橫紋肌溶解癥

橫紋肌溶解癥是指各種病因?qū)е聶M紋肌細胞被破壞后，細胞內(nèi)物質(zhì)釋放到細胞外液和血液循環(huán)中，進而引起的臨床綜合征。

該病典型表現(xiàn)為肌痛、肌無力、茶色尿三聯(lián)征，嚴重者可導致急性腎損傷等嚴重問題，甚至危及生命。

橫紋肌溶解綜合征病因多樣，常見有外傷、劇烈運動、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。

• 外傷/擠壓傷：任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解，如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然災(zāi)害中的傷員。
• 肌肉過度勞累：劇烈運動、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài)，都可以導致正常的肌肉細胞代謝過度，進而引起壞死。
• 藥物毒物：多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解，較為常見的有他汀類降脂藥、減肥藥、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。
• 感染：病毒感染，如流感病毒、巨細胞病毒、科薩奇病毒等，以及嚴重的細菌感染均可引起橫紋肌溶解。
• 內(nèi)分泌疾病：包括糖尿病和甲狀腺疾病，如糖尿病酮癥酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會導致橫紋肌溶解。
• 代謝性肌病：肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會出現(xiàn)橫紋肌溶解。
• 炎性肌病：炎性肌病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解。
• 電解質(zhì)紊亂：多種電解質(zhì)紊亂可能與橫紋肌溶解有關(guān)，尤其是低鉀血癥、低磷血癥等。

橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”為肌痛、肌無力和深色尿。

典型癥狀

• 肌痛：肌肉疼痛、壓痛、腫脹。最常受累的肌肉群是小腿和腰部肌肉，可出現(xiàn)疼痛、腫脹。
• 肌無力：肌無力、全身乏力，約半數(shù)的患者無肌肉疼痛或肌無力。
• 深色尿：茶色尿或醬油色尿。
• 嚴重患者可能出現(xiàn)急性腎損傷，臨床癥狀上可表現(xiàn)為少尿、無尿、水腫，如果診治不及時可能會導致腎功能最終無法恢復。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 腹痛
• 惡心、嘔吐
• 發(fā)燒、心率加快
• 意識混亂或意識喪失

并發(fā)癥

如果未能得到及時有效治療，可能引發(fā)非常嚴重的并發(fā)癥：

• 體內(nèi)鈣、磷、鉀水平異常，還可能伴有代謝性酸中毒
• 高血鉀有時可引起心律失常，甚至心跳驟停
• 肝功能異常
• 急性腎功能衰竭
• 彌散性血管內(nèi)凝血
• 筋膜間隔綜合征
• 低血容量休克

本病在一定程度上可做到預防。例如：

• 避免酗酒。
• 不應(yīng)自行濫用藥物。
• 在未經(jīng)訓練的情況下，不要進行高強度運動。
• 遭遇外傷壓迫時，盡快送醫(yī)。

可通過詢問病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查進行診斷。典型病史結(jié)合血肌酸激酶（CK）和血、尿肌紅蛋白升高，即可診斷。

• 詢問病史
  有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變）可高度懷疑。

• 實驗室檢查
  血液檢查：生化檢查示血清肌酶譜（肌酸激酶、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶等）升高。肌紅蛋白升高。肌酐、尿素氮、尿酸水平升高。急性期可見高鉀血癥、低鈣血癥、代謝性酸中毒。血小板減少等血液系統(tǒng)異常。

  尿液檢查：尿量減少，尿液呈醬油樣或茶色。尿常規(guī)特點為肌紅蛋白尿，表現(xiàn)為尿潛血陽性，但尿沉渣鏡檢無紅細胞或少量紅細胞、顆粒管型，常有尿蛋白陽性。

• 影像學檢查
  MRI檢查：可見受累肌肉腫脹。

• 其他檢查
  肌肉檢查：肌電圖顯示受累部位肌源性肌肉損傷。

  心電圖：檢查重點為高鉀血癥對心肌的損害。

早期診斷和治療是治愈的關(guān)鍵，否則可能會造成永久性損傷。治療原則包括：盡快去除病因和對癥治療。

病因治療

病因治療的主要目的為保護腎臟功能。

• 去除病因治療
  去除橫紋肌溶解的誘因；避免加重橫紋肌溶解的危險因素。

  受擠壓者解除肌肉擠壓。但受到長時間、大面積、嚴重擠壓時，在解除壓力前，需要考慮、評估、預防解壓后鉀離子等細胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來的危險。

  高熱者及時降溫

  因藥物所致者可停用可疑藥物

  積極治療皮肌炎等

• 保護腎功能
  穩(wěn)定患者生命體征，大量補等滲液和碳酸氫鈉，注意出入量的監(jiān)測，避免肺水腫。

  存在肌紅蛋白尿者應(yīng)用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進肌紅蛋白和代謝廢物排出。

  保障腎臟灌注，預防急性腎小管壞死。

  血液透析或血液濾過：如果已發(fā)生急性腎衰、高鉀血癥，可能需要腎替代治療直到腎功能恢復。

對癥治療

• 處理高鉀血癥、低鈣血癥
  高鉀血癥：可用鈣拮抗鉀對心臟的毒性，利尿及陽離子交換樹脂聚磺苯乙烯口服促進鉀的排泄，葡萄糖、胰島素促進細胞外鉀轉(zhuǎn)移至細胞內(nèi)，若無尿應(yīng)積極透析清除血鉀。

  低鈣血癥：一般不需特殊處理，出現(xiàn)低鈣的癥狀時酌情補鈣。

• 維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定
  積極補液，充分水化，清除有害物質(zhì)，維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。

  保持足夠尿量，同時可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進 Mb 和代謝廢物排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。

其他治療

• 血液凈化治療：持續(xù)性血液濾過，不僅可清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì)，有助機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

• 運動：進行高強度運動之前需告知運動指導人員或其他專業(yè)人員自身情況，在其指導下進行鍛煉。
• 飲食：避免酗酒，應(yīng)注意鑒別和拒絕非可食用的菌類。
• 生活習慣：交通出行應(yīng)注意安全，盡可能減少意外發(fā)生；在野外出行注意保護，避免蛇蟲咬傷。
• 日常病情監(jiān)測：需注意日常生活管理，并注意如果再次出現(xiàn)肌肉疼痛或尿色加深的情況時，應(yīng)及時就診。

治愈情況

橫紋肌溶解綜合征的預后與發(fā)病原因和并發(fā)癥有關(guān)。早期治療，大多預后效果較好，受損的腎功能也可恢復。

危害性

如患者出現(xiàn)急性腎衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血，嚴重者可能導致死亡。