fā)現(xiàn)直徑＜15mm是全因翻修的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。Arnold等[26]評估了輻射對下肢假體重建患者種植體存活的影響，證明接受高劑量放射治療患者比未接受放療患者平均種植體存活時(shí)間更短。Tanaka等[27]對股骨遠(yuǎn)端骨惡性腫瘤的兒童患者進(jìn)行了回顧性分析，這些患者接受了壓縮順應(yīng)式預(yù)應(yīng)力軸和矯形修復(fù)系統(tǒng)可擴(kuò)展股骨遠(yuǎn)端內(nèi)假體的重建，發(fā)現(xiàn)壓縮紡錘體的骨整合率較高，但可擴(kuò)展的內(nèi)假體裝置失敗率也較高。1.6脊柱骨腫瘤脊柱骨腫瘤仍然是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的臨床實(shí)體。Kolz等[28]回顧了一系列接受活動脊柱脊索瘤治療患者發(fā)現(xiàn)5年總生存率僅有39%，但手術(shù)切除對預(yù)防新的神經(jīng)功能缺損是有益的。同樣，Stroud等[29]評估了活動脊柱骨腫瘤患者接受標(biāo)準(zhǔn)治療的患者比未接受任何已知治療的患者死亡率低，且在國家癌癥研究所指定的癌癥中心接受治療患者更有可能接受標(biāo)準(zhǔn)治療方案。1.7骨巨細(xì)胞瘤最近的幾項(xiàng)研究為骨巨細(xì)胞腫瘤提供了有價(jià)值的見解。Trovarelli等[30]在1篇系統(tǒng)綜述中，發(fā)現(xiàn)多中心骨巨細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移較為常見，多中心腫瘤往往主要發(fā)生在具有異時(shí)模式的年輕人中，應(yīng)密切關(guān)注這類骨巨細(xì)胞腫瘤患者。Aoude等[31]研究了骨巨細(xì)胞瘤患者接受保關(guān)節(jié)手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素，發(fā)現(xiàn)與切除相比刮除與更高的局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，年齡較小和橈骨遠(yuǎn)端腫瘤被確定為復(fù)發(fā)率較高的因素，反復(fù)的保關(guān)節(jié)手術(shù)成功地治療了大多數(shù)局部復(fù)發(fā)的患者。Moore等[32]評估了常用的沖洗液對軟骨肉瘤和骨巨細(xì)胞腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞毒作用，發(fā)現(xiàn)0.05%的葡萄糖酸氯己定溶液顯示出很高的細(xì)胞毒性，這表明其有可能在軟骨肉瘤和骨巨細(xì)胞瘤的病變內(nèi)刮除中作為化學(xué)佐劑。1.8?骨轉(zhuǎn)移瘤1.8.1?放療管理?使用新型放射療法治療骨轉(zhuǎn)移瘤是人們關(guān)注的重點(diǎn)。Mascia等[33]研究了質(zhì)子FLASH（以超高劑量率進(jìn)行輻射）治療癥狀性骨轉(zhuǎn)移的可行性，結(jié)果提示，質(zhì)子FLASH方案在臨床上是可行的，不良事件發(fā)生率較低，且與傳統(tǒng)劑量率光子放療具有相似的疼痛緩解。Ryu等[34]完成了一項(xiàng)Ⅲ期隨機(jī)對照試驗(yàn)，比較立體定向放射外科與常規(guī)放療治療局限性椎體轉(zhuǎn)移的療效，3個(gè)月隨訪后證明立體定向放射外科與傳統(tǒng)放療在患者報(bào)告的疼痛緩解方面相似。1.8.2?手術(shù)治療?