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李文東主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 腫瘤內科 ??神經元特異性烯醇化酶（NSE）是神經元和神經內分泌細胞所特有的一種酶。有時會有人拿著NSE升高的結果問是否得了腫瘤？答案是不一定。????首先，需要確定或排除腫瘤。NSE是神經內分泌腫瘤的特異性標志，升高常見于小細胞肺癌、神經母細胞瘤、神經內分泌細胞瘤和甲狀腺髓樣癌，多為明顯升高；也可見于非小細胞肺癌、黑色素瘤、精原細胞瘤、腎細胞癌，Merkel細胞瘤、類癌、無性細胞瘤和未成熟畸胎瘤、惡性嗜鉻細胞瘤等。需要與其他腫瘤標志物聯合，并行胃腸鏡、胸腹盆CT或核磁共振等相關檢查，活檢病理確定，必要時PETCT檢查；????其次，一些非腫瘤情況也可引起NSE升高，如顱腦損傷（出血、缺血、感染、損傷等）、克雅氏病、格林-巴利綜合征、心肺復蘇、塵肺病、肺隔離癥、肺結核、病毒感染等；????另外，檢驗誤差也可能出現，如血液標本放置時間過長?？梢?，NSE升高不一定是腫瘤，但異常升高明顯則腫瘤可能性大，需要具體分析。具體情況可進一步咨詢專業(yè)醫(yī)生或門診就診。2024年01月20日
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蘇本玄副主任醫(yī)師 徐州市口腔醫(yī)院 醫(yī)療美容科 1.不對稱性：將黑痣一分為二，兩邊不對稱。2.邊緣：黑痣惡變時邊緣不整齊，呈鋸齒狀改變。3.顏色：正常黑痣通常為淺黑色，而惡變者顏色會加深或發(fā)生不均勻變化。4.直徑：黑痣直徑大于5mm或色斑長大時要注意。5.隆起：黑痣中央出現硬結或周圍出現小黑點，某些黑色素瘤的早期所表現瘤體會有輕微的隆起。6.生長速度：黑痣短期內顯著增大，局部有發(fā)癢、灼痛和壓痛。7.黑毛痣：表面原有毛發(fā)脫落或表皮自行破潰、出血，出現不易愈合的潰瘍。凡是有上述征兆者，應盡快到醫(yī)院整形科或皮膚?？凭驮\。確診前不要隨意在黑痣上敷藥，更不能用針挑或輕率地切除。2023年06月17日2295
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陳琢副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 皮膚科 昨日上午，《中國好聲音第二季》中拿下全國亞軍的歌手，未滿37歲的張恒遠因病去世的消息沖上熱搜，新聞爆料，其離世原因是得了“黑素瘤”，致使“黑素瘤”這一關鍵詞也沖上了微博熱搜第二名。黑素瘤是一種惡性程度很高的腫瘤，但其早期治愈率較高，故黑素瘤的早期發(fā)現很關鍵。幸運的是，不同于肺癌、肝癌、腸癌這種內臟腫瘤，黑素瘤絕大部分是發(fā)生在體表的，只要平時注意觀察自檢皮膚，就可以做到早預警、早發(fā)現、早治療。成人的黑素瘤自檢怎么做各大媒體公眾號都已經做了較多的宣傳，那么兒童作為一類特殊人群，也會有黑素瘤嗎？會的。兒童的黑素瘤和成人一樣表現嗎？不，有差異。首先，雖然發(fā)病率極低，只占兒童惡性腫瘤的1%-3%，但黑素瘤是兒童最常診斷的皮膚癌，且年發(fā)病率平均每年增加2%，而媒體、公眾、醫(yī)療界人士的關注度普遍在成人黑素瘤中，對于兒童黑素瘤的警惕性低，且因兒童黑素瘤常與傳統成人黑素瘤不同，容易被忽視。