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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童最常見(jiàn)的軟組織肉瘤，占兒童所有惡性腫瘤的3%~4%。經(jīng)化療、手術(shù)、放療等綜合治療后，目前約70%的患者獲得治愈。與預(yù)后相關(guān)的重要因素包括腫瘤原發(fā)部位、大小、病理類型、能否切除、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等等。以往有資料顯示橫紋肌肉瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率約為14%~28%。診斷時(shí)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者治愈率僅約30%左右。橫紋肌肉瘤的轉(zhuǎn)移有何特點(diǎn)？哪些患者容易發(fā)生轉(zhuǎn)移？最近，韓國(guó)Ulsan大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Hee Mang Yoon教授團(tuán)隊(duì)的一項(xiàng)研究總結(jié)了橫紋肌肉瘤的轉(zhuǎn)移特點(diǎn)和發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。轉(zhuǎn)移特點(diǎn)研究共分析了69例兒童橫紋肌肉瘤，其中26例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，總發(fā)生率為37.7%。26例轉(zhuǎn)移患者中，19例在確診時(shí)即出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，即初診患者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率為27.5%。15例在治療后的隨訪中出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是骨（14例），其次是肺（12例）和遠(yuǎn)處淋巴結(jié)（9例）。腫瘤原發(fā)部位在四肢的患者發(fā)生遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的幾率遠(yuǎn)高于其他原發(fā)部位的患者。在治療后的隨訪期間出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的15例患者中，9例（60%）在發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)原發(fā)腫瘤部位沒(méi)有局部復(fù)發(fā)。危險(xiǎn)因素經(jīng)多因素分析顯示，患者起病年齡越大越容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。原發(fā)腫瘤發(fā)生于預(yù)后不良的部位包括四肢、軀干、腦膜旁、前列腺、膀胱等等，容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?；颊甙l(fā)病時(shí)即有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療后隨訪期間也容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。研究提示橫紋肌肉瘤容易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，因此以往多數(shù)研究重點(diǎn)關(guān)注胸部的影像檢查，以監(jiān)測(cè)肺轉(zhuǎn)移。本病在骨骼的轉(zhuǎn)移以往不受重視，甚至骨掃描是否有價(jià)值也有爭(zhēng)議。然而，這項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)橫紋肌肉瘤骨轉(zhuǎn)移發(fā)生率達(dá)20.3%，比肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率（17.4%）還高。因此診斷和隨訪期間應(yīng)加強(qiáng)對(duì)骨轉(zhuǎn)移的監(jiān)測(cè)。因腫瘤原發(fā)于四肢的患者發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的幾率高于軀干或頭頸部原發(fā)腫瘤患者，因此對(duì)這些患者的淋巴結(jié)應(yīng)重點(diǎn)篩查，不要遺漏。隨訪中發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者中，60.0%沒(méi)有同時(shí)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。手術(shù)和/或放療可能對(duì)局部腫瘤控制得很好，但不排除仍有隱匿的活性腫瘤細(xì)胞存在于別處，一定時(shí)間后即發(fā)生轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)，值得警惕。什么檢查監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)移較好？全身影像檢查是篩查全身各部位遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的合理選擇。影像檢查方法有多種，如何選擇？全身骨掃描是一種僅檢測(cè)骨骼內(nèi)病變的方法，因此在骨外病變的檢測(cè)中受到限制。PET/CT檢查較全面，但其缺點(diǎn)是使兒童暴露于較多的電離輻射，而且價(jià)格昂貴。全身MRI可覆蓋全身，無(wú)需接觸電離輻射，而且能顯示良好的軟組織特征，是橫紋肌肉瘤較好的影像學(xué)檢查。多久檢查一次？全身影像檢查成本較高，有些還具有輻射性，年齡較小的小孩也不易配合，因此不宜過(guò)于頻繁地檢查。針對(duì)橫紋肌肉瘤的復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移特點(diǎn)，美國(guó)的兒童腫瘤組（COG）指南建議患者治療后第一年每3個(gè)月、第二年和第三年每4個(gè)月、第四年起每6個(gè)月對(duì)原發(fā)腫瘤和常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位進(jìn)行一次影像檢查。對(duì)于有轉(zhuǎn)移高危因素和高危轉(zhuǎn)移部位（例如淋巴結(jié)）的患者，個(gè)體化的監(jiān)測(cè)方法有助于提高篩查的效率。2021年06月20日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童橫紋肌肉瘤 (Rhabdomyosarcoma) 是間質(zhì)起源的軟組織惡性腫瘤，占兒童腫瘤3.5%?？砂l(fā)生于身體任何部位。惡性程度高，進(jìn)展快。主要治療手段化療、手術(shù)和或放療。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)的綜合治療，5年生存率已達(dá)65%以上。 （一）發(fā)生率和流行病學(xué) 橫紋肌肉瘤占0-14歲兒童惡性腫瘤3.5%，15-19歲青少年惡性腫瘤2%。50%發(fā)生在10歲以下。大多數(shù)橫紋肌肉瘤是散發(fā)型，尚未有公認(rèn)的易感因素或危險(xiǎn)因素。與橫紋肌肉瘤發(fā)生相關(guān)的遺傳性綜合征包括：伴隨P53基因突變的Li-Fraumeni 癌癥易感綜合征，神經(jīng)纖維瘤病1型，伴隨HRAS 基因突變的Costello綜合征，Beckwith-Wiedemann綜合癥和Noonan綜合征。 （二）病理 1. 組織學(xué)分類： 橫紋肌肉瘤按其組織學(xué)特點(diǎn)，可分為可分為幾種亞型：胚胎型、腺泡型、多形型，其中胚胎型橫紋肌肉瘤又可分為：葡萄狀肉瘤和梭形細(xì)胞肉瘤。2018年03月31日3350
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