橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤是一種罕見惡性腫瘤，主要發(fā)生在兒童身上，成人亦可出現(xiàn)。橫紋肌肉瘤細胞是由異常生長的早期肌肉細胞發(fā)展而來，可發(fā)生于身體各個部位，常見于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官。

基本病因

橫紋肌肉瘤的具體發(fā)病機制尚不完全清楚，目前認為染色體異常和分子通路改變，是橫紋肌肉瘤發(fā)病的主要原因。

高危人群

下述人群更容易患橫紋肌肉瘤，需加以注意：

• 患有某些遺傳疾病的父母，他們的孩子患橫紋肌肉瘤風險較高，其中包括 1 型神經(jīng)纖維瘤病、貝克威思－威德曼綜合癥和努南綜合征。
• 出生時體型較大的嬰兒。
• 男童比女童更易患橫紋肌肉瘤。

橫紋肌肉瘤多發(fā)于兒童，在成人身上罕見。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于全身各處，其癥狀取決于腫瘤在體內(nèi)的位置**。**

發(fā)生于兒童身上的橫紋肌肉瘤

• 發(fā)生于眼睛后面的橫紋肌肉瘤，會導致眼球膨脹突出，眼瞼下垂，出現(xiàn)視力減退、閉眼不全等。
• 耳部內(nèi)的腫瘤可引起耳鳴，耳痛，頭痛，耳膜充血等。
• 出現(xiàn)在鼻腔中可引起鼻流濁涕，鼻出血等。
• 在尿道中形成腫瘤，會使尿液難以排出、尿頻，甚至導致兒童血尿。
• 位于女童子宮、陰道內(nèi)的腫瘤，會導致陰道出現(xiàn)血性分泌物。
• 腹部腫瘤可引起患者嘔吐，腹痛，便秘。
• 頸部，軀干，四肢或腹股溝等部位的腫瘤可出現(xiàn)腫塊或肢體腫脹。短短幾周內(nèi)，這些腫塊可以從蚊蟲叮咬的大小增長到柚子的大小。

發(fā)生于成人身上的多形性橫紋肌肉瘤

主要發(fā)生于 40 至 70 歲成年人身上。

• 發(fā)生于四肢及軀干處，可出現(xiàn)痛性或無痛性腫塊。腫塊與肌肉邊界不清。
• 腫瘤影響皮膚表面時可出現(xiàn)皮膚紅腫，甚至破潰出血。
• 多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

目前尚無有效預防方法。如果能及早發(fā)現(xiàn)腫瘤，并且橫紋肌肉瘤沒有擴散到身體的其他部位的情況下，通?？梢酝ㄟ^手術(shù)等方式徹底清除病灶，一般在 1 至 9 歲的兒童身上療效較為顯著。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學檢查、病理組織檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• X 光片：通過 X 線拍攝兒童的組織圖像。
• MRI（磁共振成像）：能很好的顯示骨骼、軟組織及病變組織生長浸潤情況。
• CT 掃描（計算機斷層掃描）：從不同角度拍攝的多個 X 光片，顯示更多信息，避免發(fā)病部位被重疊掩蓋。
• 超聲波：通過聲波無創(chuàng)而快速了解腫物內(nèi)部的血流等情況。
• 骨掃描：通過從靜脈注射放射性物質(zhì)，以顯示可能存在癌癥的區(qū)域。
• 病理活檢：如果通過這些檢查，醫(yī)生初步診斷為橫紋肌肉瘤，然后通過病理活檢明確診斷橫紋肌肉瘤并且看看它們是否癌變**。**

橫紋肌肉瘤的治療需要結(jié)合多種治療方法，如手術(shù)、放療和化療。手術(shù)一般是首選項，腫瘤難以完全切除時，可以通過放化療使腫瘤縮小后，再進行手術(shù)。術(shù)后需進行化療，大部分患者還需進行放療。

手術(shù)治療

如果被確診為橫紋肌肉瘤，且腫瘤生長局限，無多發(fā)轉(zhuǎn)移等，可以首選手術(shù)以除去全部或大部分腫瘤。手術(shù)的復雜程度取決于腫瘤在體內(nèi)的位置。

放療

如果檢查提示，部分腫瘤在手術(shù)和化療后，仍然存在于體內(nèi)，可選擇放療，通過放射線來殺死癌細胞。放療的頻率通常為每周 5 天。

放療的副作用可馬上出現(xiàn)，或甚至到數(shù)年后才顯現(xiàn)。

化療

手術(shù)后醫(yī)生可能會讓患者接受化療，來殺死在手術(shù)過程中遺漏的癌細胞。

對于橫紋肌肉瘤，通常服用化療藥物的療程為 6 個月至 1 年。這些藥物可殺死特定的癌細胞，但同時也可能殺死體內(nèi)健康細胞，可導致脫發(fā)，惡心和嘔吐，疲勞以及其他不良反應。大多數(shù)副作用是暫時的，而且化療后兒童比成人更易恢復。

目前尚未有研究證明任何生活方式、環(huán)境的改變會增加橫紋肌肉瘤的患病風險。

• 一般而言，治療后可有效清除大部分癌細胞。然而，有時候橫紋肌肉瘤可復發(fā)，通常會在治療結(jié)束后的頭幾年發(fā)生。因此接受橫紋肌肉瘤治療的兒童，需要在數(shù)年內(nèi)定期接受醫(yī)生隨訪，包括體格檢查，血液檢查和影像學檢查等，以排除癌癥復發(fā)。
• 生活中建議營養(yǎng)豐富且均衡的飲食，保障優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)（如肉、蛋、奶、禽、魚蝦、大豆及大豆制品、藜麥等）的攝入，同時多吃五谷雜糧和蔬菜水果，以保證其它營養(yǎng)素的攝入。治療期間免疫力會下降，應避免過期、變質(zhì)、不潔及可能有食品安全問題的食物。
• 身體條件允許的情況下，可以進行適量運動。

橫紋肌肉瘤的發(fā)病部位將影響預后，發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖區(qū)者預后較好，發(fā)生于四肢及軀干者較差。