與成人不同，兒童黑色素瘤表現為較高的淋巴結轉移率、較厚的病灶和較晚期的疾病，是一種需要呼吁關注的惡性疾病。兒童黑素瘤與成人黑素瘤有極大的差異。黑素瘤，顧名思義，是黑的，但兒童的常是不黑的。兒童黑素瘤分為三大類，第一類是Spitz樣黑素瘤，第二類是先天性黑素細胞痣中發(fā)生的黑素瘤，第三類是類似于成人的傳統黑素瘤。知道了以上兒童黑素瘤的特點，我們就要從這三類來進行自檢。1、對于兒童身上新長出來的體表小腫物，不論是不是黑的，都建議皮膚科門診面診一次。2、對于一些先天性的黑素細胞痣，因其癌變風險明顯高于后天獲得性痣，所以應做規(guī)律的日常自檢，包括照片記錄及觸診，越大的痣應自檢的約頻繁，有任何除等比例增大外的變化，都應該及時面診。一般推薦12歲前每年一次面診評估，12歲后每半年一次面診評估。3、對于身上已經出現的痣，一般3mm以下、色素均勻、結構對稱的，不需要特別擔心，其余的痣需按照傳統的ABCDE法則來進行自檢。因亞洲人中，原發(fā)于肢端的黑素瘤約占50%，常見的原發(fā)部位多見于足底、足趾、手指末端及甲下等肢端部位；原發(fā)于黏膜，如直腸、肛門、外陰、眼、口鼻咽部位的黑色素瘤占20%～30%，故推薦對于特殊部位的痣應當尤其注意自檢，除以上提到的部位外，尚包括：頭皮、耳、乳房、膝蓋、手肘。下面附上傳統的ABCDE法則及兒童的改良版ABCDE法則，成人一般自檢參照傳統法則，兒童的自檢需同時參照這兩版法則。參考文獻[1]BoradA,DeianniE,Pe?aK,BurjonrappaS.PediatricMelanoma:GeographicTrendsinIncidence,Stage,andMortalityintheUnitedStates[publishedonlineaheadofprint,2023Jun5].JSurgRes.2023;290:215-220.doi:10.1016/j.jss.2023.04.025[2]中國黑色素瘤診療指南（2022版）[3]CaccavaleS,CalabreseG,MattielloE,etal.CutaneousMelanomaArisinginCongenitalMelanocyticNevus:ARetrospectiveObservationalStudy.Dermatology.2021;237(3):473-478.doi:10.1159/000510221[4]陳琢,陳戟,畢新嶺.兒童黑素瘤診斷進展[J].實用皮膚病學雜志,2020,13(01):31-33.[5]MoscarellaE,LallasA,KyrgidisA,etal.ClinicalanddermoscopicfeaturesofatypicalSpitztumors:amulticenter,retrospective,case-controlstudy.JAmAcadDermatol.2015;73(5):777-784.2023年06月15日837