骨轉(zhuǎn)移的手術(shù)治療正在不斷發(fā)展，一些研究已經(jīng)評估了不同的手術(shù)技術(shù)和在這一患者群體中的結(jié)果。Kendal等[35]評估了肢體轉(zhuǎn)移性疾病患者假體內(nèi)重建的適應(yīng)證等，腎細(xì)胞癌患者最常進(jìn)行假體內(nèi)重建，其植入失敗率較低。Johnson等[36]評估了肱骨和股骨骨干骨轉(zhuǎn)移的骨間假體內(nèi)重建的存活時(shí)間，證實(shí)1年和5年植入物翻修的累計(jì)發(fā)生率分別為11%和16%，表明該患者群體有足夠的生存率。Cevolani等[37]評估了正在接受轉(zhuǎn)移性骨病的外科手術(shù)的患者在髓內(nèi)釘治療的基礎(chǔ)上增加電化療的療效，發(fā)現(xiàn)疼痛水平顯著降低，局部疾病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)較低。DeGroot等[38]重新評估了骨骼腫瘤學(xué)研究小組的機(jī)器學(xué)習(xí)算法，以預(yù)測接受手術(shù)干預(yù)的轉(zhuǎn)移性骨病患者的生存率，結(jié)果顯示，機(jī)器學(xué)習(xí)算法低估了接受創(chuàng)新免疫治療患者的生存率，并強(qiáng)調(diào)了隨著治療方案的發(fā)展定期重新評估概率計(jì)算器的重要性。2.1流行病學(xué)和結(jié)果預(yù)測幾項(xiàng)研究評估了軟組織肉瘤的流行病學(xué)和預(yù)后預(yù)測因素，Brennan等[39]對紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心肉瘤治療的歷史分析表明，在過去的50年手術(shù)技術(shù)取得了實(shí)質(zhì)性的進(jìn)步，通過保留肢體的手術(shù)和專門的肉瘤手術(shù)團(tuán)隊(duì)的發(fā)展改善了患者的預(yù)后。在一項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究中，Veiga等[40]調(diào)查了美國乳腺癌幸存者中與治療相關(guān)的胸部軟組織肉瘤的發(fā)生率和危險(xiǎn)因素，結(jié)果顯示，乳腺癌幸存者在放療后發(fā)生胸部軟組織肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加，1年總發(fā)病率為4.4例/10000人，乳腺癌診斷年齡較小，放療劑量較高，放療后時(shí)間較長都是風(fēng)險(xiǎn)因素。這項(xiàng)研究強(qiáng)調(diào)了對接受放療的乳腺癌幸存者進(jìn)行仔細(xì)監(jiān)測和長期隨訪的重要性。Gonzalez等[41]研究了未分化多形性肉瘤的預(yù)后和預(yù)測因素，使用了來自大型三級醫(yī)療中心的數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)腫瘤分級、腫瘤大小和淋巴血管侵犯的存在是與未分化多形性肉瘤患者總生存、無病生存時(shí)間相關(guān)的重要預(yù)后因素。Ryu等[42]研究了軟組織肉瘤患者開始治療的時(shí)間對預(yù)后的影響，發(fā)現(xiàn)診斷和手術(shù)之間或診斷和放療之間的時(shí)間間隔較長與預(yù)后較差有關(guān)。Jang等[43]研究了保險(xiǎn)狀況對四肢和骨盆肉瘤成人死亡率的影響，結(jié)果顯示，未參保和參保患者的死亡率高于私人參?；颊?。