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劉家祺主治醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 整形外科 黑色素瘤是一種皮膚中黑色素細胞惡變而形成的腫瘤，是非常危險的疾病。我們剛剛聽聞《中國好聲音》第二季亞軍張恒遠因黑色素瘤而英年早逝，這再次提醒了我們對于黑色素瘤的重視。盡管黑色素瘤非常罕見且惡性程度極高，但它的治療發(fā)展的非常快，早期黑色素瘤的治愈率已經非常高。提前發(fā)現、及時治療對黑色素瘤而言是非常重要的。為此，我們將詳細講述如何自我檢查，以及在懷疑癥狀時如何尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助。首先，了解如何自我檢查黑色素瘤。這是很重要的自我保護方法。想必很多讀者都知道黑色素瘤的ABCDE方法：A-不對稱性：痣的兩個半部分不對稱。B-邊緣不規(guī)則：痣的邊緣不規(guī)則，不整齊和過渡模糊。C-顏色不均勻：痣的顏色變化不均勻或存在異質性。D-直徑大：痣的直徑大于6毫米（大約像鉛筆橡皮擦的大?。?。E-演變：痣的形狀、顏色、大小或質地發(fā)生變化。不過，知道ABCDE方法是否就能夠診斷黑色素瘤了呢？我們來做一個小測試吧，以下幾個病灶，哪個是黑色素瘤？？揭曉答案，都不是！?。〈饘α藛?？答錯了也不要緊。非專業(yè)人員很難通過ABCDE方法診斷黑色素瘤。不過，您身邊有一個比ABCDE更加給力的設備——手機，確切的說，是帶有拍照功能的手機。您需要為自己的痣拍攝一些照片（記得關閉美顏和特效），并記錄它們的大小、顏色和位置。然后，您就可以通過與醫(yī)生一起對比照片來發(fā)現和監(jiān)測潛在的惡性病灶。如果您注意到痣發(fā)生明顯變化或輕微不適，請立即就醫(yī)進行檢查。隨著時間的推移，黑色素瘤可能會有潛伏期，這意味著即便當時癥狀不明顯，也有可能發(fā)生腫瘤擴散跡象。因此，長期監(jiān)測是十分重要的?，F在，很多醫(yī)生都有在線隨訪的途徑，在看門診的時候，請不要不好意思，一定和醫(yī)生索要在線聯系方式，保持和醫(yī)生的經常性聯系。你會發(fā)現中山醫(yī)院的醫(yī)生都很nice。如果您已懷疑患有黑色素瘤，請及時預約整形外科醫(yī)生。醫(yī)生會給您進行皮膚鏡檢查然后確定是否需要進一步檢驗。皮膚鏡是一種放大鏡，可以幫助專業(yè)醫(yī)生評估皮膚上的痣（放心，檢查全程是無痛的，也不需要抽血）。如果皮膚鏡檢查顯示明顯異樣，醫(yī)生可能需要對你皮膚上的痣進行切除。切除病變的早期發(fā)現對于治愈黑色素瘤非常重要。我們整形外科的門診和手術室都在20號樓14樓，很好找。?我知道您已經開始翻看自己身上的“星星點點”，并滿腹狐疑。不過在就診前，我們還是提醒大家注意一些事情：1、就診當天不要打粉和涂防曬，尤其是病灶部位（比如您要看臉上的痣，就不要化妝，不要涂防曬霜），因為化妝品和防曬霜都會影響皮膚鏡的觀察效果。2、請穿著合適的衣服（比如病灶在腿上，就不要穿緊身且沒有彈性的褲子），便于就診時展示病灶部位。3、請預留充足的就診時間，如前所述，黑色素瘤惡性程度極高，診斷黑色素瘤并不容易，皮膚鏡檢查也并非“一招了事”，“睹痣為大”，千萬不能“順便看看”。最后，作為醫(yī)務工作者，我們希望大家尊重患者隱私，治療黑色素瘤對于每個人都是十分棘手的過程，不要過分“挖掘素材”。既然無法逃脫生老病死，就讓追夢赤子心漂流至遠方吧，去那離天空最近的地方，我們曾經年輕不服輸，甚至大鬧天宮，直到遇見值得愛的旅人，知道健康才是奢侈品，不過無妨，無論恒星或是微塵，也都成了憶念。愿張恒遠，歌手，黑色素瘤患者，一路走好。2023年06月14日1635
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 被?？漆t(yī)生認可的可能危險因素：??1.既往患有皮膚腫瘤病史、尤其是既往診斷惡性黑色素瘤，警惕身體上任何位置新發(fā)的黑色結節(jié)；???2.體表的色素痣短期內發(fā)生變化，有增大、破潰、顏色加深、周圍新發(fā)黑色結節(jié)等；???3.巨大的先天性色素痣或者“胎記”，出現局部如上面“第二點的改變”；???4.長期暴露于陽光暴曬或者紫外線，免疫力低下等，有家族惡黑病史的。????遵循ABCDE的篩查指南，自我體查、做好記錄，如有明確的異常、或自己無法排除時，請及時就醫(yī)。????重點篩查的體表部位：腳趾/趾甲、腳趾之間、腳底、手指/指甲、掌心、腹股溝、會陰、臀、生殖器、耳后、頭皮等。2023年06月11日623
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 黑色素性腫物可以長在眼內、眼瞼、眼表（科普文章342、343）、淚囊、眼眶，也可以自相鄰的副鼻竇長到眼眶內。當腫物在眼球內的時候，可以位于虹膜、睫狀體、脈絡膜。有時腫物可以長在視神經乳頭上。在醫(yī)學上基本上有定論，凡是長在這個部位的，基本上均為良性的，稱為視乳頭黑色素細胞瘤（melanocytoma）和“黑色素瘤”（melanoma）兩個字之差，后者即是惡性病變。眼內色素性病變通過儀器可以看得見，因為眼球是相對封閉的球體，除非確有必要，才做活檢。我們需要鑒別它是色素痣；色素上皮肥大；還是黑色素瘤？需要通過影像學檢查：B超彩超UBM核磁共振眼底熒光造影OCT等仔細判斷其性質，給予合理、規(guī)范的治療。設備儀器多數醫(yī)院都可以買得起，然而能夠給出結論，做出診斷的醫(yī)生需要多年的經驗積累和努力專科醫(yī)院的平臺給了我們這樣的能力。今后一一演示。正如皮膚上的痣如果有毛發(fā)，絕大部分是良性的一樣。在視神經乳頭的這個部位上的黑色素腫物，是幸運的。但定期復查，注意腫物有無明顯增大，變化依舊非常重要。2022年09月29日595
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陳靜主任醫(yī)師 武漢協和醫(yī)院 腫瘤中心 手術、化療、放療、靶向治療、免疫治療~~~漫長的抗腫瘤治療終于結束了！我可以跟醫(yī)院說拜拜了嗎？我沒有任何不舒服，可以不用再復查了嗎？No！No!No!別著急，最艱難的長征路確實已經走完了，但是治療結束后的定期復查也很重要哦！大家住院治療時一般都會按照醫(yī)生的安排，通過定期復查來判斷療效和副反應。但是治療結束了，沒有醫(yī)生的提醒，大家往往就容易忘記復查這件事。其實腫瘤患者治療結束后一定要定期復查，其重要程度甚至不亞于治療本身。1、骨肉瘤復查項目骨肉瘤患者除了腫瘤原發(fā)部位局部復發(fā)外，遠處轉移主要是肺部，少部分患者還會出現骨轉移。判斷是否局部復發(fā)：以局部增強磁共振或增強CT為主，換了關節(jié)的病人也可以做磁共振（詳情可參見《醫(yī)生，我換了人工關節(jié)，能做磁共振檢查嗎？》）但是因為金屬偽影會使圖像不清晰，有時還需要結合B超來判斷。判斷是否肺轉移：肺部平掃CT判斷是否骨轉移：一般以全身骨掃描作為篩查手段，高度懷疑骨轉移時還需要增強磁共振或者增強CT進一步確認。此外，換了關節(jié)的患者有時候還需要拍攝X片來判斷雙下肢是否等長，人工關節(jié)有無松動移位。