Gallina等[44]對接受轉(zhuǎn)移切除術(shù)的肉瘤和異時(shí)性肺轉(zhuǎn)移患者進(jìn)行了預(yù)后評分，發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤的大小、組織學(xué)亞型、肺轉(zhuǎn)移的數(shù)量和肺外轉(zhuǎn)移的存在與較差的總生存率相關(guān)。2.2?系統(tǒng)性治療幾項(xiàng)研究評估了軟組織肉瘤的全身治療方案。Ferrari等[45]發(fā)表了一項(xiàng)隊(duì)列研究，主要針對青少年和年輕成人橫紋肌肉瘤患者，使用歐洲兒科軟組織肉瘤研究小組方案進(jìn)行治療，發(fā)現(xiàn)這些方案在該特定年齡組的無事件生存率和總生存率方面產(chǎn)生了有利的結(jié)果。Freeman等[46]的另一項(xiàng)國際研究是對肯尼亞晚期艾滋病相關(guān)的卡波西肉瘤的4種化療方案的成本-效果分析，發(fā)現(xiàn)以紫杉醇為基礎(chǔ)的方案是最具成本效益的選擇，可以提供有價(jià)值的臨床效益，同時(shí)患者在資源有限的情況下能負(fù)擔(dān)得起。Pautier等[47]比較了多柔比星單用與多柔比星與曲霉素聯(lián)用再單用曲霉素作為轉(zhuǎn)移性或不可切除平滑肌肉瘤的一線治療的療效，結(jié)果發(fā)現(xiàn)與多柔比星聯(lián)合治療和單獨(dú)使用曲霉素相比顯著提高了無進(jìn)展生存期，但兩組患者的總生存率相近。在Sanfilippo等[48]的Ⅱ期研究中，卡巴他賽用于轉(zhuǎn)移性或不能手術(shù)的局部晚期去分化脂肪肉瘤患者的客觀緩解率為11.1%，疾病控制率為83.3%，中位無進(jìn)展生存時(shí)間為4.5個(gè)月，中位總生存時(shí)間為15.8個(gè)月。關(guān)于新的生物療法和免疫療法，Kayton等[49]評估了新輔助培唑帕尼在非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤中的使用，并報(bào)道了與這種治療方法相關(guān)的主要傷口并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)更高。在一項(xiàng)單中心Ⅱ期試驗(yàn)中，Somaiah等[50]研究了聯(lián)合免疫檢查點(diǎn)抑制劑度伐利尤單抗和替西木單抗治療晚期或轉(zhuǎn)移性軟組織和骨肉瘤患者的有效性和安全性，結(jié)果顯示出適度的抗腫瘤活性和可控的不良反應(yīng)。2.3?放療關(guān)于放療的進(jìn)展，Guadagnolo等[51]的Ⅱ期試驗(yàn)評估了軟組織肉瘤患者的低分割、3周術(shù)前放療方案，表明這種治療方法是可行的，具有可接受的毒性水平和有希望的病理反應(yīng)率，同時(shí)具有良好的局部控制和總體生存結(jié)果，表明這種治療策略的潛在有效性。Laughlin等[52]回顧了術(shù)中電子放療對四肢肉瘤的治療效果，并證明放療具有良好的局部控制率、總生存率和低不良反應(yīng)率。Wang等[53]評估了局部軟組織肉瘤患者接受新輔助放化療或放療的臨床結(jié)果，表明根據(jù)病理評估獲得完全緩解與改善的總生存、無病生存時(shí)間相關(guān)，此外與單獨(dú)放療相比放療中加入化療并沒有顯著改善預(yù)后。2.4?獨(dú)特的軟組織肉瘤亞型一些研究評估了獨(dú)特的軟組織肉瘤亞型的治療反應(yīng)和結(jié)果，Andreani等[54]發(fā)現(xiàn)局限性滑膜肉瘤患者比轉(zhuǎn)移性疾病患者的生存結(jié)果更好，并確定腫瘤大小、組織學(xué)亞型和手術(shù)切緣狀態(tài)是與患者預(yù)后相關(guān)的因素。