2、軟組織肉瘤的復查項目軟組織肉瘤患者除了腫瘤原發(fā)部位局部復發(fā)外，遠處轉移因為原發(fā)部位和病理類型不同，出現轉移的部位也會相應不同，肺、肝臟、腦、骨等都是可能出現轉移的部位，具體復查項目需由?？漆t(yī)生決定。判斷是否局部復發(fā)：因為磁共振具有優(yōu)越的軟組織對比能力和無電離輻射的優(yōu)勢，軟組織肉瘤的復查首選增強磁共振，也可采用局部增強CT。判斷是否肺轉移：肺部平掃CT。判斷是否腦和肝臟轉移：首選增強磁共振，也可采用增強CT。判斷是否骨轉移：一般以全身骨掃描作為篩查手段，高度懷疑骨轉移時還需要增強磁共振或者增強CT進一步確認。其它項目：骨外尤文肉瘤可能發(fā)生中樞神經系統轉移，定期復查項目里要包括腦部及全脊髓增強磁共振；橫紋肌肉瘤和上皮樣肉瘤容易出現淋巴結轉移，需要B超檢查區(qū)域淋巴結；黏液性脂肪肉瘤常發(fā)生于腹腔，也容易出現腹腔轉移，腹部增強CT或者增強磁共振也是定期復查的項目。3、黑色素瘤復查項目黑色素瘤是惡性程度最高的一種惡性腫瘤，容易發(fā)生淋巴結、腦部、肝臟、肺部、骨、皮下等多個部位的轉移，復查要求更全面。體表淋巴結的檢查采用B超；腦部和肝臟做增強磁共振或增強CT；肺部一般做平掃CT，如果懷疑縱隔淋巴結或者胸膜轉移時需要做增強CT；骨轉移首選全身骨掃描作為篩查，高度懷疑骨轉移時還需要增強磁共振或者CT進一步確認。另外，黑色素瘤可以發(fā)生在體表皮膚和口腔、鼻腔、陰道黏膜等部位，患者的自身查體也非常重要，往往可以第一時間發(fā)現問題。總之，腫瘤治療結束后即便沒有任何不舒服，也要記得定期復查，可以謹防腫瘤再次“興風作浪”，更好擁抱健康生活?。ㄒ陨蠄D片來源于網絡）獲取更多內容可關注“WHXH肉瘤黑色素瘤方舟”公眾號2022年02月14日1275
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 1.區(qū)域（局部）淋巴結，舉例：足趾、足底的病變，主要觀察同側腘窩和腹股溝區(qū)的淋巴結；手指與上肢的觀察同側肘窩、肘上內側、腋窩以及鎖骨上的淋巴結等；位于軀干時，判斷相對較難，若以背部正中的皮膚黑色素瘤為例，可能有引流至雙側腋窩、雙側髂外腹股溝區(qū)。那么前哨淋巴結的檢測就有著很重要的臨床意義。 2.內/外科專家指南/共識：黑色素瘤的前哨淋巴結是指原發(fā)腫瘤引流區(qū)域淋巴結的一種特殊淋巴結。是一些原發(fā)性腫瘤發(fā)生淋巴轉移所必經的第一批淋巴結，即最先出現腫瘤轉移的淋巴結。 3.2021版NCCN指南提出：在進行前哨淋巴結活檢（SLNB）之前進行區(qū)域淋巴結的超聲檢查，可從組織學角度考慮區(qū)域淋巴結超聲的異常或者可疑結果；但是淋巴結的超聲不能替代前哨淋巴結活檢，對于超聲的陰性結果不能替代前哨淋巴結活檢（SLNB）的可疑病理結果。 4.前哨淋巴結活檢（SLNB）的意義： 4.1作為 PLND （區(qū)域淋巴結清掃術）的可能代替治療方案以避免過度治療，減少術后并發(fā)癥，提高患者術后生存質量。 4.2前哨淋巴結活檢（SLNB）作為惡性黑色素瘤臨床分期的一種工具，使淋巴結檢測陽性患者的分期提升至III期，對具有高危因素的患者進行預警，有證據顯示對這類患者接收輔助治療，可改善無復發(fā)生存期（PFS）和總生存期（OS）。 4.3在臨床I/II期惡性黑色素瘤患者中，前哨淋巴結狀態(tài)是生存期預測最強指標，而且前哨淋巴結活檢手術不影響患者的生存期。 5.NCCN指南推薦進行SLNB的時機、考慮如下因素： 5.1對于惡性黑色素瘤活檢確診、Breslow深度＜0.8mm、且不伴潰瘍患者，SLN陽性概率小于5%，不建議做；前提活檢不能出現底切緣陽性病檢結果。 5.2對于病灶厚度為 0.8-1.0mm 的黑色素瘤患者，結合臨床可考慮行前哨淋巴結活檢（如綜合諸因素：有絲分裂＞2/mm2、尤其是年輕患者、淋巴管血管浸潤等，陽性淋巴結概率5-10%）。 5.3對于IB其或II期，陽性淋巴結概率大于10%，建議臨床專業(yè)組討論并進行SLNB。 6.無論是否行SLNB的患者、還是行SLNB患者、以及淋巴結清掃患者，長期的淋巴結超聲隨診應該堅持。 7.指南及專家共識推薦前哨淋巴結的方法：a.單純的納米碳和亞甲藍染色定位；b.放射性標記的血清白蛋白采用放射性膠體和 γ- 探測儀核素掃描定位；c.前兩種方法的聯合，確定前哨淋巴結以及淋巴引流通路的走行情況。 期待下期“惡性黑色素瘤原發(fā)灶的切除與修復重建”2022年01月29日1528
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陳勇主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 一，一般需要常規(guī)做哪些檢查可以提前發(fā)現黑色素瘤？ 對黑色素瘤高危人群的篩查，有助于早期發(fā)現、早期診斷、早期治療，同時也是提高黑色素瘤療效的關鍵。在我國，皮膚黑色素瘤的高危人群主要包括嚴重的日光曬傷史，皮膚癌病史，肢端皮膚有色素痣、慢性炎癥，及其不恰當的處理，如鹽腌、切割、針挑、繩勒等。黏膜黑色素瘤的高危因素尚不明確。黑色素瘤好發(fā)于皮膚，因此視診是早期診斷的最簡便手段。原發(fā)病變、受累部位和區(qū)域淋巴結的視診和觸診是黑色素瘤初步診斷的常用手段。 二，黑色素瘤診斷的金標準是什么？ 組織病理學是黑色素瘤確診的最主要手段，免疫組織化學染色是鑒別黑色素瘤的主要輔助手段。無論黑色素瘤體表病灶或者轉移灶活檢或手術切除組織標本，均需經病理組織學診斷。病理診斷須與臨床證據相結合，全面了解患者的病史和影像學檢查等信息。2021年07月01日2828
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陳鵬舉副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 胃腸腫瘤中心三病區(qū) 肛管直腸惡性黑色素瘤是一類少見的惡性腫瘤，惡性度超過原發(fā)的直腸癌，預后較差。流行病學胃腸道的惡性黑色素瘤多為轉移性，原發(fā)性少見，常早期引起區(qū)域淋巴結及血源轉移，主要轉移至腸系膜淋巴結、肝、肺等處，容易誤診漏診。43.5%～60%的皮膚黏膜惡性黑色素瘤伴有胃腸道轉移。肛管直腸惡性黑色素瘤占全身惡性黑色素瘤發(fā)病率的3%以下，占全部肛管直腸惡性腫瘤的1%以下，主要發(fā)生在齒狀線附近。此病發(fā)病有顯著的性別差異，其中女性占54%～76%，發(fā)病年齡常見于60歲左右，預后極差。肛管直腸惡性黑色素瘤發(fā)病原因尚不清楚，可能與以下因素有關：（1）良性黑痣史；（2）太陽照射；（3）HIV感染。肛管直腸惡性黑色素瘤惡性程度較高，在疾病早期便可發(fā)生多部位的轉移，其轉移方式可有：（1）血行轉移：為常見的轉移方式，主要轉移至肝、肺、腦、骨等處；（2）淋巴轉移：其轉移途徑與結腸惡性黑色素瘤相同；（3）直接浸潤：侵及周圍盆腔組織，一般不侵及子宮、膀胱等鄰近器官。