Gusho等[55]研究了102例骨外黏液樣軟骨肉瘤患者的臨床病理特征和預(yù)后，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)骨外黏液樣軟骨肉瘤患者在診斷時(shí)都有局部疾病，5年總生存率為70%。Houdek等[56]評估了放療對143例黏液樣脂肪肉瘤患者的疾病特異性生存的影響，發(fā)現(xiàn)對放療缺乏反應(yīng)與較差的疾病特異性生存相關(guān)。Houdek等[57]評估了骨骼外尤文氏肉瘤患者的治療結(jié)果，并報(bào)道了接受多模式治療的患者（包括手術(shù)、化療和放療），與僅接受手術(shù)治療的患者相比，總生存、無進(jìn)展生存時(shí)間得到了改善；同時(shí)，腫瘤大小和診斷時(shí)是否存在轉(zhuǎn)移是與預(yù)后較差相關(guān)的重要因素。Rust等[58]報(bào)道廣泛局部切除邊界清晰是治療隆突性皮膚纖維肉瘤的有效方法，具有復(fù)發(fā)率低、遠(yuǎn)期療效好等優(yōu)勢。該研究還發(fā)現(xiàn)莫氏顯微攝影手術(shù)是某些皮膚纖維肉瘤隆突病例的適當(dāng)治療選擇方式。2.5?治療相關(guān)的并發(fā)癥與軟組織肉瘤手術(shù)治療相關(guān)的并發(fā)癥仍然是一個(gè)重要的研究領(lǐng)域。Hudson等[59]分析了來自國家手術(shù)質(zhì)量改進(jìn)項(xiàng)目的數(shù)據(jù)，以確定與下肢肉瘤手術(shù)后30d并發(fā)癥相關(guān)的危險(xiǎn)因素，并發(fā)現(xiàn)年齡較大、美國麻醉醫(yī)師協(xié)會分級較高、術(shù)前放療、較長的手術(shù)時(shí)間和移植物手術(shù)與術(shù)后并發(fā)癥的可能性增加有關(guān)。Ramsey等[60]研究了軟組織肉瘤切除術(shù)圍手術(shù)期抗生素預(yù)防中增加無氧覆蓋是否與傷口并發(fā)癥發(fā)生率降低有關(guān)，并發(fā)現(xiàn)與標(biāo)準(zhǔn)圍手術(shù)期抗生素預(yù)防相比，增加無氧覆蓋并沒有顯著降低傷口并發(fā)癥發(fā)生率。在一項(xiàng)初步研究中，Sabharwal等[61]旨在利用血栓彈性成像確定高凝性標(biāo)志物在肌肉骨骼腫瘤患者中的流行程度，發(fā)現(xiàn)很大一部分患者顯示出高凝性血栓彈性成像標(biāo)志物，這表明血栓事件的風(fēng)險(xiǎn)增加。Nystrom等[62]研究了經(jīng)皮血氧儀作為術(shù)前放療軟組織肉瘤患者傷口愈合并發(fā)癥預(yù)測指標(biāo)的可靠性，發(fā)現(xiàn)經(jīng)皮血氧儀測量結(jié)果與傷口愈合并發(fā)癥無顯著相關(guān)性。這些結(jié)果強(qiáng)調(diào)需要替代方法或風(fēng)險(xiǎn)評估工具來準(zhǔn)確預(yù)測和預(yù)防術(shù)前放療的軟組織肉瘤患者的傷口愈合并發(fā)癥。最后，Thalji等[63]利用美國肉瘤合作組織的數(shù)據(jù)，分析了四肢和軀干軟組織肉瘤患者整形手術(shù)重建的結(jié)果，并提供了有關(guān)整形手術(shù)技術(shù)在肉瘤治療中的有效性和并發(fā)癥的寶貴信息。2.6?治療軟組織腫瘤的新方法2.6.1纖維瘤?在硬纖維瘤的治療方面已經(jīng)取得了一些有意義的進(jìn)展。Gounder等[64]使用一種g-分泌酶抑制劑硝格司他治療硬纖維瘤，并報(bào)道了硝格司他治療硬纖維瘤患者的顯著緩解率和改善無進(jìn)展生存時(shí)間。此外，Pinto等[65]證明，在臨床因素中加入CTNNB1S45F突變，可以提高對硬纖維瘤患者局部復(fù)發(fā)的預(yù)測。