病因及基因突變分析國外資料顯示28%的黑色素瘤患者發(fā)生KIT基因變異（突變或拷貝數增多），10%發(fā)生BRAF變異，5%發(fā)生Nras變異；肢端型和黏膜型發(fā)生KIT基因變異較多，其次為BRAF突變；非慢性日光損傷型，如軀干黑色素瘤，大部分發(fā)生BRAF基因V600E突變（60%）或Nras突變（20%）。我國502例原發(fā)黑色素瘤標本KIT基因檢測結果顯示總體突變率為10.8%，基因擴增率為7.4%；其中肢端、黏膜、慢性日光損傷型、非慢性日光損傷型和原發(fā)灶不明分別為11.9%和7.3%，9.6%和10.2%， 20.7%和3.4%，8.1%和3.2%及7.8%和5.9%，這為中國患者使用KIT抑制劑提供了理論基礎。我國468例原發(fā)黑色素瘤標本BRAF突變率為25.9%，肢端和黏膜黑色素瘤的突變率分別為17.9%和12.5%，其中V600E是最常見的突變位點（87.3%），這為中國患者使用BRAFV600抑制劑（Vemurafenib）提供了理論基礎。在消化道惡性黑色素瘤中，原發(fā)的KIT基因突變在肛管直腸惡性黑色素瘤中的比例約為35.5%，顯著高于胃腸道轉移瘤的3.8%。功能性KIT基因的突變顯著，KTI蛋白的過表達與KIT基因突變并無直接關系，并不能作為篩查標準。病理表現消化道惡性黑色索瘤的組織結構呈腺泡狀排列，鏡下瘤細胞有類圓形、多邊形和短梭形，呈巢狀、索狀或腺樣排列，向黏膜肌內浸潤性生長。胞漿豐富，內含細小黑色素顆粒。細胞核呈橢圓形或梭形，染色深，核分裂相多見。免疫組化顯示：HBM45（+）、S-100蛋白（+）、vimentin（+）、actin（-）、CD34（-）。HMB45對惡性黑色素瘤特異性為100%，敏感性為93%。S-100蛋白對少色素或無色素惡性黑色素瘤反應強，對確診無色素性惡性黑色素瘤有一定價值。黑色素瘤的常見病理類型有淺表擴散型黑色素瘤、結節(jié)型黑色素瘤、惡性雀斑樣黑色素瘤、肢端雀斑樣黑色素瘤；少見類型有上皮樣、促纖維增生性、惡性無色素痣、氣球樣細胞、梭形細胞和巨大色素痣黑色素瘤等。診斷一、臨床表現：肛管直腸惡性黑色素瘤的表現往往不特異，往往出現誤診或者診斷延遲。肛管直腸惡性黑色素瘤病人最常見的癥狀是出血（54%～78%），其他癥狀包括直腸腫塊（12%～16%），疼痛（14%～27%），便秘（6%），腹瀉（4%）和痔瘡切除術后病理診斷（8%～16%）。肛管直腸惡性黑色素瘤惡性程度較高，在疾病早期便可發(fā)生多部位的轉移。淋巴轉移是普遍存在的，往往涉及腸系膜和腹股溝淋巴結。腦是最常見的轉移部位，其次是肝和肺。二、輔助檢查：1、內鏡檢查內鏡下腫瘤多呈息肉狀，偏心性生長?？捎谢驘o色素，亦可呈串珠狀、多發(fā)小結節(jié)、菜花狀等，多伴表面潰瘍或衛(wèi)星灶，質脆，易出血，85％病例可見色素沉著，經內鏡檢查多數能夠發(fā)現病灶，活檢病理檢查和診斷是其重要的環(huán)節(jié)。2、X線鋇餐：呈息肉狀充盈缺損，類似消化道腫塊型癌。3、胸腹部B超和CT：可了解病變范圍、周圍及轉移情況，對臨床分期和決定治療方案有一定的作用。4、MRI對黑色素極敏感，以出血順磁性物質的多少及黑色素的含量和分布決定其信號的變化。