2.6.2?腱鞘巨細(xì)胞瘤?腱鞘巨細(xì)胞瘤的病因仍不完全清楚，其治療仍需進(jìn)一步探究。Healey等[66]在ENLIVEN研究中報(bào)道了pexidartinib在緩解患者疼痛方面的療效，并發(fā)現(xiàn)pexidartinib治療可適度緩解疼痛。在一項(xiàng)為期20年的隊(duì)列研究中，Spierenburg等[67]對144例彌漫性腱鞘炎患者進(jìn)行了回顧性分析，結(jié)果顯示，綜合手術(shù)方法在腱鞘巨細(xì)胞瘤患者中取得了明顯效果。2.6.3術(shù)中熒光引導(dǎo)?部分研究者關(guān)注術(shù)中策略以確保負(fù)切緣切除，Henderson等[68]證明熒光引導(dǎo)提高了外科手術(shù)的精確度和準(zhǔn)確性，特別是在腫瘤切除方面。Wang等[69]評估了在骨和軟組織腫瘤手術(shù)過程中使用吲哚菁綠熒光成像檢測殘留病變，并證明了該成像技術(shù)在識別殘留腫瘤組織方面的潛力，從而實(shí)現(xiàn)更精確的腫瘤切除。腫瘤手術(shù)預(yù)防性抗生素方案隨機(jī)對照試驗(yàn)2次分析補(bǔ)充評價(jià)（試驗(yàn)于2022年1月在線發(fā)布）數(shù)據(jù)集向所有研究者開放以進(jìn)行2次分析[70]。最近在JBoneJointSurgAm增刊上共發(fā)表了13篇2次分析[71-83]。這些重要的研究解決了幾個(gè)探索性的問題，包括手術(shù)部位感染和下肢內(nèi)腔假體重建后再手術(shù)的危險(xiǎn)因素、兒科患兒與成人患者的功能結(jié)局、腫瘤人群中阿片類藥物的使用情況、負(fù)壓傷口治療和術(shù)后引流的使用以及手術(shù)部位感染的風(fēng)險(xiǎn)、下肢假體重建后血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)、活檢類型及其對手術(shù)變量和結(jié)果的影響。隨著化療、放療、手術(shù)重建、生物重建和內(nèi)置假體等多種治療手段的進(jìn)步，骨與軟組織腫瘤患者的生存率和生活質(zhì)量得到了顯著提升。尤其是在生物重建和假體內(nèi)重建方面，技術(shù)的進(jìn)步為患者帶來了更好的功能恢復(fù)和生活質(zhì)量。但骨與軟組織腫瘤治療領(lǐng)域仍有許多挑戰(zhàn)，特別是對于出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，如何尋找更有效的治療方案是未來研究的重點(diǎn)方向。隨著研究的深入和技術(shù)的進(jìn)步，相信未來將有更多創(chuàng)新治療方法，為骨與軟組織腫瘤患者帶來更好的治療效果和新希望；同時(shí)，也需要關(guān)注社會經(jīng)濟(jì)因素對患者預(yù)后的影響，并努力實(shí)現(xiàn)醫(yī)療服務(wù)的公平性和全面性。

男性，13歲，右側(cè)臀部疼痛3年余，檢查提示股骨近端良性腫瘤可能，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，均被告知需要進(jìn)行切開刮除植骨手術(shù)。后于蔡鄭東主任好大夫問診，被診斷為骨樣骨瘤，建議微創(chuàng)下消融治療。結(jié)合患者家屬意愿綜合考慮后，定于導(dǎo)航通道下行右側(cè)股骨近端腫瘤消融+通道植骨術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)順利，術(shù)后一個(gè)月恢復(fù)正常。術(shù)后病理提示為骨樣骨瘤。

背景介紹：股骨近端包括股骨頭、股骨頸以及股骨的粗隆部，是良性腫瘤尤其是瘤樣病變的好發(fā)部位。主要以孤立性骨囊腫、骨樣骨瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良等為主。良性腫瘤或腫瘤樣病變是最常見的偶然發(fā)現(xiàn)的病變，在許多情況下，這些被稱作為“沉默的病變”僅需要監(jiān)視，而不是手術(shù)。不過作為負(fù)重關(guān)節(jié)的一部分，股骨的近端需要承受垂直應(yīng)力及剪切應(yīng)力，當(dāng)這些病變位于股骨近端時(shí)，容易產(chǎn)生病理性骨折，因此手術(shù)治療往往是首選。而傳統(tǒng)的手術(shù)方式包括刮除植骨內(nèi)固定、骨水泥填充，極端的情況采用股骨近端關(guān)假體置換等，創(chuàng)傷較大，遠(yuǎn)期并發(fā)癥如股骨頭壞死、局部疼痛、松動翻修等，一直是骨腫瘤醫(yī)生比較忌憚的手術(shù)部位。病情介紹：本例患者，因“右側(cè)髖部酸痛不適2年”，反復(fù)于各大醫(yī)院就診，因?qū)鹘y(tǒng)手術(shù)方案的擔(dān)憂輾轉(zhuǎn)至我院就診。術(shù)前診斷明確為股骨近端良性腫瘤。為減少手術(shù)創(chuàng)傷、減少術(shù)后股骨頭壞死、骨折等風(fēng)險(xiǎn)，采用導(dǎo)航下通道磨鉆磨除病灶+內(nèi)鏡可視下自體髂骨植骨術(shù)。恢復(fù)情況：患者術(shù)后兩周下地，目前術(shù)后一月，骨折愈合良好，患者恢復(fù)行走。視頻：術(shù)后兩周下地活動情況。視頻2:術(shù)后一月恢復(fù)正常行走

在醫(yī)學(xué)的漫長歷史中，治療骨腫瘤一直是一項(xiàng)挑戰(zhàn)。過去，當(dāng)腫瘤侵犯到骨頭時(shí)，醫(yī)生們常常需要切除受影響的部分，然后用病人身體上的其他骨頭來修補(bǔ)這個(gè)缺失。這種方法雖然有效，但卻似乎是“拆東墻補(bǔ)西墻”，給患者帶來了額外的痛苦和風(fēng)險(xiǎn)。隨著科技的發(fā)展，我們進(jìn)入了一個(gè)新時(shí)代：利用3D打印技術(shù)制造出合金骨頭。這種方法不僅避免了從患者身體其他部位取骨的需要，而且因?yàn)楹辖鸩牧系膹?qiáng)度和耐用性，這些人造骨頭能更好地支撐身體。它們的形狀和大小可以精確地匹配患者的解剖結(jié)構(gòu)，大大提高了手術(shù)的成功率和患者的舒適度?，F(xiàn)在，醫(yī)學(xué)家們可以制造活動的合金骨頭。這類假體不僅可以替代丟失的骨骼，還能實(shí)現(xiàn)接近正常的功能，比如關(guān)節(jié)活動。這將極大地改善患者的生活質(zhì)量，使他們能夠更加自然地行走和活動。那么，未來的腫瘤治療將會怎樣發(fā)展呢？隨著生物材料和組織工程的進(jìn)步，未來我們可能會看到更加先進(jìn)的解決方案。

尤文肉瘤是什么??？尤文肉瘤泛指尤文肉瘤腫瘤家族，是一組小圓細(xì)胞惡性腫瘤的統(tǒng)稱，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤以及胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤。而它發(fā)病主要來源于骨，故最常見的為骨尤文肉瘤。尤文肉瘤約占所有原始惡性骨腫瘤的10%，它具有進(jìn)展快、轉(zhuǎn)移率高、復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差等特點(diǎn)，占所有兒童惡性腫瘤的3%。其發(fā)生率在所有肉瘤中僅次于骨肉瘤，居于第2位。