由于黑色素瘤內穩(wěn)定自由基的不成對電子與自由水的相互作用能夠縮短T1及相對縮短T2，黑色素瘤MRI特征性改變呈T1W1高信號、T2WI低信號。有學者根據MRI特點將黑色素瘤分為4型：（1）黑色素型：T1WI高信號、T2WI低信號，質子像呈等或高信號；（2）非黑色素型：T1WI呈低或等信號、T2WI呈高或等信號；（3）混合型；（4）血腫型：呈血腫的MRI表現，MRI增強表現為環(huán)狀或不均勻強化，但少有結節(jié)狀強化。5、PET掃描用于監(jiān)測黑色素瘤的放射性示蹤劑的攝取并觀察腫瘤轉移。三、診斷：診斷根據下述幾點即可診斷惡性胃腸道黑色素瘤：（1）臨床表現及影像學檢查；（2）病理檢查有典型的黑色素瘤組織學圖像，顯微鏡下瘤細胞內有黑色素顆粒，經特殊染色證實為黑色素，（3）腫瘤來自消化道粘膜上皮，免疫組化HBM45(+)、S-100蛋白(+)；（4）除外其他部位轉移惡性黑色素瘤。分期目前缺乏針對直腸惡性黑色素瘤的分期標準，通常沿用AJCC&UICC的TNM分期。Ross等在1990年提出肛管直腸惡性黑色素瘤分為3期：I期：腫瘤位于原位無轉移；Ⅱ期：腫瘤周圍淋巴結有轉移；Ⅲ期：伴遠處轉移。Claudius等提出了原發(fā)肛管直腸惡性黑素瘤的新分期：I期：腫瘤位于局部未浸潤至肌肉層；II期：腫瘤局部浸潤至肌肉層。III期：區(qū)域腫瘤浸潤和/或陽性淋巴結轉移；IV：腫瘤遠處轉移。外科手術直腸肛管惡性黑色素瘤首次正確治療極為重要。盡管輔助化療、免疫治療及放射治療等也取得了一定的療效，但外科手術一直是其主要的治療手段。最常見的手術方式包括腹會陰聯合切除（Abdominoperineal Resection，APR）和局部擴大切除（Wide Local Excision，WLE）。由于腫瘤位于直腸肛管區(qū)域，具體選擇哪種手術方式一直是爭議的焦點。大多數研究結果表明兩種手術方法之間對于患者生存率沒有明顯差異。腹會陰聯合切除可以作為局部切除術后局部復發(fā)的補救措施。在選擇手術方式的時候，應將并發(fā)癥和生活質量作為考量點。因為直腸肛管惡性黑色素瘤外科治療失敗的主要原因是遠處轉移，而不是局部復發(fā)。有學者認為，手術方式的選擇不應一概而論，該病早期屬于局部病變，后期屬于全身系統性疾病。因此，根據皮膚黑色素瘤的治療經驗，腫瘤的厚度應對手術方式有決定性影響，對于早期的厚度小于1mm腫瘤，可選擇保留括約肌的局部切除并保證至少1cm的安全切緣；當腫瘤厚度為1～4mm時，選擇保留括約肌的局部切除并保證2cm的安全切緣；而腫瘤厚度大于4mm時應選擇腹會陰聯合切除術。預后肛管直腸惡性黑色素瘤的預后極差。文獻報道5年生存率為6%～22%不等，中位生存期在19～26.4個月。5年生存率的高低取決于遠處轉移。如果腫瘤限于局部，5年生存率可達37%～50%。而一旦出現了區(qū)域淋巴結或者遠處臟器轉移，則其5年生存率降至7%～17%和0%～6%。盡管肛管直腸惡性黑色素瘤在女性中較高，但女性（15.7%）的總生存率也顯著高于男性（10.6%）。肛管直腸惡性黑色素瘤的預后取決于其臨床分期。根據Ross提出的三期分法，I期的總生存顯著好于II期和III期。類似于皮膚黏膜的惡性黑色素瘤，腫瘤深度、潰瘍、腫瘤大小以及區(qū)域淋巴結狀態(tài)是其顯著的預后因素，厚度小于2mm的腫瘤預后相對較好。2021年04月05日2278
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